-
2014年06月18日
9386
4
3
-
魏合偉主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 骨科 色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是滑膜病變的常見病，有絨毛型和結(jié)節(jié)型兩種類型?；颊叨嘁娪谇嗄耆?，常好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，其他關(guān)節(jié)亦可以發(fā)病，但較少見。該病沒有明顯的全身癥狀，患者體溫不高。主要癥狀為膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹，疼痛較為輕微，局部皮膚溫度有時(shí)稍高，關(guān)節(jié)活動(dòng)功能受限不明顯。用手觸摸膝關(guān)節(jié)，可觸及髕上囊部位增厚的滑膜呈海綿樣感覺，積液多的可觸及波動(dòng)感。不論是彌漫性或局域性，病程較長(zhǎng)的患者都有輕度肌肉萎縮，加上膝關(guān)節(jié)本身腫脹，顯得膝關(guān)節(jié)特別腫大。關(guān)節(jié)腔穿刺可以抽出血性或咖啡色液體，這種積液非常特殊，具有診斷意義。色素結(jié)節(jié)絨毛性滑膜炎的治療以手術(shù)為主，目前臨床上基本使用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)下切除病變的滑膜，術(shù)后可輔以放療、中醫(yī)藥辨證論治。2014年05月14日3947
0
1
-
陳哲峰副主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 骨科關(guān)節(jié)病區(qū) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下簡(jiǎn)稱PVS）是一種增殖性疾病，常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起，也有二者并發(fā)的情況。目前關(guān)于 PVNS的病因及發(fā)病機(jī)制方面的研究仍是熱門領(lǐng)域。曾有過類脂質(zhì)代謝紊亂、 創(chuàng)傷及出血、 炎癥和腫瘤等幾種病因觀點(diǎn)[ 3 ],近幾年又有基因異常及其表達(dá)產(chǎn)物、 細(xì)胞凋亡抑制等方面的文獻(xiàn)報(bào)道[4～7 ]?；ぜ?xì)胞基因異常誘導(dǎo)產(chǎn)生了一些異常的表達(dá)產(chǎn)物 ,這些表達(dá)產(chǎn)物抑制滑膜細(xì)胞凋亡且引發(fā)了滑膜組織的出血;出血導(dǎo)致含鐵血黃素的沉積 ,過多的鐵沉積產(chǎn)生脂質(zhì)過氧化反應(yīng) ,損傷溶酶體膜 ,釋放組織氧化酶 ,最終導(dǎo)致細(xì)胞死亡 ,引起組織損傷 ,產(chǎn)生炎癥反應(yīng)和泡沫細(xì)胞的出現(xiàn);滑膜細(xì)胞由于細(xì)胞凋亡抑制的保護(hù)作用 ,避免了鐵沉積對(duì)其損傷且表現(xiàn)出瘤樣增生的特點(diǎn)。概述另外，還伴有大量單核巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞增殖、成纖維細(xì)胞、多核巨細(xì)胞與含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞增生，以及沉著等組織學(xué)特征。因此，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是慢性滑膜炎和反復(fù)出血的最終結(jié)果的宏觀描述。 1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的結(jié)節(jié)性病變。隨后，1865年，Simon報(bào)道一例關(guān)節(jié)PVS局限性病變。1909年，Moser則描繪了彌漫性病變。這一期間，作者們認(rèn)為病變是腫瘤性疾病，且病變的名稱也較為混亂，曾用過滑膜黃色瘤、黃色瘤樣巨細(xì)胞瘤、腱鞘巨細(xì)包瘤、慢性出血性絨毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名稱。直到1941年，Jaffe et.al將以前幾種分離描述的病變統(tǒng)一起來，定名為PVS。這一名稱強(qiáng)調(diào)了絨毛和結(jié)節(jié)的增生，含鐵血黃素的沉著，偏重于炎癥性病因。Granowitz et al則進(jìn)一步將病變分成兩種類型：①?gòu)浡?；②局限型。流行病學(xué) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)病年齡多為20～40歲的青壯年，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，上肢罕見。膝關(guān)節(jié)是最常受累的部位，接下來依次為髖、踝和足。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的組織病理類似于發(fā)生在手足的腱鞘巨細(xì)胞瘤。常見情況是滑膜肥厚而膝關(guān)節(jié)腫脹，腫脹逐漸加重與間歇性關(guān)節(jié)積血有關(guān)。炎性滑膜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊附著點(diǎn)的近關(guān)節(jié)的骨侵蝕，這也見于其他慢性增生性滑膜炎，如。不到10％的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較局限，表現(xiàn)為髕上囊或腘窩的局部軟組織包塊，無膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹。此時(shí)，包塊可能類似軟組織肉瘤如，見于50歲左右的老年人，MRI可確診。發(fā)病機(jī)理關(guān)于PVS的病因，各家說法不一?？偨Y(jié)起來，主要有以下4種：①脂質(zhì)代謝紊亂；②創(chuàng)傷及出血；③炎癥；④腫瘤。 由于觀察到PVS病變細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)水平及組織細(xì)胞內(nèi)膽固醇濃度升高，Hirohata認(rèn)為局部脂質(zhì)代謝紊亂是PVS的病因。他認(rèn)為泡沫細(xì)胞涉及到膽固醇和磷脂的異常合成，是原始的致病細(xì)胞；而炎癥則是對(duì)這一異常的繼發(fā)性改變，出血是由于炎癥性血管損傷所致。但是，后來Granowitz發(fā)現(xiàn)脂質(zhì)的改變與骨的病變相關(guān)，且用注入脂質(zhì)的實(shí)驗(yàn)不能再產(chǎn)生PVS病變。另外，PVS患者血清甘油三脂及膽固醇水平并沒有發(fā)生相應(yīng)的紊亂。所以，這一理論成立的可能性較小。 有關(guān)創(chuàng)傷及出血導(dǎo)致PVS的研究已非常廣泛。研究者們?cè)鴮⒍喾N物質(zhì)，如血、膠質(zhì)鐵注入到實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的滑膜內(nèi)。雖然出現(xiàn)過類似的病變，卻都較短暫，不能長(zhǎng)期存在。這種類似的病變，由于含鐵血黃素而出現(xiàn)色素沉著，但卻缺乏PVS特征性的典型的大體形態(tài)及細(xì)胞結(jié)構(gòu)。曾有作者報(bào)道過向狗的滑膜注入生理鹽水也會(huì)產(chǎn)生這種類似的滑膜病變，這說明滑膜對(duì)于出血的反應(yīng)并不是特異性的。而在凝血異常和經(jīng)常出血的患者中，PVS發(fā)病率相對(duì)較低的報(bào)道則從反面向“出血病因”的理論提出疑問。Flandry等人報(bào)道25例膝關(guān)節(jié)PVS患者僅1／3病例有創(chuàng)傷史，認(rèn)為創(chuàng)傷與疾病發(fā)生的關(guān)系模糊，很可能是創(chuàng)傷加重了病變以致出現(xiàn)臨床癥狀，但創(chuàng)傷并非原始病因。但Myers根據(jù)人口統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)和解剖學(xué)部位確定PVS患者有慢性重復(fù)性創(chuàng)傷和重復(fù)性出血病史，從而支持創(chuàng)傷作為PVS的發(fā)病機(jī)制。 自1941年以來，炎癥成為最廣泛接受的PVS發(fā)病機(jī)理。Jaffe et al是從組織學(xué)觀察中得出這一結(jié)論：高度增生的具有吞噬功能的基質(zhì)細(xì)胞豐富的膠原及玻璃樣變性最接近于炎癥過程。電鏡研究已揭示增生的單核細(xì)胞具有兩種類型：一種富含溶酶體具吞噬功能，另一種富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)具有合成膠原的功能。這些細(xì)胞從形態(tài)學(xué)上類似于滑膜層A型和B型細(xì)胞。這一發(fā)現(xiàn)支持了Jaffe關(guān)于PVS來源于“滑膜高度增生的未分化細(xì)胞”的觀點(diǎn)。另外，由于觀察到淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤(rùn)和未見到病理性核分裂象，電鏡研究者多反對(duì)PVS是腫瘤性疾病而認(rèn)為是炎癥反應(yīng)增生性病變。1990年以來，已有人做過PVS病變免疫組化方面的研究，報(bào)道增殖的單核細(xì)胞中HAM56、CD68和Vimentin陽(yáng)性，并因CD68、HAM56為巨噬細(xì)胞標(biāo)記而得出增殖細(xì)胞是單核-巨噬細(xì)胞系的結(jié)論。而Oconnell等則將PVS和反應(yīng)性滑膜炎病例相對(duì)照進(jìn)行免疫組化研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在PVS增殖的單核細(xì)胞和其表層的滑膜細(xì)胞及反應(yīng)性滑膜炎細(xì)胞中CD68、HAM56、Vimentin均陽(yáng)性。作者認(rèn)為CD68、HAM56是非專一的巨噬細(xì)胞標(biāo)記，因?yàn)樗鼈冊(cè)谠S多非血管源性細(xì)胞，如肝細(xì)胞及腎小管細(xì)胞也表現(xiàn)為陽(yáng)性。這樣，由于具有相同的免疫抗原類型，Oconnell et al認(rèn)為增生的單核細(xì)胞來源于滑膜細(xì)胞，從而在免疫組化方面支持PVS的炎癥病因。盡管炎癥病因的研究很多，但到21世紀(jì)初，人們尚未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致炎癥過程的致病原及始動(dòng)機(jī)制。 腫瘤作為PVS病因逐步重新為許多研究者所接受的，Rao和Vigorita通過仔細(xì)觀察綜合組織學(xué)材料，認(rèn)為PVS是良性腫瘤性過程。他們發(fā)現(xiàn)：①位于滑膜下層的增殖細(xì)胞與滑膜層細(xì)胞明顯不同且進(jìn)入到連接組織層；②這些區(qū)域含有大量滑膜成纖維細(xì)胞或原始的間充質(zhì)細(xì)胞，后者具有分泌膠原和轉(zhuǎn)化為組織細(xì)胞樣細(xì)胞功能；③在PVS復(fù)發(fā)病例中，有絲分裂活性相對(duì)增高；④病變炎癥程度較輕。據(jù)此，他們認(rèn)為PVS是滑膜成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞的瘤性增殖。另外一些支持腫瘤起源的作者，則提出惡性PVS病變的觀點(diǎn)。無論發(fā)生于腱鞘或滑膜的惡性PVS病變均有報(bào)道。這些病例有些是初發(fā)的，有些則繼發(fā)于幾年前就存在的PVS病變(即惡變而來)，無論初發(fā)或復(fù)發(fā)的腫瘤在組織學(xué)檢查上都有PVS特征性表現(xiàn)?；颊叨嗨烙诜无D(zhuǎn)移。Bertonietal報(bào)道8例惡性PVS患者，提出惡性PVS所有的組織學(xué)特征是：①病變呈結(jié)節(jié)樣孤立的增長(zhǎng)方式；②大而飽滿的圓形細(xì)胞胞漿嗜酸性深染；③胞核大，有明顯的核仁；④壞死區(qū)。這些研究者們提出惡性PVS的存在，也有人認(rèn)為PVS包括不同的病變：一部分是炎癥，另一部分是腫瘤。另外，從細(xì)胞遺傳學(xué)的研究角度，有作者發(fā)現(xiàn)PVS病變細(xì)胞染色體異常，其中7號(hào)染色三體及5號(hào)染色三體的報(bào)道較多。雖然染色三體的存在不能絕對(duì)將病變劃分為腫瘤，但是染色體上某些致癌基因的存在和促進(jìn)膠原生成的生長(zhǎng)因子的過度表達(dá)可以對(duì)增殖性病變做出合理解釋。Choongetal報(bào)道一例復(fù)發(fā)PVS患者在對(duì)側(cè)大腿處發(fā)現(xiàn)皮下轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，經(jīng)組織學(xué)證實(shí)為PVS結(jié)節(jié)。此例發(fā)現(xiàn)從臨床角度支持病變的腫瘤起源。病理 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鏡下病理PVS兩種類型病變的大體病理表現(xiàn)有明顯不同。在彌漫型病變、絨毛和結(jié)節(jié)累及整個(gè)滑膜，病變呈黃色、棕色及紅棕色。絨毛分為2種，一種長(zhǎng)而纖細(xì)，相互纏雜，另一種則相對(duì)較短，末端呈球狀，粗糙，造成“苔蘚”狀表面。結(jié)節(jié)大小不等，可以是孤立的，也可以是成片的。結(jié)節(jié)有短的基底，結(jié)節(jié)與絨毛互相混合在一起。局限型病變大多是單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑由數(shù)mm至數(shù)cm為棕紅色或紅褐色質(zhì)韌的腫塊，結(jié)節(jié)周圍滑膜無異常改變或有 色素沉著而呈黃色。 光鏡結(jié)構(gòu)在病變類型中表現(xiàn)相同。顯微鏡下，絨毛由網(wǎng)狀組織、膠原基質(zhì)和各型細(xì)胞組成。位于最表層的是幾層增生肥大的滑膜細(xì)胞，其內(nèi)有含鐵血黃素沉著?；は聦咏M織富含毛細(xì)血管，有大量圓形、棱形的大單核細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增殖。這些細(xì)胞是PVS病變最具特征性的細(xì)胞。它們胞漿豐富，其內(nèi)有大量含鐵血黃素，胞核卵圓形，染色較淡。在這些增殖細(xì)胞結(jié)節(jié)周圍還有吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞，散在或灶性聚集，還可見細(xì)胞外含鐵血黃素沉著，血管旁淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤(rùn)及呈囊狀的膠原纖維。 電鏡研究已揭示增生的單核細(xì)胞有兩種來源。一種是富含溶酶體吞噬 功能活躍的巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞，來源于滑膜A細(xì)胞，另一種則富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，來源于滑膜B細(xì)胞。泡沫細(xì)胞則由A或B細(xì)胞吞噬脂質(zhì)形成；巨細(xì)胞則由A細(xì)胞融合而成。關(guān)于多核巨細(xì)胞由單核細(xì)胞轉(zhuǎn)化生成這一點(diǎn)已得到最新的免疫組化方面證實(shí)。 有關(guān)PVS病變侵蝕軟骨和骨的機(jī)制，各家說法較多。比較主要的有三種。McMaster認(rèn)為增生的病變組織舌樣擴(kuò)張，直接侵蝕關(guān)節(jié)軟骨并穿破皮質(zhì)骨，然后在較軟的松質(zhì)骨內(nèi)產(chǎn)生囊樣病變。這一說法強(qiáng)調(diào)PVS的瘤性侵蝕特點(diǎn)，Chung和Janes則認(rèn)為高度增生的滑膜造成關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力升高，從而導(dǎo)致局部骨質(zhì)疏松。軟骨下骨囊性變，當(dāng)囊壁發(fā)生骨折時(shí)，增生的滑膜將進(jìn)一步侵入松質(zhì)骨。PVS骨侵蝕更多見于髖關(guān)節(jié)，正是由于髖關(guān)節(jié)間隙窄小，沒有較大空間容納增生的滑膜，使其內(nèi)壓較快升高所致。曾有人在術(shù)中發(fā)現(xiàn)PVS患髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓力明顯升高。Scott 提出病變是通過血管滋養(yǎng)孔擴(kuò)張入骨。也許PVS骨侵蝕是由以上各種途徑綜合造成。另外有人提出金屬蛋白酶對(duì)軟骨和骨的破壞作用，已證實(shí)PVS滑膜層細(xì)胞可分泌兩種金屬蛋白酶作為關(guān)節(jié)破壞的介質(zhì)，但使酶產(chǎn)生的刺激因子尚不清楚。臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查彌漫型PVS好發(fā)于30-40歲成人，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，男女無明顯差別。它也可以發(fā)生于兒童，是一種極少見的病變，其特征則是多關(guān)節(jié)受累，常伴發(fā)先天異常及家族病史。在此著重論述成人病變。膝關(guān)節(jié)是最易發(fā)病的關(guān)節(jié)，以下依次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)。其它少見的關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)、脊椎小關(guān)節(jié)，也有報(bào)道。PVS起病隱匿，病程較長(zhǎng)，癥狀呈進(jìn)行性發(fā)展。最常見的膝關(guān)節(jié)癥狀是一個(gè)關(guān)節(jié)的腫脹和進(jìn)行性加重的疼痛不適、僵硬?；颊呖砂榛虿话橛袆?chuàng)傷史。當(dāng)病變累及到軟骨和骨時(shí)，會(huì)發(fā)生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時(shí)關(guān)節(jié)響音、交鎖等癥狀。這些骨與軟骨病變的癥狀不具特征性，反而?；煜\斷?！睓z查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，以髕上囊處為著。Rao和Vigorita報(bào)道約50%患者有局部壓痛，有時(shí)可摸到滑膜團(tuán)塊或結(jié)節(jié)，可有關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的減小，實(shí)驗(yàn)室檢查包括血清膽固醇測(cè)定均無異常改變。關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關(guān)節(jié)液可揭示本病，但并非專一性，而且有些患者的關(guān)節(jié)液可為黃綠色，所以關(guān)節(jié)液檢查應(yīng)與臨床相結(jié)合。更有作者提出因關(guān)節(jié)穿刺術(shù)特異性低且有感染危險(xiǎn)，所以不應(yīng)作為診斷PVS方法?；旱膶?shí)驗(yàn)室分析也沒有特異性，故也不做診斷手段。 局限型PVS病變可發(fā)生于腱鞘和關(guān)節(jié)，前者的發(fā)生率比后者更普遍。位于腱鞘的局限型PVS病變與關(guān)節(jié)彌漫型有幾點(diǎn)不同：①肌腱的病變好發(fā)于高齡患者，以50-60歲常見；②腱鞘PVS多見于女性患者；③腱鞘病變通常是無痛的，表現(xiàn)為逐漸增大的腫塊，累及關(guān)節(jié)的局限型病變。最常發(fā)生于膝關(guān)節(jié)，但肩、踝、腕、髖關(guān)節(jié)也有報(bào)道。臨床癥狀表現(xiàn)為間歇性輕度腫脹與疼痛。結(jié)節(jié)質(zhì)韌，可有游離體感。當(dāng)結(jié)節(jié)被嵌入于兩關(guān)節(jié)骨端時(shí)，可發(fā)生交鎖或伸直受限。 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的關(guān)節(jié)鏡下表現(xiàn) PVS病變?cè)赬線平片上最常見的表現(xiàn)是關(guān)節(jié)軟組織腫脹，且由于含鐵血黃素的沉著而密度增加，但沒有鈣化。有時(shí)可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)結(jié)節(jié)狀及分葉狀腫塊影。當(dāng)病變累及軟骨和骨時(shí)，可出現(xiàn)邊緣性鋸齒樣骨質(zhì)破壞及大小不等的囊狀骨質(zhì)缺損區(qū)。繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎時(shí)，則有關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面不平，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。 關(guān)節(jié)造影能更清楚地顯示關(guān)節(jié)囊內(nèi)改變。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊增大，其內(nèi)增 生的滑膜組織呈分葉狀，或多個(gè)結(jié)節(jié)狀陰影突向于關(guān)節(jié)囊內(nèi)，邊緣呈波浪狀。 另外，高頻超聲是也是術(shù)前常規(guī)篩選PVS的有價(jià)值的影像學(xué)方法。 20世紀(jì)90年代以來，已有許多文章報(bào)道以核磁共振(MRI)作為PVS診斷手段。Kottaletal最先描述PVS病變?cè)贛RI的特征性表現(xiàn)：即T1、T2加權(quán)像時(shí)低密度信號(hào)區(qū)，并認(rèn)為與病變組織中含鐵血黃素的沉著和脂質(zhì)相關(guān)。其后的研究則進(jìn)一步證實(shí)此點(diǎn)。無論彌漫型或局限型病變，MRI表現(xiàn)與其相應(yīng)的病理成分相對(duì)應(yīng)。T1加權(quán)像，多為近似于肌肉密度的散在低密度信號(hào)區(qū)，代表肥大滑膜中含鐵血黃素沉著，而T2加權(quán)像時(shí)，密度更為減低，還可伴有關(guān)節(jié)積液或關(guān)節(jié)空間縮小等征象。由于具有特征性表現(xiàn)，MRI已被做為最敏感的PVS早期診斷方法，對(duì)治療前評(píng)估也有很大幫助。 MRI在膝關(guān)節(jié)PVS診斷中的價(jià)值 膝關(guān)節(jié)PVS在X線片的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，無鈣化，關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重時(shí)可見類圓形侵蝕性缺損，但其影像學(xué)改變本身缺乏特異性，無法明確診斷。而MRI對(duì)膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時(shí)低密度信號(hào)區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時(shí)，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。1.2鑒別診斷1.2.1慢性滑膜炎 慢性滑膜炎有明顯的充血，絨毛增生肥大，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，而沒有明顯的含鐵血黃素沉著，組織細(xì)胞增生形成的肉芽腫性病變。1.2.2類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎亦常見滑膜呈絨毛狀結(jié)構(gòu)，但滑膜的含缺血黃素沉著不多，而有特征性的淋巴濾泡形成和多量的漿細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞成份也不如本病之多樣，結(jié)合臨床表現(xiàn)，多發(fā)性小關(guān)節(jié)病變，血沉加快等。1.2.3局限性結(jié)節(jié)性滑膜炎 也常累及膝關(guān)節(jié)，鏡下所見與本病相似，但滑膜病變是局限、孤立的，含鐵血黃素沉著少、局部切除不復(fù)發(fā)，也不發(fā)生骨的浸潤(rùn)。1.2.4滑膜肉瘤與色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鑒別：① 本病細(xì)胞豐富，并偶見核分裂現(xiàn)象，但細(xì)胞成份較多，并無細(xì)胞核的深染，異型和病理性核分裂象等惡性特征，而滑膜肉瘤則以菱形細(xì)胞為主，具有惡性特征。②本病也可見到一些裂隙或小囊腔，但無滑膜肉瘤的假上皮性結(jié)構(gòu)。③本病有明顯的含鐵血黃素沉著和絨毛結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，而滑膜肉瘤不具此特點(diǎn)。鑒別PVNS需與以下疾病相鑒別：痛風(fēng)，是由于嘌呤代謝紊亂導(dǎo)致血尿酸增加而引起組織損傷的一組疾病，有關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限，伴有發(fā)熱、寒顫、疲倦、厭食、頭痛等癥狀，可形成痛風(fēng)石，X線片及血象檢查可鑒別；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，亦起病于滑膜，可見腫脹、積液、肌肉萎縮等，但常為多關(guān)節(jié)發(fā)病，血沉，類風(fēng)濕因子，血象等可有改變，而色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎則多見單關(guān)節(jié)發(fā)病，上述化驗(yàn)檢查無改變，關(guān)節(jié)穿刺抽出液有區(qū)別；滑膜結(jié)核,亦有腫脹，積液，慢性過程等特征，通過X線檢查及關(guān)節(jié)穿刺很容易區(qū)別。 關(guān)節(jié)鏡下治療PVNS時(shí)，術(shù)中需仔細(xì)檢查，先找到典型部位滑膜做病理檢查，再按照髁間窩—內(nèi)側(cè)間隙—內(nèi)側(cè)隱窩—髕上囊—外側(cè)隱窩—外側(cè)間隙—后關(guān)節(jié)腔順序進(jìn)行滑膜刨削，對(duì)股骨后髁上部、半月板下方等容易遺漏的部位，要注意清掃，必要時(shí)可行鉗取，爭(zhēng)取切除干凈［7］，可予電灼防止出血。術(shù)后進(jìn)行放療雖可降低復(fù)發(fā)率，但放療有可能引起關(guān)節(jié)僵硬、傷口生長(zhǎng)愈合慢、特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的機(jī)率等缺點(diǎn)［8］，我們認(rèn)為徹底清除病變滑膜即可取得良好效果，本組患者中復(fù)發(fā)1例是因刨削不夠徹底引起。術(shù)后康復(fù)很重要，早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練可使關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)度及肌力等恢復(fù)快。 關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)是治療PVNS有效的治療方法之一。關(guān)節(jié)鏡治療與切開手術(shù)同樣有效，而關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除比切開手術(shù)效果好。切開手術(shù)后并發(fā)癥多，如疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、屈曲困難等，且切開滑膜清除的手術(shù)要求高，關(guān)節(jié)鏡治療能完全切除滑膜，可以將切開手術(shù)不能達(dá)到的位置上的滑膜切除，而且損傷小，復(fù)發(fā)率低和功能恢復(fù)良好。結(jié)節(jié)型PVNS有很好的隨防效果，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療可作為首選。術(shù)中徹底清除病變滑膜是關(guān)鍵，術(shù)后可不行放療，術(shù)后早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練對(duì)關(guān)節(jié)腫痛消退、功能恢復(fù)很重要。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜需要與可發(fā)生關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)積液，關(guān)節(jié)骨破壞的關(guān)節(jié)疾病相鑒別。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的軟組織腫脹呈密度較高的結(jié)節(jié)狀，且以關(guān)節(jié)腔內(nèi)為主，無骨質(zhì)疏松，骨缺損邊緣硬化，關(guān)節(jié)間隙保持正常有助于與關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎、滑膜肉瘤、RA等疾病的鑒別。鈣化多見于結(jié)核、滑膜肉瘤，但也不可完全排除色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，應(yīng)該把鈣化放在所有征象中綜合分析，這樣才能減少誤診。 ①夏科氏關(guān)節(jié)：早期都出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、積液、無痛等，但多數(shù)有外傷史，關(guān)節(jié)畸形較嚴(yán)重。X線所見新骨形成，骨端瓦解，關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)脫位等骨關(guān)節(jié)損害與臨床癥狀極不相符。 ②滑膜肉瘤：二者均有軟組織腫塊，鈣化、骨質(zhì)破壞，但滑膜肉瘤發(fā)展快、病程短、劇痛、骨質(zhì)破壞呈溶解性，無硬化邊緣。 ③滑膜結(jié)核：二者均有關(guān)節(jié)周圍組織腫脹，關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙早期增寬晚期狹窄。其不同點(diǎn)結(jié)核有明顯骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面破壞累及兩側(cè)，無硬化之邊緣，軟組織中無腫塊影。 ④類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎單關(guān)節(jié)型：多見于肘、腕、膝、指關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹，軟組織增厚，疼痛不甚明顯。較早出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞。關(guān)節(jié)穿剌為透明液。徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關(guān)鍵。 由于發(fā)生于不同解剖部位的PVS病變對(duì)治療的反應(yīng)各不相同，在此僅以膝關(guān)節(jié)為例加以介紹。彌漫型和局限型的病變?cè)谥委熂邦A(yù)后上大不相同，后者的治療方法較為確定，且預(yù)后良好，而前者則治療方法多樣，復(fù)發(fā)率高。 對(duì)于局限型病變，絕大多數(shù)作者認(rèn)為單純切除局部病變結(jié)節(jié)及滑膜即可獲得良好效果。Rao和Vigorita報(bào)道8例膝LPVS病人，經(jīng)5-10年隨訪僅1例于6年后復(fù)發(fā)。類似的結(jié)果Johansson也報(bào)道過。近年來，隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)關(guān)節(jié)鏡局部切除病變治療局限型PVS已有報(bào)道，且療效滿意創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，恢復(fù)時(shí)間短的優(yōu)點(diǎn)在局限型病變切除中充分體現(xiàn)且操作相對(duì)簡(jiǎn)單。所以應(yīng)成為首選的治療方法。 治療彌漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術(shù)、放射療法、外科手術(shù)加放射治療、關(guān)節(jié)固定術(shù)、關(guān)節(jié)成形術(shù)等。目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)。有人報(bào)道20例膝彌漫型PVS病變，11例行全滑膜切除術(shù)，9例行部分滑膜切除術(shù)，4.5年隨訪后，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)證實(shí)，前者復(fù)發(fā)率、復(fù)發(fā)時(shí)間均較后者低。但無論開放性手術(shù)或經(jīng)關(guān)節(jié)鏡全滑膜切除術(shù)，都不能完全治愈彌漫型病變。文獻(xiàn)中報(bào)道復(fù)發(fā)率范圍是8-50%，平均31.3%。有作者將復(fù)發(fā)歸于在操作上難以完成絕對(duì)的全滑膜切除而剩下殘余病變組織，但也有作者認(rèn)為這正體現(xiàn)PVS的腫瘤性特點(diǎn)。 單一放射療法早在1941即有報(bào)道。研究者們認(rèn)為放射治療的效果與疾疾合適的階段有關(guān)。當(dāng)PVS病變處于早期，富含大量血管及細(xì)胞時(shí)療效顯著，而當(dāng)其處于晚期，含大量纖維素時(shí)，則對(duì)放射治療反應(yīng)較慢。MacMaster指出放射療法潛在缺點(diǎn)是關(guān)節(jié)僵硬、傷口及骨移植生長(zhǎng)愈合慢。特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的可能，次全滑膜切除術(shù)輔以放射療法可以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。從六十年代至今，北京醫(yī)科大學(xué)運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)研究所報(bào)道治療彌漫型病變30余例，經(jīng)膝滑膜大部切除，硅橡膠膜置入術(shù)后4-5周放療，均獲滿意療效，無復(fù)發(fā)。 關(guān)節(jié)固定或成形術(shù)已少用。Rao和Vigorita曾報(bào)道過一例患者以全膝關(guān)節(jié)成形術(shù)作為初始治療。因這種術(shù)式的殘酷性，大多患者不愿以其做為首選治療，僅限于那些不能保留膝關(guān)節(jié)功能及多次復(fù)發(fā)的病例。 放射性滑膜切除術(shù)，即向關(guān)節(jié)內(nèi)注入放射性膠質(zhì)釔90來治療PVS病變。Wiss曾用此法成功治療一例復(fù)發(fā)性患者。它的優(yōu)點(diǎn)是技術(shù)簡(jiǎn)單，住院期短，費(fèi)用低，并發(fā)癥少。Wiss總結(jié)出可能的并發(fā)癥有染色體變異、惡性化，針道壞死及發(fā)熱、疼痛反應(yīng)。采取術(shù)后制動(dòng)，老年人慎用此法，注射后予生理鹽水沖洗，及給解熱鎮(zhèn)痛藥等措施，可減少并發(fā)癥。此后Chen DY等也報(bào)道過一例關(guān)節(jié)內(nèi)放射性滑膜切除術(shù)的患者，隨訪中，病膝癥狀緩解。這一方法還有待于進(jìn)一步的臨床研究。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種涉及全身關(guān)節(jié)和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有關(guān)其病因的研究，爭(zhēng)議很多。最為流傳的兩種理論，一是慢性炎癥反應(yīng)，另一是纖維細(xì)胞瘤性病變。這兩種理論均有組織學(xué)、電鏡或臨床表現(xiàn)作其證據(jù)，但又都不完善，不能提出炎癥或腫瘤性病變的始動(dòng)刺激因子并闡述其具體發(fā)病機(jī)制，故在病因?qū)W方面，PVS尚需從各角度深入研究。 在診斷方面，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)或腱鞘的腫脹與進(jìn)行性的疼痛不適。當(dāng)累及關(guān)節(jié)時(shí)好發(fā)生膝、髖關(guān)節(jié)；累及腱鞘時(shí)，好發(fā)于手足末端。影像學(xué)中X線平片和MRI是重要的依據(jù)，尤其MRI，其特征性的T1、T2加權(quán)像低密度信號(hào)區(qū)，被認(rèn)為是診斷PVS最敏感的診斷方法。 局限型或彌漫型的PVS病變，雖在組織病理學(xué)上表現(xiàn)一致，但它們對(duì)治療反應(yīng)很不相同。局限型病變以單純病灶切除術(shù)治療即可獲滿意結(jié)果，經(jīng)關(guān)節(jié)鏡完成這一手術(shù)應(yīng)成為治療局限型的首先方法。而彌漫型治療的方法多，爭(zhēng)議大，均不能完全治愈，復(fù)發(fā)率平均31.3%。較為推廣的是全滑膜切除術(shù)。當(dāng)PVS病因研究有新進(jìn)展時(shí)，其治療必會(huì)有相應(yīng)的改善，故PVS病因及其發(fā)病機(jī)制應(yīng)成為著重探討的方面。2011年08月15日17135
3
4
-
李季主治醫(yī)師 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下簡(jiǎn)稱PVS）是一種增殖性疾病，常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起，也有二者并發(fā)的情況。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)病年齡多為20～40歲的青壯年，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，上肢罕見。膝關(guān)節(jié)是最常受累的部位，接下來依次為髖、踝和足。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的組織病理類似于發(fā)生在手足的腱鞘巨細(xì)胞瘤。常見情況是滑膜肥厚而膝關(guān)節(jié)腫脹，腫脹逐漸加重與間歇性關(guān)節(jié)積血有關(guān)。炎性滑膜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊附著點(diǎn)的近關(guān)節(jié)的骨侵蝕，這也見于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。不到10％的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較局限，表現(xiàn)為髕上囊或腘窩的局部軟組織包塊，無膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹。此時(shí)，包塊可能類似軟組織肉瘤如滑膜肉瘤，見于50歲左右的老年人，MRI可確診。關(guān)于PVS的病因，各家說法不一。總結(jié)起來，主要有以下4種：①脂質(zhì)代謝紊亂；②創(chuàng)傷及出血；③炎癥；④腫瘤。臨床表現(xiàn) 彌漫型PVS好發(fā)于30-40歲成人，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，男女無明顯差別。它也可以發(fā)生于兒童，是一種極少見的病變，其特征則是多關(guān)節(jié)受累，常伴發(fā)先天異常及家族病史。在此著重論述成人病變。膝關(guān)節(jié)是最易發(fā)病的關(guān)節(jié)，以下依次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)。其它少見的關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)、脊椎小關(guān)節(jié)，也有報(bào)道。PVS起病隱匿，病程較長(zhǎng)，癥狀呈進(jìn)行性發(fā)展。最常見的膝關(guān)節(jié)癥狀是一個(gè)關(guān)節(jié)的腫脹和進(jìn)行性加重的疼痛不適、僵硬。患者可伴或不伴有創(chuàng)傷史。當(dāng)病變累及到軟骨和骨時(shí)，會(huì)發(fā)生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時(shí)關(guān)節(jié)響音、交鎖等癥狀。這些骨與軟骨病變的癥狀不具特征性，反而常混淆診斷?！睓z查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，以髕上囊處為著。Rao和Vigorita報(bào)道約50%患者有局部壓痛，有時(shí)可摸到滑膜團(tuán)塊或結(jié)節(jié)，可有關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的減小，實(shí)驗(yàn)室檢查包括血清膽固醇測(cè)定均無異常改變。關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關(guān)節(jié)液可揭示本病，但并非專一性，而且有些患者的關(guān)節(jié)液可為黃綠色，所以關(guān)節(jié)液檢查應(yīng)與臨床相結(jié)合。更有作者提出因關(guān)節(jié)穿刺術(shù)特異性低且有感染危險(xiǎn)，所以不應(yīng)作為診斷PVS方法。滑液的實(shí)驗(yàn)室分析也沒有特異性，故也不做診斷手段。MRI在膝關(guān)節(jié)PVS診斷中的價(jià)值 膝關(guān)節(jié)PVS在X線片的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，無鈣化，關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重時(shí)可見類圓形侵蝕性缺損，但其影像學(xué)改變本身缺乏特異性，無法明確診斷。而MRI對(duì)膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時(shí)低密度信號(hào)區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時(shí)，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。治療方法 徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關(guān)鍵。 由于發(fā)生于不同解剖部位的PVS病變對(duì)治療的反應(yīng)各不相同，在此僅以膝關(guān)節(jié)為例加以介紹。彌漫型和局限型的病變?cè)谥委熂邦A(yù)后上大不相同，后者的治療方法較為確定，且預(yù)后良好，而前者則治療方法多樣，復(fù)發(fā)率高。 對(duì)于局限型病變，單純切除局部病變結(jié)節(jié)及滑膜即可獲得良好效果。經(jīng)關(guān)節(jié)鏡局部切除病變治療局限型病變，療效滿意。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，恢復(fù)時(shí)間短的優(yōu)點(diǎn)在局限型病變切除中充分體現(xiàn)且操作相對(duì)簡(jiǎn)單。所以應(yīng)成為首選的治療方法。 治療彌漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術(shù)、放射療法、外科手術(shù)加放射治療、關(guān)節(jié)固定術(shù)、關(guān)節(jié)成形術(shù)等。目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)。 無論開放性手術(shù)或經(jīng)關(guān)節(jié)鏡全滑膜切除術(shù)，都不能完全治愈彌漫型病變。文獻(xiàn)中報(bào)道復(fù)發(fā)率范圍是8-50%，平均31.3%。復(fù)發(fā)歸于在操作上難以完成絕對(duì)的全滑膜切除而剩下殘余病變組織，但也有人認(rèn)為這正體現(xiàn)PVS的腫瘤性特點(diǎn)。 單一放射療法早在1941即有報(bào)道。研究者們認(rèn)為放射治療的效果與疾疾合適的階段有關(guān)。當(dāng)PVS病變處于早期，富含大量血管及細(xì)胞時(shí)療效顯著，而當(dāng)其處于晚期，含大量纖維素時(shí)，則對(duì)放射治療反應(yīng)較慢。 MacMaster指出放射療法潛在缺點(diǎn)是關(guān)節(jié)僵硬、傷口及骨移植生長(zhǎng)愈合慢。特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的可能，次全滑膜切除術(shù)輔以放射療法可以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。 目前，對(duì)于有些病例，也有使用長(zhǎng)效激素（得寶松）+利多卡因+玻璃酸鈉 關(guān)節(jié)腔灌注治療，一般不超過2次，有些患者炎癥癥狀得以改善，能夠較長(zhǎng)時(shí)間緩解。 對(duì)于嚴(yán)重關(guān)節(jié)破壞的患者，可進(jìn)行全膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。2011年05月12日8602
0
1
-
周曉康主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 骨科 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis PVS(PVNS) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘的高度增生性疾病，多見于膝關(guān)節(jié)，多發(fā)生于青壯年，（80%在20~40歲之間），男多于女，其病因不明。發(fā)病年齡為青壯年,好發(fā)于20~50歲;好發(fā)部位是膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié),其中膝關(guān)節(jié)約占80%。臨床上,病程長(zhǎng),起病緩慢,常以年計(jì)的進(jìn)行性關(guān)節(jié)腫脹,伴局部關(guān)節(jié)的疼痛不適,關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,無紅腫,周圍可有腫塊突起,捫及大小不等略可移動(dòng)的結(jié)節(jié)。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是關(guān)節(jié)、腱鞘、滑囊的滑膜增生、伴有色素沉著的滑膜疾病，其病因不明。有認(rèn)為是類脂質(zhì)代謝引起，也有人認(rèn)為是滑膜細(xì)胞增生和毛細(xì)血管高度擴(kuò)張所致。以往認(rèn)為該病是一種惡性疾病，而現(xiàn)在則認(rèn)為是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜病變。PVNS稱為彌漫性結(jié)節(jié)性滑膜炎、彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤或增生性滑膜炎等。病因色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種涉及全身關(guān)節(jié)和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有關(guān)其病因的研究,爭(zhēng)議較大。有的認(rèn)為是慢性炎癥反應(yīng),有的認(rèn)為是纖維細(xì)胞病瘤性病變。有學(xué)者認(rèn)為PVS具有腫瘤和炎癥的雙重性,是介于腫瘤及炎癥病變之間的病變?？偟膩碚fPVS的病因不外乎是:脂質(zhì)代謝紊亂;創(chuàng)傷及出血;炎癥;腫瘤。我們通過本組鏡下觀察及術(shù)后病理檢查,發(fā)現(xiàn)其主要病變是滑膜增生形成絨毛,滑膜下層不同程度的充血、間質(zhì)水腫,彌漫性或血管旁性炎癥細(xì)胞侵潤(rùn),含鐵血黃素和類脂質(zhì)沉著,有散在的多核細(xì)胞,無惡性腫瘤依據(jù)。同時(shí)PVS好發(fā)于關(guān)節(jié)腔、腱鞘部,不易徹底切除干凈,易復(fù)發(fā),但無轉(zhuǎn)移。而局限型切除徹底,少有復(fù)發(fā)。因此我們認(rèn)為PVS還是一種炎性反應(yīng)性增生性疾病。查體海綿樣韌度，有時(shí)可觸及較大結(jié)節(jié)輔助檢查抗鏈O,類風(fēng)濕因子,血沉檢查均正常MRI:11例關(guān)節(jié)PVNS中5例具有典型的含鐵血黃素沉著,T1WI和T2WI呈低信號(hào)；滑膜不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增生、關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨、關(guān)節(jié)腔積液、鄰近骨組織侵蝕和破壞以及韌帶受累情況，MRI均能明確顯示。MRI上關(guān)節(jié)PVNS可具有特征性的T1WI、T2WI等低信號(hào),能準(zhǔn)確反應(yīng)關(guān)節(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)和關(guān)節(jié)外受侵情況,有很高的診斷價(jià)值。本組11例PVNS中8例彌漫型,3例局灶型,MRI均能作出正確診斷。MRI能清楚地顯示滑膜不同程度腫脹、增厚,在T1WI上呈等低信號(hào),T2WI上呈稍高信號(hào);其中5例在增生的滑膜組織內(nèi)伴見絨毛狀結(jié)節(jié)突起,在T1WI和T2WI上均呈低信號(hào),表示含鐵血黃素沉著。因?yàn)樵诓∽冞^程中,關(guān)節(jié)滑膜增生腫脹,導(dǎo)致結(jié)節(jié)內(nèi)出血形成T1WI高信號(hào)和T2WI等或稍高信號(hào);后來隨著病情進(jìn)展,出血逐漸吸收而引起含鐵血黃素沉著,形成絨毛狀結(jié)節(jié)樣增生,在T1WI和T2WI上均呈低信號(hào)。因此,在增生的滑膜組織中見到T1WI和T2WI呈低信號(hào)的含鐵血黃素沉著是MRI診斷PVNS的典型的、特征性的依據(jù)。關(guān)節(jié)穿刺關(guān)節(jié)穿刺液：血性、暗紅色、棕紅色、黃色、黃綠色、黃褐色、暗褐色、鐵銹色診斷①關(guān)節(jié)腫脹、積液伴或不伴疼痛以及功能障礙；②病程大于６個(gè)月；③排除類風(fēng)濕、結(jié)核、血友病性關(guān)節(jié)炎，以及用骨性關(guān)節(jié)炎不能完全解釋的癥狀；④Ｘ片無特異性改變； ⑤關(guān)節(jié)液穿刺抽出血性關(guān)節(jié)液； ⑥保守治療無效， 癥狀反復(fù)發(fā)作。若此６點(diǎn)標(biāo)準(zhǔn)滿足４項(xiàng)或第３、5項(xiàng)加其他１項(xiàng)的患者，即有行關(guān)節(jié)鏡檢的指征。分類局限性、彌漫性鑒別診斷血友病性關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)積液可為血性或黃褐色,易與血友病性關(guān)節(jié)炎相混淆。PVNS的MRI診斷需與其他能引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)積液的疾病相鑒別?；ぼ浌橇霾〉幕ぴ龊癫蝗鏟VNS,又缺乏含鐵血黃素T1WI和T2WI低信號(hào),若X線平片有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體鈣化,則可鑒別;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的滑膜增厚不均勻,一般無明顯結(jié)節(jié)形成,骨質(zhì)疏松較明顯,關(guān)節(jié)面下骨吸收小囊狀改變,加上類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,雙側(cè)或多關(guān)節(jié)發(fā)病以資鑒別;其他如創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、化膿性關(guān)節(jié)炎及血友病等疾病所致的關(guān)節(jié)滑膜增厚通常是均勻一致的,無結(jié)節(jié)狀增生改變,結(jié)合各自的臨床特點(diǎn)可以作出鑒別診斷。血友病性關(guān)節(jié)?。河捎谄湓诨し凑厶幙捎泻F血黃素沉積，MRI顯示與PVNS相似，而關(guān)節(jié)內(nèi)出血也增加了與PVNS的鑒別困難。但血友病性關(guān)節(jié)病經(jīng)常為多關(guān)節(jié)病變，關(guān)節(jié)破壞更廣，關(guān)節(jié)面不規(guī)則并狹窄，出凝血時(shí)間異常，可作為鑒別。關(guān)節(jié)結(jié)核:臨床常有低熱、血沉加快，有的肺內(nèi)有結(jié)核病灶，X線表現(xiàn)常有關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)面蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)疏松，多繼發(fā)于肺結(jié)核病，而關(guān)節(jié)內(nèi)沒有結(jié)節(jié)樣軟組織腫物。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:好發(fā)于年輕人四肢小關(guān)節(jié)，常呈對(duì)稱性，關(guān)節(jié)梭形腫脹，X線表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)面的蟲蝕狀破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，甚至晚期發(fā)生關(guān)節(jié)纖維化或骨性強(qiáng)直。滑膜肉瘤:多位于關(guān)節(jié)囊外側(cè)，也可位于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，單發(fā)結(jié)節(jié)狀腫快且有散在鈣斑，臨近骨質(zhì)有外壓性骨質(zhì)缺損，而不是囊狀邊緣有硬化的缺損。骨腫瘤:有時(shí)需與骨肉瘤鑒別，這種情況很少見。本組有一例CT發(fā)現(xiàn)軟組織內(nèi)有片塊狀鈣化，極似滑膜肉瘤；另一例有可疑鈣化，易被認(rèn)為是破壞的骨質(zhì)碎片或骨肉瘤的瘤骨。治療對(duì)于彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,應(yīng)當(dāng)盡早明確診斷,盡早治療,有利于膝關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。因?yàn)槭猪g帶包繞在滑膜之內(nèi),會(huì)造成韌帶侵蝕,嚴(yán)重影響關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性,此外,半月板周圍侵蝕會(huì)造成半月板的損傷,增加手術(shù)修復(fù)的難度。總之,關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除治療彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,能夠最大程度的切除病變滑膜,可最大限度地恢復(fù)膝關(guān)節(jié)功能。病史的長(zhǎng)短、關(guān)節(jié)軟骨損傷的輕重與手術(shù)效果密切相關(guān)，早期診斷及治療是提高PVNS療效、保持關(guān)節(jié)功能的關(guān)鍵。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)：局限性通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎療效已經(jīng)得到肯定。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)治療局限型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是行之有效的方法,彌漫型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎鏡下可準(zhǔn)確取病灶組織病理檢查確診,應(yīng)即早切開關(guān)節(jié)手術(shù)為宜?？傊P(guān)節(jié)鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小，沒有傷口瘢痕，并發(fā)癥少，可準(zhǔn)確觀察病變范圍并取活檢。術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)塊等優(yōu)點(diǎn)。關(guān)節(jié)鏡在檢查療效和確定有無復(fù)發(fā)中也具有重要的價(jià)值。部分復(fù)發(fā)病例可重復(fù)關(guān)節(jié)鏡手術(shù)。對(duì)于滑膜增生不嚴(yán)重者，首次手術(shù)者，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)是首選方法。對(duì)于滑膜重度增生肥厚的患者，多次復(fù)發(fā)者，應(yīng)即時(shí)切開關(guān)節(jié)行病灶清除術(shù)。 彌漫型PVNS病變廣泛，滑膜組織增生、變厚，盡管關(guān)節(jié)鏡術(shù)能利用優(yōu)勢(shì)對(duì)幾乎全關(guān)節(jié)滑膜進(jìn)行刨削，但刨削器難以將病變滑膜全層切除，易導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。切開手術(shù)入路髕內(nèi)緣縱弧形切口其他：膝前方直切口采用膝前方直切口，切開關(guān)節(jié)腔，可見滑膜明顯增厚，呈棕褐色，徹底切除滑膜組織，切至滑膜深層，用刀片小心刮除關(guān)節(jié)內(nèi)組織表面的病變組織，術(shù)后棉墊加壓包扎，2周后行功能鍛煉。（詳見后面的手術(shù)圖片）術(shù)后復(fù)發(fā)。本組5例為彌漫型PVS,均在鏡手術(shù)后8~12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),而切開關(guān)節(jié)手術(shù)其中2例18個(gè)月后再次開放性手術(shù)。我們認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡下準(zhǔn)確取病灶組織病理檢查,確診PVS是毫無置疑的。但如發(fā)現(xiàn)PVS為彌漫型,滑膜組織明顯增厚伴有大量結(jié)節(jié)狀物,骨質(zhì)破壞應(yīng)即時(shí)切開關(guān)節(jié)行病灶清除術(shù)。我們認(rèn)為在關(guān)節(jié)鏡檢查發(fā)現(xiàn)PVNS呈彌漫性改變，尤其在滑膜已高度增厚及有大量結(jié)節(jié)或有較廣泛骨質(zhì)破壞時(shí)，應(yīng)及時(shí)切開手術(shù)為宜。選擇關(guān)節(jié)鏡或切除術(shù)，取決于PVNS的類型、病變程度及有否關(guān)節(jié)的繼發(fā)改變。從本組的結(jié)果來看，應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療膝關(guān)節(jié)局限型PVNS是行之有效的方法，具有操作簡(jiǎn)便、損傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)；對(duì)膝關(guān)節(jié)彌漫型PVNS的治療以開放型滑膜全切術(shù)為宜。復(fù)發(fā)與關(guān)節(jié)功能問題：如何既要防止復(fù)發(fā)，又要保持膝關(guān)節(jié)伸曲功能是一對(duì)矛盾。我們體會(huì)，仍應(yīng)以切除病變滑膜，防止復(fù)發(fā)為主。對(duì)于病變局限，直視下正常的滑膜，可少切或不切。對(duì)于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的治療,傳統(tǒng)的手術(shù)方法為關(guān)節(jié)切開滑膜切除術(shù)。該手術(shù)顯露范圍廣泛,且膝關(guān)節(jié)前關(guān)節(jié)腔的滑膜充其量為整個(gè)滑膜量的80%,因此滑膜切除不完全,容易復(fù)發(fā)。其次,因術(shù)后疤痕或松弛以及改變髕骨的軌跡和股四頭肌力學(xué)機(jī)制等原因,患者常需理療師的幫助進(jìn)行功能鍛煉,痛苦大,療程長(zhǎng),多數(shù)患者難以達(dá)到術(shù)前的關(guān)節(jié)活動(dòng)度。我們?cè)谝酝呐R床工作中發(fā)現(xiàn),即使術(shù)中所見為很徹底的滑膜切除,術(shù)后交鎖癥狀消失,關(guān)節(jié)積液減少或消失,但疼痛及局部腫脹這兩大癥狀卻長(zhǎng)時(shí)間地存在。當(dāng)然為了減少術(shù)后復(fù)發(fā),有的學(xué)者主張術(shù)后給予小劑量放療，但仍有爭(zhēng)議。采用廣泛滑膜切除后在髕上囊及膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)放置硅膜的方法，保持良好的屈伸功能。對(duì)于年齡大,合并骨性關(guān)節(jié)炎的患者,可考慮行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù),盡快減輕患者的痛苦,恢復(fù)行走功能。肉眼鏡下見滑膜明顯增生肥厚，呈暗紅色，觸之易出血。刨削滑膜按順序進(jìn)行，勿遺漏，僅刨削絨毛至滑膜淺層，為準(zhǔn)確切除滑膜深淺度，采用持續(xù)恒定的吸力裝置。病理滑膜肥厚,絨毛結(jié)節(jié)增生方詩(shī)元（安徽省立醫(yī)院腫瘤骨科）：本病的病理特征是滑膜細(xì)胞高度增生和毛細(xì)血管擴(kuò)張充盈，滑膜表面形成絨毛狀突起。組織中有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有滲出液，甚至出血，呈炎癥改變，但絨毛集結(jié)融合形成結(jié)節(jié)時(shí)，則病變具有腫瘤性質(zhì)。因此本病具有炎癥和腫瘤雙重特征。從浸潤(rùn)范圍上分為彌漫型和局限型兩種，彌漫型占大多數(shù)，累及關(guān)節(jié)滑膜。而局限型多累及腱鞘和滑囊。根據(jù)病變是否具有進(jìn)展性又分為“活動(dòng)性”和“非活動(dòng)性”。前者一般呈進(jìn)性發(fā)展，后者則長(zhǎng)時(shí)間維持原狀。術(shù)后處理腿包扎問題：有利于減少出血等。放置引流管：術(shù)后均用冰凍鹽水+VitClg+慶大霉素16萬u+地塞米松10mg的藥液灌洗關(guān)節(jié)腔.放射治療于術(shù)后2周進(jìn)行患膝放射治療。目前對(duì)彌漫型PVNS的常規(guī)治療方法為滑膜大部分切除術(shù)及放射治療，放療常用的總劑量為30～30Gy。但放療對(duì)提高PVNS術(shù)后療效的作用仍有爭(zhēng)論，文異民等認(rèn)為滑膜切除后加用放射治療對(duì)提高療效并無幫助，只要病變滑膜切除徹底，不需要同時(shí)應(yīng)用放療。本組3例患者因只刨削絨毛結(jié)節(jié)，未能把增厚的滑膜切除，盡管關(guān)節(jié)鏡術(shù)后加用放射治療，也于短期內(nèi)復(fù)發(fā)。術(shù)后放療對(duì)抑制、消除殘存的病變滑膜是有效的治療方法，但不能只依靠放療來達(dá)到治愈或減少?gòu)?fù)發(fā)的目的。徹底切除病變滑膜組織是治療本病、減少?gòu)?fù)發(fā)的根本方法。據(jù)本組病例觀察，單純滑膜切除術(shù)與滑膜切除加放射治療，兩組療效無顯著差異。我們認(rèn)為，只要術(shù)中病變滑膜切除徹底，不需要加放射治療?；仡櫺苑治霰驹菏罩蔚纳爻林q毛結(jié)節(jié)性滑膜炎6例。首先采取手術(shù)切除滑膜,送病檢,確立為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的患者,待切口拆線后行放射治療。結(jié)果 全部患者均獲隨訪,時(shí)間18~107個(gè)月,平均51.4個(gè)月。無復(fù)發(fā),無關(guān)節(jié)功能障礙。結(jié)論 對(duì)于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎手術(shù)后常規(guī)行放射治療可以避免復(fù)發(fā),無明顯并發(fā)癥出現(xiàn)。預(yù)后復(fù)發(fā)較常見。2011年04月27日6671
0
0
-
皇甫小橋主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)科 絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，全稱色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，是一種以滑膜增生、關(guān)節(jié)大量積液、伴有骨侵蝕的一種滑膜炎。1941年Jaffe對(duì)該病進(jìn)行詳細(xì)描述，病因不清。目前研究認(rèn)為是滑膜炎性反應(yīng)，盡管歸屬為良性腫瘤，但是病變?yōu)椤皭盒浴痹錾?。多發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié)，以膝關(guān)節(jié)多見，也可發(fā)生于髖、踝、肘關(guān)節(jié)等?？蓡侮P(guān)節(jié)發(fā)病，也可多關(guān)節(jié)發(fā)病，根據(jù)發(fā)病部位以及病變反復(fù)，本病分為局限性和彌漫性。主要癥狀為患病關(guān)節(jié)明顯進(jìn)行性腫脹，并伴有局部疼痛、壓痛、活動(dòng)受限。該病通過MRI檢查可以得到初步診斷，但最終需要通過組織病理檢查確認(rèn)。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)具有明顯的特征性。MRI能敏感而清晰顯示滑膜的增厚和積液的程度，能顯示滑膜的絨毛狀或結(jié)節(jié)狀的隆起以及關(guān)節(jié)間隙周圍的軟組織腫塊。由于病變滑膜組織內(nèi)含鐵血黃素的沉積，故在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上均呈低信號(hào)。這是MRI診斷色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的特異性征象。治療主要是滑膜切除術(shù)，并對(duì)已經(jīng)侵蝕的軟骨也要進(jìn)行刮除。對(duì)于彌漫性滑膜炎，治療的關(guān)鍵徹底清理病變的滑膜組織，但是往往常規(guī)手術(shù)難以清理干凈，通過關(guān)節(jié)鏡下可以達(dá)到關(guān)節(jié)的全面清理，需要術(shù)者具備良好的關(guān)節(jié)鏡技術(shù)。一些研究認(rèn)為術(shù)后放療可以防止復(fù)發(fā)，但治療的關(guān)鍵還是徹底清理病變滑膜。2011年04月19日18858
13
29
相關(guān)科普號(hào)
賈金領(lǐng)醫(yī)生的科普號(hào)
賈金領(lǐng) 副主任醫(yī)師
新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
骨外科
7粉絲4.8萬閱讀
周曉康醫(yī)生的科普號(hào)
周曉康 主任醫(yī)師
河北省兒童醫(yī)院
骨科
1.3萬粉絲42.5萬閱讀
馮明光醫(yī)生的科普號(hào)
馮明光 副主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-上海
骨科
190粉絲2.7萬閱讀