骨軟腫瘤 慎待中醫(yī)治療---中腫骨軟科普系列---- 2020.04 宋懌江碰著腰酸背痛，咱們習慣性便要去做個推拿、針灸，再敷片膏藥；又或者大小病痛都去抓服中藥，煎來喝上幾口覺得似乎比那些名字都念不順口的西藥靠譜。對于骨軟腫瘤，暫時沒有安全有效的中醫(yī)治療，反而不少病例因為擅自輔以中藥或者針灸等中醫(yī)治療后效果令人沮喪。咱們中醫(yī)博大精深，里面涉及的門門道道很是復雜，即使行醫(yī)幾十年的老中醫(yī)也說不清道不明哪些成分和抗腫瘤藥物存在沖突。無論網(wǎng)絡中有什么“名醫(yī)神藥”成功率治愈率多高，對于每一位病患而言，沒有百分比，只有“有效”或者“有毒”這兩種選擇。也許我們遇著事情都想賭一把，可是，不適合的中醫(yī)治療反而會成為促進腫瘤進展惡化的幫兇。我們可以理解腫瘤是一個有包膜的污水球，它會長大，會壓迫到旁邊精密的正常組織，稍有漏液就會腐蝕掉周邊的一切。于是，我們也不能隨隨便便處理它，心里忐忑不安，小心翼翼守著生怕它有什么變化?？僧斈闳杖找挂沟胗浿?，寢食難安的時候，突然有人說沒事，來來來，我給你捶幾下揉幾把，再拿個小針戳幾下就好了。你敢這么粗暴么？推拿、針灸等行為因為壓迫或者穿刺，必然會破壞水球的完整性，讓里面這些污水滲出造成更大范圍的污染，從而造成難以挽回的惡化狀態(tài)。另一方面，骨軟腫瘤這個狡猾的東西要吸取養(yǎng)分長大，要遠處轉(zhuǎn)移都需要經(jīng)過血管運輸營養(yǎng)或者腫瘤細胞，所以為了遏制腫瘤進一步進展，很多抗腫瘤藥物都有抑制血管生成的作用。一些膏藥、或者中藥因為含有活血化瘀等成分，反而成了促進腫瘤進展或轉(zhuǎn)移的幫兇。如果確實有疼痛存在，單純止疼藥可能比膏藥更適合。因此，病友及家屬最好不要擅自服用中藥，或者進行推拿、針灸等中醫(yī)治療，如果有何疑問也可以門診或者網(wǎng)上就診時與我科醫(yī)生進一步

軟組織肉瘤是一類少見的惡性腫瘤。人體在胚胎階段有：外胚層，中胚層，和內(nèi)胚層三個結(jié)構(gòu)。其中外胚層發(fā)育成為表皮組織和神經(jīng)系統(tǒng)，比如皮膚，胃腸道的粘膜等。中胚層則發(fā)育成人體的許多器官，比如肌肉、骨骼、心臟、血管等。醫(yī)學上將來源于外胚層的惡性腫瘤稱為“癌”；而來源于中胚層的腫瘤，則包括了肉瘤。由此可見肉瘤和癌，在發(fā)源上就是不同的疾病，和癌相比也有不同的特點：首先，軟組織腫瘤的發(fā)病率很低，只占所有惡性腫瘤的不到1%，但卻相對好發(fā)于兒童和青年，占到兒童腫瘤的五分之一，年輕患者比例高，給患者本人和家庭帶來的影響也更大；其次，軟組織腫瘤雖然發(fā)病數(shù)量少，但類型非常多，共有50多個類型，即便是常見的如滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，都極少為人所知。這不僅使得軟組織肉瘤的診斷較為困難，其基礎和臨床研究進程也遠遠落后于其他常見惡性腫瘤，和肺癌、胃腸癌相比，就像是一個“被遺忘的角落”，給這類疾病的就醫(yī)帶來了很大困難。早期的軟組織肉瘤應盡可能選擇手術，但許多患者都面臨著腫瘤局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移的問題。對于這類患者，全身藥物治療必不可少。軟組織肉瘤的全身治療，目前主要包括化療和分子靶向藥物治療，但總體療效不理想，過去的三十年是腫瘤學飛速發(fā)展的三十年，肺癌患者的五年生存率翻倍，但軟組織患者的五年生存率卻基本沒有變化?；煂τ谲浗M織肉瘤的效果總體不夠理想，接受化療的患者，平均只能存活8-12個月。此外軟組織肉瘤的常用化療藥物比如阿霉素、異環(huán)磷酰胺等，都有較為嚴重的毒副作用。分子靶向治療是近十年來新出現(xiàn)的抗腫瘤治療手段，在肺癌、腸癌、乳腺癌等領域，明顯改善了患者的治療效果，在軟組織腫瘤領域，也有一些分子靶向藥物陸續(xù)上市，但療效并不十分理想，而且往往只能針對少數(shù)亞型起效。即便是相對廣譜的帕唑帕尼，對于化療失敗的軟組織肉瘤患者，可以多延長疾病控制時間3個月，并且不能明顯延長患者的總生存期。近年來隨著免疫治療的快速發(fā)展，其在軟組織肉瘤中的應用也日益得到重視，但由于免疫治療本身是一個復雜的體系，發(fā)展尚未成熟，因此，目前在軟組織肉瘤領域，尚未能夠發(fā)揮重要作用，甚至于存在魚目混珠的情況。如何將免疫治療以最恰當?shù)哪Ｊ綉玫杰浗M織肉瘤的治療中，是一個關鍵問題。綜上分析，以軟組織肉瘤本身的免疫特點為基礎，將包括免疫治療手段在內(nèi)的多種手段有機結(jié)合，探索具有普適性的綜合性治療范式，來提高疾病的治療效果，應當是軟組織肉瘤治療的發(fā)展趨勢。在本系列中，我們將結(jié)合南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院腫瘤中心在免疫治療方面的經(jīng)驗，談一談軟組織肉瘤的免疫治療進展。撰稿：李茹恬（南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院腫瘤中心 主任醫(yī)師 博導）審校：劉寶瑞（南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院腫瘤中心 主任醫(yī)師 博導）[1] Burgess M, Tawbi H. Immunotherapeutic approaches to sarcoma. Curr Treat Options Oncol. 2015;16(6):26. doi:10.1007/s11864-015-0345-5[2] Burgess M et al. Curr Oncol Rep. 2015; 17 (11), 52[3] https://seer.cancer.gov[4] WW Tseng et al. Hum Vaccin Immunother. 2014; 10 (11), 3117-24.[5] Graaf W et al.Lancet. 2012, 379 (9829), 1879-86

根據(jù)患者的年齡、病變部位、臨床表現(xiàn)、影像學資料可以獲得初步診斷。確診通過活檢做病理檢查。 1、臨床表現(xiàn) 疼痛是肌肉骨骼系統(tǒng)惡性腫瘤的主要癥狀，疾病早期疼痛為間歇性，后發(fā)展為持續(xù)性，夜間明顯。良性腫瘤病程緩慢，疼痛多不明顯。然而，骨樣骨瘤可有明顯疼痛，其可用非甾體類消炎藥緩解，這個特點有診斷意義。發(fā)生在脊柱的腫瘤可以引起神經(jīng)放射性疼痛。 逐漸長大的包塊。惡性腫瘤包塊生長快，可有皮溫增高和淺表靜脈曲張。良性腫瘤包塊生長緩慢，常偶然發(fā)現(xiàn)。 輕微外傷引起病理骨折。少部分肌肉骨骼系統(tǒng)腫瘤患者以病理骨折為首發(fā)表現(xiàn)。這種病理性骨折與單純外傷骨折一樣具有腫脹、疼痛、畸形和異?；顒?。 骨轉(zhuǎn)移瘤患者多有其他系統(tǒng)惡性腫瘤病史。部分患者沒有惡性腫瘤病史，骨轉(zhuǎn)移導致的疼痛或骨折為首發(fā)臨床表現(xiàn)。 2、影像學表現(xiàn) 優(yōu)質(zhì)的X線平片是骨腫瘤影像學診斷的基礎。良性骨腫瘤的主要X線征象包括：1）骨皮質(zhì)完整：生長于髓內(nèi)的腫瘤，皮質(zhì)膨脹變薄但完整。生長于皮質(zhì)的腫瘤，皮質(zhì)骨破壞的同時，有骨內(nèi)、外膜新生骨形成，皮質(zhì)增厚；2）骨破壞邊界清晰銳利，多數(shù)有硬化環(huán)包繞，病變與正常骨分界清晰；3）大部分沒有骨膜反應；4）多數(shù)無骨外軟組織腫塊。惡性骨腫瘤主要X線征象包括：1）骨皮質(zhì)不完整，無膨脹；2）浸潤狀骨破壞：無確切的破壞邊界，無硬化環(huán)包繞，腫瘤與正常骨間逐漸移行；3）形態(tài)各異的骨膜反應，如蔥皮樣、梳狀、多層狀等；4）腫瘤突破皮質(zhì)形成軟組織腫塊影。 CT可以精確顯示骨皮質(zhì)被腫瘤侵犯的范圍，是診斷惡性骨腫瘤的一種常用手段。CT僅能行橫斷面成像，在測量腫瘤的縱向侵襲范圍上明顯不足，并且有些腫瘤與正常松質(zhì)骨、骨髓或軟組織分界不請，影響對腫瘤范圍的判斷。 MRI可行任意方向掃描，可縱向顯示骨髓的全貌以及直接顯示關節(jié)面和關節(jié)腔、對腫瘤的侵犯范圍、腫瘤周圍水腫的范圍、腫瘤與鄰近血管及關節(jié)的關系均能較好地顯示。因此，它對明確骨與軟組織腫瘤的良惡性、生長率、活檢部位、分期、評價化療反應等均有重要意義，對確定骨與軟組織腫瘤的外科手術切除范圍具有重要的指導作用。 肌肉骨骼系統(tǒng)惡性腫瘤患者要通過影像學檢查明確肺部（CT或X線平片）及全身骨骼（全身骨掃描）有無轉(zhuǎn)移病灶。PET-CT可以有效顯示全身骨、軟組織、內(nèi)臟受累的情況，但費用昂貴。 3、實驗室檢查 肌肉骨骼系統(tǒng)的原發(fā)腫瘤多缺乏特異性血清標志物。血清腫瘤標志物對確定骨轉(zhuǎn)移瘤相應原發(fā)腫瘤的病理診斷有幫助。 鈣磷代謝障礙、特別是甲狀旁腺素（PTH）水平增高可以幫助診斷棕色瘤。M蛋白陽性可提示骨髓瘤的存在。 4、活體組織檢查 活體組織檢查（biopsy）簡稱活檢，是在治療前取組織做病理學檢查，獲得組織學診斷，指導治療。分為穿刺活檢和切開活檢。穿刺活檢包括細針抽吸活檢（Fine needle aspiration biopsy）和套管針活檢（Core needle aspiration biopsy）兩種。由于細針抽吸活檢，難以得到足量的病變組織以供切片分析，臨床上應用較廣的是套管針穿刺。切開活檢能在直視下切取腫瘤組織，獲得組織學診斷。無論哪種活檢，不恰當?shù)牟僮髟斐傻闹w腫瘤污染均可導致不必要的截肢

鄭必強 副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 1.軟組織肉瘤 軟組織肉瘤為一類少見惡性腫瘤（圖1），起源于間葉組織，包括肌肉、纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、滑膜、韌帶、粘液、血管及淋巴管等。任何年齡均可發(fā)病，但以青壯年居多。開始往往表現(xiàn)為無痛性腫塊而不被重視，后期逐漸增大，甚至短期內(nèi)迅速增大或伴有肺轉(zhuǎn)移可能。其病理分類復雜繁多，包括五十多種不同組織學亞型。 2. 外科手術 軟組織肉瘤強調(diào)首次治療，外科手術為軟組織肉瘤主要治療手段，首次外科治療相當重要，是患者贏得治愈最好的機會，不恰當?shù)氖状问中g很可能會造成手術野腫瘤播散，造成腫瘤復發(fā)、腫瘤惡性程度增加、腫瘤累及范圍更廣、再次手術切除難度和修復重建難度增加，最終可能造成患者截肢或死亡。 正確而規(guī)范的外科手術是絕大多數(shù)軟組織肉瘤唯一的治愈措施。手術的目標不僅是完整切除腫瘤，要求對其周圍正常組織（瘤床）有一個清楚認識和切除。對于軟組織腫瘤的切除，應仔細分析患者的影像學資料，明確腫瘤位置、病理類型、浸潤周圍組織的范圍和是否累及周圍血管、神經(jīng)、臟器和骨骼等，以便確定手術切除的范圍和深度，目前我們推崇屏障切除術，其定義：在能阻擋肉瘤生長或能改變?nèi)饬錾L方向的致密的屏障組織外，對肉瘤實行大塊切除。切除的組織中除了肉瘤之外，還可能包括骨、軟骨、神經(jīng)、血管、肌肉、筋膜和皮膚等重要結(jié)構(gòu)。如圖（圖2）所示：將肉瘤比作花生仁的話，那阻礙肉瘤生長的花生殼就是一個屏障，我們推崇的手術方式為連仁帶殼整塊切除，而不是單純挖除花生仁。這樣能有效降低腫瘤復發(fā)率，給患者減少再次復發(fā)帶來的精神和經(jīng)濟負擔。 3. 復發(fā)軟組織肉瘤治療 對于復發(fā)的軟組織肉瘤，首先應結(jié)合患者前期影像學資料、病理資料及自身情況等分析復發(fā)原因，若考慮是切除范圍不夠（較常見），應采用屏障理念進行屏障切除術，術后可考慮輔助治療鞏固療效；另外，也可以考慮化療、放療、靶向治療等，結(jié)合具體情況采取個體化治療。 4. 伴肺轉(zhuǎn)移軟組織肉瘤 （1）對于孤立的肺轉(zhuǎn)移或寡轉(zhuǎn)移，具備外科切除根治條件的提倡積極的手術治療，后根據(jù)病理再綜合治療； （2）對于多發(fā)的肺轉(zhuǎn)移，更多的是強調(diào)全身治療，既往主要是化療為主，目前我們的臨床經(jīng)驗發(fā)現(xiàn)分子靶向治療和免疫治療能給部分患者帶來新的希望，如安羅替尼治療腺泡狀軟組織肉瘤肺轉(zhuǎn)移（圖3A和3B）等，該部分患者不僅得到比化療更大的效果，還免除化療帶來的副作用痛苦(如：脫發(fā)、惡心嘔吐等)，顯著提高患者在治療期間的生活質(zhì)量，從而提高治療信心。 5. 晚期軟組織肉瘤精準治療 晚期軟組織肉瘤（包括肺轉(zhuǎn)移）治療目的：提高生存率，改善生活質(zhì)量。前期我們通過對未分化多形性肉瘤進行外顯子和轉(zhuǎn)錄組測序，分析發(fā)現(xiàn)在未分化多形性肉瘤患者中，部分患者存在可供靶向治療的靶點（基因突變或基因融合），這無疑給患者帶來新的選擇和治療機會。對于經(jīng)濟條件允許的患者，可考慮對肉瘤組織（特別是未分化多形性肉瘤類型）進行外顯子測序、轉(zhuǎn)錄組測序和PD-L1檢測，從而指導后續(xù)個體化精準治療。相信晚期軟組織肉瘤的治療將在新的靶點和免疫治療上獲得更大的進步。 6.總結(jié) 對于軟組織肉瘤，有其發(fā)病率低、發(fā)病位置不固定和病理類型多樣特點，我們?nèi)匀狈ζ浔举|(zhì)上的認識，需要進一步的系統(tǒng)研究和探索。在其治療上，提倡早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，積極規(guī)范治療，既需要注重綜合治療，也需要關注個體化治療，根據(jù)患者自身病情，能把手術、放療、化療、靶向治療和免疫治療有機結(jié)合起來，達到治療效果最大化，同時亦需重視患者生活質(zhì)量的改善。

侵襲性纖維瘤（aggressive fibromatosis, AF），又名韌帶樣纖維瘤，手術不易達到陰性切緣，具有易于復發(fā)的特性，但不發(fā)生遠隔臟器轉(zhuǎn)移。發(fā)生率為2-4/100萬人，高發(fā)年齡15-60歲，女性是男性2-3倍，可能與創(chuàng)傷和女性激素有關，生育期婦女多見，在腺瘤性腸息肉?。ˋPC）基因突變的家族性腺瘤性息肉?。‵AP）患者中，AF發(fā)病率是普通人群的1000倍。可分為腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型。AF的主要治療方式是手術切除，顯微鏡下陰性切緣是標準的手術目標，即使很寬的切緣很寬的手術切除仍然有23%-39%的復發(fā)率，但R0切除率并不高，而且手術導致的創(chuàng)傷有可能加重AF病情，術后5年局部復發(fā)率在25%-60%之間。有研究認為，約50%的AF病例有惰性過程，超過1年沒有進展的AF患者不需要積極處理，尤其準備懷孕的年輕患者，其預后一般是良好的。術后的輔助治療 化療應用于高?；颊?，例如合并Gardner綜合征患者，化療的方案很多，包括低毒性非甾體抗炎藥物或三苯氧胺或二者聯(lián)合療法，臨床獲益率可以達50%，其中PR+CR為10%-15%，其他25%腫塊穩(wěn)定或輕微縮小，三苯氧胺腫瘤縮小緩慢，持續(xù)時間較長，非甾體抗炎藥中，舒林酸是最常用的一種，反應率為70%，兩者聯(lián)合效果更好，如布洛芬或蘇靈大，秋水仙堿，雌激素受體拮抗劑，他莫昔芬毒性較大的甲氨蝶呤聯(lián)合長春花堿或長春瑞濱，甲氨蝶呤毒性更大的蒽環(huán)類藥物，吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、脂質(zhì)體阿霉素、阿霉素、氮烯脒腚對本病有效，對30例巨大，侵犯內(nèi)賬的AF長春新堿6mg/m2 甲氨蝶呤30mg/m2,7-10天一次，連用1年，40%PR，60%SD，10年無進展生存率為67%，疾病進展與接受化療次數(shù)呈正相關，也有試驗證實，阿霉素20mg每平米，氮烯脒腚150mg/m2不能手術的合并FAP的AF患者，3例PR，4例SD，無進展生存期74月。術后放療可用于一些手術不能控制的AF患者，AF對放療是敏感的，劑量為50-60gy，每次1.8-2.0gy，增加劑量無益，但不推薦對術后常規(guī)放療，原因如下，1沒有延長術后無復發(fā)生存，2，切緣是否陰性對復發(fā)無影響，3.有繼發(fā)腫瘤的問題。目前推薦有肉眼可見殘留病灶，和鏡下有殘余病灶的患者復發(fā)后進行放療，術前放療研究較少，長期并發(fā)癥包括，水腫、疼痛、繼發(fā)性惡性腫瘤。局部冰凍消融，有待進一步驗證，靶向藥物：帕唑帕尼、伊馬替尼。伊馬替尼的有效率可達80%，年齡、腫瘤大小、位置是腫瘤復發(fā)的獨立影響因素，年齡越小，患者預后更差。

近年來，惡性腫瘤已成為嚴重威脅人類健康的主要疾病。統(tǒng)計報告顯示，中國癌癥發(fā)病率和死亡率均居全球首位。隨著我國居民生活水平的提高，人們對腫瘤的關注日益提升。伴隨而來的，是媒體的廣泛宣傳和腫瘤知識的普及。但是，在腫瘤的大家庭里，隱藏著一類小眾疾病，即“骨與軟組織腫瘤”。對于大眾、甚至部分臨床醫(yī)生來說，要全面了解這類疾病絕非易事。對骨與軟組織腫瘤的不解，常造成兩種不良后果，一方面有患者談“瘤”色變，導致日常生活和工作受到影響；另一方面，有人消極看待潛在危險，從而大意失荊州，悔之晚矣。因此，骨與軟組織腫瘤的科普勢在必行。只有充分了解這類疾病，才能任憑風浪起，穩(wěn)坐釣魚臺，理性求醫(yī)。要想了解骨與軟組織腫瘤，需要回答以下幾個問題：（一）什么是骨與軟組織腫瘤？ 對大多數(shù)人來說，骨與軟組織腫瘤是一個陌生的概念。但如果我們回顧一些影視劇和紀錄片，不乏某某人突患“骨癌”，截肢保命的情節(jié)，這所謂的“骨癌”大概是民眾對骨軟腫瘤最直觀的記憶。紀錄片《人間世》報道了惡性骨腫瘤患者與病魔抗爭的艱辛，患者中不乏正值豆蔻年華的稚嫩面孔，觀眾在唏噓之余，不免對此類疾病產(chǎn)生恐懼感。那么，骨與軟組織腫瘤究竟是一種怎樣的疾病？其實，它特指各類發(fā)生于骨和軟組織（如肌肉、脂肪、神經(jīng)、韌帶等）的腫瘤，此外，有些類似腫瘤的改變，雖然實則非瘤，也納入其中。盡管看似“小眾”，但很多骨與軟組織腫瘤的發(fā)病率并不低，臨床工作中時常有此類患者就醫(yī)。骨與軟組織腫瘤的一大特點是“雜”，疾病種類繁多。世衛(wèi)組織將此類疾病細分為百余種，根據(jù)腫瘤性質(zhì)包括良性、交界性和惡性，而根據(jù)腫瘤來源又可分為原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤。這種“小眾”而不簡單的特點，極易使患者和非專科醫(yī)生產(chǎn)生困惑，并可能貽誤治療時機。（二）骨軟腫瘤嚴重嗎？ 平日工作中，經(jīng)常有滿帶疑惑的患者追問：“大夫，這個病要緊嗎？”。其實，疾病是否“要緊”，應主要從幾方面進行評價，包括癥狀是否嚴重影響生活，腫瘤是否會引起不良后果，是否可能影響生命，以及治療會產(chǎn)生怎樣的風險。正如上文所述，骨與軟組織腫瘤的種類繁多，“要緊”程度也千差萬別。有些疾病，如皮下的微小脂肪瘤，骨骼中的骨島，大多不會對健康造成不良影響，除繼續(xù)觀察外，多無治療必要，此類疾病可稱為“不要緊”。而侵襲性腫瘤往往需要盡早治療，以免腫瘤擴大和轉(zhuǎn)移，危及生命，相關治療方法往往具有創(chuàng)傷大、風險高的特點，其“要緊”不言而喻。因此，骨與軟組織腫瘤是否“要緊”，要具體情況具體分析，不能一概而論。（三）如何診斷骨與軟組織腫瘤？ 在臨床工作中，時常遇到一些焦急的患者，有些在體檢時無意發(fā)現(xiàn)身體某部位有異常，懷疑腫瘤，急切要求確診；有些僅提供一張X線片或超聲檢查單，希望門診醫(yī)生給出確切診斷。但是，實際上骨與軟組織腫瘤的診斷并不簡單，需要結(jié)合患者癥狀、疾病發(fā)展特點、查體發(fā)現(xiàn)、影像、實驗室檢查和病理結(jié)果綜合分析。除少數(shù)非常典型的腫瘤外（如骨軟骨瘤），都需要醫(yī)生根據(jù)多種檢查綜合判斷。而即使是“顯而易見”的良性腫瘤，也經(jīng)常需要與惡性腫瘤進行鑒別。有人可能會問：“聽說活檢取病理是診斷腫瘤的金標準，那么取出一點腫瘤放在顯微鏡下檢查不就解決了？”。但是，事實并非如此。如若將病理檢查作為金標準，需要一些前提，包括取活檢的醫(yī)生選取了腫瘤的典型病變部位，腫瘤組織及時送檢，標本得到妥善處理，做出診斷的病理科醫(yī)生經(jīng)驗豐富等。因此，每一個環(huán)節(jié)的偏差都有可能降低病理結(jié)果的可靠性，就像一根微小螺絲的松動，最終可能造成飛機墜毀的慘劇。目前骨與軟組織腫瘤的活檢主要采取穿刺活檢技術，盡管在影像引導下確診率較高（>80%），但仍存在一定局限性。此時可以用“西瓜”來打比方，腫瘤的成分往往混雜，如同西瓜包括瓜皮、瓜瓤和瓜子，當在活檢中同時取出這三種成分，才可能得出“西瓜”的結(jié)論，而缺少其中任何一種，都不能明確診斷。因此，病理檢查有時也無法得出明確診斷，這在臨床工作中并不少見。總之，骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生應在疾病診斷中發(fā)揮主導作用，就像法庭審理案件，需要全面梳理所有證據(jù)，聽取意見，但最終仍需法官做出裁決。（四）骨與軟組織腫瘤需要怎樣治療？ 骨與軟組織腫瘤的治療是一個宏大、復雜的過程，涉及手術、化療、放療、介入等多種治療手段，常需要骨科、影像科、病理科、腫瘤科、放療科、介入科等多科室協(xié)同配合，其復雜性可見一斑。總體來講，骨腫瘤醫(yī)生在制定治療方案時要因地制宜。對淺表、微小、無進展的良性腫瘤，醫(yī)生常建議患者繼續(xù)觀察；某些腫瘤雖屬良性，但由于其持續(xù)生長，有發(fā)生骨折和壓迫重要結(jié)構(gòu)的風險，常需手術切除；很多惡性腫瘤，由于在就診前往往已存在微小轉(zhuǎn)移病灶，即我們所說的潛逃的危險分子，常需要手術、化療綜合治療；而某些血液腫瘤和癌癥也可能以骨軟腫瘤為首發(fā)疾病出現(xiàn)，在手術的同時還要兼顧治療原發(fā)疾病。因此，骨與軟組織腫瘤的治療方案需要根據(jù)具體情況而定，同時綜合患者的社會和心理需求，最終目的是讓患者得到個性化的治療。（五）四肢惡性骨與軟組織腫瘤是否必須截肢？ 在20世紀70年代之前，截肢的確是肢體惡性骨與軟組織腫瘤主要的治療手段。但隨著影像學、化療藥物、手術和放療技術的發(fā)展，目前多數(shù)患者都可以保留肢體，提高生活質(zhì)量。保肢手術的具體方法眾多，其中惡性骨腫瘤的主流治療方法仍以人工假體置換為主，而軟組織惡性腫瘤常需在切除腫瘤后重建局部肢體，雖然手術伴隨著較大風險，但對多數(shù)患者來說，有助于改善生活質(zhì)量并治愈疾病。（六）骨與軟組織腫瘤患者需要到醫(yī)院哪個科室就診？ 上文提到，骨與軟組織腫瘤的診治雖涉及多科室的協(xié)同配合，但鑒于大多疾病以手術治療為主，骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生仍是治療此類疾病的主力。近年來，我國一些大型三甲醫(yī)院的骨科陸續(xù)開設骨與軟組織腫瘤專業(yè)，專門收治此類患者。那么，為什么骨與軟組織腫瘤一定要由骨腫瘤醫(yī)生負責治療呢？正所謂“聞道有先后，術業(yè)有專攻”，骨與軟組織腫瘤疾病從診斷到治療暗藏很多“陷阱”，由于疾病表現(xiàn)復雜，相關領域知識更新較快，容易造成漏診、誤診及治療不規(guī)范等問題。因此，需要具備骨腫瘤專業(yè)背景的醫(yī)生，根據(jù)其經(jīng)驗和前沿知識因病施治，才能保證規(guī)范診治，最終使患者受益。此外，醫(yī)院的綜合實力也是重要保證，病理、影像、腫瘤等相關科室需密切配合，優(yōu)化治療方案?？?結(jié) 總之，骨與軟組織腫瘤是一類復雜疾病的總稱，診斷和治療暗藏諸多陷阱。因此，骨與軟組織腫瘤的診療需要由骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生主導?；颊邞岩苫虼_診此類疾病后不要恐慌，需要冷靜對待，積極尋求專業(yè)醫(yī)療機構(gòu)的幫助，只有醫(yī)患齊心，孤注一擲，才能柳暗花明，方得始終。

臨床上不少患者因為腫塊壓著疼痛來就診，也有因為腫塊不疼痛，所以拖了很久也不去就診，本文他科普一下四肢腫塊為何有些壓著疼痛，有些去壓著不疼痛，哪種更加后果嚴重，理由是啥。一般四肢腫塊根據(jù)表現(xiàn)可以分為良性、惡性、感染性。如果一個四肢腫塊壓著疼痛，最常見的原因是這個腫塊靠近神經(jīng)或腫塊本身就是神經(jīng)來源或感染性腫塊，一般臨床上又神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮下感染包塊、皮脂腺囊腫急性發(fā)作，當然也有巨大的惡性腫瘤如尤文肉瘤等壓著疼痛很厲害的。一般如果腫塊很小而且壓著疼痛，則神經(jīng)性或靠近神經(jīng)或感染可能大，如果腫塊大，則良惡性很難區(qū)分。當然最后的診斷都是需要病理學證實的。臨床診斷不能作為最終的確定診斷。所以，臨床上腫塊如果壓著疼痛又比較小，則惡性的概率偏低。如果四肢腫塊沒有疼痛，壓著也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的腫塊是沒有癥狀的，沒有疼痛的，手術后卻有不少是惡性腫瘤，而且惡性腫瘤也不是馬上就生長很快的，有些四肢腫塊可以生長很緩慢但是惡性的。所以無疼痛的四肢的腫塊，要引起注意，最好就醫(yī)看一下，確定一下診斷。惡性四肢腫瘤很多類型，包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等。

臀部和骨盆由于解剖結(jié)構(gòu)復雜，包括更粗大的血管、重要神經(jīng)如坐骨神經(jīng)、股神經(jīng)等，一旦這些重要解剖結(jié)構(gòu)損害，則臨床后果危害比較大。所以臀部和骨盆軟組織腫瘤手術要求很高，術后復發(fā)率比四肢要高。這是由于一方面骨盆/臀部軟組織腫瘤比較大，邊界很難清晰，由于手術困難，大多數(shù)醫(yī)生對于手術邊界的切除范圍可能會偏小。所以臀部和骨盆腫瘤或腫塊的手術需要找經(jīng)驗豐富的醫(yī)生做，可能會減少并發(fā)癥和復發(fā)率。骨盆或臀部有不少的解剖結(jié)構(gòu)必須注意細節(jié)的分布和走向，比如臀上血管、坐骨神經(jīng)、骨神經(jīng)、股動脈股靜脈、閉孔神經(jīng)和閉孔血管，還要注意一些分叉小血管，在髂靜脈附近的血管網(wǎng)比較復雜，手術需要預先做處理。此外，有些臀部或骨盆軟組織腫塊本身就是神經(jīng)來源的，這些需要在術中靠近腫塊時候不使用電刀，術前要有一個明確判斷。臀部或骨盆手術的切口和顯露是關鍵的臨床決策，切口和入路正確和顯露充分，則會非常有利于手術做好和邊界切除干凈，減少復發(fā)。一般而言。臀部和骨盆手術入路除了一些標準入路以外，在腫塊手術中，一般是需要參考腫塊本身位置決定手術入路和顯露，這需要非常豐富的骨盆手術的經(jīng)驗。而且對骨盆和臀部腫塊周圍的解剖結(jié)構(gòu)的立體構(gòu)造非常清晰?？傊尾亢凸桥璧哪[塊是一種復雜的手術，對醫(yī)生的要求很高，術后復發(fā)率和并發(fā)癥比四肢的手術要高很多，需要注意。

四肢發(fā)現(xiàn)腫塊一般都是無意之中的事情，有些患者不想馬上去醫(yī)院，有些患者則擔心馬上去醫(yī)院。在去醫(yī)院之前，如何自己做一個大致的判斷，而不必驚恐焦慮過度。本文做一個簡單科普闡述。如果腫塊事一天內(nèi)快速出現(xiàn)的，而且在手背上或腕關節(jié)這些部分，這種情況大多數(shù)是腱鞘囊腫可能最大，一般不用擔心。如果腫塊在皮下很多年了，軟軟的，基本壓過去就是會變形的很軟的，很多情況可能是脂肪瘤或脂肪塊，一般問題也不是很大。如果腫塊已經(jīng)很久了，摸起來硬的或有些硬不軟的，時間很久沒有長大，最近突然長大了，脹痛了，則當心可能是惡性腫瘤。如果腫塊在膝關節(jié)后側(cè)，走路疼痛了就長出來了，走路減少就會縮小的，可能是腘窩囊腫膝關節(jié)骨關節(jié)炎表現(xiàn)。如果腫塊表面有紅腫，疼痛，而且以前也是有皮脂腺囊腫的，可能是皮脂腺囊腫感染急性發(fā)作了。如果腫塊不同不癢，生長也是很慢，也不知道何時開始出現(xiàn)的，一直沒有放在心里，建議最好去醫(yī)院做一個MRI，因為不少惡性四肢腫塊就是這樣的沒有疼痛，也長的不快，就是似乎很普通的樣子。如果腫塊又紅又痛，而且是小孩子，注意可能是惡性骨腫瘤或者血液系統(tǒng)腫瘤的可能，不要掉以輕心。如果腫塊慢慢的長，逐步把關節(jié)包圍的，沒有邊界的腫塊，可能是腱鞘巨細胞瘤，這種需要手術切除的。不少四肢的軟組織腫瘤，在沒有醫(yī)院檢查或者病理學結(jié)果之前是不知道良惡性的，但是i如果一個腫塊是實質(zhì)性的描述的報告，還是建議手術切除掉，因為實質(zhì)性腫塊，有不少是惡性的。