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周光新主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 骨科 肉瘤是指來源于骨或軟組織的惡性腫瘤，大約有70-80來源于軟組織，稱為軟組織肉瘤，比如滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等等，其余發(fā)生在骨組織的則稱為骨肉瘤。 軟組織肉瘤的發(fā)病年齡跨度很大，通常是以肢體的軟組織包塊為特點(diǎn)，患者?？勺孕杏|摸到包塊，或軟或硬，可有局部疼痛的癥狀，也可無疼痛，往往這些患者會(huì)在皮膚科、普通外科、骨科就診。如當(dāng)時(shí)就診醫(yī)生對(duì)這些腫瘤的知識(shí)與經(jīng)驗(yàn)不太豐富，往往會(huì)造成很多患者在首次就診中，在沒有病理學(xué)診斷情況下就做了非計(jì)劃手術(shù)。非計(jì)劃手術(shù)帶來的后果往往是腫瘤切除不徹底而導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，肉瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)移率會(huì)明顯增加，預(yù)后往往更差。 對(duì)于軟組織肉瘤來說，首次手術(shù)的切除范圍非常重要，因此在首次發(fā)現(xiàn)不明腫塊時(shí)可先行穿刺活檢或切開活檢，明確腫瘤性質(zhì)以及腫瘤侵犯周圍組織程度后再?zèng)Q定手術(shù)切除范圍。二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)比首次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)更大，切除范圍更大，累及周圍血管、神經(jīng)等重要組織，則手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后并發(fā)癥會(huì)更大。 軟組織肉瘤具有多種組織學(xué)亞型，不同類型的軟組織肉瘤的診斷和治療也不盡相同，化療方案以及靶向治療、免疫治療的選擇都各不相同，可以提供更多的治療選擇。不同的腫瘤類型，化療藥物的選擇以及劑量均會(huì)有所不同。對(duì)于軟組織肉瘤的治療方案，目前已經(jīng)看到靶向治療的短期生存獲益，即患者的5年生存率明顯提高，但是由于開展時(shí)間較短還未觀察到長期生存獲益，期待以后的結(jié)果。 靶向治療一般用于晚期不可切除患者的二線治療選擇，部分化療不敏感患者，也可用于一線治療，比如：培唑帕尼、瑞戈非尼、安羅替尼、伊馬替尼等等。另外，靶向藥物均為口服藥，藥物副反應(yīng)較小，患者耐受性較好。很多晚期軟組織肉瘤患者已經(jīng)不能治愈，治療目的是延長生存期改善生活質(zhì)量，需要長期服藥，口服藥使用方便，副作用小，具有獨(dú)特優(yōu)勢，患者依從性較好，可以長期服用。最后，靶向治療可實(shí)現(xiàn)腫瘤的精準(zhǔn)治療，對(duì)于部分罕見的特定軟組織肉瘤是一種選擇。2020年01月02日
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 不少患者，無意中發(fā)現(xiàn)四肢（上臂或大腿小腿）腫塊，也不疼，碰碰腫塊也不痛。大多數(shù)患者就忽略了這種四肢腫塊，覺得沒有疼痛不要緊。實(shí)際上這是一種誤區(qū)。腫塊只有影響到神經(jīng)才會(huì)疼痛，是否疼痛與腫塊是否良惡性之間無關(guān)系。也就是說四肢腫塊無疼痛 ，可以是良性的，也可以是惡性的。這種判斷四肢腫塊到底良性還是惡性，實(shí)際上是很難從體檢摸一下判斷的。即使B超，MRI有時(shí)候夜很難判斷。一般而言，只要是實(shí)質(zhì)性腫塊，都有可能是潛在惡性腫瘤可能的。所以不能掉以輕心。 發(fā)現(xiàn)四肢腫塊，如果明確是腱鞘囊腫或者血腫之類的，在沒有影響功能情況下科一不做手術(shù)。否則最好做穿刺明確病理學(xué)診斷或干脆手術(shù)切除。 臨床上我們看到過不少，四肢腫塊看著蠻小，邊界光滑，最終術(shù)后病理學(xué)居然可以是惡性程度很高的軟組織腫瘤。也有四肢腫塊蠻大的，但實(shí)際就是脂肪瘤或良性的。所以腫塊大小雖然和良惡性之間有概率的判斷關(guān)系，但是說到確認(rèn)病理診斷，必須穿刺活檢或手術(shù)后才知道。 此外，四肢腫塊手術(shù)或治療中，規(guī)范治療方法和具體細(xì)節(jié)仔細(xì)和技術(shù)，也是非常重要的。臨床上遇到四肢小腫塊，隨意手術(shù)后，結(jié)果沒有開干凈的腫塊，惡性的腫瘤術(shù)后容易局部復(fù)發(fā)。所以手術(shù)技術(shù)很重要。另外，有不少軟組隊(duì)腫瘤除了手術(shù)以外，可能回需要放療或化療，根據(jù)不同腫瘤不同治療。這些基本的臨床信息，患者要注意留一個(gè)心眼。 所以，四肢腫塊的治療，不是很簡單的事?？此坪唵危瑢?shí)際上并不是這樣簡單。2020年01月01日1297
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王鑫副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織科 1、什么是肉瘤和軟組織肉瘤? 肉瘤是人體肌肉、結(jié)締組織中的原發(fā)性惡性腫瘤。也就是除了皮膚、粘膜、淋巴造血組織以外的幾乎所有惡性腫瘤的統(tǒng)稱。因此它就是一種癌癥，對(duì)于患者的生命安全有著極大的威脅。 軟組織肉瘤是一組源于黏液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管和淋巴管等結(jié)締組織的惡性腫瘤。從嬰兒到老年人均會(huì)有發(fā)病機(jī)會(huì)，但多發(fā)于成年人群中。軟組織肉瘤形態(tài)、大小差別較大，并且多是惡性程度很高的腫瘤。病發(fā)后，不僅病情發(fā)展迅速、病程短，而且還存在血行、淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移等嚴(yán)重后果。 2.軟組織肉瘤最主要的治療手段是什么? 目前軟組織肉瘤首選的治療手段是手術(shù)、放療、化療等綜合治療措施。 由于多數(shù)軟組織肉瘤不能靠藥物達(dá)到徹底清除的目的，因此手術(shù)仍是目前軟組織肉瘤局部治療的首選和最重要治療手段。手術(shù)最好在具有專業(yè)技術(shù)水平和專業(yè)知識(shí)的相關(guān)科室進(jìn)行，達(dá)到一次性徹底切除的目的。否則盲目的切除不但導(dǎo)致腫瘤的殘留和復(fù)發(fā)，而且加速疾病的進(jìn)展和轉(zhuǎn)移，甚至導(dǎo)致病人喪失治愈的機(jī)會(huì)。所謂的“斬草除根”用在軟組織肉瘤的手術(shù)治療最為恰當(dāng)。 3.軟組織肉瘤最常用的化療藥物有哪些? 抗軟組織肉瘤的化療藥物中，多柔比星和異環(huán)磷酰胺應(yīng)用最廣泛。一線化療方案推薦多柔比星/阿霉素單藥75mg/m2，每三周一次。不推薦增加多柔比星/阿霉素的劑量密度或序貫除異環(huán)磷酰胺以外的其他藥物。單藥多柔比星/阿霉素對(duì)軟組織肉瘤的有效率在20%-30%。 異環(huán)磷酰胺單藥8-10g/m2，每三周一次，單藥的有效率為20%。比較以異環(huán)磷酰胺和多柔比星/阿霉素為基礎(chǔ)的化療方案，兩者在疾病控制率和病人總生存率上沒有明顯區(qū)別。 4.一線化療失敗后的軟組織肉瘤有沒其他有效的藥物治療? 軟組織肉瘤目前沒有公認(rèn)的二線化療方案，對(duì)于一線化療已使用過多柔比星/阿霉素和異環(huán)磷酰胺方案且疾病控制超過1年以上的，可以再次使用原方案治療。 其他的二線化療方案有：①吉西他濱是平滑肌肉瘤和血管肉瘤的二線化療藥物;②達(dá)卡巴嗪是平滑肌肉瘤和孤立性纖維瘤的二線化療藥物。③艾瑞布林是平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤的二線化療藥物;④吉西他濱聯(lián)合多西他賽為平滑肌肉瘤和未分化多形性肉瘤的二線首選化療方案。 5.什么是靶向治療?軟組織肉瘤目前常用的靶向藥物有哪些? 所謂的靶向治療，是在細(xì)胞分子水平上，針對(duì)已經(jīng)明確的致癌位點(diǎn)(該位點(diǎn)可以是腫瘤細(xì)胞內(nèi)部的一個(gè)蛋白分子，也可以是一個(gè)基因片段)，來設(shè)計(jì)相應(yīng)的治療藥物，藥物進(jìn)入體內(nèi)會(huì)特異地選擇致癌位點(diǎn)來相結(jié)合發(fā)生作用，使腫瘤細(xì)胞特異性死亡，而不會(huì)波及腫瘤周圍的正常組織細(xì)胞。分子靶向治療又被稱為“生物導(dǎo)彈”。 傳統(tǒng)細(xì)胞毒類化療藥物主要通過抑制細(xì)胞增殖產(chǎn)生抗腫瘤作用，毒副作用大，降低了患者的生活質(zhì)量。靶向藥物既具有較高的臨床獲益率，副作用也較化療輕，耐受性好。目前已有多種藥物應(yīng)用于軟組織肉瘤的治療。 目前針對(duì)軟組織肉瘤的靶向藥物有：特異性靶向腫瘤血管生成和腫瘤細(xì)胞增殖相關(guān)受體的小分子酪氨酸激酶抑制劑藥物如培唑帕尼、瑞戈非尼、拉羅替尼、 伊馬替尼、索拉非尼、舒尼替尼、克唑替尼，抗血小板衍生生長因子受體(PDGFR) -α抗體、mTOR抑制劑和CDK4抑制劑等，可用于特定亞型肉瘤的治療。一些相關(guān)藥物的臨床試驗(yàn)也正在進(jìn)行中。 國內(nèi)研發(fā)的靶向藥物有阿帕替尼、安羅替尼等，而且安羅替尼已被我國食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)為治療復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移軟組織肉瘤的唯一靶向藥物。國外培唑帕尼是美國FDA批準(zhǔn)唯一較為廣譜的治療軟組織肉瘤的口服小分子靶向藥物，但國內(nèi)并沒有獲批和上市。 靶向藥物最常見的不良反應(yīng)是疲勞、腹瀉、惡心、體重減輕、高血壓、轉(zhuǎn)氨酶升高、食欲不振和膚色毛發(fā)改變。罕見的不良反應(yīng)有血栓、氣胸、左室射血分?jǐn)?shù)降低。所以一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下合理用藥。 6.其它的最新治療手段有哪些? 分子靶向和免疫治療新藥的研發(fā)將是未來的發(fā)展方向之一。目前有關(guān)于IGF-1R 抑制劑用于Ewing’s肉瘤、Notch抑制劑治療韌帶樣瘤、MDM2抑制劑用于脂肪肉瘤以及靶向EZH2、NTRK融合基因、BRAF和免疫檢查點(diǎn)的臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行中。 免疫治療方面，國外多中心II期臨床研究表明K藥(PD-1抗體)單藥治療多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤有一定的臨床療效。國內(nèi)也有多家在研的關(guān)于免疫治療、分子靶向治療、以及化療的單獨(dú)使用或聯(lián)合使用對(duì)軟組織肉瘤的臨床試驗(yàn)，相信不久的將來會(huì)有更多、更有效的藥物應(yīng)用于軟組織肉瘤。2019年12月21日2228
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 軟組織肉瘤包括很多惡性腫瘤，比如滑膜肉瘤，纖維肉瘤，未分化多型性軟組織偷溜，脂肪肉瘤，惡性神經(jīng)鞘膜瘤，血管肉瘤等等。這是一大類疾病。 不少患者認(rèn)為軟組織肉瘤，手術(shù)切除，治療就結(jié)束了。這是一個(gè)非常錯(cuò)誤的觀點(diǎn)，因?yàn)檫@個(gè)錯(cuò)誤的觀點(diǎn)，如果運(yùn)氣不好，可能會(huì)丟了性命的。 軟組織肉瘤實(shí)際上是一組非常惡性的腫瘤，手術(shù)切除是重要的治療方法之一，但必須結(jié)合其他治療，包括化療，放療，靶向藥物等。每一種軟組織肉瘤的治療綜合策略可能是不同的，并不是簡單采取流水線一樣的治療策略組合。所以軟組織肉瘤的治療實(shí)際上比較復(fù)雜而且個(gè)體化的。 以未分化多型性軟組織肉瘤為例，如果非常巨大水腫區(qū)域很大，可能可以先進(jìn)行局部新輔助放療和靶向藥物治療，然后在腫瘤略有縮小和邊界更清晰之后手術(shù)，術(shù)后再可以靶向或化療藥物治療，嚴(yán)密隨訪。有時(shí)候也是可以采取手術(shù)完整切除厚，再使用靶向或放療結(jié)合處理。靶向藥物治療可能需要基因檢測。單一手術(shù)治療的模式是不夠的。當(dāng)然僅僅采用藥物治療也是不行的，因?yàn)槿绻磺谐[瘤遲早要復(fù)發(fā)的或者腫瘤再長大的。所以軟組織肉瘤需要綜合治療，而不能單一手術(shù)治療。當(dāng)然手術(shù)切除的干凈也是極度重要的治療手段，有時(shí)候是最關(guān)鍵的治療手段，所以手術(shù)醫(yī)生的水平具有一定的決定意義，這樣說也是不為過的。 再比如在橫紋肌肉瘤之中，往往需要化療，之后腫瘤可能縮小的很厲害，之后再進(jìn)行手術(shù)治療。 在軟組織肉瘤治療過程中，不要以為手術(shù)是唯一方法，也不要以為手術(shù)做好后萬事大吉。必須知道，綜合治療，個(gè)體化的原則。2019年12月16日3316
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 軟組織各類肉瘤是一類被稱為“冷腫瘤”.，這類肉瘤內(nèi)浸潤的免疫學(xué)細(xì)胞不如去其他一些對(duì)免疫學(xué)治療敏感的惡性腫瘤。軟組織肉瘤患者中雖然有部分患者可能對(duì)免疫學(xué)治療或許有效，但是從目前的臨床研究數(shù)據(jù)看，免疫學(xué)PD-1這個(gè)機(jī)制治療在軟組織惡性肉瘤中，至少目前臨床數(shù)據(jù)提示，療效不佳。而且可能罕見病例治療后存在超進(jìn)展情況。所以，免疫學(xué)治療策略藥物，當(dāng)前，不是特別建議用于軟組織肉瘤的治療，因?yàn)橹委熡行У母怕势汀?/a>2019年12月15日2999
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田志超主治醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織科 上皮樣肉瘤是一種罕見的高級(jí)別、高侵襲性的軟組織惡性腫瘤，組織發(fā)生不確定，1970年首次被Enzinger發(fā)現(xiàn)。這些間質(zhì)惡性腫瘤約占所有軟組織肉瘤的1%，組織學(xué)顯示多向分化，主要是上皮性的。雖然上皮樣肉瘤與任何特定的基因改變無關(guān)，但許多已確認(rèn)的病例顯示，上皮樣肉瘤患者在22q區(qū)域反復(fù)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致SMARCB1蛋白表達(dá)缺失。上皮樣肉瘤典型的形態(tài)學(xué)特征在顯微鏡下可見中央壞死，胞漿嗜酸性染色，偶見有絲分裂，外周可見紡錘狀細(xì)胞。盡管上皮樣肉瘤可發(fā)生于任何人身上，但典型的上皮樣肉瘤主要生長于年輕人的四肢肌腱或腱膜。近四分之一的上皮樣肉瘤病例被懷疑與先前的皮膚創(chuàng)傷或疤痕組織有關(guān)。上皮樣肉類的的懶惰的天性和緩慢的生長賦予它一個(gè)錯(cuò)誤的良性外觀，可能有助于解釋為什么它經(jīng)常被臨床醫(yī)生在第一次遇到時(shí)誤診。2018年歐洲癌癥研究和治療組織的Touati等人匯總了數(shù)個(gè)大型多中心臨床研究的數(shù)據(jù)，在976例晚期肉瘤患者中篩選出了27例上皮樣肉瘤患者，并對(duì)其進(jìn)行了分析。結(jié)果顯示，這些患者的平均年齡50歲（范圍19-72歲）。18例(66.7%)接受化療作為一線治療(5例接受了多柔比星治療，8例多柔比星/異環(huán)磷酰胺，2例帕唑帕尼，3例曲貝替定)。這些病例的原發(fā)灶分別位于下肢（29.6%）、上肢（18.5%）、軀干或腹膜后（14.8%）。轉(zhuǎn)移部位主要位于肺部（63%），其次分別是淋巴結(jié)（33.3%）、骨（29.6%）和軟組織（25.9%）。接受一線治療的患者的療效：4例部分反應(yīng)（PR，22.2%），10例病情穩(wěn)定（SD，55.6%），4例疾病進(jìn)展（PD，22.2%）。在隨后的帕唑帕尼治療中，1例獲得了PR（11.1%），4例SD（44.4%）和4例PD（44.4%）。中位PFS和總生存期分別為3.8個(gè)月和10.8個(gè)月[1]。2018年JAMA Oncology上發(fā)表了一篇在歐洲、美國和日本對(duì)1990年至2016年診斷為局部晚期/轉(zhuǎn)移性上皮樣肉瘤的患者進(jìn)行的回顧性分析。美國共納入115例患者，其中男性80例(70%)，女性35例(30%)，中位年齡32歲(范圍15-77歲)。在115例上皮樣肉瘤患者中，85例采用以多柔比星為基礎(chǔ)的方案，41例采用吉西他濱為基礎(chǔ)的方案，18例采用帕唑帕尼。24人接受了1次以上的治療。中位隨訪時(shí)間為34個(gè)月。以多柔比星為基礎(chǔ)的治療方案的有效率為22%，PFS中位數(shù)為6個(gè)月。報(bào)告1例CR。以吉西他濱為基礎(chǔ)的治療方案的有效率為27%，2例CR，中位PFS為4個(gè)月。pazopanib組無客觀反應(yīng)，中位PFS為3個(gè)月[2]。2019年德國人的一篇文獻(xiàn)分析了另外幾項(xiàng)注冊臨床研究的數(shù)據(jù)?？傆?jì)分析了67例上皮樣肉瘤患者的資料。這組患者以青少年為主，平均年齡14歲（范圍0.7-26.9歲），其中53例初診時(shí)無轉(zhuǎn)移，14例轉(zhuǎn)移。67例患者中的58例接受了原發(fā)灶的手術(shù)切除，但只有35例患者獲得了切除邊緣的陰性（徹底切除）。33例患者接受了術(shù)后放療，49例患者接受了術(shù)后化療。53例初診時(shí)無轉(zhuǎn)移的患者中，45例達(dá)到了疾病完全緩解（CR），但27例患者在平均0.9年（范圍0.1-2.3年）后復(fù)發(fā)。初診時(shí)無轉(zhuǎn)移患者、初診時(shí)轉(zhuǎn)移患者、復(fù)發(fā)患者的五年無病生存率和總生存率分別為35%和58%、7%和9%、24%和40%。作者的結(jié)論是腫瘤的完全切除是上皮樣肉瘤患者長期生存的最重要因素[3]。2019年9月Elsamna等人利用美國的SEER數(shù)據(jù)庫，總結(jié)了998例上皮樣肉瘤患者的資料。得出了一系列權(quán)威數(shù)據(jù)。他們發(fā)現(xiàn)上皮樣肉瘤的1、5、10年生存率分別為74%、55.7%和49.3%。多因素Cox回歸分析顯示，有幾個(gè)獨(dú)立因素與預(yù)后相關(guān)。年齡>56歲、2000年以后確診、高級(jí)別（III或IV級(jí)）、瘤體直徑>5cm、存在轉(zhuǎn)移灶、原發(fā)灶位于軀干或下肢、未經(jīng)手術(shù)等因素是上皮樣肉瘤的預(yù)后不良的預(yù)測因子。值得注意的是，他們發(fā)現(xiàn)放療可能導(dǎo)致預(yù)后不良[4]。綜上，上皮樣肉瘤的治療方案可以總結(jié)如下：未轉(zhuǎn)移上皮樣肉瘤的治療：與其他類型肉瘤的治療方案一樣，未轉(zhuǎn)移上皮樣肉瘤的主要治療方法是手術(shù)切除。正確的外科手術(shù)是治療軟組織肉瘤最有效的方法，也是絕大多數(shù)軟組織肉瘤唯一的治愈措施。手術(shù)的目標(biāo)不僅是完整切除腫瘤，而且要求獲取安全的外科邊緣。術(shù)后功能恢復(fù)與安全邊界發(fā)生矛盾時(shí)，通常以犧牲部分功能為代價(jià)。上皮樣肉瘤對(duì)化療的敏感度一般，對(duì)放療不敏感。對(duì)于高危的患者（詳見上文），應(yīng)該進(jìn)行術(shù)前或術(shù)后的輔助化療。化療方案首先推薦多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺，其次推薦多西他賽聯(lián)合吉西他濱。轉(zhuǎn)移或局部不可切除上皮樣肉瘤的治療：首先應(yīng)該明確一個(gè)常識(shí)：轉(zhuǎn)移或局部不可整塊切除的上皮樣肉瘤患者的治愈可能大大降低。這類患者的首要治療目標(biāo)是控制全身病灶的進(jìn)展，其次是根據(jù)情況爭取做到所有轉(zhuǎn)移灶的手術(shù)切除，或使局部不可整塊切除的病灶能夠獲得整塊切除。這需要使用物理治療、化療、分子靶向治療的手段進(jìn)行綜合而合理的治療。且每一位患者的治療方案需要個(gè)體化選擇。如果在經(jīng)過努力后患者的轉(zhuǎn)移灶或局部病灶無法做到全部或整塊切除，患者的治療目標(biāo)應(yīng)該轉(zhuǎn)換到盡可能延長生存期。這同樣需要根據(jù)每一位患者的情況制定個(gè)體化的治療方案。上皮樣肉瘤的放療：因?yàn)榘l(fā)病率太低，關(guān)于上皮樣肉瘤的放療證據(jù)十分少見。根據(jù)參考文獻(xiàn)4的結(jié)果，放療治療上皮樣肉瘤不但無效，甚至有起負(fù)作用的可能。上皮樣肉瘤的化療：根據(jù)上文內(nèi)容，上皮樣肉瘤的化療有效率20-30%。多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺的方案，與吉西他濱聯(lián)合多西他賽的方案的有效率相似?；颊邞?yīng)該在一種化療方案無效后換用另一種方案。上皮樣肉瘤的抗血管生成靶向藥物治療：根據(jù)上文，使用帕唑帕尼治療上皮樣肉瘤的療效較差。目前已經(jīng)上市的帕唑帕尼的同類藥物大約十余種，包括帕唑帕尼、索拉非尼、阿帕替尼、安羅替尼、瑞格菲尼等（其中阿帕替尼、安羅替尼國產(chǎn)）。這些藥物的靶點(diǎn)大致相同但又有很大差異。也許換用與帕唑帕尼靶點(diǎn)差異較大的靶向藥有效。但目前證據(jù)太少，需要繼續(xù)研究。上皮樣肉瘤的的PD-1抑制劑治療：還是因?yàn)樯掀尤饬鎏^稀少，目前關(guān)于PD-1抑制劑治療上皮樣肉瘤的研究報(bào)道十分稀少。Lancet Oncol上剛剛報(bào)道的一項(xiàng)臨床研究顯示，使用PD-1抑制劑K藥治療的上皮樣肉瘤中獲得了一例的PR[5]。根據(jù)目前的情況，可以建議晚期沒有其他有效治療方案的患者使用PD-1抑制劑治療。參考文獻(xiàn)：1. 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Frezza AM, Jones RL, Lo Vullo S, Asano N, Lucibello F, Ben-Ami E, Ratan R, Teterycz P, Boye K, Brahmi M, Palmerini E, Fedenko A, Vincenzi B, Brunello A, Desar IME, Benjamin RS, Blay JY, Broto JM, Casali PG, Gelderblom H, Grignani G, Gronchi A, Hall KS, Mir O, Rutkowski P, Wagner AJ, Anurova O, Collini P, Dei Tos AP, Flucke U, Hornick JL, Lobmaier I, Philippe T, Picci P, Ranchere D, Renne SL, Sbaraglia M, Thway K, Wagrodzki M, Wang W-L, Yoshida A, Mariani L, Kawai A, Stacchiotti S (2018) Anthracycline, Gemcitabine, and Pazopanib in Epithelioid Sarcoma. JAMA Oncology 4 (9). doi:10.1001/jamaoncol.2018.02193. Sparber‐Sauer M, Koscielniak E, Vokuhl C, Seitz G, Hallmen E, Kalle T, Scheer M, Münter M, Bielack SS, Ladenstein R, Fuchs J, Klingebiel T (2019) Epithelioid sarcoma in children, adolescents, and young adults: Localized, primary metastatic and relapsed disease. Treatment results of five Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS) trials and one registry. 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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 肘關(guān)節(jié)附近也是各種軟組織腫瘤的高發(fā)部位，比如脂肪肉瘤，纖維瘤，未分化軟組織肉瘤，平滑肌肉瘤，血管瘤，滑膜肉瘤等。 肘關(guān)節(jié)附近由于血管神經(jīng)分布多緊密，所以如果出現(xiàn)軟組織腫瘤，手術(shù)切除過程中顧及的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)比較大，主要有尺神經(jīng)，橈神經(jīng)深支，正中神經(jīng)，肱動(dòng)脈等損害風(fēng)險(xiǎn)，所以對(duì)于手術(shù)入路之中的細(xì)微解剖相對(duì)位置要非常熟悉才行，否則一不小心就是并發(fā)癥發(fā)生。此外，由于肘關(guān)節(jié)本身可以切除的范圍不大，要切除干凈腫瘤又保留功能和避免并發(fā)癥，手術(shù)難度有時(shí)候比大腿軟組織腫瘤要大一些。 肘關(guān)節(jié)軟組織腫瘤中有一部分是淋巴結(jié)腫大，可能是暫時(shí)不需要手術(shù)的，所以有時(shí)候肘關(guān)節(jié)附近腫瘤穿刺活檢還是蠻有必要的。 肘關(guān)節(jié)正中位置軟組織腫瘤主要注意血管和正中神經(jīng)損害風(fēng)險(xiǎn)。內(nèi)側(cè)尺側(cè)主要注意尺神經(jīng)，外側(cè)主要是橈神經(jīng)。后側(cè)基本安全。 有一些肘關(guān)節(jié)軟組織腫瘤可能不是腫瘤，而是滑膜炎增生，而且這類疾病會(huì)與關(guān)節(jié)相通。這種時(shí)候手術(shù)切口可能是需要內(nèi)外側(cè)兩個(gè)手術(shù)切口。2019年12月05日1896
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 1. 手術(shù)中切口不要太小，要充足切口顯露整個(gè)腫瘤以外，周邊還有正常組織，原因是四肢腫瘤切除的范圍需要在正常組織之中，這樣邊界才足夠。 2. 切開皮膚后，分離過程盡量從間隙中自然分離處理，一般皮膚血供保護(hù)號(hào)，這樣術(shù)后皮膚并發(fā)癥較少。 3. 術(shù)前對(duì)于MRI水腫區(qū)域要有多了解，周圍血管神經(jīng)范圍了解，對(duì)手術(shù)切除腫瘤后的軟組織重建心里要有數(shù)。手術(shù)除了切除腫瘤，重要的方面包括軟組織功能重建。 4. 術(shù)中對(duì)于血管分離或神經(jīng)處理有兩種模式，一種是直接找血管神經(jīng)分離保護(hù)，另外一種，是周邊全部處理完后，再找血管神經(jīng)保護(hù)處理。在不同患者之中需要采取不同的手術(shù)順序策略。 5. 手術(shù)切除邊緣一定要足夠，必須在MRI水腫信號(hào)區(qū)域以外，橫向結(jié)構(gòu)根據(jù)間室原理處理。 6. 術(shù)中肌肉組織有很多肌間血管，在術(shù)中可能不出血，術(shù)后血腫可能，所以必要的肌肉小血管結(jié)扎是需要的，而不是全部電凝處理。 7. 不少四肢腫瘤手術(shù)只是治療的一部分，很多患者可能需要化療，放療，靶向藥物等治療，所以術(shù)前術(shù)后必須告訴患者這些重要信息。 8. 術(shù)后密切隨訪非常重要，一般三個(gè)月一次MRI復(fù)查。 9. 有些患者需要術(shù)前新輔助放療局部控制一下后手術(shù)，效果可能更好。2019年12月03日1690
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 未分化多型性軟組織肉瘤術(shù)后很容易復(fù)發(fā)，所以最好找一個(gè)靠譜的骨腫瘤醫(yī)生做手術(shù)。萬一，術(shù)后復(fù)發(fā)了如何辦呢？ 首先需要確認(rèn)復(fù)發(fā)位置腫瘤是否可能再完整切除，如果可以，建議盡早再次手術(shù)切除干凈，然后放療和/或靶向藥物治療。目前臨床觀察提示，放療結(jié)合一定靶向藥物在術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)和控制未分化多型性軟組織肉瘤方面，具有一定的協(xié)調(diào)增強(qiáng)療效，但依舊需要多中心臨床研究數(shù)據(jù)論證。 如果是復(fù)發(fā)很快，腫瘤巨大，靠近血管或水腫范圍很大的話，則建議先局部輔助性放療，等腫瘤邊界縮小之后，再做大范圍根治切除手術(shù)，而不要過于急躁直接手術(shù)切除。 除外，未分化多型性軟組織肉瘤容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，所以復(fù)發(fā)后最好做全身PET-CT等檢查是否有多處轉(zhuǎn)移等表現(xiàn)。對(duì)于未分化多型性軟組織肉瘤，可能做病理基因檢測有一定臨床用藥價(jià)值，但不一定基因檢測完全對(duì)應(yīng)有用。 未分化多型性軟組織肉瘤的手術(shù)切除邊界非常重要，只有R0切除或至少M(fèi)RI水腫區(qū)域以外切除，才有可能不復(fù)發(fā)。 未分化多型性肉瘤，是需要綜合治療的高度惡性腫瘤，而不是僅僅手術(shù)就可以解決的。這一點(diǎn)，醫(yī)生需要告知患者及家屬。2019年12月03日5825
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 不少病人認(rèn)為四肢軟組織肉瘤或腫瘤或腫塊手術(shù)后 等于治療結(jié)束了，實(shí)際上并不是這樣的。術(shù)后的隨訪復(fù)查非常重要。原因如下： 1. 術(shù)后復(fù)查可以知道是否局部積液或傷口并發(fā)癥感染或裂開等，及時(shí)處理，可以避免嚴(yán)重并發(fā)癥。 2 術(shù)后有些肉瘤需要放療，靶向藥物，手術(shù)結(jié)合這些治療方式更有助于預(yù)后減少復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移等，所以術(shù)后隨訪非常重要。 3. 術(shù)后一般三個(gè)月復(fù)查一次局部MRI，肺部有時(shí)候需要CT檢查。必須及時(shí)了解是否存在復(fù)發(fā)情況，及時(shí)手術(shù)再次處理非常有用。 4. 術(shù)后功能鍛煉也是隨訪的一個(gè)重要內(nèi)容，這樣有助于術(shù)后恢復(fù)得更好。2019年12月03日1480
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