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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 專家簡介：季彤，教授，主任醫(yī)師，博士研究生導師，現(xiàn)就職于上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院口腔頜面頭頸腫瘤科，行政副主任。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面-頭頸腫瘤的外科治療與頭頸顯微外科功能性重建。曹巍，上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院，口腔頜面頭頸腫瘤科專家、副主任醫(yī)師，副研究員，碩士生導師，主要研究方向為口腔癌的臨床和基礎研究。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面部腫瘤診治和缺損修復。腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織腫瘤, 組織來源不明，因其鏡下具有獨特的腺泡狀結(jié)構(gòu)而得名。好發(fā)于15-50歲人群，青春期的女性多見。成年患者最常發(fā)生于四肢，尤其大腿深部組織，兒童和嬰兒最常見部位是頭頸部，尤其眼眶和舌。臨床表現(xiàn)為緩慢生長的深部軟組織腫塊，病程往往較長，無痛。眼眶病變最常見為眼球突出和眼瞼腫脹。腺泡狀軟組織肉瘤惡性程度不高，腫瘤生長較為緩慢。但血供極其豐富，病理檢查可見粗大的腫瘤血管，因此極易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。肺是最常見的其轉(zhuǎn)移器官，但即便發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，預后仍較良好。影像學檢查除提示為高血供的腫瘤外，并無特異性表現(xiàn)。常用檢查包括CT、MRI、免疫學檢查，最終確診依靠組織活檢。對于局限期腺泡狀軟組織肉瘤，擴大切除術(shù)或根治性切除術(shù)是唯一有效治療手段，以期徹底切除腫瘤。腫瘤對化療、放療不敏感，療效不肯定，故術(shù)后必須定期復診。對于復發(fā)和轉(zhuǎn)移不能手術(shù)病人，靶向藥物是最佳選擇，目前上市藥物帕唑帕尼，阿帕替尼，安羅替尼均有一定效果?？傊?，全面檢查，爭取早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，定期復診是治療的關鍵。2021年03月11日
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張曉偉副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，大家好，我是來自復旦腫瘤醫(yī)院腫瘤科的張小偉醫(yī)生，那今天呢，跟大家介紹一下我們這個一類特殊的瘤子，就是軟組織腫瘤，當然軟組織腫瘤其實區(qū)別于我們這個上皮來源的這種各種的癌，所以它軟組織腫瘤其實它的起源組織跟我們上皮來源的癌還是有很大區(qū)別的，當然我們常規(guī)的這些軟組織腫瘤主要是起源于結(jié)締組織，當然這個結(jié)締組織包括我們的肌肉，脂肪以及一些。 血管淋巴管，所以它的起源的這個組織是相對比較雜的，但軟組織腫瘤還有一個很重要的特點，就是它的分型比較復雜，所以這個大類來說可以分為12大類，然后100多種亞型，所以它是在病理診斷方面是一個相對比較復雜的一個瘤種，所以在我們在日常的診療當中也會看到大部分的這個軟組織類型，其實分型還是有很大的一些。 這個困難，所以在軟組腫瘤這一類腫瘤當中，我們一般都是建議到大的一些腫瘤中心的病理科去做一個相應的會診，因為這個是跟它的一個分型復雜是有關系的，當然另外一個特點就是軟組織腫瘤它的一個分布的一個部位，當然從頭到腳都有可能發(fā)生軟組織腫瘤的這些類型，當然軟組織腫瘤也是分為良性和惡性，當然惡性的軟組織腫瘤，我們叫軟組織肉瘤，當然它的一個這種。 特點，剛才提到它2021年01月26日2623
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唐清連副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 骨與軟組織科 肉瘤的發(fā)生極為罕見，因此常不能引起人們的重視，常被稱為“被遺忘的癌癥”，這類腫瘤可以發(fā)生在全身的任何地方。通常，肉瘤有兩種類型：軟組織的肉瘤和骨組織的肉瘤，它們具有50多種不同的亞型，不同亞型的治療不盡相同。 據(jù)估計，2017年美國新發(fā)12390例軟組織的肉瘤和3260例骨的肉瘤，估計大約6540例的相關病例死亡。肉瘤患者的總體的五年生存率約為50％。發(fā)生于四肢的如手臂或腿部要比其他部位的肉瘤預后要好，相同的腫瘤分期的五年生存率要高。這類腫瘤盡管進行徹底的切除，但復發(fā)和轉(zhuǎn)移仍難以避免。 1.肉瘤罕見。 肉瘤在成人的發(fā)生率極低，約占所有成人惡性腫瘤的1％，但在兒童中相對常見。每年在美國約有1,500至1,700名兒童被診斷骨組織的肉瘤或軟組織肉瘤，占20歲以下兒童癌癥的15％。 2.肉瘤可以在人體的任何部位發(fā)生。 肉瘤的常見生長區(qū)域包括腿、手、臂、頭，頸部、胸部、肩膀、腹部和臀部。大約50％-60％的軟組織肉瘤發(fā)生在四肢（手臂和腿）。 3.大多數(shù)肉瘤的發(fā)病原因尚不清楚。 盡管尚無肉瘤的危險因素，但某些遺傳因素、輻射和某些化學物質(zhì)的暴露均有可能增加這類人群患肉瘤的風險。遺傳病（例如神經(jīng)纖維瘤病，Gardner綜合征，Li-Fraumeni綜合征，視網(wǎng)膜母細胞瘤，Werner綜合征，Gorlin綜合征，結(jié)節(jié)性硬化癥和淋巴系統(tǒng)受損）會增加患肉瘤的風險。 （1）患者可能還會因治療其他癌癥（如乳腺癌，子宮頸癌，淋巴瘤和成視網(wǎng)膜細胞瘤）而接受放療，并最終導致肉瘤。這類患者的肉瘤通常發(fā)生于經(jīng)過放射治療的身體區(qū)域，發(fā)病時間平均大約在接受放射線治療的10年后。放射性肉瘤占肉瘤的比例不到5％。 （2）暴露于含有高劑量苯氧乙酸的氯乙烯、砷和除草劑等，也有可能會增加患肉瘤的風險。 （3）另外，研究人員也在研究遺傳變異和染色體突變與肉瘤發(fā)生之間的關系。 4.肉瘤發(fā)生隱匿導致早期診斷困難。 由于肉瘤非常罕見，且發(fā)生部位多樣，導致肉瘤發(fā)現(xiàn)困難且常被誤診。在早期，軟組織肉瘤除無痛性腫塊外很少出現(xiàn)其他癥狀。隨著腫瘤的生長，才會出現(xiàn)疼痛，具體取決于腫瘤的位置或鄰近的組織和神經(jīng)等。 5.如果您被診斷患有肉瘤，請到大型的?？漆t(yī)院就診，勿耽誤病情。 對于肉瘤罕見且復雜的癌癥，積極的配合治療能提高生存率和改善生活質(zhì)量。由于不是專科醫(yī)院接診肉瘤患者可能較少，經(jīng)驗不多，建議明確診斷后要提起高度重視。即使您正在一家醫(yī)院接受治療，也可以從專門從事肉瘤的醫(yī)生那里獲得有關初始診斷和治療計劃的意見。2021年01月13日2175
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS)是一種發(fā)生于腱鞘、關節(jié)周圍及鞘周滑膜組織的軟組織腫瘤。該病的病因和發(fā)病機制不明，目前可能的病因包括代謝因素、腫瘤形成和炎性疾病，也有推測繼發(fā)于局部脂質(zhì)代謝失調(diào)的炎性反應是最可能的病因。腱鞘巨細胞瘤可分為局限型腱鞘巨細胞瘤 (L-GCTTS)和彌漫性腱鞘巨細胞瘤(D-GCTTS)。局限型腱鞘巨細胞瘤在任何年齡均可發(fā)病，但最常發(fā)生于30 -50歲年齡段。大多數(shù)學者認為該病女性和男性的發(fā)病率為3:2。主要發(fā)生在手部，也是手部最常見的腫瘤。大約85%發(fā)生在手指，靠近腱鞘滑膜或指間關節(jié)，一般不侵蝕或浸潤?quán)徑墙M織，累及皮膚者罕見。其他發(fā)病部位有腕、踝、足、膝、肘部和髖部?；颊咦畛Ｒ姷木驮\癥狀是無痛性腫物。腫物長大可緩慢，病程長，術(shù)前病程一般可達數(shù)年。目前主要治療手段為手術(shù)治療。手術(shù)的目的在于從瘤體邊緣完整切除腫瘤。盡管完整切除瘤體有助于降低復發(fā)率，但實際上有時也很難做到完整切除，因為有時候在鄰近的滑膜組織中已經(jīng)存在衛(wèi)星病灶。盡管該病有局部復發(fā)的傾向，切除術(shù)后有4% -30%的病例復發(fā)，但文獻中尚沒有局限型腱鞘巨細胞瘤惡變或轉(zhuǎn)移的病例報道。因此，目前局限型腱鞘巨細胞瘤被劃入良性纖維組織細胞源性腫瘤中。2020年12月23日3296
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張洪強副主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)腫瘤醫(yī)院 腫瘤外科 軟組織肉瘤是一種比較少見的惡性腫瘤，中國的發(fā)病率約為2.38/10萬，約占成人癌癥的1%，占兒童癌癥的15%。軟組織肉瘤病理類型復雜多樣，各類型有很大的異質(zhì)性，治療方案也不盡相同。即便在一般大型三甲醫(yī)院，其診療經(jīng)驗都較為欠缺，因此建議診斷疑似軟組織肉瘤的患者應第一時間赴正規(guī)專科腫瘤醫(yī)院就診。發(fā)現(xiàn)體表腫塊如何處理呢？并不是所有的體表腫塊都是肉瘤，這需要至正規(guī)?？漆t(yī)院找腫瘤專業(yè)醫(yī)師鑒別。除了醫(yī)生的經(jīng)驗，我們也可以借助B超、CT和MRI等輔助檢查鑒別，對于高度懷疑的患者，術(shù)前應行診斷性穿刺活檢，這對手術(shù)方案的制定有至關重要的作用。有哪些癥狀應懷疑軟組織肉瘤呢？軟組織肉瘤起初多表現(xiàn)為無痛性質(zhì)硬腫塊，可持續(xù)數(shù)月或一年不等。腫塊大、小不等。當腫瘤生長較快，進行性增大至大于5厘米；腫瘤位置較深，邊界不清，活動度變差；并且伴有疼痛等癥狀時應警惕軟組織肉瘤的可能。治療上單純切除腫瘤就夠了嗎？軟組織肉瘤采用以外科手術(shù)為主，輔助放化療、靶向及免疫等治療為輔的綜合治療策略。外科治療的原則是達到安全的外科手術(shù)邊界。手術(shù)方式包括根治切除、廣泛切除、邊緣切除和囊內(nèi)切除。能否保肢應根據(jù)腫瘤的分期以及是否有血管神經(jīng)受累。早期無轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤在實現(xiàn)安全邊界切除后，復發(fā)率低。然而，目前國內(nèi)大多數(shù)非腫瘤?？漆t(yī)生對軟組織肉瘤的了解并不深入，所以很多首次就診的患者在沒有病理診斷的情況下做了非計劃手術(shù)——單純的腫瘤切除。而非計劃手術(shù)帶來的后果就是腫瘤容易復發(fā)，出現(xiàn)復發(fā)后遠處轉(zhuǎn)移的概率就會明顯增加。這嚴重威脅患者的肢體健康，甚至還會縮短患者生存期。為什么有些病人要先行新輔助放化療后再手術(shù)？對于那些腫瘤較大、侵及重要器官或血管神經(jīng)并且對放化療敏感的軟組織肉瘤患者，如果立即手術(shù)將造成機體功能受損嚴重或引起截肢的話，可以在術(shù)前行新輔助放化療。新輔助放化療可以降低腫瘤分期，從而降低手術(shù)難度，減少手術(shù)后的功能喪失，提高保肢率，有利于患者的預后及生活質(zhì)量的提高。 術(shù)后需要行輔助治療嗎？術(shù)后輔助治療與否取決于患者的病理類型及分期。因為軟組織肉瘤具有50余種組織學亞型，不同亞型遺傳特點及化療敏感性不同，有些類型對化療敏感，而有些類型化療并不獲益。對于III期及以上和復發(fā)性軟組織肉瘤患者，如病理類型對放化療敏感，建議行術(shù)后輔助治療。輔助治療除了放化療還有什么手段？近年來，隨著精準醫(yī)學的介入，靶向治療和免疫治療的臨床應用研究越來越多。靶向治療針對特定的基因突變和基因融合，可實現(xiàn)腫瘤的精準治療。一般用于晚期不可切除患者的二線治療選擇，部分化療不敏感患者，可用于一線治療。另外，靶向藥物均為口服藥，藥物副反應較小，患者耐受性較好。免疫治療方面，有研究證實，對于軟組織肉瘤患者，PD-1抑制劑帕博利珠單抗治療可獲得18%的客觀緩解率。 國內(nèi)也有相關臨床試驗正在進行中。我院軟組織肉瘤方面的診療水平我院今年成立了骨軟組織腫瘤綜合治療中心，聘請總院陳勇教授及王春萌教授擔任中心主任，技術(shù)水平直接與總院接軌。目前開展軟組織肉瘤的間室/屏障切除術(shù)、腹膜后及肢體肉瘤聯(lián)合受累重要血管切除人工血管重建術(shù)、腹膜后肉瘤聯(lián)合臟器切除術(shù)、肢體軟組織肉瘤切除人工骨關節(jié)重建術(shù)、各種皮瓣創(chuàng)面修復術(shù)、人工補片創(chuàng)面無張力修補術(shù)等，手術(shù)難度及技術(shù)水平已達國內(nèi)先進水平。對于復雜患者采用MDT治療模式制定綜合性及精準的個體化治療方案。開展如新輔助及輔助放、化療，介入治療，熱灌注化療等，提高了軟組織肉瘤的保肢率、切除率，延長了患者生存期，提高了生存質(zhì)量。我院骨軟組織腫瘤綜合治療中心的技術(shù)水平達到國內(nèi)領先水平。2020年12月07日2836
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王晉主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 骨與軟組織科 “平滑肌肉瘤”:生長在肌肉中的腫瘤55歲的老鄭每天都要去公園晨練，打打太極，舒展筋骨。最近在鍛煉的過程中覺得腹部有脹痛不適感，用手摸了摸發(fā)現(xiàn)在左上腹長了一個包塊，往下壓有輕微壓痛，老鄭的兒子小鄭不放心，就帶老鄭到中山大學腫瘤防治中心就診，診斷為“平滑肌肉瘤”，進行了手術(shù)切除。那么什么是“平滑肌肉瘤”？它是惡性腫瘤嗎？治療后效果怎樣？要認識平滑肌肉瘤，首先我們得先認識它所屬的腫瘤類型——“軟組織肉瘤”。軟組織肉瘤起源于連接、支持和包繞其他身體結(jié)構(gòu)的結(jié)締組織，包括肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)、肌腱和關節(jié)的內(nèi)膜等。軟組織肉瘤可以發(fā)生在身體的任何地方，但最常見的類型發(fā)生在手臂、腿部和腹部。一、什么是“平滑肌肉瘤”“平滑肌肉瘤”（leiomyosarcoma，LMS）是一種起源于平滑肌的軟組織肉瘤，常見于腹部，腹膜后，較大的血管和子宮。平滑肌存在于器官和血管的內(nèi)壁，也存在于皮膚中。當這些肌肉收縮時就會起雞皮疙瘩。這種肌肉是無意識的，也就是說你無法控制它，所以它又叫“不隨意肌”。二、什么人會得“平滑肌肉瘤”常見于40-60歲中老年人，可發(fā)生于腹膜后（最常見的腹膜后惡性腫瘤）、外周軟組織（最常見于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大靜脈）。常表現(xiàn)為腫塊，腹膜后平滑肌肉瘤可伴有疼痛。三、“平滑肌肉瘤”預后如何？不同大小、部位、分期的平滑肌肉瘤預后不同。平滑肌肉瘤被認為是侵襲性的。不加以治療的話極有可能轉(zhuǎn)移。在治療后有復發(fā)可能。比如發(fā)生于腹膜后及腫瘤較大者，切除困難或腫瘤不能完全切除，易局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移。四、“平滑肌肉瘤”怎么治療？目前主要的治療方式為手術(shù)切除和化療，會視具體情況加上放療。因為該腫瘤臨床表現(xiàn)腫瘤部位較深，發(fā)現(xiàn)時可能為晚期，治療效果也因此受影響，因此我們呼吁在發(fā)現(xiàn)腫塊時，第一時間赴正規(guī)?？颇[瘤醫(yī)院就診。2020年11月30日4902
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 序言本周出門診，一例常年奮戰(zhàn)鐵路部門的鐵路員工，每逢節(jié)假日加班，忽視自己大腿根部的隱患，最終確診粘液脂肪肉瘤，思來想去，有必要科普一下，獻給有需要的人！脂肪肉瘤是一種常見的軟組織肉瘤，可分為4個亞型。粘液樣脂肪肉瘤(MRCL)是其中的一種亞型，由于它們共有的染色體易位而被歸為一類。MRCL 的組織學分析顯示粘液樣基質(zhì)具有精細的毛細血管網(wǎng)和分散的脂質(zhì)細胞。不同程度的圓形細胞組成，大量圓形細胞表明組織學分級較高，預后較差。MRCL 由于最初有向肺外部位擴散的趨勢，因此具有獨特的擴散模式。此外，骨骼轉(zhuǎn)移經(jīng)常發(fā)現(xiàn)例 MRCL。雖然各種成像技術(shù)被用來顯示 MRCL 和轉(zhuǎn)移，磁共振成像通常是首選的方法。本文綜述了 MRCL 的病理生理學和影像學特點，以及多種影像學方法顯示骨轉(zhuǎn)移瘤的特點、優(yōu)缺點。軟組織肉瘤是一種罕見的異質(zhì)性間充質(zhì)腫瘤群，可以出現(xiàn)在身體的任何地方。脂肪肉瘤是最常見的軟組織肉瘤之一，約占所有軟組織肉瘤病例的9%-18% 。根據(jù)2013年世界衛(wèi)生組織對軟組織和骨腫瘤的最新分類，脂肪肉瘤有4種亞型: 分化良好、分化不良、粘液樣和多形性。粘液樣脂肪肉瘤，包括圓形細胞脂肪肉瘤，是脂肪肉瘤最常見的亞型之一。據(jù)了解，粘液樣脂肪肉瘤和圓形細胞脂肪肉瘤屬于同一類型，代表一個連續(xù)體，其中圓形細胞脂肪肉瘤分化較差，分級較高。大多數(shù)軟組織肉瘤往往主要向肺部轉(zhuǎn)移，隨著疾病的發(fā)展又向其他部位轉(zhuǎn)移。然而，粘液樣/圓形細胞脂肪肉瘤(MRCL)由于易于擴散到肺外部位，如后腹膜、腋窩和其他軟組織部位，因此具有獨特的轉(zhuǎn)移模式在一項基于人群的研究中，發(fā)現(xiàn)脂肪肉瘤的發(fā)病率為每10萬人年0.59例。MRCL 是最常見的亞型之一，約占脂肪肉瘤的30% ，約占所有軟組織肉瘤的10% 。據(jù)報告，發(fā)病率為每100,000人年0.19例，在人生的第四和第五十年發(fā)病率最高。大多數(shù)研究表明男性在 MRCL 中占優(yōu)勢。脂肪肉瘤在年輕人群中很少見，所有脂肪肉瘤的發(fā)病率隨著年齡的增長呈指數(shù)增長，在老年人群中達到頂峰。然而，與脂肪肉瘤的其他亞型相比，MRCL 在年輕患者中更為普遍，并且往往比其他亞型早發(fā)病約10年。MRCL 典型表現(xiàn)為大的、移動的、界限清楚的腫塊，無相關疼痛。然而，在少數(shù)報告的病例中，有輕微的疼痛和組織腫脹。在診斷時可以很大，平均大小約12厘米(范圍1-30厘米) ，在診斷前1周至15年發(fā)展。它們最常見于深部軟組織，而很少見于淺表組織。大部分 MRCL 發(fā)生在下肢(75%-80% 的病例) ，特別是大腿是最常見的部位(約2/3的病例)。然而，MRCL 同樣存在于腹膜后(8%)和上肢(5%)。粘液樣和圓形細胞脂肪肉瘤含有相同的染色體易位，導致編碼嵌合癌蛋白的基因融合。T 易位(12; 16)(q13; p12)在95% 以上的病例中出現(xiàn)細胞遺傳學改變。這種染色體異常導致 FUS/TLS (在肉瘤中融合/轉(zhuǎn)位)的 n 端與CHOP/DDIT3(C/EBP 同源蛋白/dna 損傷-誘導轉(zhuǎn)錄3)的 c 端融合。在 MRCL 觀察到 FUS-CHOP 的3個主要變體: 7-2型(1型)、5-2型(2型)和8-2型(3型) ，分別代表 FUS 的第7、5和8號外顯子融合到 CHOP 的第2號外顯子。FUS-CHOP 的表達足以形成類似人類黏液樣脂肪肉瘤的腫瘤，提示其在腫瘤發(fā)生中的重要性。14易位 t (12; 22)(q13; p11)很少出現(xiàn)，導致 EWS 基因第7外顯子與 CHOP 基因第2外顯子融合。大體上，黏液樣脂肪肉瘤表現(xiàn)為分化良好的分葉凝膠狀腫塊，典型的界限明確。MRCL 的組織學分析顯示為黏液樣基質(zhì)、特征性的叢狀血管網(wǎng)和成脂細胞。血管系統(tǒng)由分支的薄壁毛細血管組成，被描述為“雞絲”或“魚尾紋”樣的模式。分布在粘液樣基質(zhì)中的是單層印章環(huán)脂質(zhì)細胞。一些研究也觀察到細胞外間質(zhì)的聚集導致了“肺水腫模式”. 粘液樣背景中也有圓形或橢圓形的細胞，腫瘤的細胞結(jié)構(gòu)各不相同。腫瘤周圍、間隔和腫瘤邊緣的細胞體積增加。細胞成分體積增大表明 MRCL 分級更高，這也與更積極的臨床進程有關。分級 MRCL 的常用系統(tǒng)是將腫瘤體積小于5% 的圓形細胞分為低級別，腫瘤體積大于5% 的圓形細胞分為高級別。增加的圓形細胞常常使血管網(wǎng)絡變得模糊。有絲分裂象已被觀察到，但并不常見。免疫組織化學分析顯示 MRCL 對波形蛋白呈陽性反應，約40% 的病例 S100蛋白呈陽性反應。X射線計算機斷層成像成像和磁共振成像都已經(jīng)被用于 MRCL 的初步評估。雖然 CT 和 MRI 都用于初始檢查，MRI 仍然是 MRCL 的首選成像方式。在 CT 上，MRCL 典型表現(xiàn)為大的、邊界清楚的、多分葉的腫塊，其密度小于周圍肌肉的密度。然而，在少數(shù)病例中，可觀察到與脂肪密度相似的低密度圓形病灶。在圓形細胞成分增多的區(qū)域，CT 表現(xiàn)出類似于肌肉的衰減。雖然鈣化較少見，比其他脂肪肉瘤亞型少見，但在有鈣化的情況下，CT 應用于分析先生成像是特別重要的 MRCL 檢測脂肪，由于其優(yōu)越的軟組織對比分辨率。在 t1加權(quán)(T1W) MR 圖像上，MRCL 主要表現(xiàn)為低信號強度的腫塊，由于粘液樣矩陣，高信號強度的焦點，代表脂肪成分。雖然 MRCL 的脂肪含量通常較低，不到腫瘤體積的10%-25% ，但在 MRI 上表現(xiàn)為脂肪隔。這些脂肪以無定形、花邊狀或線性的形式出現(xiàn)，有時在病灶內(nèi)可見微小結(jié)節(jié)。在 t2加權(quán)(T2W) MR 圖像上，粘液樣成分一般表現(xiàn)為高信號強度，脂肪樣成分一般表現(xiàn)為相對較暗，信號強度中等。經(jīng)靜脈(IV)造影可見多種強化形式，包括周圍結(jié)節(jié)、中央結(jié)節(jié)和彌漫性強化超聲對黏液樣脂肪肉瘤的診斷價值不大。超聲的主要作用是鑒別 MRCL 和囊性病變。雖然脂肪的特征性表現(xiàn)是 MRCL 的一個顯著特征，但在少數(shù)病例中可能不明顯，常常導致囊性表現(xiàn)。在 MRCL 中，超聲顯示復雜的低回聲腫塊伴有后方的聲增強，與囊性病變不一致雖然大多數(shù)軟組織肉瘤最初轉(zhuǎn)移到肺部，但 MRCL 往往擴散到其他軟組織部位，例如腹膜后、胸腔和肺之前的其他肢體。此外，大多數(shù)骨轉(zhuǎn)移瘤患者有 II 型融合轉(zhuǎn)錄本，但這并不比所有 MRCL 患者中 II 型融合轉(zhuǎn)錄本的存在更具統(tǒng)計學意義由于骨轉(zhuǎn)移的高發(fā)生率，篩選骨轉(zhuǎn)移應考慮。多種影像方式已被用于磁共振成像骨轉(zhuǎn)移瘤。然而，MRI 仍然是觀察骨骼轉(zhuǎn)移瘤的最佳影像學技術(shù)，對于脊柱轉(zhuǎn)移瘤，應該進行全脊柱 MRI 篩查。骨溶解性病變典型地表現(xiàn)為邊界不清的骨小梁變薄，而硬化性病變表現(xiàn)為粗糙的骨小梁增厚導致 x 射線顯示為結(jié)節(jié)狀和相對清晰的病變。骨轉(zhuǎn)移瘤治療的反應也可以檢測放射學。在溶骨性病變中，硬化變化或反應性骨形成通常表明有愈合反應，而硬化性病變通常表明已有病變發(fā)展為骨溶解或進行性擴大，通常表明治療失敗或疾病進展CT 用于評估骨轉(zhuǎn)移瘤皮質(zhì)破壞。CT 表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)移瘤混合溶解和硬化型，CT 可在骨質(zhì)破壞明顯之前診斷為轉(zhuǎn)移瘤。異常區(qū)域可以檢測到衰減增加，高于原骨髓。在晚期病例中，CT 顯示骨質(zhì)破壞和骨皮質(zhì)破裂，髓腔被替換。CT 掃描可以在 x 光檢查出任何變化之前6個月檢測出骨轉(zhuǎn)移。據(jù)報道 CT 的靈敏度在71%-100% 之間。通常情況下，CT 是用來檢測骨轉(zhuǎn)移的標準成像技術(shù)，這些骨轉(zhuǎn)移發(fā)生在高皮質(zhì)骨和骨髓比例的骨頭，例如肋骨和骨盆骨。此外，CT 可以通過衰減和/或大小的變化來顯示治療反應。然而，CT 對于檢測髓質(zhì)或骨髓受累并不敏感，因此 CT 不適合作為篩查脊柱轉(zhuǎn)移瘤的方法，因為它通常低估了腫瘤受累的程度。CT 的另一個主要缺點是，當同時伴有骨質(zhì)疏松或退行性改變時，有時檢測皮質(zhì)侵犯可能很困難。根據(jù)許多研究，MRI 仍然是檢測和可視化骨轉(zhuǎn)移的優(yōu)越的成像方式。核磁共振成像技術(shù)是唯一可以提供高空間分辨率直接顯示骨髓的成像技術(shù)。正常骨髓包含脂肪和水分，紅骨髓包含80% 的脂肪，而黃骨髓包含40% 的脂肪。序列展示了脂肪和水之間的信號差異，因此它是有用的。T1W 序列通常首先使用。在這個序列中，脂肪比水表現(xiàn)出更短和更高的信號。因此，含有80% 脂肪的脂肪骨髓顯示出高信號，使任何低信號的局部病變在 T1W MR 圖像上很容易檢測到。在 T1W MRI 上，骨轉(zhuǎn)移出現(xiàn)低信號強度比正常骨髓，在信號強度降低的區(qū)域代表腫瘤正在取代正常骨髓。在 T2W 序列上，骨轉(zhuǎn)移出現(xiàn)高信號強度比正常骨髓。此外，轉(zhuǎn)移也可能有高信號強度的外周邊緣，稱為“暈輪征”。短 tau 倒位恢復序列顯示骨轉(zhuǎn)移灶信號低。靜脈注射釓后，骨轉(zhuǎn)移瘤在 T1W 影像上表現(xiàn)為明顯的不均勻強化。MRI 可以在任何皮質(zhì)破壞發(fā)生之前檢測到骨髓中的早期轉(zhuǎn)移性沉積物，甚至在骨掃描顯示病理性骨質(zhì)硬化為局灶性吸收之前。由于其良好的軟組織分辨率，MRI 對骨髓內(nèi)轉(zhuǎn)移擴散和骨髓及周圍組織受累程度的評估具有高度敏感性。 Khurana 等報道了一例無癥狀患者的粘液樣脂肪肉瘤伴有骨骼轉(zhuǎn)移，MRI 只檢測到轉(zhuǎn)移，而 x 線片、 CT 和骨骼掃描均為陰性。此外，還有一些其他的病例報告，其中骨轉(zhuǎn)移只有 MRI 診斷，而其他影像學檢查均為陰性。此外，MRI，典型的非對比 T1W 圖像，可以有效地評估脊髓壓迫。 MRI 的另一個優(yōu)勢是區(qū)別轉(zhuǎn)移性骨質(zhì)疏松性椎體壓縮骨折。在骨質(zhì)疏松癥，水腫通常解決在3個月內(nèi)，而轉(zhuǎn)移性水腫通常持續(xù)超過3個月后，最初的 MRI 研究。MRI 也可以用來監(jiān)測治療的反應，通過評估任何大小，數(shù)量，或信號強度的變化，隨著時間的推移，骨病變。MRI 也是特別有用的放射治療后，它可以很容易地發(fā)現(xiàn)新的骨病變，因為照射的骨髓顯示高強度的 T1W 圖像。MRI 對骨轉(zhuǎn)移瘤的一個缺點是由于 T2弛豫時間短，在評估骨皮質(zhì)方面的靈敏度有限。皮質(zhì)骨在 T1W 和 T2W MRI 上顯示為黑色，因此 CT 應用于評估具有較高皮質(zhì)成分的骨。核醫(yī)學骨掃描(骨顯像)以前是篩查骨轉(zhuǎn)移的標準初始成像方式，但隨著多個病例報告顯示，骨顯像可能低于診斷 MRCL 等腫瘤的骨轉(zhuǎn)移，它被全身 MRI 所取代。這種情況發(fā)生在骨轉(zhuǎn)移病灶出現(xiàn)反應性骨形成的區(qū)域，因此骨轉(zhuǎn)移顯示為“熱病灶”主要的溶解性病變可能攝取很少，因此可能出現(xiàn)寒冷。骨顯像比平原 x 射線更敏感，因為它可以檢測到骨轉(zhuǎn)移瘤直到18個月之前，任何變化可以檢測到 x 射線。此外，骨掃描可以發(fā)現(xiàn)異常，低至5%-10% 的變化，轉(zhuǎn)移到正常骨。然而，內(nèi)擴散不太可能被發(fā)現(xiàn)比皮質(zhì)骨受累。在74例來自不同原發(fā)腫瘤的骨轉(zhuǎn)移患者中，骨掃描顯示所有轉(zhuǎn)移性髓內(nèi)擴散的病灶均為陰性，MRI 沒有發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)受累，而骨掃描常常顯示皮質(zhì)或皮質(zhì)下受累的病灶為陽性。骨顯像的另一個局限性是它是非特異性的技術(shù)，放射性示蹤劑攝取可見于多種良性骨病變，如嗜酸性肉芽腫、纖維結(jié)構(gòu)不良和內(nèi)生軟骨瘤，這些病變可能被誤診為骨轉(zhuǎn)移。此外，如果脊柱局部累積放射性示蹤劑，有時很難區(qū)分骨轉(zhuǎn)移瘤和神經(jīng)退行性疾病正電子發(fā)射計算機斷層掃描常用于腫瘤轉(zhuǎn)移的分期，也可用于評估骨轉(zhuǎn)移。PET 常與非對比 CT 結(jié)合用于衰減校正和診斷。18f- 脫氧葡萄糖(18F-FDG)是最常用的放射示蹤劑之一。18F-FDG 作為一種葡萄糖類似物，其攝取量可作為代謝活性的指標，因此18F-FDG 的攝取量與腫瘤細胞的數(shù)量有關。另一方面，沒有脊柱轉(zhuǎn)移顯示明顯的 FDG 攝取。PET/CT 是高度敏感的檢測溶解性轉(zhuǎn)移相比，骨顯像，因此它可以用于主要的溶骨病變。PET/CT 也可以用來評估治療的反應，通過檢測減少病變的大小，局部攝取的程度，或標準化的攝取值相關的代謝活動下降，提示積極反應的治療。MRCL 的10年特異性生存率約為77% 。一項回顧性研究觀察到 MRCL 的生存率明顯高于其他脂肪肉瘤亞型。MRCL 的預后取決于許多因素。增加圓形細胞成分和更高的組織學分級與增加發(fā)病率轉(zhuǎn)移，因此，更高的死亡率。另外，腫瘤大小≥10cm 與 MRCL 分級較高密切相關。與 MRCL 不良結(jié)局相關的其他因素包括壞死、年齡大于45歲和 P53過度表達。特定融合類型的表達與組織學分級或融合類型與生存率無顯著相關性。2003年，Tateishi 等人進行了一項研究，調(diào)查了 MRI 結(jié)果對預后的影響，發(fā)現(xiàn)無薄隔、無腫瘤包膜、 MRI 有明顯強化與預后不良相關。MRCL 的治療選擇通常是腫瘤的廣泛手術(shù)切除。手術(shù)的最佳目標是保留肢體，然而，當神經(jīng)血管束受累或放射治療造成嚴重組織損傷時，有時可能需要截肢。陽性邊緣與局部復發(fā)風險增加相關，但與轉(zhuǎn)移風險增加或生存期縮短無關。對于正切緣，3年內(nèi)局部復發(fā)的風險大約為15% 。與單純手術(shù)相比，MRCL 的多模式治療被推薦用于減少局部復發(fā)和改善結(jié)果的可能性。手術(shù)通常與新輔助或輔助放療相結(jié)合，尤其是在不完全或邊緣切除的情況下。與其他軟組織腫瘤相比，MRCL 被發(fā)現(xiàn)具有高度的放射敏感性，改善了局部控制，并且隨著放射治療顯著縮小了腫瘤的大小。輔助化療通常被認為具有較高的復發(fā)風險?；熗ǔ０ó惌h(huán)磷酰胺、蒽環(huán)類。 Trabectedin 被發(fā)現(xiàn)對 MRCL 特別有用。一項 III 期隨機對照臨床試驗共有518例患者，發(fā)現(xiàn)小梁替丁與去卡巴嗪治療 MRCL 患者的無進展生存期有顯著改善，中位無進展生存期分別為5.6個月和1.5個月。在這項研究之后，2015年 FDA 批準使用 trabectedin 治療不能切除或轉(zhuǎn)移性脂肪肉瘤。MRCL 是脂肪肉瘤最常見的亞型之一。在細胞遺傳學上，MRCL 的擁有屬性是染色體易位 t (12; 16)(q13; p12) ，或者更罕見的是 t (12; 22)(q13; p11)。在 MRI 上，MRCL 的特征性表現(xiàn)是脂肪的存在，在 T1W MR 圖像上表現(xiàn)為高信號強度焦點。與其他軟組織肉瘤不同，MRCL 在擴散到肺部之前，具有獨特的轉(zhuǎn)移到其他軟組織部位的趨勢。此外，MRCL 還經(jīng)常轉(zhuǎn)移到骨骼。雖然各種影像學方法包括平片、 CT、 MRI、骨顯像和 pet/CT 已被用于骨轉(zhuǎn)移瘤的評估，但在大多數(shù)情況下，MRI 通常被認為是首選的技術(shù)。2020年08月23日6341
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 序言剛開始診療他的過程是一個看似很平常的過程，眾所周知，軟組織腫瘤必須活檢明確診斷，前后經(jīng)歷穿刺針活檢、切開活檢、腫瘤大部切除，最后腫瘤最后確診為原發(fā)骨的上皮樣血管內(nèi)皮瘤，考慮本病發(fā)病率稀少，認為有必要科普一下，獻給有需要的患者。上皮樣血管內(nèi)皮瘤(EHE)是由血管內(nèi)皮細胞或前內(nèi)皮細胞發(fā)展而來的一種罕見的惡性血管腫瘤。它最初在1975年被 Dail 和 Liebow 描述為支氣管肺泡細胞肺癌。后來，它在1982年被 Weiss 和 Enzinger 命名為“上皮樣血管內(nèi)皮瘤” ，因為它的特征在血管瘤和血管肉瘤之間重疊。這種獨特的組織學實體是擁有屬性1號染色體和3號染色體之間的易位導致 WW 結(jié)構(gòu)域轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子1(WWTR1)和鈣調(diào)素結(jié)合轉(zhuǎn)錄激活因子1(CAMTA1)的融合蛋白，從而導致組成性激活和惡性轉(zhuǎn)化。進一步的研究已經(jīng)證實這種易位是 EHE 的致病體。在最近的2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)肉瘤分類中，EHE 被列為與其他血管性腫瘤不同的實體，它是由一個 t (1; 3)(p36.3; q25)易位以及具有獨特臨床特征的較少見的 YAP1-TFE3所導致的特異性 WWTR1-CAMTA1。這些新的描述和特征極大地加深了我們對這些罕見血管性腫瘤的生物學理解。EHE 是一種非常罕見的腫瘤，患病率為百萬分之一。由于其罕見，目前報道的文獻僅限于病例報告，少數(shù)回顧性描述性病例系列，以更好地描述臨床、病理和分子特征，并獲得治療方法的見解。臨床特征EHE 傾向于出現(xiàn)在中年，平均年齡為36歲; 然而，在診斷年齡范圍從兒童到老年。這種疾病在女性中比男性更常見，比例為4:1。EHE 的臨床表現(xiàn)是不均勻的，大約30% 的病例表現(xiàn)為肺動脈 EHE (p-EHE)。報告的累及部位包括肝(21%)、肝加肺(18%)、單獨肺(12%)和單獨骨(14%)。由于疾病的不均勻性，身體中的任何部位都可能成為疾病的目標。最常見的是，患者偶然被診斷為異常胸部影像，如肺結(jié)節(jié)，這可以占多達76% 的那些診斷?；蛘?，患者可能出現(xiàn)呼吸道癥狀，如胸膜炎性胸痛、胸腔積液或咯血。文獻回顧表明，有癥狀性疾病的患者可以是多種多樣的，從骨痛到神經(jīng)癥狀，再到腫脹，所有這些都是疾病部位的反映。偶爾，患者會出現(xiàn)全身癥狀，如體重減輕和貧血。有癥狀或表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移的患者預后較差。EHE 也常常伴有肝臟疾病，或者肝臟和肺部疾病。骨轉(zhuǎn)移是常見的，這是由于 EHE 對皮質(zhì)骨有特殊的親和力，通常導致病理性骨折，導致嚴重的發(fā)病率，包括惡性脊髓壓迫。EHE 還可以出現(xiàn)在許多其他原發(fā)部位，如皮下脂肪、骨骼、腹膜后、淋巴結(jié)、卵巢、前列腺、眼瞼和胸膜。而血液檢查通常是正常的。有一些獨特的影像學表現(xiàn)可以提示診斷。在雙側(cè)肺野中，可以表現(xiàn)為血管周圍1-2厘米大小的結(jié)節(jié)，以下葉為主。然而，其他胸內(nèi)表現(xiàn)如網(wǎng)狀結(jié)節(jié)、彌漫性胸膜受累或胸膜增厚也有報道。肝 EHE 通常顯示多灶性結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，CT 顯示邊緣清晰，動脈期向心性強化，門靜脈期和延遲期均勻強化。在 MRI 上，中央信號強度低的特征性周圍環(huán)增強(黑色靶征)和周邊信號強度低的中央增強(白色靶征)是一些影像學表現(xiàn)。骨病變顯示邊界清楚，分隔的溶解性病變，伴有皮質(zhì)破壞和骨擴張，伴有骨膜反應。EHE 的預后是可變的，有些表現(xiàn)為緩慢的臨床進程，而其他的則傾向于轉(zhuǎn)移。歷史上，導致惡化結(jié)果的危險因素包括體重減輕和貧血等全身性癥狀，以及咯血、出血性胸腔積液等肺部癥狀。一些危險因素包括增加有絲分裂活性和大小。診斷EHE 的診斷是基于獨特的組織學、免疫組織化學和分子特征。EHE 鑒別診斷廣泛，包括自身免疫性疾病，如肉芽腫性疾病和感染性疾病，如肉芽腫病、多血管炎和肉芽腫病。其他惡性鑒別診斷包括血管惡性腫瘤，如上皮樣血管肉瘤，其他上皮樣腫瘤，間皮瘤和黑色素瘤。這些可以區(qū)分的基礎上，一些特征的特點，區(qū)別 EHE 的模仿。EHE 的一些組織學特征包括內(nèi)皮細胞排列成巢狀和索狀。梭形腫瘤細胞也可以出現(xiàn)。細胞偶爾會形成不同大小的腔。有些細胞含有明顯的胞漿內(nèi)空泡，偶爾壓縮細胞核，形成印戒。一些損害也引起促纖維增生反應。形態(tài)學特征有助于鑒別 EHE 與其形態(tài)學上類似上皮樣血管肉瘤，包括核內(nèi)包涵體、胞漿內(nèi)空泡和基質(zhì)改變，如軟骨樣、黏液樣或間質(zhì)化。EHE 的細胞學特征包括具有中等到大量細胞質(zhì)的上皮樣細胞。原子核具有多形性和核溝槽。大多數(shù)病例出現(xiàn)核內(nèi)假包涵體和胞漿內(nèi)腔。免疫組織化學也有助于診斷。Friend leukemia integration 1轉(zhuǎn)錄因子(Fli-1)是一種在內(nèi)皮細胞中表達的轉(zhuǎn)錄因子，有助于鑒定 EHE 的血管性質(zhì)。CD31和 CD34也已被評估。CD34在90% 以上的血管性腫瘤中都有表達，因此對 EHE 相對敏感性不高。相比之下，CD31是一種更特異的血管腫瘤標志物，因此，F(xiàn)li-1和 CD31的聯(lián)合用于 EHE 免疫組化的鑒定。治療由于 EHE 仍然是一種罕見的惡性腫瘤，大量隨機數(shù)據(jù)與最佳治療策略是不可用的。如果可能，應行外科切除術(shù)。對于無癥狀的彌漫性病變患者，觀察等待治療有時是一個合理的策略，因為已經(jīng)有報道發(fā)生自愈。轉(zhuǎn)移性疾病的治療包括細胞毒性化療、免疫治療和靶向治療。少數(shù)病例報告和病例系列討論了細胞毒性化療在 EHE 治療中的應用。1、卡鉑、培美曲塞和貝伐單抗2、卡鉑、紫杉醇、貝伐單抗、卡鉑和依托泊苷3、阿霉素、達卡巴嗪和異環(huán)磷酰胺4、環(huán)磷酰胺、阿霉素和長春新堿5、貝伐單抗聯(lián)合應用卡鉑和紫杉醇6、貝伐單抗聯(lián)合卡培他濱。除了細胞毒性化療外，一些 EHE 患者還接受了免疫調(diào)節(jié)劑的治療。沙利度胺來那度胺EHE 是一種罕見的血管腫瘤，因此臨床資料有限，無法指導治療方案的選擇。雖然數(shù)量不多，但進一步的角色塑造研究表明，針對性藥物有益，這已經(jīng)開始引起人們的興趣，因為病例報告可能表明，對某些 EHE 患者有益。一種治療策略是肺動脈過度表達血管內(nèi)皮生長因子受體2(VEGFR-2)。阿帕替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，專門針對 VEGFR2治療 EHE 已被描述為一個病例報告，顯示臨床和影像學反應。其他的報道已經(jīng)研究了索拉非尼，一種多靶點的酪氨酸激酶抑制劑，作為 EHE 的靶向治療，主要用于顯示部分反應的笨重肝病。報告一例轉(zhuǎn)移性 EHE 病人的頸部和縱隔淋巴結(jié)，肺，和肝臟，治療帕唑帕尼。這位病人接受了2年的治療，PET 掃描有明顯的反應，解決了肺部和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肝臟病變也有明顯改善。mTOR 抑制劑西羅莫司也被評估用于治療一小群 EHE 患者?；仡櫺苑治鑫髁_莫司治療進展期 EHE 患者的臨床資料。對 WWTR1重排進行病理學回顧和分子生物學分析。給予西羅莫司直至不可接受的毒性或進展，并調(diào)整劑量以達到15-20納克/分升的目標血漿水平。確定了十八名患者，18名患者中有17名可以評估反應。西羅莫司的平均日劑量為4.5毫克。EHE 治療的最佳反應分別為1例部分反應(PR)、12例穩(wěn)定性疾病(SD)和3例進展性疾病(PD)?？偵嫫谥形粩?shù)為16個月，無進展生存期中位數(shù)為12個月(范圍1-45) ，其中4例患者在24個月時無進展。臨床效益 > 6個月)為56% 。隨著靶向治療技術(shù)的發(fā)展和下一代測序技術(shù)(NGS)在腫瘤治療中的應用，個性化治療尤其是罕見腫瘤的個性化治療已成為研究的熱點。對于肝性 EHE 患者，肝臟移植是一種公認的治療策略。在59例接受肝臟移植治療的肝性 EHE 患者中，平均隨訪49個月，23.7% 的患者出現(xiàn)疾病復發(fā)。值得注意的是，肝外疾病和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移對無病生存率(DFS)沒有顯著影響。值得注意的是，對于肝臟 EHE 也有一個肝臟移植/血管緊張素轉(zhuǎn)換策略的描述，包括一個長期存活的病例報告。在某些臨床情況下，包括手術(shù)、放射治療和全身化療在內(nèi)的綜合治療可能有一定的作用?？偨Y(jié)總之，EHE 是一種罕見的血管腫瘤，臨床活動普遍緩慢，但有轉(zhuǎn)移潛力，有時表現(xiàn)出更積極的臨床行為。歷史上，這提出了一個困難的診斷，鑒別它與其他血管腫瘤。最近，重復性遺傳重排的發(fā)現(xiàn)，即 WWTR1-CAMTA1和不太常見的 YAP1-TFE3大大有助于 EHE 的診斷和分類。治療范圍從觀察到無癥狀或局限性疾病的手術(shù)切除，而轉(zhuǎn)移性疾病可以通過全身治療進行治療。除了細胞毒性化療外，抗血管生成策略可能對這種疾病有效。新的靶向藥物如帕唑帕尼和阿法替尼已經(jīng)證明了局部療效; 然而，還需要更大規(guī)模的研究來證明這些藥物在這種極其罕見的疾病中是有效的。2020年08月16日2303
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付來華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 軟組織肉瘤是來源于間葉組織的一種惡性腫瘤，大多發(fā)生位于軀干和四肢、腹膜后等，其發(fā)病率在成年人惡性腫瘤中的大約占 1%。軟組織肉瘤發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移主要以血行轉(zhuǎn)移為主，肺為第一轉(zhuǎn)移靶器官?？傮w 5 年的生存率大約為 50%～ 60%，各中心數(shù)據(jù)略有不同。 由于軟組織肉瘤的低發(fā)病率，臨床并不常見，而且多數(shù)醫(yī)療機構(gòu)、尤其在基層醫(yī)療，缺乏?？疲浗M織肉瘤的誤診率也較其他疾病較高。因此，軟組織肉瘤需要再次行廣泛切除或者瘤床擴大切除的幾率遠高于其他惡性腫瘤疾患。誤診瘤體的完整性被破壞，需要實施補救手術(shù)，因此要考慮到幾個方面：1.初次手術(shù)區(qū)的相關炎性反應、2.局麻注射時造成的區(qū)域污染或者醫(yī)源性種植、3.手術(shù)后血腫形成污染范圍擴大。 實施非計劃再次手術(shù)與腫瘤完整性被破壞之間的時間間隔，是比較難以確定的。目前有多位學者提出，以3個月為再次手術(shù)和觀察的分界點。長時間間隔選擇再次手術(shù)難以補救得原因：1.第一次手術(shù)術(shù)區(qū)的圍手術(shù)期相關炎性反應不明顯、2.局部血腫被吸收，從而大大增加了判斷術(shù)后瘤體污染范圍的難度。因此使非計劃再次手術(shù)的效果明顯降低， 甚至效果為難以判斷。2020年08月03日1915
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郝迎春主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 骨科 彈力纖維瘤是一種少見的發(fā)生于軟組織的類腫瘤病變。 1961年Jarvi 和 Saxen首先報道。最好發(fā)于背部肩胛下角周圍，上肢三角肌、胸壁、腹股溝、坐骨結(jié)節(jié)、足部以及心臟瓣膜等處也可發(fā)生。多見于老年女性。 彈力纖維瘤的病因還不明確。一般認為多與局部的慢性組織損傷有關，特別是長期的慢性摩擦導致局部纖維母細胞增生并伴隨彈力纖維的增多，以后彈力纖維發(fā)生變性。其內(nèi)含有彈性膠原蛋白，有可能來自骨膜細胞。也有人認為是彈力纖維先增生肥大而后變性崩解、吸收。通常認為并非真性腫瘤，是增生性瘤樣病變。以往本病常見于使用搓衣板的洗衣工，故肩胛區(qū)的彈力纖維瘤有別稱“洗衣工病”。 臨床多以無意中發(fā)現(xiàn)肩胛下角或其他部位無痛性腫塊就診。體檢發(fā)現(xiàn)在前鋸肌、背闊肌和菱形肌的深層，與胸壁特別是胸筋膜、肋骨骨膜及肋間韌帶緊密粘連的包塊，其他部位相對多見尺骨鷹嘴下方。 大體病理上，腫物扁平，扁圓，質(zhì)地硬實，邊界不清無包膜，常附著筋膜及少許肌肉組織，切面為實性，灰白色。 超聲上的表現(xiàn)：肩胛下角部位或其他部位條索樣的高低回聲相間，病變以高回聲為主，邊界不清，沒有明顯血流信號。背部肩胛區(qū)的病變通常位置深在，緊貼肋弓。2020年07月12日5847
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軟組織腫瘤相關科普號
姚偉濤醫(yī)生的科普號
姚偉濤 主任醫(yī)師
河南省腫瘤醫(yī)院
骨與軟組織科
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王東升醫(yī)生的科普號
王東升 主任醫(yī)師
北京大學腫瘤醫(yī)院內(nèi)蒙古醫(yī)院
骨與軟組織腫瘤外科
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陶惠民醫(yī)生的科普號
陶惠民 主任醫(yī)師
浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
骨科
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