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鄭炳鑫主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科 大家好，今天我們來聊一聊形形色色的四肢腫物，你了解嗎，那么軟體的腫瘤是什么呢，它是起源于間葉組織，比如骨骼，肌肉，血管脂肪位于軟組織內(nèi)的腫瘤，它包含良性和惡性兩種良性的維瘤惡性的，也就是肉瘤軟組織腫瘤可以發(fā)生在任何年齡的任何部位，但以兒童青少年多見它的特點(diǎn)是分布廣泛可以發(fā)生在身體的任何部位，尤其多見于四肢和軀干。 那么軟處的腫瘤有什么樣的表現(xiàn)呢，無論良性還是惡性大多數(shù)軟組織腫瘤的臨床表現(xiàn)是無痛性的腫物，許多醫(yī)務(wù)工作者也認(rèn)為只有出現(xiàn)疼痛的腫物才值得擔(dān)憂，這種錯(cuò)誤的想法必須得到糾正腫物的大小深淺和痣比對(duì)鑒別診斷有幫助，當(dāng)然取得總部的體積比較大，比如大于五個(gè)公分位置比較深，質(zhì)地比較硬時(shí)，應(yīng)該高度懷疑為惡性腫瘤。2019年11月06日
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梁炳生主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 骨科 腫瘤切除原則： 1）病灶內(nèi)切除：切開活檢或腫瘤摘除術(shù)； 2）邊緣性切除：腫瘤剝離術(shù) ，切除良性腫瘤； 3）廣泛性切除：即有正常組織包繞著切除的腫瘤四周； 4）根治性切除（根治性截肢）：切除室間內(nèi)的肌肉及其筋膜，包括血管神經(jīng)束； 腱鞘巨細(xì)胞瘤： 源于滑膜及腱鞘，多4cm以下，界限清楚，有包膜，呈黃色，硬韌實(shí)質(zhì)性腫瘤組織。 多見于20～40歲成人，無痛性腫塊，生長(zhǎng)緩慢，質(zhì)地堅(jiān)韌，沿腱鞘生長(zhǎng)，或生長(zhǎng)在關(guān)節(jié)內(nèi)。 X-rai：密度高軟組織陰影； 核磁共振檢查： 彩超檢查： 手術(shù)： 手術(shù)徹底切除（截肢或間室內(nèi)所有組織包括血管神經(jīng)一并切除）往往導(dǎo)致功能受損??； 臨床多廣泛性切除 （連同瘤體周圍一部分正常組織一并切除）任何殘留均可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高！ 局部復(fù)發(fā)表現(xiàn)為彌漫性微結(jié)節(jié)散布于原手術(shù)野，可廣泛切除； 由于該腫瘤的生物學(xué)特性，復(fù)發(fā)率高達(dá)30～46%； 預(yù)后： 放療及化療無效； 腱鞘巨細(xì)胞瘤少部分可惡變！ 原發(fā)為惡性稱之為 惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤 罕見。 本病以手術(shù)切除為主，術(shù)后可復(fù)發(fā)，但不轉(zhuǎn)移。由于該腫瘤的生物學(xué)特性，復(fù)發(fā)率高達(dá)30～46%； 病例：x x x 男，17歲，診斷：右手中指腫物半年余。 X片顯示軟組織密度增高陰影 指?jìng)?cè)方切口，可見瘤體呈褐色，浸潤性生長(zhǎng)，包裹指A 擠壓指神經(jīng)、側(cè)腱束；侵蝕屈肌腱鞘、關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶，瘤體長(zhǎng)入近側(cè)指間關(guān)節(jié)內(nèi)。 完整切除瘤體，邊緣性切除。 修復(fù)指神經(jīng)、側(cè)副韌帶、關(guān)節(jié)囊、屈指肌腱鞘，伸腱側(cè)束。 2019.8.102019年08月10日10103
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田志超主治醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織科 對(duì)于肉瘤患者來說，每一次行胸部CT檢查都像是一次審判：如果沒有問題，皆大歡喜；如果肺部出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，瞬間跌入深淵。雖然不是患者，做為一名醫(yī)生，我?guī)妥约旱幕颊卟榭葱夭緾T結(jié)果時(shí)也有同樣的體驗(yàn)。等結(jié)果證實(shí)為肺轉(zhuǎn)移后，幾乎所有的患者和家屬，甚至醫(yī)生都十分關(guān)切：到底還有多少希望？我們接下來怎么辦？什么是肉瘤肺轉(zhuǎn)移肉瘤是一類起源于間葉組織的腫瘤?；\統(tǒng)、通俗講就是原發(fā)于骨與軟組織的惡性腫瘤。肉瘤和生長(zhǎng)于內(nèi)臟的癌癥如肺癌、肝癌、食管癌等惡性腫瘤一樣，都具有局部侵襲和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的能力。所以肉瘤約等于癌。肉瘤的原發(fā)部位的生長(zhǎng)一般不致命，致命的往往是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是指腫瘤細(xì)胞進(jìn)入血管/淋巴管內(nèi)隨著血液/淋巴循環(huán)到達(dá)某個(gè)組織如肺部，停留在這里進(jìn)行生長(zhǎng)。90%以上的肉瘤首先轉(zhuǎn)移的部位是雙肺，其次是骨、肝、腦。所以肉瘤患者復(fù)查時(shí)最重要的檢查就是胸部CT（胸部X線片不能查看中早期轉(zhuǎn)移灶）。肉瘤患者在接受包括原發(fā)灶切除和/或放化療的綜合治療后，1年內(nèi)復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移的概率最大。隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移的概率會(huì)大幅度降低。一般情況下2年后再出現(xiàn)復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移的情況較少見。目前學(xué)術(shù)上最常用“5年生存率”來代表治愈率，所以一般都是建議復(fù)查5年。常見的錯(cuò)誤的治療選擇1、盲目的悲觀和盲目的否認(rèn)。肉瘤肺轉(zhuǎn)移后，患者治愈的可能不到10%。相當(dāng)一部分家屬甚至部分醫(yī)生在確認(rèn)患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)，都選擇盲目的悲觀放棄。家屬的立場(chǎng)很明確：既然治愈的希望渺茫，那就算了，我不想人財(cái)兩空。他們完全忽視了大部分患者即使不能治愈但也可以再活好幾年，甚至少數(shù)的患者依然可以治愈。還有一些家屬盲目的否認(rèn)，不愿意承認(rèn)患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移這個(gè)事實(shí)，總是安慰自己一定是檢查出錯(cuò)了，可能下一次檢查就沒事了。殊不知惡性腫瘤從不以人的意志而消失。據(jù)我所知，盲目放棄的這類醫(yī)生的想法基本都是：既然治愈的希望渺茫，就不要再花冤枉錢了。這也是一種好心好意。但不管是家屬還是醫(yī)生，他們都忽視了患者本身。站在患者的角度而言，治愈是每一個(gè)人都渴望的。實(shí)在沒有辦法的情況下，盡可能延長(zhǎng)生存期也是每一個(gè)患者本能的期望。2、求助于中醫(yī)中藥。首先聲明一點(diǎn)：我絕對(duì)沒有冒犯中醫(yī)中藥的意思。不可否認(rèn)中醫(yī)藥有博大的精華和明確的療效。但是中國打著中醫(yī)藥的大旗行招搖撞騙的惡人太多。而且迄今為止沒有一篇高水平的文獻(xiàn)或研究可以證明中醫(yī)藥能夠治愈肉瘤。所以肉瘤患者不管在哪個(gè)治療階段，可以考慮輔助中醫(yī)藥治療。但以中醫(yī)藥做為主要治療方法都是完全錯(cuò)誤的選擇。更不要說在走錯(cuò)一步就徹底跌入深淵的肺轉(zhuǎn)移的情況下。3、盲目激進(jìn)治療。還有一種情況，就是患者/家屬在聽到肺轉(zhuǎn)移后，拼命想抓住一線生機(jī)，各種化療、靶向藥物、免疫治療方法一股腦全上。這往往出現(xiàn)病魔沒有被抑制，反倒是患者自己的身體先垮了，并出現(xiàn)了廣泛的耐藥。這類患者基本都是比較有錢的人，總以為花錢就能夠克服一切困難、解決一切問題。殊不知這種盲目的激進(jìn)只會(huì)導(dǎo)致負(fù)面的效果。正確的治療選擇1、冷靜清醒地重新評(píng)估病情，重新調(diào)整治療目標(biāo)。出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移后，首先應(yīng)該全身詳細(xì)評(píng)估一下是否還有其他部位病灶。如果只有少量的轉(zhuǎn)移灶，治愈的可能性還是比較大的。那么我們應(yīng)該想辦法盡全力去追求治愈。如果出現(xiàn)了全身多器官多部位的廣泛轉(zhuǎn)移，治愈的可能性就十分渺茫。那么我們應(yīng)該制定合適的治療方案和流程，以盡可能延長(zhǎng)患者的生存期。2、各種治療方式恰當(dāng)選擇。如果單純的肺轉(zhuǎn)移，應(yīng)該優(yōu)先考慮胸腔鏡下轉(zhuǎn)移瘤切除。一次無法全部切除就分次切除。肺部轉(zhuǎn)移瘤切除后，身體內(nèi)再次達(dá)到了無瘤狀態(tài)，患者治愈的可能性再次提高。如果肺部轉(zhuǎn)移灶無法全部切除和/或全身其他部位存在不可切除病灶，就只能改變治療策略，從治愈癌癥改變到盡可能延長(zhǎng)生存期。恰當(dāng)?shù)闹委煼椒?，能夠延長(zhǎng)大部分轉(zhuǎn)移性肉瘤患者1年以上的生存時(shí)間，甚至一半以上的患者能夠被延長(zhǎng)2年以上的生存時(shí)間。這對(duì)于每一個(gè)患者都是十分重要的。可能兩年后會(huì)出現(xiàn)新的有效的治療方法。不同的無法治愈的轉(zhuǎn)移性肉瘤患者，合理的治療方案不同。一般情況下，病情進(jìn)展迅速的患者，首選的治療方法是繼續(xù)化療。首選一線化療方案，一線失敗或者不可耐受時(shí)，選用二線或者三線化療藥物?；熓У幕蛘邿o法耐受的，才考慮口服靶向藥或使用PD-1抑制劑。如果這個(gè)順序搞反了，將導(dǎo)致事倍功半、多花冤枉錢而效果不佳的窘迫后果?？偨Y(jié)肉瘤肺轉(zhuǎn)移后，患者治愈的可能不到10%。首先應(yīng)該避免盲目的悲觀和盲目的否認(rèn)?？拱┚拖裆蠎?zhàn)場(chǎng)打仗一樣。戰(zhàn)敗意味著失去生命。我們每一個(gè)人都有走上這個(gè)戰(zhàn)場(chǎng)的可能。肉瘤肺轉(zhuǎn)移后，不管癌癥如何強(qiáng)大如何唬人，我們盡全力去戰(zhàn)斗還有10%活下去的可能。即使注定戰(zhàn)敗，我們也可以盡可能拖延失敗的時(shí)間。要知道一寸光陰一寸金，對(duì)于患者來說更是如此。如果我們盲目悲觀放棄了戰(zhàn)斗，那我們很快就會(huì)被病魔吞噬。其次是再次選擇治療方式應(yīng)慎重。肉瘤的轉(zhuǎn)移，意味著之前所有治療的失敗，也意味著稍有不慎，最后的這10%的希望也不復(fù)存在。恰當(dāng)?shù)闹委煼椒?，能夠?qū)⑸贁?shù)患者治愈，能夠延長(zhǎng)大部分轉(zhuǎn)移性肉瘤患者1年以上的生存時(shí)間，甚至能夠延長(zhǎng)約一半左右患者2年以上的生存時(shí)間。這對(duì)于每一個(gè)患者都是十分重要的?？赡軆赡旰髸?huì)出現(xiàn)新的有效的治療方法?？傊?，每一個(gè)肺轉(zhuǎn)移的肉瘤患者的情況都不一樣，都需要根據(jù)他/她的實(shí)際情況選擇個(gè)體化的治療方案。不拋棄、不放棄、不盲動(dòng)才是正確的。2019年03月18日16880
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 常見的良性的軟組織腫瘤包括：（1）纖維來源的良性軟組織腫瘤：比如腱纖維瘤，腱膜纖維瘤，硬纖維瘤，背部彈力纖維瘤，進(jìn)行性纖維性肌炎，先天性全身性纖維瘤病，指纖維瘤病。（2）脂肪來源的良性軟組織腫瘤：脂肪瘤，有幾種脂肪瘤比較特殊：皮下血管脂肪瘤，皮下梭型細(xì)胞脂肪瘤，皮下多形脂肪瘤，良性脂肪細(xì)胞瘤，神經(jīng)內(nèi)和神經(jīng)周圍纖維脂肪瘤，彌漫性脂肪瘤病。（3）肌肉來源的良性軟組織腫瘤：平滑肌瘤，血管平滑肌瘤，橫紋肌瘤。（4）血管來源的良性軟組織腫瘤：血管瘤和血管發(fā)育異常，關(guān)節(jié)滑膜血管瘤，血管球瘤，上皮樣血管瘤。（5）神經(jīng)來源的良性軟組織腫瘤：神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤。（6）組織細(xì)胞來源的良性軟組織腫瘤：良性纖維組織細(xì)胞瘤，腱鞘巨細(xì)胞瘤，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。（7）淋巴管來源的良性軟組織腫瘤：淋巴管瘤。（8）組織來源不明的良性軟組織腫瘤：肌肉粘液瘤，骨外軟骨瘤。常見的惡性軟組織腫瘤包括：（1）纖維組織來源的惡性軟組織腫瘤：纖維肉瘤，皮膚纖維肉瘤。（2）脂肪來源的惡性軟組織腫瘤：脂肪肉瘤(分類：粘液樣脂肪肉瘤，原形細(xì)胞脂肪肉瘤，多型性脂肪肉瘤等)（3）肌肉來源的惡性軟組織腫瘤：平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤。（4）血管來源的惡性軟組織腫瘤：上皮樣血管內(nèi)皮瘤，血管肉瘤。（5）滑膜來源的惡性軟組織腫瘤：滑膜肉瘤。（6）來源不明的惡性軟組織腫瘤：小泡狀肉瘤，上皮樣肉瘤，透明細(xì)胞肉瘤，骨外尤文肉瘤，骨外骨肉瘤，骨外軟骨肉瘤。（7）神經(jīng)來源的惡性軟組織腫瘤：惡性神經(jīng)鞘瘤，周圍神經(jīng)上皮瘤。（8）組織細(xì)胞來源惡性軟組織腫瘤：惡性纖維組織細(xì)胞瘤。（9）淋巴來源的惡性軟組織腫瘤：淋巴管肉瘤。本文系沈宇輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年10月15日9371
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 不少人在無意間可能會(huì)發(fā)現(xiàn)上肢或下肢的腫塊，然后隨意找一個(gè)醫(yī)生就診，之后稀里糊涂的做了一個(gè)手術(shù)，然后發(fā)現(xiàn)是一個(gè)惡性腫瘤，然后發(fā)現(xiàn)腫瘤沒有切除干凈，也沒有得到標(biāo)準(zhǔn)的正確的治療，然后腫瘤轉(zhuǎn)移，然后截肢，然后肺部轉(zhuǎn)移，最后可能生命就終結(jié)了。這種故事情節(jié)在臨床上是看得到的。在四肢發(fā)現(xiàn)腫塊，千萬要注意，不能隨意找醫(yī)生，必須找到骨腫瘤醫(yī)生。其次自己要知道，腫塊可能是良性還是惡性的？所以必須首先做MRI，因?yàn)镸RI對(duì)于腫塊的診斷最重要且最準(zhǔn)確，不要隨意做一個(gè)B超就好了。然后，手術(shù)不要隨便做。切口很小和美觀可能是要命的手術(shù)方式。因?yàn)槿绻@個(gè)腫塊是惡性的，手術(shù)切除必須范圍很廣泛，醫(yī)學(xué)上叫做R0切除，這種情況下切口不可能小。如果手術(shù)達(dá)不到R0切除，惡性腫瘤的復(fù)發(fā)率是很高的。有些軟組織腫瘤還可以靶向藥物或化療，如滑膜肉瘤。而有些可能并化療不敏感，如軟骨肉瘤（有時(shí)候也表現(xiàn)為四肢腫塊突起軟組織腫塊樣的表現(xiàn)）。有些你以為的軟組織的腫塊可能來源于骨頭，也可能來源于肌肉組織等。這些都是需要在手術(shù)前或治療前明確的。如果腫塊位于肢體深部而且體積大（>5cm），則可能惡性的機(jī)會(huì)較大。如果是骨盆或深部的部位的軟組織腫塊，則需要先活檢后再手術(shù)切除。有些肢體表淺的軟組織腫塊可以直接切除并病理活檢診斷的。并不是每個(gè)軟組織腫瘤都需要先活檢穿刺的。一般而言有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤醫(yī)生，對(duì)于軟組織腫瘤的MRI判斷是會(huì)給出診斷和經(jīng)驗(yàn)性的良惡性的判斷的，所以找對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤醫(yī)生，可能是救你一命的事。軟組織腫塊發(fā)現(xiàn)后隨便的就醫(yī)是非常危險(xiǎn)的，不少網(wǎng)絡(luò)上的故事都是這樣隨意性造成的悲劇。本文系沈宇輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年09月28日3235
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鄭必強(qiáng)副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 身上的疙瘩別輕視 一位20歲的女大學(xué)生，右大腿上突然張了一個(gè)疙瘩，開始約1cm大小，逐漸增大，無疼痛，未引起重視，2月后發(fā)現(xiàn)增大到2.5cm左右，托熟人請(qǐng)當(dāng)?shù)赝饪漆t(yī)生治療，于門診局麻下行右大腿腫塊切除術(shù)，術(shù)后未行病理化驗(yàn)，并告知家屬該腫塊為“良性”，一年后，原手術(shù)部位再發(fā)腫塊，無伴疼痛，大小約5cm，至我院就診，粗針穿刺病理：考慮滑膜肉瘤。家屬一下恍然大悟，原來身上的疙瘩是一種惡性的軟組織肉瘤。 什么樣的疙瘩會(huì)是惡性的軟組織肉瘤？ 疙瘩主要指皮膚上突起或肌肉骨骼上結(jié)成的小硬塊，大部分為良性腫塊，很少一部分為惡性腫瘤。良性疙瘩常見的有脂肪瘤、皮脂腺囊腫和血管瘤等。脂肪瘤是指由成熟的脂肪組織所構(gòu)成的良性腫瘤，可以發(fā)生在任何年齡，40-60歲多見，常見于背、肩、頸及四肢的皮下，一般無疼痛，少數(shù)患者因壓迫末梢神經(jīng)而出現(xiàn)輕度不適疼痛癥狀，通常生長(zhǎng)很緩慢，卵圓形，柔軟，可活動(dòng)；根據(jù)數(shù)量可分為孤立性脂肪瘤和多發(fā)性脂肪瘤，單個(gè)的稱為孤立性脂肪瘤，兩個(gè)或兩個(gè)以上的稱為多發(fā)性脂肪瘤。皮脂腺囊腫俗稱“粉瘤”，主要因皮脂腺排泄管阻塞引起，囊內(nèi)有白色豆渣樣分泌物，有異味；可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年多見，好發(fā)于頭面、頸項(xiàng)和胸背部，一般突出于皮膚表面，無自覺癥狀，如伴發(fā)感染則出現(xiàn)紅腫、疼痛、化膿癥狀。血管瘤是先天性良性腫瘤，或稱為血管畸形，多見于嬰兒出生時(shí)或出生后不久，好發(fā)于口腔頜面部，約占全身血管瘤的60%，可分為三個(gè)類型：1. 毛細(xì)血管型血管瘤；2. 海綿狀血管瘤；3. 蔓狀血管瘤。 惡性疙瘩一般考慮為軟組織肉瘤，軟組織肉瘤為一類少見惡性腫瘤，起源于間葉組織，包括肌肉、纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、滑膜、韌帶、粘液、血管及淋巴管等。約占成人惡性腫瘤的1%和兒童惡性腫瘤15%，任何年齡均可發(fā)病，也可發(fā)生于任何部位，按身體不同部位的發(fā)病率高低排列為：下肢，內(nèi)臟，腹膜后，上肢，軀干和頭頸。其病理分類復(fù)雜繁多，包括五十多種不同組織學(xué)亞型。什么樣的疙瘩考慮為惡性？主要有以下六點(diǎn)：1.腫塊較大；2.生長(zhǎng)較快，有一直生長(zhǎng)趨勢(shì)；3.局部皮溫高，可見皮膚表面靜脈擴(kuò)張；4.疼痛逐漸加重；5.腫塊近期發(fā)生明顯變化，如潰破、突然生長(zhǎng)較快等；6.出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙。當(dāng)懷疑為惡性時(shí)，建議到?？漆t(yī)院進(jìn)行診治，對(duì)于切除的腫塊必須進(jìn)行病理化驗(yàn)，以明確診斷。 怎么對(duì)待身上的疙瘩？ 對(duì)于單發(fā)性脂肪瘤，較小時(shí)可以觀察；大于3-5cm，可以考慮手術(shù)切除。對(duì)于多發(fā)性脂肪瘤，一般不推薦手術(shù)治療，建議低脂飲食，加強(qiáng)鍛煉，注意勞逸結(jié)合。對(duì)于皮脂腺囊腫，建議手術(shù)切除，否則逐漸增大和增加感染機(jī)會(huì)；若伴發(fā)感染，需消炎后再手術(shù)。對(duì)于血管瘤，治療方法較多，應(yīng)根據(jù)年齡、類型、部位和深淺等因素而選擇治療方案。 軟組織腫瘤種類繁多，生物學(xué)特性復(fù)雜，加上發(fā)病率較低，非?？漆t(yī)院醫(yī)生治療經(jīng)驗(yàn)較少，局部復(fù)發(fā)率高。對(duì)于軟組織肉瘤治療，推薦到有條件的醫(yī)院進(jìn)行?？浦委?，并且盡早治療。治療以手術(shù)為主，輔以化療、放療、靶向治療和生物治療。強(qiáng)調(diào)首次規(guī)范外科治療相當(dāng)重要，不恰當(dāng)?shù)氖状问中g(shù)很可能會(huì)造成手術(shù)野腫瘤播散，造成腫瘤復(fù)發(fā)、腫瘤惡性程度增加、再次手術(shù)切除難度增加，最終可能造成患者截肢或死亡。臨床上見到許多軟組織肉瘤患者，如隆突性皮纖維肉瘤，雖惡性程度不高，但術(shù)后反復(fù)復(fù)發(fā)，其原因在于首次未得到一個(gè)有效而規(guī)范的手術(shù)切除。2018年03月18日10177
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高天副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 最近在臨床和網(wǎng)上遇到了不少轉(zhuǎn)移性的孤立性纖維瘤患者，那么下面來回顧一下這個(gè)病的一些基本特點(diǎn)。孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor， SFT)，是一種胸膜常見疾病，最早由 Klemperer和 Rabin報(bào)道。胸膜外病變與經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤相似，且CD34陽性。流行觀點(diǎn)認(rèn)為血管外皮細(xì)胞瘤與孤立性纖維瘤屬于同一類腫瘤，只是根據(jù)個(gè)人的喜好而采用不同的名稱。尚不清楚哪個(gè)名稱更好，病變的分化方向也未確定。臨床特點(diǎn)孤立性纖維瘤主要發(fā)生于成年人，不存在性別差異。均發(fā)生于深部軟組織，最常見的是胸腔內(nèi)，其次是大腿、盆腔、后腹膜。SFT主要局限于胸膜，但是肺外SFT已逐漸得到認(rèn)識(shí)。具體癥狀與腫瘤部位有關(guān)。軀體軟組織腫瘤表現(xiàn)為無痛性包塊，而腹腔病變則與受累器官有關(guān)。病理特點(diǎn)孤立性纖維瘤表現(xiàn)為限局性腫塊或表現(xiàn)為漿膜面隆起性病變。直徑通常為5~10cm，切面灰白至紅褐色。富于細(xì)胞者對(duì)應(yīng)于“經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤”;玻璃樣變?yōu)橹髡邔?duì)應(yīng)于“經(jīng)典孤立性纖維瘤”。然而，許多病例介于二者之間。經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤由密集的胞漿界限不清的圓形或梭形細(xì)胞構(gòu)成，圍繞復(fù)雜的脈管系統(tǒng)排列。血管形成連續(xù)的分支網(wǎng)絡(luò)，管腔大小不一。通常擴(kuò)張的大血管逐漸分支形成管腔受壓、細(xì)胞增生的小血管和微血管。分支的竇狀血管形成“鹿角狀”。大血管通常被覆厚厚的膠原，可延伸到間質(zhì)中。常見黏液樣變，嚴(yán)重者形態(tài)類似于黏液樣脂肪肉瘤。影像特點(diǎn)影像上見到孤立性、邊界清楚的軟組織腫塊，且腫塊血管豐富、明顯強(qiáng)化，出現(xiàn)強(qiáng)化包膜，CT上呈現(xiàn)兩種不同密度的實(shí)性成分，T2WI以低信號(hào)為主時(shí)應(yīng)考慮到孤立性纖維瘤可能。但最終確診需要依靠病理學(xué)及免疫組化。治療方案1。局部期的孤立性纖維瘤的首選治療是選擇廣泛的手術(shù)切除。對(duì)于良性病變，復(fù)發(fā)率僅為2%。惡性病變中有50%可以治愈，余者復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移常見。因此應(yīng)注重持續(xù)的隨訪檢查。2。晚期孤立性纖維瘤的首選治療是化療，參照軟組織肉瘤一線化療方案，以阿霉素為主的聯(lián)合方案最適合。如果化療無效，可以考慮靶向治療，可以參考軟組織肉瘤通用的帕唑帕尼，安羅替尼等，也可以有針對(duì)性的方案貝伐單抗+替莫唑胺。本文系高天醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月24日24490
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楊吉龍主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 8、軟組織肉瘤需要截肢嗎？有哪些手術(shù)治療方法？手術(shù)是軟組織肉瘤治療的最主要手段。由于外科技術(shù)和治療理念的進(jìn)步，保肢的指征逐漸放寬，大約只有5%的患者不得不接受截肢。l 手術(shù)原則是將腫瘤、其活檢途徑、反應(yīng)區(qū)及周圍部分正常組織完整切除并獲得陰性切緣。l 在緊鄰血管神經(jīng)的部位，邊緣切除也是允許的，但需使用銀卡標(biāo)記以利術(shù)后放療定位。l 對(duì)初次切緣病理檢查顯示陽性，如再次手術(shù)可能獲得陰性切緣者，應(yīng)盡量再次手術(shù)，因?yàn)榧词辜由戏暖煟[瘤殘留時(shí)局部控制難以滿意。l 對(duì)腫瘤過大、位置特殊難以切除者，可根據(jù)腫瘤類型及患者身體狀況考慮新輔助治療（包括放療和化療），以達(dá)到降級(jí)和保肢的目標(biāo)。熱藥灌注在部分不具保肢指征的患者中亦可能縮小腫瘤。專家共識(shí)：①手術(shù)仍是軟組織肉瘤的主要治療方法；②肉瘤診斷以病理為最終診斷，并結(jié)合輔助檢查。高危軟組織肉瘤（高度惡性，位置較深，>5cm，局部復(fù)發(fā)或切緣陽性等）術(shù)前應(yīng)通過活檢明確診斷；③保肢手術(shù)為主要手術(shù)方式，切緣按照UICC分為R0（肉眼及鏡下切緣均陰性），R1（腫瘤鏡下殘留或沿假包膜的邊緣切除）和R2（囊內(nèi)切除或肉眼殘留）三種，在保證切緣陰性的情況下最大限度保留功能；④在病理?xiàng)l件所限情況下，仍按根治、廣泛、邊緣、囊內(nèi)劃分，廣泛切除是軟組織肉瘤外科手術(shù)的目標(biāo)，除少數(shù)病理類型如皮隆突性纖維肉瘤等之外（NCCN推薦2～4cm），廣泛切除可以1cm為界（不影響術(shù)后功能者可適當(dāng)增加），但應(yīng)強(qiáng)調(diào)三維立體切緣均為R0；少數(shù)患者仍需要截肢治療；⑥對(duì)某些難以獲得廣泛切除的類型及患者，可考慮術(shù)前新輔助治療（放療，化療及肢體隔離灌注化療）。9. 軟組織肉瘤需要化療嗎？化療仍是軟組織肉瘤最主要的內(nèi)科治療手段，分為新輔助化療、輔助化療及姑息性化療，給藥途徑可以口服、靜脈、動(dòng)脈灌注化療、隔離肢體熱灌注化療等。（1）新輔助化療或稱誘導(dǎo)化療：指在手術(shù)前或者放療前給予的化療，主要用于不可切除或者無法達(dá)到安全邊界的II、III期高級(jí)別軟組織肉瘤。適用范圍：①化療療效顯著的軟組織肉瘤；②預(yù)計(jì)術(shù)后肢體功能不佳或無法一期切除；③Ⅳ期患者姑息性手術(shù)前需術(shù)前化療；④肢體隔離灌注化療。（2）輔助化療：術(shù)后輔助化療理論上可消滅亞臨床病灶，是減少或推遲遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)、提供治愈率的有效方法。主要用于可切除的II、III期高級(jí)別軟組織肉瘤。輔助化療目前是橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療。橫紋肌肉瘤建議術(shù)后輔助化療12周期，骨外骨肉瘤12-15周期，骨外尤文肉瘤16-18周期。輔助化療在其他軟組織肉瘤治療中的作用一直存在爭(zhēng)議，化療方案推薦ADM±IFO，建議化療6周期。對(duì)I期有安全外科邊界的軟組織肉瘤患者不推薦輔助化療；對(duì)II-III期患者建議術(shù)后放療±輔助化療；有以下情況者強(qiáng)烈推薦術(shù)后輔助化療：化療相對(duì)敏感；高級(jí)別、深部、直徑>5cm；手術(shù)未達(dá)到安全外科邊界或者局部復(fù)發(fā)二次切除術(shù)后患者。（3）姑息性化療：對(duì)不可切除的局部晚期或者轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤，積極有效的化療有利于減輕癥狀、延長(zhǎng)生存期和提高生活質(zhì)量。10. 軟組織肉瘤需要放療嗎？局部廣泛切除+手術(shù)區(qū)放療是可手術(shù)切除四肢及軀干軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方式，放療的療效取決于不同軟組織肉瘤的病理類型和腫瘤負(fù)荷。通常高級(jí)別肉瘤如橫紋肌肉瘤等對(duì)放療的敏感性較高，腫瘤負(fù)荷量越小放療效果越好。放療可以消滅亞臨床和微小殘留病灶，放療包括輔助放療、術(shù)前放療和姑息性放療。術(shù)后放療適應(yīng)證為：①高度惡性軟組織肉瘤術(shù)后放療推薦作為常規(guī)治療，不論腫瘤大小和部位。②低度惡性軟組織肉瘤術(shù)后放療雖有爭(zhēng)議，但T2期腫瘤>5cm，或切緣陽性者推薦放療。③腫瘤累及周圍血管或神經(jīng)。組織間照射后局部控制率明顯增加，與手術(shù)加外照射的結(jié)果接近。無法切除的局部晚期肉瘤同步放、化療局部控制率高于單純放療。新輔助放療的主要優(yōu)點(diǎn)是可降低腫瘤負(fù)荷以利于手術(shù)切除，減少臟器受累以保留功能，缺點(diǎn)是傷口并發(fā)癥明顯增加。結(jié)合局部其他方式治療，如肢體隔離灌注、組織間照射等，以達(dá)到保肢手術(shù)功能保留與局部控制的最佳效果。11、軟組織肉瘤對(duì)化療的敏感程度如何？常見肉瘤類型對(duì)化療敏感性見下表：化療可以治愈敏感中度敏感相對(duì)不敏感不敏感PNET/EWS胚胎型/腺泡狀橫紋肌肉瘤滑膜肉瘤粘液樣/圓細(xì)胞脂肪肉瘤子宮平滑肌肉瘤多形性脂肪肉瘤上皮樣肉瘤黏液纖維肉瘤MPNST促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞瘤多形性橫紋肌肉瘤未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織細(xì)胞瘤平滑肌肉瘤血管肉瘤透明細(xì)胞肉瘤/軟組織惡性黑色素瘤去分化脂肪肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤骨外黏液軟骨肉瘤本文系楊吉龍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年12月21日6825
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 Dermatofibrosarcoma protuberans: Treatment隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans ，DFSP）是一個(gè)不常見的局灶侵襲性的皮膚軟組織肉瘤。DFSP最常見于30歲以后的成人，但在其它年齡也見報(bào)道；有報(bào)道統(tǒng)計(jì)，兒童患者占6%左右。在美國DFSP總的發(fā)生率在0.8~4.5人/百萬/年，占所有軟組織肉瘤的1~6%，占所有皮膚軟組織肉瘤的18%。在一組12114例皮膚軟組織肉瘤當(dāng)中，DFSP的發(fā)病率僅次于卡波西肉瘤的發(fā)病率，后者是71%。大約85~90%的DFSP是低級(jí)別的，而剩下的則包含來了高級(jí)別肉瘤成分（通常是纖維肉瘤，特別指定為DFSP-FS），且被認(rèn)為是中間級(jí)別的肉瘤。超過90%的DFSP具備獨(dú)一無二的t(17;22) (q22;q13)易位。這種易位通常導(dǎo)致了額外的環(huán)狀染色體的形成，后者起源于22號(hào)染色體，且包含來自于17q22-qter and 22q10-q13.1低水平的擴(kuò)增序列。盡管DFSP罕見轉(zhuǎn)移（少于5%），但是所有DFSP變種均具有局部復(fù)發(fā)的潛能。局部DFSP的治療●局限D(zhuǎn)FSP的最適治療方案是全部切除，保持切緣的腫瘤細(xì)胞檢查為陰性。為了獲得首次手術(shù)后的切緣腫瘤細(xì)胞陰性應(yīng)當(dāng)進(jìn)行所有的努力。盡管許多局部復(fù)發(fā)的病人可以經(jīng)過更進(jìn)一步的手術(shù)來補(bǔ)救，但是此種場(chǎng)合出現(xiàn)功能缺損的危險(xiǎn)性和轉(zhuǎn)移的可能性大大增加?！袷中g(shù)前的MRI檢查有助于判定大的病變或復(fù)發(fā)的病變浸潤的深度。 ●局灶性的DFSP的一種手術(shù)方案就是擴(kuò)大局部切除（WLE）。切除的寬度依舊存在爭(zhēng)議。來自美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)指南推薦的邊緣是2~4cm，深達(dá)肌筋膜或顱蓋的骨膜。然而，這種寬度通常被關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，尤其是頭頸部的解剖區(qū)域所限制?！襻槍?duì)大的和/或復(fù)發(fā)的病變以及那些解剖上受限制或外表敏感的需要最大程度保留正常組織的區(qū)域，莫氏顯微外科手術(shù)是個(gè)替代選擇?！癖M管DFSP是個(gè)對(duì)放療有反應(yīng)的腫瘤，然而放療罕見用作主要治療。針對(duì)那些擴(kuò)大切除會(huì)導(dǎo)致外觀或功能缺損的場(chǎng)合，尤其是不具備施行莫氏手術(shù)的醫(yī)院，保守型的切除+術(shù)后放療是個(gè)合理的治療方案。然而，放療并不能代替不全切除。如果切緣腫瘤細(xì)胞檢查呈現(xiàn)陽性，在不影響功能和外觀的情況下，還是應(yīng)當(dāng)再次施行手術(shù)切除。●具有肉瘤轉(zhuǎn)變的DFSP-FS是個(gè)潛在的更加侵襲性的腫瘤。盡管肉瘤樣轉(zhuǎn)化增加了轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)，它是否代表了一個(gè)針對(duì)局部復(fù)發(fā)或充分手術(shù)后長(zhǎng)期后果的獨(dú)立的負(fù)的預(yù)后因子尚不清楚。●大部分的局部復(fù)發(fā)在3年內(nèi)顯現(xiàn)，但是25~30%的復(fù)發(fā)在5年后出現(xiàn)。最適當(dāng)?shù)闹委熀蟊O(jiān)測(cè)方案尚沒有確立。我們建議病人在前三年內(nèi)每6個(gè)月檢查一次，之后每年復(fù)查一次。局部進(jìn)展和轉(zhuǎn)移的病變的治療●對(duì)那些罕見的有淋巴結(jié)累及的病變，因?yàn)榇嬖陂L(zhǎng)期的無復(fù)發(fā)存活的可能性，我們建議進(jìn)行淋巴結(jié)清掃術(shù)(Grade 2C)?！駥?duì)那些原發(fā)腫瘤控制良好，孤立的有可能切除的轉(zhuǎn)移病變，尤其是肺部的轉(zhuǎn)移性病變，手術(shù)切除是合理的方法?！褚榴R替尼是一種口服的小分子的酪氨酸激酶抑制劑，能誘導(dǎo)復(fù)發(fā)的不可切除的和/或轉(zhuǎn)移的DFSP的退變。盡管的伊馬替尼的適應(yīng)癥始終都在變化，美國和歐洲已經(jīng)批準(zhǔn)伊馬替尼用于成人的不能切除的、復(fù)發(fā)的和或轉(zhuǎn)移的DFSP的治療。 ●進(jìn)一步的研究需要來探明伊馬替尼能否能被整合到局灶DFSP的外科治療中，從而允許更加保守的外科切除，進(jìn)一步減少局部和遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)率、改善生存期。參加臨床試驗(yàn)需要優(yōu)先進(jìn)行。如果病人不合格、或治療方案不具備、則在如下的條件下有理由試驗(yàn)性使用伊馬替尼：不能手術(shù)的：包括那些無法實(shí)現(xiàn)廣泛切除或術(shù)后并發(fā)癥多或傷口難愈合的復(fù)發(fā)病例，再次手術(shù)會(huì)導(dǎo)致不能接受的功能或表面缺損廣泛進(jìn)展的局灶性病變，為減少腫瘤負(fù)荷，可能需要更為保守的外科操作●我們認(rèn)為，伊馬替尼不應(yīng)當(dāng)作為標(biāo)準(zhǔn)路徑而使用，應(yīng)當(dāng)在臨床試驗(yàn)中使用，直到獲得進(jìn)一步的支持信息。本文系魏社鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月05日13145
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劉義副主任醫(yī)師 濟(jì)南市中心醫(yī)院 小兒外科 臨床上經(jīng)常遇到生長(zhǎng)較大的軟組織腫瘤病人，他們常常告訴醫(yī)生：腫瘤生長(zhǎng)或快或慢，不痛不癢，不影響活動(dòng)，沒當(dāng)回事。想當(dāng)然也就不找醫(yī)生診治。從而延誤了腫瘤的早期診治，使自己和親屬付出了慘痛的代價(jià)。還有一類病人，在一些醫(yī)院門診匆匆忙忙的行腫瘤切除，病理結(jié)果一出來顯示惡性腫瘤，再風(fēng)風(fēng)火火的找到更專業(yè)的醫(yī)院，更專業(yè)的醫(yī)生咨詢，下一步怎么辦？所以寫這篇文章，借以“傳道、授業(yè)、解惑”，對(duì)軟組織腫瘤做一下科普。軟組織腫瘤是發(fā)生于骨以外的間葉組織和神經(jīng)外胚葉組織的腫瘤，有良惡性之分，其中惡性腫瘤稱為軟組織肉瘤，等同于外胚層組織來源的癌。軟組織肉瘤具有局部侵襲性，呈侵潤性或破壞性生長(zhǎng)，可復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。發(fā)病率2.4～5/10萬。5年生存率60～80%。軟組織肉瘤種類繁多，有12個(gè)組織類型及50多種亞型。軟組織肉瘤分布廣泛，其中肢體占53%，軀干12%，腹膜后19%，頭頸部11%。肢體腫瘤則以大腿最多見。多發(fā)腫瘤常見有脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤等等。部分病人有家族史。如病人肢體、軀干部出現(xiàn)較多的咖啡斑、牛奶斑等皮膚病變，則體表部位大大小小的腫瘤很容易確診為神經(jīng)纖維瘤病。軟組織腫瘤可發(fā)生于任何年齡，對(duì)兒童來講，血管瘤是常見的良性腫瘤，橫紋肌肉瘤則是發(fā)生在兒童的惡性腫瘤。更多的軟組織肉瘤發(fā)生在中老年患者。多數(shù)軟組織腫瘤術(shù)前需完善X線片、B超、磁共振等各項(xiàng)影像學(xué)檢查。繼之再由?？漆t(yī)生活檢明確診斷?；顧z則分為穿刺活檢（包括細(xì)針或芯針穿刺），切開活檢，部分較小淺表腫瘤可采取切除活檢。對(duì)惡性軟組織腫瘤而言，初次手術(shù)對(duì)預(yù)后起了決定性作用，規(guī)范的、專業(yè)的初次手術(shù)可以減少局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。臨床上應(yīng)避免非計(jì)劃手術(shù)?？傊?，發(fā)現(xiàn)軟組織腫物，不管大小，不論有無痛癢及活動(dòng)障礙，請(qǐng)及時(shí)找醫(yī)生就診。本文系劉義醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月08日23230
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軟組織腫瘤相關(guān)科普號(hào)
王亞雄醫(yī)生的科普號(hào)
王亞雄 醫(yī)士
醫(yī)生集團(tuán)-江蘇
中醫(yī)科
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