軟組織肉瘤是一種比較少見(jiàn)的惡性腫瘤，中國(guó)的發(fā)病率約為2.38/10萬(wàn)，約占成人癌癥的1%，占兒童癌癥的15%。軟組織肉瘤病理類型復(fù)雜多樣，各類型有很大的異質(zhì)性，治療方案也不盡相同。即便在一般大型三甲醫(yī)院，其診療經(jīng)驗(yàn)都較為欠缺，因此建議診斷疑似軟組織肉瘤的患者應(yīng)第一時(shí)間赴正規(guī)?？颇[瘤醫(yī)院就診。發(fā)現(xiàn)體表腫塊如何處理呢？并不是所有的體表腫塊都是肉瘤，這需要至正規(guī)?？漆t(yī)院找腫瘤專業(yè)醫(yī)師鑒別。除了醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，我們也可以借助B超、CT和MRI等輔助檢查鑒別，對(duì)于高度懷疑的患者，術(shù)前應(yīng)行診斷性穿刺活檢，這對(duì)手術(shù)方案的制定有至關(guān)重要的作用。有哪些癥狀應(yīng)懷疑軟組織肉瘤呢？軟組織肉瘤起初多表現(xiàn)為無(wú)痛性質(zhì)硬腫塊，可持續(xù)數(shù)月或一年不等。腫塊大、小不等。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)較快，進(jìn)行性增大至大于5厘米；腫瘤位置較深，邊界不清，活動(dòng)度變差；并且伴有疼痛等癥狀時(shí)應(yīng)警惕軟組織肉瘤的可能。治療上單純切除腫瘤就夠了嗎？軟組織肉瘤采用以外科手術(shù)為主，輔助放化療、靶向及免疫等治療為輔的綜合治療策略。外科治療的原則是達(dá)到安全的外科手術(shù)邊界。手術(shù)方式包括根治切除、廣泛切除、邊緣切除和囊內(nèi)切除。能否保肢應(yīng)根據(jù)腫瘤的分期以及是否有血管神經(jīng)受累。早期無(wú)轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤在實(shí)現(xiàn)安全邊界切除后，復(fù)發(fā)率低。然而，目前國(guó)內(nèi)大多數(shù)非腫瘤?？漆t(yī)生對(duì)軟組織肉瘤的了解并不深入，所以很多首次就診的患者在沒(méi)有病理診斷的情況下做了非計(jì)劃手術(shù)——單純的腫瘤切除。而非計(jì)劃手術(shù)帶來(lái)的后果就是腫瘤容易復(fù)發(fā)，出現(xiàn)復(fù)發(fā)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率就會(huì)明顯增加。這嚴(yán)重威脅患者的肢體健康，甚至還會(huì)縮短患者生存期。為什么有些病人要先行新輔助放化療后再手術(shù)？對(duì)于那些腫瘤較大、侵及重要器官或血管神經(jīng)并且對(duì)放化療敏感的軟組織肉瘤患者，如果立即手術(shù)將造成機(jī)體功能受損嚴(yán)重或引起截肢的話，可以在術(shù)前行新輔助放化療。新輔助放化療可以降低腫瘤分期，從而降低手術(shù)難度，減少手術(shù)后的功能喪失，提高保肢率，有利于患者的預(yù)后及生活質(zhì)量的提高。 術(shù)后需要行輔助治療嗎？術(shù)后輔助治療與否取決于患者的病理類型及分期。因?yàn)檐浗M織肉瘤具有50余種組織學(xué)亞型，不同亞型遺傳特點(diǎn)及化療敏感性不同，有些類型對(duì)化療敏感，而有些類型化療并不獲益。對(duì)于III期及以上和復(fù)發(fā)性軟組織肉瘤患者，如病理類型對(duì)放化療敏感，建議行術(shù)后輔助治療。輔助治療除了放化療還有什么手段？近年來(lái)，隨著精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的介入，靶向治療和免疫治療的臨床應(yīng)用研究越來(lái)越多。靶向治療針對(duì)特定的基因突變和基因融合，可實(shí)現(xiàn)腫瘤的精準(zhǔn)治療。一般用于晚期不可切除患者的二線治療選擇，部分化療不敏感患者，可用于一線治療。另外，靶向藥物均為口服藥，藥物副反應(yīng)較小，患者耐受性較好。免疫治療方面，有研究證實(shí)，對(duì)于軟組織肉瘤患者，PD-1抑制劑帕博利珠單抗治療可獲得18%的客觀緩解率。 國(guó)內(nèi)也有相關(guān)臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行中。我院軟組織肉瘤方面的診療水平我院今年成立了骨軟組織腫瘤綜合治療中心，聘請(qǐng)總院陳勇教授及王春萌教授擔(dān)任中心主任，技術(shù)水平直接與總院接軌。目前開(kāi)展軟組織肉瘤的間室/屏障切除術(shù)、腹膜后及肢體肉瘤聯(lián)合受累重要血管切除人工血管重建術(shù)、腹膜后肉瘤聯(lián)合臟器切除術(shù)、肢體軟組織肉瘤切除人工骨關(guān)節(jié)重建術(shù)、各種皮瓣創(chuàng)面修復(fù)術(shù)、人工補(bǔ)片創(chuàng)面無(wú)張力修補(bǔ)術(shù)等，手術(shù)難度及技術(shù)水平已達(dá)國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。對(duì)于復(fù)雜患者采用MDT治療模式制定綜合性及精準(zhǔn)的個(gè)體化治療方案。開(kāi)展如新輔助及輔助放、化療，介入治療，熱灌注化療等，提高了軟組織肉瘤的保肢率、切除率，延長(zhǎng)了患者生存期，提高了生存質(zhì)量。我院骨軟組織腫瘤綜合治療中心的技術(shù)水平達(dá)到國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。

“平滑肌肉瘤”:生長(zhǎng)在肌肉中的腫瘤55歲的老鄭每天都要去公園晨練，打打太極，舒展筋骨。最近在鍛煉的過(guò)程中覺(jué)得腹部有脹痛不適感，用手摸了摸發(fā)現(xiàn)在左上腹長(zhǎng)了一個(gè)包塊，往下壓有輕微壓痛，老鄭的兒子小鄭不放心，就帶老鄭到中山大學(xué)腫瘤防治中心就診，診斷為“平滑肌肉瘤”，進(jìn)行了手術(shù)切除。那么什么是“平滑肌肉瘤”？它是惡性腫瘤嗎？治療后效果怎樣？要認(rèn)識(shí)平滑肌肉瘤，首先我們得先認(rèn)識(shí)它所屬的腫瘤類型——“軟組織肉瘤”。軟組織肉瘤起源于連接、支持和包繞其他身體結(jié)構(gòu)的結(jié)締組織，包括肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)、肌腱和關(guān)節(jié)的內(nèi)膜等。軟組織肉瘤可以發(fā)生在身體的任何地方，但最常見(jiàn)的類型發(fā)生在手臂、腿部和腹部。一、什么是“平滑肌肉瘤”“平滑肌肉瘤”（leiomyosarcoma，LMS）是一種起源于平滑肌的軟組織肉瘤，常見(jiàn)于腹部，腹膜后，較大的血管和子宮。平滑肌存在于器官和血管的內(nèi)壁，也存在于皮膚中。當(dāng)這些肌肉收縮時(shí)就會(huì)起雞皮疙瘩。這種肌肉是無(wú)意識(shí)的，也就是說(shuō)你無(wú)法控制它，所以它又叫“不隨意肌”。二、什么人會(huì)得“平滑肌肉瘤”常見(jiàn)于40-60歲中老年人，可發(fā)生于腹膜后（最常見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤）、外周軟組織（最常見(jiàn)于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大靜脈）。常表現(xiàn)為腫塊，腹膜后平滑肌肉瘤可伴有疼痛。三、“平滑肌肉瘤”預(yù)后如何？不同大小、部位、分期的平滑肌肉瘤預(yù)后不同。平滑肌肉瘤被認(rèn)為是侵襲性的。不加以治療的話極有可能轉(zhuǎn)移。在治療后有復(fù)發(fā)可能。比如發(fā)生于腹膜后及腫瘤較大者，切除困難或腫瘤不能完全切除，易局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。四、“平滑肌肉瘤”怎么治療？目前主要的治療方式為手術(shù)切除和化療，會(huì)視具體情況加上放療。因?yàn)樵撃[瘤臨床表現(xiàn)腫瘤部位較深，發(fā)現(xiàn)時(shí)可能為晚期，治療效果也因此受影響，因此我們呼吁在發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)，第一時(shí)間赴正規(guī)?？颇[瘤醫(yī)院就診。

這是我們上周治療的一個(gè)腹腔巨大軟組織腫瘤患者。 患者女性，54歲，來(lái)自長(zhǎng)春?；颊呤嗄昵耙蚋骨卉浗M織腫瘤做過(guò)一次手術(shù)。2018年患者腹腔腫瘤再次復(fù)發(fā)，手術(shù)后病理提示“炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”，2019年4月腫瘤再次復(fù)發(fā)，予以靶向治療后未能得到有效控制，腫瘤逐漸增大，于2020年4月準(zhǔn)備手術(shù)，結(jié)果開(kāi)腹手術(shù)發(fā)現(xiàn)腫瘤過(guò)于巨大，無(wú)法切除。 現(xiàn)在患者主要表現(xiàn)為腹痛，腹脹，當(dāng)?shù)責(zé)o法處理，不遠(yuǎn)千里前來(lái)就診。 術(shù)前磁共振顯示腹腔巨大實(shí)性腫瘤呈分隔，最大徑約15cm，左側(cè)巨大包裹性積液。查體見(jiàn)病人明顯消瘦，腹壁三條明顯手術(shù)疤痕，肚子膨隆。血總蛋白35g/L，呈惡病質(zhì)。 軟組織腫瘤是臨床中處理比較棘手的腫瘤，組織病理類型多樣，大多數(shù)手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā)，再次手術(shù)困難，對(duì)放化療不算敏感，所以許多患者在手術(shù)，然后復(fù)發(fā)，再手術(shù)，再?gòu)?fù)發(fā)的惡性循環(huán)中徹底失去治療信心。 這個(gè)患者我們的治療方案是： 1、海扶聚焦超聲消融掉大部分腫瘤，減輕瘤體負(fù)荷，降低腫瘤消耗； 2、腹腔包裹性積液穿刺放液，減輕積液對(duì)腹腔的壓迫； 3、殘余腫瘤可以通過(guò)基因檢測(cè)，使用靶向藥或者化療藥控制，或者壞死腫瘤縮小后再次手術(shù)； 4、加強(qiáng)支持治療，補(bǔ)充蛋白，糾正身體狀況。 5、根據(jù)后續(xù)治療情況，可以聯(lián)合介入治療，放療等綜合治療。 患者目前已經(jīng)接受消融治療，術(shù)中顯示消融滿意，目前在后續(xù)治療中。

軟組織肉瘤的幾個(gè)特點(diǎn)：1.發(fā)?。旱桶l(fā)病率軟組織肉瘤（STS）是原發(fā)性惡性腫瘤，占所有惡性腫瘤的不到1％，發(fā)生率為1~2/100000。高誤診發(fā)病率低，相比軟組織良性腫瘤發(fā)病率是軟組織肉瘤的300倍左右。由于其罕見(jiàn)，容易把淺表腫塊“被”良性切除，病理“被”忽略。因此，誤診率高。非計(jì)劃再手術(shù)幾率高由于發(fā)病不常見(jiàn)、誤診率高，非?？魄谐中g(shù)患者多，故再次補(bǔ)救的擴(kuò)大手術(shù)病例數(shù)大。2.非計(jì)劃再次手術(shù)的相關(guān)問(wèn)題軟組織肉瘤非計(jì)劃的初次手術(shù)比較常見(jiàn)，為了獲得最佳的治療效果，必須做好補(bǔ)救手術(shù)，那就必須做好二次廣泛切除。初次手術(shù)后切緣陽(yáng)性或肉眼殘留必須廣泛切除；除此，初次手術(shù)后切緣陽(yáng)性或不確定的患者也應(yīng)盡快實(shí)施二次手術(shù)切除。廣泛切除和術(shù)中、術(shù)后病理結(jié)果關(guān)系密切，對(duì)預(yù)后很重要。3.非計(jì)劃再次手術(shù)時(shí)間“節(jié)點(diǎn)”的界定初次手術(shù)和再次廣泛手術(shù)時(shí)間：盡快、及早手術(shù)。眾多學(xué)者提出：超過(guò)3個(gè)月前來(lái)專科就診的非計(jì)劃切除肉瘤患者，臨床措施以“密切觀察”為宜，有征象即治療時(shí)間節(jié)點(diǎn)：3月，盡管還是有爭(zhēng)論！4.非計(jì)劃再次手術(shù)的特點(diǎn)：手術(shù)方式：廣泛切除手術(shù)，達(dá)到術(shù)區(qū)無(wú)瘤原則；切除范圍：局肉瘤邊界3-5cm，包全部反應(yīng)區(qū)；若瘤體位于肌肉，建議為肌肉的起止點(diǎn)范圍內(nèi)全部受累肌群，即“間室切除”?；蛟S截肢手術(shù)是不得已的選擇。達(dá)不到廣泛：補(bǔ)充放療；或者放化療（尤其是高級(jí)別）5.非計(jì)劃再次手術(shù)難度：非計(jì)劃再次手術(shù)，執(zhí)行了比計(jì)劃手術(shù)更廣泛的切除范圍（包括初次手術(shù)污染）；手術(shù)操作時(shí)間延長(zhǎng)，切除后的功能喪失和局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加。相比初次的計(jì)劃手術(shù)，增加了植皮、皮瓣轉(zhuǎn)移、功能等重建的幾率。導(dǎo)致非計(jì)劃再次手術(shù)效果降低的原因：①如初次非計(jì)劃手術(shù)破壞了瘤體導(dǎo)致腫瘤的浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移速度加快，這樣的補(bǔ)救手術(shù)效果較差，且難以評(píng)估；②瘤體破壞后距離非計(jì)劃再次手術(shù)之間的時(shí)間間隔長(zhǎng)，初次手術(shù)區(qū)的相關(guān)炎性反應(yīng)和反應(yīng)區(qū)不明顯，如血腫吸收等。由于術(shù)后的反應(yīng)性變化對(duì)CT、核磁或PET-CT等檢查的干擾，這樣就加大了判斷初次手術(shù)后瘤體污染范圍和程度的難度。6.關(guān)于局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和整體生存的爭(zhēng)議和結(jié)論有學(xué)者認(rèn)為：軟組織肉瘤非計(jì)劃手術(shù)切除不一定是腫瘤學(xué)預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素！但是，更多的不一致結(jié)論可能與未統(tǒng)計(jì)切緣陽(yáng)性在內(nèi)的預(yù)后危險(xiǎn)因素相關(guān)；也不排除與間隔時(shí)間不一致、瘤體大小、切除大小等相關(guān)。因此，多篇軟組織肉瘤非計(jì)劃再次手術(shù)的文獻(xiàn)中都提到：非計(jì)劃切除手術(shù)后切緣陽(yáng)性的患者，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率明顯高于切緣陰性患者，且總生存率更低。7.關(guān)于軟組織肉瘤放化療及其它：軟組織肉瘤非計(jì)劃再次手術(shù)以及計(jì)劃手術(shù)，可疑或鏡下不確定切除邊界達(dá)到廣泛要求病例，建議術(shù)后放療，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；對(duì)于瘤體過(guò)于巨大、鄰近重要器官及組織者，可考慮術(shù)前輔助放療。關(guān)于放療劑量的問(wèn)題，應(yīng)根據(jù)手術(shù)者和放療?？漆t(yī)師的聯(lián)合會(huì)診意見(jiàn)為主；大多劑量在45-50Gy。關(guān)于軟組織肉瘤的化療，對(duì)于晚期患者可選擇以“阿霉素+異環(huán)磷酰胺”為主方案，其他化療藥物如長(zhǎng)春新堿、多西他賽、吉西他濱、甲氨蝶呤、鉑類藥物等供組合；現(xiàn)在多種靶向藥物的問(wèn)世，如國(guó)產(chǎn)阿帕替尼、安羅替尼及其他伊馬替尼、維莫替尼、依維莫司等藥物在基因檢測(cè)或者臨床試驗(yàn)支撐下選擇使用，業(yè)已獲得不錯(cuò)的臨床效果。對(duì)于免疫治療，在眾多的臨床試驗(yàn)中看到了部分曙光，在多中心、大樣本的總生存期是否有延長(zhǎng)缺乏強(qiáng)有力的證據(jù)支持。對(duì)于術(shù)后的輔助放療，在積極、嚴(yán)格的評(píng)估下進(jìn)行，對(duì)一些高級(jí)別的肉瘤如尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、未分化肉瘤、血管肉瘤等，有明確的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等高危因素，術(shù)后積極給予輔助化療。8.關(guān)于軟組織肉瘤的隨訪：目前惡性腫瘤通常沿用的隨訪計(jì)劃：術(shù)后1年內(nèi)3月復(fù)診一次，第2年每4月復(fù)診一次，3-5年內(nèi)每半年到1年復(fù)診一次，5年達(dá)到臨床治愈。關(guān)于隨訪內(nèi)容：患者的主訴和查體仍然是主要部分，包括恢復(fù)期康復(fù)的情況；術(shù)區(qū)的影像學(xué)檢查，初次核磁檢查可作為后期隨診的參考，但第一次的核磁檢查不應(yīng)該在術(shù)后1月內(nèi)進(jìn)行，術(shù)區(qū)出血和炎癥性改變會(huì)對(duì)實(shí)際情況產(chǎn)生干擾；一般在獲取明確的體征或者超聲結(jié)論支持下再次行核磁檢查；肺部檢查低劑量CT可作為常規(guī)隨診，半年一次；PET-CT作為篩查不做推薦，有明確的復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移征象時(shí)，建議檢查。

骨與軟組織惡性腫瘤（包括各種肉瘤）手術(shù)結(jié)束后應(yīng)該“嚴(yán)格遵循隨訪復(fù)查時(shí)間”，“寧早勿晚”，“?？漆t(yī)院”“規(guī)范隨訪”。 具體術(shù)后隨訪次數(shù)和時(shí)間安排可以參考下表。

軟組織肉瘤的高危因素(1) 腫瘤家族史，尤其攜帶 p53、rb 基因失活；(2) 石棉、二噁英等化工材料長(zhǎng)期接觸史；(3) EB 病毒，HIV 等感染病史；(4) 輻射或放射治療史。軟組織肉瘤的四大早期信號(hào)(1) 體表或大關(guān)節(jié)附近及影像檢查等發(fā)現(xiàn)不明原因腫塊或外傷后長(zhǎng)期不能消退的腫塊；(2) 腫塊持續(xù)增大，不隨體位變化而緩解；(3) 可出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，且逐漸加重；(4) 腫塊局部皮膚溫度往往高于周圍正常組織，可伴有紅腫等炎性表現(xiàn)。1.篩查建議重視軟組織肉瘤的四大早期信號(hào)，出現(xiàn)異常及時(shí)到軟組織腫瘤?？凭歪t(yī)。2.查體：一般根據(jù)腫物的部位、大小、邊界、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、皮溫和伴隨癥狀等 7 個(gè)方面對(duì)腫物進(jìn)行初步定性。3. 影像學(xué)：B 超、X 線、CT、MRI 等。四肢軟組織肉瘤首選 MRI 檢查而非CT。高危患者應(yīng)行胸部 CT 以排除肺轉(zhuǎn)移。同時(shí)應(yīng)檢查區(qū)域淋巴結(jié)情況。4. 活檢：軟組織肉瘤活檢，包括穿刺活檢和切開(kāi)活檢。細(xì)針或粗針穿刺，必要時(shí) CT 或 B 超引導(dǎo)。穿刺困難或失敗可實(shí)施手術(shù)切開(kāi)活檢。預(yù)防建議避免輻射及強(qiáng)烈紫外線照射，增加 β- 胡蘿卜素和類胡蘿卜素、維生素 C/E 攝入；減少化工材料的接觸，篩查病毒感染情況，及時(shí)規(guī)范治療感染；合理飲食，增強(qiáng)體育鍛煉，提高免疫力。

軟組織肉瘤的非計(jì)劃手術(shù)指各種原因的導(dǎo)致的初次手術(shù)①切除范圍不足（初次手術(shù)未按照軟組織肉瘤的切除范圍實(shí)施）和（或）②病理報(bào)告提示切緣陽(yáng)性（腫瘤殘留）。例如，淺表的纖維肉瘤按照體表脂肪瘤切除，往往切除范圍不足，可能存在腫瘤殘留，造成局部腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增高。一項(xiàng)腫瘤中心的關(guān)于非計(jì)劃手術(shù)的軟組織肉瘤的大樣本病例研究發(fā)現(xiàn)，二次手術(shù)切除的瘤床標(biāo)本中腫瘤殘留率高達(dá)54%（其中，高級(jí)別肉瘤組60%，低級(jí)別肉瘤組52%）。影響腫瘤復(fù)發(fā)的因素包括：①非計(jì)劃初次手術(shù)時(shí)腫瘤直徑＞5cm、②病理提示腫瘤高級(jí)別、③切緣陽(yáng)性、④腫瘤?？圃\療能力等。 及時(shí)的二次手術(shù)（腫瘤?？疲┯欣诳刂颇[瘤復(fù)發(fā)和提高患者的疾病相關(guān)的無(wú)病生存率，有利于改善患者的生活質(zhì)量和心理壓力狀態(tài)。非計(jì)劃手術(shù)的軟組織肉瘤除了手術(shù)，必要時(shí)還需要輔助放療和化療。

前言門診收治青年女性，肘部軟組織腫瘤，考慮滑膜肉瘤可能，三次穿刺活檢提示血管肉瘤，考慮病理少見(jiàn)，有感于規(guī)范治療的重要性，本章帶你走進(jìn)血管肉瘤，獻(xiàn)給有需要的人！背景血管肉瘤(AS)占所有軟組織肉瘤(STS)的1% ，本身是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤。它們起源于淋巴細(xì)胞或血管內(nèi)皮細(xì)胞，從定義上來(lái)說(shuō)是“高等級(jí)”的，這表明它們具有侵略性行為。雖然 AS 可以發(fā)生在身體的任何部位，但它最常見(jiàn)的表現(xiàn)是老年白人男性的皮膚病或乳腺癌接受放射治療后的胸壁。治療非常具有挑戰(zhàn)性，預(yù)后很差，特別是如果 AS 在轉(zhuǎn)移期被診斷。治療 AS 患者的最佳方法是在多學(xué)科綜合治療。和其他 STS 一樣，手術(shù)切除陰性邊緣提供了最佳的總生存率。紫杉醇聯(lián)合放射治療已被證實(shí)對(duì)皮膚血管肉瘤有持久的療效。阿霉素和紫杉醇是治療晚期或轉(zhuǎn)移性疾病的推薦方案。然而，由于 AS 的血管增多，針對(duì)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的靶向治療已經(jīng)取得了一定的進(jìn)展，但還有待于在前瞻性研究中得到證實(shí)。病因?qū)W多數(shù)情況下，AS 是一種自發(fā)性腫瘤，然而，從良性血管病變的轉(zhuǎn)化以前已有報(bào)道。放射誘發(fā)的 AS 常見(jiàn)于接受胸壁放射治療的乳腺癌幸存者。然而，它可以發(fā)生在身體的任何部分。Stewart-Treves 綜合征的定義是發(fā)生在慢性淋巴水腫環(huán)境中的 AS。慢性淋巴水腫可發(fā)生于癌癥及其治療，感染如絲蟲(chóng)病(米爾羅伊氏病)。少數(shù)病例報(bào)告表明 AS 與 DNA 修復(fù)基因 BRCA1和 BRCA2突變有關(guān)。家族性綜合征如神經(jīng)纖維瘤、馬弗奇綜合征、克利普爾-特倫諾奈綜合征也與 AS 有關(guān)。氯乙烯、二氧化釷、砷、鐳、合成類固醇等化學(xué)物質(zhì)也與 AS 有關(guān)。流行病學(xué)總的 STS 占所有惡性腫瘤的1% 。AS 占所有 STS 的2% ，占所有皮膚 STS 的5-4% 。阿斯伯格綜合癥在男女之間有相似的分布，但是在年長(zhǎng)的白人男性中更為普遍。它可以在任何身體器官中發(fā)展，但是皮膚 AS 通常發(fā)生在頭部和頸部，特別是頭皮。AS 起源于內(nèi)皮細(xì)胞，在主要血管和心臟也很少發(fā)生。組織病理學(xué)AS 的組織學(xué)診斷具有挑戰(zhàn)性。形態(tài)學(xué)上的差異是非常微妙的，很難區(qū)分血管的良性增生與 AS。AS 是浸潤(rùn)性的，無(wú)包膜，因此很難區(qū)分正常組織和異常組織。不正常的、多形性的、惡性的內(nèi)皮細(xì)胞是 AS 的標(biāo)志。這些細(xì)胞可以是圓形、多邊形或梭形，可以有上皮樣外觀。在分化較好的區(qū)域，異常內(nèi)皮細(xì)胞形成功能正常的血竇連續(xù)的血管通道。隨著腫瘤侵襲性的增加，結(jié)構(gòu)變得更加扭曲，異常細(xì)胞堆積成多層，在血管腔內(nèi)形成乳頭狀突起。在低分化區(qū)域，惡性上皮細(xì)胞形成具有出血和壞死區(qū)域的上皮樣細(xì)胞形態(tài)，使其難以與間變性癌或黑色素瘤鑒別。免疫組織化學(xué)在識(shí)別 AS 方面起著至關(guān)重要的作用。作為典型表達(dá)血管性假血友病因子、 CD34、 CD31、 Ulex europaeus 凝集素1和 VEGF 的內(nèi)皮標(biāo)記物。Von Willebrand 因子、 ueuropaeus 凝集素1和 CD31是低分化病例中最有用的標(biāo)記物。必須檢查黑色素細(xì)胞標(biāo)記物(S-100、人黑色素瘤黑色素 -45和黑色素瘤抗原)以排除黑色素瘤。病史及查體徹底的歷史和身體檢查是強(qiáng)制性的任何病人提出的質(zhì)量可疑的惡性腫瘤。接受 RT 治療的病史，尤其是十年前接受 RT 治療的病史，應(yīng)該會(huì)引起對(duì)包括 AS 在內(nèi)的 STS 的懷疑。AS 的家族病史極為罕見(jiàn)，但必須在每個(gè)病人身上都有記錄。必須獲得接觸化學(xué)品的歷史記錄(以上列出)。淋巴結(jié)手術(shù)切除史、慢性淋巴水腫史和寄生蟲(chóng)感染史可以為診斷提供線索。查體應(yīng)該評(píng)估淋巴水腫，指甲變化，或頭發(fā)變化(暴露于有害化學(xué)物質(zhì)的跡象) ，放射性燒傷，以前手術(shù)留下的疤痕。皮膚的 AS 類似于瘀傷或突起的紫紅色丘疹。隨著腫瘤大小的增加，它變成潰瘍，菌門，容易出血，并與組織浸潤(rùn)有關(guān)。典型的是多灶性疾病。內(nèi)臟性 AS 通常表現(xiàn)為腫塊效應(yīng)，增大的腫瘤壓迫鄰近的結(jié)構(gòu)，引起阻塞性癥狀。它們通過(guò)血源性途徑，與肺、骨和其他軟組織結(jié)構(gòu)一起傳播。評(píng)估.實(shí)驗(yàn)室研究通常不顯著，除非壓迫重要器官并導(dǎo)致實(shí)驗(yàn)室異常(例如，壓迫輸尿管可導(dǎo)致腎衰竭) ，或疾病相當(dāng)嚴(yán)重，導(dǎo)致實(shí)驗(yàn)室微小異常(慢性病貧血、沉降率升高等)。然而，沒(méi)有實(shí)驗(yàn)室異常可以明確地指向診斷 AS。CT 掃描，MRI，或 PET 掃描是必要的，以確定解剖學(xué)的腫瘤和擴(kuò)散的程度。[11]對(duì)于像心臟這樣的特殊部位，也可能需要三維超聲心動(dòng)圖。最后的診斷是通過(guò)活檢和組織病理學(xué)確定的。治療AS 的治療可以根據(jù)表現(xiàn)的不同階段(轉(zhuǎn)移與非轉(zhuǎn)移)進(jìn)行分期。1、非轉(zhuǎn)移性疾病:局部手術(shù)加 R0切除是治療的選擇，R1和 R2切除預(yù)后較差。AS 是一種高度惡性腫瘤，因此常推薦圍手術(shù)期放射治療。小規(guī)模的回顧性研究已經(jīng)證明可以提高局部控制率。o沒(méi)有研究表明輔助化療有明顯的獲益。然而，新輔助化療可以腫瘤負(fù)荷大的患者中考慮，實(shí)現(xiàn)邊緣陰性的手術(shù)切除。2、轉(zhuǎn)移性疾病: 主要化療藥物：。細(xì)胞毒化療藥物，靶向治療，免疫抑制劑。細(xì)胞毒性化療-蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的方案通常是第一線的治療患者與任何 STS。然而，對(duì)于 AS 患者，紫杉醇是一種有效的藥物。蒽環(huán)類藥物 -- 在 STS 患者中，有效率在16-36% 之間。在大多數(shù)情況下，與另一種藥物異環(huán)磷酰胺聯(lián)合使用，肯定會(huì)增加毒性，阿霉素脂質(zhì)體在 AS 患者中也顯示出治療效果。紫杉烷: 紫杉烷具有抗血管生成的特性，可用于 AS 患者。在許多回顧性研究報(bào)告 AS 的可獲益。其他細(xì)胞毒性藥物如異環(huán)磷酰胺、 吉西他濱、順鉑在 AS 患者中也很活躍，但是通常不作為第一線治療選擇。靶向治療抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子分子——由于 AS 是由血管內(nèi)皮細(xì)胞引起的惡性腫瘤，抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子治療，尤其是貝伐單抗，在轉(zhuǎn)移性 AS 治療中受到廣泛關(guān)注。然而，一項(xiàng)前瞻性的 II 期研究并沒(méi)有顯示出任何益處。酪氨酸激酶抑制劑(TKI)-幾個(gè) TKI (索拉非尼，Pazopanib，阿西替尼和雷戈拉非尼)已經(jīng)在 AS 患者中進(jìn)行了測(cè)試。這些藥物主要針對(duì)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)或 PDGFRA，它們對(duì) AS 的生長(zhǎng)至關(guān)重要。但是，這些藥物都沒(méi)有顯示出有益的反應(yīng)。免疫檢查點(diǎn)抑制劑(ICI)最近的數(shù)據(jù)表明 ICI 可能在 AS 患者中起作用，這還有待于在前瞻性試驗(yàn)中進(jìn)行驗(yàn)證?！旆制贏S 是一種高度惡性的腫瘤。預(yù)后AS 的5年生存率接近35% 。即使局限性疾病可以切除，但切緣陰性，只有60% 的患者能活到5年(中位生存期為7個(gè)月)。老年、表現(xiàn)時(shí)轉(zhuǎn)移性疾病以及表現(xiàn)不佳一直被證明是預(yù)后不佳的預(yù)測(cè)因素。此外，肝臟、心臟等非典型部位的 AS，以及 RT 誘發(fā)的 AS 預(yù)后也非常差。

侵襲性纖維瘤病，又稱硬纖維瘤病，是來(lái)自于肌肉筋膜或腱膜組織的腫瘤，首選的治療方法是手術(shù)切除。由于其具有局部蔓延和浸潤(rùn)的特性，往往手術(shù)切除后頑固復(fù)發(fā)，而且生長(zhǎng)更為迅速，侵犯范圍更廣泛，從而加重相應(yīng)的臨床癥狀。慶幸的是這種腫瘤罕見(jiàn)惡變?yōu)槔w維肉瘤，至今尚未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移的報(bào)道。 臨床上對(duì)于手術(shù)切除后復(fù)發(fā)的侵襲性纖維瘤，可采用放療和化療作為后續(xù)治療，控制復(fù)發(fā)率和進(jìn)展程度。然而，這種纖維瘤對(duì)放化療并不敏感，同時(shí)患者往往不愿接受，依從性較差。而且，經(jīng)放療后的局部皮膚軟組織變硬，不再適合再次手術(shù)切除。因此，非侵入性的聚焦超聲消融可成為術(shù)后復(fù)發(fā)侵襲性纖維瘤的治療方法之一。 女性， 39歲，三年前因右上腹壁內(nèi)侵襲性纖維瘤手術(shù)切除后復(fù)查增強(qiáng)磁共振顯示腫瘤復(fù)發(fā)（圖中白箭所在示），局部疼痛，夜間尤甚。經(jīng)聚焦超聲消融治療后基本消融，半年和1年癥狀緩解消失，磁共振復(fù)查腫瘤顯著縮小。 近年來(lái)興起的非侵入治療方法--聚焦超聲消融治療不是通常意義的采用手術(shù)刀和穿刺針的方法。它是不開(kāi)刀、不流血,、無(wú)疤痕的靶向熱消融治療技術(shù)，僅消融腫瘤靶組織，被譽(yù)為“綠色療法”。 中國(guó)于20世紀(jì)90年代后期在全世界率先將高強(qiáng)度聚焦超聲精確消融技術(shù)成功應(yīng)用于腫瘤治療，迄今為止在二十多個(gè)國(guó)家的200余家醫(yī)院臨床應(yīng)用于治療各類實(shí)體腫瘤約22萬(wàn)余例，其中在腹盆腔實(shí)體腫瘤消融治療方面，其臨床治療有效性、安全性以及許多方面得到了充分證實(shí)。所以，對(duì)于復(fù)發(fā)的侵襲性纖維瘤（?。?，超聲消融治療將是可以選擇的治療手段。

鹽酸安羅替尼（福可維）治療肉瘤臨床研究結(jié)果解讀研究入組的軟組織肉瘤類型：滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、上皮樣肉瘤。研究結(jié)果1.IIB期臨床研究達(dá)到了主要研究終點(diǎn)；安羅替尼組與安慰劑組對(duì)比，能顯著延長(zhǎng)PFS（6.27 vs 1.47月），延長(zhǎng)PFS達(dá)4.8個(gè)月；顯著提高ORR（10.13% vs 1.33%）和DCR（55.7% vs 22.67%），總生存期的數(shù)據(jù)尚未成熟。2.?？删S對(duì)多種軟組織肉瘤亞型有治療效果，如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，其中腺泡狀軟組織肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤可以一線接受安羅替尼治療。3.先前接受過(guò)靶向治療失敗的患者仍可以從安羅替尼治療中獲益安羅替尼單藥在晚期惡性骨腫瘤中顯示出一定的治療效果，為晚期惡性骨腫瘤患者帶來(lái)新的治療選擇。4.?？删S的安全性良好，不良事件以I、II級(jí)為主，主要是高血壓、TSH升高、甘油三酯升高、腹瀉、手足皮膚反應(yīng)、蛋白尿，聲音嘶啞。適應(yīng)癥1.本品單藥適用于既往至少接受過(guò)2種系統(tǒng)化療后出現(xiàn)進(jìn)展或復(fù)發(fā)的局部晚期或轉(zhuǎn)移性非小細(xì)胞肺癌患者的治療。對(duì)于存在表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）基因突變或間變性淋巴瘤激酶（ALK）陽(yáng)性的患者，在開(kāi)始本品治療前應(yīng)接受相應(yīng)的靶向藥物治療后進(jìn)展、且至少接受過(guò)種系統(tǒng)化療后出現(xiàn)進(jìn)展或復(fù)發(fā)。2.本品單藥適用于腺泡狀軟組織肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤以及既往至少接受過(guò)含蒽環(huán)類化療方案治療后進(jìn)展或復(fù)發(fā)的其他晚期軟組織肉瘤患者的治療。3.本品單藥適用于既往至少接受過(guò)2種化療方案治療后進(jìn)展或復(fù)發(fā)的小細(xì)胞肺癌患者的治療。