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胡勇平主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 眼科 病例介紹小陳暑假期間在家中連續(xù)數(shù)日熬夜刷抖音、看直播，眼睛出現(xiàn)發(fā)紅疼痛，視物模糊。開始以為眼睛太疲勞了，忍忍就會(huì)過去，就沒放心上。一周后，眼痛愈發(fā)嚴(yán)重，才急忙到杭州市第一人民醫(yī)院眼科就診，胡勇平主任醫(yī)師詳細(xì)檢查了小陳的眼病情況，診斷為葡萄膜炎。據(jù)胡主任介紹，葡萄膜炎是一種相當(dāng)復(fù)雜的眼病，其診治一直是眼科領(lǐng)域中很棘手的問題，很多患者因不了這種眼病，沒有及時(shí)就醫(yī)，錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，最終失明。1、葡萄膜在哪里？葡萄膜是眼睛的重要組成部分，因富含血管和色素，形似紫色的葡萄而得名，例如大家所熟知的“虹膜炎”就是葡萄膜炎的一種。人的眼球由3層眼球壁和內(nèi)容物構(gòu)成，葡萄膜是眼球壁中間的一層，緊貼著白眼球的內(nèi)側(cè)面葡萄膜含有豐富的血管和色素，為眼球提供豐富的血運(yùn)和營養(yǎng)。葡萄膜分為虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜三部分。2、什么是葡萄膜炎？葡萄膜炎，顧名思義，是累及眼內(nèi)葡萄膜的炎癥。但是目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該疾病并不局限于葡萄膜，而是指發(fā)生于葡萄膜、視網(wǎng)膜、玻璃體的炎癥性疾病。眼部表現(xiàn)為眼紅、流淚、眼痛、視物模糊、視力下降、眼前黑影和飛蚊癥等。據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，全球5-10%的視力受損由葡萄膜炎所致。但是其它類型的眼病也會(huì)出現(xiàn)這些癥狀，比如結(jié)膜炎、青光眼。所以，如果出現(xiàn)這些癥狀一定去專業(yè)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢查，才能判斷是不是葡萄膜炎。3、為什么會(huì)引起葡萄膜炎？葡萄膜炎的病因和發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，主要有三大原因：感染因素、自身免疫因素和腫瘤。其中由感染引起的葡萄膜炎最常見。診斷出葡萄膜炎并不難，但是要分清楚是何種類型則相當(dāng)困難！我國常見的葡萄膜炎類型就有數(shù)十種之多，每種類型的臨床表現(xiàn)、進(jìn)展規(guī)律和治療所用藥物及時(shí)間都不盡相同，因此在治療前醫(yī)生都要力爭做出病因和類型診斷，制定出適合患者的個(gè)體化治療方案。4、葡萄膜炎需要做哪些檢查？診斷時(shí)要詳細(xì)詢問有關(guān)病史，在病史和檢查的基礎(chǔ)上選擇合適的輔助檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，以盡可能明確診斷。(1) 通過詢問病史，能夠給醫(yī)生提供一個(gè)大致的方向。例如如果患者受了外傷，則可能是細(xì)菌或者真菌感染引起的；艾滋病人群或器官移植術(shù)后，就要懷疑免疫因素。(2)眼部檢查包括裂隙燈和眼底鏡檢查等，可以觀察病變的部位和形態(tài)，結(jié)合病程緩急程度來進(jìn)行綜合考慮。例如，細(xì)菌引起的葡萄膜炎病情比較急，而真菌引起的相對來說慢一些，并且疼痛感也會(huì)輕一些。(3)實(shí)驗(yàn)室眼內(nèi)液檢查能夠直接找到是哪種細(xì)菌、病毒或其他炎癥因子等引起的葡萄膜炎，以便對癥治療。(4)全身的檢查和化驗(yàn)也有助于判斷葡萄膜炎的病因。例如，像梅毒引起的葡萄膜炎，通過血清的梅毒螺旋體的檢測就能確診。5、葡萄膜炎如何治療？由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜、病因多樣、預(yù)后差異性大，葡萄膜炎又有“眼科硬骨頭”之稱，其治療應(yīng)該遵循正規(guī)化和個(gè)體化原則。(1)正規(guī)治療。不正規(guī)的治療常導(dǎo)致病情控制不及時(shí)不徹底，易反復(fù)發(fā)作，遷延不愈，最終破壞視力。(2)個(gè)體化原則。葡萄膜炎是一類疾病的總稱，葡萄膜炎有多種分類，不同類型、不同階段的葡萄膜炎患者的治療方案不同。例如：巨細(xì)胞病毒視網(wǎng)膜炎就需要抗病毒藥物來控制炎癥；如果是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)性、紅斑狼瘡等自身免疫性疾病引起的葡萄膜炎，就需要用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑來治療。前葡萄膜炎用眼藥水治療為主，后葡萄膜炎或全葡萄膜炎就可能需要全身藥物治療；總之，葡萄膜炎的診治需要醫(yī)生對葡萄膜炎有全面深入的認(rèn)識。據(jù)研究報(bào)道，目前我國葡萄膜炎患者至少有300余萬名，其病因和類型多達(dá)100余種，全世界15%的盲由葡萄膜炎造成。然而，患者及非?？漆t(yī)生對它的認(rèn)識卻還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，對于眼紅等癥狀不予重視，很多人眼睛直到視力下降影響生活都不知道自己得的究竟是什么病，大量病人未得到及時(shí)診治，最終失明。由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜、病因多樣、預(yù)后差異性大，葡萄膜炎又有“眼科硬骨頭”之稱，全國專門從事葡萄膜炎診治的醫(yī)生不足，造成疾病遷延不愈，甚至引起青光眼、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥。更令人擔(dān)憂的是，很大一部分葡萄膜炎患者常常合并全身免疫性疾病，診斷不精準(zhǔn)、治療不及時(shí)，甚至?xí)＜吧Ｒ虼?，對葡萄膜炎的早期分類診斷，以及針對每個(gè)患者的具體情況制定出個(gè)性化的治療方案尤為重要。為此，杭州市第一人民醫(yī)院眼科特設(shè)葡萄膜炎專病門診，基于醫(yī)院綜合學(xué)科的雄厚實(shí)力，與風(fēng)濕免疫科、感染科、兒科等多學(xué)科形成葡萄膜炎等眼免疫相關(guān)性疾病的綜合精準(zhǔn)診療模式，對各種難治性葡萄膜炎進(jìn)行全身系統(tǒng)性病因排查；采用先進(jìn)的眼科影像檢查技術(shù)，建立多模式影像診斷平臺；采用眼內(nèi)炎精準(zhǔn)檢測和分子診斷技術(shù)，有效提高葡萄膜炎病因診斷率，并實(shí)現(xiàn)個(gè)性化精準(zhǔn)治療。開展葡萄膜炎的臨床及病因精準(zhǔn)診斷、局部及全身藥物治療、中西醫(yī)結(jié)合治療、玻璃體腔注藥、生物制劑應(yīng)用等，同時(shí)采用國內(nèi)外先進(jìn)技術(shù)進(jìn)行各種葡萄膜炎并發(fā)癥的手術(shù)治療，如并發(fā)性白內(nèi)障超聲乳化及人工晶體植入、繼發(fā)性青光眼引流閥植入術(shù)、各種難治性網(wǎng)脫的手術(shù)治療等，在全省處于領(lǐng)先地位。2020年08月25日
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張曉敏主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院 葡萄膜炎與免疫眼科 在就診時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)給患者開多項(xiàng)檢查，很多患者可能會(huì)不理解，認(rèn)為眼球是一個(gè)小器官，為何還有這么多檢查要做？由于葡萄膜炎可以發(fā)生于眼球前部、中部和后部，有時(shí)候醫(yī)生需要進(jìn)行詳細(xì)眼部檢查才可以對病情進(jìn)行完整的評估，進(jìn)而做出診斷并制定合理治療方案。接下來就讓我們看一下這些檢查都有什么用吧。眼部檢查一般包括以下項(xiàng)目：1、視力 視力檢查是看所有的眼科疾病都需要做的最基本的檢查。有一些患者因?yàn)椴幌胍驗(yàn)椴橐暳ε抨?duì)，不做視力檢查就直接來到診室，最后醫(yī)生看過后，又讓返回查視力，反而浪費(fèi)了時(shí)間。2、矯正視力 矯正視力是指的驗(yàn)光矯正后的視力。就是驗(yàn)光師在給患者驗(yàn)光后，根據(jù)驗(yàn)光的結(jié)果，給患者佩戴合適鏡片后查到的視力。矯正視力可以更加準(zhǔn)確地反應(yīng)患者的眼球功能，利于醫(yī)生診斷疾病和判斷病情嚴(yán)重程度。醫(yī)生給患者開驗(yàn)光檢查時(shí)，經(jīng)常會(huì)碰到患者說：“醫(yī)生，我已經(jīng)驗(yàn)過光了?！逼鋵?shí)是患者把看視力表查視力當(dāng)作驗(yàn)光了。4、眼壓 葡萄膜炎患者容易出現(xiàn)低眼壓和高眼壓，而且治療葡萄膜炎常用的激素滴眼液也有易導(dǎo)致眼壓升高的副作用，所以眼壓檢查是葡萄膜炎患者最經(jīng)常做的檢查之一。5、裂隙燈檢查 裂隙燈顯微鏡是眼科醫(yī)生的必備神器。簡單來說，用裂隙燈檢查眼睛就是把眼球放大了、照亮了來看。葡萄膜炎在眼部的表現(xiàn)有各種各樣的細(xì)節(jié)需要醫(yī)生仔細(xì)觀察鑒別，所以一般情況下，醫(yī)生檢查患者時(shí)第一件事情就是要進(jìn)行裂隙燈檢查了。裂隙燈顯微鏡可以看到眼球的前半部分，包括結(jié)膜、鞏膜、角膜、前房、虹膜、晶狀體和玻璃體的前半部分。6、眼底鏡檢查 眼球的后半部分需要用眼底鏡檢查，也就是常說的檢查眼底，主要是看眼內(nèi)玻璃體和視網(wǎng)膜的情況。進(jìn)行眼底檢查的時(shí)候，經(jīng)常需要散瞳，有些患者擔(dān)心散瞳會(huì)對自己的眼睛造成損害。其實(shí)散瞳是眼科醫(yī)生在門診經(jīng)常使用的檢查方法，除了有散瞳禁忌癥的患者，一般不會(huì)對眼睛造成傷害。門診常用的短效散瞳藥的散瞳狀態(tài)數(shù)小時(shí)后即可恢復(fù)。7、UBM檢查 也就是超聲生物顯微鏡檢查，可以檢測鞏膜炎時(shí)前部鞏膜的厚度、前房細(xì)胞的多少和睫狀體的狀態(tài)，是協(xié)助判斷病情的常用檢查。8、B超檢查 可以顯示眼后段玻璃體混濁的程度、有無視網(wǎng)膜脫離、后部鞏膜的厚度等，是最經(jīng)常做的眼科檢查之一。9、OCT檢查 全稱是光學(xué)相干斷層成像，可以檢查眼底黃斑區(qū)和視乳頭的改變。黃斑區(qū)是視網(wǎng)膜上最重要的部位。我們?nèi)搜劭礀|西主要就是使用黃斑來看的，其他部位視網(wǎng)膜僅負(fù)責(zé)我們的余光看到的部位。發(fā)生葡萄膜炎時(shí)黃斑也會(huì)出現(xiàn)改變，黃斑損傷嚴(yán)重的患者視力會(huì)嚴(yán)重下降。葡萄膜炎患者常見的OCT的改變是不同程度的黃斑水腫。由于OCT檢查可以直觀顯示黃斑的改變，而且安全、簡單、快捷，是葡萄膜炎診斷和隨診的最常用檢查之一。10、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜造影檢查 也就是常說的眼底造影檢查，主要目的是為了顯示視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的血管狀態(tài)以及炎癥的嚴(yán)重程度，對于累及眼球后部的葡萄膜炎至關(guān)重要，是觀察視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥狀態(tài)的最重要手段。醫(yī)生會(huì)根據(jù)需要選擇單純視網(wǎng)膜造影或者視網(wǎng)膜聯(lián)合脈絡(luò)膜造影。在炎癥狀態(tài)下，視網(wǎng)膜血管或視網(wǎng)膜下會(huì)出現(xiàn)滲漏，表現(xiàn)為各種高熒光的表現(xiàn)。11、眼前節(jié)照相和眼底照相 這些檢查主要是為了記錄眼部疾病的狀態(tài)，以便對患者的病情進(jìn)行隨訪。2019年07月15日4287
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李海波副主任醫(yī)師 深圳市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 作為一名風(fēng)濕科醫(yī)生經(jīng)常能看到有眼部受累的強(qiáng)直性脊柱炎患者，他們反復(fù)發(fā)作眼部發(fā)紅、疼痛、畏光、流淚、視物模糊(多數(shù)被診斷葡萄膜炎、色素膜炎），甚至有些病人都出現(xiàn)視力損害，但卻仍然沒有意識到自身強(qiáng)直性脊柱炎的存在；不只病人，相當(dāng)多的醫(yī)生也沒有這個(gè)意識。記得有一次去會(huì)診一個(gè)眼科的病人，一開始詢問病史，病人看到我的胸牌是風(fēng)濕科的醫(yī)生，明顯能感覺到病人回答病史并不是很積極配合，病人家屬還在一邊說道；“我兒子是眼睛的病，怎么還要風(fēng)濕的大夫來看？”但我仍然繼續(xù)我的詢問，發(fā)現(xiàn)他反復(fù)發(fā)作葡萄膜炎，治療過多次，曾使用球后注射激素及口服激素治療，病情在治療后好轉(zhuǎn)，但卻老是復(fù)發(fā)，讓病人很是煩惱，此次再次因?yàn)殡p眼發(fā)紅、事物模糊入院。我繼續(xù)問到“你有沒有過腰背部的疼痛不適？”病人看了看我，想了一會(huì)兒后說道“有過，但不是很疼，有時(shí)候有，有時(shí)候沒有”我接著問道：“疼痛有多長時(shí)間了？那是晚上疼痛的時(shí)候多，還是白天疼痛的時(shí)候多？”，“好幾年了，晚上多，早上起來活動(dòng)活動(dòng)后就逐漸好點(diǎn)了，白天基本感覺不到疼痛；有時(shí)候坐久了起來時(shí)疼”病人回答到。接下來我又詢問了他有沒有口腔及生殖器潰瘍、皮疹、腹瀉病史、下肢關(guān)節(jié)腫痛、足趾腫痛，近親屬中有沒有青年就發(fā)病的腰背部疼痛，小伙子都說沒有。接下來查體脊柱和關(guān)節(jié)方面沒有陽性的發(fā)現(xiàn)。在查體的過程中病人也并不積極配合。查完后病人沒有再問我，病人的母親隨口問道：“我家孩子的病和風(fēng)濕有關(guān)系嗎？”我回答到“有可能，需要進(jìn)一步的檢查來確定?！彼]有再說什么，但從她的眼神中，我能看出明顯的不快。我說：“病人有可能有脊柱關(guān)節(jié)病，查一查就知道了，對他有好處?！彼龥]有再理我。我在會(huì)診單上寫了2項(xiàng)檢查，HLA-B27和骶髂關(guān)節(jié)CT。后來結(jié)果出來了，HLA-B27陽性，骶髂關(guān)節(jié)CT提示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)2-3級改變，確診是強(qiáng)直性脊柱炎。我再次去會(huì)診的時(shí)候，告訴了病人他的診斷，他的葡萄膜炎考慮是強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，病人仍然是一臉不置可否的表情。這時(shí)候的病人已經(jīng)開始在口服激素治療，我讓他激素逐漸減量，加用口服非甾體抗炎藥及柳氮磺砒啶片治療，定期復(fù)查。后來在隨訪的2年中這個(gè)病人再也沒有發(fā)作過葡萄膜炎，他感慨的對我說:“當(dāng)初你給我診斷強(qiáng)直性脊柱炎，我還真不信，心想我的關(guān)節(jié)又不痛，在網(wǎng)上看了強(qiáng)直性脊柱炎的資料后就更不信了，覺得和我的眼睛的病沒啥關(guān)系。但后來發(fā)現(xiàn)吃了你給我開的藥后眼睛就再也沒有犯過，以前最多半年就要犯，這才真的信了?！边@是我在臨床的親身經(jīng)歷，有很多強(qiáng)直性脊柱炎或脊柱關(guān)節(jié)病的患者都會(huì)出現(xiàn)眼部的受累，急性前葡萄膜炎是最常見的，還可出現(xiàn)虹膜粘連、眼前房積膿、青光眼、白內(nèi)障，甚至眼球的萎縮。已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道，前葡萄膜炎是強(qiáng)直性脊柱炎最常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，有20%-40%的強(qiáng)直性脊柱炎患者出現(xiàn)，特別是HLA-B27陽性的男性患者[1,2,]。病人往往因?yàn)檠鄄康陌Y狀突出去眼科就診，因脊柱關(guān)節(jié)的癥狀并不突出，病人未予以重視，不會(huì)主動(dòng)陳述脊柱關(guān)節(jié)方面的癥狀。再加上如果眼科的醫(yī)生沒有這個(gè)意識，考慮到強(qiáng)直性脊柱炎的可能，則往往只是診斷了眼科的疾病，而沒有進(jìn)一步深究病人真正的病因。再加上急性前葡萄膜炎對激素類藥物聯(lián)合擴(kuò)瞳藥物治療反應(yīng)良好，癥狀很快能得到緩解。使得很多出現(xiàn)眼部受累而脊柱關(guān)節(jié)癥狀不明顯的強(qiáng)直性脊柱炎患者得不到及時(shí)的診斷與治療，導(dǎo)致了病情的延誤。筆者所舉得例子也正是因?yàn)檠劭频尼t(yī)生考慮到了風(fēng)濕病的可能，才讓病人有機(jī)會(huì)得到及時(shí)的診治。所以出現(xiàn)眼部發(fā)紅、疼痛、視物模糊癥狀被診斷葡萄膜炎的患者，應(yīng)該想一想自己有過腰背痛疼痛的病史，及時(shí)向醫(yī)生反應(yīng)。當(dāng)然更重要的是風(fēng)濕科與眼科醫(yī)生的溝通與合作。本文系李海波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月19日13626
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陶勇主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 眼科 懷疑葡萄膜炎的患者，判斷要做哪個(gè)檢測項(xiàng)目是非常專業(yè)的事情，一定由大夫給出專業(yè)的建議，而不能由患者自己決定。客觀地講，大部分眼科的大夫也不能夠準(zhǔn)確地判斷，到底要做哪一類檢測項(xiàng)目。建議患者通過好大夫在線進(jìn)行檢索，找到有葡萄膜炎診治經(jīng)驗(yàn)的眼科大夫就診，才能夠給患者更專業(yè)的建議和治療。實(shí)驗(yàn)室檢測的流程是怎么樣的？實(shí)驗(yàn)室檢測主要是通過抽取眼內(nèi)液進(jìn)行檢測，流程很簡單（如圖3）。在做眼內(nèi)液穿刺前，大夫會(huì)先給患者用一些抗生素類眼藥水，每半小時(shí)滴一次，4~5次之后進(jìn)行表面麻醉。麻醉也是通過滴眼藥水的方式進(jìn)行的，每五分鐘一次，一般滴三次就夠了。醫(yī)生在顯微鏡下進(jìn)行眼球穿刺抽取眼內(nèi)液，大約0.1毫升即可。抽取后囑咐患者還要用抗生素眼藥水頻繁滴眼，每半小時(shí)滴一次，一般持續(xù)到當(dāng)天晚上就可以停藥了。我本人迄今為止進(jìn)行了3000多次眼內(nèi)液穿刺，沒有出現(xiàn)任何并發(fā)癥。常規(guī)的穿刺眼內(nèi)液取的是哪里的液體？眼內(nèi)液的實(shí)驗(yàn)室檢測，標(biāo)本主要來源于兩處（如圖4），一是眼球的前房水，就是角膜和虹膜之間的液體；第二是抽取玻璃體液。通過基因芯片方法判斷葡萄膜炎病因的檢查，只要一個(gè)小時(shí)就可以出結(jié)果。其它比如炎癥因子、新生血管調(diào)節(jié)因子的檢查，一般要三到五個(gè)工作日才能完成。眼內(nèi)液穿刺檢查風(fēng)險(xiǎn)大嗎？在理論上來說，進(jìn)行眼內(nèi)液穿刺可能會(huì)造成眼內(nèi)組織的誤傷，或細(xì)菌進(jìn)入眼內(nèi)引起炎癥。如果是手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的眼科大夫操作，風(fēng)險(xiǎn)還是比較低的。另外，穿刺前后會(huì)給患者滴抗生素眼藥水，也是防止增加感染的幾率。并且，穿刺是在眼科專用的裂隙燈（相當(dāng)于顯微鏡）下進(jìn)行，可以準(zhǔn)確地掌握穿刺的部位和深度，使誤傷的風(fēng)險(xiǎn)大大降低。實(shí)驗(yàn)室檢測結(jié)果的準(zhǔn)確性如何？不同的檢測項(xiàng)目準(zhǔn)確性稍有不同。通過PCR技術(shù)檢測病毒，準(zhǔn)確性基本上是100%；通過抽取玻璃體液，做眼弓蛔蟲病檢測，準(zhǔn)確率也接近100%；文獻(xiàn)報(bào)道，通過檢測眼內(nèi)液的白細(xì)胞介素10和白細(xì)胞介素6的比值，判斷是否淋巴瘤的準(zhǔn)確性是94%。我們也總結(jié)了之前檢測過的三百多例淋巴瘤患者，準(zhǔn)確率在94%以上。大夫和患者應(yīng)該如何正確看待實(shí)驗(yàn)室檢測的報(bào)告？實(shí)驗(yàn)室檢測和其他檢查手段一樣，都是輔助診斷的。建議大夫和患者拿到實(shí)驗(yàn)室報(bào)告后，結(jié)合患者的病情、病史以及其它輔助檢查，進(jìn)行綜合的診斷。各項(xiàng)檢查都不能保證每次都是百分之百準(zhǔn)確的，技術(shù)或機(jī)器的問題也可能影響檢查結(jié)果。本文系陶勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年10月27日7211
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蔡航波主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 眼科 http://blog.sina.com.cn/s/blog_4cdd51d80100n92g.html 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)引起的眼部疾病，典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜灶狀壞死、以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、中度以上的玻璃體混濁和后期發(fā)生的視網(wǎng)膜脫離。 ARN在世界各地均有發(fā)生，在不同種族的發(fā)病無差異。男性發(fā)病稍多于女性。此綜合征多發(fā)生于15～75歲但小至4歲大至90歲均可患病此病有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，分別在20歲和50歲左右。Labetoulle總結(jié)的281例患者中則發(fā)現(xiàn)發(fā)病年齡高峰在30～35歲和60歲。有人發(fā)現(xiàn)發(fā)生于年輕組的ARN多是由單純皰疹病毒Ⅰ型所引起，發(fā)生于年齡較大組的ARN多是痘-帶狀皰疹病毒所引起。ARN多累及單側(cè)，雙眼同時(shí)受累者少見，中國報(bào)道雙眼發(fā)病者占1/3。雙眼發(fā)病間隔多在1～6周，但在有些患者間隔時(shí)間很長據(jù)報(bào)道最長者為30年。病例多無全身免疫功能障礙及全身性疾病，最近發(fā)現(xiàn)ARN也可發(fā)生于免疫功能低下者。有關(guān)ARN在葡萄膜炎中所占的比例，在不同作者報(bào)道的結(jié)果中有較大差異，最低的為0.1%，最高的為1.3%(表1)，此種差異可能與統(tǒng)計(jì)的患者的來源等因素有關(guān)。在一組日本患者中，發(fā)現(xiàn)ARN與幾種HLA抗原相關(guān)，但相關(guān)的抗原與白人患者相關(guān)的抗原不同這些結(jié)果表明ARN的發(fā)生有一定的免疫遺傳背景。 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征主要是由病毒所致。至于這些病毒為什么有時(shí)引起前葡萄膜炎，有時(shí)引起急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN），尚無滿意的解釋。 發(fā)病機(jī)制： 一般認(rèn)為，原發(fā)性皰疹病毒感染或潛伏的病毒重新激活后，它們可沿著動(dòng)眼神經(jīng)的副交感纖維到達(dá)虹膜和睫狀體，引起前葡萄膜炎；在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，病毒的復(fù)制主要限于視覺核部和下丘腦的視交叉區(qū)，病毒可能通過逆行的軸索轉(zhuǎn)運(yùn)從腦部到達(dá)視網(wǎng)膜直接引起細(xì)胞病理改變；與此同時(shí)，病毒感染還可引起免疫應(yīng)答此種免疫應(yīng)答可能導(dǎo)致了視網(wǎng)膜的壞死；有實(shí)驗(yàn)表明視網(wǎng)膜的皰疹病毒感染受T淋巴細(xì)胞的影響。因此認(rèn)為，T細(xì)胞在ARN發(fā)生中起著一定作用。雖然尚不清楚患者的視網(wǎng)膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫應(yīng)答所致，但是視網(wǎng)膜血管炎的出現(xiàn)，無疑會(huì)加重視網(wǎng)膜的缺血和促進(jìn)視網(wǎng)膜壞死血-視網(wǎng)膜屏障功能的破壞造成蛋白和炎癥趨化因子等進(jìn)入玻璃體，引發(fā)增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。 視網(wǎng)膜壞死引起的多發(fā)性視網(wǎng)膜裂孔以及增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變的牽引使患者易于發(fā)生后期的視網(wǎng)膜脫離。臨床表現(xiàn) 1.癥狀患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。 2.體征 (1)眼前段病變：ARN的原始受累部位在中周部視網(wǎng)膜，眼前段是繼發(fā)受累，因此，眼前段反應(yīng)一般較輕。可出現(xiàn)輕度睫狀充血塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝少量和中等量前房炎癥細(xì)胞、散在虹膜后粘連，偶爾引起前房積膿。此種炎癥與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼壓升高，因此，對于發(fā)病早期即有眼壓升高者應(yīng)考慮到此病的可能性。 一些有免疫缺陷的患者可同時(shí)伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出現(xiàn)彌漫性鞏膜外層炎、鞏膜炎、眼眶炎癥等。 (2)眼后段病變：眼后段改變主要有視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎和玻璃體炎癥反應(yīng)。 視網(wǎng)膜壞死病灶最早出現(xiàn)于中周部視網(wǎng)膜，呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病灶，壞死病灶顯得致密增厚，并從中周部向后極部視網(wǎng)膜推進(jìn)后期發(fā)生視網(wǎng)膜萎縮并有椒鹽樣色素沉著。視網(wǎng)膜血管炎通常累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈，靜脈也可受累，表現(xiàn)為血管炎、血管閉塞(血管變?yōu)榘拙€)此種血管炎不但可發(fā)生于視網(wǎng)膜壞死區(qū)域內(nèi)也見于外觀正常的視網(wǎng)膜，可伴有點(diǎn)狀或片狀視網(wǎng)膜出血。 玻璃體炎癥反應(yīng)是此病的一個(gè)重要特征，幾乎所有的患者均可出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為中度炎癥反應(yīng)，玻璃體混濁、炎癥細(xì)胞浸潤，后期引起玻璃體液化、增殖性改變和牽引性視網(wǎng)膜脫離等。 除上述改變外，一些患者尚可出現(xiàn)視神經(jīng)炎、視盤水腫、黃斑水腫、傳入性瞳孔缺陷等改變。并發(fā)癥 1.視網(wǎng)膜脫離此病最常見的并發(fā)癥是視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率高達(dá)75%～86%，常發(fā)生于感染的恢復(fù)期(發(fā)病后1個(gè)月～數(shù)月)，表現(xiàn)為孔源性視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜裂孔常為多發(fā)性易發(fā)生于壞死和正常視網(wǎng)膜的交界處。這種裂孔形成與全層視網(wǎng)膜壞死玻璃體纖維化及牽引有關(guān)。在炎癥的急性期也可發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。 2.增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變此是由于大量滲出物、炎癥因子、炎癥趨化因子進(jìn)入玻璃體內(nèi)所致。 3.視網(wǎng)膜和(或)視盤新生血管膜形成此與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無灌注有關(guān)，少數(shù)患者在視網(wǎng)膜脫離發(fā)生后出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管。這些新生血管易發(fā)生出血引起玻璃體積血。 4.并發(fā)性白內(nèi)障 疾病后期可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障，以晶狀體后囊下混濁為常見。 5.其他一些患者尚可發(fā)生視神經(jīng)萎縮，個(gè)別患者出現(xiàn)眼球萎縮。 診斷 美國葡萄膜炎學(xué)會(huì)研究和教育委員會(huì)制定了以下診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)壞死病灶，病灶邊界清楚。黃斑區(qū)的損害盡管少見，但如果與周邊視網(wǎng)膜同時(shí)存在，則不能排除ARN的診斷； ②如果不使用抗病毒藥物治療病變進(jìn)展迅速； ③疾病呈環(huán)狀進(jìn)展； ④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動(dòng)脈受累； ⑤玻璃體和前房顯著的炎癥反應(yīng)。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷，但不是診斷所必需的。 ARN的診斷不依賴于壞死的范圍，只要符合上述標(biāo)準(zhǔn)，即可做出診斷。 ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查。 一般而言，對患者進(jìn)行認(rèn)真的眼部檢查，特別是用間接檢眼鏡或三面鏡檢查，診斷并不困難，但對于臨床上可疑的患者，應(yīng)進(jìn)行一些必要的實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.房水和玻璃體抗體檢測利用免疫熒光技術(shù)可進(jìn)行特異性抗體檢測，如發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)有特異性抗皰疹病毒抗體產(chǎn)生則對診斷有幫助。血清特異性抗體檢測對診斷也有一定的幫助但應(yīng)注意不少ARN患者血清抗體或免疫復(fù)合物檢查結(jié)果陰性因此不能僅根據(jù)陰性結(jié)果即排除ARN的診斷。 2.活組織病理學(xué)檢查屬于侵入性檢查此病臨床變異較大，對一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和(或)視網(wǎng)膜活組織檢查，所得標(biāo)本可用于病毒培養(yǎng)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查、PCR檢測、原位雜交等標(biāo)本培養(yǎng)結(jié)果陽性、組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒，對診斷有重要幫助。但如果培養(yǎng)結(jié)果陰性和未發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，并不能排除ARN的診斷。已有實(shí)驗(yàn)表明，在電鏡下觀察到大量病毒的標(biāo)本培養(yǎng)仍可能出現(xiàn)陰性結(jié)果。 3.其他實(shí)驗(yàn)室檢查這些檢查雖不能直接證實(shí)ARN的診斷，但對排除某些全身性疾病、指導(dǎo)臨床用藥、監(jiān)測藥物的副作用等還是非常有用的。如對于使用阿昔洛韋治療者于治療前和治療中應(yīng)進(jìn)行血細(xì)胞計(jì)數(shù)、肌酸、血尿素氮和肝功能檢查，并在治療中定期隨訪觀察；對擬行糖皮質(zhì)激素治療者，應(yīng)行胸部X線檢查和結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)，以排除活動(dòng)性肺結(jié)核或其他器官的結(jié)核；在免疫抑制者，一些感染(如梅毒)可以出現(xiàn)相似于急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）臨床表現(xiàn)，因此對患者應(yīng)行HIV抗體測定以及梅毒方面的檢測，以確定或排除這些疾病。此外，還應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇性地進(jìn)行血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、弓形蟲抗體等方面的檢測和檢查。疾病治療 1.阿昔洛韋 阿昔洛韋口服吸收率較低，因此一般在治療初期應(yīng)靜脈途徑給藥。一般成人用量為每次15mg/kg，在1h內(nèi)輸完，3次/d，連用10天～3周后改為口服，每次400～800mg，5次/d，連續(xù)用藥4～6周。 2.丙氧鳥苷 更昔洛韋此藥主要用于治療巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無效時(shí)可以考慮應(yīng)用丙氧鳥苷或更昔洛韋。一般成人用量為每次5mg/kg，靜脈滴注，1h內(nèi)輸完，每12小時(shí) 1次連續(xù)治療14～21天，以后改為維持劑量5mg/(kg?d)，每周5次。 3.糖皮質(zhì)激素 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的發(fā)生可能有免疫反應(yīng)的參與，因此可使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行全身治療。但由于藥物可使病毒擴(kuò)散，所以應(yīng)在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質(zhì)激素。一般選用潑尼松口服，所用劑量為1～1.2mg/(kg?d)使用1周后減量，治療時(shí)間為2～6周。對于有前房炎癥反應(yīng)者應(yīng)同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素非甾體類消炎藥和睫狀肌麻痹劑點(diǎn)眼。 4.抗凝劑 可使用少量抗凝劑治療?？诜┝康目鼓齽?，如阿司匹林50～200mg，1～2次/d，可能有助于減輕視網(wǎng)膜血管炎。 5.手術(shù)治療在壞死病灶與健康視網(wǎng)膜間做激光光凝治療可預(yù)防視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。不過激光的損傷可能加重原有的炎癥反應(yīng)和視網(wǎng)膜壞死。因此，應(yīng)在激光光凝之前給予糖皮質(zhì)激素，以減輕其損傷反應(yīng)。對于出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管者可給予激光光凝治療。玻璃體切割術(shù)可用于孔源性和牽引性視網(wǎng)膜脫離。可根據(jù)患眼具體情況，聯(lián)合眼內(nèi)光凝、玻璃體內(nèi)長效氣體或硅油填充鞏膜扣帶術(shù)等。 6.中醫(yī)中藥中藥治療應(yīng)根據(jù)中醫(yī)辨證施治的原則施以相應(yīng)的中藥治療中藥治療可促進(jìn)炎癥恢復(fù)，并可減少藥物的副作用。http://blog.sina.com.cn/s/blog_4cdd51d80100n92g.html2010年11月06日5287
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