深部熱療2.1適應證適用于除顱內(nèi)腫瘤以外的全身各部位腫瘤：（1）頭頸部腫瘤，較大較深的復發(fā)或難治性癌或各種軟組織肉瘤；（2）胸部腫瘤，如食管癌、肺癌、縱隔腫瘤、胸膜腫瘤、心包腫瘤以及癌性胸腔積液等；（3）腹部腫瘤，如肝癌、胰腺癌、胃癌、結(jié)腸癌、膽囊癌、腹膜后腫瘤和癌性腹腔積液等；（4）盆腔腫瘤，如膀胱癌、前列腺癌、直腸癌、子宮頸癌和卵巢癌等；（5）其他部位腫瘤，惡性淋巴瘤、骨與軟組織腫瘤和惡性黑色素瘤等；（6）骨轉(zhuǎn)移瘤。2.2禁忌證2.2.1絕對禁忌：孕婦和無自主表達能力的患者；有器質(zhì)性中樞神經(jīng)疾病、惡病質(zhì)、水電解質(zhì)嚴重紊亂、嚴重心肺功能不全者；嚴重感染不能耐受加溫治療者；體內(nèi)有熱積聚金屬置入物和起搏器者；傳染性疾病如活動期梅毒和活動性結(jié)核等；精神疾病患者；身體感知障礙者；出血傾向者。2.2.2相對禁忌：伴有神經(jīng)癥狀的腦轉(zhuǎn)移者；冠心病；腹部皮下脂肪過厚者；加溫治療部位皮膚有感染和潰爛者；婦女經(jīng)期。腫瘤熱療中國專家共識 （2020版）

幾乎每周出門診都會碰到懷疑或已診斷為骨軟組織腫瘤的患者就診，有些患者比較謹慎，觸摸到肢體或軀干有包塊或不適或者在當?shù)蒯t(yī)院做了超聲、CT或核磁共振（MRI）檢查后，希望進一步在專業(yè)診治醫(yī)院獲得明確的診斷后進行專業(yè)治療；另有部分患者情況比較棘手，他們是已按照良性或者低度惡性腫瘤進行的手術(shù)，而手術(shù)病理下來卻被告知是中高度惡性腫瘤，這時帶著忐忑不安的心情來咨詢下一步怎么辦；甚至有些患者的情況更為棘手，到了復發(fā)轉(zhuǎn)移難治的境地，心情是可想而知……下面就一些患者朋友常關(guān)心的問題做一下整理，希望這類患者早日得到恰當?shù)脑\治。1.“我”是惡性腫瘤中分類最多且最復雜的一個大家族軟組織肉瘤是一組源于除骨、軟骨及淋巴造血組織以外全身其他結(jié)締組織的惡性腫瘤，常見的包括粘液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管及淋巴管、神經(jīng)組織等?！拔摇钡募易逵H戚很多，包括至少100種不同的組織學和分子亞型，而每個亞型都表現(xiàn)出不同的生物學行為（好發(fā)年齡、好發(fā)部位、腫瘤生長行為、局部侵襲行為、遠處轉(zhuǎn)移行為、對化療、放療、靶向及免疫治療的敏感性）。比較常見的肉瘤為：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、骨外尤文肉瘤、粘液纖維肉瘤、骨外軟骨肉瘤等。發(fā)病率約1/10萬-2/10萬左右，占成人全部惡性腫瘤1%左右，但占15歲以下兒童全部惡性腫瘤6%左右。幾乎可發(fā)生于身體任何部位，50%-60%發(fā)生于肢體，20%-25%發(fā)生于腹膜后或腹腔，15%--20%位于軀干的胸腹壁或背部，5%位于頭頸部。不可忽略的還有遠處轉(zhuǎn)移哦，比如肺部最常見，其次為骨、肝、淋巴結(jié)和腦、腹膜后和其他軟組織。2.其實“我”一般有這些重要特征可被識別或被懷疑如遇到存在淺表/皮下腫塊>5厘米大小或深部/肌肉內(nèi)軟組織腫塊，建議大家至專業(yè)治療中心就診，判斷我是否真實存在。3.“我”是怎么被分類（診斷）一般情況想知道“我”是否存在，可以通過患者的年齡、性別、部位、不適癥狀（與腫瘤部位有關(guān)，可以從無明顯不適到疼痛等各種不適）、腫塊特征（表淺的腫瘤），結(jié)合腫塊影像學（超聲、CT，特別是核磁共振對軟組織腫塊比較敏感）特征就能初步推測，但具體亞型大多需要通過活檢穿刺后主要由專業(yè)病理科大夫來診斷，用顯微鏡觀察“我”的長相更接近正常哪類組織（同前面提到的如纖維、脂肪、平滑肌等等），來說明“我”和哪類正常組織最初來源于同一個祖先，只是后來“我”走上了一條惡變的不歸路。用上述方式來定義我的大致分類，但有時“我”很狡猾，完全掩蓋了“我”祖先的本來面目，病理學家也拿我沒辦法，只知道我是肉瘤，無法追蹤“我”的起源，如滑膜肉瘤（目前認為起源不明，并非滑膜起源）、梭形細胞肉瘤不能分類等等。近年來有了基因檢測手段，把“我”分類更細了，如把過去的小圓細胞肉瘤又細分為帶有不同基因突變特征的各類肉瘤，其實“我們”之間的習性還是有很多的差別。 4. “我”是怎么被定義惡性程度（診斷）“我”之前的分類在一定程度上已經(jīng)提示了“我”的惡性程度，比如尤文肉瘤即提示高度惡性。除了分類，其他可以預示惡性程度的包括腫瘤分級如the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) G1,G2,G3(G2和G3被認為是高級別的，G3惡性程度最高，腫瘤的分級會受到先前放療、化療的影響)、腫瘤位置（深部惡性程度高），腫瘤大?。[瘤大于5厘米，惡性程度高）。另外，腫瘤免疫組化標志ki-67也在一定程度上提示腫瘤惡性程度。5.惡性程度高意味著什么盡管局部腫瘤做了切除，大約25%的軟組織肉瘤患者將發(fā)展為遠處轉(zhuǎn)移疾病。如果是高?；颊?，即腫瘤大于>5厘米，深部，中級或高級別，遠處轉(zhuǎn)移概率增加到50%，即使是在對原發(fā)腫瘤進行治療性切除之后。在近70%的轉(zhuǎn)移病例中，疾病轉(zhuǎn)移到肺部，其他部位包括皮膚、骨骼、肝臟和大腦等。6.“我”在專業(yè)肉瘤診治中心更容易被消滅肉瘤相對于其他腫瘤的少見性、病理及生物學行為的復雜性及更高程度的惡性，決定了“我”在專業(yè)肉瘤診治中心更容易被消滅。所謂骨軟組織腫瘤專業(yè)治療中心，強調(diào)多學科配合（每個學科都很重要，沒有誰比誰更重要），包括專業(yè)的病理學、放射學以及在治療肉瘤患者方面具有專門知識的腫瘤內(nèi)科學、外科和骨科腫瘤學，有些還需要放射學。診斷和治療都離不開這些學科的緊密配合，而這些專業(yè)學科的建立需要各學科幾代人的努力和傳承，絕非一蹴而就。7.“我”被徹底消滅的戰(zhàn)略戰(zhàn)術(shù) 對于還沒有遠處轉(zhuǎn)移的患者，目標是治愈，對于大多數(shù)中高度惡性腫瘤來講，需要徹底的局部治療（通常是廣泛切除術(shù)，有時需要聯(lián)合放療）聯(lián)合全身治療（通常是化療，目的是防止遠處轉(zhuǎn)移、局部復發(fā)和配合手術(shù)保護更多肢體功能）；對于有限病灶轉(zhuǎn)移的患者，最高目標仍是治愈，需要徹底的局部治療（通常是局部廣泛切除術(shù)、轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)，有時需要聯(lián)合放療）聯(lián)合全身治療（通常是化療，其他如靶向、免疫治療，目的是消滅遠處轉(zhuǎn)移和/或局部復發(fā)）；對于廣泛轉(zhuǎn)移的患者，目標是轉(zhuǎn)為慢性病治療，最終以低毒性的治療換來更長期的有質(zhì)量的生存。具體治療方案（手術(shù)、放療、化療、靶向及免疫治療等排兵布陣）的安排必須結(jié)合腫瘤的分期、腫瘤生物學行為、個體因素等規(guī)范化基礎(chǔ)上的個體化治療。需要指出的是，肉瘤的化療通常劑量強度比較大，相應的毒副反應風險比較高，所以必須有經(jīng)驗的大夫?qū)嵤?，才能達到療效和毒副反應的最佳平衡。8. “我”很狡猾，多年后還可能死灰復燃 總體大約三分之一的軟組織肉瘤患者會發(fā)生局部或遠處復發(fā)。復發(fā)的風險在前幾年最大，60%至70%的復發(fā)轉(zhuǎn)移發(fā)生在前2年，>90%發(fā)生在前5年。因此有效監(jiān)視“我”的目的是在早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移，以便可以實施治療干預改善預后。建議前2年，每2-3月隨訪一次，后面3-5年逐漸延長到3-6月隨訪一次，哪怕是5年以后，也建議每年隨訪1次。定期關(guān)注“我”的動態(tài)有效隨訪是非常必要的哦。

近年來，抗腫瘤靶向藥物作為新的治療手段，目前已成功應用于多種類型腫瘤的治療。相比于傳統(tǒng)的化療，靶向藥物具有副作用小、耐受好的特點。近年來，一些靶向治療藥物對特定組織學類型的晚期軟組織肉瘤（STS）顯示出了較有前景的結(jié)果，已有多種靶向藥物應用于晚期或不可切除STS的治療。對于一些特殊病理亞型，由于缺乏標準、有效的一線化療方案，特定的靶向藥物可以考慮用于特定類型不可切除或晚期軟組織肉瘤的一線治療。作為此類靶向藥物應用的前提，基因檢測逐漸被越來越多的腫瘤患者所認識和了解。今天我們就廣大骨與軟組織肉瘤患者對于基因檢測存在的相關(guān)問題進行解答。青島大學附屬醫(yī)院骨腫瘤科閆鵬1.什么是基因檢測？基因是遺傳的基本單元，攜帶有遺傳信息的DNA或RNA序列，通過復制，把遺傳信息傳遞給下一代，指導蛋白質(zhì)的合成來表達自己所攜帶的遺傳信息，從而控制生物個體的性狀表達?；驒z測是通過血液、其他體液、或細胞對DNA進行檢測的技術(shù)，是取被檢測者外周靜脈血或其他組織細胞，擴增其基因信息后，通過特定設(shè)備對被檢測者細胞中的DNA分子信息作檢測，分析它所含有的基因類型和基因缺陷及其表達功能是否正常的一種方法，從而使人們能了解自己的基因信息，明確病因或預知身體患某種疾病的風險?；驒z測可以診斷疾病，用基因檢測技術(shù)檢測引起遺傳性疾病的突變基因。2.骨與軟組織肉瘤患者能從基因檢測中得到哪些信息？全外顯子測序（Whole-exomesequencing，WES）是目前應用頻率最高基因組測序方法。外顯子是人基因組的蛋白編碼區(qū)域，利用序列捕獲技術(shù)可以將其DNA捕獲并且富集。雖然外顯子區(qū)域不到全基因組的2%，但是卻集中了大部分疾病的致病突變位點。相比全基因組測序，全外顯子測序更加經(jīng)濟、高效。外顯子組測序主要用于識別和研究與疾病、種群進化相關(guān)的編碼區(qū)及UTR區(qū)域內(nèi)的結(jié)構(gòu)變異。結(jié)合大量的公共數(shù)據(jù)庫提供的外顯子數(shù)據(jù)，有利于更好地解釋所得變異結(jié)構(gòu)之間的關(guān)聯(lián)和致病機理。以華大基因旗下產(chǎn)品華梵安為例，該產(chǎn)品主要針對實體瘤患者，采用國際領(lǐng)先的高通量測序平臺，一次性檢測688個腫瘤相關(guān)基因，整合自主開發(fā)的MSI和TMB精準分析流程指導免疫治療，覆蓋FDA、NCCN指南推薦及臨床試驗階段的360多種藥物的基因檢測靶點，解決靶向用藥、免疫治療、化療藥物、遺傳風險、評估預后、復發(fā)監(jiān)控六大臨床需求，根據(jù)每個樣本的檢測情況提供全方位、精準的解讀，協(xié)助醫(yī)生制定更完善的治療方案，為患者爭取治療時間和用藥機會。3.如果患者決定進行基因檢測，需要使用哪些標本？以華大基因旗下產(chǎn)品華梵安為例，對于腫瘤組織個體化診療基因檢測，需要同時送樣腫瘤樣本及對照樣本。腫瘤樣本包括新鮮手術(shù)癌組織、新鮮穿刺組織、石蠟包埋切片或DNA，對照樣本為5-10ml外周血。4.骨與軟組織肉瘤需要關(guān)注哪些基因位點？軟組織和骨腫瘤分子病理學檢測專家共識（2019版）推薦的基因檢測標記物5.一份基因檢測報告解讀示例。該基因檢測報告可以有效指導臨床醫(yī)生在下一步治療過程，包括化療、免疫治療、靶向治療等的用藥選擇，以期改善患者預后，延長患者無進展生存期。參考文獻1.百度百科詞條：基因檢測2.《2019版中國臨床腫瘤學會（CSCO）軟組織肉瘤診療指南》3.《2020版中國臨床腫瘤學會（CSCO）骨肉瘤診療指南》4.BGI華大基因官網(wǎng)https://www.genomics.cn/5.軟組織和骨腫瘤分子病理學檢測專家共識(2019年版)[J]. 中華病理學雜志, 2019, 48(7):505-509.專家 簡 介岳斌 副主任醫(yī)師 醫(yī)學博士青大附院骨腫瘤科主任，海歸醫(yī)學博士、副主任醫(yī)師、副教授、碩士研究生導師，專業(yè)方向為骨與軟組織腫瘤的外科治療。近年來參編著作3部，第一作者或通訊作者身份發(fā)表SCI論文10余篇，國家核心期刊數(shù)十篇。第一完成人獲批發(fā)明專利2項，省市科技進步獎勵3項。專業(yè)擅長：骨與軟組織肉瘤的新輔助化療+腫瘤根治性切除保肢重建+術(shù)后放化療、基因檢測聯(lián)合靶向藥物治療等規(guī)范化綜合性治療；利用計算機三維重建系統(tǒng)術(shù)中精確切除高風險脊柱（頸、胸、腰、骶椎及椎管內(nèi)）腫瘤、骨盆腫瘤并重建中軸穩(wěn)定性及功能；精確切除肢體腫瘤進行腫瘤髖、膝、肩、肘關(guān)節(jié)置換；全肱骨置換、節(jié)段性假體置換等保肢手術(shù)等。熟練掌握軟組織肉瘤的間室切除、根治性切除，并輔以術(shù)中射頻滅活有效降低腫瘤復發(fā)率等一系列骨腫瘤專業(yè)技術(shù)。主要學術(shù)兼職：中國抗癌協(xié)會第一屆骨腫瘤與骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會委員中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會第一屆微創(chuàng)學組委員青島市醫(yī)學會骨科學?？品謺?副主任委員、骨腫瘤學組組長、脊柱學組組員中國老年學和老年醫(yī)學學會骨質(zhì)疏松分會骨腫瘤專家委員會委員中國醫(yī)藥教育協(xié)會骨與軟組織腫瘤專業(yè)委員會委員山東省抗癌協(xié)會骨與軟組織腫瘤分會第一屆委員會委員中國殘疾人康復協(xié)會肢體殘疾康復專業(yè)委員會第二屆關(guān)節(jié)殘障康復學組委員中國生物材料學會骨修復材料與器械分會骨再生技術(shù)研究專業(yè)委員會委員青島市解剖學會第十二屆理事會臨床應用解剖學專業(yè)委員會委員門診時間：周一上午（嶗山院區(qū)）周三上午（江蘇路院區(qū)）閆鵬 醫(yī)學博士醫(yī)學博士，骨腫瘤科主治醫(yī)師，專業(yè)方向為骨與軟組織腫瘤的外科及綜合治療。畢業(yè)于南京大學醫(yī)學院八年制臨床醫(yī)學專業(yè)，師從國內(nèi)著名骨科專家邱勇教授。曾赴澳大利亞西澳大學QE II Medical Centre骨科、荷蘭Radboud University醫(yī)學中心骨科交流學習，師從國際知名骨科專家Prof.Minghao Zheng及Prof.Marinus de Kleuver。近年來共發(fā)表SCI論文9篇，包括以第一作者身份發(fā)表研究結(jié)果在脊柱外科頂級期刊《Spine》雜志。目前為中國抗癌協(xié)會（CACA）肉瘤專業(yè)委員會、骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會會員；中國臨床腫瘤學會(CSCO)會員；山東省抗癌協(xié)會青年理事會會員。專業(yè)擅長：四肢惡性及良性骨腫瘤（轉(zhuǎn)移癌，骨巨細胞瘤，骨軟骨瘤，骨樣骨瘤，骨囊腫，骨纖維結(jié)構(gòu)不良，纖維皮質(zhì)缺損等）的外科治療；各類骨與軟組織肉瘤（骨肉瘤，尤文肉瘤，脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤，未分化肉瘤等）的保肢外科治療和規(guī)范新輔助化療；脊柱和骶骨骨盆轉(zhuǎn)移癌（肺癌，乳腺癌，腎癌，前列腺癌，甲狀腺癌，肝癌等）的外科綜合治療；脊柱原發(fā)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤/神經(jīng)纖維瘤，脊膜瘤，漿細胞骨髓瘤，淋巴瘤，骨巨細胞瘤，脊索瘤，骨母細胞瘤/骨樣骨瘤等）的外科治療；脊柱常見退行性疾病（椎管狹窄、椎間盤突出、頸椎?。┑耐饪浦委煛ｉT診時間：周一下午（嶗山院區(qū)）

軟組織肉瘤（Soft tissue sarcoma，STS）是指來源于非上皮性骨外組織的一類惡性腫瘤，大約占到人類所有惡性腫瘤的0.8%。不同國家和地區(qū)報道的發(fā)病率不盡相同，我國年發(fā)病率約為2.38/10萬，男女發(fā)病人數(shù)比例接近1：1。隨著年齡的增長，發(fā)病率明顯增高，80歲時的發(fā)病率約為30歲時的8倍。根據(jù)組織來源可將軟組織肉瘤分為12大類，再根據(jù)不同的形態(tài)和生物學行為，共存在50種以上的亞型。最常見的亞型包括：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。青島大學附屬醫(yī)院骨腫瘤科閆鵬軟組織肉瘤主要表現(xiàn)為逐漸生長的無痛性包塊，隱匿性強，當腫瘤逐漸增大壓迫血管神經(jīng)時，可出現(xiàn)疼痛、麻木、肢體腫脹等癥狀。如果治療不及時，包塊持續(xù)增大甚至破潰，同時可能出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。因此，對于軟組織肉瘤而言，及時有效的治療至關(guān)重要。1.軟組織肉瘤的放射治療近年來，隨著外科、藥物和放射治療技術(shù)的不斷進步，軟組織肉瘤的綜合治療也不斷演進。放療的目的在于提高腫瘤的局部控制率，延長總的生存期，并更好保留肢體功能。研究證實，保留肢體的外科切除聯(lián)合輔助放療具有與截肢手術(shù)相同的局部控制率和總生存率。2019版CSCO指南推薦對于高級別的軟組織腫瘤患者，需要聯(lián)合術(shù)前或術(shù)后放療。2019版CSCO指南推薦的術(shù)前放療策略術(shù)前放療又稱為新輔助放療，主要用于Ⅱ/Ⅲ期不可切除或難以達到理想外科切緣或可能造成肢體功能損傷的患者。術(shù)前放療的主要優(yōu)點包括：使腫瘤范圍更清晰，放射治療體積更小、血運好、乏氧細胞少、放療劑量低。由于術(shù)前放療發(fā)生傷口并發(fā)癥的風險相對較高，對放療時機的選擇仍存在爭議。但2019版CSCO軟組織肉瘤診療指南中，專家組更傾向于推薦術(shù)前放療，尤其當放療野較大時，術(shù)前放療更為優(yōu)選。放療后距離手術(shù)的間隔時間至少為3-6周。2.軟組織肉瘤的化療2.1術(shù)前化療術(shù)前化療又被稱為新輔助化療，主要用于腫瘤巨大、累及重要臟器、與周圍重要血管神經(jīng)關(guān)系密切，預計手術(shù)切除無法達到安全外科邊界或切除后會造成重大機體功能殘障甚至危及生命的高級別軟組織肉瘤。術(shù)前化療的優(yōu)點包括：1.可以使腫瘤與神經(jīng)、血管、肌肉的邊界清晰，降低截肢風險，提高保肢率和肢體功能；2.腹膜后肉瘤的術(shù)前化療可以減少對正常器官的切除；3.提高手術(shù)切緣的陰性率，降低局部復發(fā)風險；4.與術(shù)前放療聯(lián)合使用時具有增敏的效果；5.具有殺滅微小轉(zhuǎn)移灶的效果；6.很多患者因為術(shù)后并發(fā)癥無法按時行輔助化療，術(shù)前化療可以減少這種情況對生存的影響；7.依據(jù)術(shù)前化療的病理緩解率可以制定后續(xù)治療方案?；熋舾行允擒浗M織肉瘤是否選擇化療的重要依據(jù)。常見軟組織肉瘤的化療敏感性：1.高度敏感：尤文肉瘤，胚胎性/腺泡性橫紋肌肉瘤；2.中高度敏感：滑膜肉瘤，黏液性/圓細胞脂肪肉瘤，子宮平滑肌肉瘤；3.中度敏感：多形性脂肪肉瘤，黏液纖維肉瘤，上皮樣肉瘤，多形性橫紋肌肉瘤，平滑肌肉瘤，惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤，血管肉瘤；4.不敏感：去分化脂肪肉瘤，透明細胞肉瘤；5.極不敏感：腺泡狀軟組織肉瘤，骨外黏液性軟骨肉瘤。2019版CSCO指南推薦的術(shù)前化療策略（橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤）除了化療高度敏感的肉瘤、化療極不敏感的肉瘤及需要特殊處理的肉瘤外，其他類型的肉瘤統(tǒng)稱為非特指型軟組織肉瘤。對于化療相對敏感，腫瘤體積較大、累及重要臟器、與周圍重要血管神經(jīng)關(guān)系密切，預計手術(shù)切除無法達到安全外科邊界或切除后會造成重大機體功能殘障甚至危及生命的高級別軟組織肉瘤可進行術(shù)前化療，一期手術(shù)可以達到安全外科邊界下完整切除的患者可不進行術(shù)前化療。對于非特指型軟組織肉瘤，常見是術(shù)前化療方案包括A（多柔比星）、AI（多柔比星+異環(huán)磷酰胺）、MAID（美司鈉+多柔比星+異環(huán)磷酰胺+達卡巴嗪）等。蒽環(huán)類藥物是軟組織肉瘤化療的基石藥物，目前NCCN指南推薦，脂質(zhì)體多柔比星（商品名：多美素）單藥可以用于治療晚期/轉(zhuǎn)移軟組織肉瘤的一線化療。但術(shù)前化療的方案需要根據(jù)患者的一般情況、對治療的耐受性和意愿綜合制定。2019版CSCO指南推薦的術(shù)前化療策略（非特指軟組織肉瘤）2.2術(shù)后化療術(shù)后化療旨在消滅亞臨床病灶，減少遠處轉(zhuǎn)移和復發(fā)的風險，提高患者的生存率。對于多形性橫紋肌肉瘤和尤文肉瘤患者，術(shù)后推薦輔助化療。對于非特指型軟組織肉瘤患者，目前是否需要輔助化療仍存在爭議，但大量研究表明，以多柔比星為基礎(chǔ)的輔助化療可以明顯延長局部復發(fā)及遠期轉(zhuǎn)移的時間，改善總無復發(fā)生存時間。術(shù)后化療建議傷口愈合后盡早開始，共完成4~6周期。2019版CSCO指南推薦的術(shù)后化療策略2.3姑息性化療姑息性化療是指對于轉(zhuǎn)移或復發(fā)不能完整切除腫瘤患者采取的化療，其目的是為了使腫瘤縮小、穩(wěn)定，以減輕癥狀，延長生存期，提高生活質(zhì)量。但考慮到軟組織肉瘤的多樣性和化療較重的毒副反應，姑息化療方案的制定需要因人而異。多柔比星和異環(huán)磷酰胺是非特指型軟組織肉瘤的基石用藥，姑息性化療的一線方案可以個體化選擇或者AI方案，且不推薦提高化療藥物劑量。艾日布林被FDA批準可用于脂肪肉瘤的二線化療。總結(jié)目前對于軟組織肉瘤而言需要采取以外科手術(shù)為主的綜合治療策略，對于化療敏感的腫瘤，外科手術(shù)僅僅是治療的一部分，術(shù)前、術(shù)后化療對于改善患者生存質(zhì)量，降低術(shù)后復發(fā)，提高患者五年生存率至關(guān)重要。因此，對于化療敏感的軟組織肉瘤患者，需要根據(jù)實際情況制定相應的個性化化療方案，以期達到更好的治療效果。本文資料收集自網(wǎng)絡(luò)及《2019版中國臨床腫瘤協(xié)會（CSCO）軟組織肉瘤診療指南》專家 簡 介岳斌 副主任醫(yī)師 醫(yī)學博士青大附院骨腫瘤科主任，海歸醫(yī)學博士、副主任醫(yī)師、副教授、碩士研究生導師，專業(yè)方向為骨與軟組織腫瘤的外科治療。近年來參編著作3部，第一作者或通訊作者身份發(fā)表SCI論文10余篇，國家核心期刊數(shù)十篇。第一完成人獲批發(fā)明專利2項，省市科技進步獎勵3項。專業(yè)擅長：骨與軟組織肉瘤的新輔助化療+腫瘤根治性切除保肢重建+術(shù)后放化療、基因檢測聯(lián)合靶向藥物治療等規(guī)范化綜合性治療；利用計算機三維重建系統(tǒng)術(shù)中精確切除高風險脊柱（頸、胸、腰、骶椎及椎管內(nèi)）腫瘤、骨盆腫瘤并重建中軸穩(wěn)定性及功能；精確切除肢體腫瘤進行腫瘤髖、膝、肩、肘關(guān)節(jié)置換；全肱骨置換、節(jié)段性假體置換等保肢手術(shù)等。熟練掌握軟組織肉瘤的間室切除、根治性切除，并輔以術(shù)中射頻滅活有效降低腫瘤復發(fā)率等一系列骨腫瘤專業(yè)技術(shù)。主要學術(shù)兼職：中國抗癌協(xié)會第一屆骨腫瘤與骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會委員中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會第一屆微創(chuàng)學組委員青島市醫(yī)學會骨科學?？品謺?副主任委員、骨腫瘤學組組長、脊柱學組組員中國老年學和老年醫(yī)學學會骨質(zhì)疏松分會骨腫瘤專家委員會委員中國醫(yī)藥教育協(xié)會骨與軟組織腫瘤專業(yè)委員會委員山東省抗癌協(xié)會骨與軟組織腫瘤分會第一屆委員會委員中國殘疾人康復協(xié)會肢體殘疾康復專業(yè)委員會第二屆關(guān)節(jié)殘障康復學組委員中國生物材料學會骨修復材料與器械分會骨再生技術(shù)研究專業(yè)委員會委員青島市解剖學會第十二屆理事會臨床應用解剖學專業(yè)委員會委員門診時間：周一上午（嶗山院區(qū)）周三上午（江蘇路院區(qū)）閆鵬 醫(yī)學博士醫(yī)學博士，骨腫瘤科主治醫(yī)師，專業(yè)方向為骨與軟組織腫瘤的外科及綜合治療。畢業(yè)于南京大學醫(yī)學院八年制臨床醫(yī)學專業(yè)，師從國內(nèi)著名骨科專家邱勇教授。曾赴澳大利亞西澳大學QE II Medical Centre骨科、荷蘭Radboud University醫(yī)學中心骨科交流學習，師從國際知名骨科專家Prof.Minghao Zheng及Prof.Marinus de Kleuver。近年來共發(fā)表SCI論文9篇，包括以第一作者身份發(fā)表研究結(jié)果在脊柱外科頂級期刊《Spine》雜志。目前為中國抗癌協(xié)會（CACA）肉瘤專業(yè)委員會、骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會會員；中國臨床腫瘤學會(CSCO)會員；山東省抗癌協(xié)會青年理事會會員。專業(yè)擅長：四肢惡性及良性骨腫瘤（轉(zhuǎn)移癌，骨巨細胞瘤，骨軟骨瘤，骨樣骨瘤，骨囊腫，骨纖維結(jié)構(gòu)不良，纖維皮質(zhì)缺損等）的外科治療；各類骨與軟組織肉瘤（骨肉瘤，尤文肉瘤，脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤，未分化肉瘤等）的保肢外科治療和規(guī)范新輔助化療；脊柱和骶骨骨盆轉(zhuǎn)移癌（肺癌，乳腺癌，腎癌，前列腺癌，甲狀腺癌，肝癌等）的外科綜合治療；脊柱原發(fā)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤/神經(jīng)纖維瘤，脊膜瘤，漿細胞骨髓瘤，淋巴瘤，骨巨細胞瘤，脊索瘤，骨母細胞瘤/骨樣骨瘤等）的外科治療；脊柱常見退行性疾病（椎管狹窄、椎間盤突出、頸椎?。┑耐饪浦委煛ｉT診時間：周一下午（嶗山院區(qū)）

不少人身上或四肢發(fā)現(xiàn)突起的表現(xiàn)或腫塊，很多時候也不疼痛，有時候硬硬的，有些是軟軟的，有些摸著活動的，有些摸著不會活動的。某一天腫塊或突起變大了，檢查結(jié)果是惡性軟組織肉瘤或腫瘤，真是要命的事。在日常生活中，如何自己檢查自己身上有沒有突起或腫塊？是不是嚴重或要緊？要不要去看一下醫(yī)生確診一下？如果確診腫塊，如何科學合理處理，不要留有后遺癥或危險？這些日?？此频男∈?，有時候會釀成嚴重后果的。身上有腫塊或突起，不要輕視，一般而言，自己首先摸了一下大小，越大的越危險，越是腫塊或突起不活動的越是危險，有些腫塊在四肢非常深，摸起來感覺隱隱的摸不到，實際上腫塊可能是很深的，這類腫塊也是也要小心的，一般而言腫塊比較表淺問題不會很大。如果腫塊一天內(nèi)突然出現(xiàn)的，尤其在手上或腳上的，一般可能是囊腫，問題不大。如果腫塊一直存在著，突然有一段時間逐步長大了，則需要非常小心是否可能是惡性腫瘤。如果原來就有癌癥病史的，則出現(xiàn)四肢或身上的腫塊突起，當心是不是癌癥轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)之一。四肢或身上有腫塊突起，需要做哪些檢查呢？一般而言，做MRI或B超，如果腫塊比較小或急于知道腫塊大致性質(zhì)，則B超檢查是可以的，如果腫塊較大而且需要明確性質(zhì)或是否需要手術(shù)治療的，則MRI是最佳的檢查手段。四肢腫塊不太使用X片或CT或骨掃描等檢查。檢查明確存在四肢或身上腫塊后，需要確定診斷的思路是，首先需要確定是囊性、血管性或者實質(zhì)性的腫塊？因為囊性的腫塊可能是囊腫，不一定需要手術(shù)治療，血管瘤的也一樣，根據(jù)不同的情況考慮不同的治療策略。但是如果是實質(zhì)性腫塊，則MRI或B超檢查很難確定最終的病理學診斷，即很難確定腫塊是否是惡性的，往往需要手術(shù)切除或穿刺后確定腫塊的良惡性診斷。臨床上不少患者由于疏忽，隨便找一個醫(yī)生就做腫塊的手術(shù)，結(jié)果手術(shù)切除范圍不夠，最后病理學是惡性的，這種情況在臨床上很常見，有些患者失去最好的治療時機，非?？上?。有些腫塊不能馬上手術(shù)的，需要化療或局部放療后再手術(shù)，比如巨大的尤文肉瘤或橫紋肌肉瘤等，所以這些軟組織腫塊往往需要先做穿刺病理的，但是也有一些腫塊如果范圍尚可，就可以直接切除，但是切除的范圍需要按照可能惡性腫瘤的要求進行手術(shù)，確保手術(shù)切除的干凈。有些四肢或身上的腫塊一旦病理學診斷惡性，術(shù)后可能需要進行化療或靶向藥物治療的，這些問題不少患者也可能不知道，有些做手術(shù)的醫(yī)生可能也不會多說或沒有跟進，結(jié)果患者手術(shù)后一直以為自己的治療結(jié)束了，有一天發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或轉(zhuǎn)移的時候，才知道原來這類腫瘤需要化療或術(shù)后放療或靶向藥物治療的。雖然四肢或生長的腫塊常見，不少患者或醫(yī)生也不是很重視這類疾病，但是臨床上確實需要注意這些問題，不要因為一個小小的腫塊，最后造成嚴重的后果。

軟組織肉瘤是指一組源于除骨、軟骨、及造血組織以外的全身其他結(jié)締組織的惡性腫瘤。涉及肌肉、纖維、脂肪、血管及淋巴管等。軟組織肉瘤有19個組織類型、50個以上的不同亞型和100余種分子病理分型。幾乎可發(fā)生于身體任何部位。不同部位和病理類型的軟組織腫瘤局部控制率和生存率差異較大。1. 發(fā)現(xiàn)身上長了個不明腫物該怎么辦？首先，不要慌張，“不是所有的腫物都是惡性腫瘤”，有很大一部分屬于良性腫瘤或者非腫瘤。但建議盡早腫瘤?？凭驮\，明確病變性質(zhì)。早查早治。2. 發(fā)現(xiàn)腫物后有哪些不能做（禁忌）？雖然身上摸到腫物，大多位置較為表淺，以良性病變居多；但建議腫瘤專科明確病變性質(zhì)（病理）前，避免以下操作：（1）避免局部熱敷。（2）避免涂抹活血化淤類藥物。（3）避免揉搓、推拿、按摩、針灸（或拔火罐）、碰撞。3.早期發(fā)現(xiàn)的四大信號(1) 體表或大關(guān)節(jié)附近及影像檢查等發(fā)現(xiàn)不明原因腫塊或外傷后長期不能消退的腫塊；(2) 腫塊持續(xù)增大，不隨體位變化而緩解；(3) 可出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動障礙，且逐漸加重；(4) 腫塊局部皮膚溫度往往高于周圍正常組織，可伴有紅腫等炎性表現(xiàn)。影響軟組織肉瘤預后的主要危險因素包括：腫瘤位置深在（深筋膜下或肌肉內(nèi)）、直徑＞5cm、位于或鄰近軀干、腫瘤高級別惡性。4. 怎么治療？軟組織肉瘤的常用治療方法有手術(shù)（囊內(nèi)切除、邊緣切除、廣泛切除、根治性切除）、化療、放療、靶向治療和免疫治療。 A.其中，手術(shù)是治療軟組織肉瘤（及瘤樣病變）最常見、最主要的治療方式，手術(shù)切除范圍以及能否保肢需要個體化評估病情后制定。腫瘤與周圍正常組織之間不是“非黑即白”的關(guān)系，大多數(shù)惡性腫瘤周圍都會有一定區(qū)域的水腫帶（過渡區(qū)），（類似墨水滴入水中的表現(xiàn)），手術(shù)的切除需要把握如何切除“水腫帶”。 B.部分惡性腫瘤（例如骨肉瘤、尤文肉瘤）會采用新輔助化療（術(shù)前化療）、輔助化療等，化療的藥物比較常見的是“阿霉素、甲氨蝶呤、異環(huán)磷酰胺、順鉑等”，具體的化療方案和周期根據(jù)具體腫瘤情況決定。 C.靶向治療和免疫治療在骨與軟組織腫瘤的治療領(lǐng)域中，算是比較新的治療方案，因為不是所有骨與軟組織腫瘤對這類治療有效，究竟是否采用靶向治療和免疫治療，采用何種藥物及療程都需要根據(jù)患者的具體腫瘤病情判斷，需要到骨與軟組織腫瘤?？凭驮\咨詢。D.放療主要用于部分惡性骨與軟組織腫瘤術(shù)后的控制腫瘤復發(fā)、術(shù)前放療、姑息性放療等，具體放療方案需要骨與軟組織腫瘤科和放療科醫(yī)生共同制定。骨與軟組織腫瘤的診斷與治療常常需要腫瘤多學科合作（MDT）（骨與軟組織腫瘤?？?病理科-影像科-腫瘤內(nèi)科-放療科），建議到骨與軟組織腫瘤?？谱稍兒途驮\。

一、概述平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)是一種惡性梭形細胞腫瘤,一般來源于平滑肌細胞或有平滑肌分化能力的間葉細胞腫瘤，占軟組織肉瘤的5%-10%發(fā)病率約為0.13/10萬。LMS 可發(fā)生于子宮、胃腸道、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)、軀干及四肢等部位，其中以子宮最為常見,腹膜后次之,而軀干及四肢較為少見。四肢LMS多累及下肢。瘤體巨大者可出現(xiàn)凝固性壞死區(qū)域，局部細胞常見多形性改變，也可表現(xiàn)為廣泛的細胞多形性，類似于未分化的軟組織肉瘤。其病理類型有黏液LMS、上皮LMS、炎癥LMS、顆粒細胞 LMS和去分化LMS7。肌肉特異性標志物有助于 LMS 的診斷。 分子病理：通過染色體核型分析和FISH檢測技術(shù)可發(fā)現(xiàn)LMS 具有復雜的細胞遺傳學與分子學改變。LMS 的 DNA 拷貝數(shù)改變，染色體的重復/缺失與腫瘤進展及預后不良相關(guān)。美國癌癥聯(lián)合委員會(AJCC)分期系統(tǒng)認為，①肢體和軀干的LMS 的組織學分級、②腫瘤大小和③腫瘤侵犯的深度是決定預后的三大因素。 二、治療方案1.手術(shù):手術(shù)治療是治愈 LMS 的主要的，也是最重要的途徑。標準的外科手術(shù)治療目的是腫瘤完全切除，腫瘤細胞陰性的切口邊緣寬。通過手術(shù)完整切除病灶的難度較大，原因在于腫瘤體積大，局部解剖結(jié)構(gòu)復雜，加上腫瘤往往侵襲周圍的重要器官,早期手術(shù)切除是最重要的預后因素。此外，手術(shù)治療對某些轉(zhuǎn)移灶仍有意義，當患者原發(fā)灶切除后，肺部轉(zhuǎn)移灶也要考慮一并切除。2.放療:放射治療軟組織肉瘤之目的是控制疾病的進展保護器官功能，減少局部復發(fā)，但放療不能提高總生存率。因此，術(shù)前或術(shù)后放療一般用于中高危四肢和軀干LMS患者。放療可用于姑息治療，以緩解轉(zhuǎn)移患者的癥狀。3.化療:具有血行播散傾向的肉瘤，特別是 LMS，在危及生命的情況下，需要系統(tǒng)性化療加以控制，化療也適用于不能完全手術(shù)切除的轉(zhuǎn)移性。因此，在多數(shù)情況下，化療的目的只是姑息治療，以減輕腫瘤負荷，緩解癥狀，提高生活質(zhì)量，延長生存期。LMS一線化療方案為阿霉素+異環(huán)磷酰胺，二線方案為吉西他濱十多西他賽。其他化療方案介紹：①單用阿霉素是治療軟組織肉瘤的標準化療方案，也是LMS 的標準化療方案，緩解率在10%~25%，低于滑膜肉瘤和脂肪肉瘤的緩解率。②異環(huán)磷酰胺單用對軟組織肉瘤也有類似阿霉素的抗腫瘤活性,但由于其毒副作用而常用作二線治療方案。異環(huán)磷酰胺常用于治療既往采用以阿霉素為基礎(chǔ)方案治療失敗的患者，緩解率可達25%，目療效與劑量呈相關(guān)性。③吉西他濱是一種核苷的代謝物，對各種實體腫瘤有效。有研究發(fā)現(xiàn)，對既往曾接受過治療的軟組織肉瘤(包括LMS)的患者，緩解率約10%。吉西他濱聯(lián)合多西他賽對不能手術(shù)切除或?qū)Π⒚顾刂委煙o效的LMS具有較好的療效，對一線治療的進展期軟組織肉瘤而言，聯(lián)合治療的效果較好，其緩解率高于吉西他濱單用組，分別為16%和8%，中位無進展生存期分別為6.2和3.0 個月，總生存期分別為17.9個月和11.5個月。④達卡巴嗪和替莫唑胺對LMS似乎有一定的效果，Ⅱ期臨床試驗顯示，總緩解率達15%。 骨與軟組織腫瘤?？频呐R床、影像、病理、內(nèi)科、放療、介入等的多學科診療模式對腫瘤的治療具有重要意義。

專家簡介：季彤，教授，主任醫(yī)師，博士研究生導師，現(xiàn)就職于上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院口腔頜面頭頸腫瘤科，行政副主任。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面-頭頸腫瘤的外科治療與頭頸顯微外科功能性重建。曹巍，上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院，口腔頜面頭頸腫瘤科專家、副主任醫(yī)師，副研究員，碩士生導師，主要研究方向為口腔癌的臨床和基礎(chǔ)研究。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面部腫瘤診治和缺損修復。腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織腫瘤, 組織來源不明，因其鏡下具有獨特的腺泡狀結(jié)構(gòu)而得名。好發(fā)于15-50歲人群，青春期的女性多見。成年患者最常發(fā)生于四肢，尤其大腿深部組織，兒童和嬰兒最常見部位是頭頸部，尤其眼眶和舌。臨床表現(xiàn)為緩慢生長的深部軟組織腫塊，病程往往較長，無痛。眼眶病變最常見為眼球突出和眼瞼腫脹。腺泡狀軟組織肉瘤惡性程度不高，腫瘤生長較為緩慢。但血供極其豐富，病理檢查可見粗大的腫瘤血管，因此極易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。肺是最常見的其轉(zhuǎn)移器官，但即便發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，預后仍較良好。影像學檢查除提示為高血供的腫瘤外，并無特異性表現(xiàn)。常用檢查包括CT、MRI、免疫學檢查，最終確診依靠組織活檢。對于局限期腺泡狀軟組織肉瘤，擴大切除術(shù)或根治性切除術(shù)是唯一有效治療手段，以期徹底切除腫瘤。腫瘤對化療、放療不敏感，療效不肯定，故術(shù)后必須定期復診。對于復發(fā)和轉(zhuǎn)移不能手術(shù)病人，靶向藥物是最佳選擇，目前上市藥物帕唑帕尼，阿帕替尼，安羅替尼均有一定效果?？傊?，全面檢查，爭取早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，定期復診是治療的關(guān)鍵。

患者女性，16歲。2019年10月無意間發(fā)現(xiàn)右臀部疼痛，2019-10-15至當?shù)蒯t(yī)院行臀部MR，報告示右側(cè)臀部占位，考慮惡性。2019年11月1日上海瑞金醫(yī)院PET/CT檢查示：右臀部占位，考慮惡性，全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2019年11月3日行ATM方案化療一周期，后口服安羅替尼，效果不佳。2019年12月16日至北京腫瘤醫(yī)院胸部CT檢查提示：雙肺野多發(fā)大小不等實性結(jié)節(jié)，較大約28*24mm（IM38），余未見異常密度影。氣管、支氣管通暢，未見下肢或阻塞征。鎖骨上、縱膈、兩側(cè)肺門及腋下未見腫大淋巴結(jié)。雙側(cè)胸膜無增厚，未見胸腔積液。右肱骨頭骨質(zhì)破壞，余胸廓諸骨未見異常。雙肺多發(fā)大小不等實性結(jié)節(jié)，結(jié)合病史，考慮轉(zhuǎn)移。右股骨頭骨轉(zhuǎn)移。2019年12月16日北京腫瘤醫(yī)院病理會診報告：（上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金北院2019-20022*16）2019-11-1（臀部腫物）形態(tài)結(jié)合免疫組化結(jié)果，受限考慮腺泡狀軟組織肉瘤，建議回原單位借取TFE-3免疫組化結(jié)果顯示：Desmin（-），EMA（-），S-100(-),KP-1（-），D2-40（-），SMA（-），CD31（-），CD99（-），Myo-D1（-），AE1/AE3（-），GFAP（-），Myogenin（-），Ki67（+10%），PGM-1（+），CD34（血管+）?；颊?019年12月至北京南郊腫瘤醫(yī)院，停用安羅替尼，12月19日行右臀部肉瘤擴大切除術(shù)，術(shù)后病理：（右臀部肉瘤擴切標本）：惡性腫瘤，結(jié)合病史及形態(tài)，可符合腺泡狀軟組織肉瘤，最大徑7cm，建議加做免疫組化或分子檢測進一步證實，一部分腫瘤組織輕度退變，伴片狀變性及壞死，結(jié)合病史，符合治療后改變，腫瘤于骨骼肌內(nèi)浸潤性生長，未見脈管內(nèi)癌栓及神經(jīng)侵犯，各切緣未見腫瘤。2019年12月27日于北京大學腫瘤醫(yī)院復查MR提示左頂骨骨質(zhì)破壞并軟組織占位，考慮轉(zhuǎn)移，侵軟腦膜?；颊咚熘林袊嗣窠夥跑姾＼娍傖t(yī)院就診，1月7日行顱骨轉(zhuǎn)移灶手術(shù)切除。患者出現(xiàn)右上肢抬舉不能伴疼痛，2020-02-07MR檢查考慮骨轉(zhuǎn)移。2020-02-15完善骨ECT：1.右側(cè)肱骨上段局限性骨病變，惡性病變可能；2.右側(cè)髖臼及右側(cè)股骨上端局限性輕度異常成骨活躍；3.顱骨（左側(cè)頂骨）術(shù)后改變征象。其后予免疫治療聯(lián)合口服靶向藥物，患者疼痛癥狀基本消失，能夠正?；顒印?020-10-29復查胸部平掃CT和右肩關(guān)節(jié)平掃+增強MRI，病情明顯好轉(zhuǎn)，肺部轉(zhuǎn)移灶明顯縮小?；颊咧两裉幱诰徑鉅顟B(tài)持續(xù)達一年之久。