在風濕免疫病患者治療中，醫(yī)生經(jīng)常會用到一種名叫“甲氨蝶呤”的藥物。當拿到這個讀起來非常拗口的藥物時，很多患者的心中都充滿疑惑——這究竟是什么藥，對身體影響大嗎，服藥期間有何禁忌呢？還有些患者會說——甲氨蝶呤不是化療藥物嗎，風濕免疫病能用嗎？現(xiàn)在就讓我來為大家答疑解惑。甲氨蝶呤在風濕免疫病中的應用已經(jīng)有三四十年的歷史。它的作用機制也已經(jīng)基本研究清楚，它的安全性和有效性也已被確定。甲氨蝶呤的作用主要是：抗炎和免疫抑制。它主要是干擾細胞內(nèi)葉酸的合成，而葉酸是細胞內(nèi)DNA和RNA合成的原料，當細胞內(nèi)DNA和RNA合成不足時，細胞的生長就會受到影響。因此甲氨蝶呤可以控制細胞生長，特別是對于那些長得很快的細胞，甲氨蝶呤的作用更為明顯，而對于那些生長基本穩(wěn)定的細胞作用很小。風濕免疫病的患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)被異常激活了，體內(nèi)一些不好的免疫細胞大量增生，引起免疫炎癥反應，導致身體器官發(fā)炎受損。甲氨蝶呤正正可以抑制這些異常細胞的胡亂生長，減少免疫反應對身體的損傷。正因為甲氨蝶呤對生長基本穩(wěn)定的細胞作用較小，所以只要把握好劑量，一般不會對身體造成大影響。值得一提的是，甲氨蝶呤也經(jīng)常被用于腫瘤患者中。因為腫瘤患者體內(nèi)的腫瘤細胞也是不受控制的亂長，所以應用甲氨蝶呤可以殺死這些細胞，達到治療腫瘤的作用。所以很多患者會認為甲氨蝶呤是化療藥物，是抗腫瘤藥，從而心生畏懼。但其實大家不必過于憂慮，因為免疫細胞比腫瘤細胞更容易被清除，所以我們在風濕免疫病中應用甲氨蝶呤的劑量會很小，一般只有抗腫瘤劑量的1/10不到。應用這么小的劑量我們一般不會感到不適。甲氨蝶呤分為有片劑和針劑，一般情況下口服片劑就可以，一個星期服用一次，使用起來十分方便。甲氨蝶呤價格低廉，1粒藥才2毛錢，1年下來的費用也不過是幾十元。部分患者服藥后出現(xiàn)胃腸道不舒服，可以改為使用針劑，減少胃腸道反應。因為甲氨蝶呤會抑制身體葉酸的合成，所以我們服用甲氨蝶呤期間需要補充一些葉酸，通常在使用甲氨蝶呤第二天服用葉酸，這樣可以減少甲氨蝶呤的副作用。甲氨蝶呤的效果確切，那么它有哪些副作用呢，用藥期間我們需要注意什么呢？服用甲氨蝶呤期間最常出現(xiàn)的反應是惡心、腹痛，但一般較輕，不影響繼續(xù)使用。若癥狀明顯，可以減量使用，或者改為打針，減少胃腸道刺激。另外服用甲氨蝶呤期間，醫(yī)生會叮囑你需要定期抽血復查血常規(guī)、肝腎功能。因為有時候患者服藥后并沒有什么特殊不適，但抽血指標已經(jīng)出現(xiàn)問題了，這時候醫(yī)生通過檢查可以及早發(fā)現(xiàn)問題。一般情況下經(jīng)過調整藥物，異常指標可以恢復正常，可以繼續(xù)使用甲氨蝶呤。甲氨蝶呤還有一些常見的副作用是脫發(fā)、口腔發(fā)炎，一般癥狀較輕，不影響繼續(xù)使用。另外，甲氨蝶呤是免疫抑制劑，服藥期間身體的體抗力可能會有所減低，所以應更加注意不要熬夜、沾冷水，天氣變化時應及時添衣。還要避免辛辣刺激性食物，以免加重炎癥。甲氨蝶呤使用方便、價格低廉、安全、有效，在風濕免疫病方面的應用已經(jīng)非常成熟。它可以用在類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等多種風濕免疫病，已經(jīng)成為風濕免疫病首選的基礎用藥。大家不要因為畏懼藥物說明書上密密麻麻的用藥提醒，就拒絕服用，更不應自作主張地增減藥量。在風濕免疫科?？漆t(yī)師的指導下使用甲氨蝶呤，一定可以無毒、安全地把病治好。

尊敬的劉主任： 您好！我是來自江西的皮肌炎患者小涂，今年四月份曾來您這里就診，當時我具體病情表現(xiàn)為肌力極差，不能獨立行走，全身鈣鹽沉著嚴重，面部有紅斑。您說我十幾年的治療過程還算積極，傳統(tǒng)藥物已用到極致，因此建議我進行干細胞治療，不知您是否還有印象？ 目前我注射干細胞已兩個月有余，取得了些效果，但腿部肌力恢復仍很緩慢，離獨立行走尚有很長距離。不過比起之前的治療方案，療效還是顯著很多。另外聽您的建議，我注射了一年一次的密固達，代替口服的福善美，感覺鈣鹽消失得確實更明顯。兩次注射經(jīng)歷，使我萌生了個想法，也是我來信咨詢的主要原因：以我目前的病狀，可不可以采取短期靜脈注射激素沖擊治療？ 我之所以有這樣的想法，緣于這十幾年病程對自身的總結。我的身體對激素非常敏感，長期以來我用過的最大激素量只有四粒美卓樂，之前幾次的病情反復，肌力下降，當激素重新用到四粒后都能很快控制病情（當然從2006年底改服美卓樂后，強的松對我的效果就沒那么好了），不過在正面效果顯著的同時，激素的副作用也很明顯。我曾服用3粒美卓樂以上的激素量達一年四個月之久，出現(xiàn)了青光眼和嚴重骨質疏松癥，但在降至2粒后癥狀消失。由于長期服用激素，我的生長受到明顯抑制，快20歲了還未發(fā)育，身形只相當于11~12歲的樣子，且骨密度很低。我知道醫(yī)生們可能是考慮到嚴重的副作用而否定激素沖擊方案，可從我的病程看，只有當長期服用3粒以上劑量時我身上才可能出現(xiàn)較大副反應。所以我想，如果采取靜脈沖擊方式，短期內(nèi)（一周或幾天）沖擊大量激素，然后維持現(xiàn)在的藥量（3粒美卓樂）甚至更少（比如到2粒），是不是能在快速起效的同時將風險減到最低？因為激素對我的療效十幾年來是有目共睹的，在目前干細胞對我療效緩慢的情況下，我想冒險試試，看能不能恢復得快些。 您可能要勸我，不要那么著急，身體恢復是一個循序漸進過程，需耐心等待。我不是不懂這個道理，可我也有自己的顧慮：我是2年前因考試壓力，病情急轉直下，開始不能行走的。在此之前，我復發(fā)過4次，肌力在能自主下蹲站起和不能站起之間徘徊，除服用中藥治療恢復較慢（大概2年），其他時候在激素上量后肌力上升都立竿見影?？蛇@次復發(fā)后，不但肌力在歷史最差水平，恢復也是前所未有的慢。會如此，想必一是由于副作用不能口服大量激素，二是在病情急劇變化前肌力已在緩慢下降，當時以為是骨質疏松緣故沒在意，耽誤了病情。這次復發(fā)后恢復得不順，再加上之前的耽擱，使我們害怕越這樣拖下去，我的預后會越差；另外，我生長發(fā)育受抑嚴重，本來是按您建議打生長激素的，但棘手的是我不能自理，一旦長高父母照顧我會倍感吃力，只能等行動能力恢復一定程度再說?？稍酵虾笤傧氚l(fā)育的難度也越大，這也是讓我們著急的地方。 如果您覺得我說的方案可行，請您告訴我具體的給藥方式（目前我體重34kg，身高140m），另外這種治療方案可能會遇到的風險，以及治療后的用藥方案、需要做的檢查和注意事項也請一并告知。如果您覺得不可行，麻煩您詳盡地解釋一下，好讓我徹底安下心。還有一件事，我注射干細胞10天，身體就有了恢復，可現(xiàn)在兩個月有余，療效卻不如之前那么好。當初因為身體原因我只注射了兩針干細胞，而不是您建議的三針，會不會是這個原因？ 感謝您百忙之中閱讀我的來信，打擾之處還請見諒，期待您的回復！ 迷途中的土匪涂先生<**@qq.com>"回復小涂：見信好！從來信可知，你是一位堅強而有主見的兒童起病的皮肌炎患者，通過總結數(shù)年來的治療方法和療效，提出自己的見解，很好！同時，通過間充質干細胞輸注治療后，肌力也在慢慢恢復，取得一定療效，真為你高興！ 你給我的印象非常深刻，有如下幾點讓我感到震撼：（1）病程長達10多年，病情嚴重：肌酶持續(xù)數(shù)千，肌力差，行走需父母抱，全身消瘦；（2）全身大量皮下鈣質沉著；（3）激素副作用突出：個子矮小，年齡已19歲，但看起來只有11歲，且皮下組織少，皮膚薄，還有骨質疏松，這些是長期用激素所致。（4）整個治療還算正規(guī)，但療效不明顯：基本上是在正規(guī)三甲醫(yī)院就診，看病醫(yī)生也很權威，該使用的藥包括激素、羥氯喹、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺及免疫球蛋白等也使用了。你千里迢迢從江西來到北京，就奔我而來，特相信我，我感覺到了前所未有的壓力和責任！ 擺在我面前的問題是：如何治療難治性皮肌炎？如何處理廣泛的皮下鈣質沉著？如何減少激素不良反應？通過仔細閱讀你的來信，并參閱文獻及你自己的見解，讓我對你的治療調整有了一個基本的輪廓：（1）激素沖擊治療應是可行的：一方面，激素的沖擊有助于減少長期使用激素用量，減輕激素帶來的副作用；另一方面，你的病情較重，肌酶高，肌力差，激素仍是治療皮肌炎的首選藥；再方面，你對激素也很敏感，患病那么長時間，最大激素量僅為美卓樂每日4片，從來沒有沖擊過。激素沖擊治療有助于短期內(nèi)控制重癥皮肌炎病情。具體方法是，甲潑尼龍每日500～1000mg，靜脈滴注，連用3 d，然后降低原有激素量。（2）調整免疫抑制劑：記得你使用過多種免疫抑制劑，需要尋找副作用小而療效好的免疫抑制劑。能用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素或霉芬酸酯等，甚至新上市治療類風濕關節(jié)炎的艾拉莫德。因為中國人用硫唑嘌呤特別易出現(xiàn)再生障礙性貧血，故建議在使用前行硫嘌呤甲基轉移酶（催化巰嘌呤類化合物甲基化的酶）檢測，了解其活性，預測藥物敏感性和毒性反應。另外，也可幾種免疫抑制劑聯(lián)合應用，如環(huán)磷酰胺與霉芬酸酯等，但不建議兩種作用機制相同的藥聯(lián)合使用，故他克莫司與環(huán)孢素聯(lián)合、及霉酚酸酯與硫唑嘌呤不能聯(lián)合；（3）可繼續(xù)靜脈注射人免疫球蛋白：常規(guī)治療量是0.4g/(kg·d)，每月用5 d，連續(xù)3-6個月。（4）生物治療（包括生物制劑和間充質干細胞）：近年來有不少研究提示，依那西普有助于皮肌炎患者的激素減量，利妥昔單抗治療難治性炎性肌病有效。Bader-Meunier 等研究提示，利妥昔單抗對嚴重兒童肌炎患者的肌肉和皮膚受累可能有效，且安全性好。間充質干細胞治療一般3次為一療程，既然有效，可以繼續(xù)。（5）針對鈣質沉著處理：鈣質沉著多見于兒童慢性皮肌炎患者，主要治療藥物是雙膦酸鹽，你一直服用阿侖膦酸鈉，但因胃腸吸收不好，影響療效，故我給你用密固達代替了口服福善美，取得良好療效。此外，也有小樣本的病例報道提示，小劑量鈣通道阻滯劑如地爾硫卓(240mgbid)治療鈣質沉著癥有效，秋水仙堿和華法林治療也可能有效。（6）重視激素導致的生長發(fā)育受限：激素可促進蛋白降解、抑制蛋白合成及影響生長激素釋放等，導致生長發(fā)育異常?？芍鸩竭^渡到隔日用激素。也可長期用生長激素治療。對于生長激素受體缺乏的患者，還可選擇使用胰島素樣生長因子-1治療。最后，祝你早日康復！朱桂華 ( yeah-zhuzhu@163.com) 劉湘源 （liu-xiangyuan@263.net) 2014-7-10

1.應盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。2.飲食：不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。3.戒煙戒酒。4.不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。5.避免接觸農(nóng)藥、某些化學裝修材料。6.育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時應盡量避免妊娠和人流，生育應在醫(yī)師指導下進行。7.保證足夠睡眠，不可過于勞累和精神緊張，不做劇烈活動。8.按時服藥，注意使用激素的副作用。

1.損害：以上眼瞼為中心的紫荊色水腫性斑片系皮肌炎的特征性皮膚損害，手指肘膝關節(jié)側面對稱性散在分布扁平的紫紅色的糠狀鱗屑性丘疹也為皮肌炎的特征性皮損。2.肌肉癥狀：任何部位的橫紋肌均可受累一般多對稱四肢近端肌肉先受累以后再累及其他肌肉最常侵犯的肌群為肩胛帶肌四肢近心端肌群頸部肌群及呼吸肌和心肌受累時可出現(xiàn)呼吸困難心悸心律不齊甚至心衰等急性期由于肌肉炎癥變性而引起的肌無力腫脹受累肌肉有自發(fā)痛和壓痛兒童皮肌炎可在皮膚皮下組織、關節(jié)附近的病變肌肉處鈣質沉積3.其他癥狀：可有不規(guī)則的發(fā)熱消瘦貧血間質性肺炎脾腫大關節(jié)炎等關節(jié)腫脹可類似于風濕性關節(jié)炎腎臟損害少見成人患者約29%并發(fā)惡性腫瘤

皮肌炎(dermatomyositis,DM)除了肌肉受累外，還有特征性的皮膚受累表現(xiàn)。皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉受累之前，也可與肌炎同時或在肌炎之后出現(xiàn)。DM常見的皮膚病變包括：(1)眶周皮疹: 這是DM特征性的皮膚損害，發(fā)生率約為60%-80%。表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為一側或雙側，光照加重。這種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)。(2) Gottron疹：出現(xiàn)在關節(jié)的伸面，特別是掌指關節(jié)、指間關節(jié)或肘關節(jié)伸面的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰，發(fā)生率約80%。此類皮損亦可出現(xiàn)在膝關節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，表面常覆有鱗屑或有局部水腫。這是DM另一特征性的皮膚損害。(3)甲周病變：甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑或瘀點，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。(4)“技工手”：在手指的掌面和側面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長期從事手工操作的技術工人手，故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的皮膚表皮的增厚，粗糙和過度角化，此類患者常常血清抗Mi-2抗體陽性。(5)其他皮膚粘膜改變：皮膚血管炎和脂膜炎也是DM較常見的皮膚損害；另外還可有手指的雷諾現(xiàn)象、手指潰瘍及口腔粘膜紅斑。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結、皮下小結或皮下鈣化等改變。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質性損害。結節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應，有的是非炎癥性的組織增生。結節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌　⒔Y節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復發(fā)性結節(jié)性非化膿性脂膜炎、結節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關的疾病如成人Still病、結節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關節(jié)痛或關節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復發(fā)。4．結節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結節(jié)性疾病的結節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側發(fā)生，但不對稱。結節(jié)為單個或成群，成群的結節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結節(jié)質硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結節(jié)性疾病，可能與結核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應有關。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結節(jié)1．類風濕關節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結節(jié)初起質軟，隨著纖維增生質地越來越硬，在關節(jié)附近容易磨損處的結節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結節(jié)比類風濕關節(jié)炎的結節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關節(jié)伸側的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復發(fā)性結節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關節(jié)痛相關。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結痂性皮疹。以肢體的伸側和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結痂，形成潰瘍，皮疹質地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

1、多/皮肌炎患者為什么要進食高蛋白飲食呢？答：對于多/皮肌炎患者，為了保持體力，盡快恢復肌力，因此應該給予高蛋白飲食。如多食魚肉、瘦肉、雞蛋等，也可在三餐的基礎上每日加雞蛋一個，瘦肉一兩。2、多/皮肌炎患者為什么要多吃含纖維素高的食物呢？答：多/皮肌炎患者常出現(xiàn)消化道平滑肌受累，腸蠕動減慢。肛門括約肌病變，正常的排便功能受損，導致大便滯留。因此要多食高纖維素飲食，如韭菜、芹菜、豆?jié){、胡蘿卜等蔬菜及水果，可以防止大便干燥。3、多/皮肌炎患者有哪些食物不能吃呢？答：多/皮肌炎患者應該禁食油膩、辛辣、冷硬等刺激性食物，戒煙戒酒。少食海魚、蝦、蟹等易引起過敏的海產(chǎn)品。食物中的各種蔬菜、肉類應盡量切碎。以易消化的稀軟食物為宜。進食速度應慢，防止嗆入氣管。4、多/皮肌炎患者有嗆咳、吞咽困難時飲食上應注意什么？答：本病常侵犯咽部肌肉，引起吞咽困難。進食時，患者會出現(xiàn)無嗆咳、咽下困難等癥狀。為防止誤吸，進食時患者宜取坐位或半坐位，給予半流質飲食，如軟面條、稀飯、米羹、芝麻糊等，因易成食團便于吞咽。食用各種蔬菜水果、肉類應切碎，不吃堅硬油膩辛辣刺激性食物。宜少量多餐，進食速度不可過快，要緩慢、小口進食，防止嗆入氣管。5、 多/皮肌炎患者能很快恢復生活自理能力嗎？答：多/皮肌炎為慢性漸進性病程，預后較好，2-3年趨向恢復，病程及病變嚴重程度與預后有關。應用激素治療從開始用藥到病情最大程度改善約需要1－6個月，一般為2－3個月。因此不能很快恢復，患者應了解疾病的一般知識，樹立治療信心，積極配合，在癥狀緩解后開始恢復活動，以便盡早恢復生活自理能力。6、 多/皮肌炎患者如何保持肌力？答：皮肌炎患者在急性期應絕對臥床休息，減少活動以避免或加重肌肉的損傷。注意翻身拍背，促進痰液排除，防止墜積性肺炎發(fā)生。同時加強皮膚護理，預防各種感染。在肌力開始恢復后，鼓勵并協(xié)助患者進行肌力鍛煉，首先給予肢體被動運動，后讓患者做肢體主動運動，做好幫助工作，防止活動過度或因肌無力而跌倒。7、多/皮肌炎患者進行功能鍛煉的原則和方法？答：在急性期應絕對臥床休息，避免活動，以免加重皮肌炎癥狀。待癥狀減輕后應鼓勵患者在床上進行適當?shù)谋粍踊蛑鲃踊顒?，如四肢伸屈、抬雙臂、抬腿、持物及吞咽等動作，以防止肌肉攣縮；若病情進一步好轉可適當加大活動量，如在家人的扶持下床旁行走、自行下床行走、散步、上廁所、上下樓梯或打太極拳等鍛煉。8、多/皮肌炎患者肌力尚未完全恢復情況下，活動時要注意些什么？答：患者在做運動時不能急于求成，要循序漸進、持之以恒，逐步增加鍛煉的強度和時間，以減輕肌肉萎縮。活動時必須有人保護，以防摔傷?；顒恿恐饾u增加，以第二天不感到疲乏為宜，切忌劇烈運動。也可結合按摩、推拿、水療、透熱電療等物理方法以防止肌肉萎縮及攣縮。

摘 要:為提高醫(yī)療質量，規(guī)范各級醫(yī)療機構醫(yī)師的診療行為．以切實保障我國廣大人民群眾的身體健康，在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學會的直接領導下，各?？品謺?002年1月起著手編寫“臨床診療指南”。為適用于我國不同等級和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要，中華醫(yī)學會風濕病學分會組織了風濕病學專家編寫了22種常見風濕性疾病的診治指南。各位專家在撰寫過程中傾注了心血，以嚴肅認真、嚴謹求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫?！爸改稀奔却砹水斍皣H上的診治水平，又符合我國的國情，具有實用性。歷時1年余，幾經(jīng)易稿，終于完成?！吨腥A風濕病學雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出，以進一步征集廣大醫(yī)師的意見。有任何建議及意見可與中華醫(yī)學會風濕病學分會唐福林聯(lián)系?！靖攀觥慷喟l(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關。我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5/百萬人，女性多見，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結締組織病(重疊綜合征)。1982年Witaker在此分類基礎上增加了兩類，即包涵體肌炎和其它(結節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增殖性肌炎)?！九R床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無力為其臨床特點，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠端肌受累。(1)肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動減弱與擴張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無力程度的判斷如下：0級：完全癱瘓；1級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動作；2級：肢體能做平面移動，但不能抬起；3級：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級：能抗阻力；5級：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損常可完全消退，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，多在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細血管擴張，色素沉著或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術工人的手相似，故稱 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗體陽性的PM/DM患者中多見。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時而出現(xiàn)，包括：指甲兩側呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒有肌無力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。3 ．關節(jié)關節(jié)痛和關節(jié)炎見于約15%的患者，為非對稱性，常波及手指關節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關節(jié)破壞。4．消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動減慢，胃排空時間延長。5．肺約30%患者有肺間質改變。急性間質性肺炎、急性肺間質纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動脈高壓，其病理基礎為肺小動脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細胞浸潤，間質水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動圖檢測約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見，其次為心傳導阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質沉著多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴重者影響該肢體的活動。鈣質在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點或鈣化塊。若鈣質沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結締組織病約20%患者可伴有其他結締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節(jié)性多動脈炎等，PM和DM與其他結締組織病并存，符合各自的診斷標準，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術。疾病后期，皮下、肌肉鈣質沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠端肌群。與PM不同的是肌無力和肌萎縮對稱性差，指屈肌和足下垂常見，肌痛和肌肉壓痛罕見。肌酶正常，對激素治療反應差。病理特點為肌細胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體?！驹\斷要點】1．癥狀、體征( 1 ) 對稱性四肢近端肌無力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側，或有典型皮疹而無肌無力者應引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門冬氨酸氨基轉移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來源于橫紋肌、小部來自心肌）；CK~MB（主要來源心肌，極少來源橫紋肌）；CK~BB(主要來源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹?。碳酸酐酶III為唯一存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時升高。但未作為常規(guī)檢測。其他肌酶同時來源于其他組織器官對PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關系?？勺鳛樵\斷、療效監(jiān)測及預后的評價指標。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測定肌紅蛋白僅存于心肌與橫紋肌，當肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運動時肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關系，有時先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽性率為20%~30%，對肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質病變的患者中其陽性率可達60%?？笿o~1陽性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無力、發(fā)熱、間質性肺炎、關節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時出現(xiàn)短時限低電壓多相運動電位；最大收縮時出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無力的肌肉送檢為好，應避免在肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時需多部位取材，提高陽性率。肌肉病理改變：①肌纖維間質、血管周圍有炎性細胞（以淋巴細胞為主，其他有組織細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、多形核白細胞）浸潤。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無特異性。3．PM和DM的診斷標準Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標準：（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項中的三項可能為PM，只具備二項為疑診PM。具備第(5)條，再加三項或四項可確診為DM；第(5)條，加上二項可能為DM，第(5)條，加上一項為可疑DM?！捐b別診斷】對典型病例診斷不難，對不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運動神經(jīng)元病、重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良、風濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運動神經(jīng)元病：肌無力從肢體遠端開始，進行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進行性持久或反復運動后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗有助診斷。3．肌營養(yǎng)不良癥：肌無力從肢體遠端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。4．風濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質激素治療有顯著療效。5．感染性肌?。杭〔∨c病毒、細菌、寄生蟲感染相關，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。6．內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂谞钕俟δ芸哼M引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見，為對稱性，伴肌痛，活動后加重，發(fā)作時出現(xiàn)低血鉀，補鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進行性肌萎縮，常見為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌病：PM應與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應與藥物所致肌病鑒別，如長期使用大劑量激素所致肌病，長期使用青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復，肌酶趨于正常則開始減量，減量應緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復應及時加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應該指出：在服用激素過程中應嚴密觀察感染情況，必要時加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對病情反復及重癥患者應及時加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應用可提高療效、減少激素用量，及時避免不良反應。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應。MTX的不良反應主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細胞減少、口腔炎等。用藥期間應定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d，口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、肝酶增高等。用藥開始時需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長時間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學習。成人患者可死于嚴重的進行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復肺部感染所致的呼吸衰竭。對并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預后一般取決于惡性腫瘤的預后。通訊作者：林懋賢 成都華西醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 郵編：610041本文轉載于

皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎癥性結締組織病，只有肌肉累及而無皮膚累及時稱“多發(fā)性肌炎”，簡稱“多肌炎”；屬自身免疫性疾病的范疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官，特別是肺，尤其是是急進型的肺間質性病變是造成患者在短期內(nèi)死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚，約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤，兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發(fā)。各年齡組均可發(fā)病，但40～60歲最多見，男女患病率之比約為1:2。由于該病不是常見病，往往未能早期診斷，失去最佳治療時機，給治療造成困難；又由于該病的過程較長，不會在短期內(nèi)見效且又有較高的復發(fā)率，因此要堅持長期、正規(guī)、合理的治療，以達到最好療效乃至完全康復。皮肌炎患者在疾病的診治過程中需注意：1.首先應配合醫(yī)師對該病所累及的器官進行認真評價；仔細尋找發(fā)病原因，特別是有無惡性腫瘤。2.糖皮質激素目前仍是治療該病的有效、低價藥物，必須在醫(yī)師的指導下應用，切勿自行增減藥量或停藥。3.雖然該病有較高的死亡率，但大多數(shù)患者都能康復；療程較長，一般需兩年以上。4.宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食；預防感冒，保持樂觀情緒，生活規(guī)律，避免勞累。5.肌力有所恢復后應逐步進行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過急。6.皮膚損害重者要避免日光照射，外出時帶帽子或打傘、穿長袖衣服。7.定期門診隨訪，調整藥物劑量和類型。“風濕免疫專病門診”時間：周四上午。近年來，國外在上世紀末報道的“無肌病性皮肌炎”在我國的發(fā)病率有上升趨勢，瑞金醫(yī)院皮膚科還在國際上首次提出了“皮肌炎樣皮病”的命名和根據(jù)皮損類型判斷有無嚴重的肺間質病變和惡性腫瘤的方法。對肌炎輕微、皮炎較重或肌力恢復后皮炎長期不愈的患者更要提高警惕，定期隨訪、復查。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人經(jīng)多項檢查如已排除腫瘤，可首選糖皮質激素治療，一般成人劑量為強的松30-100毫克／天，1次或分次服用。重癥病例可采用大劑量糖皮質激素沖擊治療。激素應維持1-3個月或在血清肌酶下降至正常、肌力接近正常時減量，以免病情反復。對糖皮質激素不敏感或有禁忌情況時，可減少其用量，加用免疫抑制劑氨甲喋呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素或霉芬酸酯等。由于免疫抑制劑對血液系統(tǒng)、肝、腎有毒副作用，所以用藥期間要注意復查血像和肝腎功能。治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的其他藥物有氯喹、羥氯喹等。中藥雷公藤也有一定療效。對于伴有發(fā)熱病人應注意尋找感染病灶，必要時加用抗生素。具體使用哪種藥物以及藥物的增減應根據(jù)病情由醫(yī)生決定。本病大部分為慢性漸進性，2-3年趨向恢復，預后較好。兒童較成人預后好；伴惡性腫瘤的老年病人或有嚴重心肺損害者預后差