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劉利鵬副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮肌炎是以皮膚和肌肉受累為主要表現(xiàn)的自身免性疾病，主要癥狀包括特殊皮疹，比如雙上眼瞼充血引起的向陽(yáng)鎮(zhèn)胸前以及肩胛部微子鎮(zhèn)和披肩疹，除了皮疹外，還會(huì)出現(xiàn)四肢近端肌肉酸痛無(wú)力嚴(yán)重會(huì)出現(xiàn)呼吸肌以及吞咽肌困難稱，同時(shí)查棘門(mén)譜可以看到顯著升高。 對(duì)于皮肌炎的治療，目前主要靠糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑治療免疫抑制劑常用的有環(huán)磷酰氨馬蹄麥烤粉紫硫唑飄零等。 皮肌炎一定應(yīng)該重視嚴(yán)重會(huì)出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎等嚴(yán)重的并發(fā)癥一定去風(fēng)濕免疫科進(jìn)行詳細(xì)的檢查以及系統(tǒng)治療大部分預(yù)后良好。2019年05月14日
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1.MDA5抗體是如何發(fā)現(xiàn)的？ 2005年，日本學(xué)者在皮肌炎病人的血液中發(fā)現(xiàn)一種針對(duì)140kd大小抗原的抗體，帶有這種抗體的病人表現(xiàn)為典型的皮疹，但肌無(wú)力一般比較輕，有快速進(jìn)展的肺間質(zhì)病變。后來(lái)進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)這種抗體的抗原就是MDA5，也稱為黑色素瘤分化相關(guān)基因5。 2.這種類(lèi)型的皮肌炎的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制是什么？ 目前發(fā)病原因不清楚，有的患者是因?yàn)檎砼f衣物是發(fā)病的，有的是因?yàn)槭种副辉瓢l(fā)病的，也有的是在裝修房子時(shí)發(fā)病的，還有勞累受涼以后起病的。但也有無(wú)其他任何異常的發(fā)現(xiàn)。 國(guó)內(nèi)外的研究進(jìn)展大致有以下因素參與發(fā)病機(jī)制：感染因素，免疫因素，基因易感因素。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是攜帶某種易感基因，在病毒等環(huán)境因素刺激下發(fā)生的一種免疫反應(yīng)。 3.MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎的易感群體有哪些？ 此病好發(fā)于30到50歲人群，兒童和老年人也偶有報(bào)道，而且此病中女性多于男性。 4.發(fā)病時(shí)會(huì)有哪些表現(xiàn)和特征？ 主要表現(xiàn)就是有典型的皮疹，集中的手部背側(cè)近端指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)處，開(kāi)始發(fā)病時(shí)為鮮紅色皮疹，也有皮疹在的隱蔽部位如肘關(guān)節(jié)和大腿，以及臀部。這些部位皮疹發(fā)生瘙癢，抓撓后可以破潰。大部分會(huì)被誤診為濕疹或者過(guò)敏性皮炎。 也有脫發(fā)表現(xiàn)，為彌漫性的脫發(fā)，頭發(fā)稀疏。 最重要的是肺部表現(xiàn)，80%的病人會(huì)出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，最初可能表現(xiàn)為干咳無(wú)痰，隨著病情的進(jìn)展，可以出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶，氣短，心慌，再進(jìn)展的話會(huì)出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難。 有一部分人會(huì)出現(xiàn)肌肉的無(wú)力，但一般不嚴(yán)重。 另外可能出現(xiàn)的癥狀和表現(xiàn)包括發(fā)熱，咽喉部的疼痛，聲音嘶啞，體重下降等。 5.血液檢測(cè)會(huì)有哪些異常？ 可以看到血常規(guī)中白細(xì)胞減少，但主要特點(diǎn)是淋巴細(xì)胞減少，一部分人合并有貧血。 CK(肌酸激酶)正?；蛘咻p度升高。但大部分人出現(xiàn)LDH(乳酸脫氫酶)的升高。 再一個(gè)就是血清鐵蛋白升高，鐵蛋白越高，預(yù)示著病情預(yù)后差，病情比較重。 再一個(gè)就是MDA5抗體容易和RO-52抗體同時(shí)出現(xiàn)，也有研究認(rèn)為合并RO-52抗體的時(shí)候病情相對(duì)重。 6.為什么要做胸部高分辨CT(HRCT)? HRCT有哪些表現(xiàn)？ HRCT比普通CT更能發(fā)現(xiàn)早期的肺間質(zhì)病變，也能發(fā)現(xiàn)一些小的病變。 不同的疾病階段，肺部的HRCT的表現(xiàn)也不一樣，從小范圍磨玻璃影到廣泛的網(wǎng)格影，蜂窩影。合并感染可以出現(xiàn)肺實(shí)變影，斑片影。也有的會(huì)出現(xiàn)胸腔積液。 7.為什么進(jìn)行病原學(xué)檢查? 病毒，細(xì)菌等微生物可能參與了這種類(lèi)型的皮肌炎的發(fā)病，同時(shí)這種類(lèi)型皮肌炎容易合并病毒如巨細(xì)胞病毒，EB病毒，還有卡氏肺孢子菌(PCP)以及其他真菌感染，所以要查血液里面的病毒，細(xì)菌，結(jié)核以及痰液中甚至肺泡灌洗來(lái)查病原微生物。 巨細(xì)胞病毒肺炎和肺孢子菌肺炎也可以表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變，有時(shí)候和皮肌炎本身導(dǎo)致的肺間質(zhì)病變很難鑒別。 8.常用的治療藥物有哪些？ 糖皮質(zhì)激素是最基礎(chǔ)的用藥。由于這種類(lèi)型的皮肌炎易合并感染，所以目前一般不主張?jiān)儆么髣┝康募に貨_擊治療。病情改善后，激素逐漸減量，但相對(duì)于狼瘡而言，激素減量比較緩慢。 除了激素以外，還需要應(yīng)用免疫制劑如環(huán)孢素，他克莫司，環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，嗎替麥考酚酯等，選擇其中一種或者兩種聯(lián)合激素用來(lái)治療皮肌炎。 也有應(yīng)用JAK抑制劑(尚杰)來(lái)治療這種皮肌炎。最初是日本人來(lái)治療重度、難治的MDA5型皮肌炎，但感染的風(fēng)險(xiǎn)大。 對(duì)難治型的，容易復(fù)發(fā)的也有選擇美羅華來(lái)治療的。 另外，國(guó)外也有選擇血漿置換來(lái)治療MDA5皮肌炎，但成功率很低。 9.MDA5抗體的滴度與病情活動(dòng)有沒(méi)有關(guān)系？抗體能不能轉(zhuǎn)陰? 一些研究發(fā)現(xiàn)，抗體的滴度與病情活動(dòng)是有關(guān)系的，抗體滴度越高，病情越活動(dòng)，但目前檢測(cè)試劑盒測(cè)的是+到+++不等。過(guò)幾年可能會(huì)出現(xiàn)能直接檢測(cè)MDA5數(shù)值的試劑盒。 另外，隨著病情的改善，MDA5抗體是可以轉(zhuǎn)陰的。 10.此類(lèi)型的皮肌炎發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)大嗎？ 此類(lèi)型的皮肌炎相當(dāng)于其他類(lèi)型的肌炎，發(fā)生腫瘤風(fēng)險(xiǎn)低一些，但也有檢測(cè)出腫瘤的病人。 11.此類(lèi)型的皮肌炎的預(yù)后怎么樣？ 最危險(xiǎn)的階段是起病后1年內(nèi)，這個(gè)時(shí)候病情容易反復(fù)，也容易發(fā)生感染。一般過(guò)了這個(gè)階段，危險(xiǎn)度就下降很多，但也要定期來(lái)醫(yī)院復(fù)查，根據(jù)醫(yī)生的判斷來(lái)減藥或者停藥。 12.生活中有哪些注意事項(xiàng)？ 首先要注意周?chē)沫h(huán)境，不要受涼受累。不要和有感冒的人接觸。盡量避免去人多的地方。 如果發(fā)現(xiàn)光照以后皮疹加重，這個(gè)時(shí)候就需要避免強(qiáng)烈的紫外線照射，出門(mén)要戴帽子，戴口罩。 長(zhǎng)期臥床會(huì)出現(xiàn)四肢的肌肉萎縮，這個(gè)時(shí)候要每天進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，進(jìn)行簡(jiǎn)單的阻力對(duì)抗運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。 自己積極的心態(tài)，有對(duì)抗疾病的信心以及家人的鼓勵(lì)和支持也非常重要。疾病的治療，尤其是重癥疾病需要醫(yī)患雙方的共同努力。2019年01月05日38313
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 肌炎的分類(lèi)平時(shí)說(shuō)到肌炎，常認(rèn)為的是皮肌炎。皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的一種類(lèi)型。特發(fā)性炎性肌病分為皮肌炎 （又包括兒童皮肌炎，典型皮肌炎，無(wú)/低肌病皮肌炎等），多發(fā)性肌炎（兒童罕見(jiàn)），壞死性肌炎 （或稱為免疫介導(dǎo)的壞死性肌?。┮约鞍w肌炎。 肌炎的主要表現(xiàn)形式從上面的分類(lèi)可以看出，肌炎多種多樣，而且 臨床表現(xiàn)也不盡相同，臨床上的表現(xiàn)主要為：皮疹：典型皮疹是眼瞼周?chē)钠ふ睿ㄏ蜿?yáng)疹）和掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮疹（Gottron疹）；肌肉無(wú)力（近端肢體的無(wú)力，也可以累及到咽喉部的肌肉，出現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶啞）；肺間質(zhì)病變（表現(xiàn)為胸悶氣短，活動(dòng)后加重；需要胸部高分辨CT、肺功能評(píng)估）等。 檢測(cè)肌炎抗體的重要性肌炎抗體的檢測(cè)越來(lái)越重要，不同的肌炎抗體對(duì)應(yīng)不同的肌炎類(lèi)型。例如MDA5抗體陽(yáng)性患者的皮疹和肺間質(zhì)病變比較重，皮疹可出現(xiàn)破潰，部分患者肺間質(zhì)病變快速進(jìn)展（這部分非常難治，即使積極治療，最后還是呼吸衰竭，所以醫(yī)生會(huì)告訴家屬疾病的嚴(yán)重性）；TIF1-γ抗體陽(yáng)性患者發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)特別高，一定要全面篩查；NXP-2抗體陽(yáng)性患者的皮下水腫和肌無(wú)力會(huì)比較嚴(yán)重，部分患者出現(xiàn)皮下鈣化；HMGCR抗體陽(yáng)性患者的肌酶會(huì)特別高（CK可以上萬(wàn)），肌無(wú)力也比較重，部分患者與服用降血脂藥物有關(guān)系；還有其他抗體不一一列舉。 肌炎的個(gè)體化治療上面的舉例是說(shuō)明肌炎表現(xiàn)各種各樣，因此治療并不是千篇一律，針對(duì)不同的類(lèi)型采用不同的治療方案，同一類(lèi)型治療也可能不同，好的治療是個(gè)體化治療。比如有皮疹和關(guān)節(jié)痛，可以用激素加甲氨蝶呤，但是出現(xiàn)肺纖維化后，就要停甲氨蝶呤換成其他免疫抑制劑。還有的出現(xiàn)多重感染時(shí)，如何應(yīng)用激素和免疫抑制劑，這些都需要根據(jù)患者情況隨時(shí)調(diào)整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治療沒(méi)有特效藥，主要藥物就是糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等）以及部分生物制劑。大家不要相信所謂能治愈的神藥。 肌炎目前還不能治愈，只能控制和達(dá)到緩解。有的患者肌炎控制的比較好，甚至少部分人最后停藥。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年02月24日12128
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孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 今天我們跟大家分享一個(gè)故事，一個(gè)真實(shí)的故事。又到了7月份，炎熱的夏季呀!在廣州，不似其他地方，在這里，夏季是比較難熬的。太陽(yáng)火辣辣的，似乎要把大地烤焦了。剛30歲出頭的年輕小伙子張宇(化名)，一個(gè)普通的上班族，每天都在忙碌地各處奔走著，所以他很能感受到廣州這悶熱的夏季是多么地令人難以忍受。但是他心里有一個(gè)愿望，就是要在這繁華的大都市闖出一番事業(yè)來(lái)，所以渾身充滿干勁。早上，像往常一樣，出門(mén)前，張宇喜歡站在那一面全身鏡前，整理衣服。俗話說(shuō)得好：佛要金裝，人要衣裝嘛。因?yàn)樾枰c很多的顧客打交道，所以他還是比較注重形象的。但是看著鏡子里的自己，他嘆了一口氣。想著：已經(jīng)兩個(gè)月過(guò)去了，臉上的紅斑范圍越來(lái)越大了，剛開(kāi)始只是在眼睛周?chē)?，現(xiàn)在連兩頰都有了?？粗妥屓擞X(jué)得不舒服。這還怎么去見(jiàn)客戶呢?越想越覺(jué)得這樣不妥當(dāng)，所以最后張宇決定還是請(qǐng)一上午的假，去醫(yī)院看看。他打了個(gè)電話回公司請(qǐng)假后，就簡(jiǎn)單收拾了一下，往醫(yī)院去了。到了某三甲醫(yī)院，想著自己臉上的紅斑是皮膚的問(wèn)題，所以理所當(dāng)然地就掛了皮膚科的號(hào)。三甲醫(yī)院就是不一樣，人好多，等了好一會(huì)兒，終于輪到他看病了。進(jìn)了診室，他就跟醫(yī)生簡(jiǎn)單地說(shuō)了他臉上紅斑的事，醫(yī)生簡(jiǎn)單地問(wèn)了他一下，并看了一下他臉上的紅斑，然后跟他說(shuō)需要抽血查一下，才能確定是什么。他想既然來(lái)了，抽血就抽吧!兩小時(shí)后他抽完血拿著化驗(yàn)單又立即回來(lái)了。他看不懂化驗(yàn)單，但是看到化驗(yàn)單上有幾項(xiàng)指標(biāo)都高了，覺(jué)得應(yīng)該還是有問(wèn)題的，所以趕緊回來(lái)問(wèn)問(wèn)醫(yī)生。醫(yī)生看過(guò)檢查單后說(shuō)：“你的肌酸激酶都512 IU/L了(圖1)，結(jié)合你的紅斑，初步考慮是皮肌炎，吃點(diǎn)藥治療吧!”醫(yī)生還說(shuō)了好多，他聽(tīng)得似懂非懂的。之前他認(rèn)為自己可能是皮膚過(guò)敏。圖1 2013-8-1 肌肉酶譜檢查結(jié)果而現(xiàn)在醫(yī)生說(shuō)是什么皮肌炎，自己又不知道皮肌炎是啥，反正就知道需要吃藥治療一段時(shí)間。他拿著醫(yī)生的處方，去交了錢(qián)，取了藥，又回公司上班去了。他當(dāng)時(shí)也并沒(méi)有把這個(gè)病放在心上。張宇算是個(gè)“好病人”，他每天按時(shí)服藥，且定期回皮膚科復(fù)診。同時(shí)又是一個(gè)工作勤快的好員工，每天依舊辛苦地為公司各處奔走著。不知不覺(jué)，一個(gè)月過(guò)去了，張宇看著自己臉上的紅斑并沒(méi)有消退的跡象，反而臉上開(kāi)始出現(xiàn)一些疹子，而且還會(huì)很癢。他開(kāi)始不相信那個(gè)皮膚科醫(yī)生了，因?yàn)樗粌H沒(méi)能把自己臉上的紅斑治好，反而現(xiàn)在出現(xiàn)了新的疹子?；蛟S自己的疹子還可能是因?yàn)槌粤诉@些藥引起的呢!想到這里，他就自己停用了所有的藥物治療。果然停藥一段時(shí)間后，疹子消退了，但是紅斑卻沒(méi)有什么變化，依然存在。這時(shí)候，他又開(kāi)始猜測(cè)自己可能是太勞累了，體質(zhì)太弱了，所以才導(dǎo)致紅斑一直不消退的。最后，他決定加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。于是他開(kāi)始了每天跑步運(yùn)動(dòng)，就在小區(qū)附近運(yùn)動(dòng)，早晚各運(yùn)動(dòng)半小時(shí)。周末盡量參加戶外鍛煉如爬山之類(lèi)的。這種生活，對(duì)于一個(gè)正常人來(lái)說(shuō)，絕對(duì)是一種健康有益的生活呀!但是對(duì)張宇來(lái)說(shuō)，卻并不是這樣的。經(jīng)過(guò)兩個(gè)月的鍛煉，他并沒(méi)有變得很強(qiáng)壯，反而覺(jué)得雙手、雙腳慢慢變得無(wú)力，特別是雙側(cè)上臂比較明顯，抬手都覺(jué)得很沒(méi)力。漸漸地，他覺(jué)得上下樓梯時(shí)抬腳變得很無(wú)力。他感到自己的身體在慢慢地變壞，覺(jué)得好可怕，并開(kāi)始著急起來(lái)。這時(shí)，他想起了之前皮膚科醫(yī)生說(shuō)的診斷“皮肌炎”，突然覺(jué)得或許醫(yī)生的診斷是對(duì)的。他開(kāi)始在網(wǎng)上搜索各種有關(guān)皮肌炎的診斷及治療方法，網(wǎng)上眾說(shuō)紛紜，但大部分網(wǎng)友建議應(yīng)該到風(fēng)濕科看病。最后，他抱著一種試試看的心態(tài)來(lái)到了南醫(yī)三院的風(fēng)濕免疫科。他遇見(jiàn)了科主任孫教授，孫教授耐心地聽(tīng)他講完情況后，也初步考慮是皮肌炎，并建議他先抽血看看現(xiàn)在疾病進(jìn)展情況如何。張宇跟先前一樣抽完血拿了報(bào)告單回來(lái)，但心情顯得沉重了許多，因?yàn)樗l(fā)現(xiàn)這次的肌酸激酶比上次又高出了好多30多倍，達(dá)17874 IU/L(圖2)。他并不是很清楚這個(gè)代表了什么，但是知道肯定比之前嚴(yán)重了好多。孫教授看過(guò)化驗(yàn)單之后向他解釋到：“你這個(gè)基本確定是皮肌炎了，皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病。所以就可以出現(xiàn)皮膚病變和累及肌肉組織時(shí)出現(xiàn)肌無(wú)力。而你經(jīng)過(guò)這段時(shí)間的日曬及跑步，使你的病情不斷加重。也就是說(shuō)你的肌肉組織遭到了破壞，釋放出了如此多的肌酸激酶，同時(shí)也使你感到肌無(wú)力。這也說(shuō)明你病情現(xiàn)在進(jìn)展中，需要盡快治療了?！眻D1 2013-12-4肌肉酶譜檢查結(jié)果聽(tīng)完孫教授的解釋后，他感到有些后怕，原來(lái)自己跑步反而加重了病情。自己現(xiàn)在走路都覺(jué)得無(wú)力了，不知道還有什么好的治療方法?孫教授又解釋道：“你這病是可以治好的，但是需要耐心，治療周期比較長(zhǎng)，恢復(fù)得比較慢。最重要的一點(diǎn)是堅(jiān)持吃藥，不能自己私自停藥。還有避免日曬和劇烈運(yùn)動(dòng)?！痹偃伎己笏邮芰藢O教授的建議，先住院治療待病情穩(wěn)定后再繼續(xù)工作。從此，他聽(tīng)從孫教授的醫(yī)囑，按時(shí)服藥治療。慢慢地，自己感覺(jué)肌力比以前好很多了，上下樓梯時(shí)比以前也好很多了，復(fù)查肌酸激酶也降了一些。他松了一口氣。出院后他還是堅(jiān)持按時(shí)吃藥治療，并定期回風(fēng)濕免疫科復(fù)診。經(jīng)過(guò)一個(gè)月的治療，雙手、雙腳肌力慢慢恢復(fù)，雖然尚未完全恢復(fù)，但是復(fù)查肌酸激酶慢慢降下來(lái)了，他逐漸增強(qiáng)了治療的信心，感覺(jué)到了希望。況且孫教授說(shuō)過(guò)這個(gè)病治療起來(lái)恢復(fù)較慢，急不得，需要一定的時(shí)間。經(jīng)過(guò)了近五個(gè)月的治療，終于檢查肌酸激酶完全正常了(圖3)，自己也覺(jué)得全身“有勁”了。他突然覺(jué)得很慶幸自己來(lái)到了風(fēng)濕免疫科治療，同時(shí)很感激孫教授。這時(shí)，他希望能停止吃藥了，因?yàn)槊刻斐运庍€是很辛苦的，因此咨詢了一下孫教授，“現(xiàn)在是否可以停止吃藥了”。但是孫教授告訴他，這病還要堅(jiān)持治療，特別是不能在這個(gè)時(shí)候中斷治療。這時(shí)候停藥，很容易復(fù)發(fā)的。孫教授還跟他解釋好多。真是第一次遇見(jiàn)這么有耐心的醫(yī)生呀!他心中敬仰之情油然而生。他感激之余十分信任孫教授，所以選擇了堅(jiān)持繼續(xù)治療下去。圖3 2014-4-26 肌肉酶譜檢查結(jié)果我是今年8月在門(mén)診第一次見(jiàn)到張宇的，當(dāng)時(shí)他情況已經(jīng)很好了，雖還談不上生龍活虎的，但起碼也是一個(gè)“年輕有力的”青年了，臉上的紅斑也基本消退了。他還跟我抱怨了一下，說(shuō)：“自己是家里的頂梁柱，壓力較大?，F(xiàn)在工作很忙，還要照顧小女兒。同時(shí)要定期到門(mén)診復(fù)診，有時(shí)候真忙不過(guò)來(lái)。但是會(huì)一直堅(jiān)持治療的?！笨梢钥吹贸鰜?lái)，他雖然有點(diǎn)抱怨，但是臉上還是洋溢著幸福的光圈。祝他早日康復(fù)，家庭幸福!征得張先生的同意，我把這個(gè)故事寫(xiě)了下來(lái)，跟大家分享一下。就是希望更多的像張先生一樣得了風(fēng)濕疾病的患者，能夠到風(fēng)濕免疫科來(lái)得到規(guī)范的治療。孫爾維教授點(diǎn)評(píng): 這是我今年招的一個(gè)碩士生陳方圓同學(xué)跟我出門(mén)診時(shí)見(jiàn)到的1例皮肌炎完全治愈的病例。因?yàn)樗郧皬暮芏嗟胤降玫降男畔⑹牵合衿ぜ⊙走@類(lèi)風(fēng)濕免疫性疾病是不能完全治好的，而這例病例經(jīng)過(guò)我們半年多的治療，肌酶竟然正常，肌力完全恢復(fù)，給她的印象很深，震動(dòng)也很大。因此，她決定詳詳細(xì)細(xì)的記錄下來(lái)，與更多的患者、醫(yī)生或者學(xué)生分享。我非常支持她這樣的做法和學(xué)習(xí)精神。因此我鼓勵(lì)她詳細(xì)地采訪了病人，用通俗的語(yǔ)言將這個(gè)故事講給大家聽(tīng)，希望大家能從中看到希望、悟出道理、做出正確的選擇。對(duì)于這個(gè)病人，我想有幾點(diǎn)感想與大家分享。第一、要找對(duì)醫(yī)生。他這個(gè)病的起病是皮膚有皮疹、紅斑，但是肌肉的表現(xiàn)不是很重，只是有輕度的肌酶升高。但是這個(gè)時(shí)候他沒(méi)有到風(fēng)濕免疫科治療，而是去了別的科室，可能治療和解釋不一定很到位。因此，他在行動(dòng)上也不是很配合。不但自己把藥停掉了，而且不恰當(dāng)?shù)嘏懿?，“鍛煉身體”，但是在他的肌肉有炎癥的情況下，肌肉其實(shí)應(yīng)該是要休息的，是不應(yīng)該過(guò)度使用的。不恰當(dāng)?shù)乃^鍛煉身體，使得他的肌酶又升高了30多倍，力氣也沒(méi)有了。后來(lái)他找到我們這里來(lái)看，應(yīng)該算找對(duì)醫(yī)生了。第二、醫(yī)生仔細(xì)的解釋?zhuān)够颊呃斫饧膊?，并真正從心里配合治療?；颊邅?lái)了我們這里以后，我們就采取各種方法，給這位患者講述皮肌炎的發(fā)病的原理，為什么這個(gè)病是可以治好的，要如何才能治好，使他樹(shù)立了信心，這一點(diǎn)非常重要。第三、這位患者他是一個(gè)優(yōu)秀的患者。自從來(lái)我們這里就診以后，這位患者能夠堅(jiān)持正規(guī)的治療，從不自己私自停藥或者調(diào)整藥物，而是能夠與醫(yī)生積極配合。所以取得了很好的治療效果。大家可以注意看一下化驗(yàn)單，他的肝腎功能一直都是維持正常的。說(shuō)明我們的治療方法，不但能夠治好病，而且沒(méi)有毒性。從這例患者的病例，大家可以知道，其實(shí)像皮肌炎這類(lèi)風(fēng)濕免疫病都是可以治好的，關(guān)鍵在于正規(guī)的治療，與主治醫(yī)生緊密地配合。我們這樣的病例還有很多，今后會(huì)陸續(xù)更大家分享。最后給大家報(bào)個(gè)料，為了廣大患者、學(xué)生以及相關(guān)醫(yī)務(wù)人員能夠了解我們的情況和治療理念，”爾維風(fēng)濕網(wǎng)“(www.sunerwei.com)已經(jīng)上線了。當(dāng)然現(xiàn)在還在初步測(cè)試階段，很多方面還不是很完善。相信通過(guò)大家的努力，一定會(huì)將這個(gè)網(wǎng)站打造成“最權(quán)威、最專(zhuān)業(yè)、最可靠、最貼心”的風(fēng)濕免疫科專(zhuān)科網(wǎng)站。我們還要將這個(gè)網(wǎng)站建設(shè)成風(fēng)濕免疫病人“知識(shí)窗口、貼心家園、隨訪基地”，希望大家多到這個(gè)網(wǎng)站看看，多提寶貴意見(jiàn)。2015年10月14日39462
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 在風(fēng)濕免疫病患者治療中，醫(yī)生經(jīng)常會(huì)用到一種名叫“甲氨蝶呤”的藥物。當(dāng)拿到這個(gè)讀起來(lái)非常拗口的藥物時(shí)，很多患者的心中都充滿疑惑——這究竟是什么藥，對(duì)身體影響大嗎，服藥期間有何禁忌呢？還有些患者會(huì)說(shuō)——甲氨蝶呤不是化療藥物嗎，風(fēng)濕免疫病能用嗎？現(xiàn)在就讓我來(lái)為大家答疑解惑。甲氨蝶呤在風(fēng)濕免疫病中的應(yīng)用已經(jīng)有三四十年的歷史。它的作用機(jī)制也已經(jīng)基本研究清楚，它的安全性和有效性也已被確定。甲氨蝶呤的作用主要是：抗炎和免疫抑制。它主要是干擾細(xì)胞內(nèi)葉酸的合成，而葉酸是細(xì)胞內(nèi)DNA和RNA合成的原料，當(dāng)細(xì)胞內(nèi)DNA和RNA合成不足時(shí)，細(xì)胞的生長(zhǎng)就會(huì)受到影響。因此甲氨蝶呤可以控制細(xì)胞生長(zhǎng)，特別是對(duì)于那些長(zhǎng)得很快的細(xì)胞，甲氨蝶呤的作用更為明顯，而對(duì)于那些生長(zhǎng)基本穩(wěn)定的細(xì)胞作用很小。風(fēng)濕免疫病的患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)被異常激活了，體內(nèi)一些不好的免疫細(xì)胞大量增生，引起免疫炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致身體器官發(fā)炎受損。甲氨蝶呤正正可以抑制這些異常細(xì)胞的胡亂生長(zhǎng)，減少免疫反應(yīng)對(duì)身體的損傷。正因?yàn)榧装钡蕦?duì)生長(zhǎng)基本穩(wěn)定的細(xì)胞作用較小，所以只要把握好劑量，一般不會(huì)對(duì)身體造成大影響。值得一提的是，甲氨蝶呤也經(jīng)常被用于腫瘤患者中。因?yàn)槟[瘤患者體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞也是不受控制的亂長(zhǎng)，所以應(yīng)用甲氨蝶呤可以殺死這些細(xì)胞，達(dá)到治療腫瘤的作用。所以很多患者會(huì)認(rèn)為甲氨蝶呤是化療藥物，是抗腫瘤藥，從而心生畏懼。但其實(shí)大家不必過(guò)于憂慮，因?yàn)槊庖呒?xì)胞比腫瘤細(xì)胞更容易被清除，所以我們?cè)陲L(fēng)濕免疫病中應(yīng)用甲氨蝶呤的劑量會(huì)很小，一般只有抗腫瘤劑量的1/10不到。應(yīng)用這么小的劑量我們一般不會(huì)感到不適。甲氨蝶呤分為有片劑和針劑，一般情況下口服片劑就可以，一個(gè)星期服用一次，使用起來(lái)十分方便。甲氨蝶呤價(jià)格低廉，1粒藥才2毛錢(qián)，1年下來(lái)的費(fèi)用也不過(guò)是幾十元。部分患者服藥后出現(xiàn)胃腸道不舒服，可以改為使用針劑，減少胃腸道反應(yīng)。因?yàn)榧装钡蕰?huì)抑制身體葉酸的合成，所以我們服用甲氨蝶呤期間需要補(bǔ)充一些葉酸，通常在使用甲氨蝶呤第二天服用葉酸，這樣可以減少甲氨蝶呤的副作用。甲氨蝶呤的效果確切，那么它有哪些副作用呢，用藥期間我們需要注意什么呢？服用甲氨蝶呤期間最常出現(xiàn)的反應(yīng)是惡心、腹痛，但一般較輕，不影響繼續(xù)使用。若癥狀明顯，可以減量使用，或者改為打針，減少胃腸道刺激。另外服用甲氨蝶呤期間，醫(yī)生會(huì)叮囑你需要定期抽血復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。因?yàn)橛袝r(shí)候患者服藥后并沒(méi)有什么特殊不適，但抽血指標(biāo)已經(jīng)出現(xiàn)問(wèn)題了，這時(shí)候醫(yī)生通過(guò)檢查可以及早發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。一般情況下經(jīng)過(guò)調(diào)整藥物，異常指標(biāo)可以恢復(fù)正常，可以繼續(xù)使用甲氨蝶呤。甲氨蝶呤還有一些常見(jiàn)的副作用是脫發(fā)、口腔發(fā)炎，一般癥狀較輕，不影響繼續(xù)使用。另外，甲氨蝶呤是免疫抑制劑，服藥期間身體的體抗力可能會(huì)有所減低，所以應(yīng)更加注意不要熬夜、沾冷水，天氣變化時(shí)應(yīng)及時(shí)添衣。還要避免辛辣刺激性食物，以免加重炎癥。甲氨蝶呤使用方便、價(jià)格低廉、安全、有效，在風(fēng)濕免疫病方面的應(yīng)用已經(jīng)非常成熟。它可以用在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等多種風(fēng)濕免疫病，已經(jīng)成為風(fēng)濕免疫病首選的基礎(chǔ)用藥。大家不要因?yàn)槲窇炙幬镎f(shuō)明書(shū)上密密麻麻的用藥提醒，就拒絕服用，更不應(yīng)自作主張地增減藥量。在風(fēng)濕免疫科專(zhuān)科醫(yī)師的指導(dǎo)下使用甲氨蝶呤，一定可以無(wú)毒、安全地把病治好。2014年09月04日34253
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劉湘源主任醫(yī)師 無(wú)錫中和綜合門(mén)診部 風(fēng)濕免疫科 尊敬的劉主任： 您好！我是來(lái)自江西的皮肌炎患者小涂，今年四月份曾來(lái)您這里就診，當(dāng)時(shí)我具體病情表現(xiàn)為肌力極差，不能獨(dú)立行走，全身鈣鹽沉著嚴(yán)重，面部有紅斑。您說(shuō)我十幾年的治療過(guò)程還算積極，傳統(tǒng)藥物已用到極致，因此建議我進(jìn)行干細(xì)胞治療，不知您是否還有印象？ 目前我注射干細(xì)胞已兩個(gè)月有余，取得了些效果，但腿部肌力恢復(fù)仍很緩慢，離獨(dú)立行走尚有很長(zhǎng)距離。不過(guò)比起之前的治療方案，療效還是顯著很多。另外聽(tīng)您的建議，我注射了一年一次的密固達(dá)，代替口服的福善美，感覺(jué)鈣鹽消失得確實(shí)更明顯。兩次注射經(jīng)歷，使我萌生了個(gè)想法，也是我來(lái)信咨詢的主要原因：以我目前的病狀，可不可以采取短期靜脈注射激素沖擊治療？ 我之所以有這樣的想法，緣于這十幾年病程對(duì)自身的總結(jié)。我的身體對(duì)激素非常敏感，長(zhǎng)期以來(lái)我用過(guò)的最大激素量只有四粒美卓樂(lè)，之前幾次的病情反復(fù)，肌力下降，當(dāng)激素重新用到四粒后都能很快控制病情（當(dāng)然從2006年底改服美卓樂(lè)后，強(qiáng)的松對(duì)我的效果就沒(méi)那么好了），不過(guò)在正面效果顯著的同時(shí)，激素的副作用也很明顯。我曾服用3粒美卓樂(lè)以上的激素量達(dá)一年四個(gè)月之久，出現(xiàn)了青光眼和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松癥，但在降至2粒后癥狀消失。由于長(zhǎng)期服用激素，我的生長(zhǎng)受到明顯抑制，快20歲了還未發(fā)育，身形只相當(dāng)于11~12歲的樣子，且骨密度很低。我知道醫(yī)生們可能是考慮到嚴(yán)重的副作用而否定激素沖擊方案，可從我的病程看，只有當(dāng)長(zhǎng)期服用3粒以上劑量時(shí)我身上才可能出現(xiàn)較大副反應(yīng)。所以我想，如果采取靜脈沖擊方式，短期內(nèi)（一周或幾天）沖擊大量激素，然后維持現(xiàn)在的藥量（3粒美卓樂(lè)）甚至更少（比如到2粒），是不是能在快速起效的同時(shí)將風(fēng)險(xiǎn)減到最低？因?yàn)榧に貙?duì)我的療效十幾年來(lái)是有目共睹的，在目前干細(xì)胞對(duì)我療效緩慢的情況下，我想冒險(xiǎn)試試，看能不能恢復(fù)得快些。 您可能要?jiǎng)裎遥灰敲粗?，身體恢復(fù)是一個(gè)循序漸進(jìn)過(guò)程，需耐心等待。我不是不懂這個(gè)道理，可我也有自己的顧慮：我是2年前因考試壓力，病情急轉(zhuǎn)直下，開(kāi)始不能行走的。在此之前，我復(fù)發(fā)過(guò)4次，肌力在能自主下蹲站起和不能站起之間徘徊，除服用中藥治療恢復(fù)較慢（大概2年），其他時(shí)候在激素上量后肌力上升都立竿見(jiàn)影?？蛇@次復(fù)發(fā)后，不但肌力在歷史最差水平，恢復(fù)也是前所未有的慢。會(huì)如此，想必一是由于副作用不能口服大量激素，二是在病情急劇變化前肌力已在緩慢下降，當(dāng)時(shí)以為是骨質(zhì)疏松緣故沒(méi)在意，耽誤了病情。這次復(fù)發(fā)后恢復(fù)得不順，再加上之前的耽擱，使我們害怕越這樣拖下去，我的預(yù)后會(huì)越差；另外，我生長(zhǎng)發(fā)育受抑嚴(yán)重，本來(lái)是按您建議打生長(zhǎng)激素的，但棘手的是我不能自理，一旦長(zhǎng)高父母照顧我會(huì)倍感吃力，只能等行動(dòng)能力恢復(fù)一定程度再說(shuō)?？稍酵虾笤傧氚l(fā)育的難度也越大，這也是讓我們著急的地方。 如果您覺(jué)得我說(shuō)的方案可行，請(qǐng)您告訴我具體的給藥方式（目前我體重34kg，身高140m），另外這種治療方案可能會(huì)遇到的風(fēng)險(xiǎn)，以及治療后的用藥方案、需要做的檢查和注意事項(xiàng)也請(qǐng)一并告知。如果您覺(jué)得不可行，麻煩您詳盡地解釋一下，好讓我徹底安下心。還有一件事，我注射干細(xì)胞10天，身體就有了恢復(fù)，可現(xiàn)在兩個(gè)月有余，療效卻不如之前那么好。當(dāng)初因?yàn)樯眢w原因我只注射了兩針干細(xì)胞，而不是您建議的三針，會(huì)不會(huì)是這個(gè)原因？ 感謝您百忙之中閱讀我的來(lái)信，打擾之處還請(qǐng)見(jiàn)諒，期待您的回復(fù)！ 迷途中的土匪涂先生<**@qq.com>"回復(fù)小涂：見(jiàn)信好！從來(lái)信可知，你是一位堅(jiān)強(qiáng)而有主見(jiàn)的兒童起病的皮肌炎患者，通過(guò)總結(jié)數(shù)年來(lái)的治療方法和療效，提出自己的見(jiàn)解，很好！同時(shí)，通過(guò)間充質(zhì)干細(xì)胞輸注治療后，肌力也在慢慢恢復(fù)，取得一定療效，真為你高興！ 你給我的印象非常深刻，有如下幾點(diǎn)讓我感到震撼：（1）病程長(zhǎng)達(dá)10多年，病情嚴(yán)重：肌酶持續(xù)數(shù)千，肌力差，行走需父母抱，全身消瘦；（2）全身大量皮下鈣質(zhì)沉著；（3）激素副作用突出：個(gè)子矮小，年齡已19歲，但看起來(lái)只有11歲，且皮下組織少，皮膚薄，還有骨質(zhì)疏松，這些是長(zhǎng)期用激素所致。（4）整個(gè)治療還算正規(guī)，但療效不明顯：基本上是在正規(guī)三甲醫(yī)院就診，看病醫(yī)生也很權(quán)威，該使用的藥包括激素、羥氯喹、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺及免疫球蛋白等也使用了。你千里迢迢從江西來(lái)到北京，就奔我而來(lái)，特相信我，我感覺(jué)到了前所未有的壓力和責(zé)任！ 擺在我面前的問(wèn)題是：如何治療難治性皮肌炎？如何處理廣泛的皮下鈣質(zhì)沉著？如何減少激素不良反應(yīng)？通過(guò)仔細(xì)閱讀你的來(lái)信，并參閱文獻(xiàn)及你自己的見(jiàn)解，讓我對(duì)你的治療調(diào)整有了一個(gè)基本的輪廓：（1）激素沖擊治療應(yīng)是可行的：一方面，激素的沖擊有助于減少長(zhǎng)期使用激素用量，減輕激素帶來(lái)的副作用；另一方面，你的病情較重，肌酶高，肌力差，激素仍是治療皮肌炎的首選藥；再方面，你對(duì)激素也很敏感，患病那么長(zhǎng)時(shí)間，最大激素量?jī)H為美卓樂(lè)每日4片，從來(lái)沒(méi)有沖擊過(guò)。激素沖擊治療有助于短期內(nèi)控制重癥皮肌炎病情。具體方法是，甲潑尼龍每日500～1000mg，靜脈滴注，連用3 d，然后降低原有激素量。（2）調(diào)整免疫抑制劑：記得你使用過(guò)多種免疫抑制劑，需要尋找副作用小而療效好的免疫抑制劑。能用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素或霉芬酸酯等，甚至新上市治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的艾拉莫德。因?yàn)橹袊?guó)人用硫唑嘌呤特別易出現(xiàn)再生障礙性貧血，故建議在使用前行硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（催化巰嘌呤類(lèi)化合物甲基化的酶）檢測(cè)，了解其活性，預(yù)測(cè)藥物敏感性和毒性反應(yīng)。另外，也可幾種免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，如環(huán)磷酰胺與霉芬酸酯等，但不建議兩種作用機(jī)制相同的藥聯(lián)合使用，故他克莫司與環(huán)孢素聯(lián)合、及霉酚酸酯與硫唑嘌呤不能聯(lián)合；（3）可繼續(xù)靜脈注射人免疫球蛋白：常規(guī)治療量是0.4g/(kg·d)，每月用5 d，連續(xù)3-6個(gè)月。（4）生物治療（包括生物制劑和間充質(zhì)干細(xì)胞）：近年來(lái)有不少研究提示，依那西普有助于皮肌炎患者的激素減量，利妥昔單抗治療難治性炎性肌病有效。Bader-Meunier 等研究提示，利妥昔單抗對(duì)嚴(yán)重兒童肌炎患者的肌肉和皮膚受累可能有效，且安全性好。間充質(zhì)干細(xì)胞治療一般3次為一療程，既然有效，可以繼續(xù)。（5）針對(duì)鈣質(zhì)沉著處理：鈣質(zhì)沉著多見(jiàn)于兒童慢性皮肌炎患者，主要治療藥物是雙膦酸鹽，你一直服用阿侖膦酸鈉，但因胃腸吸收不好，影響療效，故我給你用密固達(dá)代替了口服福善美，取得良好療效。此外，也有小樣本的病例報(bào)道提示，小劑量鈣通道阻滯劑如地爾硫卓(240mgbid)治療鈣質(zhì)沉著癥有效，秋水仙堿和華法林治療也可能有效。（6）重視激素導(dǎo)致的生長(zhǎng)發(fā)育受限：激素可促進(jìn)蛋白降解、抑制蛋白合成及影響生長(zhǎng)激素釋放等，導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育異常?？芍鸩竭^(guò)渡到隔日用激素。也可長(zhǎng)期用生長(zhǎng)激素治療。對(duì)于生長(zhǎng)激素受體缺乏的患者，還可選擇使用胰島素樣生長(zhǎng)因子-1治療。最后，祝你早日康復(fù)！朱桂華 ( yeah-zhuzhu@163.com) 劉湘源 （liu-xiangyuan@263.net) 2014-7-102014年07月10日5761
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邸慶國(guó)主任醫(yī)師 滄州市中心醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 摘 要:為提高醫(yī)療質(zhì)量，規(guī)范各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)師的診療行為．以切實(shí)保障我國(guó)廣大人民群眾的身體健康，在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學(xué)會(huì)的直接領(lǐng)導(dǎo)下，各專(zhuān)科分會(huì)從2002年1月起著手編寫(xiě)“臨床診療指南”。為適用于我國(guó)不同等級(jí)和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)組織了風(fēng)濕病學(xué)專(zhuān)家編寫(xiě)了22種常見(jiàn)風(fēng)濕性疾病的診治指南。各位專(zhuān)家在撰寫(xiě)過(guò)程中傾注了心血，以嚴(yán)肅認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫(xiě)?！爸改稀奔却砹水?dāng)前國(guó)際上的診治水平，又符合我國(guó)的國(guó)情，具有實(shí)用性。歷時(shí)1年余，幾經(jīng)易稿，終于完成?！吨腥A風(fēng)濕病學(xué)雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出，以進(jìn)一步征集廣大醫(yī)師的意見(jiàn)。有任何建議及意見(jiàn)可與中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)唐福林聯(lián)系?！靖攀觥慷喟l(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對(duì)稱性肌無(wú)力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無(wú)皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。我國(guó)PM/DM并不少見(jiàn)，但發(fā)病率不清楚。美國(guó)發(fā)病率為5/百萬(wàn)人，女性多見(jiàn)，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類(lèi)：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合征)。1982年Witaker在此分類(lèi)基礎(chǔ)上增加了兩類(lèi)，即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增殖性肌炎)?！九R床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無(wú)力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無(wú)力為其臨床特點(diǎn)，常呈對(duì)稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無(wú)遠(yuǎn)端肌受累。(1)肌無(wú)力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無(wú)力。肌無(wú)力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無(wú)力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無(wú)力：抬腿不能或困難；不能上車(chē)、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無(wú)力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無(wú)力程度的判斷如下：0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級(jí)：肢體能做平面移動(dòng)，但不能抬起；3級(jí)：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級(jí)：能抗阻力；5級(jí)：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆?，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，多在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見(jiàn)于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽(yáng)性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見(jiàn)于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見(jiàn)于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM患者中多見(jiàn)。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時(shí)而出現(xiàn)，包括：指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時(shí)出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無(wú)力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒(méi)有肌無(wú)力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無(wú)肌病的皮肌炎”。3 ．關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于約15%的患者，為非對(duì)稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無(wú)骨關(guān)節(jié)破壞。4．消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見(jiàn)食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃排空時(shí)間延長(zhǎng)。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音，X線檢查在急性期可見(jiàn)毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見(jiàn)蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過(guò)程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，其病理基礎(chǔ)為肺小動(dòng)脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見(jiàn)，其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見(jiàn)，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見(jiàn)于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見(jiàn)，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤(rùn)感，嚴(yán)重者影響該肢體的活動(dòng)。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點(diǎn)或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見(jiàn)。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實(shí)體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結(jié)締組織病約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見(jiàn)于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。與PM不同的是肌無(wú)力和肌萎縮對(duì)稱性差，指屈肌和足下垂常見(jiàn)，肌痛和肌肉壓痛罕見(jiàn)。肌酶正常，對(duì)激素治療反應(yīng)差。病理特點(diǎn)為肌細(xì)胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體?！驹\斷要點(diǎn)】1．癥狀、體征( 1 ) 對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無(wú)力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側(cè)，或有典型皮疹而無(wú)肌無(wú)力者應(yīng)引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見(jiàn)，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標(biāo)之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來(lái)源于橫紋肌、小部來(lái)自心肌）；CK~MB（主要來(lái)源心肌，極少來(lái)源橫紋?。籆K~BB(主要來(lái)源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹?。碳酸酐酶III為唯一存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時(shí)升高。但未作為常規(guī)檢測(cè)。其他肌酶同時(shí)來(lái)源于其他組織器官對(duì)PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系。可作為診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動(dòng)期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測(cè)定肌紅蛋白僅存于心肌與橫紋肌，當(dāng)肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系，有時(shí)先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽(yáng)性率為20%~30%，對(duì)肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標(biāo)記性抗體，陽(yáng)性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽(yáng)性率可達(dá)60%?？笿o~1陽(yáng)性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無(wú)力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時(shí)出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時(shí)出現(xiàn)短時(shí)限低電壓多相運(yùn)動(dòng)電位；最大收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無(wú)力的肌肉送檢為好，應(yīng)避免在肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時(shí)需多部位取材，提高陽(yáng)性率。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周?chē)醒仔约?xì)胞（以淋巴細(xì)胞為主，其他有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞）浸潤(rùn)。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細(xì)胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無(wú)特異性。3．PM和DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）對(duì)稱性近端肌無(wú)力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無(wú)力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM，只具備二項(xiàng)為疑診PM。具備第(5)條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM；第(5)條，加上二項(xiàng)可能為DM，第(5)條，加上一項(xiàng)為可疑DM。【鑒別診斷】對(duì)典型病例診斷不難，對(duì)不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。杭o(wú)力從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，進(jìn)行性肌萎縮，無(wú)肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無(wú)力：為全身彌漫性肌無(wú)力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽(yáng)性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。3．肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：肌無(wú)力從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，無(wú)肌壓痛，有遺傳家族史。4．風(fēng)濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌?。杭〔∨c病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力。6．內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見(jiàn)，為對(duì)稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見(jiàn)為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長(zhǎng)，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌病：PM應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應(yīng)與藥物所致肌病鑒別，如長(zhǎng)期使用大劑量激素所致肌病，長(zhǎng)期使用青霉胺引起的重癥肌無(wú)力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開(kāi)始減量，減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過(guò)程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無(wú)不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d，口服，初始劑量可從50mg/d開(kāi)始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、肝酶增高等。用藥開(kāi)始時(shí)需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A(yù)后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長(zhǎng)時(shí)間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學(xué)習(xí)。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無(wú)力、吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。對(duì)并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。通訊作者：林懋賢 成都華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 郵編：610041本文轉(zhuǎn)載于2011年07月04日11814
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王根榮主任醫(yī)師 紹興市中醫(yī)院 風(fēng)濕內(nèi)科 多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人經(jīng)多項(xiàng)檢查如已排除腫瘤，可首選糖皮質(zhì)激素治療，一般成人劑量為強(qiáng)的松30-100毫克／天，1次或分次服用。重癥病例可采用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療。激素應(yīng)維持1-3個(gè)月或在血清肌酶下降至正常、肌力接近正常時(shí)減量，以免病情反復(fù)。對(duì)糖皮質(zhì)激素不敏感或有禁忌情況時(shí)，可減少其用量，加用免疫抑制劑氨甲喋呤、來(lái)氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素或霉芬酸酯等。由于免疫抑制劑對(duì)血液系統(tǒng)、肝、腎有毒副作用，所以用藥期間要注意復(fù)查血像和肝腎功能。治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的其他藥物有氯喹、羥氯喹等。中藥雷公藤也有一定療效。對(duì)于伴有發(fā)熱病人應(yīng)注意尋找感染病灶，必要時(shí)加用抗生素。具體使用哪種藥物以及藥物的增減應(yīng)根據(jù)病情由醫(yī)生決定。本病大部分為慢性漸進(jìn)性，2-3年趨向恢復(fù)，預(yù)后較好。兒童較成人預(yù)后好；伴惡性腫瘤的老年病人或有嚴(yán)重心肺損害者預(yù)后差2010年11月23日13334
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皮肌炎相關(guān)科普號(hào)
李小峰醫(yī)生的科普號(hào)
李小峰 主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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陳偉民醫(yī)生的科普號(hào)
陳偉民 副主任醫(yī)師
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神經(jīng)內(nèi)科
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