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楊海虹主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 胸外科 軟組織肉瘤( soft2tissue sarcomas, STS)是一組起源于骨和軟骨以外結(jié)締組織(包括黏液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管及淋巴管等)的惡性腫瘤。起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤,具有與軟組織腫瘤相似的臨床特征,因此也歸類于軟組織腫瘤。1 治療原則目前軟組織肉瘤強(qiáng)調(diào)以手術(shù)為主的多學(xué)科綜合治療。新輔助或輔助化療可以作為高?；颊呷缒[瘤分級(jí)高( G2 ～G3 ) 、深部腫瘤、腫瘤直徑> 5cm的治療方式。低度惡性的軟組織肉瘤局部復(fù)發(fā)通常以手術(shù)或聯(lián)合放療為主要治療手段;而對(duì)于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的晚期軟組織肉瘤患者,化療是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法[ 1 ]。2 化學(xué)治療盡管軟組織肉瘤有效的局部治療手段不斷豐富,治療效果不斷提高,仍有40% ～50%的患者尤其是那些分級(jí)高、體積大、位置深的高危患者會(huì)發(fā)生局部復(fù)發(fā)并死于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,另有10%的患者在確診時(shí)就已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(通常為肺轉(zhuǎn)移) ?；煆V泛應(yīng)用于局部晚期、腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、無手術(shù)或放療指征、拒絕手術(shù)或放療的軟組織肉瘤的治療[ 2 ]。對(duì)于軟組織肉瘤僅阿霉素(ADM)和異環(huán)磷酰胺( IFO)單藥的有效率在20%以上[ 3 ]。ADM單藥或聯(lián)合IFO為其常用標(biāo)準(zhǔn)一線化療方案,對(duì)于上述兩種藥物治療失敗的患者,可根據(jù)其不同病理類型選擇新型化療藥物或靶向治療藥物。氮烯咪胺是治療平滑肌肉瘤最有效的藥物,有效率20%左右[ 4 ]。另有研究表明,氮烯咪胺對(duì)非消化道的平滑肌肉瘤療效明顯。211 脂質(zhì)體阿霉素( peylated liposomal doxorubicin, PLD) 一種乙烯基乙二醇包裹的脂質(zhì)體阿霉素,心臟毒性小于普通阿霉素,對(duì)無法耐受大劑量化療的患者可以考慮使用,適用于對(duì)標(biāo)準(zhǔn)劑量阿霉素心臟毒性敏感的患者。Mitsuyasu等[ 5 ]研究表明,脂質(zhì)體阿霉素對(duì)血管肉瘤的抗腫瘤作用較強(qiáng),其治療Kaposips sarcoma (卡波西肉瘤)的有效率為63% ,已成為A IDS2KS(艾滋病相關(guān)的卡波西肉瘤)一線化療用藥。212 吉西他濱(Gemcitabine, GEM) Okuno等[ 6 ]研究顯示,吉西他濱對(duì)于進(jìn)展期軟組織肉瘤有效率低,總的中位生存期為15個(gè)月。目前,吉西他濱聯(lián)合多西他賽治療平滑肌肉瘤的療效較為肯定,一項(xiàng)Ⅱ期臨床研究報(bào)道其有效率為53% ,中位疾病進(jìn)展時(shí)間為516 個(gè)月, 6 個(gè)月無疾病進(jìn)展生存率34% , 2年總生存率為47%[ 7 ]。213 紫杉醇( Paclitaxel, PTX) 目前認(rèn)為,除阿霉素外,紫杉醇也可作為治療血管肉瘤的一線用藥,對(duì)其他類型軟組織肉瘤則不適合。美國(guó)紐約斯隆凱特林紀(jì)念癌癥中心(MemorialSloan2Kettering Cancer Center,MSKCC)研究發(fā)現(xiàn),紫杉醇治療血管肉瘤有效率89% ,而對(duì)其他類型軟組織肉瘤的有效率僅為1215% ,已獲準(zhǔn)作為A IDS2KS的二線用藥[ 8 ]。214 多西他賽(Docetaxel, TXT) 同為紫杉類的多西他賽可作為A IDS2KS患者紫杉醇治療失敗后的選擇, 25mg/m2每周1次,連用8周,部分緩解率42% ,中位疾病進(jìn)展時(shí)間為26個(gè)月[ 9 ]。A IDS2KS患者蒽環(huán)類藥物治療失敗后改予多西他賽治療,起效快、療效好[ 10 ]。215 拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ抑制劑21511 拓?fù)涮婵?Topotecan, TPT) 是拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ抑制劑中治療轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的代表藥物,目前多用于惡性程度較高的兒童腫瘤,也可用于晚期或復(fù)發(fā)后肉瘤的治療。Bern2beck等[ 11 ]報(bào)道,將TECC方案[拓?fù)涮婵? TPT) 0175mg/m2d1 ～d5 +依托泊苷(VP216) 100mg/m2 d1 ～d5 +卡鉑(CBP)100mg/m2 d1 ～d5 +環(huán)磷酰胺(CTX) 200mg/m2 d1 ～d5 ]用于9例傳統(tǒng)化療效果不佳的軟組織肉瘤,結(jié)果在最后1次化療后的8周, 9例患者均部分緩解, 7例維持至6個(gè)月,證明標(biāo)準(zhǔn)方案化療難以控制的高危軟組織肉瘤患者用TECC方案治療是可行的。21512 伊立替康( Irinotecan, CPT211) 是另一個(gè)常用的拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ抑制劑,意大利軟組織肉瘤委員會(huì)進(jìn)行的一項(xiàng)Ⅱ期研究報(bào)道,將伊立替康20mg/m2 d1 ～d5 ,每周1次,連用2周,以4周為1周期,至少2個(gè)周期,治療32例復(fù)治的軟組織肉瘤,其中13例原始神經(jīng)外胚層腫瘤、12例橫紋肌肉瘤、5例其它軟組織肉瘤患者可評(píng)價(jià)療效,總有效率23% (2例完全緩解, 5例部分緩解) ,其中原始神經(jīng)外胚層腫瘤有效率38%、橫紋肌肉瘤16% ,顯示這一方案對(duì)復(fù)治的軟組織肉瘤尤其是原始神經(jīng)外胚層腫瘤有效[ 12 ]。216 替莫唑胺( Temozolomide, TMZ) 在3個(gè)Ⅱ期研究中,替莫唑胺治療軟組織肉瘤的有效率約10% ,對(duì)平滑肌肉瘤有較高活性。西班牙肉瘤研究組報(bào)道,用替莫唑胺治療25例復(fù)治的婦科平滑肌肉瘤, 2例完全緩解、6例部分緩解、1例穩(wěn)定,總有效率32% ,中位總生存期1514個(gè)月[ 13 ] 。217 培美曲塞( Pemetrexed) 是一種多靶點(diǎn)抗葉酸藥物,蒽環(huán)類藥物治療失敗后的又一選擇。蒽環(huán)類藥物治療失敗的成人軟組織肉瘤37例,可評(píng)價(jià)療效24例, 1 例部分緩解, 4例輕微緩解,疾病控制率46%[ 14 ]。218 Ecteinascidin2743 ( ET2743、NSC 648766、Yondelis ) ET2743是一種從加勒比海和地中海的海鞘生物堿中提取的紅色抗腫瘤藥物,其抗癌活性比目前臨床常用抗癌藥物高出1～3個(gè)數(shù)量級(jí)。對(duì)多種惡性腫瘤均有抗腫瘤活性。2001年和2004年,歐盟EMEA和美國(guó)FDA分別批準(zhǔn)ET2743作為治療軟組織肉瘤的孤稀藥。一項(xiàng)研究評(píng)價(jià)了ET2743一線治療35例晚期軟組織肉瘤的療效, ET2743 115mg/m2 d1 (24h持續(xù)靜脈輸入) , 21天為1周期,總有效率1711% , 1年無疾病進(jìn)展期和總生存率分別是21%和72%[ 15 ]。EORTC骨與軟組織肉瘤協(xié)作組報(bào)道了一項(xiàng)Ⅱ期研究結(jié)果,將ET2743二線或三線治療104例進(jìn)展的晚期軟組織肉瘤, 8例部分緩解,總有效率8% ,但有26例患者穩(wěn)定時(shí)間持續(xù)6個(gè)月以上中位疾病進(jìn)展時(shí)間為105天, 6個(gè)月無疾病進(jìn)展生存率為29% ,這個(gè)研究中穩(wěn)定持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的病例與部分緩解的病例臨床獲益相似,提示部分緩解率與穩(wěn)定率之和可作為預(yù)后參數(shù)之一[ 16 ]。另一項(xiàng)Garcia2Carbonero等開展的Ⅱ期臨床研究認(rèn)為ET2743對(duì)不可切除的軟組織肉瘤的有效率可達(dá)20%。ET2743對(duì)平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤活性較高, 3周方案較每周方案能減少27%的疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)[ 17 ]。3 分子靶向治療311 甲磺酸伊馬替尼( imatinib mesylate, STI2571,格列衛(wèi)) 該藥是惡性腫瘤分子靶向治療最早也是最成功的范例。2001年5月和2002年2月美國(guó)FDA分別批準(zhǔn)伊馬替尼治療Bcr2Abl基因錯(cuò)位的慢性粒細(xì)胞白血病(CML)和胃腸道間質(zhì)瘤(GIST) 。隆突性皮膚纖維肉瘤可發(fā)生血小板源性生長(zhǎng)因子受體β( PDGFRβ)基因重排,其中95%的患者可出現(xiàn)第17和22染色體的易位t (17; 22) ,在隆突性皮膚纖維肉瘤的新輔助治療中伊馬替尼有潛在的活性[ 18 ] ,因此美國(guó)FDA批準(zhǔn)伊馬替尼治療隆突性皮膚纖維肉瘤。2004 年ASCO會(huì)議上肉瘤協(xié)作研究聯(lián)盟( Sarcoma Alliance for Research thru Collab2oration, SARC) Chugh等[ 19 ]報(bào)道,用伊馬替尼治療181例成骨肉瘤和9種軟組織肉瘤,其中161例可評(píng)價(jià)療效,經(jīng)隨訪4個(gè)月無疾病進(jìn)展生存率結(jié)果如下:成骨肉瘤18% (3 /17) ,血管肉瘤10% (1 /10) ,尤文肉瘤0 (0 /13) ,纖維肉瘤29% ( 2 /7) ,脂肪肉瘤32% (9 /28) ,平滑肌肉瘤20% (6 /30) ,惡性纖維組織細(xì)胞瘤7% (1 /15) ,外周神經(jīng)鞘膜瘤20% (1 /5) ,橫紋肌肉瘤0 ( 0 /2) ,滑膜肉瘤20% ( 4 /20) ,在平滑肌肉瘤病例中,有1例完全緩解達(dá)11個(gè)月,有4例無疾病進(jìn)展生存期超過1年。312 AP223573 是由Ariad 制藥公司開發(fā)的一種新型mTOR (mammalian target of rapamicin,一種絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶)抑制劑。AP223573是一種小分子藥物,可通過抑制mTOR,抑制腫瘤生長(zhǎng),縮小腫瘤,同時(shí)也抑制血管平滑肌細(xì)胞的增殖和遷移。Chawla等在2005～2007年ASCO會(huì)議上連續(xù)報(bào)道了該藥在骨與軟組織肉瘤治療中的作用。2007年ASCO會(huì)議上報(bào)道,AP223573 1215 mg靜推d1 ～d5 ,每2周為1周期,治療了212例骨與軟組織肉瘤患者,總臨床獲益率29% ,中位總生存期4011 周,臨床獲益者中位生存期6716周[ 20 ]。2007年4月20日AP223573已被美國(guó)FDA指定為治療骨及軟組織肉瘤的快通道產(chǎn)品。313 貝伐單抗(Bevacizumab,Avastin) 是世界上第一個(gè)批準(zhǔn)上市的針對(duì)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)的單克隆抗體,能結(jié)合并中和VEGF的活性,阻斷其活化而產(chǎn)生抗腫瘤作用。DpAdamo等[ 21 ]報(bào)道, 17例轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤患者用阿霉素75mg/m2治療失敗后再用貝伐單抗15mg/kg,每3周1次, 2例(12% )獲部分緩解, 11例(65% )穩(wěn)定。314 甲苯磺酸索拉非尼( Sorafenib,多吉美) 2008年ASCO會(huì)議上,Maki等[ 22 ]報(bào)道其在軟組織治療中的作用,其中血管肉瘤37例, CR 1例、PR 4例, RR 14%;血管內(nèi)皮瘤3例,無有效病例;平滑肌肉瘤37例, PR 2例, RR 6%。315 蘋果酸舒尼替尼( Sunitinib, Sutent) 是一種多靶點(diǎn)小分子酪氨酸激酶抑制劑。2006年1月,美國(guó)FDA批準(zhǔn)其作為晚期腎透明細(xì)胞癌的一線藥物和胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)伊馬替尼治療失敗后的二線藥物。2008年ASCO 會(huì)議上, Proc等報(bào)道其治療2例廣泛轉(zhuǎn)移的小泡狀肉瘤患者,近期療效均達(dá)部分緩解。Vigil等[ 23 ]報(bào)道舒尼替尼在轉(zhuǎn)移性和無法手術(shù)切除的非GIST的軟組織肉瘤治療中的作用, 舒尼替尼50mg/ d,連服4周、休息2周, 6周為1周期,治療平滑肌肉瘤12例、脂肪肉瘤12例、惡性纖維組織細(xì)胞瘤11例、纖維肉瘤1例,其中部分緩解1例、穩(wěn)定29例,總有效率8313% ,其在軟組織肉瘤中的治療作用值得進(jìn)一步期待。316 CP2751871 是針對(duì)胰島素樣生長(zhǎng)因子受體1 ( IGFR21)的完全人源化單抗藥物。2008年ASCO 會(huì)議上報(bào)道用CP2751871治療22例肉瘤患者,其中尤文肉瘤9例、滑膜肉瘤5例、結(jié)締組織小圓細(xì)胞腫瘤3例、橫紋肌肉瘤2例、纖維肉瘤2例、軟骨肉瘤1例,可評(píng)價(jià)療效19例,其中部分緩解1例、穩(wěn)定6例[ 24 ]。4 展 望軟組織肉瘤化療和靶向治療領(lǐng)域發(fā)展空間廣闊,目前可供我們選擇的藥物依然十分有限,未來需要更多新藥、新方案的開發(fā)和應(yīng)用。相信隨著新的細(xì)胞毒藥物和分子靶向藥物的不斷涌現(xiàn)、化療與其他治療手段的聯(lián)合以及逆轉(zhuǎn)腫瘤細(xì)胞耐藥機(jī)制研究等方面的進(jìn)展,軟組織肉瘤的內(nèi)科治療及綜合治療水平一定會(huì)有新的提高。2012年02月02日
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焦風(fēng)副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 北京大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科焦風(fēng)：頭皮血管肉瘤又稱血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，為少見的惡性腫瘤，由于其發(fā)病的特殊性，往往剛開始不被人重視，但極易復(fù)發(fā)，后期可出現(xiàn)淋巴及全身臟器轉(zhuǎn)移，多見于肺。最佳治療方法為手術(shù)切除一期植皮加大范圍放療，但由于無法明確病變的實(shí)際范圍，很難做到真正意義上的完整切除。對(duì)于無法手術(shù)切除的病例國(guó)外有介紹可以應(yīng)用近距離照射或局部應(yīng)用白介素2。2011年08月11日4435
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 骨與軟組織肉瘤放射治療常規(guī)第一節(jié) 骨腫瘤 凡發(fā)生在骨及骨附屬器各種組織，如骨、軟骨、纖維組織、脂肪組織、造血組織、神經(jīng)組織和未分化的網(wǎng)狀內(nèi)皮結(jié)構(gòu)所引起的腫瘤屬原發(fā)性骨腫瘤。本章討論原發(fā)于骨及骨附屬組織的腫瘤。本病好發(fā)青少年，以骨肉瘤及軟骨肉瘤最常見。[診斷要點(diǎn)]常常是臨床、X線及病理檢查三方面綜合，得出確切的診斷。1 病史、外傷史或曾經(jīng)放射的歷史。貧血及進(jìn)行性消瘦史。發(fā)病年齡有一定參考意義。2 癥狀與體征 局部不適、疼痛、局部溫度略高，軟組織腫脹、壓痛，肢體功能狀況。3 X線及相關(guān)特殊檢查 不同骨腫瘤有各異典型的X線表現(xiàn)。CT、血管造影、MRI有助于確定腫瘤范圍及軟組織累及情況。骨掃描可發(fā)現(xiàn)播散性骨腫瘤，胸片可排除肺轉(zhuǎn)移。4 病理檢查 放療前一般應(yīng)取得病理證實(shí)。穿刺活檢對(duì)骨腫瘤診斷有困難，一般作切取活檢，活檢切口要安排在照射野內(nèi)。腫瘤病理分級(jí)是決定預(yù)后的重要因素。5 實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn) 全血常規(guī)，尿常規(guī)，此外還有肝功能、堿性磷酸酶等。[治療]（一） 骨腫瘤放療特點(diǎn)1 使用高能射線 如Co-60、高能X線（加速器）。2 確定照射范圍 骨腫瘤病理類型作為重要依據(jù)，制定照射方案或照射腫瘤區(qū)域，或擴(kuò)展至受侵骨的全部。肢體骨的照射時(shí)，常用兩相對(duì)野照射，要留出一長(zhǎng)條軟組織不予照射，避免治療后出現(xiàn)淋巴回流受阻引起肢體腫脹。3 采用縮野技術(shù) 尤其對(duì)放射不敏感的骨腫瘤，總劑量較高，先大野照射至45Gy左右，縮野加照至更高劑量。4 保持患者舒適的體位 減少移動(dòng)，可給予適當(dāng)?shù)墓潭ù胧? 綜合治療（1）術(shù)前放射：使骨腫瘤獲得一定程度退縮或放療后經(jīng)過一段觀察期無肺轉(zhuǎn)移等播散情況，再作手術(shù)。（2）術(shù)后放射：用于手術(shù)后腫瘤殘存的患者。（3）放射治療與化療的綜合治療：對(duì)骨腫瘤中放射敏感的腫瘤，或具有全身播散傾向的病變（如淋巴瘤）則可在放療前或放療后使用化療。（二） 骨腫瘤具體治療方案1. 骨巨細(xì)胞瘤 又稱破骨細(xì)胞瘤。惡性者生長(zhǎng)迅速，且可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。射野應(yīng)包括病變外1~2cm,腫瘤量45~50Gy/5~6周，放療后3個(gè)月復(fù)查X線，一般可見腫瘤縮小，可出現(xiàn)骨小梁再鈣化。如放療后一度病灶鈣化后又出現(xiàn)骨吸收，應(yīng)考慮惡變。椎骨巨細(xì)胞病如有脊髓壓迫癥，先作椎板減壓，同時(shí)活檢，然后放療。2. 骨肉瘤 為最常見、惡性程度最高的骨腫瘤之一。常發(fā)生在肢體長(zhǎng)骨的干骺端，偏心性生長(zhǎng)。最好的治療手段是全身化療加手術(shù)切除。對(duì)不能手術(shù)和拒絕手術(shù)的患者可放療與化療合并使用，先行兩個(gè)療程化療，然后放療。一般對(duì)受侵骨全部照射50Gy/5周，然后縮野至原病變范圍，加量至60~80Gy。3. 軟骨肉瘤 為低度惡性，一般發(fā)展緩慢。以手術(shù)為主，對(duì)不能手術(shù)者照射60~65Gy/6~7周，放療后腫瘤退縮緩慢，亦可給以常規(guī)術(shù)后放療，腫瘤量55~60Gy。4. 脊索瘤 較少見，好發(fā)于骶尾骨和顱底骨。以溶骨性破壞為主。生長(zhǎng)緩慢，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移。以手術(shù)治療為主，但由于腫瘤生長(zhǎng)部位很難做到全切，盡管其對(duì)放射不敏感，但因其對(duì)腫瘤有一定抑制作用，對(duì)不能手術(shù)或術(shù)后殘存和復(fù)發(fā)的患者行放射治療，照射野包括全部腫瘤，劑量65~75Gy，質(zhì)子治療優(yōu)于常規(guī)光子治療。5. 骨血管瘤 可發(fā)生在身體的各個(gè)部位，有典型X線表現(xiàn)，放療可起到較滿意的效果。血管造影有價(jià)值，臨床診斷已確定者，應(yīng)避免活檢引起大出血。發(fā)生于椎骨、顱骨、難以手術(shù)的部位，多采用放療。病變部位以外1~2cm包括在放射野內(nèi)，40Gy/4~5周，有脊髓壓迫癥時(shí)，先作椎板減壓術(shù)。6. 尤文氏肉瘤 (Ewing’s瘤) 骨腫瘤中放射敏感性最高以放療合并化療最佳，先作4~5個(gè)療程化療，然后放療。如為長(zhǎng)骨病變，病變處兩端各擴(kuò)大3cm，如為扁骨則全骨照射。照射長(zhǎng)骨時(shí)，對(duì)兒童則可為留出另一較遠(yuǎn)端骨骺在照射野外，以減少骨長(zhǎng)度生長(zhǎng)受阻的影響。照射30~35Gy后縮野追加劑量20Gy。7. 骨非霍奇金淋巴瘤 以往稱為網(wǎng)織細(xì)胞瘤，來源于骨髓的網(wǎng)織細(xì)胞，放療合并化療為最佳，先行1~2個(gè)周期化療，然后放療，放療后進(jìn)行2~3個(gè)療程化療。全骨加區(qū)域淋巴結(jié)照射。全骨照射40~50Gy后縮野，加照10Gy；區(qū)域淋巴結(jié)40~45Gy。8. 骨髓瘤 又稱漿細(xì)胞瘤，來源于骨髓造血細(xì)胞，放射劑量35Gy/15次或45Gy/20次。單發(fā)性骨髓瘤在隨訪中，注意發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤的可能，多發(fā)性骨髓瘤應(yīng)以化療為主。9. 滑膜腫瘤 良、惡性不易鑒別，以惡性多見。手術(shù)為主，術(shù)后一般主張放療以防止復(fù)發(fā)。劑量60Gy/6周。有一類色素沉著絨毛狀結(jié)節(jié)性滑膜炎，常多次手術(shù)后復(fù)發(fā)，可考慮作術(shù)后補(bǔ)充放療。10. 瘤樣病變 (1) 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 可向軟組織擴(kuò)張生長(zhǎng)，照射25~30Gy。(2) “Histiocytosis X”(組織細(xì)胞增多癥X)：包括嗜酸肉芽腫、Hand—Schuller—Christian病(韓—薛—柯病)及Letterer—Siwe’s?。ɡ伞┦喜。鋹盒远?、骨破壞及累及臟器的程度按上述順序遞增。對(duì)骨破壞及發(fā)生壓迫癥狀的部位可予照射，嗜酸肉芽腫多采用放射治療，照射20~30Gy/2~3周。其它兩種腫瘤因惡性度極高，病人持續(xù)高燒伴惡液質(zhì)狀態(tài)，多不具備放射治療條件。少數(shù)可行放療，劑量同嗜酸肉芽腫。 [護(hù)理] 保護(hù)照射野區(qū)內(nèi)皮膚，定期復(fù)查血像及血生化。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。 [隨訪重點(diǎn)] 定期隨訪，注意有無病灶復(fù)發(fā)，有無肺及其它臟器轉(zhuǎn)移。第二節(jié) 軟組織肉瘤凡起源于纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、間皮、滑膜、血管、淋巴管等間葉組織部位發(fā)生的惡性腫瘤，稱為軟組織肉瘤。本病可發(fā)生于任何年齡，60歲以上居多為52%，40歲以下占20%。病理種類很多，名稱繁雜，命名一般是組織類型加肉瘤。腫瘤向周圍直接擴(kuò)展，引起相應(yīng)癥狀。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不常見，一旦發(fā)生提示預(yù)后不良。晚期有血行轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移為多見。[診斷要點(diǎn)]1. 常見癥狀 本病好發(fā)于下肢，其次軀干、上肢及頭頸部，常為無痛性腫塊。某些纖維肉瘤和滑膜肉瘤伴有疼痛，晚期腫瘤壓迫、浸潤(rùn)神經(jīng)或骨破壞時(shí)導(dǎo)致頑固性疼痛。易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見為肺，少見肝或骨，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。但滑膜肉瘤、上皮細(xì)胞瘤和橫紋肌肉瘤常有淋巴節(jié)受累。2. 臨床檢查 下肢、軀干、上肢及頭頸部、腹膜后等部位捫及腫塊。注意腫塊大小和生長(zhǎng)速度，能提示預(yù)后和腫瘤的惡性度。病理學(xué)檢查是確診的重要依據(jù)。在做病理檢查時(shí)要嚴(yán)防醫(yī)源性播散，應(yīng)在根治性手術(shù)準(zhǔn)備下，做冰凍切片檢查或作整個(gè)腫瘤切除手術(shù)；除非晚期病例才做穿刺活檢或表面潰瘍咬取活檢。3. 影像學(xué)檢查 CT檢查可明確腫瘤大小及與周圍正常組織、骨組織的關(guān)系，如做增強(qiáng)掃描更助于了解腫瘤血供及與大血管的關(guān)系，為手術(shù)提供方便。近年來MRI更優(yōu)于CT，能清楚顯示具體腫瘤受侵及的肌肉，有無腫瘤壞死。PET可區(qū)分腫瘤是高度惡性還是良性，對(duì)預(yù)計(jì)腫瘤術(shù)前放療有一定幫助。B超亦可幫助確定深部腫瘤大小及部位，并了解肝脾情況。肺部攝片（有無肺轉(zhuǎn)移）。 [治療]隨著綜合治療的發(fā)展，保守性手術(shù)與根治性放療相結(jié)合成為趨勢(shì)。既提高了局部控制率，也避免了因根治性切除帶來的功能喪失及美容的缺陷。放射治療目前比較肯定地認(rèn)為對(duì)亞臨床病灶是敏感的、有效的，但有些軟組織肉瘤的敏感性是難以預(yù)測(cè)的。1. 術(shù)前放療 對(duì)腫瘤體積大、惡性度高的肉瘤進(jìn)行術(shù)前放療，提高腫瘤的切除率、減少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)。腫瘤量50~55Gy/5~6周，設(shè)野原則同術(shù)后放療，放射治療結(jié)束2~3周后手術(shù)。2. 術(shù)后放療 術(shù)后放療的時(shí)間應(yīng)選擇在傷口完全愈合或拆線后1~2周內(nèi)進(jìn)行，對(duì)較大的腫瘤術(shù)后需3~4周才開始。照射范圍：手術(shù)區(qū)上下各放5~7cm，應(yīng)盡量避開關(guān)節(jié)。照射設(shè)野一般不超過長(zhǎng)骨周徑的1/2，或肢體保留>1cm寬組織不受照射。避免隨后帶來的淋巴引流障礙引起的肢體水腫和功能障礙。采用兩個(gè)相對(duì)平行野。先用Co-60或6MV以上X線照射，總腫瘤量50~55Gy/5~6周，然后縮野至手術(shù)區(qū)，根據(jù)腫瘤不同深度可以采用不同能量的電子束或X線，若手術(shù)切緣陰性，照射加至60Gy；切緣陽性的亞臨床病灶照射加至66Gy；對(duì)肉眼殘存的區(qū)域照射加至75Gy。除滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤和上皮腫瘤外，無需加照腫瘤外淋巴引流區(qū)。男性病人大腿根部病變尚需注意保護(hù)睪丸。軀干病變治療時(shí)，深部重要臟器如肝、肺、腎、脊髓等應(yīng)盡量避開。電子束的應(yīng)用可達(dá)到治療靶區(qū)并保護(hù)正常組織或重要臟器的目的。3. 組織間放射治療及術(shù)中放療 對(duì)于有血管、神經(jīng)侵犯的病人，手術(shù)無法分離并徹底切除腫瘤時(shí)，行組織間放射治療和術(shù)中電子束照射，對(duì)切緣陽性的亞臨床病灶一次給予15Gy；對(duì)殘存的腫瘤區(qū)一次給予25Gy。4. 單純放療 一般不推薦單純放療。當(dāng)腫瘤巨大，與重要器官無法分離不能切除，或有手術(shù)禁忌證及病人拒絕手術(shù)時(shí)才施行單純放療，照射劑量60~70Gy/6~8周。5. 快中子放射治療 對(duì)放射抗拒或分化好、生長(zhǎng)慢的軟組織肉瘤，及一些晚期不能手術(shù)的病人，如滑膜肉瘤、纖維肉瘤等，可使用光子束和快中子混合照射技術(shù)，照射野應(yīng)盡量包括腫瘤區(qū)，采用光子治療過程中穿插快中子治療，或先大野光子束治療后局部快中子治療，快中子照射總劑量8~10Gy，視光子治療劑量大小而定。[護(hù)理]保護(hù)照射區(qū)內(nèi)皮膚，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，治療中注意血象變化，注意功能鍛練。[隨訪重點(diǎn)]定期隨訪，注意病灶部位有無復(fù)發(fā)及全身有無遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移。2011年03月27日3267
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商冠寧主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 第七骨科（骨與軟組織腫瘤科） 1.什么是軟組織肉瘤？ 軟組織是相對(duì)于“硬組織（骨和軟骨）”而言的，起源于纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、間皮、滑膜、血管、淋巴管組織并且生長(zhǎng)在這些部位的腫瘤都稱為軟組織腫瘤，周圍神經(jīng)系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤也歸為軟組織腫瘤。內(nèi)臟組織的腫瘤不在軟組織腫瘤研究之列。 軟組織腫瘤分為良性和惡性。其中惡性的軟組織腫瘤稱為軟組織肉瘤。軟組織肉瘤不是一種常見的疾病，在所有惡性腫瘤中大約占1%，因?yàn)槠鋹盒阅[瘤的性質(zhì)，如果手術(shù)切除不徹底極易復(fù)發(fā)，并且可出現(xiàn)身體重要臟器的轉(zhuǎn)移而致命，最常見的是肺轉(zhuǎn)移，其它轉(zhuǎn)移部位有骨骼、皮下、腦部、腎上腺等。 常見的軟組織肉瘤有纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤等。2.軟組織肉瘤有什么表現(xiàn)？ 軟組織肉瘤以四肢和軀干體壁多見，肢體的近端比遠(yuǎn)端多見，即大腿較小腿多見，上臂較前臂多見，最常見的表現(xiàn)是進(jìn)行性增大的腫塊，往往伴有疼痛，可發(fā)生靜息痛（即在靜止時(shí)疼痛）和夜間痛，發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍的軟組織肉瘤可引起關(guān)節(jié)的畸形和功能障礙，發(fā)生在腹膜后的軟組織肉瘤可引起腸梗阻和輸尿管梗阻癥狀，如果已經(jīng)發(fā)生肺轉(zhuǎn)移則有胸痛、喀血等癥狀。軟組織肉瘤往往位置較深，用手捫腫物時(shí)邊界不清，活動(dòng)度差，與周圍組織粘連。核磁共振檢查（MRI）顯示腫物往往在深筋膜深層，最大徑大于5cm，信號(hào)不均勻。 如果發(fā)現(xiàn)有部分上述表現(xiàn)，應(yīng)高度懷疑為軟組織肉瘤，應(yīng)該立即到骨與軟組織腫瘤專家處進(jìn)行進(jìn)一步的檢查和診治。3.軟組織肉瘤如何診斷和治療？ 軟組織肉瘤因其多發(fā)生在四肢和軀干體壁，屬于骨科處理的范疇，又因其惡性腫瘤的特點(diǎn)，最好是由骨與軟組織腫瘤專家來進(jìn)行診治。 軟組織肉瘤診斷需要臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)和病理三結(jié)合。臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)在前面已述及，目前獲取術(shù)前病理的主要手段是穿刺活檢，對(duì)于極少數(shù)穿刺活檢不能明確診斷的才考慮切開活檢。目前骨與軟組織腫瘤的保肢手術(shù)已成為主要趨勢(shì)，正確的活檢針道和方法是保肢手術(shù)的重要前提，不正確的活檢可能會(huì)造成腫瘤的污染而不得不行截肢術(shù)，因此懷疑為惡性的軟組織腫瘤應(yīng)到骨與軟組織腫瘤專家處進(jìn)行活檢以獲得明確的術(shù)前診斷。 軟組織肉瘤治療應(yīng)遵循綜合治療的原則，主要包括手術(shù)、放療、化療和生物治療。手術(shù)是主要的局部治療，放療為輔助的局部治療，化療和生物治療屬于全身治療。軟組織肉瘤的手術(shù)切除應(yīng)遵循腫瘤外科原則，將整個(gè)腫瘤連同部分周圍正常組織一起切除，以減少?gòu)?fù)發(fā)。如果軟組織腫瘤累及到骨骼，則必須按照骨腫瘤的處理原則行相應(yīng)的手術(shù)，如果有發(fā)生骨折的風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)行內(nèi)固定術(shù)。軟組織肉瘤完整切除后往往會(huì)造成較大的組織缺損，需要通過肌瓣、皮瓣轉(zhuǎn)移及游離植皮等進(jìn)行軟組織重建。如果腫瘤侵犯到重要的血管神經(jīng)束則應(yīng)考慮行截肢術(shù)。軟組織肉瘤必須輔以放療、化療、生物治療等其它治療手段才能達(dá)到更好的效果，對(duì)于不可能手術(shù)切除干凈的軟組織肉瘤，比如頭頸部、腹膜后的軟組織肉瘤更需要聯(lián)合其它治療方法。2010年06月17日12853
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李保國(guó)副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 介入治療科 概述軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma，STS)是來源于間葉組織和周圍神經(jīng)組織的異質(zhì)性很高的實(shí)體惡性腫瘤，好發(fā)于青少年和45-55歲的中年人。常見的有惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性間質(zhì)瘤等。軟組織肉瘤的治療軟組織肉瘤的一個(gè)重要的生物學(xué)特征是局部復(fù)發(fā)和晚期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以往對(duì)軟組織肉瘤的治療僅靠外科手術(shù)，截肢率極高，術(shù)后易復(fù)發(fā)及發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。目前隨著臨床醫(yī)學(xué)及材料科學(xué)的不斷進(jìn)步，逐步形成了以手術(shù)為主的綜合治療。如介入治療、放療、化療等。介入治療的特點(diǎn)及常用方法介入治療具有創(chuàng)傷小、見效快、并發(fā)癥低等諸多優(yōu)點(diǎn)，近年來也被廣泛應(yīng)用于術(shù)后復(fù)發(fā)的軟組織肉瘤治療中，大多數(shù)患者從中獲益，甚至可以避免截肢風(fēng)險(xiǎn)。常用的介入治療方法有：選擇性瘤體動(dòng)脈栓塞術(shù)、氬氦超低溫冷凍治療術(shù)、局部?jī)?nèi)放射粒子置入術(shù)等。介入治療軟組織肉瘤的的適應(yīng)癥是：1、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者2、放療、化療無效的患者3、初診患者不能耐受手術(shù)治療或者放化療治療的4、臨近重要血管、腸管或其他重要結(jié)構(gòu)，不能實(shí)施手術(shù)治療的。5、和手術(shù)、放化療聯(lián)合，最大限度地降低腫瘤負(fù)荷，改善患者預(yù)后。6、合并血管、腸管狹窄等合并癥，需盡快解除癥狀者。軟組織肉瘤介入治療注意事項(xiàng) 不是所有的患者都適合介入治療，同手術(shù)治療一樣，介入治療前也應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的術(shù)前檢查，包括重要器官的功能狀態(tài)、代償儲(chǔ)備情況及準(zhǔn)確而又清晰的影像檢查資料。2009年10月10日3999
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