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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 這是最近剛診治過的一例病例：剛生后小孩的產(chǎn)婦，大腿巨大軟組織肉瘤，產(chǎn)后2個(gè)月發(fā)現(xiàn)時(shí)己累及大腿的百分之六十的肌肉，幸運(yùn)的是尚未轉(zhuǎn)移。經(jīng)化療后能完整切除，但運(yùn)動(dòng)功能仍有較大損失。在此之前也接診多例產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)肉瘤的患者，有些患者甚至就診時(shí)已經(jīng)多處轉(zhuǎn)移，失去治療機(jī)會(huì)，非?？上?。和同行交流，發(fā)現(xiàn)不僅肉瘤，其他腫瘤包括肝癌、肺癌、乳腺癌等也其他腫瘤發(fā)生于產(chǎn)婦。主觀與客觀原因均有，首先懷孕后生長激素的升高，會(huì)促進(jìn)潛在腫瘤迅速增大，而懷孕時(shí)體重增加導(dǎo)致腫瘤不易發(fā)現(xiàn)。主觀上，懷孕后為減少對胎兒的影響，多數(shù)孕婦對于身體上的不適多數(shù)歸咎于懷孕，采取拖延和等待的態(tài)度，導(dǎo)致了腫瘤不能早期發(fā)現(xiàn)，因此多數(shù)腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)是晚期了，成功分娩，寶寶也會(huì)面臨一個(gè)不完整的家庭。因此，對于孕產(chǎn)期的女性要注意以下幾點(diǎn)：首先，懷孕前要做好體檢，身體上任何腫塊都要認(rèn)真排查，避免懷孕后處于進(jìn)退兩難的境地。其次，孕期發(fā)生的身體的不適，要及時(shí)看醫(yī)生?，F(xiàn)在醫(yī)學(xué)有許多檢查手段如超聲，磁共振不會(huì)對胎兒產(chǎn)生影響，在懷孕發(fā)現(xiàn)并采取手術(shù)治療后成功分娩的案例也有很多。因此，為了更好的照顧寶寶，媽媽要更注意保持自己身體的健康，不要擔(dān)心去看醫(yī)生，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)有了很大的進(jìn)步，醫(yī)生幫助寶寶媽媽做出更好的選擇。2020年05月25日
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 血管肉瘤 血管肉瘤又稱軟組織血管肉瘤，是一種惡性腫瘤，腫瘤細(xì)胞在一定程度上具有正常內(nèi)皮細(xì)胞的形態(tài)和功能特點(diǎn)。 臨床表現(xiàn)：軟組織血管肉瘤罕見，各年齡段的發(fā)病率分布均勻，高峰年齡60~70，但發(fā)生于兒童非常罕見。大多數(shù)病變位于下肢深層肌內(nèi)，其次為上肢、軀干和頭頸部。病損呈紅斑或暗色斑塊并可發(fā)展為結(jié)節(jié)或潰瘍。腫瘤致死的原因常常是腫瘤的擴(kuò)展而不是轉(zhuǎn)移。 病理變化：腫瘤由異形程度不等的內(nèi)皮細(xì)胞組成。非典型內(nèi)皮細(xì)胞圍成不規(guī)則、互相吻合的血管腔。內(nèi)皮細(xì)胞較肥碩，呈梭形、立方形或不規(guī)則形。核有明顯異型，核分裂象易見。分化良好的區(qū)域，血管腔明顯，或呈裂隙，或擴(kuò)張成竇狀，內(nèi)皮細(xì)胞扁平，但仍有異形，深染，核分裂少見。增生的內(nèi)皮細(xì)胞可達(dá)數(shù)層，甚至阻塞官腔或呈乳頭狀突入腔內(nèi)。分化差的區(qū)域，內(nèi)皮細(xì)胞呈實(shí)性巢或彌漫性排列，血管腔不明顯，內(nèi)皮細(xì)胞異形明顯，核分裂象多，瘤細(xì)胞可呈梭形似纖維肉瘤，也可呈上皮樣，難以與癌區(qū)別。腫瘤常有明顯壞死。免疫組化顯示瘤細(xì)胞表達(dá)第八因子相關(guān)抗原、荊豆凝集素-1，CD31和CD34，而CD31則有相對高的特異性和敏感性，對任何類型血管肉瘤病例約有90%陽性。約1/3軟組織血管肉瘤表達(dá)細(xì)胞角蛋白。 軟組織血管肉瘤具有高度侵襲性。約1/5病例局部復(fù)發(fā)，約一半病例可能在診斷后1年內(nèi)死于轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移首位是肺，其次為淋巴結(jié)、骨和軟組織。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）口腔科 魏博醫(yī)師2020年04月30日3384
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王晉主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 宋國徽，盧金昌隨著社會(huì)與自然環(huán)境的改變,人們生活與飲食方式的轉(zhuǎn)變,癌癥發(fā)病率逐年增加。老百姓往往談癌色變，當(dāng)提到如胃癌、腸癌、肺癌等，會(huì)意識到病情的嚴(yán)重性。但是大家對“肉瘤”的理解往往沒有這么深刻，甚至一度認(rèn)為肉瘤是良性腫瘤。肉瘤到底是什么樣的腫瘤？與癌的區(qū)別是什么？我們提到的癌癥包不包括肉瘤？人體任何部位、任何組織、任何器官幾乎都可發(fā)生腫瘤，因此腫瘤的種類繁多，命名也復(fù)雜。我們首先要知道，我們通常提到的癌癥就是醫(yī)學(xué)上的惡性腫瘤，而癌與肉瘤都屬于惡性腫瘤范疇。在醫(yī)學(xué)上，癌是指起源于上皮組織的惡性腫瘤，是惡性腫瘤中最常見的一類，包括我們所熟知的胃癌、肝癌、腸癌、肺癌等。而肉瘤，是指來源于間葉組織（包括結(jié)締組織和肌肉）的惡性腫瘤，目前在臨床上肉瘤多為骨和軟組織的惡性腫瘤。軟組織肉瘤是一組源于除骨或軟骨以外的各部位結(jié)締組織的惡性肉瘤?？蓙碓从谥窘M織、纖維組織、橫紋肌組織、平滑肌組織、間皮組織、神經(jīng)組織、血管和淋巴管、滑膜組織等，其發(fā)病率占成人全身惡性腫瘤的1%，兒童惡性腫瘤的15%。常見的軟組織肉瘤有脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤、血管肉瘤等。主要發(fā)生于肢體，約占50%，其余包括胃腸間質(zhì)瘤、腹膜后及頭頸部等。在原發(fā)惡性骨腫瘤中,骨肉瘤占44.6%,軟骨肉瘤占14.2%,纖維肉瘤占6.6%,骨髓瘤占6%,尤文氏瘤占4.6%。中山大學(xué)腫瘤防治中心骨與軟組織科收治病種涵蓋骨與軟組織的各種原發(fā)與繼發(fā)腫瘤，尤其在復(fù)雜、高難度的脊柱、骨盆和四肢骨腫瘤的診斷和外科治療方面處于國內(nèi)先進(jìn)水平。2020年04月25日1657
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李茹恬主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腫瘤中心 軟組織肉瘤是一類少見的惡性腫瘤。人體在胚胎階段有：外胚層，中胚層，和內(nèi)胚層三個(gè)結(jié)構(gòu)。其中外胚層發(fā)育成為表皮組織和神經(jīng)系統(tǒng)，比如皮膚，胃腸道的粘膜等。中胚層則發(fā)育成人體的許多器官，比如肌肉、骨骼、心臟、血管等。醫(yī)學(xué)上將來源于外胚層的惡性腫瘤稱為“癌”；而來源于中胚層的腫瘤，則包括了肉瘤。由此可見肉瘤和癌，在發(fā)源上就是不同的疾病，和癌相比也有不同的特點(diǎn)：首先，軟組織腫瘤的發(fā)病率很低，只占所有惡性腫瘤的不到1%，但卻相對好發(fā)于兒童和青年，占到兒童腫瘤的五分之一，年輕患者比例高，給患者本人和家庭帶來的影響也更大；其次，軟組織腫瘤雖然發(fā)病數(shù)量少，但類型非常多，共有50多個(gè)類型，即便是常見的如滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，都極少為人所知。這不僅使得軟組織肉瘤的診斷較為困難，其基礎(chǔ)和臨床研究進(jìn)程也遠(yuǎn)遠(yuǎn)落后于其他常見惡性腫瘤，和肺癌、胃腸癌相比，就像是一個(gè)“被遺忘的角落”，給這類疾病的就醫(yī)帶來了很大困難。早期的軟組織肉瘤應(yīng)盡可能選擇手術(shù)，但許多患者都面臨著腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的問題。對于這類患者，全身藥物治療必不可少。軟組織肉瘤的全身治療，目前主要包括化療和分子靶向藥物治療，但總體療效不理想，過去的三十年是腫瘤學(xué)飛速發(fā)展的三十年，肺癌患者的五年生存率翻倍，但軟組織患者的五年生存率卻基本沒有變化。化療對于軟組織肉瘤的效果總體不夠理想，接受化療的患者，平均只能存活8-12個(gè)月。此外軟組織肉瘤的常用化療藥物比如阿霉素、異環(huán)磷酰胺等，都有較為嚴(yán)重的毒副作用。分子靶向治療是近十年來新出現(xiàn)的抗腫瘤治療手段，在肺癌、腸癌、乳腺癌等領(lǐng)域，明顯改善了患者的治療效果，在軟組織腫瘤領(lǐng)域，也有一些分子靶向藥物陸續(xù)上市，但療效并不十分理想，而且往往只能針對少數(shù)亞型起效。即便是相對廣譜的帕唑帕尼，對于化療失敗的軟組織肉瘤患者，可以多延長疾病控制時(shí)間3個(gè)月，并且不能明顯延長患者的總生存期。近年來隨著免疫治療的快速發(fā)展，其在軟組織肉瘤中的應(yīng)用也日益得到重視，但由于免疫治療本身是一個(gè)復(fù)雜的體系，發(fā)展尚未成熟，因此，目前在軟組織肉瘤領(lǐng)域，尚未能夠發(fā)揮重要作用，甚至于存在魚目混珠的情況。如何將免疫治療以最恰當(dāng)?shù)哪Ｊ綉?yīng)用到軟組織肉瘤的治療中，是一個(gè)關(guān)鍵問題。綜上分析，以軟組織肉瘤本身的免疫特點(diǎn)為基礎(chǔ)，將包括免疫治療手段在內(nèi)的多種手段有機(jī)結(jié)合，探索具有普適性的綜合性治療范式，來提高疾病的治療效果，應(yīng)當(dāng)是軟組織肉瘤治療的發(fā)展趨勢。在本系列中，我們將結(jié)合南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院腫瘤中心在免疫治療方面的經(jīng)驗(yàn)，談一談軟組織肉瘤的免疫治療進(jìn)展。撰稿：李茹恬（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院腫瘤中心 主任醫(yī)師 博導(dǎo)）審校：劉寶瑞（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院腫瘤中心 主任醫(yī)師 博導(dǎo)）[1] Burgess M, Tawbi H. Immunotherapeutic approaches to sarcoma. Curr Treat Options Oncol. 2015;16(6):26. doi:10.1007/s11864-015-0345-5[2] Burgess M et al. Curr Oncol Rep. 2015; 17 (11), 52[3] https://seer.cancer.gov[4] WW Tseng et al. Hum Vaccin Immunother. 2014; 10 (11), 3117-24.[5] Graaf W et al.Lancet. 2012, 379 (9829), 1879-862020年04月22日5529
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陳宇副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 骨科 近年來，惡性腫瘤已成為嚴(yán)重威脅人類健康的主要疾病。統(tǒng)計(jì)報(bào)告顯示，中國癌癥發(fā)病率和死亡率均居全球首位。隨著我國居民生活水平的提高，人們對腫瘤的關(guān)注日益提升。伴隨而來的，是媒體的廣泛宣傳和腫瘤知識的普及。但是，在腫瘤的大家庭里，隱藏著一類小眾疾病，即“骨與軟組織腫瘤”。對于大眾、甚至部分臨床醫(yī)生來說，要全面了解這類疾病絕非易事。對骨與軟組織腫瘤的不解，常造成兩種不良后果，一方面有患者談“瘤”色變，導(dǎo)致日常生活和工作受到影響；另一方面，有人消極看待潛在危險(xiǎn)，從而大意失荊州，悔之晚矣。因此，骨與軟組織腫瘤的科普勢在必行。只有充分了解這類疾病，才能任憑風(fēng)浪起，穩(wěn)坐釣魚臺，理性求醫(yī)。要想了解骨與軟組織腫瘤，需要回答以下幾個(gè)問題：（一）什么是骨與軟組織腫瘤？ 對大多數(shù)人來說，骨與軟組織腫瘤是一個(gè)陌生的概念。但如果我們回顧一些影視劇和紀(jì)錄片，不乏某某人突患“骨癌”，截肢保命的情節(jié)，這所謂的“骨癌”大概是民眾對骨軟腫瘤最直觀的記憶。紀(jì)錄片《人間世》報(bào)道了惡性骨腫瘤患者與病魔抗?fàn)幍钠D辛，患者中不乏正值豆蔻年華的稚嫩面孔，觀眾在唏噓之余，不免對此類疾病產(chǎn)生恐懼感。那么，骨與軟組織腫瘤究竟是一種怎樣的疾?。科鋵?shí)，它特指各類發(fā)生于骨和軟組織（如肌肉、脂肪、神經(jīng)、韌帶等）的腫瘤，此外，有些類似腫瘤的改變，雖然實(shí)則非瘤，也納入其中。盡管看似“小眾”，但很多骨與軟組織腫瘤的發(fā)病率并不低，臨床工作中時(shí)常有此類患者就醫(yī)。骨與軟組織腫瘤的一大特點(diǎn)是“雜”，疾病種類繁多。世衛(wèi)組織將此類疾病細(xì)分為百余種，根據(jù)腫瘤性質(zhì)包括良性、交界性和惡性，而根據(jù)腫瘤來源又可分為原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤。這種“小眾”而不簡單的特點(diǎn)，極易使患者和非專科醫(yī)生產(chǎn)生困惑，并可能貽誤治療時(shí)機(jī)。（二）骨軟腫瘤嚴(yán)重嗎？ 平日工作中，經(jīng)常有滿帶疑惑的患者追問：“大夫，這個(gè)病要緊嗎？”。其實(shí)，疾病是否“要緊”，應(yīng)主要從幾方面進(jìn)行評價(jià)，包括癥狀是否嚴(yán)重影響生活，腫瘤是否會(huì)引起不良后果，是否可能影響生命，以及治療會(huì)產(chǎn)生怎樣的風(fēng)險(xiǎn)。正如上文所述，骨與軟組織腫瘤的種類繁多，“要緊”程度也千差萬別。有些疾病，如皮下的微小脂肪瘤，骨骼中的骨島，大多不會(huì)對健康造成不良影響，除繼續(xù)觀察外，多無治療必要，此類疾病可稱為“不要緊”。而侵襲性腫瘤往往需要盡早治療，以免腫瘤擴(kuò)大和轉(zhuǎn)移，危及生命，相關(guān)治療方法往往具有創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高的特點(diǎn)，其“要緊”不言而喻。因此，骨與軟組織腫瘤是否“要緊”，要具體情況具體分析，不能一概而論。（三）如何診斷骨與軟組織腫瘤？ 在臨床工作中，時(shí)常遇到一些焦急的患者，有些在體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)身體某部位有異常，懷疑腫瘤，急切要求確診；有些僅提供一張X線片或超聲檢查單，希望門診醫(yī)生給出確切診斷。但是，實(shí)際上骨與軟組織腫瘤的診斷并不簡單，需要結(jié)合患者癥狀、疾病發(fā)展特點(diǎn)、查體發(fā)現(xiàn)、影像、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理結(jié)果綜合分析。除少數(shù)非常典型的腫瘤外（如骨軟骨瘤），都需要醫(yī)生根據(jù)多種檢查綜合判斷。而即使是“顯而易見”的良性腫瘤，也經(jīng)常需要與惡性腫瘤進(jìn)行鑒別。有人可能會(huì)問：“聽說活檢取病理是診斷腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，那么取出一點(diǎn)腫瘤放在顯微鏡下檢查不就解決了？”。但是，事實(shí)并非如此。如若將病理檢查作為金標(biāo)準(zhǔn)，需要一些前提，包括取活檢的醫(yī)生選取了腫瘤的典型病變部位，腫瘤組織及時(shí)送檢，標(biāo)本得到妥善處理，做出診斷的病理科醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)豐富等。因此，每一個(gè)環(huán)節(jié)的偏差都有可能降低病理結(jié)果的可靠性，就像一根微小螺絲的松動(dòng)，最終可能造成飛機(jī)墜毀的慘劇。目前骨與軟組織腫瘤的活檢主要采取穿刺活檢技術(shù)，盡管在影像引導(dǎo)下確診率較高（>80%），但仍存在一定局限性。此時(shí)可以用“西瓜”來打比方，腫瘤的成分往往混雜，如同西瓜包括瓜皮、瓜瓤和瓜子，當(dāng)在活檢中同時(shí)取出這三種成分，才可能得出“西瓜”的結(jié)論，而缺少其中任何一種，都不能明確診斷。因此，病理檢查有時(shí)也無法得出明確診斷，這在臨床工作中并不少見?？傊?，骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生應(yīng)在疾病診斷中發(fā)揮主導(dǎo)作用，就像法庭審理案件，需要全面梳理所有證據(jù)，聽取意見，但最終仍需法官做出裁決。（四）骨與軟組織腫瘤需要怎樣治療？ 骨與軟組織腫瘤的治療是一個(gè)宏大、復(fù)雜的過程，涉及手術(shù)、化療、放療、介入等多種治療手段，常需要骨科、影像科、病理科、腫瘤科、放療科、介入科等多科室協(xié)同配合，其復(fù)雜性可見一斑。總體來講，骨腫瘤醫(yī)生在制定治療方案時(shí)要因地制宜。對淺表、微小、無進(jìn)展的良性腫瘤，醫(yī)生常建議患者繼續(xù)觀察；某些腫瘤雖屬良性，但由于其持續(xù)生長，有發(fā)生骨折和壓迫重要結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，常需手術(shù)切除；很多惡性腫瘤，由于在就診前往往已存在微小轉(zhuǎn)移病灶，即我們所說的潛逃的危險(xiǎn)分子，常需要手術(shù)、化療綜合治療；而某些血液腫瘤和癌癥也可能以骨軟腫瘤為首發(fā)疾病出現(xiàn)，在手術(shù)的同時(shí)還要兼顧治療原發(fā)疾病。因此，骨與軟組織腫瘤的治療方案需要根據(jù)具體情況而定，同時(shí)綜合患者的社會(huì)和心理需求，最終目的是讓患者得到個(gè)性化的治療。（五）四肢惡性骨與軟組織腫瘤是否必須截肢？ 在20世紀(jì)70年代之前，截肢的確是肢體惡性骨與軟組織腫瘤主要的治療手段。但隨著影像學(xué)、化療藥物、手術(shù)和放療技術(shù)的發(fā)展，目前多數(shù)患者都可以保留肢體，提高生活質(zhì)量。保肢手術(shù)的具體方法眾多，其中惡性骨腫瘤的主流治療方法仍以人工假體置換為主，而軟組織惡性腫瘤常需在切除腫瘤后重建局部肢體，雖然手術(shù)伴隨著較大風(fēng)險(xiǎn)，但對多數(shù)患者來說，有助于改善生活質(zhì)量并治愈疾病。（六）骨與軟組織腫瘤患者需要到醫(yī)院哪個(gè)科室就診？ 上文提到，骨與軟組織腫瘤的診治雖涉及多科室的協(xié)同配合，但鑒于大多疾病以手術(shù)治療為主，骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生仍是治療此類疾病的主力。近年來，我國一些大型三甲醫(yī)院的骨科陸續(xù)開設(shè)骨與軟組織腫瘤專業(yè)，專門收治此類患者。那么，為什么骨與軟組織腫瘤一定要由骨腫瘤醫(yī)生負(fù)責(zé)治療呢？正所謂“聞道有先后，術(shù)業(yè)有專攻”，骨與軟組織腫瘤疾病從診斷到治療暗藏很多“陷阱”，由于疾病表現(xiàn)復(fù)雜，相關(guān)領(lǐng)域知識更新較快，容易造成漏診、誤診及治療不規(guī)范等問題。因此，需要具備骨腫瘤專業(yè)背景的醫(yī)生，根據(jù)其經(jīng)驗(yàn)和前沿知識因病施治，才能保證規(guī)范診治，最終使患者受益。此外，醫(yī)院的綜合實(shí)力也是重要保證，病理、影像、腫瘤等相關(guān)科室需密切配合，優(yōu)化治療方案?？?結(jié) 總之，骨與軟組織腫瘤是一類復(fù)雜疾病的總稱，診斷和治療暗藏諸多陷阱。因此，骨與軟組織腫瘤的診療需要由骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生主導(dǎo)?；颊邞岩苫虼_診此類疾病后不要恐慌，需要冷靜對待，積極尋求專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的幫助，只有醫(yī)患齊心，孤注一擲，才能柳暗花明，方得始終。2020年03月28日3123
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 臀部和骨盆由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，包括更粗大的血管、重要神經(jīng)如坐骨神經(jīng)、股神經(jīng)等，一旦這些重要解剖結(jié)構(gòu)損害，則臨床后果危害比較大。所以臀部和骨盆軟組織腫瘤手術(shù)要求很高，術(shù)后復(fù)發(fā)率比四肢要高。這是由于一方面骨盆/臀部軟組織腫瘤比較大，邊界很難清晰，由于手術(shù)困難，大多數(shù)醫(yī)生對于手術(shù)邊界的切除范圍可能會(huì)偏小。所以臀部和骨盆腫瘤或腫塊的手術(shù)需要找經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生做，可能會(huì)減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。骨盆或臀部有不少的解剖結(jié)構(gòu)必須注意細(xì)節(jié)的分布和走向，比如臀上血管、坐骨神經(jīng)、骨神經(jīng)、股動(dòng)脈股靜脈、閉孔神經(jīng)和閉孔血管，還要注意一些分叉小血管，在髂靜脈附近的血管網(wǎng)比較復(fù)雜，手術(shù)需要預(yù)先做處理。此外，有些臀部或骨盆軟組織腫塊本身就是神經(jīng)來源的，這些需要在術(shù)中靠近腫塊時(shí)候不使用電刀，術(shù)前要有一個(gè)明確判斷。臀部或骨盆手術(shù)的切口和顯露是關(guān)鍵的臨床決策，切口和入路正確和顯露充分，則會(huì)非常有利于手術(shù)做好和邊界切除干凈，減少復(fù)發(fā)。一般而言。臀部和骨盆手術(shù)入路除了一些標(biāo)準(zhǔn)入路以外，在腫塊手術(shù)中，一般是需要參考腫塊本身位置決定手術(shù)入路和顯露，這需要非常豐富的骨盆手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。而且對骨盆和臀部腫塊周圍的解剖結(jié)構(gòu)的立體構(gòu)造非常清晰?？傊?，臀部和骨盆的腫塊是一種復(fù)雜的手術(shù)，對醫(yī)生的要求很高，術(shù)后復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥比四肢的手術(shù)要高很多，需要注意。2020年02月13日1612
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 四肢發(fā)現(xiàn)腫塊一般都是無意之中的事情，有些患者不想馬上去醫(yī)院，有些患者則擔(dān)心馬上去醫(yī)院。在去醫(yī)院之前，如何自己做一個(gè)大致的判斷，而不必驚恐焦慮過度。本文做一個(gè)簡單科普闡述。如果腫塊事一天內(nèi)快速出現(xiàn)的，而且在手背上或腕關(guān)節(jié)這些部分，這種情況大多數(shù)是腱鞘囊腫可能最大，一般不用擔(dān)心。如果腫塊在皮下很多年了，軟軟的，基本壓過去就是會(huì)變形的很軟的，很多情況可能是脂肪瘤或脂肪塊，一般問題也不是很大。如果腫塊已經(jīng)很久了，摸起來硬的或有些硬不軟的，時(shí)間很久沒有長大，最近突然長大了，脹痛了，則當(dāng)心可能是惡性腫瘤。如果腫塊在膝關(guān)節(jié)后側(cè)，走路疼痛了就長出來了，走路減少就會(huì)縮小的，可能是腘窩囊腫膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。如果腫塊表面有紅腫，疼痛，而且以前也是有皮脂腺囊腫的，可能是皮脂腺囊腫感染急性發(fā)作了。如果腫塊不同不癢，生長也是很慢，也不知道何時(shí)開始出現(xiàn)的，一直沒有放在心里，建議最好去醫(yī)院做一個(gè)MRI，因?yàn)椴簧賽盒运闹[塊就是這樣的沒有疼痛，也長的不快，就是似乎很普通的樣子。如果腫塊又紅又痛，而且是小孩子，注意可能是惡性骨腫瘤或者血液系統(tǒng)腫瘤的可能，不要掉以輕心。如果腫塊慢慢的長，逐步把關(guān)節(jié)包圍的，沒有邊界的腫塊，可能是腱鞘巨細(xì)胞瘤，這種需要手術(shù)切除的。不少四肢的軟組織腫瘤，在沒有醫(yī)院檢查或者病理學(xué)結(jié)果之前是不知道良惡性的，但是i如果一個(gè)腫塊是實(shí)質(zhì)性的描述的報(bào)告，還是建議手術(shù)切除掉，因?yàn)閷?shí)質(zhì)性腫塊，有不少是惡性的。2020年02月12日1971
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周光新主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 骨科 肉瘤是指來源于骨或軟組織的惡性腫瘤，大約有70-80來源于軟組織，稱為軟組織肉瘤，比如滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等等，其余發(fā)生在骨組織的則稱為骨肉瘤。 軟組織肉瘤的發(fā)病年齡跨度很大，通常是以肢體的軟組織包塊為特點(diǎn)，患者?？勺孕杏|摸到包塊，或軟或硬，可有局部疼痛的癥狀，也可無疼痛，往往這些患者會(huì)在皮膚科、普通外科、骨科就診。如當(dāng)時(shí)就診醫(yī)生對這些腫瘤的知識與經(jīng)驗(yàn)不太豐富，往往會(huì)造成很多患者在首次就診中，在沒有病理學(xué)診斷情況下就做了非計(jì)劃手術(shù)。非計(jì)劃手術(shù)帶來的后果往往是腫瘤切除不徹底而導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，肉瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)移率會(huì)明顯增加，預(yù)后往往更差。 對于軟組織肉瘤來說，首次手術(shù)的切除范圍非常重要，因此在首次發(fā)現(xiàn)不明腫塊時(shí)可先行穿刺活檢或切開活檢，明確腫瘤性質(zhì)以及腫瘤侵犯周圍組織程度后再?zèng)Q定手術(shù)切除范圍。二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)比首次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)更大，切除范圍更大，累及周圍血管、神經(jīng)等重要組織，則手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后并發(fā)癥會(huì)更大。 軟組織肉瘤具有多種組織學(xué)亞型，不同類型的軟組織肉瘤的診斷和治療也不盡相同，化療方案以及靶向治療、免疫治療的選擇都各不相同，可以提供更多的治療選擇。不同的腫瘤類型，化療藥物的選擇以及劑量均會(huì)有所不同。對于軟組織肉瘤的治療方案，目前已經(jīng)看到靶向治療的短期生存獲益，即患者的5年生存率明顯提高，但是由于開展時(shí)間較短還未觀察到長期生存獲益，期待以后的結(jié)果。 靶向治療一般用于晚期不可切除患者的二線治療選擇，部分化療不敏感患者，也可用于一線治療，比如：培唑帕尼、瑞戈非尼、安羅替尼、伊馬替尼等等。另外，靶向藥物均為口服藥，藥物副反應(yīng)較小，患者耐受性較好。很多晚期軟組織肉瘤患者已經(jīng)不能治愈，治療目的是延長生存期改善生活質(zhì)量，需要長期服藥，口服藥使用方便，副作用小，具有獨(dú)特優(yōu)勢，患者依從性較好，可以長期服用。最后，靶向治療可實(shí)現(xiàn)腫瘤的精準(zhǔn)治療，對于部分罕見的特定軟組織肉瘤是一種選擇。2020年01月02日2705
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陶惠民主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 骨科 1.誤診誤治：許多醫(yī)院僅憑B超，馬上給病人手術(shù)，術(shù)后病理診斷為惡性，往往手術(shù)邊界不夠，再次手術(shù)，很難控制好邊界，復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)就很大。 2.化放療不敏感：軟組織惡性腫瘤化放療不敏感，手術(shù)應(yīng)該范圍應(yīng)該很大，往往周圍有許多重要結(jié)構(gòu)，如重要血管和神經(jīng)，器官，手術(shù)邊界受到限制。 3.惡性程度高，部分組織類型極易復(fù)發(fā)。 正規(guī)診斷和治療是減少復(fù)發(fā)的重要手段。2019年12月02日2021
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陳志鑫主治醫(yī)師 南陽市中心醫(yī)院 兒科 惡性腫瘤嚴(yán)重威脅著兒童的生命健康，已成為兒童第2大死因，引起家長的廣泛關(guān)注。南陽市中心醫(yī)院小兒血液科陳志鑫醫(yī)生，就兒童腫瘤發(fā)病情況，引起惡性腫瘤的原因，常見惡性腫瘤的種類，治愈率等問題進(jìn)行解答。讓大家及時(shí)了解兒童腫瘤，爭取早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、規(guī)范治療，共同戰(zhàn)勝兒童惡性腫瘤。 1.問：兒童惡性實(shí)體瘤的病因有哪些？ 答：兒童腫瘤的病因至今尚不完全明確，主要與遺傳易感基因、環(huán)境、食物等因素有關(guān)。 (1)基因：基因是遺傳物質(zhì)的基本構(gòu)成單位，腫瘤易感基因在外界因素的打擊下，發(fā)生基因的缺失或突變，可以導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生及發(fā)展，機(jī)制很復(fù)雜。 (2)環(huán)境因素包括物理因素（電離輻射）、化學(xué)因素（甲醛、苯等）、生物因素（EB病毒等病毒感染）和環(huán)境污染（如重金屬鉛）等。 (3)食物：食物中黃曲霉毒素、亞硝酸類等，瓜果蔬菜殘留的殺蟲劑或除草劑、某些食品添加劑等。 2.問：兒童惡性實(shí)體瘤都有哪些癥狀？ 答：(1)長期不明原因的發(fā)熱，特別是經(jīng)抗感染治療無效；體重不增或下降，多汗、乏力等全身癥狀； (2)腫塊：頸部、腹部、腋窩、腿窩、皮膚等部位。如腎母細(xì)胞瘤常常為家屬無意間發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診； (3)反復(fù)發(fā)作的疼痛：腹部疼痛、胸部疼痛、頭痛、骨及關(guān)節(jié)疼痛； (4)梗阻及壓迫癥狀：腸梗阻、排尿不暢、呼吸不暢、黃疸等； (5)腦腫瘤常常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐、走路不穩(wěn)、眼斜視、眼球突出、面癱及肢體癱瘓等； (6)貧血或/和出血：面色蒼白、倦怠乏力、鼻出血及皮膚出血等。 如果出現(xiàn)以上癥狀，家長一定要重視起來，盡早去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)檢查，以免延誤孩子的最佳治療時(shí)機(jī)。 3.問：最常見的兒童惡性實(shí)體瘤有哪些？ 答：兒童發(fā)病率最高的惡性實(shí)體瘤包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、軟組織肉瘤（橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等）及骨肉瘤、生殖細(xì)胞瘤（顱內(nèi)及顱外）、顱內(nèi)腫瘤（髓母細(xì)胞瘤、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤等）等。 其中神經(jīng)母細(xì)胞瘤被稱為“癌癥之王”，占所有兒童惡性腫瘤的8-10%，多發(fā)于腎上腺或腹膜后，早期不容易發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)大部分已達(dá)疾病晚期。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，通過綜合治療，神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率已明顯提高。 腎母細(xì)胞瘤是最常見的兒童腹部腫瘤，也是兒童惡性腫瘤中治療效果相對較好的腫瘤之一。 4.問：怎么早期發(fā)現(xiàn)兒童實(shí)體瘤？ 答：2008年，“三鹿奶粉事件”導(dǎo)致一些孩子出現(xiàn)腎鈣化，很多乳粉喂養(yǎng)的孩子做腎臟B超篩查，結(jié)果意外查出一些兒童早期腫瘤，I期神經(jīng)母細(xì)胞瘤就查出了9例。建議兒童最好定期體檢，體檢時(shí)加做腹部B超，這樣有助于早期發(fā)現(xiàn)發(fā)生于腹部的早期腫瘤，達(dá)到早期診斷、早期治療、改善預(yù)后、提高治愈率的目的。另外，給孩子洗澡或換衣服時(shí)，習(xí)慣性摸一摸腹部、頸部、四肢、軀干等部位，查一下有無腫塊，體表腫瘤不難被發(fā)現(xiàn)。 5.問：如何預(yù)防兒童實(shí)體瘤？ 答：孕婦在懷孕前3個(gè)月內(nèi)避免接觸有毒有害物質(zhì)、避免感染、避免口服藥物、避免接觸射線。對于兒童，應(yīng)適當(dāng)增加戶外活動(dòng)，注意鍛煉身體，提高自身免疫功能；避免接觸甲醛、苯、殺蟲劑等有毒物質(zhì)。近年來，家庭裝修引起公眾關(guān)注，一些裝修材料（如油漆等）含有甲醛、苯等化學(xué)物質(zhì)，可能會(huì)導(dǎo)致兒童實(shí)體瘤，建議家長不要過度裝修，裝修后的房子要長期通風(fēng)換氣后再入住。家長們非常關(guān)注的在醫(yī)院進(jìn)行的X線檢查、CT檢查，因?yàn)榻佑|時(shí)間短，劑量低，尚不足以引起兒童腫瘤。 6.問：兒童惡性實(shí)體瘤有哪些發(fā)病特點(diǎn)？ 答：兒童惡性實(shí)體瘤早期沒有明顯表現(xiàn)，不容易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已到疾病晚期，出現(xiàn)后疾病進(jìn)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（比如肺部、骨髓、骨骼）。兒童惡性實(shí)體腫瘤不同于成人，其種類、治療方案、對化療藥物的敏感性和耐受性以及治療效果均較成人要好有些，部分兒童腫瘤是可以完全治愈的，比如腎母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤等，所以患兒家長一定要樹立信心，和醫(yī)生一起共同戰(zhàn)勝腫瘤。 7.問：兒童實(shí)體腫瘤常見的治療手段？ 答：化療對大部分兒童實(shí)體瘤都是有效的，但通常不能通過單純化療來獲得治愈，也不是所有實(shí)體瘤都需要化療。但是有些低度惡性實(shí)體瘤常常對化療敏感度差甚至不敏感，所以要根據(jù)疾病來決定是否需要化療，需要采用什么化療方案，針對每一個(gè)患兒制訂個(gè)體化化療方案，尤其是晚期難治的、復(fù)發(fā)的患兒更需要個(gè)體化治療。 放療是一些實(shí)體瘤綜合治療的重要部分，如顱腦膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等，但部分低度惡性腫瘤對放療不敏感，不建議放療。另外在各種實(shí)體瘤放療時(shí)機(jī)各不相同，特別指出的是腎母細(xì)胞瘤需要在術(shù)后2周內(nèi)進(jìn)行放療，預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 手術(shù)是兒童實(shí)體瘤不可缺少的部分。手術(shù)切除的是否完全、術(shù)中有無腫瘤破潰、周圍淋巴結(jié)有無清掃等等，是決定后續(xù)化療幾個(gè)療程、是否放療，也是關(guān)乎疾病預(yù)后的重要因素。一般在化療4個(gè)療程后復(fù)查CT或者M(jìn)RI，由兒童腫瘤外科醫(yī)生來決定手術(shù)方式、決定是否可以手術(shù)切除、是否能完整切除。 需要注意的是，由于兒童的特點(diǎn)，化療用藥劑量、放療次數(shù)及劑量、手術(shù)方式的選擇以及并發(fā)癥的防治都與成人不同，提醒家長要到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)治療。 8.問：化療的副作用大嗎？化療后需要注意哪些問題？ 答：很多家長會(huì)問：孩子這么小，身體能耐受得了化療嗎？其實(shí)兒童對化療的耐受比成人要好，大部分兒童惡性實(shí)體瘤對化療藥物非常敏感，腫塊在1-2個(gè)療程明顯縮小。由于化療后骨髓抑制期，白細(xì)胞、血小板低，家長需要特別注意飲食衛(wèi)生、個(gè)人衛(wèi)生，注意開窗通風(fēng)，避免劇烈活動(dòng)，預(yù)防感染及出血。兒童腫瘤?？漆t(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的情況制定合理的化療方案，會(huì)給予恰當(dāng)?shù)姆乐尾l(fā)癥的措施，盡量降低化療藥物的毒副作用。 9.問：兒童實(shí)體瘤可以治愈嗎？ 答：兒童實(shí)體瘤通過化療、放療、手術(shù)、造血干細(xì)胞移植、生物治療等綜合治療手段，平均70%以上患兒可以獲得治愈，治療結(jié)束后能像正常孩子一樣上學(xué)和生活。特別需要指出的是，不規(guī)范診治可以導(dǎo)致患兒誤診誤治，影響疾病預(yù)后，使本來可以治愈的疾病最終出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致治療失敗。所以告誡家長，兒童實(shí)體瘤應(yīng)到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)就診，讓孩子得到正確診斷，合理治療。 10.問：為什么治療結(jié)束的孩子還需要到醫(yī)院定期檢查和長期隨訪呢？ 答：即使經(jīng)過綜合治療，惡性腫瘤細(xì)胞也難以在體內(nèi)完全清除，這些腫瘤細(xì)胞可以處于靜止?fàn)顟B(tài)，如果經(jīng)過體內(nèi)的免疫細(xì)胞逐漸把殘余腫瘤細(xì)胞清除掉了，孩子就獲得了完全治愈；反之，如果這些靜止的腫瘤細(xì)胞在一些因素刺激下，再次活躍，就可以再次致病，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，所以按期到醫(yī)院進(jìn)行隨診，進(jìn)行疾病評估至關(guān)重要。主要監(jiān)測腫瘤相關(guān)指標(biāo)如血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物等以及影像學(xué)檢查如B超、CT及磁共振，查看有無復(fù)發(fā)傾向。隨訪時(shí)間節(jié)點(diǎn)：治療結(jié)束的前3個(gè)月每月復(fù)診1次，第1年2-3個(gè)月復(fù)診1次，第2-3年每4-6個(gè)月復(fù)診1次，以后每年復(fù)診1次，根據(jù)病種不同，需要復(fù)診4-5年甚至更久。（作者：南陽市中心醫(yī)院小兒血液科 陳志鑫）2019年11月07日4281
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