?未分化多形性肉瘤是一類惡性程度很高的軟組織肉瘤，在肉瘤類型中較常見，預后不良，容易復發(fā)轉(zhuǎn)移。隨著免疫治療的興起，未分化多形性肉瘤是眾多肉瘤類型中對免疫治療較為敏感類型之一，目前我科正在開展一項關(guān)于未分化多形性肉瘤免疫治療臨床試驗，藥物免費，數(shù)量有限，招募主要條件：1.晚期患者，病理需證實未分化多形性肉瘤。2.經(jīng)過化療后疾病仍進展。有意向者可以看我門診咨詢。

93歲的彭婆婆因腹脹、雙下肢浮腫伴氣促1個多月，于2022年9月就診于當?shù)蒯t(yī)院。影像檢查提示患者左側(cè)腹腔有一巨大腫塊(20.016.7cm)，腫塊推壓腸管致不全性腸梗阻，同時由于腫瘤消耗，她還出現(xiàn)了中度貧血（血紅蛋白67g/L）、低蛋白血癥等并發(fā)癥狀。經(jīng)過病理活檢，該腫瘤證實為“脂肪肉瘤”，患者家屬當即要求轉(zhuǎn)到中山一院進行進一步治療。急診入院后經(jīng)過詳細檢查，患者彭婆婆除腹腔巨大脂肪肉瘤以外，還存在快速型房顫、心力衰竭、支氣管哮喘、腔隙性腦梗死等基礎(chǔ)疾病。她不僅需要臥床監(jiān)護和長期吸氧，由于腫瘤壓迫使其無法進食，她還需要停留胃管，留置尿管記錄尿量。經(jīng)初步評估，這樣基礎(chǔ)病疊加、衰弱危重的患者進行外科手術(shù)的難度和風險極大。在家屬殷切期待和高度信任的基礎(chǔ)上，在醫(yī)務(wù)部門協(xié)調(diào)組織下，依靠多學科處理疑難重癥方面的優(yōu)勢，胃腸外科中心邀請了心內(nèi)科、呼吸與危重癥醫(yī)學科、麻醉科、重癥醫(yī)學科、醫(yī)學影像科等多學科專家進行討論。通過細致研判病情，多學科專家團隊確定了患者“腹腔巨大脂肪肉瘤”的最佳治療方案是外科手術(shù)切除，從外科技術(shù)上來說可以實現(xiàn)。但由于患者的基礎(chǔ)疾病多且嚴重，預計難以耐受麻醉，或難以在術(shù)后恢復。最終，團隊討論后得出一致結(jié)論：暫緩手術(shù)，先積極進行內(nèi)科治療，力爭短期內(nèi)改善患者的心肺功能。根據(jù)心內(nèi)科王禮春、蘇晨副教授，呼吸與危重癥醫(yī)學科黃建強副教授的?？平ㄗh，患者在置管引流胸腔積液、利尿強心等措施內(nèi)科治療5天后，心率逐步下降，心衰指標BNP顯著降低。心內(nèi)科團隊對患者進行了新一輪評估，認為患者的心功能得到了有效改善，同時提請胃腸外科中心再次進行科內(nèi)討論，一致認為患者目前已經(jīng)處于相對安全的手術(shù)窗口期，應(yīng)盡快進行手術(shù)治療。11月1日，胃腸外科中心張信華副教授手術(shù)團隊，與麻醉科楊璐教授團隊的精細麻醉緊密配合，在完全切除巨大腫瘤的基礎(chǔ)上，順利完成了起始部空腸切除并左半結(jié)腸切除和消化道重建，手術(shù)耗時3小時，術(shù)中失血不到100ml。術(shù)后，在重癥監(jiān)護病房劉勇軍教授團隊的精心監(jiān)護治療下，彭婆婆于術(shù)后第5天順利轉(zhuǎn)回胃腸外科三科病房。經(jīng)過短暫腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)支持過渡和吞咽功能恢復訓練后，她順利拔除胃管恢復經(jīng)口進食，并在術(shù)后第12天康復出院。主刀醫(yī)生張信華副教授表示，脂肪肉瘤是人體最常見的軟組織肉瘤之一，好發(fā)于腹膜后和腹腔內(nèi)，通常起病隱匿，腫瘤增長到體積較大的時候才會出現(xiàn)腹部包塊或者腹脹、腹部不適等壓迫癥狀。多年來，胃腸外科中心致力于治療各類復雜疑難的初治或者復發(fā)的腹盆腔巨大腫瘤，包括脂肪肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤等。這類腫瘤目前大多仍以手術(shù)切除為主要治療手段?！霸摬±奶厥庵幵谟诨颊邽?3歲高齡老人，同時因腫瘤繼發(fā)心衰、呼吸功能受限等嚴重并發(fā)癥。此次治療的成功有賴于術(shù)前縝密評估、術(shù)中嚴密監(jiān)測、術(shù)后針對性康復等多學科團隊的緊密協(xié)作，體現(xiàn)了中山一院多學科聯(lián)合診治疑難復雜病例的優(yōu)勢?！辈±呀?jīng)發(fā)布與中山一院微信公眾號，引用請注明：https://mp.weixin.qq.com/s/gCvogL4nnbgBXWZz35SLzw

??軟組織肉瘤的預后取決于治療后是否復發(fā)、轉(zhuǎn)移和疾病進展時間,初診時腫瘤的分期、分級和初治方法的規(guī)范性是與復發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)的主要因素。??通常腫瘤部位位于四肢者的預后優(yōu)于位于軀干者,位于四肢和軀干者優(yōu)于位于腹和盆腔者,頭面部軟組織肉瘤預后往往較差。目前公認的影響預后因素主要有:1、腫瘤本身:初治時腫瘤大小、深淺程度、病理分型和組織學分級、發(fā)生部位及其與周圍血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等重要組織的關(guān)系。2、治療方法:首次手術(shù)切除能否達到安全外科邊界,術(shù)后輔助化、放療是否按時、規(guī)范。3、復發(fā)或轉(zhuǎn)移發(fā)生的時間,轉(zhuǎn)移部位,轉(zhuǎn)移病灶的數(shù)量,化、放療療效。

放療放療是軟組織肉瘤除手術(shù)以外最有效的治療方式之一，目前已有的幾項隨機臨床試驗均證實了放療能顯著降低局部復發(fā)率，盡管在改善總生存率方面的作用還不明確。隨著放療技術(shù)的改進，例如近距離照射、適形調(diào)強放療和術(shù)中放療，軟組織肉瘤的治療效果已經(jīng)有了一定的提高。對于R1切除，如果再次手術(shù)不會造成極大的功能障礙則應(yīng)該進行再次手術(shù)；對于R2切除必須進行再次手術(shù)。對于切緣高風險的區(qū)域，術(shù)中應(yīng)放置銀夾以指導術(shù)后放療，對切緣小于1cm或臨近骨、重要血管神經(jīng)的鏡下切緣陽性者，應(yīng)該進行術(shù)后輔助放療。對于放療，目前的建議是：對于低度惡性軟組織肉瘤(G1，Ⅰ期)，如果切緣>1cm或包含有完整的深筋膜，可以不進行術(shù)后放療；如果切緣≤lcm，應(yīng)該進行術(shù)后放療，尤其是當腫瘤>5cm時；對于高度惡性軟組織肉瘤(G2~G3，Ⅱ~Ⅳ期)，除非腫瘤非常小，能夠做到大范圍的廣泛切除，否則不論切緣狀態(tài)如何均建議進行放療。而術(shù)前放療在軟組織肉瘤治療中的作用尚未獲得共識，其目前僅推薦用于腫瘤較大、與血管神經(jīng)關(guān)系密切、局部切除困難的病例，其傷口并發(fā)癥相對高。由于存在復發(fā)、轉(zhuǎn)移、化療和放療相關(guān)合并癥的危險，長期隨訪是必要的。長期生存患者還需要注意手術(shù)的潛在并發(fā)癥以及放療和化療的潛在副作用，如心臟毒性、不育、繼發(fā)惡性腫瘤等。為了解患者生存狀態(tài)，應(yīng)安排一個多學科小組進行隨訪。對于復發(fā)的軟組織肉瘤患者，建議以手術(shù)治療為主，行廣泛切除或截肢，邊緣陽性者應(yīng)進行擴大切除手術(shù)或放療、化療或靶向治療或介入治療，建議可參加臨床研究。對于進展病變或遠處轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤患者，以藥物治療為主，建議進行姑息切除或截肢，不能切除者應(yīng)考慮進行放療。即使有腫瘤遠處轉(zhuǎn)移也應(yīng)考慮手術(shù)治療。晚期患者可考慮對癥、支持治療，建議靶向治療或參加臨床試驗。

目前臨床上使用最為廣泛的分期系統(tǒng)是Enneking的外科分期系統(tǒng)。Enneking分期系統(tǒng)與腫瘤預后有很好的相關(guān)性，被美國骨骼肌肉系統(tǒng)腫瘤協(xié)會（Musculoskeletal?Tumor?Society，MSTS）及國際保肢協(xié)會采納，又稱為MSTS外科分期。此系統(tǒng)根據(jù)腫瘤的組織學級別?(G，低度惡性：Ⅰ期；高度惡性：Ⅱ期)和局部累及范圍?(T，A：間室內(nèi)；B：間室外)?對局限性惡性骨腫瘤進行分期，出現(xiàn)遠隔轉(zhuǎn)移（M）的患者為Ⅲ期（表1）然而，臨床上腫瘤內(nèi)科醫(yī)生更為熟悉的分期為2010年美國癌癥聯(lián)合委員會提出的AJCC軟組織肉瘤分期系統(tǒng)（表2~3），此分期系統(tǒng)按照腫瘤大?。═）、累及區(qū)域（N）和/或遠處轉(zhuǎn)移（M）進行分類。

就影像學檢查而言，X線用來除外骨腫瘤，確認組織腫塊位置，也可用于評估軟組織肉瘤骨受侵時發(fā)生病理骨折的風險。X線表現(xiàn)為軟組織包塊，有無鈣化特征，局部有無骨質(zhì)異常（皮質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、骨髓侵犯）等。具體的病理類型X線特征性表現(xiàn)各異，例如脂肪肉瘤表現(xiàn)為脂肪樣的低密度影；而鈣化多見于滑膜肉瘤和軟組織間葉軟骨肉瘤等，血管瘤可觀察到靜脈石、骨化性肌炎，軟組織骨肉瘤可觀察到骨化。B超用于判斷腫物是囊性或?qū)嵭?，提供腫物的血流情況及區(qū)域淋巴結(jié)有無腫大等。B超在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移檢查時起重要的作用，對于滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤、腺泡狀肉瘤以及透明細胞肉瘤等可行B超進行區(qū)域淋巴結(jié)檢查。MRI是軟組織腫瘤重要的檢查手段，能精確顯示腫瘤與鄰近肌肉、皮下脂肪、關(guān)節(jié)以及主要神經(jīng)血管束的關(guān)系，對術(shù)前計劃非常有用。此外，MRI可以很好地顯示腫瘤在軟組織內(nèi)侵及范圍、骨髓腔內(nèi)侵及范圍，發(fā)現(xiàn)跳躍病灶。當病變的臨床和影像學表現(xiàn)都提示為比較典型的軟組織肉瘤時，常用穿刺活檢以明確診斷。一般來說，沒有遵循適當?shù)幕顧z程序可能引致不良的治療效果。因此建議在擬行外科治療的醫(yī)院由最終手術(shù)醫(yī)生或其助手進行活檢術(shù)。推薦進行帶芯針吸活檢（core?needle?biopsy），經(jīng)皮帶芯針吸活檢所引起的針道復發(fā)非常少見，僅有少數(shù)個案報道，但是，仍推薦將穿刺部位設(shè)計在將來的手術(shù)切口內(nèi)，以便在隨后的手術(shù)中切除。穿刺活檢失敗后可行切開活檢，盡量避免切除活檢。病灶小（<5cm），淺層腫瘤，為良性腫瘤可能性大，即使術(shù)后病理報告為惡性腫瘤，也易行擴大切除術(shù)者可考慮切除活檢。

Enneking外科分期系統(tǒng)的核心內(nèi)容是判斷腫瘤的外科邊緣與切除方式，根據(jù)腫瘤的組織學分級、有無突破間室、有無轉(zhuǎn)移進行分級，從而進行手術(shù)方案的選擇。AJCC分期系統(tǒng)是依據(jù)原發(fā)性腫瘤大小、浸潤深度、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及遠處轉(zhuǎn)移為指標制定。軟組織腫瘤種類繁多，分類復雜，最具權(quán)威的是2013版WHO最新分類，按照生物學行為分為良性、中間性和惡性。