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鄭必強副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟科副主任醫(yī)師 鄭必強軟組織肉瘤基本知識解答薈萃1.什么是軟組織肉瘤？軟組織肉瘤是一組源于黏液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管和淋巴管等結(jié)締組織的惡性腫瘤，包括起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤，不包括骨、軟骨和淋巴造血組織。軟組織肉瘤可能起源于中胚層的間充質(zhì)組織中的多能干細胞， 其病理類型多樣，達50種以上。2.軟組織肉瘤是惡性腫瘤嗎？軟組織肉瘤為一類少見的惡性腫瘤，術(shù)后容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，嚴重危害人類健康。因發(fā)病率較低，許多醫(yī)生對其診治缺乏經(jīng)驗，需到專科醫(yī)院就診。3.軟組織肉瘤和癌有什么不同？癌和肉瘤都是惡性腫瘤。其組織來源不同,且各自具有一些特點：（1）癌的組織來源為上皮組織；肉瘤的組織來源為間葉組織。（2）癌較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上的成年人；肉瘤較少見，大多見于青少年；（3）癌多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移；肉瘤多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移。4.軟組織肉瘤一般長在哪里？可生長于身體各個部位。肢體以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多見，其中脂肪肉瘤好發(fā)于臀部、大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常見于中青年的關(guān)節(jié)附近，腺泡狀軟組織肉瘤多發(fā)生于下肢。腹膜后以脂肪肉瘤最多見，其次是平滑肌肉瘤，內(nèi)臟器60%為平滑肌肉瘤，是子宮和泌尿生殖系統(tǒng)最常見肉瘤。惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤多沿四肢神經(jīng)分布，少見于腹膜后和縱隔。侵襲性纖維瘤病(硬纖維瘤)、 脂肪肉瘤和肌源性肉瘤是最常見的胸壁肉瘤。5.軟組織肉瘤好發(fā)年齡?軟組織腫瘤任何年紀均可發(fā)病，橫紋肌肉瘤好發(fā)于兒童，滑膜肉瘤好發(fā)于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多見于中、 老年人。6.軟組織肉瘤有什么癥狀？軟組織肉瘤的癥狀為逐漸生長的無痛性腫塊，隱匿性極強，病程可長達數(shù)月至數(shù)年。當腫瘤逐漸增大，可出現(xiàn)疼痛、麻木、肢體水腫等癥狀，但癥狀不具有特異性。部分患者可出現(xiàn)腫塊短期快速增大，并伴有皮膚溫度升高、區(qū)域淋巴結(jié)腫大等癥狀。如不治療，腫塊可持續(xù)增大，甚至出現(xiàn)破潰，同時會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，引發(fā)咳嗽和咯血。7. 軟組織肉瘤有哪些類型？其病理分類復(fù)雜繁多，包括五十多種不同組織學(xué)亞型，常見類型有脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤等。 8.軟組織肉瘤的病因有哪些？軟組織腫瘤的病因不明，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、放射輻射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相關(guān)。如: 患乳腺癌、宮頸癌和淋巴瘤而接受放療的患者會增加繼發(fā)軟組織肉瘤的風(fēng)險。如卡波西肉瘤多發(fā)生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有家族遺傳病史的，某些少見的遺傳病也會大大增加患肉瘤的風(fēng)險。9. 軟組織肉瘤會遺傳嗎？軟組織肉瘤由先天因素和后天因素綜合影響而成，絕大部分軟組織肉瘤不會顯性遺傳。家族有軟組織腫瘤病史的患腫瘤風(fēng)險可能會增高。但是任何腫瘤都是有可能會出現(xiàn)基因方面的某些突變，但是概率是非常低的，建議如果在體內(nèi)出現(xiàn)某種病變，或者是有腫塊，也需要及時的進行檢查。10. 軟組織肉瘤的發(fā)病率多少？軟組織肉瘤發(fā)病率較低，約占成人惡性腫瘤的1%和兒童惡性腫瘤15%。發(fā)表率在1.5/10萬左右，有逐漸升高趨勢。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡人群，男性略多于女性，幾乎可發(fā)生于身體任何部位，50%~60%發(fā)生于肢體，其中約 15%~20%位于上肢，35%~40%位于下肢，20%~ 25%位于腹膜后或腹腔，15%~20%位于軀干的胸腹壁或背部，5%位于頭頸部。11.軟組織肉瘤的死亡率多少？軟組織肉瘤的預(yù)后和發(fā)現(xiàn)早晚、病理類型、發(fā)病部位和首次治療是否規(guī)范等密切相關(guān)，目前5年生存率在40%-60%左右。如：腹膜后肉瘤首次手術(shù)行R0切除，幾乎是此類病人獲得潛在治愈的唯一機會。12.我們身上的結(jié)節(jié)會都是軟組織肉瘤嗎？軟組織肉瘤為一類少見惡性腫瘤，需與我們身上的常見良性結(jié)節(jié)相鑒別：1. 脂肪瘤：可單發(fā)或多發(fā)，生長緩慢，可伴輕度疼痛，穿刺見脂肪細胞。2. 外傷血腫：常有外傷史或服用抗凝藥物病史，局部觸痛明顯，穿刺液為血液。血腫機化后，短期內(nèi)體積變化不大，待一段時間后，可有縮小趨勢。3. 炎性腫塊：常發(fā)病較快，局部溫度高，有觸痛，皮膚可有紅腫，穿刺為炎性細胞。13. 一般需要常規(guī)做哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)軟組織腫瘤？對于所有疑似軟組織肉瘤患者，根據(jù)臨床表現(xiàn)，應(yīng)對原發(fā)腫塊進行影像學(xué)檢查，優(yōu)先考慮MRI（平掃+增強），其次CT（平掃+增強），必要時還需PET-CT檢查，可判斷腫瘤位置、大小、血流情況、邊界及與周圍組織結(jié)構(gòu)（神經(jīng)、血管）的關(guān)系，再結(jié)合病理組織學(xué)檢查，基本可以確診。14. 軟組織肉瘤診斷的金標準是什么？對于所有疑似軟組織肉瘤患者均應(yīng)該進行病史采集、體檢檢查及影像學(xué)檢查，而對于軟組織肉瘤診斷的金標準則是粗針穿刺活檢或手術(shù)切除后標本的病理學(xué)檢查，可在病理學(xué)結(jié)果的基礎(chǔ)上結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)資料加以綜合判斷。15. 軟組織肉瘤會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移嗎？軟組織肉瘤是指來源于間葉組織的惡性腫瘤，且是一組高度異質(zhì)性腫瘤，其特點為具有局部侵襲性、呈浸潤性或破壞性生長，容易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，腫瘤越大，分化越差，越容易遠處轉(zhuǎn)移。16.軟組織肉瘤會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移最常見部位？軟組織肉瘤臨床表現(xiàn)與惡性程度相關(guān)，惡性程度高的可表現(xiàn)為病程很短，較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移及治療后易復(fù)發(fā)等特點。軟組織如果不治療，包塊可持續(xù)增大，甚至破潰，同時會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，容易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移最常見部位為肺。17.如何提早發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤的遠處轉(zhuǎn)移？肺轉(zhuǎn)移是軟組織肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，也是影響患者預(yù)后的重要因素，因此，對于已確診的軟組織肉瘤，特別是分級比較高（G3）,腫瘤較大，建議常規(guī)肺部CT檢查，有條件可行PET-CT檢查。18.軟組織肉瘤手術(shù)方式有哪些？1 邊緣切除術(shù)（切除活檢）：指在腫瘤的包膜外或反應(yīng)區(qū)邊緣，將腫瘤全部切除的手術(shù)方法。此種切除有瘤組織殘留可能，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后根據(jù)病理應(yīng)追加補切、放療或化療。2. 廣泛切除術(shù)：理論上的廣泛切除指在腫瘤多維面立體層次以外，正常組織中3-5cm處作為切緣，術(shù)中不暴露腫瘤的完整切除。此類手術(shù)被視為肉瘤最基本手術(shù)之一。對于肉瘤跳躍性病灶或外圍顯微衛(wèi)星病灶不能達到很好切除。3. 根治性切除術(shù)（間室切除術(shù)）：間室切除術(shù)是近年來提出的一種以間室概念為基礎(chǔ)的手術(shù)方法。人體一些部位的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)具有自然屏障作用，當肉瘤位于其中時，在相當一段時間內(nèi)，對腫瘤有一定約束作用，腫瘤相當于在間室內(nèi)，將此類結(jié)構(gòu)連同肉瘤全部切除，視為間室切除術(shù)，若腫瘤侵犯相鄰間室，則涉及到多肌群的切除。缺點功能損毀嚴重。4.截肢術(shù)：切除肢體的一部分或全部，術(shù)后出現(xiàn)殘疾，相應(yīng)功能喪失。適用于四肢反復(fù)復(fù)發(fā)的高級別肉瘤，侵犯范圍廣和深，導(dǎo)致多處污染及保肢手術(shù)不能獲得滿意外科邊界的病例。5. 屏障切除術(shù)：這是復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院目前所推薦和常用的術(shù)式，逐漸被證實能降低肉瘤局部復(fù)發(fā)率。屏障切除術(shù)定義：在能阻擋肉瘤生長或能改變?nèi)饬錾L方向的致密的屏障組織外，對肉瘤實行大塊切除。切除的組織中除了肉瘤之外，還可能包括骨、軟骨、神經(jīng)、血管、肌肉、筋膜和皮膚等重要結(jié)構(gòu)。19.軟組織肉瘤切除方式那種較好？因軟組織肉瘤惡性程度高，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，我們一般推崇廣泛切除術(shù)、根治性切除術(shù)和屏障切除術(shù)。其中屏障切除術(shù)是復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院目前所推薦和常用的術(shù)式，逐漸被證實能降低肉瘤局部復(fù)發(fā)率。對于邊緣切除術(shù)，通常發(fā)生在外地醫(yī)院切除患者，對于這部分患者，外科切除手術(shù)未達到我院標準，一般需要擴大再次手術(shù)。20．軟組織肉瘤術(shù)后回家傷口怎么處理？對于一部分軟組織肉瘤患者由于術(shù)后切口較大，有可能帶管出院，無論是否帶管出院，我們一般建議對傷口3天左右換藥一次，有帶引流管出院的，建議每日固定時間倒出引流球/袋內(nèi)引流液，并記錄體積。日引流量少于20ml，且連續(xù)2天，可以拔除引流管。要注意拔除引流管前注意引流管不要堵住，防止積液感染發(fā)生。21．軟組織肉瘤術(shù)后什么時候可以鍛煉？對于位于下肢的軟組織肉瘤，一般待拔管后3天逐步下地鍛煉活動，在下地活動之前，可床上活動，可行等張收縮鍛煉。位于上肢的軟組織肉瘤，術(shù)后第一天就可下地活動。對于術(shù)中切除骨組織并行內(nèi)固定重建患者，需遵循手術(shù)醫(yī)生指導(dǎo)，個體化康復(fù)鍛煉。22．軟組織肉瘤術(shù)后什么時候可以拆線？手術(shù)的拆線時間需要根據(jù)手術(shù)方式、術(shù)后傷口愈合程度以及手術(shù)的部位不同來決定，比如頭面部5天左右即可拆線。胸腹部和軀干部位可以10天左右拆線。在關(guān)節(jié)、四肢部位一般2周左右拆線。如果出現(xiàn)傷口愈合不良的情況，還會相應(yīng)延長。如果在術(shù)后短期就出現(xiàn)皮下積液、脂肪液化、局部積血等情況，有可能提前拆除縫線，便于傷口引流，促進傷口愈合。23.軟組織肉瘤術(shù)后有什么忌口嗎？對于一般未涉及消化道手術(shù)的患者一般無忌口。建議術(shù)后加強營養(yǎng)，均衡飲食，少油，吃富含蛋白質(zhì)類食物（如魚肉、豬肉、牛肉等），吃新鮮水果補充維生素。對于腹膜后軟組織肉瘤患者可能涉及消化道手術(shù)的，建議根據(jù)病情服從醫(yī)囑，一般由清流-流質(zhì)-半流質(zhì)-普食，正常飲食后一般無忌口。24.軟組織肉瘤術(shù)后輔助治療有哪些方式？軟組織肉瘤術(shù)后輔助治療主要包括：放療、化療、靶向治療、免疫治療等?；煟簩τ诨熭^敏感而惡性程度高、體積大的軟組織肉瘤推薦術(shù)后化療。放療：對于切緣陽性患者，反復(fù)復(fù)發(fā)患者推薦術(shù)后放療。靶向及免疫治療：對于不可切除及有腫瘤轉(zhuǎn)移的患者根據(jù)基因檢測結(jié)果，選擇術(shù)后靶向及免疫治療。25.晚期軟組織肉瘤靶向治療有哪些？靶向治療是不可切除或晚期軟組織肉瘤的重要治療手段，多用于二線治療。如培唑帕尼、安羅替尼、瑞戈非尼可用于多種晚期軟組織肉瘤的二線治療，索拉非尼可用于血管肉瘤的二線治療，但培唑帕尼、瑞戈非尼不推薦用于脂肪肉瘤。也有部分特殊的病理類型可考慮將靶向治療用于一線治療，如CDK4抑制劑哌柏西利可用于CDK4擴增的高分化/去分化脂肪肉瘤，安羅替尼、培唑帕尼和舒尼替尼可用于腺泡狀軟組織肉瘤的一線治療，克唑替尼和賽瑞替尼可用于ALK融合的炎性肌纖維母細胞瘤一線治療，依維莫司和西羅莫司可用于惡性血管周上皮樣細胞瘤的一線治療，伊馬替尼可以用于隆突性皮纖維肉瘤的一線治療。26. 軟組織肉瘤的靶向治療是什么？是指在腫瘤細胞分子水平上，針對已經(jīng)明確的致癌位點，設(shè)計相應(yīng)藥物，藥物進入體內(nèi)后會特異性地選擇該致癌位點來發(fā)揮作用，殺傷腫瘤細胞，而不會波及正常組織細胞，也被稱為"生物導(dǎo)彈"。靶向治療是針對于腫瘤突變基因的一種治療方案，軟組織肉瘤靶向治療前需要先行基因檢測，如果有基因突變就可以口服針對相應(yīng)的突變基因的靶向藥物。27.靶向治療副作用有哪些？軟組織肉瘤靶向治療目前主要使用安羅替尼或阿帕替尼，在使用過程中可能會出現(xiàn)一些副作用，比較常見的副作用是高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿，這個藥物也可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血反應(yīng)，如出現(xiàn)鼻出血、下消化道出血、支氣管出血。一旦出現(xiàn)相關(guān)不良反應(yīng)，必須密切關(guān)注，如果嚴重的不良反應(yīng)要根據(jù)情況停藥處理。28.靶向治療期間注意哪些事項？密切關(guān)注藥物副作用，如高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿等。需做到：1.每日監(jiān)測血壓；2.若有皮膚反應(yīng)，皮膚科就診；3.胃腸道不適給予止酸護胃治療；4.肝功能異常保肝治療；5.甲狀腺功能異常需內(nèi)分泌科就診；6.高血脂需低脂飲食，必要時口服降脂藥物；7.蛋白尿，腎內(nèi)科就診。一般每1-2月至少需全面復(fù)查一次：血常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、甲狀腺功能、血脂和尿常規(guī)等。出現(xiàn)重度不良反應(yīng)需停藥。29.什么是軟組織肉瘤的免疫治療？免疫治療是指針對機體低下的免疫狀態(tài)，人為地增強機體的免疫功能以達到治療疾病目的的治療方法。軟組織肉瘤的免疫治療旨在激活人體免疫系統(tǒng)，依靠自身免疫機能殺滅癌細胞和腫瘤組織。與以往的手術(shù)、化療、放療和靶向治療不同的是，免疫治療針對的靶標不是腫瘤細胞和組織，而是人體自身的免疫系統(tǒng)。包括抗體治療、分子疫苗治療、細胞因子治療、細胞治療、免疫調(diào)節(jié)劑治療等。30. 軟組織肉瘤術(shù)后多久復(fù)查一次？軟組織肉瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移一般發(fā)生在術(shù)后2-3年內(nèi)，術(shù)后2-3年每3-6月門診復(fù)查一次，術(shù)后3-5年每年復(fù)查1-2次，5年后每年復(fù)查一次。對于高級別肉瘤或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)縮短間隔時間，增加隨訪次數(shù)。31.軟組織肉瘤術(shù)后需做哪些檢查？局部推薦增強MRI(首選)或增強CT，肺部CT平掃檢查，腹腔臟器超聲和區(qū)域淋巴結(jié)超聲檢查。32.軟組織肉瘤的復(fù)查需要持續(xù)多久？一般至少需5年，5年后每年復(fù)查一次。病理中、高級別軟組織肉瘤患者術(shù)后前 2~3 年每 3~4 個月隨訪 1 次，之后每年隨訪 2 次，5 年后每年隨訪 1 次; 低級別患者前 3~5 年內(nèi)每 4~6 個月隨訪 1 次，之后每年隨訪 1 次。33.軟組織肉瘤預(yù)后和那些因素有關(guān)？軟組織肉瘤的預(yù)后取決于治療后是否復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和疾病進展時間,初診時腫瘤的分期、分級和初治方法的規(guī)范性是與復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)的主要因素。通常腫瘤部位位于四肢者的預(yù)后優(yōu)于位于軀干者,位于四肢和軀干者優(yōu)于位于腹和盆腔者,頭面部軟組織肉瘤預(yù)后往往較差。目前公認的影響預(yù)后因素主要有:(1)腫瘤本身:初治時腫瘤大小、深淺程度、病理分型和組織學(xué)分級、發(fā)生部位及其與周圍血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等重要組織的關(guān)系。(2)治療方法:首次手術(shù)切除能否達到安全外科邊界,術(shù)后輔助化、放療是否按時、規(guī)范。(3)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移發(fā)生的時間,轉(zhuǎn)移部位,轉(zhuǎn)移病灶的數(shù)量,化、放療療效。2021年07月06日
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 1.什么是軟組織？ 軟組織是一種重要的人體結(jié)構(gòu)，起到連接、支持、包繞其他結(jié)構(gòu)的作用。簡單的說，除骨骼、軟骨、內(nèi)臟組織、淋巴造血系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)外，所有質(zhì)地柔軟的組織都稱為軟組織。人體的軟組織都是圍繞著人體骨骼進行分布的，每一種軟組織都有著特殊的功能。2．什么是軟組織肉瘤？軟組織肉瘤的定義是什么？軟組織包塊就是軟組織肉瘤么？ 1、軟組織發(fā)生的惡性腫瘤，成為軟組織肉瘤。 2、包塊就是在人身體上長出的新生腫物，比如身體上本來沒有，后來自己長了腫塊就叫做包塊。包塊可以發(fā)生在身體任何一個部位。大多數(shù)的軟組織肉瘤患者，常以發(fā)現(xiàn)包塊就診。 3、發(fā)現(xiàn)軟組織包塊，首先要警惕軟組織肉瘤的可能，但要注意既往原發(fā)腫瘤病史、外傷史、感染史，腫瘤發(fā)生軟組織轉(zhuǎn)移、外傷引起的血腫或損傷、感染引起的局部包塊、容易與軟組織肉瘤相混淆。3．軟組織腫瘤和軟組織肉瘤一樣嗎？軟組織肉瘤是癌癥嗎？ 1、軟組織發(fā)生的腫瘤，稱為軟組織腫瘤。軟組織腫瘤通常分為三種，一種為良性，一種是惡性，還有一種是中間性。 2、肉瘤幾乎在全身各個部位均可發(fā)病，由于組織來源的不同，它與我們常說的“癌”不是同一個概念，叫法也是不一樣的。軟組織肉瘤和癌癥都是惡性腫瘤，同樣對患者的生命健康都有著極大的威脅，患病后，一定要及時到醫(yī)院檢查就診。2021年06月09日1480
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陳勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 軟組織腫瘤的起病病因目前尚不明確，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、放射輻射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相關(guān)。如:患乳腺癌、宮頸癌和淋巴瘤而接受放療的患者會增加繼發(fā)軟組織肉瘤的風(fēng)險。而卡波西肉瘤多發(fā)生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有軟組織肉瘤家族遺傳病史的，某些少見的遺傳病也會大大增加患肉瘤的風(fēng)險。 由于引起軟組織肉瘤可能因素比較多，軟組織肉瘤由先天因素和后天因素綜合影響而成，一般來說絕大部分軟組織肉瘤不會顯性遺傳。家族有軟組織腫瘤病史的患腫瘤風(fēng)險可能會增高。但是任何腫瘤都是有可能會出現(xiàn)基因方面的某些突變，但是概率是比較低，建議如果在體內(nèi)出現(xiàn)某種病變，或者是有腫塊，也需要及時的進行檢查。2021年06月02日2309
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陳勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 軟組織肉瘤發(fā)病率較低，約占成人惡性腫瘤的1%和兒童惡性腫瘤15%。發(fā)表率在1.5/10萬左右，有逐漸升高趨勢。 軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡人群，男性略多于女性，幾乎可發(fā)生于身體任何部位，50%~60%發(fā)生于肢體，其中約 15%~20%位于上肢，35%~40%位于下肢，20%~ 25%位于腹膜后或腹腔，15%~20%位于軀干的胸腹壁或背部，5%位于頭頸部。 軟組織肉瘤的預(yù)后和發(fā)現(xiàn)早晚、病理類型、發(fā)病部位和首次治療是否規(guī)范等密切相關(guān)，目前5年生存率在40%-60%左右。如：腹膜后肉瘤首次手術(shù)行R0切除，幾乎是此類病人獲得潛在治愈的唯一機會。2021年05月29日3227
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陳勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 什么是軟組織肉瘤？ 軟組織肉瘤是一組源于黏液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管和淋巴管等結(jié)締組織的惡性腫瘤，包括起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤，不包括骨、軟骨和淋巴造血組織。軟組織肉瘤可能起源于中胚層的間充質(zhì)組織中的多能干細胞， 其病理類型多樣，達50種以上。 軟組織肉瘤是惡性腫瘤嗎？ 軟組織肉瘤為一類少見的惡性腫瘤，術(shù)后容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，嚴重危害人類健康。因發(fā)病率較低，許多醫(yī)生對其診治缺乏經(jīng)驗，需到專科醫(yī)院就診。 軟組織肉瘤和癌有什么不同？ 癌和肉瘤都是惡性腫瘤。其組織來源不同,且各自具有一些特點：（1）癌的組織來源為上皮組織；肉瘤的組織來源為間葉組織。（2）癌較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上的成年人；肉瘤較少見，大多見于青少年；（3）癌多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移；肉瘤多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移。2021年05月25日3236
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 幾乎每周出門診都會碰到懷疑或已診斷為骨軟組織腫瘤的患者就診，有些患者比較謹慎，觸摸到肢體或軀干有包塊或不適或者在當?shù)蒯t(yī)院做了超聲、CT或核磁共振（MRI）檢查后，希望進一步在專業(yè)診治醫(yī)院獲得明確的診斷后進行專業(yè)治療；另有部分患者情況比較棘手，他們是已按照良性或者低度惡性腫瘤進行的手術(shù)，而手術(shù)病理下來卻被告知是中高度惡性腫瘤，這時帶著忐忑不安的心情來咨詢下一步怎么辦；甚至有些患者的情況更為棘手，到了復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移難治的境地，心情是可想而知……下面就一些患者朋友常關(guān)心的問題做一下整理，希望這類患者早日得到恰當?shù)脑\治。1.“我”是惡性腫瘤中分類最多且最復(fù)雜的一個大家族軟組織肉瘤是一組源于除骨、軟骨及淋巴造血組織以外全身其他結(jié)締組織的惡性腫瘤，常見的包括粘液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管及淋巴管、神經(jīng)組織等。“我”的家族親戚很多，包括至少100種不同的組織學(xué)和分子亞型，而每個亞型都表現(xiàn)出不同的生物學(xué)行為（好發(fā)年齡、好發(fā)部位、腫瘤生長行為、局部侵襲行為、遠處轉(zhuǎn)移行為、對化療、放療、靶向及免疫治療的敏感性）。比較常見的肉瘤為：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、骨外尤文肉瘤、粘液纖維肉瘤、骨外軟骨肉瘤等。發(fā)病率約1/10萬-2/10萬左右，占成人全部惡性腫瘤1%左右，但占15歲以下兒童全部惡性腫瘤6%左右。幾乎可發(fā)生于身體任何部位，50%-60%發(fā)生于肢體，20%-25%發(fā)生于腹膜后或腹腔，15%--20%位于軀干的胸腹壁或背部，5%位于頭頸部。不可忽略的還有遠處轉(zhuǎn)移哦，比如肺部最常見，其次為骨、肝、淋巴結(jié)和腦、腹膜后和其他軟組織。2.其實“我”一般有這些重要特征可被識別或被懷疑如遇到存在淺表/皮下腫塊>5厘米大小或深部/肌肉內(nèi)軟組織腫塊，建議大家至專業(yè)治療中心就診，判斷我是否真實存在。3.“我”是怎么被分類（診斷）一般情況想知道“我”是否存在，可以通過患者的年齡、性別、部位、不適癥狀（與腫瘤部位有關(guān)，可以從無明顯不適到疼痛等各種不適）、腫塊特征（表淺的腫瘤），結(jié)合腫塊影像學(xué)（超聲、CT，特別是核磁共振對軟組織腫塊比較敏感）特征就能初步推測，但具體亞型大多需要通過活檢穿刺后主要由專業(yè)病理科大夫來診斷，用顯微鏡觀察“我”的長相更接近正常哪類組織（同前面提到的如纖維、脂肪、平滑肌等等），來說明“我”和哪類正常組織最初來源于同一個祖先，只是后來“我”走上了一條惡變的不歸路。用上述方式來定義我的大致分類，但有時“我”很狡猾，完全掩蓋了“我”祖先的本來面目，病理學(xué)家也拿我沒辦法，只知道我是肉瘤，無法追蹤“我”的起源，如滑膜肉瘤（目前認為起源不明，并非滑膜起源）、梭形細胞肉瘤不能分類等等。近年來有了基因檢測手段，把“我”分類更細了，如把過去的小圓細胞肉瘤又細分為帶有不同基因突變特征的各類肉瘤，其實“我們”之間的習(xí)性還是有很多的差別。 4. “我”是怎么被定義惡性程度（診斷）“我”之前的分類在一定程度上已經(jīng)提示了“我”的惡性程度，比如尤文肉瘤即提示高度惡性。除了分類，其他可以預(yù)示惡性程度的包括腫瘤分級如the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) G1,G2,G3(G2和G3被認為是高級別的，G3惡性程度最高，腫瘤的分級會受到先前放療、化療的影響)、腫瘤位置（深部惡性程度高），腫瘤大?。[瘤大于5厘米，惡性程度高）。另外，腫瘤免疫組化標志ki-67也在一定程度上提示腫瘤惡性程度。5.惡性程度高意味著什么盡管局部腫瘤做了切除，大約25%的軟組織肉瘤患者將發(fā)展為遠處轉(zhuǎn)移疾病。如果是高?；颊?，即腫瘤大于>5厘米，深部，中級或高級別，遠處轉(zhuǎn)移概率增加到50%，即使是在對原發(fā)腫瘤進行治療性切除之后。在近70%的轉(zhuǎn)移病例中，疾病轉(zhuǎn)移到肺部，其他部位包括皮膚、骨骼、肝臟和大腦等。6.“我”在專業(yè)肉瘤診治中心更容易被消滅肉瘤相對于其他腫瘤的少見性、病理及生物學(xué)行為的復(fù)雜性及更高程度的惡性，決定了“我”在專業(yè)肉瘤診治中心更容易被消滅。所謂骨軟組織腫瘤專業(yè)治療中心，強調(diào)多學(xué)科配合（每個學(xué)科都很重要，沒有誰比誰更重要），包括專業(yè)的病理學(xué)、放射學(xué)以及在治療肉瘤患者方面具有專門知識的腫瘤內(nèi)科學(xué)、外科和骨科腫瘤學(xué)，有些還需要放射學(xué)。診斷和治療都離不開這些學(xué)科的緊密配合，而這些專業(yè)學(xué)科的建立需要各學(xué)科幾代人的努力和傳承，絕非一蹴而就。7.“我”被徹底消滅的戰(zhàn)略戰(zhàn)術(shù) 對于還沒有遠處轉(zhuǎn)移的患者，目標是治愈，對于大多數(shù)中高度惡性腫瘤來講，需要徹底的局部治療（通常是廣泛切除術(shù)，有時需要聯(lián)合放療）聯(lián)合全身治療（通常是化療，目的是防止遠處轉(zhuǎn)移、局部復(fù)發(fā)和配合手術(shù)保護更多肢體功能）；對于有限病灶轉(zhuǎn)移的患者，最高目標仍是治愈，需要徹底的局部治療（通常是局部廣泛切除術(shù)、轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)，有時需要聯(lián)合放療）聯(lián)合全身治療（通常是化療，其他如靶向、免疫治療，目的是消滅遠處轉(zhuǎn)移和/或局部復(fù)發(fā)）；對于廣泛轉(zhuǎn)移的患者，目標是轉(zhuǎn)為慢性病治療，最終以低毒性的治療換來更長期的有質(zhì)量的生存。具體治療方案（手術(shù)、放療、化療、靶向及免疫治療等排兵布陣）的安排必須結(jié)合腫瘤的分期、腫瘤生物學(xué)行為、個體因素等規(guī)范化基礎(chǔ)上的個體化治療。需要指出的是，肉瘤的化療通常劑量強度比較大，相應(yīng)的毒副反應(yīng)風(fēng)險比較高，所以必須有經(jīng)驗的大夫?qū)嵤?，才能達到療效和毒副反應(yīng)的最佳平衡。8. “我”很狡猾，多年后還可能死灰復(fù)燃 總體大約三分之一的軟組織肉瘤患者會發(fā)生局部或遠處復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的風(fēng)險在前幾年最大，60%至70%的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移發(fā)生在前2年，>90%發(fā)生在前5年。因此有效監(jiān)視“我”的目的是在早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，以便可以實施治療干預(yù)改善預(yù)后。建議前2年，每2-3月隨訪一次，后面3-5年逐漸延長到3-6月隨訪一次，哪怕是5年以后，也建議每年隨訪1次。定期關(guān)注“我”的動態(tài)有效隨訪是非常必要的哦。2021年04月17日3567
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 不少人身上或四肢發(fā)現(xiàn)突起的表現(xiàn)或腫塊，很多時候也不疼痛，有時候硬硬的，有些是軟軟的，有些摸著活動的，有些摸著不會活動的。某一天腫塊或突起變大了，檢查結(jié)果是惡性軟組織肉瘤或腫瘤，真是要命的事。在日常生活中，如何自己檢查自己身上有沒有突起或腫塊？是不是嚴重或要緊？要不要去看一下醫(yī)生確診一下？如果確診腫塊，如何科學(xué)合理處理，不要留有后遺癥或危險？這些日常看似的小事，有時候會釀成嚴重后果的。身上有腫塊或突起，不要輕視，一般而言，自己首先摸了一下大小，越大的越危險，越是腫塊或突起不活動的越是危險，有些腫塊在四肢非常深，摸起來感覺隱隱的摸不到，實際上腫塊可能是很深的，這類腫塊也是也要小心的，一般而言腫塊比較表淺問題不會很大。如果腫塊一天內(nèi)突然出現(xiàn)的，尤其在手上或腳上的，一般可能是囊腫，問題不大。如果腫塊一直存在著，突然有一段時間逐步長大了，則需要非常小心是否可能是惡性腫瘤。如果原來就有癌癥病史的，則出現(xiàn)四肢或身上的腫塊突起，當心是不是癌癥轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)之一。四肢或身上有腫塊突起，需要做哪些檢查呢？一般而言，做MRI或B超，如果腫塊比較小或急于知道腫塊大致性質(zhì)，則B超檢查是可以的，如果腫塊較大而且需要明確性質(zhì)或是否需要手術(shù)治療的，則MRI是最佳的檢查手段。四肢腫塊不太使用X片或CT或骨掃描等檢查。檢查明確存在四肢或身上腫塊后，需要確定診斷的思路是，首先需要確定是囊性、血管性或者實質(zhì)性的腫塊？因為囊性的腫塊可能是囊腫，不一定需要手術(shù)治療，血管瘤的也一樣，根據(jù)不同的情況考慮不同的治療策略。但是如果是實質(zhì)性腫塊，則MRI或B超檢查很難確定最終的病理學(xué)診斷，即很難確定腫塊是否是惡性的，往往需要手術(shù)切除或穿刺后確定腫塊的良惡性診斷。臨床上不少患者由于疏忽，隨便找一個醫(yī)生就做腫塊的手術(shù)，結(jié)果手術(shù)切除范圍不夠，最后病理學(xué)是惡性的，這種情況在臨床上很常見，有些患者失去最好的治療時機，非?？上?。有些腫塊不能馬上手術(shù)的，需要化療或局部放療后再手術(shù)，比如巨大的尤文肉瘤或橫紋肌肉瘤等，所以這些軟組織腫塊往往需要先做穿刺病理的，但是也有一些腫塊如果范圍尚可，就可以直接切除，但是切除的范圍需要按照可能惡性腫瘤的要求進行手術(shù)，確保手術(shù)切除的干凈。有些四肢或身上的腫塊一旦病理學(xué)診斷惡性，術(shù)后可能需要進行化療或靶向藥物治療的，這些問題不少患者也可能不知道，有些做手術(shù)的醫(yī)生可能也不會多說或沒有跟進，結(jié)果患者手術(shù)后一直以為自己的治療結(jié)束了，有一天發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的時候，才知道原來這類腫瘤需要化療或術(shù)后放療或靶向藥物治療的。雖然四肢或生長的腫塊常見，不少患者或醫(yī)生也不是很重視這類疾病，但是臨床上確實需要注意這些問題，不要因為一個小小的腫塊，最后造成嚴重的后果。2021年04月05日1917
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許宋鋒主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 骨科 軟組織肉瘤是指一組源于除骨、軟骨、及造血組織以外的全身其他結(jié)締組織的惡性腫瘤。涉及肌肉、纖維、脂肪、血管及淋巴管等。軟組織肉瘤有19個組織類型、50個以上的不同亞型和100余種分子病理分型。幾乎可發(fā)生于身體任何部位。不同部位和病理類型的軟組織腫瘤局部控制率和生存率差異較大。1. 發(fā)現(xiàn)身上長了個不明腫物該怎么辦？首先，不要慌張，“不是所有的腫物都是惡性腫瘤”，有很大一部分屬于良性腫瘤或者非腫瘤。但建議盡早腫瘤?？凭驮\，明確病變性質(zhì)。早查早治。2. 發(fā)現(xiàn)腫物后有哪些不能做（禁忌）？雖然身上摸到腫物，大多位置較為表淺，以良性病變居多；但建議腫瘤專科明確病變性質(zhì)（病理）前，避免以下操作：（1）避免局部熱敷。（2）避免涂抹活血化淤類藥物。（3）避免揉搓、推拿、按摩、針灸（或拔火罐）、碰撞。3.早期發(fā)現(xiàn)的四大信號(1) 體表或大關(guān)節(jié)附近及影像檢查等發(fā)現(xiàn)不明原因腫塊或外傷后長期不能消退的腫塊；(2) 腫塊持續(xù)增大，不隨體位變化而緩解；(3) 可出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動障礙，且逐漸加重；(4) 腫塊局部皮膚溫度往往高于周圍正常組織，可伴有紅腫等炎性表現(xiàn)。影響軟組織肉瘤預(yù)后的主要危險因素包括：腫瘤位置深在（深筋膜下或肌肉內(nèi)）、直徑＞5cm、位于或鄰近軀干、腫瘤高級別惡性。4. 怎么治療？軟組織肉瘤的常用治療方法有手術(shù)（囊內(nèi)切除、邊緣切除、廣泛切除、根治性切除）、化療、放療、靶向治療和免疫治療。 A.其中，手術(shù)是治療軟組織肉瘤（及瘤樣病變）最常見、最主要的治療方式，手術(shù)切除范圍以及能否保肢需要個體化評估病情后制定。腫瘤與周圍正常組織之間不是“非黑即白”的關(guān)系，大多數(shù)惡性腫瘤周圍都會有一定區(qū)域的水腫帶（過渡區(qū)），（類似墨水滴入水中的表現(xiàn)），手術(shù)的切除需要把握如何切除“水腫帶”。 B.部分惡性腫瘤（例如骨肉瘤、尤文肉瘤）會采用新輔助化療（術(shù)前化療）、輔助化療等，化療的藥物比較常見的是“阿霉素、甲氨蝶呤、異環(huán)磷酰胺、順鉑等”，具體的化療方案和周期根據(jù)具體腫瘤情況決定。 C.靶向治療和免疫治療在骨與軟組織腫瘤的治療領(lǐng)域中，算是比較新的治療方案，因為不是所有骨與軟組織腫瘤對這類治療有效，究竟是否采用靶向治療和免疫治療，采用何種藥物及療程都需要根據(jù)患者的具體腫瘤病情判斷，需要到骨與軟組織腫瘤?？凭驮\咨詢。D.放療主要用于部分惡性骨與軟組織腫瘤術(shù)后的控制腫瘤復(fù)發(fā)、術(shù)前放療、姑息性放療等，具體放療方案需要骨與軟組織腫瘤科和放療科醫(yī)生共同制定。骨與軟組織腫瘤的診斷與治療常常需要腫瘤多學(xué)科合作（MDT）（骨與軟組織腫瘤?？?病理科-影像科-腫瘤內(nèi)科-放療科），建議到骨與軟組織腫瘤?？谱稍兒途驮\。2021年04月02日1532
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 一、概述平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)是一種惡性梭形細胞腫瘤,一般來源于平滑肌細胞或有平滑肌分化能力的間葉細胞腫瘤，占軟組織肉瘤的5%-10%發(fā)病率約為0.13/10萬。LMS 可發(fā)生于子宮、胃腸道、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)、軀干及四肢等部位，其中以子宮最為常見,腹膜后次之,而軀干及四肢較為少見。四肢LMS多累及下肢。瘤體巨大者可出現(xiàn)凝固性壞死區(qū)域，局部細胞常見多形性改變，也可表現(xiàn)為廣泛的細胞多形性，類似于未分化的軟組織肉瘤。其病理類型有黏液LMS、上皮LMS、炎癥LMS、顆粒細胞 LMS和去分化LMS7。肌肉特異性標志物有助于 LMS 的診斷。 分子病理：通過染色體核型分析和FISH檢測技術(shù)可發(fā)現(xiàn)LMS 具有復(fù)雜的細胞遺傳學(xué)與分子學(xué)改變。LMS 的 DNA 拷貝數(shù)改變，染色體的重復(fù)/缺失與腫瘤進展及預(yù)后不良相關(guān)。美國癌癥聯(lián)合委員會(AJCC)分期系統(tǒng)認為，①肢體和軀干的LMS 的組織學(xué)分級、②腫瘤大小和③腫瘤侵犯的深度是決定預(yù)后的三大因素。 二、治療方案1.手術(shù):手術(shù)治療是治愈 LMS 的主要的，也是最重要的途徑。標準的外科手術(shù)治療目的是腫瘤完全切除，腫瘤細胞陰性的切口邊緣寬。通過手術(shù)完整切除病灶的難度較大，原因在于腫瘤體積大，局部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，加上腫瘤往往侵襲周圍的重要器官,早期手術(shù)切除是最重要的預(yù)后因素。此外，手術(shù)治療對某些轉(zhuǎn)移灶仍有意義，當患者原發(fā)灶切除后，肺部轉(zhuǎn)移灶也要考慮一并切除。2.放療:放射治療軟組織肉瘤之目的是控制疾病的進展保護器官功能，減少局部復(fù)發(fā)，但放療不能提高總生存率。因此，術(shù)前或術(shù)后放療一般用于中高危四肢和軀干LMS患者。放療可用于姑息治療，以緩解轉(zhuǎn)移患者的癥狀。3.化療:具有血行播散傾向的肉瘤，特別是 LMS，在危及生命的情況下，需要系統(tǒng)性化療加以控制，化療也適用于不能完全手術(shù)切除的轉(zhuǎn)移性。因此，在多數(shù)情況下，化療的目的只是姑息治療，以減輕腫瘤負荷，緩解癥狀，提高生活質(zhì)量，延長生存期。LMS一線化療方案為阿霉素+異環(huán)磷酰胺，二線方案為吉西他濱十多西他賽。其他化療方案介紹：①單用阿霉素是治療軟組織肉瘤的標準化療方案，也是LMS 的標準化療方案，緩解率在10%~25%，低于滑膜肉瘤和脂肪肉瘤的緩解率。②異環(huán)磷酰胺單用對軟組織肉瘤也有類似阿霉素的抗腫瘤活性,但由于其毒副作用而常用作二線治療方案。異環(huán)磷酰胺常用于治療既往采用以阿霉素為基礎(chǔ)方案治療失敗的患者，緩解率可達25%，目療效與劑量呈相關(guān)性。③吉西他濱是一種核苷的代謝物，對各種實體腫瘤有效。有研究發(fā)現(xiàn)，對既往曾接受過治療的軟組織肉瘤(包括LMS)的患者，緩解率約10%。吉西他濱聯(lián)合多西他賽對不能手術(shù)切除或?qū)Π⒚顾刂委煙o效的LMS具有較好的療效，對一線治療的進展期軟組織肉瘤而言，聯(lián)合治療的效果較好，其緩解率高于吉西他濱單用組，分別為16%和8%，中位無進展生存期分別為6.2和3.0 個月，總生存期分別為17.9個月和11.5個月。④達卡巴嗪和替莫唑胺對LMS似乎有一定的效果，Ⅱ期臨床試驗顯示，總緩解率達15%。 骨與軟組織腫瘤?？频呐R床、影像、病理、內(nèi)科、放療、介入等的多學(xué)科診療模式對腫瘤的治療具有重要意義。2021年03月24日3488
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軟組織腫瘤相關(guān)科普號
陳宇醫(yī)生的科普號
陳宇 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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齊典文醫(yī)生的科普號
齊典文 副主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院
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張臨友醫(yī)生的科普號
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