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王權(quán)主任醫(yī)師 吉林大學(xué)第一醫(yī)院 胃結(jié)直腸肛門外科 Duang，軟組織腫瘤的小貼士來了！ 軟組織腫瘤（soft tissue tumors)是一群極多樣化的腫瘤，是來自于機體的非上皮骨外組織的一種較為罕見的腫瘤，分為良性及惡性兩大類型。良性腫瘤比較常見的是各種脂肪瘤，纖維瘤等，更像正常組織，自主生長能力有限，一般不需要治療。惡性腫瘤多為各種肉瘤，如脂肪肉瘤，血管平滑肌肉瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤，惡性神經(jīng)纖維瘤等等，過去認(rèn)為這是一類很罕見的疾病，據(jù)美國統(tǒng)計，軟組織肉瘤占所有惡性腫瘤的1%以下，美國最大的腫瘤治療中心，紐約的斯隆凱特琳癌癥中心曾經(jīng)報道過一組20年間收治的500例腹膜后腫瘤的診治經(jīng)驗就是屬于這類疾病，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)肉瘤的發(fā)病率在逐年上升，尚不清楚是真正的疾病發(fā)病率升高，還是人們對其關(guān)注度提高所致，可以說是罕見疾病不罕見。 吉大一院胃結(jié)直腸外科的王權(quán)教授團(tuán)隊自2010年開始對這類疾病格外關(guān)注，特別是其中的原發(fā)性腹膜后腫瘤，腹腔巨大軟組織腫瘤，巨大腹壁腫瘤，盆腔軟組織腫瘤等，進(jìn)行了一系列探索研究，并綜合大醫(yī)院的團(tuán)隊合作優(yōu)勢，與我院影像科，麻醉科，泌尿外科，脊柱外科，血管外科，腫瘤科，放療科等相關(guān)科室開展MDT（多學(xué)科會診）協(xié)作診療模式，利用動脈CTA技術(shù)進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)確評估，深入討論，術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測，精準(zhǔn)手術(shù)，術(shù)后加強康復(fù)，密切隨訪等綜合治療措施，每年成功治愈近50例此類患者，這其中有被疾病折磨多年的耄耋老人，也有因病對生命失去信心的花樣少女，更有天真可愛，剛剛蹣跚學(xué)步的咿呀小兒，面對一張張滿懷期待的臉孔，我們無時不激勵自己，努力攻克難關(guān)，為更多患者解除病痛。無圖無真相，讓我們具體來看幾個病例。例1：復(fù)發(fā)的腹膜后脂肪肉瘤，切除巨大腫瘤重達(dá)8.5公斤（17斤）例2 : 來源于下腔靜脈的血管平滑肌肉瘤，切除腫瘤，人工血管重建雙側(cè)腎靜脈例3： 巨大左上腹腫瘤繼發(fā)惡性高血壓，術(shù)中精準(zhǔn)切斷腫瘤供應(yīng)血管，安全完成手術(shù)例4：術(shù)前動脈CTA成像發(fā)現(xiàn)腫瘤位于右腎門血管包繞之間，精準(zhǔn)切除腫瘤，保留腎臟例5 ：術(shù)前動脈CTA成像發(fā)現(xiàn)腫瘤供應(yīng)血管，安全切除上腹部巨大腫瘤2015年04月03日
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陶惠民主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 骨科 軟組織腫瘤臨床特點是缺乏特異性。患者大多是因腫塊而就診，伴或不伴有疼痛、功能障礙等癥狀。從臨床方面考慮： 99％軟組織良性腫瘤位于淺層組織中，且約95％的良性腫瘤其直徑小于125px。當(dāng)肢體的軟組織腫塊直徑大于125px、且位于深筋膜的深層和位于肢體的近心端時，應(yīng)懷疑惡性腫瘤的可能。影像學(xué)檢查在軟組織肉瘤的診斷中起著重要的作用，特別是MRI檢查尤為重要，為腫瘤綜合診斷提供證據(jù)；選擇活檢人路和取材部位的依據(jù)；通過腫瘤及其反應(yīng)區(qū)與周圍組織的關(guān)系，來進(jìn)行腫瘤外科手術(shù)計劃的制定。術(shù)前的活檢也日益受到重視，為軟組織肉瘤的最終治療提供依據(jù)。而現(xiàn)在很多醫(yī)院貿(mào)然進(jìn)行軟組織腫瘤的切除，不進(jìn)行活檢，造成了很多不可挽回的臨床損失。其實應(yīng)牢記，軟組織腫瘤的活檢，是非常重要的，是軟組腫瘤診斷治療的原則。另一值得注意的現(xiàn)象是貿(mào)然進(jìn)行切除活檢，造成再次擴(kuò)大切除的困難。實際上，一般只有那些腫瘤位于淺層、直徑小于125px，臨床影像擬診良性腫瘤可能性大，且切除后一旦腫瘤為惡性仍能行擴(kuò)大切除以達(dá)到廣泛切除邊界的病例才行切除活檢。軟組織肉瘤的治療方法有很多，目前手術(shù)廣泛切除腫瘤仍然是軟組織肉瘤最主要的治療手段。而手術(shù)的關(guān)鍵是對外科邊界的把握。但真正在臨床治療上達(dá)成廣泛切除是要依賴于施治醫(yī)師的骨與軟組織腫瘤專業(yè)知識、對影像學(xué)資料中腫瘤及其周圍反應(yīng)區(qū)范圍的研判，以及豐富的臨床經(jīng)驗。保肢手術(shù)正日益廣泛地被應(yīng)用于肢體軟組織肉瘤的治療。肢體軟組織肉瘤的治療應(yīng)要求首次切除徹底，無腫瘤殘留。根據(jù)以往的經(jīng)驗，反復(fù)多次手術(shù)可致疾病的惡性程度增加，造成復(fù)發(fā)期越來越短，尤其腹膜后脂肪肉瘤更是如此。但對于肢體的再手術(shù)治療的預(yù)后，F(xiàn)iore等的大樣本研究發(fā)現(xiàn)，肢體肉瘤雖然經(jīng)不規(guī)范手術(shù)，再切除后切緣陰性仍能有較低的復(fù)發(fā)率及較好的存活率，提示再次手術(shù)的規(guī)范徹底是很重要的問題，如果再次手術(shù)后仍有腫瘤殘留，預(yù)后則明顯不良。對于軟組織腫瘤，手術(shù)仍強調(diào)規(guī)范性及徹底性，強調(diào)首次治療的重要性。目前軟組織腫瘤患者收治在骨科、腫瘤外科、普外科，對于軟組織腫瘤的的生物學(xué)行為沒有統(tǒng)一認(rèn)識，導(dǎo)致臨床醫(yī)師診斷治療的隨意性，有時僅憑局部B超就匆忙手術(shù)，更別提術(shù)前組織學(xué)病理診斷。一旦術(shù)后診斷惡性腫瘤，同樣存在是否擴(kuò)大切除、是否放療、化療以及不同病理醫(yī)師診斷不一的難題。軟組織腫瘤其診療規(guī)范需要骨與軟組織腫瘤專家積極參與制定，通過各中心臨床病例的總結(jié)，提供循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，制定共識及指南，來進(jìn)一步指導(dǎo)臨床工作。2014年07月01日10389
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郭仁宏主任醫(yī)師 江蘇省腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）占所有軟組織肉瘤的2%－6%，是不多見但也不罕見的腫瘤。DFSP可能源于皮膚的成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞抑或兩者，本病可發(fā)生于任何年齡段，但多為青年及中年人，腫瘤最常見于軀干，其次是四肢和頭頸部。本病的惡性程度介于皮膚纖維瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤之間，常呈惰性生長，病程可隱襲發(fā)展長達(dá)多年。DFSP初期為位于真皮層的局限性隆起性硬化斑塊。通常為單發(fā)，病變部位呈紅色或青紫色（或藍(lán)紫色），然后緩慢增大，繼而發(fā)生多個結(jié)節(jié)，質(zhì)地韌而堅實，表面稍有光澤，與表面皮膚或皮下組織粘連。發(fā)展到后來，表面皮膚?？晌s變薄甚至凹陷發(fā)，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，易破潰，患者一般無癥狀，個別會有輕微不適感。本病如切除不完全容易復(fù)發(fā)，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率僅為3%。如為復(fù)發(fā)患者，常為分散的多個結(jié)節(jié)，質(zhì)地較軟，，局部壞死出血者少見。DFSP可分為五種類型：1、普通型/經(jīng)典型，該型預(yù)后相對較好；2、粘液型；3、纖維肉瘤型，多見于復(fù)發(fā)性的DFSP患者中，預(yù)后相對較差；4、色素型；5、其它。本病如手術(shù)較徹底通常預(yù)后良好，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多發(fā)生于兩肺，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見。如果手術(shù)不徹底，大多數(shù)患者會復(fù)發(fā)而且惡性程度會逐步增加。DFSP需與皮膚纖維瘤、皮膚平滑肌瘤、神經(jīng)纖維瘤、硬纖維瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎及惡性纖維組織增細(xì)胞瘤等良惡性腫瘤相鑒別。手術(shù)是治愈DFPS的唯一手段。但是由于本病少見且臨床表現(xiàn)多變且不典型，術(shù)前診斷困難，常被作為良性腫瘤在門診做一般的局部手術(shù)切除，導(dǎo)致手術(shù)切除不規(guī)范或不徹底。這時的DFSP大多會復(fù)發(fā)，也常會在復(fù)發(fā)以后再次手術(shù)而得到正確的診斷。不能手術(shù)的或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的DFSP一直缺少有效的治療手段。放化療對本病不甚敏感?，F(xiàn)已明確，本病的發(fā)病機制是染色體（17；22）（q22；q13）重排，形成COL1A1－PDGFB融合基因，該基因的表達(dá)產(chǎn)物是生長因子，而后者使腫瘤細(xì)胞表面的相關(guān)通路處于持續(xù)激活狀態(tài)，進(jìn)而導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞的擴(kuò)增。這一發(fā)現(xiàn)使酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼被引入本病的治療，并且在相當(dāng)程度上改變了DFSP復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移后無有效治療的困境。也基于甲磺酸伊馬替尼在該病治療上出色表現(xiàn)，2007年美國FDA批準(zhǔn)該藥用于不可切除、復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性的DFSP的一線治療。需要特別指出的是，DFSP的CD117基本上是陰性的，因此檢測CD117不是甲磺酸伊馬替尼使用的先決條件。2013年11月09日12475
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楊海虹主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 胸外科 軟組織肉瘤是指發(fā)生在間葉組織如纖維組織、脂肪組織、肌肉組織、滑膜組織、血管及淋巴管等的惡性腫瘤，較常見的依次是惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等［1］。隨著對軟組織肉瘤的認(rèn)識逐漸深入，對其診斷和治療越來越規(guī)范。在國外，如美國的NCCN指南［2］及NICE［3］指南，歐洲的ESMO［4］指南及英國的BSG［5］指南均已推出并得到廣泛實施。我國對軟組織肉瘤的治療水平仍舊參差不齊，大部分非專業(yè)醫(yī)師對本病亦不甚了解，導(dǎo)致漏診誤診。2008年中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會軟組織肉瘤學(xué)組在成立之時提出了制定“中國軟組織肉瘤診治規(guī)范”的必要性，為此，我們根據(jù)國內(nèi)情況，經(jīng)2009年中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會第六屆全國會議討論及修改，擬定了軟組織肉瘤診治策略，供國內(nèi)同行參考，并期待提出寶貴意見。 軟組織肉瘤是一類相對少見的惡性腫瘤，發(fā)病率約為1~2/10萬。近年來本病有逐漸增多的趨勢，在歐洲，每年大約新增病例10 000例。軟組織肉瘤經(jīng)手術(shù)治療、化療和放療等綜合措施，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者5年生存率分別為90%、70%、50%和10%，總體5年生存率約50%～60%［6］。1 病因絕大部分軟組織肉瘤的病因仍不明確，但已知部分遺傳因素與某些軟組織肉瘤的發(fā)病相關(guān)，如家族性神經(jīng)纖維瘤病患者由于NF1基因突變，發(fā)生惡鞘的幾率約10%；Rb基因及P53抑癌基因突變者發(fā)生肉瘤的幾率增加等［7］。此外，接觸化學(xué)原料、放療、感染及外傷等均可能與軟組織肉瘤的發(fā)生有關(guān)［8］。2 臨床表現(xiàn)腫塊：軟組織肉瘤腫塊位于體表或皮下者清晰可見，位置深的患者往往就診時已腫物體積巨大。疼痛：大多數(shù)患者首發(fā)癥狀為疼痛，夜間疼痛尤其明顯。其他癥狀：關(guān)節(jié)活動受限，神經(jīng)壓迫，破潰感染、畸形和皮膚溫度升高等。3 病理分類軟組織腫瘤WHO分類見表1［9］。4 分期根據(jù)2010年AJCC第七版軟組織肉瘤分期［10］。原發(fā)腫瘤（T）：Tx為原發(fā)腫瘤無法評估；T0為未見明顯原發(fā)腫瘤；T1為原發(fā)腫瘤最大徑不超過5cm；T1a為表淺腫瘤；T1b為深部腫瘤；T2為原發(fā)腫瘤最大徑超過5cm；T2a為表淺腫瘤；T2b為深部腫瘤。表淺腫瘤指腫物位于淺筋膜淺層而未侵入該筋膜，深部腫瘤指腫物位于淺筋膜深層或侵犯淺筋膜兩側(cè)。區(qū)域淋巴結(jié)（N）：Nx為區(qū)域淋巴結(jié)無法評估；No為無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N1為區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。僅有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者為Ⅲ期。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）：Mo為無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織學(xué)分級：Gx為無法評價組織學(xué)分級；G1為分化良好（低度惡性）；G2為中等分化（中度惡性）；G3為分化差或未分化（高度惡性）。治療6.1 手術(shù)治療手術(shù)仍是軟組織肉瘤治療的最主要手段。由于外科技術(shù)和治療理念的進(jìn)步，保肢的指征逐漸放寬，大約只有5%的患者不得不接受截肢。手術(shù)原則是將腫瘤及其活檢途徑連同周圍1cm正常組織完整切除并獲得陰性切緣［11］。在緊鄰血管神經(jīng)的部位，邊緣切除也是允許的，但需使用銀卡標(biāo)記以利術(shù)后放療定位。對初次切緣病理檢查顯示陽性，如再次手術(shù)可能獲得陰性切緣者，應(yīng)盡量再次手術(shù)，因為即使加上放療，腫瘤殘留時局部控制難以滿意。對腫瘤過大、位置特殊難以切除者，可根據(jù)腫瘤類型及患者身體狀況考慮新輔助治療（包括放療和化療），以達(dá)到降級和保肢的目標(biāo)［12］。熱藥灌注在部分不具保肢指征的患者中亦可能縮小腫瘤。專家共識：①手術(shù)仍是軟組織肉瘤的主要治療方法；②肉瘤診斷以病理為最終診斷，并結(jié)合輔助檢查。高危軟組織肉瘤（高度惡性，位置較深，>5cm，局部復(fù)發(fā)或切緣陽性等）術(shù)前應(yīng)通過活檢明確診斷；③保肢手術(shù)為主要手術(shù)方式，切緣按照UICC分為R0（肉眼及鏡下切緣均陰性），R1（腫瘤鏡下殘留或沿假包膜的邊緣切除）和R2（囊內(nèi)切除或肉眼殘留）三種［13］，在保證切緣陰性的情況下最大限度保留功能；④在病理條件所限情況下，仍按根治、廣泛、邊緣、囊內(nèi)劃分，廣泛切除是軟組織肉瘤外科手術(shù)的目標(biāo)，除少數(shù)病理類型如皮隆突性纖維肉瘤等之外（NCCN推薦2～4cm），廣泛切除可以1cm為界（不影響術(shù)后功能者可適當(dāng)增加），但應(yīng)強調(diào)三維立體切緣均為R0；少數(shù)患者仍需要截肢治療；⑥對某些難以獲得廣泛切除的類型及患者，可考慮術(shù)前新輔助治療（放療，化療及肢體隔離灌注化療）。6.2 化療 化療在軟組織肉瘤治療中的地位仍存爭議，由于一直以來缺乏化療能改善總生存率的Ⅰ類證據(jù)，作為輔助治療，化療的重要性未得到廣泛肯定?，F(xiàn)有證據(jù)表明，在橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化療有效的方案或者藥物，但均缺乏大宗病例報道或前瞻性臨床研究。1997年Lancet發(fā)表的EORTC 62931為迄今最大的軟組織肉瘤輔助化療的臨床試驗，結(jié)果顯示化療在局部控制，無進(jìn)展生存及總生存方面未見優(yōu)勢［14］。但近期亦見有支持輔助化療的報道。隨著人們對不同亞型肉瘤化療敏感性的認(rèn)識，化療的作用也會越來越得到重視。新輔助化療適用范圍：①化療療效顯著的軟組織肉瘤；②預(yù)計術(shù)后肢體功能不佳或無法一期切除；③Ⅳ期患者姑息性手術(shù)前需術(shù)前化療；④肢體隔離灌注化療。輔助化療適用范圍：①高?；颊?；②高度惡性腫瘤（G3）；高度惡性R2切除（包括術(shù)中腫瘤破潰）。一線化療方案：組合：①MAID 方案：Mesna+ADM+IFO+DTIC；②AIM方案：（ADM+IFO+Mesna）；③AC+IE方案：（ADM+CTX）+（IFO+VP16）交替（小圓細(xì)胞肉瘤）等。單藥：ADM，PTX（血管肉瘤）等。二線化療方案：組合：①GT方案：GEM+TXT；②IEP方案：IFO+VP16+DDP等。單藥：HD-IFO，Trabectedin等。6.3 放療 放療可以消滅亞臨床和微小殘留病灶。在NCI一項隨機對照試驗發(fā)現(xiàn)單純保肢治療局部復(fù)發(fā)率高達(dá)22%，而輔助放療后可降低至5%以下。NCCN指南推薦對高度惡性，或者低度惡性但腫瘤>5cm，或切緣陽性者進(jìn)行輔助放療。初次手術(shù)不規(guī)范或術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)者亦應(yīng)進(jìn)行輔助放療［2］。新輔助放療與輔助放療相比在局部控制與預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移方面幾無差異。新輔助放療的主要優(yōu)點是可降低腫瘤負(fù)荷以利于手術(shù)切除，減少臟器受累以保留功能，與術(shù)后放療相比，組織缺氧致放療抵抗輕微，放射野及放射劑量更小（50Gy vs 60～70Gy），有利于原位評價放療療效等。對于肢體軟組織肉瘤累及重要神經(jīng)或血管者，通過術(shù)前放療可能獲得保肢。新輔助放療的主要缺點是傷口并發(fā)癥明顯增加（35% vs 17%），因此選擇放療應(yīng)個體化和多手段，綜合考慮傷口、腫瘤分級及切緣等因素。結(jié)合局部其他方式治療，如肢體隔離灌注（可使80%以上的需截肢患者獲得保肢機會），組織間照射（更精確地將放療定位于切緣不滿意之處并減少皮膚的照射劑量）等，以達(dá)到保肢手術(shù)功能保留與局部控制的最佳效果。術(shù)前放療需個性化處理，因為影響因素很多，如術(shù)式、術(shù)后傷口張力、瘤床的范圍、R0切除的幾率、組織學(xué)分級等。術(shù)后放療適應(yīng)證為：①高度惡性軟組織肉瘤術(shù)后放療推薦作為常規(guī)治療，不論腫瘤大小和部位。②低度惡性軟組織肉瘤術(shù)后放療雖有爭議，但T2期腫瘤>5cm，或切緣陽性者推薦放療。③腫瘤累及周圍血管或神經(jīng)。組織間照射后局部控制率明顯增加，與手術(shù)加外照射的結(jié)果接近。無法切除的局部晚期肉瘤同步放、化療局部控制率高于單純放療。 隨著人們對腫瘤生物學(xué)行為認(rèn)識的加深及綜合治療的發(fā)展，軟組織腫瘤的診斷技術(shù)和治療手段也會與時俱進(jìn)。相應(yīng)地，軟組織腫瘤的診治策略也會及時進(jìn)行修訂和更新，其目的在于為臨床規(guī)范化、個體化治療提供詢證醫(yī)學(xué)依據(jù)，從而提高這一類腫瘤的診治水平。2012年01月30日6314
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 軟組織肉瘤是常見腫瘤，美國2004(2008)年發(fā)病率為8680(10390)例，每年死亡率為平均3660(3680)例。軟組織肉瘤總體5年生存率為50-60%，目前，胃腸間質(zhì)瘤在美國每年約5000例。軟組織肉瘤主要位于肢體，約占所有病例的50%以上，主要包括惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤，但也有50%的病例呈現(xiàn)為組織學(xué)亞型狀態(tài)，常見轉(zhuǎn)移部位為肺、肝等處，2002年美國AJCC在診治指南中重新劃分軟組織腫瘤分期。AJCC 2002年第六版臨床分期：原發(fā)腫瘤（T） 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）Tx 原發(fā)腫瘤不能明確 Mx 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不能被評估To 無原發(fā)腫瘤 Mo 無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 T1 腫瘤＜5cm直徑 M1 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移T1a 表淺腫瘤 T1b 深在腫瘤 組織學(xué)分級T2 腫瘤＞5cm直徑 Gx 無法評估T2a 表淺腫瘤 G1 分化好T2b 深在腫瘤 G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化區(qū)域淋巴結(jié)（N） Nx 局部淋巴結(jié)不能評估 No 無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1 局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移臨床分期I期T1a、1b、2a、2bNoMoG1-2G1低惡II期T1a、1b、2aNoMoG3-4G2-3高惡III期T2bNoMoG3-4G2-3高惡Ⅳ期任何腫瘤大小N1Mo任何分級高或低任何腫瘤大小N1M1任何分級高或低病理組織學(xué)類型分類腺泡狀軟組織肉瘤 纖維肉瘤小圓細(xì)胞腫瘤 平滑肌肉瘤上皮樣肉瘤 脂肪肉瘤透明細(xì)胞肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤骨外軟骨肉瘤 惡性血管周瘤骨外骨肉瘤 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤胃腸間質(zhì)瘤 橫紋肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤 滑膜肉瘤 未知起源肉瘤外科治療原則：由于外科手術(shù)為肉瘤主要治療手段、其治療基本原則包括：（1）合適足夠的外科手術(shù)切緣是防止局部復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，切緣應(yīng)包括正常組織中的筋膜或肌肉，再切除的復(fù)發(fā)病例同樣要包括足夠的切緣。（2）在最大限度切除腫瘤的同時，要盡量保留功能，保肢手術(shù)同樣可得到良好療效。（3）假如不適合外科手術(shù)治療，術(shù)前可應(yīng)用化療或放療控制病灶，再決定進(jìn)一步治療。（4）病理切片要由有經(jīng)驗的病理專家審核報告，尤其是首次病理分類。病理報告應(yīng)包括標(biāo)本的切緣，及基底切緣，診斷困難的肉瘤需要免疫組化及分子生物學(xué)診斷。肢體軟組織肉瘤肢體腫瘤治療前，應(yīng)由一個專業(yè)治療組制定全程治療計劃，影像學(xué)檢查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上腫瘤更應(yīng)該行此項檢查，一般認(rèn)為CT適合腹、盆腔，MRI適合肢體腫瘤。常規(guī)檢查胸部X片以排除轉(zhuǎn)移。CT-PET PET/CT可根據(jù)情況采用，尤其是播散性上皮樣肉瘤。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查可應(yīng)用于某些轉(zhuǎn)移灶的病例，原發(fā)腫瘤穿刺要慎重，小腫瘤I期手術(shù)，不必穿刺，大的腫瘤要在治療前24小時內(nèi)穿刺，如證實為惡性，盡早實施手術(shù)或放、化療，防止醫(yī)源性擴(kuò)散，術(shù)前活檢也要盡量與治療銜接及時，并要保證1×1×1cm3大小，以利病理診斷。一般有經(jīng)驗的醫(yī)生可在術(shù)前根據(jù)一系列檢查評估出以下三項內(nèi)容：1、腫瘤可切除2、腫瘤無法切除但無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移3、原發(fā)與轉(zhuǎn)移灶同時存在可切除的原發(fā)腫瘤T1a-1b、No、Mo期的腫瘤（表淺、小、低度惡性）可以考慮大于2-3cm的切緣，如果有足夠的切緣可病理學(xué)檢查無腫瘤殘留，可以不放療。T2a-b、No、Mo期腫瘤（低度惡性，表淺或深在）推薦腫瘤廣泛切除術(shù)，＜5cm腫瘤不需術(shù)前放射，術(shù)后切緣＞3cm，也不必放射治療。II-III期病例（高度惡性）可以直接行外科廣泛切除術(shù)，如果腫瘤位于關(guān)節(jié)部位難以保證切緣者，可以行術(shù)前或術(shù)后放療，化療要根據(jù)病人全身情況，病理類型決定。對于低度惡性肉瘤，化療常不敏感。可切除腫瘤的輔助治療：術(shù)后是否行輔助治療常依賴于外科手術(shù)切除是否足夠，以及病理科醫(yī)生確定切緣是否仍有腫瘤殘留，表淺及中小腫瘤、切緣陰性則不需進(jìn)一步輔助治療，如果腫瘤緊鄰重要血管，神經(jīng)結(jié)構(gòu)，易復(fù)發(fā)危險性高，則需放療。如果標(biāo)本切緣陽性，則建議應(yīng)再次補充手術(shù)，補充手術(shù)原則在一個月內(nèi)完成，如超過三個月，則宜采取其他治療方法。如果某些部位手術(shù)難以完成根治，或不能保證干凈切緣，顯微鏡下有殘留者，也可以考慮補充放療。術(shù)前放療劑量可達(dá)50Gy，某些區(qū)域腫瘤殘瘤者，可用高劑量 銥192或粒子內(nèi)照射，術(shù)前放療易產(chǎn)生切口并發(fā)癥，有時需整形科修復(fù)。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤鄰血管、神經(jīng)、難以保證切緣者，應(yīng)在四周放置銀夾標(biāo)記，以便術(shù)后放療，也可在術(shù)中置管，按巴黎系統(tǒng)排列，管距1cm，要求平直，術(shù)后幾天內(nèi)行高劑量銥192內(nèi)照射，腫瘤劑量為12-16Gy。術(shù)后放療瘤床劑量45-50Gy。還可以根據(jù)切緣情況，再考慮增加10-20Gy劑量。某些高度惡性肉瘤常需用以阿霉素為主的化療，（尤因尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤，骨肉瘤等）化療也可應(yīng)用異環(huán)磷酰胺與阿霉素聯(lián)合用藥，但強化療有時并未增加生存率，且?guī)砀弊饔谩；熆稍诟叨葠盒浴⒂袕?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移危險、全身狀態(tài)好的情況下應(yīng)用。目前術(shù)前動脈介入化療可使腫瘤縮小，利于手術(shù)切除，可在某些較大腫瘤中應(yīng)用。對難以手術(shù)切除的病例，建議術(shù)前應(yīng)用阿霉素，異環(huán)磷酰胺化療或術(shù)前放療，爭取創(chuàng)造再手術(shù)切除的機會，如果治療有效果，再手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后可考慮繼續(xù)化療或補充放療。目前認(rèn)為聯(lián)合放、化療可以達(dá)到局部控制腫瘤的目的，對某些異環(huán)磷酰胺、阿霉素耐藥者，可試用健擇。近一年來肉瘤綜合治療組應(yīng)用序貫方案治療尤文肉瘤家族腫瘤,目前已開始用于臨床。VCD方案:長春新堿:2mg, 靜脈滴注,第1天環(huán)磷酰胺:1200mg/m2,靜脈滴注,第1天美斯納:240 mg/m2,靜脈滴注(CTX用藥后0，4，8H)，第1天多柔比星：75 mg/m2，靜脈慢推，第1天G-CSF：300ug/d,皮下注射，第5天起（直至ANC達(dá)到10×109/L以上）每3周一個療程IE方案：異環(huán)磷酰胺：1800 mg/m2，靜脈滴注，第1-5天美斯納: 360 mg/m2,靜脈推注(IFO用藥后0，4，8H)，第1-5天VP-16：100 mg/m2，靜脈滴注，第1-5天G-CSF：300ug/d,皮下注射，第6天起（直至ANC達(dá)到10×109/L以上）每3周一個療程說明：1）對于初治局限期患者，序貫給予4個療程VCD方案和IE方案，然后接受局部治療（手術(shù)或放療）。2）對于伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者，序貫給予4個療程VCD方案和IE方案；必要時可以給予轉(zhuǎn)移部位放療。3）在接受VCD方案過程中，任何時候出現(xiàn)腫瘤進(jìn)展，均可立即換為IE方案。在IE方案中出現(xiàn)進(jìn)展，酌情給予放療或挽救化療。軟組織肉瘤常用的其他化療方案：1）AD方案---21天為一周期ADM 60㎎/㎡ IV d1 DTIC 750㎎/㎡ IV d1 或 ADM 60㎎/㎡ CIV 96h DTIC 750㎎/㎡ CIV 96h 2）AIM方案----21天為一周期 ADM 30㎎/㎡/d IV d1-2 IFO 3750㎎/㎡/d IV d1-2 Mesna 750㎎/㎡ 用IFO前，用IFO后4h、8h， IV d1-2 3) MAID方案---21天為一周期 ADM 60mg/ m2 CIV 72h IFO 7500mg/ m2 CIV 72h DTIC 900mg/ m2 CIV 72h Mesna 10000mg/ m2 CIV 96h 4) IFO+EPI方案---21天為一周期 EPI 60mg/ m2 IV d1，2IFO 1.8 g/ m2 IV d1~5 Mesna 360 mg/ m2 用IFO前，用IFO后4h、8h， IV d1~5 水化補液每天1500ml-2000ml G-CSF 300ug，sc d8~15 5）gemcitabine+docetaxel方案---21天為一周期 Gemzar 900 mg/ m2 IV d1，8 TXT 100 mg/ m2 IV d8G-CSF 300ug，sc d9～15隨訪I期病例3-6個月隨訪復(fù)查，持續(xù)3年，包括B超、常規(guī)體檢、X線胸片，可以在6-12個月內(nèi)檢查一次，CT、MRI酌情應(yīng)用。高度惡性及復(fù)發(fā)危險病例，建議治療后三年內(nèi)，每3-4個月體檢一次，以后二年中每6個月復(fù)查一次B超，每年實行CT或MRI檢查。10年以內(nèi)，一般復(fù)發(fā)可能性較小，但仍需長期隨訪，包括定期X線胸片，B超或CT等。復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性病例治療對某些較小的轉(zhuǎn)移灶無癥狀者（如肺小結(jié)節(jié)），可以觀察隨訪，但對于有癥狀的病例則需化療、放療或姑息外科治療，主要根據(jù)病人的癥狀，全身情況決定。如果轉(zhuǎn)移病灶位于單一器官，也可考慮轉(zhuǎn)移灶切除，冷凍外科，胸腹腔鏡等手段完成。腹膜后肉瘤腹膜后肉瘤包括惡性及良性病變，腹膜后肉瘤是否活檢還有爭論，但如果術(shù)前放、化療則需明確組織學(xué)形態(tài)，CT、MRI檢查是必要的。原發(fā)腫瘤治療原發(fā)腫瘤如果小于5cm且周圍組織器官無粘連，常能切除，術(shù)后也不需進(jìn)一步放、化療，如果較大腫瘤且為高度惡性，建議術(shù)后補充放療。真正意義的完整切除在腹膜后肉瘤中僅占50%，主要是腫瘤與周圍臟器血管相鄰，難以做到類似肢體的廣泛切除。分化好的腫瘤術(shù)中并不需活檢，直接一次切除即可（如低度惡性脂肪肉瘤）。減量手術(shù)（Debulking Operation）也是姑息性切除的方法之一。未切除的腫瘤主要是因為累及周圍重要臟器及血管、神經(jīng)，施行切除易引起死亡，因此，此類病例需行活檢，然后考慮放、化療。姑息性外科僅用于有癥狀者，要加強營養(yǎng)，以及對無癥狀者行觀察，帶瘤生存，無法切除的肉瘤經(jīng)化放療后降期，可以有再切除的機會。如果有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的無法切除肉瘤，僅能依靠化療，如阿霉素、氮烯脒胺、健擇等。隨訪低度惡性肉瘤成功切除后，需每3-6個月行胸片、腹、盆腔CT檢查，持續(xù)2-3年，未完整切除或未能切除者類似上述復(fù)查周期。高度惡性肉瘤成功完整切除后更要進(jìn)一步隨訪，胸片及CT每3-4個月一次，持續(xù)3年，以后每6個月一次，再持續(xù)2年。未完整切除者也同樣時間復(fù)查。胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）診療程序胃腸道間質(zhì)腫瘤診療程序中必要的項目包括病史和體格檢查（H&P）、腹部盆腔CT增強掃描和/或核磁共振掃描（MRI）、胸部X線片，有指征時可進(jìn)行內(nèi)鏡檢查。是否需要進(jìn)行病理活檢應(yīng)該根據(jù)臨床醫(yī)生對其他惡性腫瘤的懷疑程度而定。建議活檢標(biāo)本應(yīng)該由有經(jīng)驗的病理學(xué)專家來診斷，并且應(yīng)該對病理標(biāo)進(jìn)行CD117抗原（該試劑盒可檢測KIT酷氨酸激酶受體，它是GIST的特征性標(biāo)記物）的免疫組化染色，因為對于不能手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移性GIST患者，應(yīng)用選擇酷氨酸激酶抑制劑（即甲磺酸伊馬替尼，格列衛(wèi)），治療后很可能產(chǎn)生積極的治療反應(yīng)和臨床受益。初始治療對絕大多數(shù)GIST患者而言，甲磺酸伊馬替尼可以帶來長期的臨床獲益和客觀的抗腫瘤效應(yīng)。一項II期臨床試驗證實甲磺酸伊馬替尼治療不能手術(shù)切除和/或轉(zhuǎn)移性GIST，患者生存率特別高。同時還觀察到50%以上的患者顯示出客觀的治療反應(yīng)。而以前的觀點認(rèn)為GIST這類腫瘤對所有傳統(tǒng)的化療方案都不敏感，都應(yīng)與GIST進(jìn)行鑒別診斷。GIST可以呈上皮樣改變，因而經(jīng)常被誤診為分化差的癌性病變，所以應(yīng)該考慮到GIST所具的上述特異性組織病理特征。對于胃腸道間質(zhì)腫瘤而言，如果病變?nèi)菀走M(jìn)行手術(shù)切除而且不會帶來嚴(yán)重的功能損害，那么手術(shù)就是決定性的治療選擇方案。如果腫瘤不能切除（或者切除腫瘤會給患者造成嚴(yán)重的術(shù)后功能缺陷）或者轉(zhuǎn)移性GIST的患者，應(yīng)在手術(shù)治療前選擇甲磺酸伊馬替尼治療。如果腫瘤出血或者腫瘤僅為局灶性轉(zhuǎn)移，可以考慮進(jìn)行手術(shù)治療。如果GIST對甲磺酸伊馬替尼治療有反應(yīng)，而且腫瘤縮小至可以手術(shù)切除，那么也有手術(shù)治療指征。此時，對于轉(zhuǎn)移性GIST患者，可能需要終生應(yīng)用甲磺酸伊馬替尼治療。需要注意的是，如果患者的病情穩(wěn)定，沒有疾病進(jìn)展的客觀表現(xiàn)，就不應(yīng)該增加甲磺酸伊馬替尼的治療劑量，而應(yīng)維持甲磺酸伊馬替尼原劑量治療。如腫瘤體積沒有縮小，只要病情穩(wěn)定，就不建議增加甲磺酸伊馬替尼的治療劑量。如果腫瘤進(jìn)展，在患者能夠耐受的情況下，可以增加甲磺酸伊馬替尼的治療劑量。腫瘤完整切除后，如系高危復(fù)發(fā)病人（腫瘤5＞cm術(shù)中腫瘤破潰，出血壞死，小腸腫瘤，腹腔多個腫瘤）可考慮服伊馬替尼400mg/日，人一年，肝轉(zhuǎn)移病灶根據(jù)不同情況處理，復(fù)發(fā)性病例應(yīng)給予伊馬替尼治療或再手術(shù)。對于CD117染色陰性的GIST患者應(yīng)用甲磺酸伊馬替尼進(jìn)行試驗治療也是合理的，但應(yīng)該進(jìn)行嚴(yán)密的評價和隨訪。隨訪監(jiān)測每例患者，不論就診時的初始狀態(tài)如何，不論接受何種治療，都應(yīng)該在5年內(nèi)每3—6個月接受全面的病史和體格檢查，之后改為每年復(fù)查一次。與之相似，在治療后3—5年內(nèi)每3—6個月復(fù)查腹部CT，之后改為每年復(fù)查一次。對于正在積極治療的轉(zhuǎn)移性和不能手術(shù)切除的腫瘤患者而言，如果預(yù)期將改變治療方案，應(yīng)該增加隨訪的頻率（如每3—6個月隨該一次維持終生。）2011年03月27日7375
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