針對復(fù)發(fā)/難治性AT/RT患者的國內(nèi)外研究非常少，盡管這類患者已經(jīng)被納入到其他早期臨床試驗(yàn)中。以下總結(jié)一些已經(jīng)完成的復(fù)發(fā)/難治性AT/RT患者的試驗(yàn)：AuroraA激酶抑制劑AlisertibCOG進(jìn)行了一項(xiàng)針對復(fù)發(fā)或難治性實(shí)體腫瘤和白血病的II期研究，其中包括2名AT/RT患者。盡管藥物耐受性良好，但未見治療反應(yīng)。所有受試者的客觀反應(yīng)率不足5%。圣裘德兒童研究醫(yī)院也進(jìn)行了一項(xiàng)單藥Alisertib的II期試驗(yàn)，專門針對復(fù)發(fā)或進(jìn)展的AT/RT。30名患者（包括所有三種分子亞型）中，只有8名患者在12周內(nèi)無進(jìn)展，因此未達(dá)到療效終點(diǎn)。然而，6個(gè)月的無進(jìn)展生存率為31%±8.2%，1年的無進(jìn)展生存率為15.8%±6.5%。三分之一的患者病情穩(wěn)定超過6個(gè)月，2名患者持續(xù)治療超過一年。表觀遺傳治療SMARCB1或SMARCA4的缺失導(dǎo)致AT/RT中異常的表觀遺傳狀態(tài)，推動腫瘤快速生長和存活。因此，靶向這些腫瘤的異常表觀遺傳狀態(tài)具有高度吸引力。EZH2抑制劑Tazemetostat在I期兒科試驗(yàn)中表現(xiàn)出1例完全緩解和5例部分緩解，AT/RT患者的中位持續(xù)時(shí)間為6.5個(gè)月。在COG-NCIPediatricMATCH試驗(yàn)中，Tazemetostat未表現(xiàn)出客觀反應(yīng)，但2/8名患者在6個(gè)月和13個(gè)月時(shí)病情穩(wěn)定。mTOR抑制劑多項(xiàng)研究表明AT/RT對mTOR抑制劑具有脆弱性，特別是TORC1/2激酶抑制劑Sapanisertib（又名TAK228,MLN0128和INK128）。單藥TAK228在攜帶BT12或CHLA06異種移植的小鼠中延長了生存期，更令人印象深刻的是，當(dāng)與順鉑聯(lián)合使用時(shí)，中位生存期幾乎翻倍。TAK228與Obatoclax聯(lián)合使用，增加了攜帶BT37和CHLA06異種移植的小鼠的中位生存期。RTK抑制劑利用ATAC-seq的方法發(fā)現(xiàn)，AT/RT2A組（對應(yīng)于MYC亞型）在PDGFRB基因啟動子附近有開放的染色質(zhì)區(qū)域。這些腫瘤表現(xiàn)出PDGFRB的高表達(dá)，對多激酶抑制劑Nilotinib和Dasatinib敏感。攜帶BT12異種移植的小鼠用Dasatinib治療后，生存期顯著延長。MEK抑制劑AT/RT原發(fā)性腫瘤表達(dá)較高的母體胚胎亮氨酸拉鏈激酶（MELK）和MAP激酶。作為單藥治療，MEK抑制劑Selumetinib和Binimetinib抑制了AT/RT細(xì)胞的生長并誘導(dǎo)了細(xì)胞凋亡。Binimetinib抑制了AT/RT側(cè)翼異種移植的生長，但對正位異種移植無效。MEK抑制劑Trametinib或MELK抑制劑OTSSP167單獨(dú)使用未顯著延長攜帶AT/RT正位異種移植的小鼠的生存期，但聯(lián)合治療將中位生存期從22天延長至32天。代謝靶向治療AT/RT的快速增殖驅(qū)動其依賴于特定的代謝途徑，以滿足更高的能量需求并抵御代謝副產(chǎn)物的毒性。綜合代謝分析顯示，表達(dá)高水平MYC蛋白的AT/RT細(xì)胞依賴于谷氨酰胺信號，并對谷氨酰胺代謝抑制劑如6-二氮-5-氧-L-去氨酸（DON）敏感。單藥DON在攜帶BT12正位異種移植的小鼠中幾乎將生存期翻倍。DON與卡鉑聯(lián)合使用，協(xié)同作用于攜帶BT12和CHLA06正位異種移植的小鼠。盡管DON目前尚未用于臨床，但DON前藥正在成人實(shí)體瘤的臨床試驗(yàn)中進(jìn)行測試。蛋白酶體抑制劑橫紋肌樣腫瘤的高生長率表明這些細(xì)胞可能表現(xiàn)出增加的細(xì)胞應(yīng)激。小鼠衍生的惡性橫紋肌樣腫瘤表達(dá)增加的未折疊蛋白反應(yīng)（UPR）和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（ER）應(yīng)激。使用蛋白酶體抑制劑如Bortezomib或Ixazomib治療這些腫瘤，導(dǎo)致腫瘤退縮并延長小鼠生存期。AT/RT的分析顯示，蛋白酶體基因的表達(dá)增加。使用蛋白酶體抑制劑Bortezomib治療AT/RT體外腫瘤細(xì)胞并延長了攜帶AT/RT正位異種移植的小鼠的生存期。蛋白酶體抑制劑Marizomib顯示了對BT16和MAF-737AAT/RT正位異種移植的活性。目前，Marizomib的臨床開發(fā)暫停，但口服可用且穿透腦部的蛋白酶體抑制劑Ixazomib也表現(xiàn)出對惡性橫紋肌樣腫瘤的體外和體內(nèi)活性，并殺死了AT/RT細(xì)胞。Ixazomib目前正在與蒽環(huán)類藥物聯(lián)合使用的兒科臨床試驗(yàn)中（NCT03817320）。Ixazomib在AT/RT初級細(xì)胞系的無偏藥物篩選中被發(fā)現(xiàn)具有顯著的抑制生長作用。Ixazomib和其他蛋白酶體抑制劑的積極臨床前結(jié)果表明，這類藥物可能對AT/RT患者有效，值得進(jìn)一步的臨床試驗(yàn)探索。CDK4/6抑制劑Cyclin-dependentkinase4/6（CDK4/6）抑制劑如Ribociclib、Palbociclib和Abemaciclib可干擾具有完整RB信號傳導(dǎo)的侵襲性腫瘤的增殖。CDK4/6抑制劑在體外和正位異種移植中可阻止胚胎腫瘤的生長。Palbociclib單藥將攜帶BT12異種移植的小鼠的中位生存期增加了60%。將Palbociclib與放射療法結(jié)合使用，使攜帶BT16正位異種移植的小鼠的中位生存期比對照組延長了一倍以上。Mark等人利用CRISPR基因組篩選，發(fā)現(xiàn)CDK4/6在AT/RT中的依賴性，并展示了單藥Abemaciclib顯著延長了攜帶BT16AT/RT正位異種移植的小鼠的生存期。盡管在I期研究中單藥Ribociclib未在AT/RT患者中顯示反應(yīng)，但這些臨床前研究支持CDK4/6抑制劑與化療和放療聯(lián)合使用的研究。PARP抑制劑由于SMARCB1或SMARCA4缺失的細(xì)胞無法有效修復(fù)DNA雙鏈斷裂，PARP抑制劑（如Olaparib或Talazoparib）顯示了抗腫瘤潛力。體外研究表明，Olaparib與其他藥物聯(lián)合使用能更有效殺死AT/RT細(xì)胞。盡管單藥Talazoparib未能延長攜帶BT37異種移植的小鼠的生存期，但與紫杉醇聯(lián)合使用顯著延長了小鼠的生存期。這些數(shù)據(jù)支持進(jìn)一步研究PARP抑制劑在AT/RT治療中的作用。內(nèi)源性肽靶向治療利用內(nèi)源性肽來靶向和破壞AT/RT細(xì)胞是一種新興治療策略。一項(xiàng)研究顯示，靶向AT/RT細(xì)胞表面的DipeptidylpeptidaseIV（DPPIV）通過一種特定的內(nèi)源性肽可以顯著抑制腫瘤生長。這種治療策略仍在早期研究階段，但其結(jié)果顯示出潛在的臨床應(yīng)用價(jià)值。小分子抑制劑聯(lián)合治療使用多種小分子抑制劑聯(lián)合治療是一種提高治療效果的策略。例如，使用EZH2抑制劑與CDK4/6抑制劑聯(lián)合使用，可以在體外更有效地抑制AT/RT細(xì)胞生長。這種聯(lián)合治療策略可能通過靶向不同的致癌通路，提高治療效果并減少腫瘤耐藥性。新興療法和未來研究方向盡管目前已有多種治療策略在臨床前和臨床試驗(yàn)中顯示出潛力，復(fù)發(fā)和難治性AT/RT的治療仍面臨巨大挑戰(zhàn)。未來的研究方向可能包括：1.?免疫療法：探索CAR-T細(xì)胞療法、PD-1/PD-L1抑制劑和其他免疫療法在AT/RT治療中的應(yīng)用。2.?個(gè)性化治療：基于患者的分子特征和基因組學(xué)數(shù)據(jù)，開發(fā)個(gè)性化的治療方案，以提高治療效果。3.?新藥開發(fā)：繼續(xù)開發(fā)和測試新型靶向藥物和小分子抑制劑，以找到更有效的治療方法。4.?多靶點(diǎn)聯(lián)合治療：進(jìn)一步研究多種藥物聯(lián)合使用的治療策略，以提高治療效果并減少腫瘤耐藥性。總結(jié)：目前，復(fù)發(fā)和難治性AT/RT的治療仍面臨巨大挑戰(zhàn)，但多種治療策略顯示出潛在的臨床應(yīng)用價(jià)值。通過不斷探索新的治療方法和聯(lián)合治療策略，未來有望找到更有效的治療方案，提高患者的生存率和生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：1、AlvaE,RubensJ,ChiS,RosenbergT,ReddyA,RaabeEH,MargolA.Recentprogressandnovelapproachestotreatingatypicalteratoidrhabdoidtumor.Neoplasia.2023Mar;37:100880.doi:10.1016/j.neo.2023.100880.Epub2023Feb9.PMID:36773516;PMCID:PMC9929860.

肉瘤，大多數(shù)患者和專家的認(rèn)知是放療不敏感，是真的不敏感嗎？該患者來找我時(shí)胸壁腫瘤已經(jīng)很大，從上到下，從前胸到后背，腫瘤還非常的硬，長的比較實(shí)。內(nèi)科治療已經(jīng)用了很多方案，現(xiàn)在顯著影響患者的生活質(zhì)量，我給他查體時(shí)都替他感到難受，躺臥不能自如，無時(shí)無刻不在疼痛。我積攢了一些肉瘤放療成功案例，我判斷放療有可能對他有效，最大的挑戰(zhàn)是怎么保護(hù)左肺功能。質(zhì)子射線有很好的布朗格峰，在胸壁和肺交界處可形成很好的停止效應(yīng)，保護(hù)左肺。但花費(fèi)的確是挺高的，家屬毫不猶豫的選擇質(zhì)子放療。畫靶區(qū)時(shí)，發(fā)現(xiàn)病變比找我就診時(shí)所帶的圖像更大了，我決定制定一個(gè)個(gè)體化放療方案。放療了幾次，摸著腫塊變軟，皮膚開始變紅。為了保證腫塊表面劑量，放療最后皮膚小區(qū)域破潰，病變能看到縮小，但病變還挺大。患者1月來復(fù)查，病變大部分已經(jīng)退縮了，局部有殘留的地方我查體發(fā)現(xiàn)已經(jīng)很軟很軟了，預(yù)計(jì)還會持續(xù)退縮。仔細(xì)查看肺窗，雖然肺質(zhì)量比放療前略有下降，但沒有明顯的肺炎，病人也沒有明顯咳嗽胸悶。這一次就診過程中，患者這次找我看結(jié)果的時(shí)候一直樂呵呵的，因?yàn)樗煌戳?，晚上睡覺也敢平躺和側(cè)臥了。他快樂的情緒感染著我，療效好，副作用低，大大緩解痛苦，給病人帶來快樂正是我期盼的，也是我前進(jìn)的動力！僅為個(gè)案分享，不作為臨床實(shí)踐依據(jù)。愿天下無癌，愿難治腫瘤也能取得好的治療效果！

治療前胸背部較大脂肪肉瘤10余年，睡覺難以平臥，一直扛著大包袱上班，嚴(yán)重影像生活和工作，腫瘤太多，對手術(shù)有疑慮治療中在我門診就診，經(jīng)過精心設(shè)計(jì)和細(xì)致手術(shù)規(guī)劃，手術(shù)順利切除，手術(shù)當(dāng)晚能安心平臥睡覺，如釋重負(fù)，圖為切除的腫瘤照片治療后治療后7月手術(shù)切除后7月，切口愈合很好，局部未見復(fù)發(fā)，生活質(zhì)量極大改善治療后1月巨大腫瘤切除后，切口恢復(fù)可，不用每天扛著腫瘤上下班治療后7天切口換藥，切口愈合可，恢復(fù)較好，患者滿意，

腫瘤分為良性腫瘤、惡性腫瘤與交界性腫瘤三類，其中惡性腫瘤常被稱為“癌”，但是“癌”并不是惡性腫瘤的全部，惡性腫瘤按其來源劃分可分為癌與肉瘤兩類。癌來源于上皮組織，如皮膚、腺體、腺泡、導(dǎo)管等；肉瘤來源于間葉組織，如纖維、骨骼、肌肉、脂肪、血管、淋巴管等。同時(shí)具有癌和肉瘤兩種成分的稱為癌肉瘤。肉瘤較癌少見，約占惡性腫瘤的1%。根據(jù)惡性腫瘤的分化程度、異型性、核分裂象的數(shù)目等可對其進(jìn)行分級。一般三級分級法使用較多，1級為高分化，分化良好，惡性程度低;2級為中分化，呈中度惡性;3級為低分化，惡性程度高。對某些腫瘤也采用低級別(分化較好)和高級別(分化較差)的兩級分級法。肉瘤分類眾多，常見的有纖維肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。一、脂肪肉瘤脂肪肉瘤是較常見的軟組織腫瘤，來源于血管周圍、體腔下及肌間間隙的未分化間葉細(xì)胞，由前脂肪細(xì)胞到成熟脂肪細(xì)胞不同分化階段的細(xì)胞構(gòu)成。較少數(shù)可能為脂肪瘤惡變而來。脂肪肉瘤為典型的成年人疾病，大部分患者在40-60歲發(fā)病，男性患病率較高于女性，但并不顯著。分為黏液型、高分化型、去分化型、多形型。高分化型脂肪肉瘤及黏液型脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，轉(zhuǎn)移率低，5年生存率達(dá)90%，但其局部復(fù)發(fā)率高。去分化型及多形性脂肪肉瘤屬高度惡性，極易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，5年生存率分別為75%和30%-50%。去分化脂肪肉瘤首次術(shù)后的局部復(fù)發(fā)率達(dá)20%，而二次術(shù)后的復(fù)發(fā)率達(dá)44%左右。脂肪肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，分子靶向治療、放療、化療以及免疫治療等全身治療方式也有一定效果，但目前沒有證據(jù)表明脂肪肉瘤對上述治療手段具有高度敏感性。根治性手術(shù)是病人獲得潛在治愈機(jī)會的最佳手段；放射治療是除手術(shù)以外最重要的輔助治療方法，可增加腫瘤的局部控制率；化療能夠延長無復(fù)發(fā)生存時(shí)間，同時(shí)降低局部復(fù)發(fā)率，但是并不能改善總生存時(shí)間。位于下肢者5年生存率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于位于腹膜后者，腫瘤內(nèi)的脂肪含量越高，預(yù)后相對越好。二、纖維肉瘤起源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞。纖維肉瘤好發(fā)在損傷或燒傷瘢痕，骨骼炎瘺管和竇道，以及放射治療、化療后。腫瘤位置一般較深，生長緩慢，多發(fā)生于皮膚、皮下、骨膜及長骨兩端，可深達(dá)骨骼。屬于罕見的惡性程度極高的骨腫瘤。放射線因素是纖維肉瘤的主要病因，用放射線治療的患者的腹壁放射野內(nèi)可出現(xiàn)纖維組織增生，局部軟組織變厚并呈浸潤性生長，其中有部分病例會繼續(xù)發(fā)展，最后演變?yōu)槔w維肉瘤。良性纖維瘤病，特別是生長在手掌和足跖部位的纖維瘤病以及生長在腹壁和腹壁外的韌帶樣瘤，多向深層肌肉層浸潤生長，如處理不當(dāng)，可因復(fù)發(fā)而惡變，造成纖維肉瘤的發(fā)生。纖維肉瘤早期治療，有治愈可能，纖維肉瘤的首選治療方法是手術(shù)切除。臨床輔助治療有化療、多藥聯(lián)合治療。中晚期的纖維肉瘤患者，腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，積極的治療可以延長壽命。通過積極正規(guī)治療后，部分患者的癥狀可以得到一定的緩解，提高患者的生存質(zhì)量。如不接受正規(guī)治療，患者可繼發(fā)病理性骨折、腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移等，危及患者的生命，縮短生存期。三、血管肉瘤血管肉瘤是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見?？砂l(fā)生于任何年齡，成人多見，少數(shù)為先天性。好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位，常見于四肢，特別是下肢，其次為軀干、頭、頸部，通常是單發(fā)，大小不一。呈侵襲性生長，發(fā)生轉(zhuǎn)移以肺最為多見，有些病例，在切除后數(shù)年，還能發(fā)生轉(zhuǎn)移。血管肉瘤的治療原則主要是以手術(shù)為主，手術(shù)后進(jìn)行放療和化療可能在一定程度上降低血管肉瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，但是不可能根治。單純化學(xué)治療效果有限。多數(shù)患者預(yù)后不佳。四、橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤是一種罕見惡性腫瘤，在兒童的軟組織肉瘤中最常見，最多發(fā)于10歲以下的兒童。橫紋肌肉瘤細(xì)胞是由異常生長的早期肌肉細(xì)胞發(fā)展而來，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，常見于頭頸部、四肢和泌尿生殖器官。分為胚胎型橫紋肌肉瘤、腺泡型橫紋肌肉瘤與多形型或間變型橫紋肌肉瘤。胚胎型橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，多發(fā)于頭頸部、膀胱、陰道、前列腺和睪丸等部位，兒童多見，是橫紋肌肉瘤中預(yù)后最好的一個(gè)類型。腺泡型橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的23%，多發(fā)生在軀干和四肢，多見于5歲以下兒童，往往比胚胎型進(jìn)展更快。多形型或間變型橫紋肌肉瘤非常罕見，多發(fā)生于成人，在兒童中極為罕見，進(jìn)展很快，預(yù)后不理想。橫紋肌肉瘤的治療需要結(jié)合多種治療方法，如手術(shù)、放療和化療。手術(shù)一般是首選項(xiàng)，腫瘤難以完全切除時(shí)，可以通過放化療使腫瘤縮小后，再進(jìn)行手術(shù)。術(shù)后需進(jìn)行化療，大部分患者還需進(jìn)行放療。橫紋肌肉瘤總體5年生存率在70%以上。兒童通常比成人患者預(yù)后更好。復(fù)發(fā)橫紋肌肉瘤的預(yù)后不太理想。五、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是一種少見的成人軟組織惡性腫瘤，是起源于腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁黏膜肌的惡性間葉組織腫瘤。一般為散發(fā)性，好發(fā)于子宮與胃腸道，偶見于腹膜后、腸系膜、大網(wǎng)膜及皮下軟組織等，發(fā)病率占所有軟組織腫瘤的5％-10％，以血行播散為主要傳播途徑。皮膚平滑肌肉瘤早期徹底切除可以治愈，其他部位的平滑肌肉瘤一般發(fā)現(xiàn)較晚，不可治愈，但通過手術(shù)治療、放化療等可以緩解癥狀，減輕腫瘤負(fù)荷，延長生存期。手術(shù)切除是平滑肌肉瘤的主要治療手段?；熆删徑獍Y狀，延長生存期，對子宮平滑肌肉瘤效果較好。放療能夠減少平滑肌肉瘤的復(fù)發(fā)，緩解不適癥狀，但是對患者的生存期沒有明顯幫助。靶向治療仍在研制當(dāng)中，目前常用的有帕唑帕尼，多與放化療聯(lián)合應(yīng)用。六、骨肉瘤骨肉瘤又稱成骨肉瘤，是一種惡性骨腫瘤，特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞可直接產(chǎn)生骨樣組織。好發(fā)部位為股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形的瘤體，可累及骨膜、骨皮質(zhì)及髓腔。骨腫瘤本身發(fā)病率低，但在原發(fā)惡性骨腫瘤中，骨肉瘤相對常見。原發(fā)性骨肉瘤在青少年中發(fā)病率較高，最常發(fā)生在10-20歲，約60%的骨肉瘤患者年齡在25歲以下。肺是骨肉瘤常見的轉(zhuǎn)移部位。目前骨肉瘤治療方案主要由術(shù)前化療、手術(shù)切除病灶和術(shù)后化療三部分組成。對于骨腫瘤患者，手術(shù)治療仍是骨肉瘤治療的主要方式。手術(shù)的目的在于盡可能將病灶完整切除，同時(shí)最大限度地保留功能?；熜Ч淮_定，部分患者較敏感，部分患者不敏感，需更改化療方案。放療不敏感，一般不單獨(dú)應(yīng)用。靶向治療有應(yīng)用，例如抗血管生成藥物、EGFR阻斷劑等。發(fā)生于脊柱、骨盆等中軸骨部位的骨肉瘤患者預(yù)后明顯差于發(fā)生于肢體的骨肉瘤患者，發(fā)生肺轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移的患者預(yù)后差。對化療反應(yīng)差的患者預(yù)后不佳。60%左右的患者可獲得長期生存。七、滑膜肉瘤滑膜肉瘤屬于軟組織肉瘤，通常發(fā)生在四肢和軀干的關(guān)節(jié)周圍?；と饬霾⒎羌易暹z傳性疾病，但幾乎所有滑膜肉瘤中都存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色體易位，及由此導(dǎo)致的SYT-SSX融合基因?；と饬隹砂l(fā)生于各年齡段，多發(fā)生于15-29歲，且男性多于女性。超過90%的滑膜肉瘤發(fā)生于四肢，約有一半病例會出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，多轉(zhuǎn)移至肺部。原發(fā)性滑膜肉瘤的首選治療方案是手術(shù)切除。手術(shù)切除+輔助放療是目前可手術(shù)切除的滑膜肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式?；と饬鰧熭^為敏感，是重要的輔助治療手段?？筕EGFR類靶向藥物對晚期滑膜肉瘤有一定效果，是可以考慮的選擇，如貝伐珠單抗、雷莫蘆單抗、索拉非尼等。免疫療法在滑膜肉瘤中的效果均不太理想。如果首次手術(shù)切除能夠完整切除腫瘤，且保證安全外科邊界，則預(yù)后較好。兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，10歲以下的兒童預(yù)后更好。遠(yuǎn)端肢體腫瘤比近端肢體或軀干腫瘤預(yù)后更好?；と饬鲇幸欢ǖ膹?fù)發(fā)可能。未分化或分化差的滑膜肉瘤類型更易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。八、軟骨肉瘤軟骨肉瘤是一種起源于軟骨細(xì)胞的惡性腫瘤，發(fā)病率在骨骼系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤中排名第二，僅次于骨肉瘤。好發(fā)于男性，中老年較多見，少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青少年。40歲以上的病例占50%以上。軟骨肉瘤以外科手術(shù)治療為主，放化療均不敏感。去分化和間葉型軟骨肉瘤化療可能有效；部分無法進(jìn)行手術(shù)治療者，可嘗試放療，控制腫瘤生長、減輕癥狀。中、低度惡性軟骨肉瘤治療后一般預(yù)后良好；高度惡性軟骨肉瘤一般預(yù)后不佳；若能廣泛切除病變組織可提高預(yù)后。繼發(fā)性軟骨肉瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的周期較長，術(shù)后5年以上出現(xiàn)轉(zhuǎn)移者并不少見。九、尤文肉瘤尤文肉瘤是一組小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)以及胸壁的小細(xì)胞惡性腫瘤(也稱為Askin瘤)。所有的尤文肉瘤都是屬于G3級別的高度惡性腫瘤。臨床少見，多發(fā)于兒童和青少年。由于尤文肉瘤為全身性疾病，大多數(shù)患者在診斷時(shí)，即使沒有明顯轉(zhuǎn)移灶，也存在亞臨床轉(zhuǎn)移。如果單純進(jìn)行局部治療，復(fù)發(fā)率高達(dá)80%-90%。因此，初治的尤文肉瘤患者，一般接受的是多藥化療和局部控制措施(手術(shù)和/或放療)相結(jié)合的綜合治療。尤文肉瘤對放射線非常敏感，因此，可以將放療與手術(shù)、化療相結(jié)合，提升治療效果。手術(shù)切除是尤文肉瘤治療的重要部分，其主要目的是切除所有的腫瘤組織。由于少量的癌細(xì)胞殘余即可導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)，因此，為了降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，外科醫(yī)生會將腫瘤及其周圍的一些正常組織切除，以便達(dá)到切緣陰性。尤文肉瘤的自體造血干細(xì)胞移植治療是一種還在臨床試驗(yàn)研究中的治療方法，針對的是難以用其它療法治愈的尤文肉瘤，例如已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體其它部位或在標(biāo)準(zhǔn)療法后復(fù)發(fā)的腫瘤。局限性尤文肉瘤的生存率為70%-80%；如果確診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則遠(yuǎn)期生存率不到30%；但如果轉(zhuǎn)移僅限于肺部，則生存率約為50%。超過過1/4的局限性尤文肉瘤患兒，會在治療結(jié)束后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的尤文肉瘤治療難度較大，根據(jù)轉(zhuǎn)移部位的不同，有50%-80%的復(fù)發(fā)患者，會出現(xiàn)治療失敗。十、卡波西肉瘤卡波西氏肉瘤是人皰疹病毒8(HHV-8)，又稱為卡波西氏肉瘤相關(guān)皰疹病毒(KSHV)感染導(dǎo)致的一種惡性腫瘤。常表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點(diǎn)狀、斑塊狀或結(jié)節(jié)狀，也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。男性較女性更易患卡波西肉瘤。艾滋病患病人群中，卡波西肉瘤發(fā)病率較高。本病在非洲呈區(qū)域性分布，我國新疆地區(qū)也好發(fā)經(jīng)典型卡波西肉瘤，主要見于當(dāng)?shù)厣贁?shù)民族?？úㄎ魅饬霰旧聿痪哂袀魅拘裕獺HV-8可以通過唾液進(jìn)行傳播，常通過性傳播或母嬰間進(jìn)行傳播。但免疫系統(tǒng)正常的健康人群可以攜帶病毒但不產(chǎn)生疾病損害。波西肉瘤有四種不同的亞型:經(jīng)典型、非洲型、醫(yī)源性免疫抑制型以及艾滋病相關(guān)型。經(jīng)典型卡波西肉瘤通常表現(xiàn)為無痛性皮膚病灶，進(jìn)展緩慢長達(dá)數(shù)十年。非洲型卡波西肉瘤好發(fā)于非洲的兒童和年輕成人(<40歲)。非洲型該型往往比經(jīng)典型卡波西肉瘤更具侵襲性，有時(shí)累及內(nèi)臟、骨及淋巴結(jié)。皮損廣泛，并可累及淋巴結(jié)、肝肺和胃腸等。醫(yī)源性免疫抑制型卡波西肉瘤常發(fā)生于器官移植后患者，特別是腎移植后，長期應(yīng)用免疫抑制劑。皮損廣泛分布于皮膚和黏膜，淋巴結(jié)和內(nèi)臟受累或不受累。病程進(jìn)展快，但停止免疫抑制劑治療后，皮損可自愈。艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤比其它類型更具侵襲性。損害分布廣泛，多發(fā)生于身體上部，常見頭、頸部、足底，且對稱分布，50%的患者有口腔或胃腸道損害。進(jìn)展迅速，治療困難，死亡率高。預(yù)后決定于艾滋病本身。卡波西肉瘤的治療需要根據(jù)患病的類型、分期、大小、位置及患者自身情況而定。單發(fā)的皮損可手術(shù)切除對于多發(fā)性皮損可給予放療。對于快速進(jìn)展的病例、肺部受累者、有癥狀的內(nèi)臟卡波西肉瘤和淋巴水腫者給予系統(tǒng)性化療。對于單個(gè)皮損，可采取瘤體內(nèi)注射治療。對于播散性患者，可給予免疫調(diào)節(jié)劑治療。艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤患者，聯(lián)合抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療是治療卡波濟(jì)肉瘤的最佳方法。移植卡波西肉瘤，減少、停止或更換免疫抑制劑后，病情可以完全消退。十一、骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤是一種交界性的、行為不確定的腫瘤，骨巨細(xì)胞瘤組織主要由大量的增殖性單核細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞組成，常常侵犯長骨造成偏心性溶骨性破壞。常見腫瘤局部進(jìn)行性疼痛，存在惡變和肺轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。治療主要依靠手術(shù)治療，但刮除手術(shù)治療易復(fù)發(fā)，對于反復(fù)復(fù)發(fā)、軟組織受累嚴(yán)重或骨質(zhì)嚴(yán)重破壞時(shí)可行整塊切除術(shù)。必要時(shí)也可輔以其他的多種治療方法。放療有效，但只應(yīng)用于無法手術(shù)部位的復(fù)發(fā)腫瘤控制，有誘導(dǎo)惡變的風(fēng)險(xiǎn)?；熤卸⑺猁}制劑作為常規(guī)使用。骨巨細(xì)胞瘤手術(shù)后易復(fù)發(fā)，具有較強(qiáng)的侵襲性和轉(zhuǎn)移能力，對骨質(zhì)破壞明顯，存在惡變及肺轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。?肉瘤分類目前有七十余種，以上是一些常見的類型?？傮w來說，肉瘤較為頑固，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和肺部轉(zhuǎn)移，除個(gè)別類型外，大多對放化療不敏感，主要采取手術(shù)治療，靶向治療主要以抗血管生成藥物為主，其他治療較少應(yīng)用。個(gè)別類型的肉瘤對放療、化療或者某類靶向藥物敏感，可以取得較好的效果。

治療前大腿術(shù)后復(fù)發(fā)難治性較大軟組織肉瘤，術(shù)前脹痛，需要口服止痛藥，影響走路和日常生活，如圖所示，大腿后側(cè)第一次外院術(shù)后，疤痕下明顯腫脹治療中按照屏障切除原則，于腫瘤外完整切除腫瘤，同時(shí)保護(hù)重要神經(jīng)，如下圖為切除后腫瘤治療后治療后7天疼痛癥狀消失，無需口服止痛藥，出院康復(fù)，患者滿意，下圖為較大肉瘤切除后照片