小寶今年7歲了?；㈩^虎腦，超級可愛。我喜歡他圍著我、拉著我，對我笑，調(diào)皮逗樂?？上荒艽髣?，因為他安靜狀態(tài)下，即使一動不動，呼吸聲也是粗重的、費力的，能聽到氣管深處由于狹窄發(fā)出來的緊促氣流聲。若是稍微活動一下，足以讓他喘氣喘上半天的。他根本不能做任何運動。所以小寶不瘦，胖乎乎，很可愛。7年前，生后2個月時，小寶診斷為肺動脈吊帶、先天性氣管環(huán)伴狹窄，在我院接受了肺動脈吊帶手術(shù)治療。經(jīng)過討論和風(fēng)險考慮，只做了肺動脈吊帶的矯治術(shù)，氣管狹窄隨訪觀察。2個月的小嬰兒同期行肺動脈吊帶、氣管狹窄手術(shù)的風(fēng)險偏高。小寶按照預(yù)期的方案，嚴(yán)密監(jiān)測手術(shù)后孩子的呼吸機使用情況及呼吸狀態(tài)，他平穩(wěn)渡過了圍術(shù)期，順利出院。先天性氣管環(huán)，指的是：通常情況下人類的氣管由18-22個軟骨環(huán)構(gòu)成骨架，來保持氣道的通暢。軟骨環(huán)呈C型，C開口的部分稱為膜部，是軟組織。氣管環(huán)則不然，軟骨環(huán)呈O型，沒有開口的膜部，直徑較正常氣管部分小。因此先天性氣管環(huán)，通常伴隨氣管狹窄。肺動脈吊帶，指的是：左肺動脈起源于右肺動脈遠端，繞行至氣管后方，在氣管和食管之間走向左肺門供應(yīng)左肺。左肺動脈走形迂曲，環(huán)繞氣管，常常伴隨先天性氣管環(huán)、氣管狹窄。通常稱為：環(huán)—吊帶綜合征。意思是這兩者往往同時出現(xiàn)。至今業(yè)內(nèi)對于環(huán)-吊帶是否需要同期處理，仍存在爭議。原因不外乎：風(fēng)險和獲益。同期手術(shù)，創(chuàng)傷大、手術(shù)時間長、風(fēng)險高，對于小月齡嬰兒來說尤其顯得風(fēng)險偏高，增加了術(shù)后管理的難度；同時，氣管環(huán)盡管是O型環(huán)，但依然存在發(fā)育長大的可能性；而且氣管環(huán)狹窄的程度也有不同。因此，并不是每一個氣管環(huán)患者都需要同期手術(shù)。仔細而詳盡的評估每一位患者的氣道狹窄情況，通過無創(chuàng)的CT和有創(chuàng)的氣管鏡相結(jié)合，綜合患者的基礎(chǔ)狀態(tài)，制定合理的手術(shù)方案，是每一位心外科醫(yī)生要仔仔細細考量的。認(rèn)識小寶媽媽7年了。撫養(yǎng)小寶長大，確實是一件比較困難的事。別人家的娃，感覺風(fēng)一刮就長大了。小寶，風(fēng)一刮，就感冒了。特別容易感冒，一感冒就肺炎。由于氣管狹窄，肺里的分泌物排不出來，炎癥反復(fù)，肺炎遷延難愈。小寶一年兩次肺炎，一次半年。就是這樣，小寶慢慢長大了。新的問題顯現(xiàn)出來：除了容易呼吸道感染，大運動也不能做。一動就喘。這成了小寶媽媽的心病。通過門診的初步CT評估和運動耐力的詢問，我給她制定了氣管手術(shù)方案和建議。媽媽帶著小寶來了。我蹲下來，看著小寶微笑的雙眼，說：我們今年的小目標(biāo)，是讓你能大口地呼吸、自由地奔跑。好不好？小寶笑著說：好?。ㄗⅲ罕緢D經(jīng)作者皖豫授權(quán)使用）多年來，治療氣管狹窄已經(jīng)開發(fā)出許多不同的外科手術(shù)技術(shù)，包括短段狹窄的端對端吻合術(shù)、使用自體心包、氣管自體移植、同種異體主動脈移植的補片氣管成形術(shù)，以及目前作為主流的氣管滑片成形術(shù)（Slide技術(shù)）。Slide技術(shù)是通過在狹窄段的中點切開氣管，對近端和遠端氣管段的相對側(cè)進行縱向切口，并進行斜向的滑動吻合。術(shù)中游離和松解氣管，通過滑動縮短氣管，但增加其直徑。這種創(chuàng)新技術(shù)在世界各地的專業(yè)氣道中心顯示出了令人印象深刻的成果，存活率超過70%。其術(shù)后重癥監(jiān)護病房住院時間通常顯著縮短，且并發(fā)癥較少。是目前全世界通用的主流氣管手術(shù)技術(shù)。小寶是懂事的寶寶，術(shù)前準(zhǔn)備，他從不哭鬧。手術(shù)如期進行。由于是二次手術(shù)，胸骨后黏連，開胸花了點時間。游離氣管、分叉。長段的狹窄，將近5cm長。充分游離松解，采用經(jīng)典的Slide手術(shù)方式，犧牲了2.5cm的長度，直徑增加一倍，達到正常標(biāo)準(zhǔn)。氣管鏡清除滲出，再次檢查確認(rèn)吻合部位，完美。第2天，順利撤離呼吸機。第3天，回普通病房。喘息聲沒有了。伴隨了小寶7年的喘息聲。術(shù)后2周，各方面恢復(fù)滿意，呼吸道情況良好。可以出院了。我目送他和媽媽走進電梯。他回頭看看我，和我招手再見，燦爛一笑。氣管手術(shù)在早期的并發(fā)癥主要有：吻合口漏、肉芽增生、氣管再狹窄、氣管軟化等。隨著外科技術(shù)水平及專業(yè)團隊協(xié)作的提升，并發(fā)癥發(fā)生率大大降低，但仍然存在。本文主人公屬于大年齡患兒，術(shù)后氣管軟化、塌陷、肉芽增生導(dǎo)致再狹窄的可能性較小。但小年齡患兒，可能在術(shù)后發(fā)生氣管、支氣管軟化，導(dǎo)致管腔塌陷、狹窄，甚至需要再次手術(shù)干預(yù)處理。小寶氣管手術(shù)順利恢復(fù)，得益于目前圍術(shù)期的多團隊協(xié)助，術(shù)前氣管鏡檢查、術(shù)中定位、術(shù)后清理氣道、遠期檢查評估，影像學(xué)精確評估狹窄程度、長度、解剖位置，外科團隊成熟的手術(shù)方案，護理團隊的物理治療：拍背、電按摩、霧化，抗生素的合理使用。已經(jīng)形成一整套完善流程。多年前，專程去上海兒童醫(yī)學(xué)中心學(xué)習(xí)氣管手術(shù)的情形依然歷歷在目。一個人，走的快；一個團隊，走的遠！

患者甲狀腺占位、食管占位壓迫侵犯臨近氣管，導(dǎo)致患者呼吸困難。氣管鏡可見狹窄上段距離聲門不足2cm，狹窄長度約3cm，氣管切開困難，氣管插管患者難以忍受，只能氣管支架植入。氣管造影可見狹窄處只有3mm。支架植入后，可見支架膨脹良好，患者無呼吸困難消失

男，40歲，平臥時有呼吸困難半年入院。行右側(cè)甲狀腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)可，呼吸無困難。體會：1）這種氣管狹窄需麻醉醫(yī)生評估能否插管順利。必要時備體外循環(huán)。2）術(shù)前需評估腫瘤與氣管界限，是否侵犯氣管。3）術(shù)中評估狹窄段氣管璧有無軟化。必要時預(yù)先懸吊。

充電一小時，待機一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛，活潑好動，跑跑跳跳。3歲的小平平（化名）在別人眼里是一個非?？蓯鄣男」媚铮治撵o，但是體力遠不及同齡人，她從不愛活動，還特別容易出汗，活動耐力越來越差。原來，命運之神頻頻向她伸出“魔掌”，在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形：先天性氣管狹窄（O型血管環(huán)），I型橋支氣管，雙重血管環(huán)（肺動脈吊帶，右位主動脈弓，迷走左鎖骨下動脈，kommerell憩室），室間隔缺損......一長串的診斷不僅讓當(dāng)?shù)蒯t(yī)生束手無策，更讓平平一家人焦慮不堪。平時照顧平平小心翼翼，連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安，多次求醫(yī)未果，慕名來到廣東省婦幼保健院。近日，廣東省婦幼保健院心臟中心團隊為平平巧妙設(shè)計了手術(shù)方案，用比成人發(fā)絲還細的可吸收滑線，重塑患兒氣管，并為患兒完成“補心”手術(shù)，結(jié)束了一家人的噩夢。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管，遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起，我們就開始了四處尋醫(yī)問診，卻沒找到合適的治療方案?！逼狡綃寢尰貞浾f，寶寶出生后不久因為新生兒肺炎住院，卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形：肺動脈吊帶，室間隔缺損。醫(yī)生說，這是人類認(rèn)識最晚的一種先天性血管畸形，距今僅有百余年，發(fā)生率非常低，但嬰兒期自然病死率90%以上。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無條件醫(yī)治，建議去北京，上海，廣州這些一線城市作進一步檢查治療，但這一治，就是一場長達近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路?！昂⒆幽馨镜?歲來做手術(shù)實屬奇跡?！睆V東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說，入院后完善檢查，我們發(fā)現(xiàn)平平的問題遠比肺動脈吊帶及室間隔缺損要復(fù)雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管，O型軟骨環(huán)。本應(yīng)該從主動脈弓左側(cè)向下出發(fā)的氣管選擇了從主動脈弓右側(cè)下行，而本應(yīng)該從肺動脈主干發(fā)出的左肺動脈卻“不走尋常路”，從右肺動脈的后下方發(fā)出來，再從氣管和食管中間橫穿而過，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題：主氣管下段長段狹窄為O型軟骨環(huán)，狹窄長度長達15mm,右側(cè)支氣管不是正常起自主氣管的真隆突，而是起自左側(cè)支氣管，導(dǎo)致右側(cè)肺組織長期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長，發(fā)生肺炎，反復(fù)咳喘的概率極高，一旦起病，往往十分兇險，嗆奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導(dǎo)致患兒的致命性窒息，難以到達醫(yī)院得到有效救治。一站式手術(shù)同期解決氣管心臟難題短短的6小時，醫(yī)生卻需要完成6個不同的手術(shù)。入院后第2天，平平就被安排手術(shù)。手術(shù)要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管，并幫他“撐開”狹窄的部分，同時還要修復(fù)心臟上的“漏洞“，手術(shù)風(fēng)險和難度非同小可。消毒，切皮，游離氣管，血管，切斷，縫合……簡短十幾個字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進行外翻吻合數(shù)百次，期間要避開喉部的神經(jīng)，將“迷路的”左肺動脈移回到正常位置，結(jié)扎動脈韌帶，縫合憩室，從狹窄處離斷氣管，上下滑動成形氣管，用可吸收支架外固定氣管。經(jīng)過奮戰(zhàn)，醫(yī)生給平平完成了氣管，隆突及右中間干成形＋氣管外固定成形＋肺動脈吊帶矯治＋迷走左鎖骨下動脈移植＋kommerell憩室＋室間隔缺損修補。手術(shù)后，平平恢復(fù)十分順利，術(shù)后第2天順利撤機，第7天轉(zhuǎn)入普通病房，第14天順利出院。術(shù)前診斷和手術(shù)方式很關(guān)鍵“遺漏了任何一處診斷，輕者患者多遭一次罪，重則可能會錯失治療的良機?！睆V東省婦幼保健院心臟中心主任、學(xué)科帶頭人孫善權(quán)表示，先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴(yán)重威脅患兒生命的氣道結(jié)構(gòu)阻塞性疾病，往往與先天性血管環(huán)密切相關(guān)，如肺動脈吊帶、雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈等，以及特殊類型的血管壓迫，如十字交叉左右肺動脈、肺動脈走形異常、主動脈窗窄小、主動脈弓低位、中位降主動脈等，術(shù)前完善纖支鏡和CT檢查很關(guān)鍵。該病極少單獨存在，與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病，如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會引起反復(fù)呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴(yán)重低氧血癥。危重患兒可能需要反復(fù)的氣管插管和機械通氣治療。目前，雖然各種各樣的氣管狹窄手術(shù)方法多有報道，但具體到每一個患兒，仍然需要依據(jù)病變程度和范圍，設(shè)計和選擇合理的手術(shù)方法。隨著技術(shù)的不斷成熟，一站式同期手術(shù)解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經(jīng)成為我院心臟中心常規(guī)操作。

女，79歲，4個月前因食管中上段鱗癌性狹窄行食管內(nèi)支架置入，能夠順利進食。20天前出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，漸漸加重，夜間不能平臥。4天前胸部SCT示：氣管下段及左主支氣管嚴(yán)重狹窄（圖1）。食管支架推移腫瘤壓迫雙側(cè)支氣管，導(dǎo)致通氣困難。取出食管支架前功盡棄，遂引入氣道Y型支架解除氣道壓迫癥狀（圖2）。CT復(fù)查主氣管和支氣管、食管均通暢（圖3）

2022年8月15號晚上1點，一輛來自黑龍江佳木斯的救護車停在了廣東省婦幼保健院急診門口。又一個“背著”呼吸機歷經(jīng)42個小時，途中兩次心肺復(fù)蘇搶救，從祖國的最北端，跨越多個城市，輾轉(zhuǎn)3700余公里，到達最南端的廣州，開啟生命的“希望之門”。車上，是一名氣管重度狹窄，糾正胎齡僅1個月，體重3公斤的早產(chǎn)兒，生命已危在旦夕。車外，是“等待已久”，隨時準(zhǔn)備好開展救治的醫(yī)護人員。入院后第三天，一場長達6小時的氣管、隆突、右主支氣管綜合成形手術(shù)順利完成，這場手術(shù)也治愈了他的“頑疾”，讓他能像正常寶寶一樣自由呼吸。在這里，有來自全國各地的“氣管狹窄”這樣的“接力賽”在廣東省婦幼保健院心臟中心屢見不鮮。1小時前，另一名同樣患有橋支氣管重度狹窄的小雨（化名），通過高鐵轉(zhuǎn)運（重慶-廣州），在廣東省婦幼保健院的急診入院，順利完成手術(shù)，擬近日出院。患有食管閉鎖、氣管狹窄、右心室雙出口伴重度肺動脈高壓等多器官畸形的艾菲莎（化名），前往3000多公里遠的北京尋求醫(yī)療幫助，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，均因無法醫(yī)治的原因被拒絕接收。最終，救護車又疾馳2000公里轉(zhuǎn)至廣東省婦幼保健院心臟中心，進行了一次同期手術(shù)治愈出院。8個月大的飛飛（化名），患有先天性血管環(huán)（肺動脈吊帶）合并先天性氣管重度狹窄，在北京某醫(yī)院手術(shù)并住院長達3個多月，使用普通呼吸機都難以有效通氣，在使用高頻振蕩呼吸機的情況下，血氣二氧化碳分壓高達110mmHg（正常35-45）。在孫善權(quán)主任指導(dǎo)下，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院呼吸科置入金屬氣管支架，改善呼吸狀態(tài)，再經(jīng)高鐵轉(zhuǎn)運至廣州，最終在廣東省婦幼保健院順利手術(shù)。已經(jīng)在廣東省婦幼保健院治愈出院的5個月大的希希（化名），曾經(jīng)從遼寧葫蘆島先后輾轉(zhuǎn)沈陽、北京、濟南、上海等大醫(yī)院，均被告知氣管狹窄蔓延至右中間干支氣管，該病例屬于國際上手術(shù)難題。湖南的童童（化名）如今已經(jīng)像同齡人一樣上了幼兒園。3年前被救護車轉(zhuǎn)至廣東省婦幼保健院時，才7個月大，一場咳嗽差點要了他的命，童童整段主氣管廣泛狹窄且嚴(yán)重梗阻，最窄的地方只有1.6mm,不及正常孩子的1/4。廣東省婦幼保健院心臟中心是國內(nèi)最早開展兒童氣管成形手術(shù)的醫(yī)院之一，迄今已有12余年，已完成各類型的氣管狹窄成形手術(shù)達170余例，各類血管環(huán)手術(shù)已達400余例，手術(shù)總成功率約97.6%，新生兒氣管成形手術(shù)成功率約96.2%，90%的病例從外地（院）轉(zhuǎn)入，其中不乏來自于北京、上海、西安、武漢、成都、重慶、長沙等醫(yī)療發(fā)達都市的周邊地區(qū)，30例為外院手術(shù)后遺留氣管狹窄后再次手術(shù)的。把“絕望”化為“希望”從“勸家屬放棄”到患者康復(fù)后“覺得不可思議”，從“孩子住進監(jiān)護室我就放心”到“手術(shù)后跟正常孩子一樣”,從“曾是一對絕望的父母”到“我們在黑暗中看到光明”，在廣東省婦幼保健院心臟中心，這些話已成為家屬和醫(yī)護之間交流的“家?！?。兒童中心氣道狹窄性疾病多為疑難及急危重癥，而先天性氣管狹窄算是外科界的天花板。對于危重癥先天性氣管狹窄患兒，既要保證轉(zhuǎn)運的安全，又要具備成功手術(shù)的硬核技術(shù)，還要兼顧術(shù)后監(jiān)護的重?fù)?dān)，每一個環(huán)節(jié)都容不得半點疏忽。在廣東省婦幼保健院的心臟中心，有一支24小時隨時待命的外科團隊，還有一支“精通十八般武藝”的內(nèi)科團隊，除了掌握小兒心臟?？浦R，還需精通心臟超聲，纖支鏡檢查等技術(shù)支持。心臟中心的護士也同樣像孩子的父母一樣守護孩子的健康。撐起氣管狹窄患者的一片天理解家屬的“無能為力”，所以“竭盡全力”?！安灰尰颊甙着芤惶恕?，“沒有什么比孩子的命更重要”，這些話是孫善權(quán)主任的口頭禪。//作為科室領(lǐng)頭人，孫善權(quán)主任在國內(nèi)率先開展回旋主動脈弓解交叉手術(shù)、降主動脈移植手術(shù)等術(shù)式，改良了傳統(tǒng)的“滑片成形”方法，采用“氣管綜合成形技術(shù)”，避免術(shù)后氣管發(fā)生“8”字形變形和“唇”樣變形軟化，2022年被邀參與《中國兒童中心氣道狹窄呼吸介入與多學(xué)科協(xié)作診療專家共識》的編寫。在他的引領(lǐng)下，心臟中心監(jiān)護室已配備最先進的纖支鏡設(shè)備，監(jiān)護室醫(yī)生可專業(yè)自主完成術(shù)前的纖支鏡檢查診斷，術(shù)中的纖支鏡檢查配合和術(shù)后的纖支鏡復(fù)查治療，大大方便了各類氣管狹窄病例的診治。一棵樹只有一直往上長，才知道可以到達怎樣的高度；一群人，只有一直往前走，才知道能夠?qū)崿F(xiàn)怎樣的夢想。做小兒先天性氣管狹窄的“追光者”,還在“夾縫中生存”的孩子自由的呼吸，任重道遠。

氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長減少及氣管膜部擴大，并導(dǎo)致氣管后壁張力降低而出現(xiàn)膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎(chǔ)。但是臨床表現(xiàn)相似，多見反復(fù)呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現(xiàn)，并非大多數(shù)氣管食管瘺或者食管閉鎖術(shù)后氣管軟化會隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學(xué)形態(tài)就是外科干預(yù)的適應(yīng)證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術(shù)。術(shù)前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學(xué)形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導(dǎo)致氣管狹窄。舊的技術(shù)包括氣管內(nèi)支架容易出現(xiàn)氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對氣管內(nèi)膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科心外一病區(qū)團隊，采用可吸收外支架技術(shù)，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術(shù)后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應(yīng)對患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術(shù)技術(shù)（Slide技術(shù)）不同，外支架植入不需要切開氣管壁，手術(shù)創(chuàng)傷相對減小，并發(fā)癥少。術(shù)后氣管鏡顯示，通過外支架植入，氣管狹窄明顯改善。