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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 作為骨與軟組織腫瘤的?？漆t(yī)生，我經(jīng)常會(huì)遇到這樣的情況：患者發(fā)現(xiàn)身上有包塊，去看社區(qū)醫(yī)生，沒有影像學(xué)檢查或者僅僅做了一個(gè)超聲檢查，就做了手術(shù)切除，切除之后送病理檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)是惡性的，或者我們專業(yè)稱為“肉瘤”，甚至有一種情況是切掉的腫物直接扔掉了，沒有病例檢查，腫物復(fù)發(fā)后才發(fā)現(xiàn)是惡性的腫瘤。這往往給后期的治療帶來相當(dāng)?shù)睦щy。本來可以保肢的，結(jié)果腫瘤局部擴(kuò)散，本來可以保命的，結(jié)果腫瘤多發(fā)轉(zhuǎn)移，后果不可想象，而且沒有機(jī)會(huì)再去補(bǔ)救。 惡性腫瘤的最佳手術(shù)機(jī)會(huì)是第一次， 英文稱之為“one shoot",我們通俗的語言稱之為”一錘子買賣“。第一刀，至關(guān)重要。惡性腫瘤的好比馬蜂窩，每一個(gè)腫瘤都可以是一個(gè)馬蜂，惡性腫瘤發(fā)生之后的就局部的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛在危險(xiǎn)。摘掉馬蜂窩最好的辦法就是將其用袋子罩住，然后整個(gè)拿下，一個(gè)很忌諱的辦法是直接捅馬蜂窩，捅馬蜂窩的結(jié)局是馬蜂大量跑出來，對人攻擊。不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)就相當(dāng)于捅了馬蜂窩，加快了腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這在專業(yè)上我們稱之為污染性手術(shù)，這是我們外科醫(yī)生要極力避免的。那如何才能避免這種手術(shù)，早期鑒別良惡性腫瘤呢，可以從以下幾個(gè)方面進(jìn)行鑒別：1腫瘤的大小及變化：良性腫瘤多數(shù)比較小，多在5厘米以下，惡性腫瘤經(jīng)常較大，大于5cm。除了看腫瘤大小的絕對值，更要看腫瘤大小的變化速度，良性腫瘤多是緩慢增長，長達(dá)數(shù)年沒有明顯變化，惡性腫瘤多數(shù)生長較快，兩三個(gè)月就會(huì)有明顯的變化。如果長達(dá)數(shù)年沒有變化的腫瘤，突然生長加速，也要懷疑腫瘤是否有惡性轉(zhuǎn)變。2.腫瘤疼痛程度：良性腫瘤多數(shù)沒有疼痛，除非生長后壓迫神經(jīng)，良性血管瘤有一些例外，可能在早期出現(xiàn)壓痛。惡性腫瘤發(fā)生疼痛的比例比較高，尤其是在比較安靜的時(shí)候，比如睡覺的時(shí)候，會(huì)出現(xiàn)隱約的疼痛或者脹痛，這種疼痛的程度多數(shù)會(huì)隨著腫瘤的進(jìn)展逐漸加重。3.腫瘤的個(gè)數(shù)：有些人可以觸及身上有多個(gè)腫塊，這種腫瘤良性居多，最常見的是多發(fā)的脂肪瘤、纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，可以不予處理。但這些腫瘤短期內(nèi)突然增大，或以往沒有疼痛的情況下出現(xiàn)疼痛，就需要注意惡變的可能。除以上良性腫瘤惡變之外，多數(shù)惡性腫瘤為單發(fā)。 以上可以對腫瘤做出一個(gè)基本的判斷，最重要的找到骨腫瘤科醫(yī)生進(jìn)行專業(yè)的檢查。影像學(xué)檢查包括彩超，X線，CT，磁共振，骨掃描和PETCT等。如果影像學(xué)不能準(zhǔn)確判斷腫瘤的性質(zhì)，建議做穿刺病理檢查。2021年08月06日
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鄭必強(qiáng)副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟科副主任醫(yī)師 鄭必強(qiáng)軟組織肉瘤基本知識解答薈萃1.什么是軟組織肉瘤？軟組織肉瘤是一組源于黏液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管和淋巴管等結(jié)締組織的惡性腫瘤，包括起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤，不包括骨、軟骨和淋巴造血組織。軟組織肉瘤可能起源于中胚層的間充質(zhì)組織中的多能干細(xì)胞， 其病理類型多樣，達(dá)50種以上。2.軟組織肉瘤是惡性腫瘤嗎？軟組織肉瘤為一類少見的惡性腫瘤，術(shù)后容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，嚴(yán)重危害人類健康。因發(fā)病率較低，許多醫(yī)生對其診治缺乏經(jīng)驗(yàn)，需到?？漆t(yī)院就診。3.軟組織肉瘤和癌有什么不同？癌和肉瘤都是惡性腫瘤。其組織來源不同,且各自具有一些特點(diǎn)：（1）癌的組織來源為上皮組織；肉瘤的組織來源為間葉組織。（2）癌較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上的成年人；肉瘤較少見，大多見于青少年；（3）癌多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移；肉瘤多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移。4.軟組織肉瘤一般長在哪里？可生長于身體各個(gè)部位。肢體以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多見，其中脂肪肉瘤好發(fā)于臀部、大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常見于中青年的關(guān)節(jié)附近，腺泡狀軟組織肉瘤多發(fā)生于下肢。腹膜后以脂肪肉瘤最多見，其次是平滑肌肉瘤，內(nèi)臟器60%為平滑肌肉瘤，是子宮和泌尿生殖系統(tǒng)最常見肉瘤。惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤多沿四肢神經(jīng)分布，少見于腹膜后和縱隔。侵襲性纖維瘤病(硬纖維瘤)、 脂肪肉瘤和肌源性肉瘤是最常見的胸壁肉瘤。5.軟組織肉瘤好發(fā)年齡?軟組織腫瘤任何年紀(jì)均可發(fā)病，橫紋肌肉瘤好發(fā)于兒童，滑膜肉瘤好發(fā)于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多見于中、 老年人。6.軟組織肉瘤有什么癥狀？軟組織肉瘤的癥狀為逐漸生長的無痛性腫塊，隱匿性極強(qiáng)，病程可長達(dá)數(shù)月至數(shù)年。當(dāng)腫瘤逐漸增大，可出現(xiàn)疼痛、麻木、肢體水腫等癥狀，但癥狀不具有特異性。部分患者可出現(xiàn)腫塊短期快速增大，并伴有皮膚溫度升高、區(qū)域淋巴結(jié)腫大等癥狀。如不治療，腫塊可持續(xù)增大，甚至出現(xiàn)破潰，同時(shí)會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，引發(fā)咳嗽和咯血。7. 軟組織肉瘤有哪些類型？其病理分類復(fù)雜繁多，包括五十多種不同組織學(xué)亞型，常見類型有脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤等。 8.軟組織肉瘤的病因有哪些？軟組織腫瘤的病因不明，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、放射輻射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相關(guān)。如: 患乳腺癌、宮頸癌和淋巴瘤而接受放療的患者會(huì)增加繼發(fā)軟組織肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)。如卡波西肉瘤多發(fā)生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有家族遺傳病史的，某些少見的遺傳病也會(huì)大大增加患肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)。9. 軟組織肉瘤會(huì)遺傳嗎？軟組織肉瘤由先天因素和后天因素綜合影響而成，絕大部分軟組織肉瘤不會(huì)顯性遺傳。家族有軟組織腫瘤病史的患腫瘤風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)增高。但是任何腫瘤都是有可能會(huì)出現(xiàn)基因方面的某些突變，但是概率是非常低的，建議如果在體內(nèi)出現(xiàn)某種病變，或者是有腫塊，也需要及時(shí)的進(jìn)行檢查。10. 軟組織肉瘤的發(fā)病率多少？軟組織肉瘤發(fā)病率較低，約占成人惡性腫瘤的1%和兒童惡性腫瘤15%。發(fā)表率在1.5/10萬左右，有逐漸升高趨勢。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡人群，男性略多于女性，幾乎可發(fā)生于身體任何部位，50%~60%發(fā)生于肢體，其中約 15%~20%位于上肢，35%~40%位于下肢，20%~ 25%位于腹膜后或腹腔，15%~20%位于軀干的胸腹壁或背部，5%位于頭頸部。11.軟組織肉瘤的死亡率多少？軟組織肉瘤的預(yù)后和發(fā)現(xiàn)早晚、病理類型、發(fā)病部位和首次治療是否規(guī)范等密切相關(guān)，目前5年生存率在40%-60%左右。如：腹膜后肉瘤首次手術(shù)行R0切除，幾乎是此類病人獲得潛在治愈的唯一機(jī)會(huì)。12.我們身上的結(jié)節(jié)會(huì)都是軟組織肉瘤嗎？軟組織肉瘤為一類少見惡性腫瘤，需與我們身上的常見良性結(jié)節(jié)相鑒別：1. 脂肪瘤：可單發(fā)或多發(fā)，生長緩慢，可伴輕度疼痛，穿刺見脂肪細(xì)胞。2. 外傷血腫：常有外傷史或服用抗凝藥物病史，局部觸痛明顯，穿刺液為血液。血腫機(jī)化后，短期內(nèi)體積變化不大，待一段時(shí)間后，可有縮小趨勢。3. 炎性腫塊：常發(fā)病較快，局部溫度高，有觸痛，皮膚可有紅腫，穿刺為炎性細(xì)胞。13. 一般需要常規(guī)做哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)軟組織腫瘤？對于所有疑似軟組織肉瘤患者，根據(jù)臨床表現(xiàn)，應(yīng)對原發(fā)腫塊進(jìn)行影像學(xué)檢查，優(yōu)先考慮MRI（平掃+增強(qiáng)），其次CT（平掃+增強(qiáng)），必要時(shí)還需PET-CT檢查，可判斷腫瘤位置、大小、血流情況、邊界及與周圍組織結(jié)構(gòu)（神經(jīng)、血管）的關(guān)系，再結(jié)合病理組織學(xué)檢查，基本可以確診。14. 軟組織肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是什么？對于所有疑似軟組織肉瘤患者均應(yīng)該進(jìn)行病史采集、體檢檢查及影像學(xué)檢查，而對于軟組織肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)則是粗針穿刺活檢或手術(shù)切除后標(biāo)本的病理學(xué)檢查，可在病理學(xué)結(jié)果的基礎(chǔ)上結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)資料加以綜合判斷。15. 軟組織肉瘤會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移嗎？軟組織肉瘤是指來源于間葉組織的惡性腫瘤，且是一組高度異質(zhì)性腫瘤，其特點(diǎn)為具有局部侵襲性、呈浸潤性或破壞性生長，容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腫瘤越大，分化越差，越容易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。16.軟組織肉瘤會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移最常見部位？軟組織肉瘤臨床表現(xiàn)與惡性程度相關(guān)，惡性程度高的可表現(xiàn)為病程很短，較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移及治療后易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)。軟組織如果不治療，包塊可持續(xù)增大，甚至破潰，同時(shí)會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，容易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移最常見部位為肺。17.如何提早發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移？肺轉(zhuǎn)移是軟組織肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，也是影響患者預(yù)后的重要因素，因此，對于已確診的軟組織肉瘤，特別是分級比較高（G3）,腫瘤較大，建議常規(guī)肺部CT檢查，有條件可行PET-CT檢查。18.軟組織肉瘤手術(shù)方式有哪些？1 邊緣切除術(shù)（切除活檢）：指在腫瘤的包膜外或反應(yīng)區(qū)邊緣，將腫瘤全部切除的手術(shù)方法。此種切除有瘤組織殘留可能，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后根據(jù)病理應(yīng)追加補(bǔ)切、放療或化療。2. 廣泛切除術(shù)：理論上的廣泛切除指在腫瘤多維面立體層次以外，正常組織中3-5cm處作為切緣，術(shù)中不暴露腫瘤的完整切除。此類手術(shù)被視為肉瘤最基本手術(shù)之一。對于肉瘤跳躍性病灶或外圍顯微衛(wèi)星病灶不能達(dá)到很好切除。3. 根治性切除術(shù)（間室切除術(shù)）：間室切除術(shù)是近年來提出的一種以間室概念為基礎(chǔ)的手術(shù)方法。人體一些部位的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)具有自然屏障作用，當(dāng)肉瘤位于其中時(shí)，在相當(dāng)一段時(shí)間內(nèi)，對腫瘤有一定約束作用，腫瘤相當(dāng)于在間室內(nèi)，將此類結(jié)構(gòu)連同肉瘤全部切除，視為間室切除術(shù)，若腫瘤侵犯相鄰間室，則涉及到多肌群的切除。缺點(diǎn)功能損毀嚴(yán)重。4.截肢術(shù)：切除肢體的一部分或全部，術(shù)后出現(xiàn)殘疾，相應(yīng)功能喪失。適用于四肢反復(fù)復(fù)發(fā)的高級別肉瘤，侵犯范圍廣和深，導(dǎo)致多處污染及保肢手術(shù)不能獲得滿意外科邊界的病例。5. 屏障切除術(shù)：這是復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院目前所推薦和常用的術(shù)式，逐漸被證實(shí)能降低肉瘤局部復(fù)發(fā)率。屏障切除術(shù)定義：在能阻擋肉瘤生長或能改變?nèi)饬錾L方向的致密的屏障組織外，對肉瘤實(shí)行大塊切除。切除的組織中除了肉瘤之外，還可能包括骨、軟骨、神經(jīng)、血管、肌肉、筋膜和皮膚等重要結(jié)構(gòu)。19.軟組織肉瘤切除方式那種較好？因軟組織肉瘤惡性程度高，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，我們一般推崇廣泛切除術(shù)、根治性切除術(shù)和屏障切除術(shù)。其中屏障切除術(shù)是復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院目前所推薦和常用的術(shù)式，逐漸被證實(shí)能降低肉瘤局部復(fù)發(fā)率。對于邊緣切除術(shù)，通常發(fā)生在外地醫(yī)院切除患者，對于這部分患者，外科切除手術(shù)未達(dá)到我院標(biāo)準(zhǔn)，一般需要擴(kuò)大再次手術(shù)。20．軟組織肉瘤術(shù)后回家傷口怎么處理？對于一部分軟組織肉瘤患者由于術(shù)后切口較大，有可能帶管出院，無論是否帶管出院，我們一般建議對傷口3天左右換藥一次，有帶引流管出院的，建議每日固定時(shí)間倒出引流球/袋內(nèi)引流液，并記錄體積。日引流量少于20ml，且連續(xù)2天，可以拔除引流管。要注意拔除引流管前注意引流管不要堵住，防止積液感染發(fā)生。21．軟組織肉瘤術(shù)后什么時(shí)候可以鍛煉？對于位于下肢的軟組織肉瘤，一般待拔管后3天逐步下地鍛煉活動(dòng)，在下地活動(dòng)之前，可床上活動(dòng)，可行等張收縮鍛煉。位于上肢的軟組織肉瘤，術(shù)后第一天就可下地活動(dòng)。對于術(shù)中切除骨組織并行內(nèi)固定重建患者，需遵循手術(shù)醫(yī)生指導(dǎo)，個(gè)體化康復(fù)鍛煉。22．軟組織肉瘤術(shù)后什么時(shí)候可以拆線？手術(shù)的拆線時(shí)間需要根據(jù)手術(shù)方式、術(shù)后傷口愈合程度以及手術(shù)的部位不同來決定，比如頭面部5天左右即可拆線。胸腹部和軀干部位可以10天左右拆線。在關(guān)節(jié)、四肢部位一般2周左右拆線。如果出現(xiàn)傷口愈合不良的情況，還會(huì)相應(yīng)延長。如果在術(shù)后短期就出現(xiàn)皮下積液、脂肪液化、局部積血等情況，有可能提前拆除縫線，便于傷口引流，促進(jìn)傷口愈合。23.軟組織肉瘤術(shù)后有什么忌口嗎？對于一般未涉及消化道手術(shù)的患者一般無忌口。建議術(shù)后加強(qiáng)營養(yǎng)，均衡飲食，少油，吃富含蛋白質(zhì)類食物（如魚肉、豬肉、牛肉等），吃新鮮水果補(bǔ)充維生素。對于腹膜后軟組織肉瘤患者可能涉及消化道手術(shù)的，建議根據(jù)病情服從醫(yī)囑，一般由清流-流質(zhì)-半流質(zhì)-普食，正常飲食后一般無忌口。24.軟組織肉瘤術(shù)后輔助治療有哪些方式？軟組織肉瘤術(shù)后輔助治療主要包括：放療、化療、靶向治療、免疫治療等。化療：對于化療較敏感而惡性程度高、體積大的軟組織肉瘤推薦術(shù)后化療。放療：對于切緣陽性患者，反復(fù)復(fù)發(fā)患者推薦術(shù)后放療。靶向及免疫治療：對于不可切除及有腫瘤轉(zhuǎn)移的患者根據(jù)基因檢測結(jié)果，選擇術(shù)后靶向及免疫治療。25.晚期軟組織肉瘤靶向治療有哪些？靶向治療是不可切除或晚期軟組織肉瘤的重要治療手段，多用于二線治療。如培唑帕尼、安羅替尼、瑞戈非尼可用于多種晚期軟組織肉瘤的二線治療，索拉非尼可用于血管肉瘤的二線治療，但培唑帕尼、瑞戈非尼不推薦用于脂肪肉瘤。也有部分特殊的病理類型可考慮將靶向治療用于一線治療，如CDK4抑制劑哌柏西利可用于CDK4擴(kuò)增的高分化/去分化脂肪肉瘤，安羅替尼、培唑帕尼和舒尼替尼可用于腺泡狀軟組織肉瘤的一線治療，克唑替尼和賽瑞替尼可用于ALK融合的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一線治療，依維莫司和西羅莫司可用于惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤的一線治療，伊馬替尼可以用于隆突性皮纖維肉瘤的一線治療。26. 軟組織肉瘤的靶向治療是什么？是指在腫瘤細(xì)胞分子水平上，針對已經(jīng)明確的致癌位點(diǎn)，設(shè)計(jì)相應(yīng)藥物，藥物進(jìn)入體內(nèi)后會(huì)特異性地選擇該致癌位點(diǎn)來發(fā)揮作用，殺傷腫瘤細(xì)胞，而不會(huì)波及正常組織細(xì)胞，也被稱為"生物導(dǎo)彈"。靶向治療是針對于腫瘤突變基因的一種治療方案，軟組織肉瘤靶向治療前需要先行基因檢測，如果有基因突變就可以口服針對相應(yīng)的突變基因的靶向藥物。27.靶向治療副作用有哪些？軟組織肉瘤靶向治療目前主要使用安羅替尼或阿帕替尼，在使用過程中可能會(huì)出現(xiàn)一些副作用，比較常見的副作用是高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿，這個(gè)藥物也可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血反應(yīng)，如出現(xiàn)鼻出血、下消化道出血、支氣管出血。一旦出現(xiàn)相關(guān)不良反應(yīng)，必須密切關(guān)注，如果嚴(yán)重的不良反應(yīng)要根據(jù)情況停藥處理。28.靶向治療期間注意哪些事項(xiàng)？密切關(guān)注藥物副作用，如高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿等。需做到：1.每日監(jiān)測血壓；2.若有皮膚反應(yīng)，皮膚科就診；3.胃腸道不適給予止酸護(hù)胃治療；4.肝功能異常保肝治療；5.甲狀腺功能異常需內(nèi)分泌科就診；6.高血脂需低脂飲食，必要時(shí)口服降脂藥物；7.蛋白尿，腎內(nèi)科就診。一般每1-2月至少需全面復(fù)查一次：血常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、甲狀腺功能、血脂和尿常規(guī)等。出現(xiàn)重度不良反應(yīng)需停藥。29.什么是軟組織肉瘤的免疫治療？免疫治療是指針對機(jī)體低下的免疫狀態(tài)，人為地增強(qiáng)機(jī)體的免疫功能以達(dá)到治療疾病目的的治療方法。軟組織肉瘤的免疫治療旨在激活人體免疫系統(tǒng)，依靠自身免疫機(jī)能殺滅癌細(xì)胞和腫瘤組織。與以往的手術(shù)、化療、放療和靶向治療不同的是，免疫治療針對的靶標(biāo)不是腫瘤細(xì)胞和組織，而是人體自身的免疫系統(tǒng)。包括抗體治療、分子疫苗治療、細(xì)胞因子治療、細(xì)胞治療、免疫調(diào)節(jié)劑治療等。30. 軟組織肉瘤術(shù)后多久復(fù)查一次？軟組織肉瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移一般發(fā)生在術(shù)后2-3年內(nèi)，術(shù)后2-3年每3-6月門診復(fù)查一次，術(shù)后3-5年每年復(fù)查1-2次，5年后每年復(fù)查一次。對于高級別肉瘤或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)縮短間隔時(shí)間，增加隨訪次數(shù)。31.軟組織肉瘤術(shù)后需做哪些檢查？局部推薦增強(qiáng)MRI(首選)或增強(qiáng)CT，肺部CT平掃檢查，腹腔臟器超聲和區(qū)域淋巴結(jié)超聲檢查。32.軟組織肉瘤的復(fù)查需要持續(xù)多久？一般至少需5年，5年后每年復(fù)查一次。病理中、高級別軟組織肉瘤患者術(shù)后前 2~3 年每 3~4 個(gè)月隨訪 1 次，之后每年隨訪 2 次，5 年后每年隨訪 1 次; 低級別患者前 3~5 年內(nèi)每 4~6 個(gè)月隨訪 1 次，之后每年隨訪 1 次。33.軟組織肉瘤預(yù)后和那些因素有關(guān)？軟組織肉瘤的預(yù)后取決于治療后是否復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和疾病進(jìn)展時(shí)間,初診時(shí)腫瘤的分期、分級和初治方法的規(guī)范性是與復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)的主要因素。通常腫瘤部位位于四肢者的預(yù)后優(yōu)于位于軀干者,位于四肢和軀干者優(yōu)于位于腹和盆腔者,頭面部軟組織肉瘤預(yù)后往往較差。目前公認(rèn)的影響預(yù)后因素主要有:(1)腫瘤本身:初治時(shí)腫瘤大小、深淺程度、病理分型和組織學(xué)分級、發(fā)生部位及其與周圍血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等重要組織的關(guān)系。(2)治療方法:首次手術(shù)切除能否達(dá)到安全外科邊界,術(shù)后輔助化、放療是否按時(shí)、規(guī)范。(3)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移發(fā)生的時(shí)間,轉(zhuǎn)移部位,轉(zhuǎn)移病灶的數(shù)量,化、放療療效。2021年07月06日4371
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 如何自查有沒有軟組織腫物？由于軟組織肉瘤隨著年齡的增長而發(fā)病率增高，尤其是超過65歲的老年人應(yīng)該加強(qiáng)自我檢查的能力，可以建議可以通過以下三個(gè)途徑，一：在洗澡等日常生活活動(dòng)中，注意身體是否有出現(xiàn)的包塊，尤其是沒有感覺的包塊，如果發(fā)現(xiàn)的話，可以用尺子進(jìn)行測量，并定期觀察是否有明確的生長；二：通過家人的幫助進(jìn)行查體；三：重視每年的體檢，或者定期到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查.軟組織肉瘤會(huì)在很早出現(xiàn)征兆嗎？軟組織肉瘤大多是無痛的腫物，只有少數(shù)的腫瘤在早期會(huì)出現(xiàn)癥狀。軟組織肉瘤最容易有的感覺是什么？軟組織肉瘤大部分沒有特殊的癥狀，從臨床患者的傾訴來看，最容易有的感覺主要是腫脹，極少數(shù)患者最初會(huì)感覺疼痛。軟組織肉瘤會(huì)疼嗎？軟組織肉瘤可以出現(xiàn)疼痛，如滑膜肉瘤。此外，如果軟組織肉瘤侵犯了機(jī)體的神經(jīng)系統(tǒng)，就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)范圍的疼痛癥狀。軟組織肉瘤會(huì)影響睡眠嗎？軟組織肉瘤出現(xiàn)了局部或者全身明顯的癥狀時(shí)，會(huì)對睡眠產(chǎn)生一定的影響，比如軟組織肉瘤體積增大，引發(fā)疼痛；或者局部炎性反應(yīng)加重，可以引起疼痛；軟組織肉瘤刺激周圍神經(jīng)侵及周圍血管導(dǎo)致出血，都會(huì)引發(fā)疼痛而影響睡眠。軟組織肉瘤對飲食有什么影響嗎？軟組織肉瘤患者的飲食要注意營養(yǎng)的均衡和蛋白質(zhì)的合理攝入，讓患者保持良好的身體素質(zhì)來應(yīng)對臨床治療。軟組織肉瘤最常見的表現(xiàn)有哪些？軟組織肉瘤最常見的表現(xiàn)包括：包塊、腫脹、疼痛，以及繼發(fā)性的功能障礙、神經(jīng)支配障礙，嚴(yán)重的甚至截癱。出現(xiàn)哪些癥狀我們要警惕軟組織肉瘤呢發(fā)現(xiàn)身體新發(fā)無痛性軟組織包塊，或既往手術(shù)的部位新發(fā)包塊。有的患者還可以發(fā)現(xiàn)，多年的靜止小包快在短時(shí)間內(nèi)迅速增增大，這些都需要警惕是否為軟組織肉瘤。軟組織肉瘤，做完手術(shù)會(huì)緩解癥狀嗎？手術(shù)是軟組織肉瘤的主要治療手段之一。軟組織肉瘤會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)嗎？軟組織肉瘤出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，往往指的是以下幾個(gè)方面：一：軟組織肉瘤毗鄰重要的大血管，導(dǎo)致出血；二：軟組織肉瘤進(jìn)展迅速，壓迫重要臟器；三：軟組織肉瘤晚期表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)腫瘤全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)全身衰竭癥狀，會(huì)對生命構(gòu)成嚴(yán)重的威脅。2021年06月25日1932
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閆鵬主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科 近年來，抗腫瘤靶向藥物作為新的治療手段，目前已成功應(yīng)用于多種類型腫瘤的治療。相比于傳統(tǒng)的化療，靶向藥物具有副作用小、耐受好的特點(diǎn)。近年來，一些靶向治療藥物對特定組織學(xué)類型的晚期軟組織肉瘤（STS）顯示出了較有前景的結(jié)果，已有多種靶向藥物應(yīng)用于晚期或不可切除STS的治療。對于一些特殊病理亞型，由于缺乏標(biāo)準(zhǔn)、有效的一線化療方案，特定的靶向藥物可以考慮用于特定類型不可切除或晚期軟組織肉瘤的一線治療。作為此類靶向藥物應(yīng)用的前提，基因檢測逐漸被越來越多的腫瘤患者所認(rèn)識和了解。今天我們就廣大骨與軟組織肉瘤患者對于基因檢測存在的相關(guān)問題進(jìn)行解答。青島大學(xué)附屬醫(yī)院骨腫瘤科閆鵬1.什么是基因檢測？基因是遺傳的基本單元，攜帶有遺傳信息的DNA或RNA序列，通過復(fù)制，把遺傳信息傳遞給下一代，指導(dǎo)蛋白質(zhì)的合成來表達(dá)自己所攜帶的遺傳信息，從而控制生物個(gè)體的性狀表達(dá)?；驒z測是通過血液、其他體液、或細(xì)胞對DNA進(jìn)行檢測的技術(shù)，是取被檢測者外周靜脈血或其他組織細(xì)胞，擴(kuò)增其基因信息后，通過特定設(shè)備對被檢測者細(xì)胞中的DNA分子信息作檢測，分析它所含有的基因類型和基因缺陷及其表達(dá)功能是否正常的一種方法，從而使人們能了解自己的基因信息，明確病因或預(yù)知身體患某種疾病的風(fēng)險(xiǎn)?；驒z測可以診斷疾病，用基因檢測技術(shù)檢測引起遺傳性疾病的突變基因。2.骨與軟組織肉瘤患者能從基因檢測中得到哪些信息？全外顯子測序（Whole-exomesequencing，WES）是目前應(yīng)用頻率最高基因組測序方法。外顯子是人基因組的蛋白編碼區(qū)域，利用序列捕獲技術(shù)可以將其DNA捕獲并且富集。雖然外顯子區(qū)域不到全基因組的2%，但是卻集中了大部分疾病的致病突變位點(diǎn)。相比全基因組測序，全外顯子測序更加經(jīng)濟(jì)、高效。外顯子組測序主要用于識別和研究與疾病、種群進(jìn)化相關(guān)的編碼區(qū)及UTR區(qū)域內(nèi)的結(jié)構(gòu)變異。結(jié)合大量的公共數(shù)據(jù)庫提供的外顯子數(shù)據(jù)，有利于更好地解釋所得變異結(jié)構(gòu)之間的關(guān)聯(lián)和致病機(jī)理。以華大基因旗下產(chǎn)品華梵安為例，該產(chǎn)品主要針對實(shí)體瘤患者，采用國際領(lǐng)先的高通量測序平臺(tái)，一次性檢測688個(gè)腫瘤相關(guān)基因，整合自主開發(fā)的MSI和TMB精準(zhǔn)分析流程指導(dǎo)免疫治療，覆蓋FDA、NCCN指南推薦及臨床試驗(yàn)階段的360多種藥物的基因檢測靶點(diǎn)，解決靶向用藥、免疫治療、化療藥物、遺傳風(fēng)險(xiǎn)、評估預(yù)后、復(fù)發(fā)監(jiān)控六大臨床需求，根據(jù)每個(gè)樣本的檢測情況提供全方位、精準(zhǔn)的解讀，協(xié)助醫(yī)生制定更完善的治療方案，為患者爭取治療時(shí)間和用藥機(jī)會(huì)。3.如果患者決定進(jìn)行基因檢測，需要使用哪些標(biāo)本？以華大基因旗下產(chǎn)品華梵安為例，對于腫瘤組織個(gè)體化診療基因檢測，需要同時(shí)送樣腫瘤樣本及對照樣本。腫瘤樣本包括新鮮手術(shù)癌組織、新鮮穿刺組織、石蠟包埋切片或DNA，對照樣本為5-10ml外周血。4.骨與軟組織肉瘤需要關(guān)注哪些基因位點(diǎn)？軟組織和骨腫瘤分子病理學(xué)檢測專家共識（2019版）推薦的基因檢測標(biāo)記物5.一份基因檢測報(bào)告解讀示例。該基因檢測報(bào)告可以有效指導(dǎo)臨床醫(yī)生在下一步治療過程，包括化療、免疫治療、靶向治療等的用藥選擇，以期改善患者預(yù)后，延長患者無進(jìn)展生存期。參考文獻(xiàn)1.百度百科詞條：基因檢測2.《2019版中國臨床腫瘤學(xué)會(huì)（CSCO）軟組織肉瘤診療指南》3.《2020版中國臨床腫瘤學(xué)會(huì)（CSCO）骨肉瘤診療指南》4.BGI華大基因官網(wǎng)https://www.genomics.cn/5.軟組織和骨腫瘤分子病理學(xué)檢測專家共識(2019年版)[J]. 中華病理學(xué)雜志, 2019, 48(7):505-509.專家 簡 介岳斌 副主任醫(yī)師 醫(yī)學(xué)博士青大附院骨腫瘤科主任，海歸醫(yī)學(xué)博士、副主任醫(yī)師、副教授、碩士研究生導(dǎo)師，專業(yè)方向?yàn)楣桥c軟組織腫瘤的外科治療。近年來參編著作3部，第一作者或通訊作者身份發(fā)表SCI論文10余篇，國家核心期刊數(shù)十篇。第一完成人獲批發(fā)明專利2項(xiàng)，省市科技進(jìn)步獎(jiǎng)勵(lì)3項(xiàng)。專業(yè)擅長：骨與軟組織肉瘤的新輔助化療+腫瘤根治性切除保肢重建+術(shù)后放化療、基因檢測聯(lián)合靶向藥物治療等規(guī)范化綜合性治療；利用計(jì)算機(jī)三維重建系統(tǒng)術(shù)中精確切除高風(fēng)險(xiǎn)脊柱（頸、胸、腰、骶椎及椎管內(nèi)）腫瘤、骨盆腫瘤并重建中軸穩(wěn)定性及功能；精確切除肢體腫瘤進(jìn)行腫瘤髖、膝、肩、肘關(guān)節(jié)置換；全肱骨置換、節(jié)段性假體置換等保肢手術(shù)等。熟練掌握軟組織肉瘤的間室切除、根治性切除，并輔以術(shù)中射頻滅活有效降低腫瘤復(fù)發(fā)率等一系列骨腫瘤專業(yè)技術(shù)。主要學(xué)術(shù)兼職：中國抗癌協(xié)會(huì)第一屆骨腫瘤與骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會(huì)委員中國抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)第一屆微創(chuàng)學(xué)組委員青島市醫(yī)學(xué)會(huì)骨科學(xué)?？品謺?huì) 副主任委員、骨腫瘤學(xué)組組長、脊柱學(xué)組組員中國老年學(xué)和老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)骨質(zhì)疏松分會(huì)骨腫瘤專家委員會(huì)委員中國醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)骨與軟組織腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員山東省抗癌協(xié)會(huì)骨與軟組織腫瘤分會(huì)第一屆委員會(huì)委員中國殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)肢體殘疾康復(fù)專業(yè)委員會(huì)第二屆關(guān)節(jié)殘障康復(fù)學(xué)組委員中國生物材料學(xué)會(huì)骨修復(fù)材料與器械分會(huì)骨再生技術(shù)研究專業(yè)委員會(huì)委員青島市解剖學(xué)會(huì)第十二屆理事會(huì)臨床應(yīng)用解剖學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員門診時(shí)間：周一上午（嶗山院區(qū)）周三上午（江蘇路院區(qū)）閆鵬 醫(yī)學(xué)博士醫(yī)學(xué)博士，骨腫瘤科主治醫(yī)師，專業(yè)方向?yàn)楣桥c軟組織腫瘤的外科及綜合治療。畢業(yè)于南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院八年制臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，師從國內(nèi)著名骨科專家邱勇教授。曾赴澳大利亞西澳大學(xué)QE II Medical Centre骨科、荷蘭Radboud University醫(yī)學(xué)中心骨科交流學(xué)習(xí)，師從國際知名骨科專家Prof.Minghao Zheng及Prof.Marinus de Kleuver。近年來共發(fā)表SCI論文9篇，包括以第一作者身份發(fā)表研究結(jié)果在脊柱外科頂級期刊《Spine》雜志。目前為中國抗癌協(xié)會(huì)（CACA）肉瘤專業(yè)委員會(huì)、骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會(huì)會(huì)員；中國臨床腫瘤學(xué)會(huì)(CSCO)會(huì)員；山東省抗癌協(xié)會(huì)青年理事會(huì)會(huì)員。專業(yè)擅長：四肢惡性及良性骨腫瘤（轉(zhuǎn)移癌，骨巨細(xì)胞瘤，骨軟骨瘤，骨樣骨瘤，骨囊腫，骨纖維結(jié)構(gòu)不良，纖維皮質(zhì)缺損等）的外科治療；各類骨與軟組織肉瘤（骨肉瘤，尤文肉瘤，脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤，未分化肉瘤等）的保肢外科治療和規(guī)范新輔助化療；脊柱和骶骨骨盆轉(zhuǎn)移癌（肺癌，乳腺癌，腎癌，前列腺癌，甲狀腺癌，肝癌等）的外科綜合治療；脊柱原發(fā)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤/神經(jīng)纖維瘤，脊膜瘤，漿細(xì)胞骨髓瘤，淋巴瘤，骨巨細(xì)胞瘤，脊索瘤，骨母細(xì)胞瘤/骨樣骨瘤等）的外科治療；脊柱常見退行性疾?。ㄗ倒塥M窄、椎間盤突出、頸椎?。┑耐饪浦委煛ｉT診時(shí)間：周一下午（嶗山院區(qū)）2021年04月06日3612
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 不少人身上或四肢發(fā)現(xiàn)突起的表現(xiàn)或腫塊，很多時(shí)候也不疼痛，有時(shí)候硬硬的，有些是軟軟的，有些摸著活動(dòng)的，有些摸著不會(huì)活動(dòng)的。某一天腫塊或突起變大了，檢查結(jié)果是惡性軟組織肉瘤或腫瘤，真是要命的事。在日常生活中，如何自己檢查自己身上有沒有突起或腫塊？是不是嚴(yán)重或要緊？要不要去看一下醫(yī)生確診一下？如果確診腫塊，如何科學(xué)合理處理，不要留有后遺癥或危險(xiǎn)？這些日?？此频男∈拢袝r(shí)候會(huì)釀成嚴(yán)重后果的。身上有腫塊或突起，不要輕視，一般而言，自己首先摸了一下大小，越大的越危險(xiǎn)，越是腫塊或突起不活動(dòng)的越是危險(xiǎn)，有些腫塊在四肢非常深，摸起來感覺隱隱的摸不到，實(shí)際上腫塊可能是很深的，這類腫塊也是也要小心的，一般而言腫塊比較表淺問題不會(huì)很大。如果腫塊一天內(nèi)突然出現(xiàn)的，尤其在手上或腳上的，一般可能是囊腫，問題不大。如果腫塊一直存在著，突然有一段時(shí)間逐步長大了，則需要非常小心是否可能是惡性腫瘤。如果原來就有癌癥病史的，則出現(xiàn)四肢或身上的腫塊突起，當(dāng)心是不是癌癥轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)之一。四肢或身上有腫塊突起，需要做哪些檢查呢？一般而言，做MRI或B超，如果腫塊比較小或急于知道腫塊大致性質(zhì)，則B超檢查是可以的，如果腫塊較大而且需要明確性質(zhì)或是否需要手術(shù)治療的，則MRI是最佳的檢查手段。四肢腫塊不太使用X片或CT或骨掃描等檢查。檢查明確存在四肢或身上腫塊后，需要確定診斷的思路是，首先需要確定是囊性、血管性或者實(shí)質(zhì)性的腫塊？因?yàn)槟倚缘哪[塊可能是囊腫，不一定需要手術(shù)治療，血管瘤的也一樣，根據(jù)不同的情況考慮不同的治療策略。但是如果是實(shí)質(zhì)性腫塊，則MRI或B超檢查很難確定最終的病理學(xué)診斷，即很難確定腫塊是否是惡性的，往往需要手術(shù)切除或穿刺后確定腫塊的良惡性診斷。臨床上不少患者由于疏忽，隨便找一個(gè)醫(yī)生就做腫塊的手術(shù)，結(jié)果手術(shù)切除范圍不夠，最后病理學(xué)是惡性的，這種情況在臨床上很常見，有些患者失去最好的治療時(shí)機(jī)，非?？上?。有些腫塊不能馬上手術(shù)的，需要化療或局部放療后再手術(shù)，比如巨大的尤文肉瘤或橫紋肌肉瘤等，所以這些軟組織腫塊往往需要先做穿刺病理的，但是也有一些腫塊如果范圍尚可，就可以直接切除，但是切除的范圍需要按照可能惡性腫瘤的要求進(jìn)行手術(shù)，確保手術(shù)切除的干凈。有些四肢或身上的腫塊一旦病理學(xué)診斷惡性，術(shù)后可能需要進(jìn)行化療或靶向藥物治療的，這些問題不少患者也可能不知道，有些做手術(shù)的醫(yī)生可能也不會(huì)多說或沒有跟進(jìn)，結(jié)果患者手術(shù)后一直以為自己的治療結(jié)束了，有一天發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的時(shí)候，才知道原來這類腫瘤需要化療或術(shù)后放療或靶向藥物治療的。雖然四肢或生長的腫塊常見，不少患者或醫(yī)生也不是很重視這類疾病，但是臨床上確實(shí)需要注意這些問題，不要因?yàn)橐粋€(gè)小小的腫塊，最后造成嚴(yán)重的后果。2021年04月05日1917
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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 專家簡介：季彤，教授，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)就職于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院口腔頜面頭頸腫瘤科，行政副主任。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面-頭頸腫瘤的外科治療與頭頸顯微外科功能性重建。曹巍，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院，口腔頜面頭頸腫瘤科專家、副主任醫(yī)師，副研究員，碩士生導(dǎo)師，主要研究方向?yàn)榭谇话┑呐R床和基礎(chǔ)研究。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面部腫瘤診治和缺損修復(fù)。腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織腫瘤, 組織來源不明，因其鏡下具有獨(dú)特的腺泡狀結(jié)構(gòu)而得名。好發(fā)于15-50歲人群，青春期的女性多見。成年患者最常發(fā)生于四肢，尤其大腿深部組織，兒童和嬰兒最常見部位是頭頸部，尤其眼眶和舌。臨床表現(xiàn)為緩慢生長的深部軟組織腫塊，病程往往較長，無痛。眼眶病變最常見為眼球突出和眼瞼腫脹。腺泡狀軟組織肉瘤惡性程度不高，腫瘤生長較為緩慢。但血供極其豐富，病理檢查可見粗大的腫瘤血管，因此極易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。肺是最常見的其轉(zhuǎn)移器官，但即便發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，預(yù)后仍較良好。影像學(xué)檢查除提示為高血供的腫瘤外，并無特異性表現(xiàn)。常用檢查包括CT、MRI、免疫學(xué)檢查，最終確診依靠組織活檢。對于局限期腺泡狀軟組織肉瘤，擴(kuò)大切除術(shù)或根治性切除術(shù)是唯一有效治療手段，以期徹底切除腫瘤。腫瘤對化療、放療不敏感，療效不肯定，故術(shù)后必須定期復(fù)診。對于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移不能手術(shù)病人，靶向藥物是最佳選擇，目前上市藥物帕唑帕尼，阿帕替尼，安羅替尼均有一定效果。總之，全面檢查，爭取早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，定期復(fù)診是治療的關(guān)鍵。2021年03月11日1363
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盧寧寧主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 放射治療科 軟組織肉瘤是來源于間葉組織的一大類腫瘤。間葉組織是胚胎發(fā)育時(shí)由中胚層的間充質(zhì)分化發(fā)育而來的組織，包括但不限于：脂肪、肌肉、筋膜、血管淋巴管、神經(jīng)、骨、軟骨、滑膜等。 因此，根據(jù)組織來源，軟組織肉瘤分為：脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、橫紋肌肉瘤、上皮樣肉瘤、多形性肉瘤、Ewing氏肉瘤等。 根據(jù)原發(fā)部位，又可以分為：肢體/軀干原發(fā)，和腹盆腔（尤其是腹膜后）原發(fā)。 根據(jù)惡性程度，又分為：低度惡性（低級別或高分化）、中度惡性和高度惡性（高級別或低分化、去分化）。 因?yàn)闄M紋肌肉瘤、Ewing氏肉瘤相對特殊的生物學(xué)行為和治療模式，不在此篇文章討論之列。 一、肢體/軀干原發(fā)的軟組織肉瘤指原發(fā)于四肢、胸壁、腹壁和后背的肉瘤，大概占全部軟組織肉瘤的45-50%。隨著放療的引入，根治性的治療由截肢術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)楸Ａ糁w的擴(kuò)大切除術(shù)加放療。有證據(jù)表明，擴(kuò)切+放療與截肢術(shù)的療效相仿，但保留了患者肢體，極大提高了生活質(zhì)量。 加拿大關(guān)于術(shù)前或術(shù)后放療的隨機(jī)對照研究SR2表明，術(shù)前放療會(huì)一定程度上增加術(shù)后的傷口愈合的難度，但會(huì)明顯降低晚期≥2級的晚期毒性，而晚期毒性如肢體的纖維化、關(guān)節(jié)僵硬等都是不可逆的，也是會(huì)嚴(yán)重影響患者肢體功能和生活質(zhì)量的。因此，術(shù)前放療是目前國際上各指南推薦的治療模式。 另外，近年來的一些研究認(rèn)為，采用現(xiàn)代的調(diào)強(qiáng)放療模式，保護(hù)皮瓣，謹(jǐn)慎的控制皮膚和皮下組織劑量，會(huì)明顯改善術(shù)后傷口愈合。 局限期的肢體/軀干原發(fā)的軟組織肉瘤，預(yù)后較好，手術(shù)與放療聯(lián)合的前提下，大的中心的治療效果局控在90%以上甚至95%以上，當(dāng)然根據(jù)患者的腫瘤大小、級別、病理亞型會(huì)有不同。 二、原發(fā)于腹盆腔的軟組織肉瘤大概占全部軟組織肉瘤的15-20%，因?yàn)楦古枨粌?nèi)空間較大，內(nèi)臟容易被推壓，所以腹盆腔的肉瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已經(jīng)是巨大包括，給臨床治療帶來較大的困難。這個(gè)部位的肉瘤主要的治療是手術(shù)治療，放療的獲益一直有爭議。 目前最大的一個(gè)關(guān)于腹盆腔肉瘤的隨機(jī)對照研究STRASS（EORTC62092），是基于歐洲和北美31個(gè)中心，納入非轉(zhuǎn)移、預(yù)計(jì)可接受非R2術(shù)的腹盆腔軟組織肉瘤患者，隨機(jī)給予術(shù)前放療50.4Gy/28次或不做術(shù)前放療，很遺憾，這個(gè)研究結(jié)果的預(yù)設(shè)終點(diǎn)事件是陰性的，但是我們依然可以從中得到以下提示。 一是STRASS研究強(qiáng)調(diào)整塊完整切除肉瘤無肉眼殘存，必要時(shí)建議聯(lián)合臟器切除。 二是STRASS研究因?yàn)轭檻]到入組速度，預(yù)設(shè)的主要終點(diǎn)事件為復(fù)合終點(diǎn)事件，難以說明放療的真正獲益。而單純手術(shù)組的腹腔復(fù)發(fā)率高達(dá)放療組的兩倍，說明術(shù)前放療對于腫瘤的局部控制是有益處的，只是這樣的樣本量難以達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。 三是因例數(shù)少無法按照病理亞型進(jìn)行分層，而軟組織肉瘤的不同病理亞型的生物學(xué)行為、放化療敏感性差異較大，STRASS中占比最高的脂肪肉瘤（占75%）在非預(yù)設(shè)的亞組分析中顯示出術(shù)前放療的獲益。 四是STRASS研究單純手術(shù)組的復(fù)發(fā)率較低，低于按歷史數(shù)據(jù)預(yù)設(shè)的對照組復(fù)發(fā)率，因此該研究的檢驗(yàn)效力會(huì)打折扣，而且也說明該研究中的手術(shù)療效較好，未必適合臨床中所有病人。 綜上，STRASS研究結(jié)果告訴我們對于腹膜后軟組織肉瘤，手術(shù)應(yīng)盡可能的最大化的整塊完整切除；如果手術(shù)難度大或脂肪肉瘤亞型，在患者充分知曉利弊的前提下，需要考慮術(shù)前放療。 腹盆腔軟組織肉瘤因手術(shù)難度大，又缺乏有效的化療或放療增敏藥物，整體療效略差，局部復(fù)發(fā)率各家報(bào)道不一，在25%-50%之間。手術(shù)是否可切凈很重要，手術(shù)切凈的基礎(chǔ)上再加術(shù)前放療大概可以降低局部復(fù)發(fā)率10+%。 腹盆腔肉瘤不提倡術(shù)后放療是因?yàn)樾g(shù)后腹盆腔內(nèi)臟器移位，原瘤床區(qū)域被腸道等正常組織填充，使得放療反應(yīng)大，加量困難，所以效果不好。 三，不同肉瘤的生物學(xué)行為因?yàn)槿饬龊泻芏喾N亞型，因此異質(zhì)性很大，不同亞型的生物學(xué)行為有差異。 局部復(fù)發(fā)：如前所述，腹膜后的肉瘤復(fù)發(fā)率很高，但是肢體的肉瘤有一些亞型復(fù)發(fā)率也較高。 肺轉(zhuǎn)移是最常見的遠(yuǎn)轉(zhuǎn)部位，但是有部分肉瘤比如腹膜后的部分肉瘤也有一定幾率出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相對少見，有幾個(gè)亞型相對多見如：滑膜肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤和上皮樣肉瘤。 四，肉瘤患者如何檢查和復(fù)查？1，首診檢查軟組織肉瘤的首程標(biāo)準(zhǔn)治療包括手術(shù)+/-術(shù)前或術(shù)后放療+/-術(shù)后化療，具體應(yīng)該選擇哪種綜合治療模式應(yīng)該遵醫(yī)囑。所以，肉瘤的首診分期檢查很重要，一定要做全面，經(jīng)常門診看到有病人在外院按照良性切了，術(shù)前只有個(gè)超聲（超聲檢查是跟主觀的，沒有客觀的逐層的片子可以以后用來對比，推論術(shù)前腫瘤的位置）。病理檢查也非常重要，取的組織要夠多，而且盡量要分出亞型和分級。 2，療后復(fù)查復(fù)查時(shí)應(yīng)選擇的檢查手段也跟肉瘤的生物學(xué)行為有關(guān)，因?yàn)閺?fù)查主要是為了早期發(fā)現(xiàn)各部位的復(fù)發(fā)從而可以早期干預(yù)，因此檢查局部情況主要靠原發(fā)部位的磁共振，肺轉(zhuǎn)移的排除主要靠胸部CT，有部分肉瘤還可以出現(xiàn)腹盆腔或淋巴結(jié)的問題也要做相應(yīng)部位的CT或超聲。 得了病一定不要諱疾忌醫(yī)，該到復(fù)查時(shí)就一定按期、遵醫(yī)囑檢查，5年內(nèi)尤其是2-3年內(nèi)復(fù)查頻率需要較密切，如每3月一次，2-5年可每半年一次，5年之后每一年一次。 如果肉瘤本身給患者帶來的癥狀不重，盡量恢復(fù)正常的工作和生活，不要過分關(guān)注自己的身體某些變化。心理壓力太大對免疫力不好。 總之，肉瘤因其較為少見、初診時(shí)往往較大，容易影響患者療效。但是如果能早期發(fā)現(xiàn)，選擇大的有經(jīng)驗(yàn)的中心做治療，整體療效還是很不錯(cuò)的，好于很多常見的癌癥。 肉瘤的首診首治很重要，一是明確、完善的分期檢查，二是標(biāo)準(zhǔn)、有證據(jù)的綜合治療，因?yàn)樽罴训闹委煏r(shí)機(jī)并不多，惡性腫瘤的手術(shù)、放療、化療，都有其獨(dú)特的原則要遵循。2021年02月15日2963
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2020年11月09日1589
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 軟組織肉瘤的高危因素(1) 腫瘤家族史，尤其攜帶 p53、rb 基因失活；(2) 石棉、二噁英等化工材料長期接觸史；(3) EB 病毒，HIV 等感染病史；(4) 輻射或放射治療史。軟組織肉瘤的四大早期信號(1) 體表或大關(guān)節(jié)附近及影像檢查等發(fā)現(xiàn)不明原因腫塊或外傷后長期不能消退的腫塊；(2) 腫塊持續(xù)增大，不隨體位變化而緩解；(3) 可出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，且逐漸加重；(4) 腫塊局部皮膚溫度往往高于周圍正常組織，可伴有紅腫等炎性表現(xiàn)。1.篩查建議重視軟組織肉瘤的四大早期信號，出現(xiàn)異常及時(shí)到軟組織腫瘤?？凭歪t(yī)。2.查體：一般根據(jù)腫物的部位、大小、邊界、活動(dòng)度、有無壓痛、皮溫和伴隨癥狀等 7 個(gè)方面對腫物進(jìn)行初步定性。3. 影像學(xué)：B 超、X 線、CT、MRI 等。四肢軟組織肉瘤首選 MRI 檢查而非CT。高?；颊邞?yīng)行胸部 CT 以排除肺轉(zhuǎn)移。同時(shí)應(yīng)檢查區(qū)域淋巴結(jié)情況。4. 活檢：軟組織肉瘤活檢，包括穿刺活檢和切開活檢。細(xì)針或粗針穿刺，必要時(shí) CT 或 B 超引導(dǎo)。穿刺困難或失敗可實(shí)施手術(shù)切開活檢。預(yù)防建議避免輻射及強(qiáng)烈紫外線照射，增加 β- 胡蘿卜素和類胡蘿卜素、維生素 C/E 攝入；減少化工材料的接觸，篩查病毒感染情況，及時(shí)規(guī)范治療感染；合理飲食，增強(qiáng)體育鍛煉，提高免疫力。2020年11月02日3354
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 序言本周出門診，一例常年奮戰(zhàn)鐵路部門的鐵路員工，每逢節(jié)假日加班，忽視自己大腿根部的隱患，最終確診粘液脂肪肉瘤，思來想去，有必要科普一下，獻(xiàn)給有需要的人！脂肪肉瘤是一種常見的軟組織肉瘤，可分為4個(gè)亞型。粘液樣脂肪肉瘤(MRCL)是其中的一種亞型，由于它們共有的染色體易位而被歸為一類。MRCL 的組織學(xué)分析顯示粘液樣基質(zhì)具有精細(xì)的毛細(xì)血管網(wǎng)和分散的脂質(zhì)細(xì)胞。不同程度的圓形細(xì)胞組成，大量圓形細(xì)胞表明組織學(xué)分級較高，預(yù)后較差。MRCL 由于最初有向肺外部位擴(kuò)散的趨勢，因此具有獨(dú)特的擴(kuò)散模式。此外，骨骼轉(zhuǎn)移經(jīng)常發(fā)現(xiàn)例 MRCL。雖然各種成像技術(shù)被用來顯示 MRCL 和轉(zhuǎn)移，磁共振成像通常是首選的方法。本文綜述了 MRCL 的病理生理學(xué)和影像學(xué)特點(diǎn)，以及多種影像學(xué)方法顯示骨轉(zhuǎn)移瘤的特點(diǎn)、優(yōu)缺點(diǎn)。軟組織肉瘤是一種罕見的異質(zhì)性間充質(zhì)腫瘤群，可以出現(xiàn)在身體的任何地方。脂肪肉瘤是最常見的軟組織肉瘤之一，約占所有軟組織肉瘤病例的9%-18% 。根據(jù)2013年世界衛(wèi)生組織對軟組織和骨腫瘤的最新分類，脂肪肉瘤有4種亞型: 分化良好、分化不良、粘液樣和多形性。粘液樣脂肪肉瘤，包括圓形細(xì)胞脂肪肉瘤，是脂肪肉瘤最常見的亞型之一。據(jù)了解，粘液樣脂肪肉瘤和圓形細(xì)胞脂肪肉瘤屬于同一類型，代表一個(gè)連續(xù)體，其中圓形細(xì)胞脂肪肉瘤分化較差，分級較高。大多數(shù)軟組織肉瘤往往主要向肺部轉(zhuǎn)移，隨著疾病的發(fā)展又向其他部位轉(zhuǎn)移。然而，粘液樣/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤(MRCL)由于易于擴(kuò)散到肺外部位，如后腹膜、腋窩和其他軟組織部位，因此具有獨(dú)特的轉(zhuǎn)移模式在一項(xiàng)基于人群的研究中，發(fā)現(xiàn)脂肪肉瘤的發(fā)病率為每10萬人年0.59例。MRCL 是最常見的亞型之一，約占脂肪肉瘤的30% ，約占所有軟組織肉瘤的10% 。據(jù)報(bào)告，發(fā)病率為每100,000人年0.19例，在人生的第四和第五十年發(fā)病率最高。大多數(shù)研究表明男性在 MRCL 中占優(yōu)勢。脂肪肉瘤在年輕人群中很少見，所有脂肪肉瘤的發(fā)病率隨著年齡的增長呈指數(shù)增長，在老年人群中達(dá)到頂峰。然而，與脂肪肉瘤的其他亞型相比，MRCL 在年輕患者中更為普遍，并且往往比其他亞型早發(fā)病約10年。MRCL 典型表現(xiàn)為大的、移動(dòng)的、界限清楚的腫塊，無相關(guān)疼痛。然而，在少數(shù)報(bào)告的病例中，有輕微的疼痛和組織腫脹。在診斷時(shí)可以很大，平均大小約12厘米(范圍1-30厘米) ，在診斷前1周至15年發(fā)展。它們最常見于深部軟組織，而很少見于淺表組織。大部分 MRCL 發(fā)生在下肢(75%-80% 的病例) ，特別是大腿是最常見的部位(約2/3的病例)。然而，MRCL 同樣存在于腹膜后(8%)和上肢(5%)。粘液樣和圓形細(xì)胞脂肪肉瘤含有相同的染色體易位，導(dǎo)致編碼嵌合癌蛋白的基因融合。T 易位(12; 16)(q13; p12)在95% 以上的病例中出現(xiàn)細(xì)胞遺傳學(xué)改變。這種染色體異常導(dǎo)致 FUS/TLS (在肉瘤中融合/轉(zhuǎn)位)的 n 端與CHOP/DDIT3(C/EBP 同源蛋白/dna 損傷-誘導(dǎo)轉(zhuǎn)錄3)的 c 端融合。在 MRCL 觀察到 FUS-CHOP 的3個(gè)主要變體: 7-2型(1型)、5-2型(2型)和8-2型(3型) ，分別代表 FUS 的第7、5和8號外顯子融合到 CHOP 的第2號外顯子。FUS-CHOP 的表達(dá)足以形成類似人類黏液樣脂肪肉瘤的腫瘤，提示其在腫瘤發(fā)生中的重要性。14易位 t (12; 22)(q13; p11)很少出現(xiàn)，導(dǎo)致 EWS 基因第7外顯子與 CHOP 基因第2外顯子融合。大體上，黏液樣脂肪肉瘤表現(xiàn)為分化良好的分葉凝膠狀腫塊，典型的界限明確。MRCL 的組織學(xué)分析顯示為黏液樣基質(zhì)、特征性的叢狀血管網(wǎng)和成脂細(xì)胞。血管系統(tǒng)由分支的薄壁毛細(xì)血管組成，被描述為“雞絲”或“魚尾紋”樣的模式。分布在粘液樣基質(zhì)中的是單層印章環(huán)脂質(zhì)細(xì)胞。一些研究也觀察到細(xì)胞外間質(zhì)的聚集導(dǎo)致了“肺水腫模式”. 粘液樣背景中也有圓形或橢圓形的細(xì)胞，腫瘤的細(xì)胞結(jié)構(gòu)各不相同。腫瘤周圍、間隔和腫瘤邊緣的細(xì)胞體積增加。細(xì)胞成分體積增大表明 MRCL 分級更高，這也與更積極的臨床進(jìn)程有關(guān)。分級 MRCL 的常用系統(tǒng)是將腫瘤體積小于5% 的圓形細(xì)胞分為低級別，腫瘤體積大于5% 的圓形細(xì)胞分為高級別。增加的圓形細(xì)胞常常使血管網(wǎng)絡(luò)變得模糊。有絲分裂象已被觀察到，但并不常見。免疫組織化學(xué)分析顯示 MRCL 對波形蛋白呈陽性反應(yīng)，約40% 的病例 S100蛋白呈陽性反應(yīng)。X射線計(jì)算機(jī)斷層成像成像和磁共振成像都已經(jīng)被用于 MRCL 的初步評估。雖然 CT 和 MRI 都用于初始檢查，MRI 仍然是 MRCL 的首選成像方式。在 CT 上，MRCL 典型表現(xiàn)為大的、邊界清楚的、多分葉的腫塊，其密度小于周圍肌肉的密度。然而，在少數(shù)病例中，可觀察到與脂肪密度相似的低密度圓形病灶。在圓形細(xì)胞成分增多的區(qū)域，CT 表現(xiàn)出類似于肌肉的衰減。雖然鈣化較少見，比其他脂肪肉瘤亞型少見，但在有鈣化的情況下，CT 應(yīng)用于分析先生成像是特別重要的 MRCL 檢測脂肪，由于其優(yōu)越的軟組織對比分辨率。在 t1加權(quán)(T1W) MR 圖像上，MRCL 主要表現(xiàn)為低信號強(qiáng)度的腫塊，由于粘液樣矩陣，高信號強(qiáng)度的焦點(diǎn)，代表脂肪成分。雖然 MRCL 的脂肪含量通常較低，不到腫瘤體積的10%-25% ，但在 MRI 上表現(xiàn)為脂肪隔。這些脂肪以無定形、花邊狀或線性的形式出現(xiàn)，有時(shí)在病灶內(nèi)可見微小結(jié)節(jié)。在 t2加權(quán)(T2W) MR 圖像上，粘液樣成分一般表現(xiàn)為高信號強(qiáng)度，脂肪樣成分一般表現(xiàn)為相對較暗，信號強(qiáng)度中等。經(jīng)靜脈(IV)造影可見多種強(qiáng)化形式，包括周圍結(jié)節(jié)、中央結(jié)節(jié)和彌漫性強(qiáng)化超聲對黏液樣脂肪肉瘤的診斷價(jià)值不大。超聲的主要作用是鑒別 MRCL 和囊性病變。雖然脂肪的特征性表現(xiàn)是 MRCL 的一個(gè)顯著特征，但在少數(shù)病例中可能不明顯，常常導(dǎo)致囊性表現(xiàn)。在 MRCL 中，超聲顯示復(fù)雜的低回聲腫塊伴有后方的聲增強(qiáng)，與囊性病變不一致雖然大多數(shù)軟組織肉瘤最初轉(zhuǎn)移到肺部，但 MRCL 往往擴(kuò)散到其他軟組織部位，例如腹膜后、胸腔和肺之前的其他肢體。此外，大多數(shù)骨轉(zhuǎn)移瘤患者有 II 型融合轉(zhuǎn)錄本，但這并不比所有 MRCL 患者中 II 型融合轉(zhuǎn)錄本的存在更具統(tǒng)計(jì)學(xué)意義由于骨轉(zhuǎn)移的高發(fā)生率，篩選骨轉(zhuǎn)移應(yīng)考慮。多種影像方式已被用于磁共振成像骨轉(zhuǎn)移瘤。然而，MRI 仍然是觀察骨骼轉(zhuǎn)移瘤的最佳影像學(xué)技術(shù)，對于脊柱轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)該進(jìn)行全脊柱 MRI 篩查。骨溶解性病變典型地表現(xiàn)為邊界不清的骨小梁變薄，而硬化性病變表現(xiàn)為粗糙的骨小梁增厚導(dǎo)致 x 射線顯示為結(jié)節(jié)狀和相對清晰的病變。骨轉(zhuǎn)移瘤治療的反應(yīng)也可以檢測放射學(xué)。在溶骨性病變中，硬化變化或反應(yīng)性骨形成通常表明有愈合反應(yīng)，而硬化性病變通常表明已有病變發(fā)展為骨溶解或進(jìn)行性擴(kuò)大，通常表明治療失敗或疾病進(jìn)展CT 用于評估骨轉(zhuǎn)移瘤皮質(zhì)破壞。CT 表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)移瘤混合溶解和硬化型，CT 可在骨質(zhì)破壞明顯之前診斷為轉(zhuǎn)移瘤。異常區(qū)域可以檢測到衰減增加，高于原骨髓。在晚期病例中，CT 顯示骨質(zhì)破壞和骨皮質(zhì)破裂，髓腔被替換。CT 掃描可以在 x 光檢查出任何變化之前6個(gè)月檢測出骨轉(zhuǎn)移。據(jù)報(bào)道 CT 的靈敏度在71%-100% 之間。通常情況下，CT 是用來檢測骨轉(zhuǎn)移的標(biāo)準(zhǔn)成像技術(shù)，這些骨轉(zhuǎn)移發(fā)生在高皮質(zhì)骨和骨髓比例的骨頭，例如肋骨和骨盆骨。此外，CT 可以通過衰減和/或大小的變化來顯示治療反應(yīng)。然而，CT 對于檢測髓質(zhì)或骨髓受累并不敏感，因此 CT 不適合作為篩查脊柱轉(zhuǎn)移瘤的方法，因?yàn)樗ǔ５凸懒四[瘤受累的程度。CT 的另一個(gè)主要缺點(diǎn)是，當(dāng)同時(shí)伴有骨質(zhì)疏松或退行性改變時(shí)，有時(shí)檢測皮質(zhì)侵犯可能很困難。根據(jù)許多研究，MRI 仍然是檢測和可視化骨轉(zhuǎn)移的優(yōu)越的成像方式。核磁共振成像技術(shù)是唯一可以提供高空間分辨率直接顯示骨髓的成像技術(shù)。正常骨髓包含脂肪和水分，紅骨髓包含80% 的脂肪，而黃骨髓包含40% 的脂肪。序列展示了脂肪和水之間的信號差異，因此它是有用的。T1W 序列通常首先使用。在這個(gè)序列中，脂肪比水表現(xiàn)出更短和更高的信號。因此，含有80% 脂肪的脂肪骨髓顯示出高信號，使任何低信號的局部病變在 T1W MR 圖像上很容易檢測到。在 T1W MRI 上，骨轉(zhuǎn)移出現(xiàn)低信號強(qiáng)度比正常骨髓，在信號強(qiáng)度降低的區(qū)域代表腫瘤正在取代正常骨髓。在 T2W 序列上，骨轉(zhuǎn)移出現(xiàn)高信號強(qiáng)度比正常骨髓。此外，轉(zhuǎn)移也可能有高信號強(qiáng)度的外周邊緣，稱為“暈輪征”。短 tau 倒位恢復(fù)序列顯示骨轉(zhuǎn)移灶信號低。靜脈注射釓后，骨轉(zhuǎn)移瘤在 T1W 影像上表現(xiàn)為明顯的不均勻強(qiáng)化。MRI 可以在任何皮質(zhì)破壞發(fā)生之前檢測到骨髓中的早期轉(zhuǎn)移性沉積物，甚至在骨掃描顯示病理性骨質(zhì)硬化為局灶性吸收之前。由于其良好的軟組織分辨率，MRI 對骨髓內(nèi)轉(zhuǎn)移擴(kuò)散和骨髓及周圍組織受累程度的評估具有高度敏感性。 Khurana 等報(bào)道了一例無癥狀患者的粘液樣脂肪肉瘤伴有骨骼轉(zhuǎn)移，MRI 只檢測到轉(zhuǎn)移，而 x 線片、 CT 和骨骼掃描均為陰性。此外，還有一些其他的病例報(bào)告，其中骨轉(zhuǎn)移只有 MRI 診斷，而其他影像學(xué)檢查均為陰性。此外，MRI，典型的非對比 T1W 圖像，可以有效地評估脊髓壓迫。 MRI 的另一個(gè)優(yōu)勢是區(qū)別轉(zhuǎn)移性骨質(zhì)疏松性椎體壓縮骨折。在骨質(zhì)疏松癥，水腫通常解決在3個(gè)月內(nèi)，而轉(zhuǎn)移性水腫通常持續(xù)超過3個(gè)月后，最初的 MRI 研究。MRI 也可以用來監(jiān)測治療的反應(yīng)，通過評估任何大小，數(shù)量，或信號強(qiáng)度的變化，隨著時(shí)間的推移，骨病變。MRI 也是特別有用的放射治療后，它可以很容易地發(fā)現(xiàn)新的骨病變，因?yàn)檎丈涞墓撬栾@示高強(qiáng)度的 T1W 圖像。MRI 對骨轉(zhuǎn)移瘤的一個(gè)缺點(diǎn)是由于 T2弛豫時(shí)間短，在評估骨皮質(zhì)方面的靈敏度有限。皮質(zhì)骨在 T1W 和 T2W MRI 上顯示為黑色，因此 CT 應(yīng)用于評估具有較高皮質(zhì)成分的骨。核醫(yī)學(xué)骨掃描(骨顯像)以前是篩查骨轉(zhuǎn)移的標(biāo)準(zhǔn)初始成像方式，但隨著多個(gè)病例報(bào)告顯示，骨顯像可能低于診斷 MRCL 等腫瘤的骨轉(zhuǎn)移，它被全身 MRI 所取代。這種情況發(fā)生在骨轉(zhuǎn)移病灶出現(xiàn)反應(yīng)性骨形成的區(qū)域，因此骨轉(zhuǎn)移顯示為“熱病灶”主要的溶解性病變可能攝取很少，因此可能出現(xiàn)寒冷。骨顯像比平原 x 射線更敏感，因?yàn)樗梢詸z測到骨轉(zhuǎn)移瘤直到18個(gè)月之前，任何變化可以檢測到 x 射線。此外，骨掃描可以發(fā)現(xiàn)異常，低至5%-10% 的變化，轉(zhuǎn)移到正常骨。然而，內(nèi)擴(kuò)散不太可能被發(fā)現(xiàn)比皮質(zhì)骨受累。在74例來自不同原發(fā)腫瘤的骨轉(zhuǎn)移患者中，骨掃描顯示所有轉(zhuǎn)移性髓內(nèi)擴(kuò)散的病灶均為陰性，MRI 沒有發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)受累，而骨掃描常常顯示皮質(zhì)或皮質(zhì)下受累的病灶為陽性。骨顯像的另一個(gè)局限性是它是非特異性的技術(shù)，放射性示蹤劑攝取可見于多種良性骨病變，如嗜酸性肉芽腫、纖維結(jié)構(gòu)不良和內(nèi)生軟骨瘤，這些病變可能被誤診為骨轉(zhuǎn)移。此外，如果脊柱局部累積放射性示蹤劑，有時(shí)很難區(qū)分骨轉(zhuǎn)移瘤和神經(jīng)退行性疾病正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描常用于腫瘤轉(zhuǎn)移的分期，也可用于評估骨轉(zhuǎn)移。PET 常與非對比 CT 結(jié)合用于衰減校正和診斷。18f- 脫氧葡萄糖(18F-FDG)是最常用的放射示蹤劑之一。18F-FDG 作為一種葡萄糖類似物，其攝取量可作為代謝活性的指標(biāo)，因此18F-FDG 的攝取量與腫瘤細(xì)胞的數(shù)量有關(guān)。另一方面，沒有脊柱轉(zhuǎn)移顯示明顯的 FDG 攝取。PET/CT 是高度敏感的檢測溶解性轉(zhuǎn)移相比，骨顯像，因此它可以用于主要的溶骨病變。PET/CT 也可以用來評估治療的反應(yīng)，通過檢測減少病變的大小，局部攝取的程度，或標(biāo)準(zhǔn)化的攝取值相關(guān)的代謝活動(dòng)下降，提示積極反應(yīng)的治療。MRCL 的10年特異性生存率約為77% 。一項(xiàng)回顧性研究觀察到 MRCL 的生存率明顯高于其他脂肪肉瘤亞型。MRCL 的預(yù)后取決于許多因素。增加圓形細(xì)胞成分和更高的組織學(xué)分級與增加發(fā)病率轉(zhuǎn)移，因此，更高的死亡率。另外，腫瘤大小≥10cm 與 MRCL 分級較高密切相關(guān)。與 MRCL 不良結(jié)局相關(guān)的其他因素包括壞死、年齡大于45歲和 P53過度表達(dá)。特定融合類型的表達(dá)與組織學(xué)分級或融合類型與生存率無顯著相關(guān)性。2003年，Tateishi 等人進(jìn)行了一項(xiàng)研究，調(diào)查了 MRI 結(jié)果對預(yù)后的影響，發(fā)現(xiàn)無薄隔、無腫瘤包膜、 MRI 有明顯強(qiáng)化與預(yù)后不良相關(guān)。MRCL 的治療選擇通常是腫瘤的廣泛手術(shù)切除。手術(shù)的最佳目標(biāo)是保留肢體，然而，當(dāng)神經(jīng)血管束受累或放射治療造成嚴(yán)重組織損傷時(shí)，有時(shí)可能需要截肢。陽性邊緣與局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)，但與轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)增加或生存期縮短無關(guān)。對于正切緣，3年內(nèi)局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)大約為15% 。與單純手術(shù)相比，MRCL 的多模式治療被推薦用于減少局部復(fù)發(fā)和改善結(jié)果的可能性。手術(shù)通常與新輔助或輔助放療相結(jié)合，尤其是在不完全或邊緣切除的情況下。與其他軟組織腫瘤相比，MRCL 被發(fā)現(xiàn)具有高度的放射敏感性，改善了局部控制，并且隨著放射治療顯著縮小了腫瘤的大小。輔助化療通常被認(rèn)為具有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)?；熗ǔ０ó惌h(huán)磷酰胺、蒽環(huán)類。 Trabectedin 被發(fā)現(xiàn)對 MRCL 特別有用。一項(xiàng) III 期隨機(jī)對照臨床試驗(yàn)共有518例患者，發(fā)現(xiàn)小梁替丁與去卡巴嗪治療 MRCL 患者的無進(jìn)展生存期有顯著改善，中位無進(jìn)展生存期分別為5.6個(gè)月和1.5個(gè)月。在這項(xiàng)研究之后，2015年 FDA 批準(zhǔn)使用 trabectedin 治療不能切除或轉(zhuǎn)移性脂肪肉瘤。MRCL 是脂肪肉瘤最常見的亞型之一。在細(xì)胞遺傳學(xué)上，MRCL 的擁有屬性是染色體易位 t (12; 16)(q13; p12) ，或者更罕見的是 t (12; 22)(q13; p11)。在 MRI 上，MRCL 的特征性表現(xiàn)是脂肪的存在，在 T1W MR 圖像上表現(xiàn)為高信號強(qiáng)度焦點(diǎn)。與其他軟組織肉瘤不同，MRCL 在擴(kuò)散到肺部之前，具有獨(dú)特的轉(zhuǎn)移到其他軟組織部位的趨勢。此外，MRCL 還經(jīng)常轉(zhuǎn)移到骨骼。雖然各種影像學(xué)方法包括平片、 CT、 MRI、骨顯像和 pet/CT 已被用于骨轉(zhuǎn)移瘤的評估，但在大多數(shù)情況下，MRI 通常被認(rèn)為是首選的技術(shù)。2020年08月23日6338
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