皮肌炎是屬于一種終身性的疾病，是屬于一種自身免疫性疾病，目前還沒有完全治愈的辦法，當(dāng)然有些皮肌炎能找到原因的，比如腫瘤相關(guān)的皮肌炎，那么也許通過治愈腫瘤，給予切除腫瘤之后，皮肌炎能夠治愈。但是如果是找不到任何原因的，這種情況下需要長期用藥，長期治療，甚至終身治療。

皮肌炎診斷的重要血清指標(biāo)之一就是肌酶。這就是為什么很多患者需要查心肌酶。心肌酶譜包括肌酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、天門冬氨酸和丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶肌酶等。但心肌酶譜升高不一定是皮肌炎，其他許多情況可使酶譜升高。哪些情況有肌酶升高？常見的有：1) 運(yùn)動或重體力勞動后24小時內(nèi)肌酸激酶可以暫時升高。升高的程度取決于運(yùn)動的類型和持續(xù)時間，未經(jīng)訓(xùn)練的人更易升高，甚至高至正常上限的30倍，此后在未來7天內(nèi)慢慢下降。在遇無原因的肌酸激酶升高時，建議休息7天后重復(fù)化驗(yàn)；2) 甲狀腺功能減退癥常引起無力、痙攣、肌痛和輕度至中度血清肌酸激酶升高。甲狀腺替代治療通常使血清肌酸激酶水平在1到2個月內(nèi)正常；3) 低鉀除可以引起肌無力、發(fā)作性軟癱、各種心律失常和腸蠕動減慢外，還可以引起肌酸激酶水平升高；4) 心肌梗塞發(fā)作后肌酸激酶2-4小時開始上升，12-48小時達(dá)高峰，2-4日可恢復(fù)正常。且增高程度與心肌受損程度基本一致；5) 輕度或中度腦損傷、前列腺癌、酒精中毒、全身性驚厥、癲癇發(fā)作時血清肌酸激酶水平可以增高；6) 服他汀類藥物，秋水仙堿片可以使肌酸激酶水平使升高；7) 皮肌炎以外的各種肌肉疾病，如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、病毒性心肌炎、多發(fā)性肌炎均可引起肌酸激酶水平使升高。所以單獨(dú)心肌酶譜升高不能判定是什么疾病，還要根據(jù)病人的主訴、體征及相關(guān)檢查結(jié)果綜合考慮，才能得出合理的診斷。

1.MDA5抗體是如何發(fā)現(xiàn)的？ 2005年，日本學(xué)者在皮肌炎病人的血液中發(fā)現(xiàn)一種針對140kd大小抗原的抗體，帶有這種抗體的病人表現(xiàn)為典型的皮疹，但肌無力一般比較輕，有快速進(jìn)展的肺間質(zhì)病變。后來進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)這種抗體的抗原就是MDA5，也稱為黑色素瘤分化相關(guān)基因5。 2.這種類型的皮肌炎的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制是什么？ 目前發(fā)病原因不清楚，有的患者是因?yàn)檎砼f衣物是發(fā)病的，有的是因?yàn)槭种副辉瓢l(fā)病的，也有的是在裝修房子時發(fā)病的，還有勞累受涼以后起病的。但也有無其他任何異常的發(fā)現(xiàn)。 國內(nèi)外的研究進(jìn)展大致有以下因素參與發(fā)病機(jī)制：感染因素，免疫因素，基因易感因素。簡單來說就是攜帶某種易感基因，在病毒等環(huán)境因素刺激下發(fā)生的一種免疫反應(yīng)。 3.MDA5抗體陽性皮肌炎的易感群體有哪些？ 此病好發(fā)于30到50歲人群，兒童和老年人也偶有報(bào)道，而且此病中女性多于男性。 4.發(fā)病時會有哪些表現(xiàn)和特征？ 主要表現(xiàn)就是有典型的皮疹，集中的手部背側(cè)近端指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)處，開始發(fā)病時為鮮紅色皮疹，也有皮疹在的隱蔽部位如肘關(guān)節(jié)和大腿，以及臀部。這些部位皮疹發(fā)生瘙癢，抓撓后可以破潰。大部分會被誤診為濕疹或者過敏性皮炎。 也有脫發(fā)表現(xiàn)，為彌漫性的脫發(fā)，頭發(fā)稀疏。 最重要的是肺部表現(xiàn)，80%的病人會出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，最初可能表現(xiàn)為干咳無痰，隨著病情的進(jìn)展，可以出現(xiàn)活動后胸悶，氣短，心慌，再進(jìn)展的話會出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難。 有一部分人會出現(xiàn)肌肉的無力，但一般不嚴(yán)重。 另外可能出現(xiàn)的癥狀和表現(xiàn)包括發(fā)熱，咽喉部的疼痛，聲音嘶啞，體重下降等。 5.血液檢測會有哪些異常？ 可以看到血常規(guī)中白細(xì)胞減少，但主要特點(diǎn)是淋巴細(xì)胞減少，一部分人合并有貧血。 CK(肌酸激酶)正?；蛘咻p度升高。但大部分人出現(xiàn)LDH(乳酸脫氫酶)的升高。 再一個就是血清鐵蛋白升高，鐵蛋白越高，預(yù)示著病情預(yù)后差，病情比較重。 再一個就是MDA5抗體容易和RO-52抗體同時出現(xiàn)，也有研究認(rèn)為合并RO-52抗體的時候病情相對重。 6.為什么要做胸部高分辨CT(HRCT)? HRCT有哪些表現(xiàn)？ HRCT比普通CT更能發(fā)現(xiàn)早期的肺間質(zhì)病變，也能發(fā)現(xiàn)一些小的病變。 不同的疾病階段，肺部的HRCT的表現(xiàn)也不一樣，從小范圍磨玻璃影到廣泛的網(wǎng)格影，蜂窩影。合并感染可以出現(xiàn)肺實(shí)變影，斑片影。也有的會出現(xiàn)胸腔積液。 7.為什么進(jìn)行病原學(xué)檢查? 病毒，細(xì)菌等微生物可能參與了這種類型的皮肌炎的發(fā)病，同時這種類型皮肌炎容易合并病毒如巨細(xì)胞病毒，EB病毒，還有卡氏肺孢子菌(PCP)以及其他真菌感染，所以要查血液里面的病毒，細(xì)菌，結(jié)核以及痰液中甚至肺泡灌洗來查病原微生物。 巨細(xì)胞病毒肺炎和肺孢子菌肺炎也可以表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變，有時候和皮肌炎本身導(dǎo)致的肺間質(zhì)病變很難鑒別。 8.常用的治療藥物有哪些？ 糖皮質(zhì)激素是最基礎(chǔ)的用藥。由于這種類型的皮肌炎易合并感染，所以目前一般不主張?jiān)儆么髣┝康募に貨_擊治療。病情改善后，激素逐漸減量，但相對于狼瘡而言，激素減量比較緩慢。 除了激素以外，還需要應(yīng)用免疫制劑如環(huán)孢素，他克莫司，環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，嗎替麥考酚酯等，選擇其中一種或者兩種聯(lián)合激素用來治療皮肌炎。 也有應(yīng)用JAK抑制劑(尚杰)來治療這種皮肌炎。最初是日本人來治療重度、難治的MDA5型皮肌炎，但感染的風(fēng)險(xiǎn)大。 對難治型的，容易復(fù)發(fā)的也有選擇美羅華來治療的。 另外，國外也有選擇血漿置換來治療MDA5皮肌炎，但成功率很低。 9.MDA5抗體的滴度與病情活動有沒有關(guān)系？抗體能不能轉(zhuǎn)陰? 一些研究發(fā)現(xiàn)，抗體的滴度與病情活動是有關(guān)系的，抗體滴度越高，病情越活動，但目前檢測試劑盒測的是+到+++不等。過幾年可能會出現(xiàn)能直接檢測MDA5數(shù)值的試劑盒。 另外，隨著病情的改善，MDA5抗體是可以轉(zhuǎn)陰的。 10.此類型的皮肌炎發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)大嗎？ 此類型的皮肌炎相當(dāng)于其他類型的肌炎，發(fā)生腫瘤風(fēng)險(xiǎn)低一些，但也有檢測出腫瘤的病人。 11.此類型的皮肌炎的預(yù)后怎么樣？ 最危險(xiǎn)的階段是起病后1年內(nèi)，這個時候病情容易反復(fù)，也容易發(fā)生感染。一般過了這個階段，危險(xiǎn)度就下降很多，但也要定期來醫(yī)院復(fù)查，根據(jù)醫(yī)生的判斷來減藥或者停藥。 12.生活中有哪些注意事項(xiàng)？ 首先要注意周圍的環(huán)境，不要受涼受累。不要和有感冒的人接觸。盡量避免去人多的地方。 如果發(fā)現(xiàn)光照以后皮疹加重，這個時候就需要避免強(qiáng)烈的紫外線照射，出門要戴帽子，戴口罩。 長期臥床會出現(xiàn)四肢的肌肉萎縮，這個時候要每天進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒樱M(jìn)行簡單的阻力對抗運(yùn)動，防止肌肉萎縮。 自己積極的心態(tài)，有對抗疾病的信心以及家人的鼓勵和支持也非常重要。疾病的治療，尤其是重癥疾病需要醫(yī)患雙方的共同努力。

肌炎的分類平時說到肌炎，常認(rèn)為的是皮肌炎。皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的一種類型。特發(fā)性炎性肌病分為皮肌炎 （又包括兒童皮肌炎，典型皮肌炎，無/低肌病皮肌炎等），多發(fā)性肌炎（兒童罕見），壞死性肌炎 （或稱為免疫介導(dǎo)的壞死性肌?。┮约鞍w肌炎。 肌炎的主要表現(xiàn)形式從上面的分類可以看出，肌炎多種多樣，而且 臨床表現(xiàn)也不盡相同，臨床上的表現(xiàn)主要為：皮疹：典型皮疹是眼瞼周圍的皮疹（向陽疹）和掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮疹（Gottron疹）；肌肉無力（近端肢體的無力，也可以累及到咽喉部的肌肉，出現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶?。?；肺間質(zhì)病變（表現(xiàn)為胸悶氣短，活動后加重；需要胸部高分辨CT、肺功能評估）等。 檢測肌炎抗體的重要性肌炎抗體的檢測越來越重要，不同的肌炎抗體對應(yīng)不同的肌炎類型。例如MDA5抗體陽性患者的皮疹和肺間質(zhì)病變比較重，皮疹可出現(xiàn)破潰，部分患者肺間質(zhì)病變快速進(jìn)展（這部分非常難治，即使積極治療，最后還是呼吸衰竭，所以醫(yī)生會告訴家屬疾病的嚴(yán)重性）；TIF1-γ抗體陽性患者發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)特別高，一定要全面篩查；NXP-2抗體陽性患者的皮下水腫和肌無力會比較嚴(yán)重，部分患者出現(xiàn)皮下鈣化；HMGCR抗體陽性患者的肌酶會特別高（CK可以上萬），肌無力也比較重，部分患者與服用降血脂藥物有關(guān)系；還有其他抗體不一一列舉。 肌炎的個體化治療上面的舉例是說明肌炎表現(xiàn)各種各樣，因此治療并不是千篇一律，針對不同的類型采用不同的治療方案，同一類型治療也可能不同，好的治療是個體化治療。比如有皮疹和關(guān)節(jié)痛，可以用激素加甲氨蝶呤，但是出現(xiàn)肺纖維化后，就要停甲氨蝶呤換成其他免疫抑制劑。還有的出現(xiàn)多重感染時，如何應(yīng)用激素和免疫抑制劑，這些都需要根據(jù)患者情況隨時調(diào)整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治療沒有特效藥，主要藥物就是糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等）以及部分生物制劑。大家不要相信所謂能治愈的神藥。 肌炎目前還不能治愈，只能控制和達(dá)到緩解。有的患者肌炎控制的比較好，甚至少部分人最后停藥。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

眾所周知，風(fēng)濕免疫病患者，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎以及血管炎等，疾病一旦確診，就需要給予激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。 長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑，會對人體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生重大影響，造成機(jī)體免疫功能下降甚至缺陷，導(dǎo)致患者發(fā)生各種感染，包括多種機(jī)會性病原微生物感染，甚至威脅生命。因此，接受免疫抑制治療的患者，同時需要免疫功能監(jiān)測，保證機(jī)體的免疫功能處在相對正常狀態(tài)，既預(yù)防了可能發(fā)生的感染，又能夠維持機(jī)體對治療的耐受性，提高治療效果，改善預(yù)后。 目前，機(jī)體免疫功能監(jiān)測主要包括三個方面： 1.中性粒細(xì)胞絕對值監(jiān)測：外周血中性粒細(xì)胞是機(jī)體防止病原微生物入侵的第一道防線。中性粒細(xì)胞減少或重度減少，機(jī)體可以發(fā)生病毒感染，菌血癥，敗血癥，真菌感染等各種感染。中性粒細(xì)胞應(yīng)保持在1500以上，如果低于500屬于重度粒缺，需要緊急治療，將中性粒細(xì)胞升到安全水平。應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等藥物，需要定期檢測血常規(guī)。 2.免疫球蛋白G（IgG）：IgG是機(jī)體體液免疫的重要介質(zhì)。IgG水平下降也會導(dǎo)致機(jī)體發(fā)生嚴(yán)重的感染，同時，也會降低機(jī)體對很多藥物的治療反應(yīng)。因此，維持IgG水平的正常是非常重要的。接受免疫抑制治療的患者。一旦發(fā)現(xiàn)IgG下降到600以下，需要及時補(bǔ)充人體免疫球蛋白，預(yù)防感染的發(fā)生。 3.CD4+細(xì)胞絕對值：是機(jī)體細(xì)胞免疫的關(guān)鍵。水平下降到一定程度，會發(fā)生卡氏肺孢子蟲等致命性機(jī)會性病原微生物感染。定期監(jiān)測CD4+細(xì)胞絕對值，一旦發(fā)現(xiàn)下降到200以下，可以考慮預(yù)防卡肺的治療。也需要調(diào)整免疫抑制治療的方案和策略。 本文系李昕醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

引言對于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）患者來說，“晨僵”這一名詞并不陌生，風(fēng)濕科醫(yī)生往往都會不約而同的問他們以下幾個問題：1.早上起床的時候有沒有覺得關(guān)節(jié)僵硬，類似“粘著”的感覺？2.起床會不會很困難？3.關(guān)節(jié)活動后，僵硬的感覺有沒有好一點(diǎn)？4.關(guān)節(jié)僵硬大概會持續(xù)多長時間？……那么，“晨僵”僅僅是“晨起時關(guān)節(jié)發(fā)緊、僵硬、活動不靈活的現(xiàn)象”嗎？本文將“舊壺裝新酒”，深入淺出的跟大家聊聊“晨僵”那些事兒。（一）定義1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）對RA患者的晨僵定義為：Morning stiffness in and around the joints lasting at least one hour before maximalim provement,present for at least six weeks,即晨起關(guān)節(jié)及其周圍僵硬感持續(xù)時間超過1小時，至少6周以上。研究表明，僅僅依靠晨僵的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度，該定義敏感性低，不能區(qū)分RA和非炎癥性疾病，甚至不能區(qū)分RA和骨關(guān)節(jié)炎（OA）。因此，1999年Sydney等對“晨僵”進(jìn)行了新的定義：Slowness or difficulty moving the joints when getting out of bed or after staying in one position too long,which involves both sides of the body and gets better with movement,即晨起或病變關(guān)節(jié)維持在同一姿勢較長時間時，關(guān)節(jié)活動遲鈍或困難，活動后可逐漸減輕。（二）發(fā)病機(jī)制在睡眠或活動減少時，受累關(guān)節(jié)周圍組織滲液或充血水腫，引起關(guān)節(jié)周圍肌肉組織緊張，而使關(guān)節(jié)腫痛或僵硬不適，隨著肌肉的收縮，水腫液被淋巴管和小靜脈所吸收，晨僵也隨之緩解。晨僵的發(fā)生還可能與腎上腺皮質(zhì)激素分泌延緩、膠原基質(zhì)中粘多糖增多、關(guān)節(jié)滑液粘稠度增高有關(guān)。（三）臨床表現(xiàn)晨僵常表現(xiàn)為在清晨醒來后，感到受累關(guān)節(jié)及其四周肌肉發(fā)僵、活動不靈活、握不緊拳，甚至連扣衣扣、梳頭、刷牙等都難以完成，需要慢慢活動后，這種僵硬繃緊感才得以減輕或緩解。晨僵不一定局限在手指、腳趾等關(guān)節(jié)，也可能發(fā)生在膝、肘、肩、頸、腰背等全身各個關(guān)節(jié)。晨僵可能出現(xiàn)在單側(cè)或雙側(cè)，也可能呈游走性，不固定在某一個關(guān)節(jié)，從一個關(guān)節(jié)轉(zhuǎn)移到其他關(guān)節(jié)。晨僵時間的正確計(jì)算方法，應(yīng)從病人清醒后出現(xiàn)僵硬感算起，到僵硬感明顯減輕或緩解時為止，通常以“分（min）”計(jì)算。（四）程度分級根據(jù)關(guān)節(jié)和全身晨僵的程度以及經(jīng)過活動之后緩解或消失的時間，可將晨僵分為三度：1）輕度：多位1～3個指關(guān)節(jié)與腕、趾關(guān)節(jié)同時發(fā)生起床或睡醒經(jīng)活動數(shù)分鐘、數(shù)十分鐘至1個小時后，關(guān)節(jié)僵硬感緩解或消失。2）中度：多為四個以上小關(guān)節(jié)或1～2個大關(guān)節(jié)同時受累，起床或睡醒經(jīng)活動1～6小時或至中午（半天）后，關(guān)節(jié)僵硬感才緩解或消失。3）重度：為七個以上或全身多關(guān)節(jié)同時受累，起床或睡醒后雖經(jīng)活動而關(guān)節(jié)和全身僵硬感無明顯緩解，常持續(xù)6～12小時以上或全天，必須服藥才能緩解或減輕。（五）有哪些影響？1．對生活質(zhì)量的影響：以伴有晨僵的RA患者為研究對象的一項(xiàng)研究表明，大多數(shù)患者（82%）認(rèn)為晨僵對他們的生活質(zhì)量有很大的影響，61%患者甚至認(rèn)為晨僵會控制他們的生活，影響與家人的關(guān)系，患者常常會覺得自己是他人的負(fù)擔(dān)。另外，晨僵也影響RA患者的夜間睡眠，導(dǎo)致失眠。2．對活動和情緒的影響：研究表明，RA患者出現(xiàn)晨僵時，僅1/3患者可以順利的完成起床、沐浴、擦干身體、穿衣、做早餐等常見動作，50%以上的患者刷牙不受影響。當(dāng)患者不能完成既往的簡單動作時，往往會感到挫敗，甚至憤怒。3．對工作的影響：德國的一項(xiàng)研究表明，RA患者經(jīng)確診后，3年內(nèi)可因嚴(yán)重晨僵而離職。對750例伴有晨僵的RA患者的研究表明，37%患者仍可工作，23%患者退休，13%患者因病選擇提前退休，7%患者因病請假，20%患者是其它的工作形式（如家庭主婦、無業(yè)、學(xué)生等）。另外，失業(yè)可在一定程度上引起生活質(zhì)量下降。（六）見于哪些疾??？晨僵是炎癥的一種非特異性表現(xiàn)，并非僅出現(xiàn)于RA，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肌纖維炎、骨關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等疾病中，都有可能出現(xiàn)晨僵。所以，僅有晨僵癥狀，還不能明確診斷是哪種疾病，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析。結(jié)語嚴(yán)重的晨僵現(xiàn)象可影響患者的日常生活、精神狀態(tài)和工作能力，RA患者在疾病確診之后，要想繼續(xù)原有的工作，必須進(jìn)行適當(dāng)有效的治療，以避免嚴(yán)重的晨僵及病情進(jìn)展。

您的寶寶因患幼年皮肌炎，如果現(xiàn)在進(jìn)入恢復(fù)期，可以外院治療，院外復(fù)查、服藥及護(hù)理至關(guān)重要，現(xiàn)將有關(guān)注意事項(xiàng)做出如下介紹，希望仔細(xì)閱讀并按要求執(zhí)行：1、應(yīng)避免孩子感染，注意保暖，保證足夠睡眠。2、按摩及被動運(yùn)動對患兒恢復(fù)有幫助，適當(dāng)進(jìn)行機(jī)體功能鍛煉，不可過于勞累和精神緊張，切勿長期臥床或固定肢體。3、進(jìn)食時應(yīng)防止嗆咳，飲食上早期宜清淡，肌力明顯好轉(zhuǎn)后可加強(qiáng)營養(yǎng)，葷素搭配，多吃素食和蔬菜，適量吃水果，適量補(bǔ)充蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)較豐富的食物如奶，豆制品、瘦肉等。少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌食辛辣刺激食物。4、本病治療過程中有可能復(fù)發(fā)，應(yīng)正確對待，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，復(fù)發(fā)后及時找專業(yè)醫(yī)生調(diào)整方案。激素治療本病療程在2年以上，過快和（或）過早減量減停激素均可引起本病復(fù)發(fā)，所以應(yīng)按醫(yī)生指導(dǎo)長期治療。在病情好轉(zhuǎn)激素減量后副作用就會減少，不要因?yàn)閾?dān)心副作用而擅自減停藥物，延誤病情。服用激素的同時應(yīng)注意補(bǔ)鈣。5、甲氨蝶呤片需要長時間服用，一般療程要2年以上，該藥每周服用1次，請按時間服藥。及時服用葉酸片，對抗甲氨蝶呤的副作用。6、如服用羥氯喹治療皮疹，該藥副作用是引起眼色素膜炎，服用時注意觀察患兒有無視力及色覺明顯改變，服用3個月后應(yīng)到眼科門診復(fù)診。7、辯證服用中藥，可以改善孩子體質(zhì)，減少長期服用激素和甲氨蝶呤的副作用。8、出院患兒需到業(yè)門診復(fù)查，復(fù)查時需注意：（1）提前掛號排隊(duì)，提前檢查。（2）攜帶相關(guān)病歷資料。9、每1-3個月復(fù)查肝腎功，心肌酶，血沉，CRP，血尿常規(guī)等，外地患兒也可就近查血，帶當(dāng)?shù)貦z查結(jié)果來院復(fù)診。10、如何聯(lián)系醫(yī)生？外地或不方便來院就診的患兒家長，可通過好大夫網(wǎng)站咨詢，我將盡力及時細(xì)致地為您解答。如果需要電話咨詢，請通過好大夫網(wǎng)站申請。

除了皮膚、肌肉以及內(nèi)臟器官損害，皮肌炎還有一個特點(diǎn)值得我們關(guān)注，那就是皮肌炎病人可能合并腫瘤。它可以合并很多腫瘤的發(fā)生，其中，肺癌、乳腺癌、胃腸道癌和淋巴瘤比較常見，尤其是年齡越大，風(fēng)險(xiǎn)越大。國外通過對121例皮肌炎的患者進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，29例（24.0%）的患者最終合并了腫瘤，在診斷皮肌炎后1年和5年的腫瘤總發(fā)生率分別為（21±4）% 和（28±5）%，而92例無腫瘤皮肌炎患者在隨訪期內(nèi)并未發(fā)生腫瘤。進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，與皮肌炎潛在腫瘤相關(guān)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素為診斷時年齡超過52歲、快速發(fā)生皮膚或（和）肌肉癥狀、有皮膚壞死、甲周紅斑、補(bǔ)體C4水平低下可能更容易發(fā)生腫瘤，而淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)低下的病人卻可能不容易發(fā)生腫瘤。而我國的學(xué)者也對皮肌炎發(fā)生腫瘤進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)并發(fā)惡性腫瘤的皮肌炎患者皮膚異色樣改變、吞咽困難和血沉增快等癥狀均高于未檢出腫瘤患者。惡性腫瘤可以在皮肌炎的前后發(fā)生，也可以同時發(fā)生。因此，對于已經(jīng)明確為皮肌炎的病人，要警惕合并腫瘤的可能，尤其是年齡大、皮膚或肌肉病情發(fā)展迅速、有皮膚壞死、皮膚異色樣改變、吞咽困難、甲周紅斑、補(bǔ)體C4水平低下和血沉增快的表現(xiàn)，要更加小心。本文系黃正平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

今天我們跟大家分享一個故事，一個真實(shí)的故事。又到了7月份，炎熱的夏季呀!在廣州，不似其他地方，在這里，夏季是比較難熬的。太陽火辣辣的，似乎要把大地烤焦了。剛30歲出頭的年輕小伙子張宇(化名)，一個普通的上班族，每天都在忙碌地各處奔走著，所以他很能感受到廣州這悶熱的夏季是多么地令人難以忍受。但是他心里有一個愿望，就是要在這繁華的大都市闖出一番事業(yè)來，所以渾身充滿干勁。早上，像往常一樣，出門前，張宇喜歡站在那一面全身鏡前，整理衣服。俗話說得好：佛要金裝，人要衣裝嘛。因?yàn)樾枰c很多的顧客打交道，所以他還是比較注重形象的。但是看著鏡子里的自己，他嘆了一口氣。想著：已經(jīng)兩個月過去了，臉上的紅斑范圍越來越大了，剛開始只是在眼睛周圍而已，現(xiàn)在連兩頰都有了?？粗妥屓擞X得不舒服。這還怎么去見客戶呢?越想越覺得這樣不妥當(dāng)，所以最后張宇決定還是請一上午的假，去醫(yī)院看看。他打了個電話回公司請假后，就簡單收拾了一下，往醫(yī)院去了。到了某三甲醫(yī)院，想著自己臉上的紅斑是皮膚的問題，所以理所當(dāng)然地就掛了皮膚科的號。三甲醫(yī)院就是不一樣，人好多，等了好一會兒，終于輪到他看病了。進(jìn)了診室，他就跟醫(yī)生簡單地說了他臉上紅斑的事，醫(yī)生簡單地問了他一下，并看了一下他臉上的紅斑，然后跟他說需要抽血查一下，才能確定是什么。他想既然來了，抽血就抽吧!兩小時后他抽完血拿著化驗(yàn)單又立即回來了。他看不懂化驗(yàn)單，但是看到化驗(yàn)單上有幾項(xiàng)指標(biāo)都高了，覺得應(yīng)該還是有問題的，所以趕緊回來問問醫(yī)生。醫(yī)生看過檢查單后說：“你的肌酸激酶都512 IU/L了(圖1)，結(jié)合你的紅斑，初步考慮是皮肌炎，吃點(diǎn)藥治療吧!”醫(yī)生還說了好多，他聽得似懂非懂的。之前他認(rèn)為自己可能是皮膚過敏。圖1 2013-8-1 肌肉酶譜檢查結(jié)果而現(xiàn)在醫(yī)生說是什么皮肌炎，自己又不知道皮肌炎是啥，反正就知道需要吃藥治療一段時間。他拿著醫(yī)生的處方，去交了錢，取了藥，又回公司上班去了。他當(dāng)時也并沒有把這個病放在心上。張宇算是個“好病人”，他每天按時服藥，且定期回皮膚科復(fù)診。同時又是一個工作勤快的好員工，每天依舊辛苦地為公司各處奔走著。不知不覺，一個月過去了，張宇看著自己臉上的紅斑并沒有消退的跡象，反而臉上開始出現(xiàn)一些疹子，而且還會很癢。他開始不相信那個皮膚科醫(yī)生了，因?yàn)樗粌H沒能把自己臉上的紅斑治好，反而現(xiàn)在出現(xiàn)了新的疹子?；蛟S自己的疹子還可能是因?yàn)槌粤诉@些藥引起的呢!想到這里，他就自己停用了所有的藥物治療。果然停藥一段時間后，疹子消退了，但是紅斑卻沒有什么變化，依然存在。這時候，他又開始猜測自己可能是太勞累了，體質(zhì)太弱了，所以才導(dǎo)致紅斑一直不消退的。最后，他決定加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。于是他開始了每天跑步運(yùn)動，就在小區(qū)附近運(yùn)動，早晚各運(yùn)動半小時。周末盡量參加戶外鍛煉如爬山之類的。這種生活，對于一個正常人來說，絕對是一種健康有益的生活呀!但是對張宇來說，卻并不是這樣的。經(jīng)過兩個月的鍛煉，他并沒有變得很強(qiáng)壯，反而覺得雙手、雙腳慢慢變得無力，特別是雙側(cè)上臂比較明顯，抬手都覺得很沒力。漸漸地，他覺得上下樓梯時抬腳變得很無力。他感到自己的身體在慢慢地變壞，覺得好可怕，并開始著急起來。這時，他想起了之前皮膚科醫(yī)生說的診斷“皮肌炎”，突然覺得或許醫(yī)生的診斷是對的。他開始在網(wǎng)上搜索各種有關(guān)皮肌炎的診斷及治療方法，網(wǎng)上眾說紛紜，但大部分網(wǎng)友建議應(yīng)該到風(fēng)濕科看病。最后，他抱著一種試試看的心態(tài)來到了南醫(yī)三院的風(fēng)濕免疫科。他遇見了科主任孫教授，孫教授耐心地聽他講完情況后，也初步考慮是皮肌炎，并建議他先抽血看看現(xiàn)在疾病進(jìn)展情況如何。張宇跟先前一樣抽完血拿了報(bào)告單回來，但心情顯得沉重了許多，因?yàn)樗l(fā)現(xiàn)這次的肌酸激酶比上次又高出了好多30多倍，達(dá)17874 IU/L(圖2)。他并不是很清楚這個代表了什么，但是知道肯定比之前嚴(yán)重了好多。孫教授看過化驗(yàn)單之后向他解釋到：“你這個基本確定是皮肌炎了，皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病。所以就可以出現(xiàn)皮膚病變和累及肌肉組織時出現(xiàn)肌無力。而你經(jīng)過這段時間的日曬及跑步，使你的病情不斷加重。也就是說你的肌肉組織遭到了破壞，釋放出了如此多的肌酸激酶，同時也使你感到肌無力。這也說明你病情現(xiàn)在進(jìn)展中，需要盡快治療了?！眻D1 2013-12-4肌肉酶譜檢查結(jié)果聽完孫教授的解釋后，他感到有些后怕，原來自己跑步反而加重了病情。自己現(xiàn)在走路都覺得無力了，不知道還有什么好的治療方法?孫教授又解釋道：“你這病是可以治好的，但是需要耐心，治療周期比較長，恢復(fù)得比較慢。最重要的一點(diǎn)是堅(jiān)持吃藥，不能自己私自停藥。還有避免日曬和劇烈運(yùn)動?！痹偃伎己笏邮芰藢O教授的建議，先住院治療待病情穩(wěn)定后再繼續(xù)工作。從此，他聽從孫教授的醫(yī)囑，按時服藥治療。慢慢地，自己感覺肌力比以前好很多了，上下樓梯時比以前也好很多了，復(fù)查肌酸激酶也降了一些。他松了一口氣。出院后他還是堅(jiān)持按時吃藥治療，并定期回風(fēng)濕免疫科復(fù)診。經(jīng)過一個月的治療，雙手、雙腳肌力慢慢恢復(fù)，雖然尚未完全恢復(fù)，但是復(fù)查肌酸激酶慢慢降下來了，他逐漸增強(qiáng)了治療的信心，感覺到了希望。況且孫教授說過這個病治療起來恢復(fù)較慢，急不得，需要一定的時間。經(jīng)過了近五個月的治療，終于檢查肌酸激酶完全正常了(圖3)，自己也覺得全身“有勁”了。他突然覺得很慶幸自己來到了風(fēng)濕免疫科治療，同時很感激孫教授。這時，他希望能停止吃藥了，因?yàn)槊刻斐运庍€是很辛苦的，因此咨詢了一下孫教授，“現(xiàn)在是否可以停止吃藥了”。但是孫教授告訴他，這病還要堅(jiān)持治療，特別是不能在這個時候中斷治療。這時候停藥，很容易復(fù)發(fā)的。孫教授還跟他解釋好多。真是第一次遇見這么有耐心的醫(yī)生呀!他心中敬仰之情油然而生。他感激之余十分信任孫教授，所以選擇了堅(jiān)持繼續(xù)治療下去。圖3 2014-4-26 肌肉酶譜檢查結(jié)果我是今年8月在門診第一次見到張宇的，當(dāng)時他情況已經(jīng)很好了，雖還談不上生龍活虎的，但起碼也是一個“年輕有力的”青年了，臉上的紅斑也基本消退了。他還跟我抱怨了一下，說：“自己是家里的頂梁柱，壓力較大?，F(xiàn)在工作很忙，還要照顧小女兒。同時要定期到門診復(fù)診，有時候真忙不過來。但是會一直堅(jiān)持治療的。”可以看得出來，他雖然有點(diǎn)抱怨，但是臉上還是洋溢著幸福的光圈。祝他早日康復(fù)，家庭幸福!征得張先生的同意，我把這個故事寫了下來，跟大家分享一下。就是希望更多的像張先生一樣得了風(fēng)濕疾病的患者，能夠到風(fēng)濕免疫科來得到規(guī)范的治療。孫爾維教授點(diǎn)評: 這是我今年招的一個碩士生陳方圓同學(xué)跟我出門診時見到的1例皮肌炎完全治愈的病例。因?yàn)樗郧皬暮芏嗟胤降玫降男畔⑹牵合衿ぜ⊙走@類風(fēng)濕免疫性疾病是不能完全治好的，而這例病例經(jīng)過我們半年多的治療，肌酶竟然正常，肌力完全恢復(fù)，給她的印象很深，震動也很大。因此，她決定詳詳細(xì)細(xì)的記錄下來，與更多的患者、醫(yī)生或者學(xué)生分享。我非常支持她這樣的做法和學(xué)習(xí)精神。因此我鼓勵她詳細(xì)地采訪了病人，用通俗的語言將這個故事講給大家聽，希望大家能從中看到希望、悟出道理、做出正確的選擇。對于這個病人，我想有幾點(diǎn)感想與大家分享。第一、要找對醫(yī)生。他這個病的起病是皮膚有皮疹、紅斑，但是肌肉的表現(xiàn)不是很重，只是有輕度的肌酶升高。但是這個時候他沒有到風(fēng)濕免疫科治療，而是去了別的科室，可能治療和解釋不一定很到位。因此，他在行動上也不是很配合。不但自己把藥停掉了，而且不恰當(dāng)?shù)嘏懿?，“鍛煉身體”，但是在他的肌肉有炎癥的情況下，肌肉其實(shí)應(yīng)該是要休息的，是不應(yīng)該過度使用的。不恰當(dāng)?shù)乃^鍛煉身體，使得他的肌酶又升高了30多倍，力氣也沒有了。后來他找到我們這里來看，應(yīng)該算找對醫(yī)生了。第二、醫(yī)生仔細(xì)的解釋，使患者理解疾病，并真正從心里配合治療?；颊邅砹宋覀冞@里以后，我們就采取各種方法，給這位患者講述皮肌炎的發(fā)病的原理，為什么這個病是可以治好的，要如何才能治好，使他樹立了信心，這一點(diǎn)非常重要。第三、這位患者他是一個優(yōu)秀的患者。自從來我們這里就診以后，這位患者能夠堅(jiān)持正規(guī)的治療，從不自己私自停藥或者調(diào)整藥物，而是能夠與醫(yī)生積極配合。所以取得了很好的治療效果。大家可以注意看一下化驗(yàn)單，他的肝腎功能一直都是維持正常的。說明我們的治療方法，不但能夠治好病，而且沒有毒性。從這例患者的病例，大家可以知道，其實(shí)像皮肌炎這類風(fēng)濕免疫病都是可以治好的，關(guān)鍵在于正規(guī)的治療，與主治醫(yī)生緊密地配合。我們這樣的病例還有很多，今后會陸續(xù)更大家分享。最后給大家報(bào)個料，為了廣大患者、學(xué)生以及相關(guān)醫(yī)務(wù)人員能夠了解我們的情況和治療理念，”爾維風(fēng)濕網(wǎng)“(www.sunerwei.com)已經(jīng)上線了。當(dāng)然現(xiàn)在還在初步測試階段，很多方面還不是很完善。相信通過大家的努力，一定會將這個網(wǎng)站打造成“最權(quán)威、最專業(yè)、最可靠、最貼心”的風(fēng)濕免疫科?？凭W(wǎng)站。我們還要將這個網(wǎng)站建設(shè)成風(fēng)濕免疫病人“知識窗口、貼心家園、隨訪基地”，希望大家多到這個網(wǎng)站看看，多提寶貴意見。