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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 患兒張某某,男,5歲,主因“發(fā)現(xiàn)肌酸激酶升高、全身乏力逐漸加重50天”于2017年10月13日由門診收入我院?,F(xiàn)病史:患兒2月前(2017.08.23)患兒感冒后出現(xiàn)心率加快,至醫(yī)院查心肌酶(CK10272u/L CK-MB219u/L LDH2495u/L AST372u/L)明顯增高,伴全身乏力,不能下蹲,未診斷明確;后至多家醫(yī)院診療,查ALT182.4u/L,AST289.2u/L,心肌酶:CK:6554.4u/L CK-MB157.2u/L LDH774.6u/L,考慮進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良可能,建議行相關(guān)基因檢查,行基因檢查后,建議暫院外觀察,等待結(jié)果,患兒無力逐漸加重,出現(xiàn)睡眠不安,多做惡夢;患兒全身乏力逐漸加重,不能自行上樓梯,穿衣困難,手臂不能上抬;患兒父親訴說晚間有夢“孩子要中西醫(yī)結(jié)合治療,才能治好”,四處打聽,河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科是全國中醫(yī)兒科最好的科室之一,隨來我院住院治療。入院癥見:患兒神志清,精神一般,面色紫紅,眼周為主,全身乏力,四肢關(guān)節(jié)痛,上肢不能上舉過頭,不能下蹲,無呼吸困難,飲食無嗆咳,無咳嗽、鼻塞、流涕,無嘔吐、腹瀉等不適,納眠可,二便正常。患兒入院后完善檢查,考慮兒童風(fēng)濕免疫病,請(qǐng)小兒風(fēng)濕專業(yè)醫(yī)師會(huì)診,診斷傾向于幼年型皮肌炎,建議完善肌電圖,下肢肌肉核磁。結(jié)果出來后,明確診斷為幼年型皮肌炎,給予激素、甲氨蝶呤、辨證應(yīng)用中藥后,患兒1周后可以正常活動(dòng),肌力逐漸恢復(fù)。目前孩子已出院2年余,門診定期復(fù)查,已正常生活,上學(xué)。幼年皮肌炎是什么?。坑啄昶ぜ⊙资莾和诎l(fā)生的一種慢性自身免疫性炎性肌病,以橫紋肌和皮膚非化膿炎癥為主要特征,臨床表現(xiàn)為近端肌無力和各種皮疹,消化道和肺等臟器也可以受累。幼年皮肌炎相對(duì)并不常見,發(fā)病率為2~4人/百萬兒童,女童略多于男童。起病年齡多在5~14歲,5歲以下小朋友亦不少見。本病病因不明,目前認(rèn)為屬于免疫復(fù)合物血管炎,由遺傳易感性和環(huán)境因素共同作用發(fā)病,中西醫(yī)結(jié)合治療效果良好。一般為隱匿性起病,1/3急性起病,發(fā)熱,常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕,易激惹,活動(dòng)減低。受累肌肉偶爾呈現(xiàn)水腫性,甚至出現(xiàn)全身水腫。患兒有時(shí)主訴肌肉疼痛、觸痛或僵直感。常首發(fā)于下肢近端肢帶肌,漸累及肩帶肌和雙臂近端肌群。臨床表現(xiàn)為行走困難、上下樓梯、起床或下蹲后起立困難(Gower征陽性);不能舉臂、梳頭、穿衣等。部分患兒可有咽喉以及食道受累,出現(xiàn)發(fā)聲困難、聲音嘶啞、吞咽困難,有突然誤吸危險(xiǎn),液體從鼻孔反流出應(yīng)高度警惕。少數(shù)可因胸廓和呼吸肌受累出現(xiàn)現(xiàn)呼吸困難。疾病后期或驟然起病者可有遠(yuǎn)端肌肉受累,晚期可出現(xiàn)現(xiàn)肌萎縮。皮疹情況:上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色,伴輕度浮腫,面部彌漫呈紫色或紫紅色,稱“向陽疹”。頸部和上胸部“V”字區(qū),皮疹輕重程度及持續(xù)時(shí)間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。預(yù)后:幼年型皮肌炎在兒童是一種罕見的疾病,估計(jì)的發(fā)病率為2~4/100萬,幼年皮肌炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜,臨床中應(yīng)仔細(xì)辨別。在兒童風(fēng)濕病中,盡管有報(bào)告幼年型皮肌炎的病死率僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。早期診斷、早期治療,激素和免疫抑制劑的合理應(yīng)用,使幼年皮肌炎的生存率有了明顯的提高,并可獲得良好的生活質(zhì)量,目前病死率不足2%。河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科,中西醫(yī)結(jié)合治療幼年型皮肌炎,積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),取得良好臨床療效。2019年12月10日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。 臨床上以四肢近端肌群、頸周肌群進(jìn)行性肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。確切病因尚不清楚,一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。 中醫(yī)將之命名為“肌痹”,外因責(zé)之為風(fēng)寒濕邪侵淫肌膚經(jīng)絡(luò),內(nèi)因責(zé)之為脾胃虧虛、營衛(wèi)不和。治療上根據(jù)不同發(fā)病階段予不同辨證施治:如皮疹與肌痛無力時(shí)可清熱解毒與涼血祛風(fēng)散瘀并用,疹退、肌痛肌萎并見時(shí)重在益氣養(yǎng)陰,健脾培中、驅(qū)邪通絡(luò)以鞏固療效等,雖然不能保證完全根治,但是經(jīng)過中西結(jié)合積極治療可以使病情緩解,達(dá)到臨床治愈的效果。2019年10月04日
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 1.“皮肌炎/肌炎”是什么?皮肌炎和肌炎是一組骨骼肌的系統(tǒng)性、非化膿性炎性疾病,是一種免疫反應(yīng)異常為特征的自身免疫性疾病,主要累及四肢近端及頸部肌群,還可累及多種臟器,伴發(fā)腫瘤或其他結(jié)締組織疾病。2.“皮肌炎/肌炎”臨床表現(xiàn)是什么?(1)好發(fā)人群女性好發(fā),發(fā)病率為男性的2倍。高峰年齡段為10~15歲及45~60歲兩個(gè)階段。(2)首發(fā)癥狀多為隱襲、慢性發(fā)病,首發(fā)癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛;少數(shù)呈急性、突然發(fā)病。(3)肌肉病變?cè)缙诩绮亢凸桥杓∪鉄o力,約一半的患者有頸部、咽部肌肉疼痛、壓痛,活動(dòng)受限和肌力減退。相應(yīng)表現(xiàn)為上肢上舉困難,不能攜物、梳頭,下肢發(fā)軟,行走、奔跑、爬樓梯困難,抬頭費(fèi)力,吞咽困難、發(fā)音障礙等。呼吸肌受累還可出現(xiàn)氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區(qū)不適,甚至悶痛、氣短、心律不齊。(4)皮膚病變1)向陽性皮疹:指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區(qū)、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹,對(duì)光照敏感,可伴有水腫;2)Gottron征(戈謝征):位于指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)和踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè),為紫/紅色斑丘疹,邊界清楚,伴有水腫和覆有鱗屑,可有皮膚萎縮及色素減退,與疾病活動(dòng)無關(guān);3)皮膚異色病樣皮疹:主要分布于額頭、上胸部等暴露部位,為多發(fā)角化性小丘疹,伴斑點(diǎn)狀深褐色色素沉著;4)惡性紅斑:一種慢性、火紅色、彌漫性紅斑,以頭面部為著,呈酒醉樣外觀,伴有較多深褐色、灰褐色色素斑及大量盤曲、樹枝狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管,玻片壓之退色,常提示合并有惡性腫瘤。3.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病有哪些表現(xiàn)?1)呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn),可表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,活動(dòng)后加重,咳嗽或伴有少量白色粘痰;2)實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血沉增快,C反應(yīng)蛋白升高??笿o-1抗體被認(rèn)為是皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎的標(biāo)志性抗體,其陽性的患者肺間質(zhì)病變發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于陰性患者,同時(shí)抗Jo-1抗體綜合征繼發(fā)間質(zhì)性肺病患者更容易繼發(fā)彌漫性肺泡損傷;3)肺功能可見限制性通氣功能障礙和彌散功能降低,部分患者可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙和正常的通氣功能;4)血?dú)夥治隹梢姷脱跹Y;5)胸部高分辨CT(HRCT)可表現(xiàn)為磨玻璃狀影,斑片狀肺泡浸潤影是早期表現(xiàn),常早于不可恢復(fù)的纖維化及蜂窩肺之前。4.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病怎么辦?若患者自覺活動(dòng)后氣促明顯,并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài),建議去醫(yī)院行HRCT,利于發(fā)現(xiàn)早期病變,可聽從醫(yī)生建議,早診斷、早治療,有助于延長生存時(shí)間和提高生存質(zhì)量。2019年09月25日
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 肌炎的分類平時(shí)說到肌炎,常認(rèn)為的是皮肌炎。皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的一種類型。特發(fā)性炎性肌病分為皮肌炎 (又包括兒童皮肌炎,典型皮肌炎,無/低肌病皮肌炎等),多發(fā)性肌炎(兒童罕見),壞死性肌炎 (或稱為免疫介導(dǎo)的壞死性肌病)以及包涵體肌炎。 肌炎的主要表現(xiàn)形式從上面的分類可以看出,肌炎多種多樣,而且 臨床表現(xiàn)也不盡相同,臨床上的表現(xiàn)主要為:皮疹:典型皮疹是眼瞼周圍的皮疹(向陽疹)和掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮疹(Gottron疹);肌肉無力(近端肢體的無力,也可以累及到咽喉部的肌肉,出現(xiàn)吞咽困難,聲音嘶?。环伍g質(zhì)病變(表現(xiàn)為胸悶氣短,活動(dòng)后加重;需要胸部高分辨CT、肺功能評(píng)估)等。 檢測肌炎抗體的重要性肌炎抗體的檢測越來越重要,不同的肌炎抗體對(duì)應(yīng)不同的肌炎類型。例如MDA5抗體陽性患者的皮疹和肺間質(zhì)病變比較重,皮疹可出現(xiàn)破潰,部分患者肺間質(zhì)病變快速進(jìn)展(這部分非常難治,即使積極治療,最后還是呼吸衰竭,所以醫(yī)生會(huì)告訴家屬疾病的嚴(yán)重性);TIF1-γ抗體陽性患者發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)特別高,一定要全面篩查;NXP-2抗體陽性患者的皮下水腫和肌無力會(huì)比較嚴(yán)重,部分患者出現(xiàn)皮下鈣化;HMGCR抗體陽性患者的肌酶會(huì)特別高(CK可以上萬),肌無力也比較重,部分患者與服用降血脂藥物有關(guān)系;還有其他抗體不一一列舉。 肌炎的個(gè)體化治療上面的舉例是說明肌炎表現(xiàn)各種各樣,因此治療并不是千篇一律,針對(duì)不同的類型采用不同的治療方案,同一類型治療也可能不同,好的治療是個(gè)體化治療。比如有皮疹和關(guān)節(jié)痛,可以用激素加甲氨蝶呤,但是出現(xiàn)肺纖維化后,就要停甲氨蝶呤換成其他免疫抑制劑。還有的出現(xiàn)多重感染時(shí),如何應(yīng)用激素和免疫抑制劑,這些都需要根據(jù)患者情況隨時(shí)調(diào)整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治療沒有特效藥,主要藥物就是糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑(甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等)以及部分生物制劑。大家不要相信所謂能治愈的神藥。 肌炎目前還不能治愈,只能控制和達(dá)到緩解。有的患者肌炎控制的比較好,甚至少部分人最后停藥。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年02月24日
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李昕主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 眾所周知,風(fēng)濕免疫病患者,例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎以及血管炎等,疾病一旦確診,就需要給予激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。 長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑,會(huì)對(duì)人體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生重大影響,造成機(jī)體免疫功能下降甚至缺陷,導(dǎo)致患者發(fā)生各種感染,包括多種機(jī)會(huì)性病原微生物感染,甚至威脅生命。因此,接受免疫抑制治療的患者,同時(shí)需要免疫功能監(jiān)測,保證機(jī)體的免疫功能處在相對(duì)正常狀態(tài),既預(yù)防了可能發(fā)生的感染,又能夠維持機(jī)體對(duì)治療的耐受性,提高治療效果,改善預(yù)后。 目前,機(jī)體免疫功能監(jiān)測主要包括三個(gè)方面: 1.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值監(jiān)測:外周血中性粒細(xì)胞是機(jī)體防止病原微生物入侵的第一道防線。中性粒細(xì)胞減少或重度減少,機(jī)體可以發(fā)生病毒感染,菌血癥,敗血癥,真菌感染等各種感染。中性粒細(xì)胞應(yīng)保持在1500以上,如果低于500屬于重度粒缺,需要緊急治療,將中性粒細(xì)胞升到安全水平。應(yīng)用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤等藥物,需要定期檢測血常規(guī)。 2.免疫球蛋白G(IgG):IgG是機(jī)體體液免疫的重要介質(zhì)。IgG水平下降也會(huì)導(dǎo)致機(jī)體發(fā)生嚴(yán)重的感染,同時(shí),也會(huì)降低機(jī)體對(duì)很多藥物的治療反應(yīng)。因此,維持IgG水平的正常是非常重要的。接受免疫抑制治療的患者。一旦發(fā)現(xiàn)IgG下降到600以下,需要及時(shí)補(bǔ)充人體免疫球蛋白,預(yù)防感染的發(fā)生。 3.CD4+細(xì)胞絕對(duì)值:是機(jī)體細(xì)胞免疫的關(guān)鍵。水平下降到一定程度,會(huì)發(fā)生卡氏肺孢子蟲等致命性機(jī)會(huì)性病原微生物感染。定期監(jiān)測CD4+細(xì)胞絕對(duì)值,一旦發(fā)現(xiàn)下降到200以下,可以考慮預(yù)防卡肺的治療。也需要調(diào)整免疫抑制治療的方案和策略。 本文系李昕醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月15日
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 除了皮膚、肌肉以及內(nèi)臟器官損害,皮肌炎還有一個(gè)特點(diǎn)值得我們關(guān)注,那就是皮肌炎病人可能合并腫瘤。它可以合并很多腫瘤的發(fā)生,其中,肺癌、乳腺癌、胃腸道癌和淋巴瘤比較常見,尤其是年齡越大,風(fēng)險(xiǎn)越大。國外通過對(duì)121例皮肌炎的患者進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn),29例(24.0%)的患者最終合并了腫瘤,在診斷皮肌炎后1年和5年的腫瘤總發(fā)生率分別為(21±4)% 和(28±5)%,而92例無腫瘤皮肌炎患者在隨訪期內(nèi)并未發(fā)生腫瘤。進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn),與皮肌炎潛在腫瘤相關(guān)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素為診斷時(shí)年齡超過52歲、快速發(fā)生皮膚或(和)肌肉癥狀、有皮膚壞死、甲周紅斑、補(bǔ)體C4水平低下可能更容易發(fā)生腫瘤,而淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)低下的病人卻可能不容易發(fā)生腫瘤。而我國的學(xué)者也對(duì)皮肌炎發(fā)生腫瘤進(jìn)行了研究,發(fā)現(xiàn)并發(fā)惡性腫瘤的皮肌炎患者皮膚異色樣改變、吞咽困難和血沉增快等癥狀均高于未檢出腫瘤患者。惡性腫瘤可以在皮肌炎的前后發(fā)生,也可以同時(shí)發(fā)生。因此,對(duì)于已經(jīng)明確為皮肌炎的病人,要警惕合并腫瘤的可能,尤其是年齡大、皮膚或肌肉病情發(fā)展迅速、有皮膚壞死、皮膚異色樣改變、吞咽困難、甲周紅斑、補(bǔ)體C4水平低下和血沉增快的表現(xiàn),要更加小心。本文系黃正平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月10日
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周平主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 皮膚性病科 一、概述:皮肌炎是主要累及皮膚和肌肉的炎癥性結(jié)締組織病。1、分型:① 多發(fā)性肌炎(Polymyositis);② 特發(fā)性皮肌炎(Dermatomyositis);③ 合并惡性腫瘤的皮肌炎(Dermatomyositis with Neoplasia);④ 與其他結(jié)締組織病重疊的皮肌炎(Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease);⑤ 兒童皮肌炎(Childhood dermatomyositis);⑥ 無肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。2、流行病學(xué)(epidemiology):多見于40~60歲,男女患病率之比約為1:2。二、病因和發(fā)病機(jī)制(Etiology and Pathogenesis):可能與遺傳、感染、免疫、腫瘤等有關(guān)。1、遺傳:具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位點(diǎn)者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高。2、感染:主要是病毒感染。3、免疫異常:體液免疫和細(xì)胞免疫。4、腫瘤:約20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系統(tǒng)惡性腫瘤。三、臨床表現(xiàn)(Clinical features ):皮損、肌炎和全身癥狀。1、 皮膚癥狀(Skin lesions):(1)特征性皮損有雙上瞼和上胸V字形區(qū)水腫性紫紅色斑片(red-purple edematous erythema on the upper eyelids)、Gottron征、皮膚異色病樣改變(Poikeloderma)。(2)非特征性皮損有甲周紅斑、皮膚鈣化、皮膚水皰、大皰和潰瘍。(3)Gottron征(Gottron papula):手指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的伸側(cè)紫紅色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹,表面覆有粘著性鱗屑。(4)皮膚異色病樣改變(Poikeloderma):面頸、軀干和四肢皮膚紫紅色斑疹、斑片、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、減退或脫失、皮膚萎縮和多毛等。2、肌肉癥狀(Muscle symptoms):主要侵犯四肢近端橫紋肌,感四肢肌無力,伴肌群疼痛和壓痛。 頸部肌肉受累----抬頭困難 咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困難 膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困難3、其他:可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)炎等。約10%的患者可發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤,皮膚癥狀為惡性紅斑(Malignant erythema)。四、實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratory Findings):1、肌酶升高(Muscle enzyme elevation):CPK、GOT、LDH、ALD2、24小時(shí)尿肌酸增加(Increase of urine creatine),與病情活動(dòng)一致3、肌電圖檢查(Electromyography):呈肌原性改變(myopathic pattern)4、自身抗體檢查(Autoantibodies):抗肌漿蛋白抗體,抗肌紅蛋白抗體,抗PM-1抗體,抗J0-1抗體,抗Mi抗體5、肌肉活檢(Muscle biopsy):肌纖維腫脹變性,橫紋消失,肌纖維及血管周圍核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(muscle fiber atrophy ,degeneration, necrosis, inflammatory cell infiltrates )五、診斷和鑒別診斷(Diagnosis and differential diagnosis):本病主要根據(jù)以下特征診斷:① 典型皮損;② 四肢和頸部肌肉無力;③ 血清酶升高;④ 肌電圖呈肌源性損害;⑤ 肌肉活檢特征性病理改變。皮肌炎需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病等進(jìn)行鑒別;多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、風(fēng)濕性肌痛等進(jìn)行鑒別。六、治療(Treatment):1、一般治療:急性期應(yīng)臥床休息,避免日曬,高蛋白高維生素飲食;40歲以上者應(yīng)行全身系統(tǒng)檢查,以排除惡性腫瘤。2、藥物治療:激素,注意地塞米松及去炎松等含氟激素容易引起激素性肌病,應(yīng)避免使用。常用強(qiáng)的松,1mg/kg/日,病情穩(wěn)定后逐漸減藥。3、免疫抑制劑:首選氨甲蝶呤(MTX),每周10-25mg.4、其他:能量合劑、蛋白同化劑及維生素E等。5、外出時(shí)可外用遮光劑,皮損部位可外用糖皮質(zhì)激素制劑等。2009年11月04日
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王寶崇主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力,可伴有關(guān)節(jié)疼痛。 病因:病因不明,近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,對(duì)腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。 臨床表現(xiàn):本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀,主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎(Polymysitis)。好發(fā)中年女性。 皮膚癥狀:最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張,很象SLE。軀干,四肢皮膚干燥,彌漫性紅斑,可以出現(xiàn)色素沉著,點(diǎn)狀角化,輕度皮膚萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。 手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。 30%患者有Raynaud現(xiàn)象,可為本病的早期癥狀。 20%的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。 肌肉癥狀:急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累,出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同,還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發(fā)硬,致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。 其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5-40%患者并發(fā)惡性腫瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。 實(shí)驗(yàn)室檢查: 1.24小時(shí)尿肌酸排泄量增高,可高達(dá)1000毫克以上(正常0-200毫克)。 2.血清酶化學(xué):谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3.免疫學(xué)檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應(yīng)陽性。 抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對(duì)本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。 4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí),可見振幅縮小,單位減少,多數(shù)出現(xiàn)多相性單位,單位持續(xù)時(shí)間縮短等。 5.病理: 皮膚:表皮基底細(xì)胞液化變性,基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫,粘蛋白沉著,膠原纖維腫脹,血管擴(kuò)張。 肌肉: 1.變性:輕癥:肌纖維橫紋消失,肌漿凝固,透明性變,胞核增生。 重癥:肌纖維斷裂,顆粒,空泡變性,嗜鹼性變伴有巨噬細(xì)胞。 2.發(fā)炎:炎性細(xì)胞浸潤,肌纖維束水腫,血管擴(kuò)張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化,萎縮,消失后可代之纖維性結(jié)締組織。 診斷: 主要癥狀: (一)肌肉癥狀: 1.急性、亞急性或慢性經(jīng)過。 2.有時(shí)伴肌肉疼痛。 3.四肢肌肉(特別是近端肌肉)、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下,或肌肉萎縮,但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。 (二)皮膚癥狀:見于顏面、上胸、四肢伸側(cè),特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處,呈對(duì)稱分布。 1.紫紅色浮腫性紅斑(尤其是上眼瞼) 2.毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或脫失,萎縮。 3.Raynaud癥狀。 4.關(guān)節(jié)痛。 檢查所見: 1.肌肉活檢:肌纖維變性和炎癥反應(yīng),(間質(zhì)或血管周圍有細(xì)胞浸潤)結(jié)締組織增生。 2.CPK活性升高。 3.肌電圖檢查證實(shí)為肌原性病變。 參考事項(xiàng): 1.無遺傳性和家族性發(fā)病。 2.能除外進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良。 3.合并惡性腫瘤。 4.發(fā)燒、血沉加快及r-球蛋白升高。 5.皮質(zhì)類固醇激素治療有效。 多發(fā)肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.確診:至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。 2.疑診:主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項(xiàng)中有兩項(xiàng)以上者。 皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.確診:主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見有一項(xiàng)以上者。 2.疑診:主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見中的有一項(xiàng)以上者。 治療: 1.皮質(zhì)激素:強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg/日,依據(jù)肌力測定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。 2.免疫抑制劑:多與皮質(zhì)激素并用,可首選用環(huán)磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。 3.維生素類:維生素E300-900mg/日,能影響肌肉代謝,增強(qiáng)肌力。 4.對(duì)肌力有影響的一些擬膽鹼藥物,如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,對(duì)改善肌力都有一定作用。 5.蛋白同化劑:丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注,每周2次,可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。 6.支持療法:在整個(gè)治療期間都是極為重要的,如良好的營養(yǎng),物理療法,對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。 7.中藥治療: 毒熱型:法宜清營涼血解毒,理氣活血,方用,雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減;高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子,澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤,氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型:法宜溫經(jīng)散寒,活血通絡(luò),方用:雞血藤,海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型:法宜調(diào)和陰陽,補(bǔ)益氣血、方用:當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減:睡眼不好,加用勾藤、首烏藤、雞血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。2009年09月11日
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白云副主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 本病系自身免疫性結(jié)締組織疾病之一,是一種橫紋肌呈壞死性病變表現(xiàn)的肌肉癥狀,同時(shí)伴多種形態(tài)的皮膚損害,也可并發(fā)各種內(nèi)臟病變。可伴發(fā)惡性腫瘤。一 詢問病史:1、 年齡、性別、起病緩急、病程長短、2、 誘因:感染、勞累、精神創(chuàng)傷、服藥3、 主要臨床表現(xiàn):⑴皮損首先出現(xiàn)的部位和特點(diǎn)及其發(fā)展順序,有無日曬后加重、瘙癢;⑵肌肉癥狀:肌痛,肌無力首先出現(xiàn)的部位、程度,是否對(duì)稱。是否呈進(jìn)行性加重,有無上舉下蹲困難,頸部僵硬、重物壓迫感,復(fù)視和眼瞼下垂,吞咽困難,聲音嘶啞,呼吸困難等;⑶皮疹與肌肉癥狀發(fā)生的先后次續(xù);⑷全身癥狀:全身乏力,發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,體重減輕。⑸系統(tǒng)癥狀4、 與鑒別有關(guān)的癥狀:粘膜癥狀,脫發(fā),腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,口眼干燥,皮膚干燥,。5、 診療經(jīng)過和用藥史:6、 內(nèi)臟腫瘤史:7、 既往史和個(gè)人史:有無內(nèi)分泌疾病,高血壓、胃潰瘍,藥物過敏史二 體格檢查1、生命體征,全身的一般狀況,心、肺、腹常規(guī)檢查2、皮疹的部位、特點(diǎn):以上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑疹、Gottron征、皮膚異色病樣疹,甲小皮增厚,甲皺襞僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張,3、肌力檢查4、粘膜病變5、淺表淋巴結(jié)三 輔助檢查1、常規(guī)化驗(yàn):血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+OB、肝腎脂全、乙肝五項(xiàng)、抗-HIV 、抗-HCV、RPR、ECG、胸片、肝膽胰脾B超、心臟彩超2、相關(guān)檢查:ANA+dsDNA、ENA、Jo-1、CRP、ESR、C3、C4、CH50、IG 、血蛋白電泳、肌電圖、心肌酶譜、肌活檢、肌力測試3、腫瘤篩查CEA、CA系列、PSA、肺癌篩查、AFP、CXR、全身增強(qiáng)CT、消化道造影、消化內(nèi)鏡檢查、必要時(shí)骨髓涂片,骨髓活檢,全身骨掃描。相關(guān)科室會(huì)診,耳鼻喉科、男:泌尿外科;女:婦科。四 診斷依據(jù)1、特征性的皮損2、肌無力3、肌酶升高4、肌電圖異常5、肌活檢五 鑒別診斷1、 結(jié)締組織?。杭t斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、混合結(jié)締組織病、干燥綜合癥2、 與有肌肉相關(guān)癥狀疾病的鑒別:重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛、藥物性肌病、低血鉀。六 治療1、 一般治療:急性期患者應(yīng)臥床休息,并應(yīng)給予高蛋白和低鹽飲食,嚴(yán)重吞咽困難不能進(jìn)食的患者可鼻飼,注意避光。2、 中等量激素:早期足量應(yīng)用3、 免疫抑制劑:⑴與激素合用,以增強(qiáng)療效,減少副作用;⑵激素減量困難或有禁忌癥;⑶穩(wěn)定腎功能,減少腎纖維化;⑷急性或重癥病人。4、 預(yù)防激素的不良反應(yīng),補(bǔ)充維生素,注意電解質(zhì)平衡,保護(hù)胃粘膜,必要時(shí)降壓、降糖、抗感染。七 治療過程中的注意事項(xiàng)1、 急性期應(yīng)控制疾病發(fā)展、避免重要器官受損傷或發(fā)生不可逆損害、緩解期加強(qiáng)功能鍛煉,防止肌肉廢用性萎縮。2、 注意生命體征,血、尿、便常規(guī),心、肝、腎功能及血糖的監(jiān)測。3、 對(duì)40歲以上的男性患者,病程短、癥狀重的要做全身系統(tǒng)性的檢查,排查腫瘤,若未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)要注意隨防。4、 治療期間應(yīng)注意皮肌炎與類固醇性肌病,低血鉀引起的肌無力鑒別注意觀察激素和免疫抑制劑可能引起的副作用,特別注意有無肺部感染。2008年12月16日
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