上個(gè)文章我們解讀了惡性腫瘤患者的膳食指南，這個(gè)文章我們就來解讀一下運(yùn)動(dòng)共識。《中國惡性腫瘤患者運(yùn)動(dòng)治療專家共識（ConsensusofChineseexpertsonexercisetherapyforcancerpatients）》是2022年6月9號由中國抗癌協(xié)會腫瘤營養(yǎng)專業(yè)委員會,國家市場監(jiān)管重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(腫瘤特醫(yī)食品),北京腫瘤學(xué)會腫瘤緩和醫(yī)療專業(yè)委員會聯(lián)合發(fā)布的，是目前市面上很專業(yè)的運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)了，也比較適用于我們軟組織肉瘤的患者，具體文獻(xiàn)我會直接放在文末，大家有興趣的話，也可以自行研讀。因?yàn)槲覀兊幕颊叽蠖际且汛_診為軟組織肉瘤的，所以我們就只研讀“運(yùn)動(dòng)在腫瘤治療中的作用及生物學(xué)機(jī)制”和“腫瘤患者的運(yùn)動(dòng)治療”這兩部分。運(yùn)動(dòng)抗癌的作用體現(xiàn)在多個(gè)層面。主要可以體現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)延緩腫瘤進(jìn)展、提高抗腫瘤治療的耐受性和療效、降低腫瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)并改善腫瘤患者的預(yù)后、改善腫瘤相關(guān)癥狀和抗腫瘤治療相關(guān)不良反應(yīng)。那運(yùn)動(dòng)對腫瘤患者這么有用，我們該如何開展呢？這個(gè)非常好理解，這句話的意思就是運(yùn)動(dòng)量應(yīng)該腫瘤患者不感覺難受，一種很舒適很安全的狀態(tài)，但是需要避免不運(yùn)動(dòng)。在開展運(yùn)動(dòng)前我們也需要做一定的評估，比如說患者當(dāng)前體力活動(dòng)水平和病史、常規(guī)的醫(yī)學(xué)評估和特定癌種的醫(yī)學(xué)評估、患者治療期間伴隨著的種種急性、慢性和晚期的不良反應(yīng)等等綜合評價(jià)。腫瘤患者運(yùn)動(dòng)的禁忌癥更多是患者的自身?xiàng)l件，如腦出血、腦栓塞急性期等情況?，F(xiàn)階段我們還沒有針對具體的腫瘤類型,腫瘤分期和不同的抗腫瘤治療手段制定個(gè)體化的運(yùn)動(dòng)處方。臨床中，我們更多的還是依靠專家們的共識。這塊是目前專家組的推薦，簡單來說就是（1）腫瘤患者來說運(yùn)動(dòng)是必要且非常有用的（2）運(yùn)動(dòng)前需要評估患者的狀態(tài)，患者需要在家屬的監(jiān)督下進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻挘?）鍛煉需要循序漸進(jìn)，局部運(yùn)動(dòng)和全身運(yùn)動(dòng)相結(jié)合。（4）在鍛煉過程中如果出現(xiàn)體溫升高、白細(xì)胞低下、血小板減少、血象異常等現(xiàn)象，需要及時(shí)停止或減少鍛煉。那么回歸到我們?nèi)饬觯业慕ㄗh是：（1）推薦運(yùn)動(dòng)量：每日步行6000-8000步（2）患者的整體感受是：身體微微出汗，不感覺勞累（3）對于特殊手術(shù)后的患者遵醫(yī)囑減少或者中斷運(yùn)動(dòng)。

化療后出現(xiàn)腹瀉是臨床中比較常見的問題，那么今天我們就一起來探討一下，為什么會出現(xiàn)腹瀉，出現(xiàn)了我們應(yīng)該怎么辦？如果化療后出現(xiàn)了腹瀉，我們首先應(yīng)該判斷這是化療后白血病降低引起的腸道感染還是化療藥物本身的毒副作用。腸道感染除了腹瀉還會伴隨著發(fā)熱、腹痛，我們需要做一個(gè)血常規(guī)和便常規(guī)，如果是腸道感染這個(gè)時(shí)候我們就不能單純的使用止瀉藥，而是要使用抗生素[1]。如果是化療藥物的毒副作用我們可以使用藥物對癥治療：像輕度-中度腹瀉，我們通常使用整腸生/培菲康，吃益生菌要用涼開水沖藥;易蒙停，黃連素也可以。重度-中毒腹瀉可以使用斯密達(dá)，瀉利?；蛞酌赏＃ň唧w劑量和用法請咨詢主治醫(yī)生）于此同時(shí)我們的飲食也應(yīng)該注意，輕中度腹瀉者飲食應(yīng)清淡、進(jìn)食好化的食物，如小米湯或粥、西紅柿面片湯、雞蛋龍須面等；注意增加液體攝入，如橙汁及清淡的蔬菜湯等；同時(shí)補(bǔ)充含鉀多的食物，如小米粥、莜麥面、栗子、豆類、雞蛋、油菜、西紅柿、醬黃瓜、紫菜、橙子、香蕉等；要避免油膩、粗纖維、燒烤、油炸和生冷等食物，如油炸食品、全脂牛奶、干豆類、玉米、芹菜、韭菜、辣椒等。腹瀉嚴(yán)重的患者可能需要暫時(shí)禁食，脫水者可能需要靜脈補(bǔ)液[2]。參考文獻(xiàn):[1]彭文穎,楊潤祥.腫瘤患者腹瀉的處理[J].中國臨床醫(yī)生雜志,2022,50(01):10-15.[2]劉海榮.應(yīng)對化療副作用的飲食要點(diǎn)[J].中國老年,2020(21):43

大家在門診看病，可能一去醫(yī)生就會給開很多檢查，有些患者可能就有疑問了，我明明是去看病的，為什么醫(yī)生卻總是給我開一堆檢查，而不是給我治??？完善檢查是明確診斷和腫瘤分期必要手段，磨刀不誤砍柴工。首先大家一定要明確知道我們治病最重要的是什么，對于我們骨與軟組織科最重要兩點(diǎn)就是明確診斷和明確腫瘤分期，不同腫瘤的治療方式千差萬別，針對不同分期我們的治療方案也會調(diào)整。所以只有明確診斷和分期，我們才能知道要治什么，怎么治療。而病理診斷就是我們明確到底患的是什么病的金標(biāo)準(zhǔn)，其他像其他的petct、b超、核磁等就是幫助我們明確腫瘤的分期，沒有診斷和分期，就沒有辦法進(jìn)行治療。所以現(xiàn)在大家明白了為什么看病要先做檢查了嗎？

門診經(jīng)常會有患者問我“高老師，飲食有什么需要注意的點(diǎn)？”那么今天我就帶大家解讀一下國家衛(wèi)健委發(fā)布的《惡性腫瘤患者膳食指導(dǎo)(Dietaryquideforcancerpatients)》。一起看看我們軟組織肉瘤適不適合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，具體該怎么執(zhí)行等等。首先大家可以看到這個(gè)膳食指南的適用對象就是成人的惡性腫瘤，我相信大家都清楚肉瘤就是惡性腫瘤，那軟組織肉瘤就可以適用于這個(gè)指導(dǎo)。如果患者是個(gè)小朋友，僅供參考。另外大家注意這個(gè)指南的適用時(shí)間是抗腫瘤治療期和康復(fù)期。關(guān)于這個(gè)治療原則其實(shí)也很好理解總的來說沒啥忌口，可以總結(jié)為三多三少。食物種類多元化，多吃優(yōu)質(zhì)蛋白，多吃纖維素，少鹽、少糖、少油。明白怎么吃以后，就要看吃什么和吃多少，這塊指南也寫得很清楚大家按照要求來就行，在實(shí)行過程中也不必吹毛求疵，這個(gè)是癌癥患者最理想的攝入標(biāo)準(zhǔn)，適當(dāng)根據(jù)患者飲食習(xí)慣做一定調(diào)整也是可以的。就像我們健康的普通人，其實(shí)也有每天需要攝入的推薦標(biāo)準(zhǔn)，我們沒有嚴(yán)格執(zhí)行，但是身體也不錯(cuò)，只要保證大方向不錯(cuò)皆可，不需要說真的每頓都計(jì)算來計(jì)算去的，患者愿意好好吃飯，比啥都強(qiáng)。但是需要注意的是癌癥患者需要戒煙戒酒，限制燒烤、腌制、煎炸的動(dòng)物性食物，平時(shí)患者出現(xiàn)維生素缺乏需要及時(shí)補(bǔ)充維生素。下面是富含維生素的食物，大家可以做參考。

膝蓋疼是兒童青少年常見的癥狀，很多家長都會說這是“長個(gè)”，補(bǔ)補(bǔ)鈣就行了，不用去醫(yī)院。然而事實(shí)真的如此嗎？新聞里孩子說腿疼，家長沒重視，最后病情惡化必須截肢的案例屢見不鮮?？梢姟巴忍邸边@一常見的癥狀背后可不一定是生長痛，還有不少病因如果不及時(shí)處理確實(shí)會危及肢體甚至生命，家長和醫(yī)生都應(yīng)引起足夠的重視。膝蓋疼痛的孩子就診時(shí)，應(yīng)根據(jù)病情緊急程度按照以下順序考慮診斷：威脅肢體甚至生命的疾病、髖關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)腔積液相關(guān)病因、勞損、良性骨腫瘤，除外以上疾病后才能考慮生長痛。面對孩子主訴膝蓋疼，醫(yī)生首先要判斷有沒有威脅肢體甚至生命的嚴(yán)重疾病，主要包括細(xì)菌感染和惡性腫瘤。▼化膿性關(guān)節(jié)炎膝關(guān)節(jié)是兒童化膿性關(guān)節(jié)炎最常累及的部位?；撔躁P(guān)節(jié)炎一般表現(xiàn)為突發(fā)的逐漸加重的膝關(guān)節(jié)痛，伴有發(fā)熱，查體可發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腔積液、皮溫升高、紅腫、活動(dòng)受限。膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線、實(shí)驗(yàn)室檢查可以幫助診斷，MRI能夠發(fā)現(xiàn)附近的骨髓炎?；撔躁P(guān)節(jié)炎一般需要切開引流及長期抗生素治療。▼骨髓炎骨髓炎患兒一般會因疼痛出現(xiàn)跛行，全身癥狀比化膿性關(guān)節(jié)炎輕。查體可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)壓痛和活動(dòng)受限，可能存在反應(yīng)性積液。相關(guān)檢查也是X線、實(shí)驗(yàn)室檢查，如果MRI發(fā)現(xiàn)周圍軟組織或骨膿腫，則需要進(jìn)行手術(shù)清創(chuàng)。骨髓炎的治療主要為長期抗生素。▼惡性腫瘤兒童惡性腫瘤發(fā)病率總體不高，但是有幾種惡性腫瘤可能會表現(xiàn)為膝蓋疼痛，包括原發(fā)骨腫瘤（尤文肉瘤、骨肉瘤、原發(fā)骨淋巴瘤）、軟組織腫瘤（橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤）和白血病。如果兒童出現(xiàn)膝蓋疼痛、全身癥狀、夜間痛或可觸及腫塊，需要進(jìn)行腫瘤評估，首先是膝關(guān)節(jié)、股骨、脛腓骨的X線正側(cè)位。尤文肉瘤的特征性表現(xiàn)為骨膜“洋蔥皮樣”改變。骨肉瘤的特征表現(xiàn)為“日光放射狀”，即鈣化的血管從病變向周圍放射。白血病可表現(xiàn)為骨質(zhì)減少、干骺板受累、骨膜新骨形成、斑塊狀溶骨、硬化、溶骨硬化混合病變、浸潤性破壞等。根據(jù)可疑程度，可以進(jìn)一步進(jìn)行MRI、炎癥免疫指標(biāo)檢查等。除外以上最嚴(yán)重的疾病之后，還需要考慮是不是髖關(guān)節(jié)病變引起的膝關(guān)節(jié)痛。如果髖關(guān)節(jié)或大腿疼痛與膝蓋內(nèi)側(cè)疼痛同時(shí)出現(xiàn)，或者髖關(guān)節(jié)不能屈曲90度、不能內(nèi)旋10度，或關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)有疼痛，則一定要考慮髖關(guān)節(jié)病變。此時(shí)一定避免讓孩子承重，直到骨盆X線正側(cè)位結(jié)果證明沒有髖關(guān)節(jié)病變。股骨近端骨骺滑脫是指股骨近端骨骺與干骺端分離，常見于10~16歲兒童。查體發(fā)現(xiàn)或X線明確診斷的患兒嚴(yán)格不能負(fù)重，并進(jìn)行急診外科處理。除外髖關(guān)節(jié)疾病后，其他需要處理的病因還包括外傷后或非外傷（炎癥反應(yīng)和非細(xì)菌性感染）導(dǎo)致的積液。▼外傷后積液如果孩子是在急性外傷之后出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腫脹，查體發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)積液，則需要高度懷疑關(guān)節(jié)內(nèi)紊亂，具體包括骨折（脛骨、股骨、腓骨、髕骨）、軟骨損傷、交叉韌帶損傷、半月板撕裂、髕骨半脫位或脫位。此時(shí)一定需要進(jìn)行膝關(guān)節(jié)MRI平掃。▼非外傷后積液幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一組特發(fā)的自身免疫病，引起炎癥性關(guān)節(jié)炎。全身型（又稱Still病）表現(xiàn)為間歇熱、皮疹和關(guān)節(jié)炎，每天熱峰1~2次。皮疹為橙紅色移動(dòng)性斑疹，多與發(fā)熱一起出現(xiàn)，也可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大。白細(xì)胞和血小板增多、貧血、ESR升高，ANA和RF多為陰性。全身型治療首先使用NSAIDs，可以升級為激素、甲氨蝶呤和其他生物藥物。少關(guān)節(jié)型多見于2~5歲女孩，累及不超過4個(gè)非對稱大關(guān)節(jié)。一般表現(xiàn)為跛行和關(guān)節(jié)腫脹，沒有疼痛或全身癥狀。治療一般用NSAIDs和關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射激素。多關(guān)節(jié)型至少有5個(gè)對稱小關(guān)節(jié)受累。另外還有銀屑病關(guān)節(jié)炎和附著點(diǎn)炎相關(guān)關(guān)節(jié)炎。感染性關(guān)節(jié)炎：常見的非化膿性感染性關(guān)節(jié)炎包括萊姆病關(guān)節(jié)炎、淋病性關(guān)節(jié)炎、病毒性關(guān)節(jié)炎。最常見的引起病毒性關(guān)節(jié)炎的病毒為細(xì)小病毒、乙肝病毒、丙肝病毒和風(fēng)疹病毒。病毒感染后關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛一般作為前驅(qū)癥狀出現(xiàn)，病毒性關(guān)節(jié)炎治療可以使用冰敷和抗炎藥。▼膝關(guān)節(jié)急慢性勞損膝關(guān)節(jié)急慢性勞損根據(jù)關(guān)節(jié)疼痛的部位（膝關(guān)節(jié)前、后、內(nèi)側(cè)、外側(cè)）可鑒別多種不同的病因，一般都是因?yàn)椴涣嫉臋C(jī)械作用導(dǎo)致的膝關(guān)節(jié)骨、軟骨和軟組織損傷。▼良性骨腫瘤大多數(shù)良性骨腫瘤都沒有癥狀，偶爾會出現(xiàn)腫物、夜間痛、骨骼壓痛。良性骨腫瘤有時(shí)會導(dǎo)致病理性骨折、引起疼痛或局部侵襲。良性骨腫瘤X線一般為邊界清楚或硬化，病變和正常骨組織分界明確，沒有骨皮質(zhì)破壞，不會侵入軟組織。一些病變（如非骨化性纖維瘤和骨軟骨瘤）可以臨床觀察，而病變較大或出現(xiàn)病理性骨折、局部侵襲性、持續(xù)疼痛則需要評估手術(shù)切除。▼生長痛生長痛是兒童膝蓋疼痛最常見的病因，是一種除外性診斷，病因不明，但是目前認(rèn)為是一種壓力性損傷。其臨床特點(diǎn)包括：見于學(xué)齡前或?qū)W齡兒童；雙側(cè)肢體疼痛；間歇痛；夜間痛；晚上孩子睡覺時(shí)疼醒，早晨好轉(zhuǎn)，白天無活動(dòng)受限。生長痛一般出現(xiàn)于大量運(yùn)動(dòng)后幾天。生長痛與其他慢性疼痛（例如頭痛或腹痛）和家族生長痛史相關(guān)。查體無明顯異常。如果病史和查體符合典型的生長痛表現(xiàn)，則不需要進(jìn)行其他檢查。但是一旦醫(yī)生懷疑其他可能的病因，則應(yīng)進(jìn)行X線和實(shí)驗(yàn)室檢查。生長痛的治療可選擇冷敷、熱敷、按摩和抗炎藥。生長痛是自限性疾病，孩子和家長都不必過分擔(dān)心。如果疼痛發(fā)生較頻繁，可以在睡前預(yù)防性使用抗炎藥。

青少年骨與關(guān)節(jié)疼痛，不要理所當(dāng)然地以為是生長痛。因?yàn)?，哪怕只有萬分之一的可能性，也別忽略了可能隱藏的惡性疾病——骨肉瘤等骨與軟組織腫瘤。青少年的骨骼、關(guān)節(jié)、肌肉快速生長，所以骨骼及關(guān)節(jié)部位的疼痛很容易被人誤診為生長疼，或以為是一般的關(guān)節(jié)炎、運(yùn)動(dòng)扭傷等，錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)。對待骨與關(guān)節(jié)部位“疼痛”，不要掉以輕心。如果青少年出現(xiàn)腫、痛、局部皮膚溫度高，并伴有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，絕不能掉以輕心，應(yīng)盡快就醫(yī)?！吧L痛”往往斷斷續(xù)續(xù)，而腫瘤造成的疼痛一般會持續(xù)加重，且伴有局部腫大、靜脈突出等外在癥狀，夜里疼痛明顯，休息、靜止時(shí)也不見緩解。對青少年的疼痛不要掉以輕心，如果有非運(yùn)動(dòng)性、非外傷性的持續(xù)疼痛，應(yīng)該加以重視及時(shí)就醫(yī)。1、青少年兒童骨與軟組織腫瘤流行病學(xué)國際兒童醫(yī)學(xué)會數(shù)據(jù)顯示，全球每年約有40萬名0-19歲兒童青少年確診患有腫瘤。惡性腫瘤已經(jīng)成為兒童除意外死亡外的第二大致死原因，我國每年新增惡性腫瘤患兒約3-4萬人，且以每年約2.8%的速率增長。兒童青少年腫瘤一般分為血液腫瘤、顱內(nèi)實(shí)體腫瘤以及顱外實(shí)體腫瘤。血液腫瘤以白血病、淋巴瘤為主，主要表現(xiàn)為為發(fā)熱、消瘦；顱內(nèi)實(shí)體腫瘤以腦瘤為主，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐的占位效應(yīng)以及運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙以及癲癇發(fā)作。顱外惡性腫瘤有神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤，以及發(fā)病隱匿但致殘致死率極高的骨肉瘤、尤文肉瘤以及軟組織肉瘤。圖1：根據(jù)國際癌癥登記協(xié)會（InternationalAssociationofCancerRegistries）數(shù)據(jù)，骨腫瘤（bonetumours,棕色）以及軟組織肉瘤（softtissuesarcomas,深褐色）約占所有兒童青少年的腫瘤的15%，且隨著年齡增長有所增加，在10-14歲年齡組達(dá)到20%以上。2、常見骨與軟組織肉瘤骨肉瘤是兒童青少年最常見的惡性骨腫瘤，高峰發(fā)病年齡在10-20歲，全國發(fā)病率約在6/100000每年。主要表現(xiàn)為疼痛，活動(dòng)疼痛及夜間痛明顯，進(jìn)一步進(jìn)展可出現(xiàn)明顯的腫脹、血管怒張、皮溫增高，并出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限以及病理性骨折。骨肉瘤初診時(shí)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率在20-30%，因此早發(fā)現(xiàn)早診斷是治愈骨肉瘤的關(guān)鍵因素之一，初診無轉(zhuǎn)移的骨肉瘤治愈率很高，五年生存率在70%以上；但出現(xiàn)轉(zhuǎn)移其生存率不容樂觀，往往治療周期很長，需要嘗試不同的治療方案。目前骨肉瘤的化療有一線化療（甲氨蝶呤、阿霉素、鉑類、異環(huán)磷酰胺），以及目前逐漸應(yīng)用的多種靶向化療小分子藥物（阿帕替尼、安羅替尼等）。手術(shù)治療是骨肉瘤治療的重要手段，絕大多數(shù)患者能夠采取保肢治療，僅有少部分低齡患兒以及重要血管神經(jīng)受累及的患者需要采取截肢治療。圖2：典型的9歲兒童股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤，在新輔助化療后，選擇定制型骨骺保留型假體進(jìn)行重建，減少了患兒在生長發(fā)育期的雙下肢不等長的發(fā)生。尤文肉瘤常見于骨盆、股骨、脛骨等骨性部位，也可見于骨骼附近的軟組織中，具有高度侵襲性，在有些報(bào)道中，其惡性程度及預(yù)后相對于骨肉瘤更加惡劣。尤文肉瘤是一種化療及放療相對比較敏感的腫瘤，因此放化療在尤文肉瘤中的地位更加重要，手術(shù)是局部根治的有效手段。尤文肉瘤的診斷往往需要借助于分子檢測，尤其是EWS家族基因的變異。尤文肉瘤一線化療包括阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿、依托泊苷，放療可以在術(shù)前進(jìn)行以助于保肢手術(shù)。圖3：典型的11歲兒童肱骨尤文肉瘤，經(jīng)化療后切除腫瘤后，采用帶血管蒂的腓骨移植重建，術(shù)后能夠恢復(fù)日?；顒?dòng)的能力。兒童青少年的軟組織肉瘤主要有橫紋肌肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、滑膜肉瘤等多種類別，可發(fā)生于除骨骼外其他任何組織，常見于頭頸部、泌尿生殖道和四肢。癥狀主要以腫塊為主，可伴有疼痛，較為隱匿。深部軟組織肉瘤初診時(shí)腫瘤組織較為巨大，因此往往難以根治，需要手術(shù)聯(lián)合放化療。同時(shí)軟組織腫瘤容易出現(xiàn)誤診誤治，往往在非專業(yè)醫(yī)治中出現(xiàn)手術(shù)不徹底、手術(shù)切緣不規(guī)范的情況。軟組織切除后，往往需要專業(yè)的軟組織修復(fù)、皮瓣肌瓣轉(zhuǎn)移。圖4：典型的19歲髕骨膝關(guān)節(jié)滑膜肉瘤，連同皮膚、髕骨及滑膜徹底切除后，經(jīng)設(shè)計(jì)腓腸肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)缺損后，外觀及功能達(dá)到日常生活所需。3、兒童青少年骨與關(guān)節(jié)疼痛鑒別創(chuàng)傷性骨折及關(guān)節(jié)脫位：有明確外傷病史，骨的完整性或連續(xù)性受到破壞所引起的，以疼痛、腫脹、青紫、功能障礙、畸形及骨擦音等為主要表現(xiàn)的疾病。疼痛主要為局部劇烈疼痛，制動(dòng)后疼痛減輕或緩解。骨折多由直接或間接暴力引起，也可為慢性勞損引起疲勞骨折。但一定要區(qū)別病理性骨折，病理性骨折常常是由于骨腫瘤骨病所致，在輕微外力下即發(fā)生骨折的一類疾病，因此在進(jìn)行放射影像學(xué)檢查后，需要專業(yè)骨腫瘤專家進(jìn)行鑒別。骨髓炎、關(guān)節(jié)炎：兒童青少年出現(xiàn)退行性病變的關(guān)節(jié)炎概率極低，但需警惕創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎及細(xì)菌性化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。骨關(guān)節(jié)感染是兒童常見的感染性疾病，有明確外傷或者感染病史，常伴有五大典型癥狀(局部皮膚發(fā)紅、皮溫增高、局部腫脹、局部壓痛、功能障礙)，同時(shí)血液學(xué)檢查也能幫助鑒別。隱匿性的骨髓炎往往也容易誤診為骨腫瘤，需要專業(yè)骨腫瘤專家進(jìn)行鑒別，必要時(shí)行病理學(xué)檢查。骨質(zhì)疏松等代謝性骨?。汗琴|(zhì)疏松癥屬代謝性骨病范疇，常見于老年人，兒童骨質(zhì)疏松相對少見但更值得關(guān)注。在病因?qū)W上同樣分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性主要見于潛在遺傳性疾病的兒童，而繼發(fā)性主要起因于慢性病及其相關(guān)治療。鑒別時(shí)，需注意患兒的兒童保健病史以及結(jié)合疼痛部位的影像學(xué)資料，骨密度檢測以及血液檢查結(jié)果。4、兒童青少年骨與軟組織腫瘤危險(xiǎn)因素及預(yù)防遺傳因素，多發(fā)性骨軟骨瘤有家族病史；神經(jīng)纖維瘤通常母子同患；因?yàn)镽b基因突變，因此患有視網(wǎng)膜神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患兒容易出現(xiàn)骨肉瘤、軟組織肉瘤。良性腫瘤惡變，軟骨瘤病容易惡變成為軟骨肉瘤，骨巨細(xì)胞瘤可進(jìn)展為惡性骨巨細(xì)胞瘤乃至骨巨細(xì)胞型骨肉瘤，脂肪瘤、纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤等長期存在容易進(jìn)展為肉瘤。繼發(fā)于外傷或者感染，外傷、血腫形成容易誘發(fā)腫瘤病變，HPV及HIV病毒容易誘發(fā)肉瘤的發(fā)生。燒傷、皮膚潰瘍久治不愈以及損傷瘢痕容易誘發(fā)如隆突性纖維肉瘤等。5、早診斷和早治療骨與軟組織腫瘤的發(fā)病率不高，進(jìn)行人群篩查是不現(xiàn)實(shí)的。家長需對生長發(fā)育期的兒童青少年進(jìn)行常規(guī)的自我體檢，一旦察覺異常的腫塊及肢體異常，以及非損傷性的骨與關(guān)節(jié)疼痛，切不可掉以輕心。在對可疑部位進(jìn)行檢查后，應(yīng)當(dāng)請專業(yè)骨腫瘤專家進(jìn)行診斷和治療，越早診斷治療效果越佳。以骨肉瘤為例，出現(xiàn)初次癥狀到確診間隔往往在2個(gè)月左右，而超過2個(gè)月的癥狀持續(xù)時(shí)間往往意味著更差的預(yù)后。及早轉(zhuǎn)診至專業(yè)骨腫瘤團(tuán)隊(duì)進(jìn)行診斷治療，縮短等待時(shí)間，至關(guān)重要。參考文獻(xiàn)：1、湯靜燕.兒童惡性實(shí)體瘤診斷與治療現(xiàn)狀[J].中國實(shí)用兒科雜志,2018,33(10):4.2、Steliarova-FoucherE,ColombetM,RiesLAG,etal.Internationalincidenceofchildhoodcancer,2001-10:apopulation-basedregistrystudyLancetOncol.2017;18(6):719-731.3、GeorgeS.DevelopmentsinSystemicTherapyforSoftTissueandBoneSarcomas.JNatlComprCancNetw.2019;17(5.5):625-628.4、朱忠勝,張春林.骨肉瘤保肢與截肢[J].國際骨科學(xué)雜志,2012,33(2):124-125.5、HuJ,ZhangC,ZhuK,etal.Isincreasedsymptomintervalassociatedwithadvancedstageandpooreroutcome?Aprospectivemulticenterstudyof220patientswithosteosarcomaaroundtheknee.CancerEpidemiol.2020;67:101776.專家介紹張春林教授博士主任醫(yī)師博士生導(dǎo)師骨科行政副主任，骨腫瘤科主任，骨與軟組腫瘤診療中心主任上海市優(yōu)秀學(xué)術(shù)帶頭人，上海市浦江人才、上海市科委專家?guī)斐蓡T?，F(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會骨科學(xué)分會骨腫瘤學(xué)組委員，中國醫(yī)藥教育協(xié)會肢體腫瘤分會副主任委員，中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會四肢學(xué)組副組長，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會骨傷科專業(yè)委員會常委；獲“上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才”、“上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院百人計(jì)劃”等多項(xiàng)榮譽(yù)；主編專著1部，主譯專著1部，參編中英文專著5部。先后主持國家自然科學(xué)基金4項(xiàng)（其中3項(xiàng)面上基金），市科委課題2項(xiàng)，院校級課題10項(xiàng)，發(fā)表論文80余篇/SCI收錄32篇；榮獲上海市醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)、同濟(jì)大學(xué)醫(yī)學(xué)院泰禾卓越教育獎(jiǎng)；主持完成國家級繼續(xù)教育項(xiàng)目7項(xiàng)，授權(quán)國家發(fā)明專利3項(xiàng)。張春林主任曾長期在上海市第六人民醫(yī)院骨科工作，任副主任醫(yī)師、帶組教授、骨科教研組組長，同時(shí)兼任上海市第六人民醫(yī)院金山分院骨科執(zhí)行主任。之后人才引進(jìn)到上海市第十人民醫(yī)院骨科工作。于2007/8-2008/2,2010/8-2011/8兩次赴美國哈佛大學(xué)附屬麻省總醫(yī)院及華盛頓中心醫(yī)院進(jìn)行交流訪問，師從美國哈佛大學(xué)附屬麻省總醫(yī)院骨科FrancisJ.Hornicek教授及美國著名骨科專家MartinMalawer教授，學(xué)習(xí)世界先進(jìn)的骨科診療手術(shù)技術(shù)。學(xué)術(shù)任職1.上海市優(yōu)秀學(xué)術(shù)帶頭人2.中華醫(yī)學(xué)會骨腫瘤學(xué)組委員3.國際保肢學(xué)會會員(ISOLSmembership)4.《中國骨與關(guān)節(jié)雜志》編委5.SCI雜志《InternationalOrthopaedics》等審稿專家6.中國醫(yī)師協(xié)會骨腫瘤工作組委員7.上海市醫(yī)學(xué)會骨科?？莆瘑T會骨腫瘤學(xué)組委員8.上海市肉瘤專業(yè)委員會委員9.美國骨腫瘤學(xué)會會員（MSTSmembership)10.上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會骨科創(chuàng)傷學(xué)組副組長主要成就1.上海市浦江人才計(jì)劃（特殊急需人才類）2013年2.美國華盛頓中心醫(yī)院優(yōu)秀Fellow（2011年度）3.上海交大醫(yī)學(xué)院百人計(jì)劃（2007年度）4.上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才培養(yǎng)計(jì)劃（2005-2008年度）5.主譯專著1部，參編中英文專著5部。6.主持國家自然科學(xué)基金課題3項(xiàng)，市科委課題2項(xiàng)，院校級課題9項(xiàng)7.發(fā)表論文六十余篇，其中SCI文章25篇。獲得3項(xiàng)國家發(fā)明專利8.榮獲上海市醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)、同濟(jì)大學(xué)醫(yī)學(xué)院卓越教育獎(jiǎng)等9.主辦了七屆全國性骨腫瘤保肢重建高峰論壇及四屆創(chuàng)傷修復(fù)高級研討會10.主編《腓骨移植重建外科技術(shù)》11.主譯《骨與軟組織腫瘤外科學(xué)》12.參編了中華醫(yī)學(xué)會骨科學(xué)分會的多項(xiàng)指南門診信息周一下午13：30-17：00專家門診（5105室）周四上午8：00-11：30特需門診（5408室）門診地址：上海市延長中路301號門診部交通路線：同濟(jì)大學(xué)附屬上海市第十人民醫(yī)院骨科位于上海市延長中路301號（地鐵1號線延長路站4號口出）門診預(yù)約電話：021-66302905網(wǎng)上預(yù)約：www.shdsyy.com.cn好大夫網(wǎng)址：http://bdsjw.cn/doctor/75131.htmlE-mail:shzhangchunlin@163.com互聯(lián)網(wǎng)門診：張春林教授團(tuán)隊(duì)每周一8：00-20：00每周三8：00-20：00

新輔助放化療是化療高敏感肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療手段，目前也被推薦用于其他高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的高級別肉瘤。近年來，一些新型的化療藥物，例如曲貝替定、艾立布林在某些特定類型的肉瘤亞型中表現(xiàn)出了較好的反應(yīng)性；培唑帕尼、安羅替尼等靶向藥物在晚期軟組織肉瘤中的后線治療中取得了一定療效；以PD-1/PD-L1單抗為代表的免疫治療在未分化多形性肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、卡波西肉瘤中也取得了突破性的進(jìn)展。新型治療手段的出現(xiàn)改變了晚期軟組織肉瘤的治療結(jié)局，也逐漸開始滲透到新輔助治療的領(lǐng)域，并引起了大家的關(guān)注。在今年的ASCO會議上，一共有4項(xiàng)有關(guān)于肉瘤新輔助治療相關(guān)的研究入選了口頭匯報(bào)。現(xiàn)對這幾項(xiàng)研究的結(jié)果分享如下。01口頭報(bào)告11501·免疫檢查點(diǎn)抑制劑用于可切除、未分化多形性肉瘤（UPS）和去分化脂肪肉瘤（DDLPS）新輔治療的隨機(jī)II期研究：隨訪2年的生存結(jié)果及腫瘤內(nèi)B細(xì)胞受體（BCR）相關(guān)性在之前的一項(xiàng)隨機(jī)、II期、非對照試驗(yàn)中，評估了免疫檢查點(diǎn)抑制劑（ICB：納武單抗或伊匹木單抗＋納武單抗）（ICB）聯(lián)合放療（XRT：僅用于UPS）用于可切除腹膜后DDLP或肢體/軀干UPS患者新輔助治療的療效。前期結(jié)果表明（2020年ASCO），納武單抗±伊匹木單抗新輔助治療DDPLS和UPS具有較好的安全性，其中，納武單抗±伊匹木單抗＋XRT在UPS治療中具有較高的病理緩解率（玻璃樣變?yōu)?3%）。本研究更新了2年的生存結(jié)果，并分析了與生存相關(guān)的影響因素。截至2022年2月28日，所有患者從ICB治療開始至少隨訪2年。計(jì)算無進(jìn)展生存期（PFS）和總生存期（OS），評估病理緩解（術(shù)后病理的玻璃樣變百分比和存活腫瘤）與PFS、OS的相關(guān)性。對治療前后的活檢標(biāo)本進(jìn)行腫瘤內(nèi)BCR序列測定，按照中位值分為高和低BCR。從ICB治療開始，中位隨訪時(shí)間為31個(gè)月，UPS患者中位PFS未達(dá)到，DDLPS患者中位PFS為18個(gè)月，其中13例患者復(fù)發(fā)（2例UPS患者，11例DDLPS患者），2例患者在治療中發(fā)生進(jìn)展轉(zhuǎn)移性疾?。?例UPS患者，1例DDLPS患者）。5例患者死于疾病復(fù)發(fā)（1例UPS，4例DDLPS），中位OS未到達(dá)。手術(shù)時(shí)的玻璃樣變百分比、手術(shù)時(shí)的存活腫瘤細(xì)胞百分比和RECIST腫瘤緩解這三個(gè)指標(biāo)，與PFS或OS之間均沒有相關(guān)性。但是，基線檢查時(shí)腫瘤內(nèi)BCR克隆性和多樣性較高的患者PFS較長。高BCR重鏈（IgH）克隆性與OS顯著相關(guān)（P=0.02），且各組織類型的趨勢一致（圖1.DDLPS：P=0.06；UPS：P=0.25）。圖1結(jié)論：生存結(jié)果表明免疫聯(lián)合放療在部分UPS患者新輔助治療中具有療效，但迫切需要定義新輔助治療后更好的生存預(yù)測標(biāo)志物。BCR基因的進(jìn)一步描述正在進(jìn)行中，并將在后續(xù)的會議上介紹。02口頭報(bào)告11504·非橫紋肌肉瘤的軟組織肉瘤（NRSTS）術(shù)前放化療+/-培唑帕尼治療后的結(jié)局：來自兒童腫瘤協(xié)作組（COG）和NRGOncology的報(bào)告培唑帕尼是一種多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑（TKI），對晚期軟組織肉瘤有活性。ARST1321是一項(xiàng)II期研究，旨在評價(jià)術(shù)前放化療+/-培佐帕尼用于化療敏感、中高危、軀干/肢體NRST兒童和成人患者的近pCR率（≥90%壞死，達(dá)到接近完全病理緩解）。在一項(xiàng)預(yù)先設(shè)定的中期分析中發(fā)現(xiàn)，加入培唑帕尼后，近pCR率顯著提高，因此提前停止登記（2020年ASCO）。作為該研究的計(jì)劃二次分析，此處報(bào)告該隊(duì)列的結(jié)果數(shù)據(jù)。ARST1321是一項(xiàng)由COG（兒童腫瘤組織）和NRGOncology聯(lián)合設(shè)計(jì)的研究，于2014年7月至2018年10月開放注冊。將新診斷的、未切除的軀干/肢體NRST成人（≥18歲）或兒童（＜18歲）患者納入化療隊(duì)列（腫瘤＞5cm，F(xiàn)NCLCC2/3級，化療相對敏感的組織學(xué)亞型）。在劑量探索后，患者隨機(jī)接受（方案A）或不接受（方案B）培唑帕尼（＜18歲：350mg/m2/d；≥18歲：600mg/d），聯(lián)合異環(huán)磷酰胺（7.5mg/m2/周期）和阿霉素（75mg/m2/周期）＋45Gy術(shù)前放療，然后在第13周進(jìn)行一期切除，進(jìn)一步化療至第25周。結(jié)果顯示，85例符合入組條件的患者被納入至化療隊(duì)列，并隨機(jī)接受或不接受帕唑帕尼。中位年齡為22.1歲（范圍：5.7-64.2歲）；30例患者＜18歲。最常見的組織學(xué)類型為滑膜肉瘤（42例）和未分化多形性肉瘤（19例）。截至202112月31日，在3.3年的中位隨訪中，ITT患者的3年無事件生存（EFS）率：方案A為52.5%（95%CI：34.8%-70.2%），方案B為50.6%（32%-69.2%）（P=0.8677）；方案A和方案B的3年總生存（OS）率分別為75.7%（59.7%~91.7%）和65.4%（48.1%~82.7%）（P=0.1919）。圖2結(jié)論：盡管在中高危體壁/肢體NRST患兒和成人的術(shù)前放化療中加入培唑帕尼后，近pCR率顯著提高，但兩種方案的生存結(jié)局沒有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。病理緩解可能是TKI相關(guān)的現(xiàn)象，且可能不是未來研究結(jié)局的良好替代指標(biāo)。03口頭報(bào)告11505·間歇-壓縮化療用于局限性尤文肉瘤患者治療的長期結(jié)局：來自兒童腫瘤協(xié)作組AEWS0031研究的長期隨訪報(bào)告兒童腫瘤小組研究AEWS0031表明，與標(biāo)準(zhǔn)時(shí)間（ST）化療（每3周）相比，接受間歇-壓縮（IC）化療（每2周）的局限性尤文肉瘤（ES）患者的5年無事件生存率（EFS）更高。此次報(bào)告更新了AEWS0031研究患者的長期結(jié)局，以確定IC化療是否能夠維持10年的生存優(yōu)勢。AEWS0031研究入組了568例局限性ES患者?；颊甙茨挲g（＜18歲和≥18歲）和原發(fā)部位（盆腔和非盆腔）分為4組，并隨機(jī)接受14個(gè)周期的長春新堿-阿霉素-環(huán)磷酰胺和異環(huán)磷酰胺-足葉乙甙交替給藥，ST為每3周給藥一次（方案A），IC為每2周一次（方案B）。在這份更新的報(bào)告中，排除了1例初始診斷不確定的患者，共有567例患者納入分析。結(jié)果顯示，IC化療組的10年EFS率和OS率分別為70%和76%，顯著高于ST化療組的61%和69%（P值均為0.03，圖3）。ST化療的第二惡性腫瘤（SMNs）10年累積發(fā)病率為4.2%（95%CI：2.4-7.5）而IC化療為3.2%（95%CI：1.6-6.3）（P=0.5）。接受IC化療的非盆腔（N=477；71%vs64%）和盆腔（N=90；67%vs43%）原發(fā)腫瘤患者的10年EFS率相較于ST化療均有改善趨勢。同樣，在＜18歲（N=500；73%vs64%）和≥18歲（N=67；53%vs37%）年齡組患者10年EFS率獲益傾向于IC化療。在有組織學(xué)療效數(shù)據(jù)的184例患者中，活性腫瘤＜10%的患者從局部控制開始的10年EFS率為76%，活性腫瘤≥10%的患者10年EFS率為56%（P=0.01）。通過對治療方案中有活性瘤與無活性瘤（NVT）患者進(jìn)行對比分析，發(fā)現(xiàn)接受IC化療的NVT患者的10年EFS率和OS率分別為91%和97%。在210例可以計(jì)算腫瘤體積的患者中，腫瘤＜200mL的患者與≥200mL的患者相比，10年EFS率沒有差異。圖3結(jié)論：對于局限性尤文肉瘤，隨著長期隨訪，間歇-壓縮化療與更好的EFS和OS相關(guān)，且不會增加SMNs。這項(xiàng)研究表明≥18歲、嚴(yán)重壞死或盆腔腫瘤的患者，即使接受IC化療仍有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，強(qiáng)調(diào)需要替代治療策略來改善其預(yù)后。04口頭報(bào)告11508·高危軟組織肉瘤的新輔助化療：意大利肉瘤協(xié)作組（ISG）、西班牙肉瘤協(xié)作組（GEIS）、法國肉瘤協(xié)作組（FSG）和波蘭肉瘤協(xié)作組（PSG）隨機(jī)臨床試驗(yàn)中黏液樣脂肪肉瘤擴(kuò)大隊(duì)列的結(jié)果ISG、GEIS、FSG和PSG對術(shù)前3周期表阿霉素+異環(huán)磷酰胺（EI）對比組織學(xué)定制（HT）方案用于選定的、局限性高危STS新輔助治療的隨機(jī)試驗(yàn)表明，EI在所有組織學(xué)中都具有一定優(yōu)勢，但黏液樣脂肪肉瘤（MLPS）除外，其中EI和HT方案似乎是等效的（JClinOncol2020；38:2178-86）。該MLPS隊(duì)列進(jìn)行了擴(kuò)展，目的是評估HT（曲貝替定）方案與EI方案相比的非劣效性。主要終點(diǎn)是無病生存期（DFS）。次要終點(diǎn)是總生存期（OS）。結(jié)果顯示，2011年5月至2020年6月，101例高危MLPS患者被隨機(jī)分組，56例接受EI方案，45例接受HT方案。平均隨訪66個(gè)月。兩組的平均腫瘤大小為107mm（范圍：84-143），EI組為108mm（范圍：86-150），HT組為106mm（范圍75-135）。HT組和EI組60個(gè)月DFS率分別為86%和73%（HR0.60；95%CI：0.24-1.46，P=0.26），60個(gè)月OS率分別為88%和90%（HR1.20；95%CI:0.37-3.93，P=0.70）（圖4）。兩組在DFS和OS方面均沒表現(xiàn)出差異。所有患者的5年觀察和Sarculator軟件預(yù)測OS率分別為89%（95%CI：0.82-0.97）和80%（P=0.020），EI組為90%（95%CI：0.81-1.00）和79%（P=0.049），HT組為88%（95%CI：0.77-1.00）和81%（P=0.204）。圖4結(jié)論：在MLPS擴(kuò)展隊(duì)列中，HT曲貝替定新輔助治療在生存方面并不能優(yōu)于傳統(tǒng)EI，盡管HT曲貝替定的安全數(shù)據(jù)更好。雖然兩組的生存率都比Sarculator預(yù)測的好，但仍需了解與其他試驗(yàn)人群相比，Sarculator預(yù)測的死亡風(fēng)險(xiǎn)平均較低的患者群體是否可以受益于新輔助治療。研究點(diǎn)評1、盡管這四項(xiàng)研究都入選了ASCO的口頭報(bào)告，但都是對以往研究長期隨訪或擴(kuò)展隊(duì)列后的效果確認(rèn)。說明盡管近些年來，新型化療藥物、靶向藥物和免疫治療雖然在晚期患者中取得了一定療效，但是現(xiàn)階段將這些方法推向前線新輔助治療的時(shí)機(jī)尚不成熟，還有待更有效的聯(lián)合治療方法或更新的治療方式出現(xiàn)。2、11501研究是免疫檢查點(diǎn)抑制劑單藥或聯(lián)合放療新輔助治療軟組織肉瘤的代表性試驗(yàn)，結(jié)果顯示，單純免疫新輔助治療的有效率太低，免疫聯(lián)合放療在部分UPS患者新輔助治療中具有療效，但是需要更長時(shí)間隨訪和增加樣本量進(jìn)行確認(rèn)。3、11504研究是放化療聯(lián)合靶向治療軟組織肉瘤的代表，結(jié)果顯示，盡管在術(shù)前放化療中加入培唑帕尼后，近pCR率顯著提高，但兩種方案的生存結(jié)局沒有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。而且，報(bào)告中并沒有對增加培唑帕尼后對保肢率和局部控制率的影響。因此，在新輔助治療中加入抗血管生成靶向治療的效果仍有待確認(rèn)。4、AEWS0031研究改進(jìn)了對兒童局限性尤文肉瘤的化療模式，將標(biāo)準(zhǔn)的3周方案壓縮到2周方案。結(jié)果顯示，在加強(qiáng)了化療的密度后，患者獲得更好的EFS和OS，且不會增加第二惡性腫瘤的發(fā)生。這個(gè)結(jié)果提示，對于化療高度敏感的兒童軟組織肉瘤，高強(qiáng)度、足劑量、高密度的化療仍然是保證治療效果的最重要的治療方式。對于這個(gè)研究，需要強(qiáng)調(diào)的是，壓縮治療方案的化療強(qiáng)度有明顯的增加，目前僅適用于兒童患者，而且需要嚴(yán)密的骨髓功能監(jiān)測和支持。成人患者的骨髓儲備功能要明顯比兒童低，因此并不推薦該方案。5、11508研究通過擴(kuò)展粘液/圓細(xì)胞性脂肪肉瘤隊(duì)列，結(jié)果顯示曲貝替定新輔助治療在生存方面并不能優(yōu)于傳統(tǒng)EI。這也再次證實(shí)，盡管近些年來出現(xiàn)了一些新型化療藥物，但是在所有的肉瘤亞型中，蒽環(huán)類藥物為主的化療仍然是軟組織肉瘤的基石，無論是晚期一線、輔助還是新輔助治療中仍然是一線推薦的化療方案。6、最后，從這幾項(xiàng)研究的結(jié)果來看，pCR或近pCR并不能很好地反映新輔助治療的生存，迫切需要定義更好的生存預(yù)測標(biāo)志物，尤其是靶向和免疫治療。

—、定義:一種非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤顯示向不同組織學(xué)級別的非脂肪源性肉瘤，可發(fā)生于原發(fā)性或復(fù)發(fā)性腫瘤內(nèi)。多數(shù)腫瘤顯示有MDM2和CDK4基因擴(kuò)增。腫瘤內(nèi)可不含有可識別的高分化成分。二、臨床特征和臨床表現(xiàn)：約達(dá)10%非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤發(fā)生去分化，大部分(90%)為首發(fā)，中年至老年人，最常見于腹膜后/腹腔，也見于精索、軀干、四肢及頭頸部；多數(shù)發(fā)生于在軟組織深部，皮下罕見。臨床表現(xiàn)：較大的無痛性占位；在腹膜后偶然發(fā)現(xiàn)；在四肢，可為長期占位伴近期增大。三、治療：完整手術(shù)切除，切緣陰性。對于較大、多灶性腹膜后/腹腔內(nèi)腫瘤采取瘤體減滅手術(shù)，可能需要切除部分或完整的腹腔內(nèi)臟器?；煴容^不敏感，但高危復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者還是建議化療。靶向治療（CDK4抑制劑等，轉(zhuǎn)移患者）。四、預(yù)后：解剖部位是最重要的預(yù)后因子，腹膜后/腹腔內(nèi)腫瘤臨床生物學(xué)行為最差，約40%病例發(fā)生局部復(fù)發(fā)，幾乎所有的腹膜后腫瘤在長期隨訪中發(fā)生復(fù)發(fā)；15%?20%病例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，相對于其他成人型多形性肉瘤較不常見；5年隨訪的總體死亡率為25%~30%，長期隨訪后估計(jì)死亡率更高。去分化成分的多少和（或）組織學(xué)級別一般無預(yù)后重要性，但是，腹膜后腫瘤中出現(xiàn)高級別形態(tài)與生存率下降有關(guān)。在腹膜后腫瘤中出現(xiàn)肌源性（尤其是橫紋肌母細(xì)胞性）的去分化成分與生存率顯著降低有關(guān)；上皮樣形態(tài)（尤為顯著時(shí)）預(yù)示著臨床生物學(xué)行為侵襲性更高。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普