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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 1.骨髓抑制（重要）①白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞降低，感染風(fēng)險升高，嚴(yán)重者可致重癥感染；②紅細(xì)胞和血紅蛋白降低，出血貧血等臨床表現(xiàn)；③血小板降低、凝血功能障礙。2.胃腸道反應(yīng)（常見）惡心、嘔吐、食物不振、胃脹、腹瀉等胃腸道不良反應(yīng)，可致電解質(zhì)紊亂、粘膜損傷，甚至危及生命；消化道黏膜炎、口腔潰瘍、腹瀉。3.肝功能損傷肝酶、膽紅素等肝臟功能相關(guān)指標(biāo)異常，甚至衰竭。4.腎臟功能損傷腎臟功能損傷、指標(biāo)異常，甚至衰竭；泌尿系統(tǒng)粘膜損傷，出血性膀胱炎等。5.心臟損傷、心功能異常表現(xiàn)為心律失常、心肌酶升高、心功能受損等。6.神經(jīng)系統(tǒng)毒性中樞和外周神經(jīng)功能損傷，感覺異常、運(yùn)動障礙、末梢神經(jīng)異常。7.生殖系統(tǒng)損害，喪失生育能力，致畸作用。8.手足綜合征、脫發(fā)、全身或局部色素沉著或其他皮膚毒性作用。9.化療藥物過敏，嚴(yán)重可致過敏性休克，危及生命。10.化療效果因個體差異，不能保證化療效果。11.其他與腫瘤相關(guān)、化療相關(guān)、個體因素相關(guān)的不良反應(yīng)。2021年01月28日
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 軟組織肉瘤是源于間葉組織的惡性腫瘤。軟組織肉瘤包括50多種亞型（WHO的分類）。常見亞型有：多形性未分化肉瘤（UPS)、脂肪肉瘤(LS)、平滑肌肉瘤（LMS)、滑膜肉瘤（SS)、血管肉瘤(AS)、纖維肉瘤（FS)和惡性神經(jīng)鞘瘤(MPNST)。截止目前，對于四肢和軀干的原發(fā)性軟組織肉瘤的治療以手術(shù)切除為主。部分病理高級別的軟組織肉瘤患者（約10%），初診時已發(fā)生了轉(zhuǎn)移；軟組織肉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)高達(dá)40%~50%。因此，推薦部分復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移高風(fēng)險患者行術(shù)后輔助化療（必要時行術(shù)前化療），主要危險因素包括①腫瘤高級別、②腫瘤直徑＞5cm、③切緣不明確或陽性、④已出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移等。多柔比星（ADM）和異環(huán)磷酰胺（IFO)是軟組織肉瘤化療的兩大基石。一線化療方案推薦ADM單藥75mg/m，每3周為1個周期。對于無法耐受或拒絕蔥環(huán)類藥物的患者，一線化療可推薦IFO單藥8~10mg/m-，每3周為1個周期。一線化療失敗的軟組織肉瘤目前尚無公認(rèn)的二線化療藥物及其方案。使用ADM+IFO方案輔助化療后不足1年復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移者，可選用以下藥物單藥或聯(lián)合：①吉西他濱(GEM)、②達(dá)卡巴嗪、③曲貝替定、④艾瑞布林等。2021年01月28日7684
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 前言2周前門診收治老年女性，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院簡單行B超后直接行小腿腫瘤手術(shù)切除，切除后病理考慮侵襲性纖維瘤病，術(shù)后4月腫瘤局部復(fù)發(fā)，我院術(shù)后病理：上皮樣血管內(nèi)皮瘤，考慮本病發(fā)病率較低，規(guī)范治療尤為重要，本章帶你走進(jìn)上皮樣血管內(nèi)皮瘤，獻(xiàn)給有需要的人！廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟組織外科劉斌上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種罕見的血管惡性腫瘤，發(fā)生在不同的解剖部位，表現(xiàn)出明顯的異質(zhì)性的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度介于良性血管瘤和高度侵襲性血管肉瘤之間。上皮樣血管內(nèi)皮瘤影響女性多于男性，通常在第四或第五十年有一個高發(fā)病率。雖然它可以出現(xiàn)在身體的任何部位，但是上皮樣血管內(nèi)皮瘤偏好于肺、肝和軟組織。先前的研究報告，20-30% 的患者發(fā)展為轉(zhuǎn)移性疾病，5年的總生存率大于70% 。上皮樣血管內(nèi)皮瘤具有獨(dú)特的形態(tài)學(xué)特征，由排列成索狀的相對單形的上皮樣細(xì)胞和在黏液樣間質(zhì)內(nèi)的巢狀組成。與大多數(shù)其他上皮樣血管瘤相比，上皮樣血管內(nèi)皮瘤缺乏明顯的血管形成證據(jù)。相反，細(xì)胞表現(xiàn)為胞漿內(nèi)腔，由不同數(shù)量的液泡所代表，即所謂的水泡細(xì)胞。上皮樣血管內(nèi)皮瘤的遺傳標(biāo)志是反復(fù)的 WWTR1-CAMTA1基因融合，在絕大多數(shù)病例中出現(xiàn)。然而，一小部分擁有屬性具有獨(dú)特的形態(tài)學(xué)和 YAP1-TFE3基因融合。這些腫瘤由成形良好的血管通道組成，細(xì)胞有豐富的嗜酸性胞漿，在免疫組織化學(xué)上有強(qiáng)烈的 TFE3核表達(dá)。WWTR1(TAZ)和 YAP1都代表 Hippo 通路下游的轉(zhuǎn)錄共激活因子，在內(nèi)皮細(xì)胞系中表達(dá)，可能為 CAMTA1和 TFE3的致癌激活提供了強(qiáng)有力的啟動子[10,11]。盡管在臨床表現(xiàn)上有一些重疊，但是 YAP1-TFE3分子亞群是否應(yīng)該被認(rèn)為是上皮樣血管內(nèi)皮瘤家族的一員仍然不清楚。WWTR1-CAMTA1融合的上皮樣血管內(nèi)皮瘤最常見的病變部位是肺、軟組織和肝臟，約70% 的患者表現(xiàn)為多發(fā)病灶。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移性疾病多見，診斷時表現(xiàn)為51% 。胸膜和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移代表了惡劣的預(yù)后體征，并與總生存率較差有顯著關(guān)聯(lián)。僅有22% 和30% 的胸膜或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者在5年內(nèi)存活。與此相比，缺乏這兩種不良因素的患者5年的生存率高于70% 。根據(jù)臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性，治療方式的應(yīng)用取決于原發(fā)腫瘤部位、病灶和癥狀的存在。大多數(shù)患有肝臟和/或肺部疾病的患者最初是觀察到的，其中大約一半的患者在不需要全身治療的情況下保持穩(wěn)定。單灶性疾病，尤其是軟組織或肝臟疾病，以手術(shù)切除作為主要治療方式效果良好，75% 的患者在最后的隨訪中無復(fù)發(fā)跡象。對于有癥狀的多灶性或轉(zhuǎn)移性疾病、未能通過觀察或手術(shù)切除后復(fù)發(fā)的患者，保留全身治療。上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者可以從系統(tǒng)治療中受益，雖然主要是通過疾病的穩(wěn)定而不是腫瘤的萎縮。由于客觀反應(yīng)是不常見的，往往很難確定臨床利益是否來自治療或由于潛在的無痛疾病。鑒于有胸膜病變和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者生存期較差，在治療過程中盡早開始全身治療可能是有益的?？寡苌伤幬锸潜窘M中最常用的系統(tǒng)性治療藥物之一，可能反映了早期前瞻性數(shù)據(jù)，顯示了諸如貝伐單抗和索拉非尼等藥物的良好反應(yīng)。單劑和多劑細(xì)胞毒性雌激素也常用，無論是多柔比星-，吉西他濱-，或紫杉烷為基礎(chǔ)。有趣的是，四名患者接受抗 pd-1為基礎(chǔ)的治療，與我們隊(duì)列中使用的其他治療方案相比，有良好的疾病穩(wěn)定率。這僅僅是一個療效的信號，但是，由于治療的患者數(shù)量很少，而且選擇性上皮樣血管內(nèi)皮瘤病例的無痛性可能會造成混淆。上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者相對較高的5年總生存率，表明這種疾病通常是無痛的。然而，一部分累及胸膜和淋巴結(jié)的患者生存期明顯縮短，臨床療程更加積極，這可能反映了潛在腫瘤生物學(xué)的內(nèi)在差異。目前，還沒有治療這種疾病的標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理，多種全身治療提供了長期的益處，主要是以疾病穩(wěn)定的形式?？?pd1抗體阻斷免疫檢查點(diǎn)在本研究中顯示了臨床療效的早期跡象，可能是治療上皮樣血管內(nèi)皮瘤的新途徑。除了識別基因定義融合，我們的下一代腫瘤測序平臺還發(fā)現(xiàn)了潛在的靶向致癌變異。需要更大規(guī)模的研究來進(jìn)一步探索這種罕見肉瘤的基因組圖譜。2021年01月09日2632
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈一慧醫(yī)生。 今天跟大家分享的一個話題是關(guān)于四肢的軟組織腫塊手術(shù)的切的邊界需要多大呢。 其實(shí)這是一個很久遠(yuǎn)很久遠(yuǎn)的問題。 在四肢一個惡性的四肢的軟組織腫塊切除的范圍，如果切得太大手和腳沒有了皮膚沒有了怎么辦。 現(xiàn)在太小，這個瘤呢，沒辦法解決。 一般來說，我們說在四肢的手術(shù)當(dāng)中，我們是按照監(jiān)視的元所謂監(jiān)視就是一個天然的屏障，比如說肌間隔肌肉，包括一些筋膜等等。 但是在縱向結(jié)構(gòu)，上面就是整個縱向結(jié)構(gòu)上，它沒有節(jié)目，他其實(shí)都在一個建設(shè)當(dāng)中，那么這個范圍我們可以參考普外科啊，以前對于腫瘤的這個編輯一般要三到五公分左右。 但是，即使這么樣子切除范圍切得足夠大，對于四肢的軟組織腫瘤，有些腫瘤啊，像滑膜肉瘤未分化肉瘤啊等等，他還是會復(fù)發(fā)的。 所以說手術(shù)邊界的切除，應(yīng)該規(guī)范，盡量做到阿玲的這個切除，但是切除的范圍，即使再大，有時候仍然會發(fā)生啊，逐步的復(fù)發(fā)，甚至已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，這種情況下，惡性的軟組織腫瘤，實(shí)際上是要減輕全身的化療，包括一些放療的治療的。 好的，今天的話題就和大家分享到這里，謝謝。2021年01月06日953
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 上一期我們介紹了局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤，這回我們介紹腱鞘巨細(xì)胞瘤中預(yù)后較差的類型——彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤。彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤，又稱色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）。與局限性巨細(xì)胞腫瘤相比，彌漫性巨細(xì)胞腫瘤更易累及年輕患者，大多數(shù)為40歲以下年輕人，女性略多于男性。主要累及部位為膝關(guān)節(jié)(75%),其次為髖(15%)、踝、肘和肩關(guān)節(jié)。就診癥狀主要為疼痛、觸痛、腫脹和活動受限。病程相對較長（一般為數(shù)年）。在影像學(xué)檢查中，大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為界限不清的關(guān)節(jié)旁多發(fā)軟組織影/滑膜彌漫性增厚，常伴有關(guān)節(jié)變性和鄰近骨組織囊性變。侵犯骨質(zhì)時可見骨質(zhì)溶骨性破壞，無新生骨，邊界清楚，可有硬化邊。彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤主要以手術(shù)局部切除為主。如何徹底切除腫瘤是根治本病的關(guān)鍵。因腫瘤侵及范圍廣，如要保留關(guān)節(jié)就需要考慮關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，顯露腫瘤必然受影響，不易完全切除。對于侵蝕骨內(nèi)者應(yīng)將瘤組織徹底刮除，必要時行植骨治療或關(guān)節(jié)置換術(shù)。據(jù)統(tǒng)計(jì)術(shù)后約 40% -50%復(fù)發(fā)，主要原因是單純手術(shù)切除不徹底，復(fù)發(fā)病例中部分可有惡性表現(xiàn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因此，對于復(fù)發(fā)風(fēng)險較高的患者需要在術(shù)后加以放療輔助治療。但放療可能存在一些并發(fā)癥如放射性皮膚壞死等。在而2019，美國FDA已宣布批準(zhǔn)新型口服藥物Pexidartinib用于治療腱鞘巨細(xì)胞瘤成人患者，這可能在將來為身體機(jī)能嚴(yán)重受限且無法通過手術(shù)改善病情的彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤患者提供了一種新的選擇。2021年12月30日3321
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 腱鞘巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS)是一種發(fā)生于腱鞘、關(guān)節(jié)周圍及鞘周滑膜組織的軟組織腫瘤。該病的病因和發(fā)病機(jī)制不明，目前可能的病因包括代謝因素、腫瘤形成和炎性疾病，也有推測繼發(fā)于局部脂質(zhì)代謝失調(diào)的炎性反應(yīng)是最可能的病因。腱鞘巨細(xì)胞瘤可分為局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤 (L-GCTTS)和彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤(D-GCTTS)。局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤在任何年齡均可發(fā)病，但最常發(fā)生于30 -50歲年齡段。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病女性和男性的發(fā)病率為3:2。主要發(fā)生在手部，也是手部最常見的腫瘤。大約85%發(fā)生在手指，靠近腱鞘滑膜或指間關(guān)節(jié)，一般不侵蝕或浸潤?quán)徑墙M織，累及皮膚者罕見。其他發(fā)病部位有腕、踝、足、膝、肘部和髖部。患者最常見的就診癥狀是無痛性腫物。腫物長大可緩慢，病程長，術(shù)前病程一般可達(dá)數(shù)年。目前主要治療手段為手術(shù)治療。手術(shù)的目的在于從瘤體邊緣完整切除腫瘤。盡管完整切除瘤體有助于降低復(fù)發(fā)率，但實(shí)際上有時也很難做到完整切除，因?yàn)橛袝r候在鄰近的滑膜組織中已經(jīng)存在衛(wèi)星病灶。盡管該病有局部復(fù)發(fā)的傾向，切除術(shù)后有4% -30%的病例復(fù)發(fā)，但文獻(xiàn)中尚沒有局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤惡變或轉(zhuǎn)移的病例報道。因此，目前局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤被劃入良性纖維組織細(xì)胞源性腫瘤中。2020年12月23日3296
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張洪強(qiáng)副主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)腫瘤醫(yī)院 腫瘤外科 軟組織肉瘤是一種比較少見的惡性腫瘤，中國的發(fā)病率約為2.38/10萬，約占成人癌癥的1%，占兒童癌癥的15%。軟組織肉瘤病理類型復(fù)雜多樣，各類型有很大的異質(zhì)性，治療方案也不盡相同。即便在一般大型三甲醫(yī)院，其診療經(jīng)驗(yàn)都較為欠缺，因此建議診斷疑似軟組織肉瘤的患者應(yīng)第一時間赴正規(guī)?？颇[瘤醫(yī)院就診。發(fā)現(xiàn)體表腫塊如何處理呢？并不是所有的體表腫塊都是肉瘤，這需要至正規(guī)?？漆t(yī)院找腫瘤專業(yè)醫(yī)師鑒別。除了醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，我們也可以借助B超、CT和MRI等輔助檢查鑒別，對于高度懷疑的患者，術(shù)前應(yīng)行診斷性穿刺活檢，這對手術(shù)方案的制定有至關(guān)重要的作用。有哪些癥狀應(yīng)懷疑軟組織肉瘤呢？軟組織肉瘤起初多表現(xiàn)為無痛性質(zhì)硬腫塊，可持續(xù)數(shù)月或一年不等。腫塊大、小不等。當(dāng)腫瘤生長較快，進(jìn)行性增大至大于5厘米；腫瘤位置較深，邊界不清，活動度變差；并且伴有疼痛等癥狀時應(yīng)警惕軟組織肉瘤的可能。治療上單純切除腫瘤就夠了嗎？軟組織肉瘤采用以外科手術(shù)為主，輔助放化療、靶向及免疫等治療為輔的綜合治療策略。外科治療的原則是達(dá)到安全的外科手術(shù)邊界。手術(shù)方式包括根治切除、廣泛切除、邊緣切除和囊內(nèi)切除。能否保肢應(yīng)根據(jù)腫瘤的分期以及是否有血管神經(jīng)受累。早期無轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤在實(shí)現(xiàn)安全邊界切除后，復(fù)發(fā)率低。然而，目前國內(nèi)大多數(shù)非腫瘤?？漆t(yī)生對軟組織肉瘤的了解并不深入，所以很多首次就診的患者在沒有病理診斷的情況下做了非計(jì)劃手術(shù)——單純的腫瘤切除。而非計(jì)劃手術(shù)帶來的后果就是腫瘤容易復(fù)發(fā)，出現(xiàn)復(fù)發(fā)后遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率就會明顯增加。這嚴(yán)重威脅患者的肢體健康，甚至還會縮短患者生存期。為什么有些病人要先行新輔助放化療后再手術(shù)？對于那些腫瘤較大、侵及重要器官或血管神經(jīng)并且對放化療敏感的軟組織肉瘤患者，如果立即手術(shù)將造成機(jī)體功能受損嚴(yán)重或引起截肢的話，可以在術(shù)前行新輔助放化療。新輔助放化療可以降低腫瘤分期，從而降低手術(shù)難度，減少手術(shù)后的功能喪失，提高保肢率，有利于患者的預(yù)后及生活質(zhì)量的提高。 術(shù)后需要行輔助治療嗎？術(shù)后輔助治療與否取決于患者的病理類型及分期。因?yàn)檐浗M織肉瘤具有50余種組織學(xué)亞型，不同亞型遺傳特點(diǎn)及化療敏感性不同，有些類型對化療敏感，而有些類型化療并不獲益。對于III期及以上和復(fù)發(fā)性軟組織肉瘤患者，如病理類型對放化療敏感，建議行術(shù)后輔助治療。輔助治療除了放化療還有什么手段？近年來，隨著精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的介入，靶向治療和免疫治療的臨床應(yīng)用研究越來越多。靶向治療針對特定的基因突變和基因融合，可實(shí)現(xiàn)腫瘤的精準(zhǔn)治療。一般用于晚期不可切除患者的二線治療選擇，部分化療不敏感患者，可用于一線治療。另外，靶向藥物均為口服藥，藥物副反應(yīng)較小，患者耐受性較好。免疫治療方面，有研究證實(shí)，對于軟組織肉瘤患者，PD-1抑制劑帕博利珠單抗治療可獲得18%的客觀緩解率。 國內(nèi)也有相關(guān)臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行中。我院軟組織肉瘤方面的診療水平我院今年成立了骨軟組織腫瘤綜合治療中心，聘請總院陳勇教授及王春萌教授擔(dān)任中心主任，技術(shù)水平直接與總院接軌。目前開展軟組織肉瘤的間室/屏障切除術(shù)、腹膜后及肢體肉瘤聯(lián)合受累重要血管切除人工血管重建術(shù)、腹膜后肉瘤聯(lián)合臟器切除術(shù)、肢體軟組織肉瘤切除人工骨關(guān)節(jié)重建術(shù)、各種皮瓣創(chuàng)面修復(fù)術(shù)、人工補(bǔ)片創(chuàng)面無張力修補(bǔ)術(shù)等，手術(shù)難度及技術(shù)水平已達(dá)國內(nèi)先進(jìn)水平。對于復(fù)雜患者采用MDT治療模式制定綜合性及精準(zhǔn)的個體化治療方案。開展如新輔助及輔助放、化療，介入治療，熱灌注化療等，提高了軟組織肉瘤的保肢率、切除率，延長了患者生存期，提高了生存質(zhì)量。我院骨軟組織腫瘤綜合治療中心的技術(shù)水平達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先水平。2020年12月07日2836
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陳謙主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 線上診療科 這是我們上周治療的一個腹腔巨大軟組織腫瘤患者。 患者女性，54歲，來自長春。患者十多年前因腹腔軟組織腫瘤做過一次手術(shù)。2018年患者腹腔腫瘤再次復(fù)發(fā)，手術(shù)后病理提示“炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”，2019年4月腫瘤再次復(fù)發(fā)，予以靶向治療后未能得到有效控制，腫瘤逐漸增大，于2020年4月準(zhǔn)備手術(shù)，結(jié)果開腹手術(shù)發(fā)現(xiàn)腫瘤過于巨大，無法切除。 現(xiàn)在患者主要表現(xiàn)為腹痛，腹脹，當(dāng)?shù)責(zé)o法處理，不遠(yuǎn)千里前來就診。 術(shù)前磁共振顯示腹腔巨大實(shí)性腫瘤呈分隔，最大徑約15cm，左側(cè)巨大包裹性積液。查體見病人明顯消瘦，腹壁三條明顯手術(shù)疤痕，肚子膨隆。血總蛋白35g/L，呈惡病質(zhì)。 軟組織腫瘤是臨床中處理比較棘手的腫瘤，組織病理類型多樣，大多數(shù)手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā)，再次手術(shù)困難，對放化療不算敏感，所以許多患者在手術(shù)，然后復(fù)發(fā)，再手術(shù)，再復(fù)發(fā)的惡性循環(huán)中徹底失去治療信心。 這個患者我們的治療方案是： 1、海扶聚焦超聲消融掉大部分腫瘤，減輕瘤體負(fù)荷，降低腫瘤消耗； 2、腹腔包裹性積液穿刺放液，減輕積液對腹腔的壓迫； 3、殘余腫瘤可以通過基因檢測，使用靶向藥或者化療藥控制，或者壞死腫瘤縮小后再次手術(shù)； 4、加強(qiáng)支持治療，補(bǔ)充蛋白，糾正身體狀況。 5、根據(jù)后續(xù)治療情況，可以聯(lián)合介入治療，放療等綜合治療。 患者目前已經(jīng)接受消融治療，術(shù)中顯示消融滿意，目前在后續(xù)治療中。2020年11月23日931
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付來華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 軟組織肉瘤的幾個特點(diǎn)：1.發(fā)?。旱桶l(fā)病率軟組織肉瘤（STS）是原發(fā)性惡性腫瘤，占所有惡性腫瘤的不到1％，發(fā)生率為1~2/100000。高誤診發(fā)病率低，相比軟組織良性腫瘤發(fā)病率是軟組織肉瘤的300倍左右。由于其罕見，容易把淺表腫塊“被”良性切除，病理“被”忽略。因此，誤診率高。非計(jì)劃再手術(shù)幾率高由于發(fā)病不常見、誤診率高，非?？魄谐中g(shù)患者多，故再次補(bǔ)救的擴(kuò)大手術(shù)病例數(shù)大。2.非計(jì)劃再次手術(shù)的相關(guān)問題軟組織肉瘤非計(jì)劃的初次手術(shù)比較常見，為了獲得最佳的治療效果，必須做好補(bǔ)救手術(shù)，那就必須做好二次廣泛切除。初次手術(shù)后切緣陽性或肉眼殘留必須廣泛切除；除此，初次手術(shù)后切緣陽性或不確定的患者也應(yīng)盡快實(shí)施二次手術(shù)切除。廣泛切除和術(shù)中、術(shù)后病理結(jié)果關(guān)系密切，對預(yù)后很重要。3.非計(jì)劃再次手術(shù)時間“節(jié)點(diǎn)”的界定初次手術(shù)和再次廣泛手術(shù)時間：盡快、及早手術(shù)。眾多學(xué)者提出：超過3個月前來?？凭驮\的非計(jì)劃切除肉瘤患者，臨床措施以“密切觀察”為宜，有征象即治療時間節(jié)點(diǎn)：3月，盡管還是有爭論！4.非計(jì)劃再次手術(shù)的特點(diǎn)：手術(shù)方式：廣泛切除手術(shù)，達(dá)到術(shù)區(qū)無瘤原則；切除范圍：局肉瘤邊界3-5cm，包全部反應(yīng)區(qū)；若瘤體位于肌肉，建議為肌肉的起止點(diǎn)范圍內(nèi)全部受累肌群，即“間室切除”?；蛟S截肢手術(shù)是不得已的選擇。達(dá)不到廣泛：補(bǔ)充放療；或者放化療（尤其是高級別）5.非計(jì)劃再次手術(shù)難度：非計(jì)劃再次手術(shù)，執(zhí)行了比計(jì)劃手術(shù)更廣泛的切除范圍（包括初次手術(shù)污染）；手術(shù)操作時間延長，切除后的功能喪失和局部復(fù)發(fā)風(fēng)險增加。相比初次的計(jì)劃手術(shù)，增加了植皮、皮瓣轉(zhuǎn)移、功能等重建的幾率。導(dǎo)致非計(jì)劃再次手術(shù)效果降低的原因：①如初次非計(jì)劃手術(shù)破壞了瘤體導(dǎo)致腫瘤的浸潤和轉(zhuǎn)移速度加快，這樣的補(bǔ)救手術(shù)效果較差，且難以評估；②瘤體破壞后距離非計(jì)劃再次手術(shù)之間的時間間隔長，初次手術(shù)區(qū)的相關(guān)炎性反應(yīng)和反應(yīng)區(qū)不明顯，如血腫吸收等。由于術(shù)后的反應(yīng)性變化對CT、核磁或PET-CT等檢查的干擾，這樣就加大了判斷初次手術(shù)后瘤體污染范圍和程度的難度。6.關(guān)于局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和整體生存的爭議和結(jié)論有學(xué)者認(rèn)為：軟組織肉瘤非計(jì)劃手術(shù)切除不一定是腫瘤學(xué)預(yù)后不良的獨(dú)立危險因素！但是，更多的不一致結(jié)論可能與未統(tǒng)計(jì)切緣陽性在內(nèi)的預(yù)后危險因素相關(guān)；也不排除與間隔時間不一致、瘤體大小、切除大小等相關(guān)。因此，多篇軟組織肉瘤非計(jì)劃再次手術(shù)的文獻(xiàn)中都提到：非計(jì)劃切除手術(shù)后切緣陽性的患者，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率明顯高于切緣陰性患者，且總生存率更低。7.關(guān)于軟組織肉瘤放化療及其它：軟組織肉瘤非計(jì)劃再次手術(shù)以及計(jì)劃手術(shù)，可疑或鏡下不確定切除邊界達(dá)到廣泛要求病例，建議術(shù)后放療，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險；對于瘤體過于巨大、鄰近重要器官及組織者，可考慮術(shù)前輔助放療。關(guān)于放療劑量的問題，應(yīng)根據(jù)手術(shù)者和放療專科醫(yī)師的聯(lián)合會診意見為主；大多劑量在45-50Gy。關(guān)于軟組織肉瘤的化療，對于晚期患者可選擇以“阿霉素+異環(huán)磷酰胺”為主方案，其他化療藥物如長春新堿、多西他賽、吉西他濱、甲氨蝶呤、鉑類藥物等供組合；現(xiàn)在多種靶向藥物的問世，如國產(chǎn)阿帕替尼、安羅替尼及其他伊馬替尼、維莫替尼、依維莫司等藥物在基因檢測或者臨床試驗(yàn)支撐下選擇使用，業(yè)已獲得不錯的臨床效果。對于免疫治療，在眾多的臨床試驗(yàn)中看到了部分曙光，在多中心、大樣本的總生存期是否有延長缺乏強(qiáng)有力的證據(jù)支持。對于術(shù)后的輔助放療，在積極、嚴(yán)格的評估下進(jìn)行，對一些高級別的肉瘤如尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、未分化肉瘤、血管肉瘤等，有明確的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等高危因素，術(shù)后積極給予輔助化療。8.關(guān)于軟組織肉瘤的隨訪：目前惡性腫瘤通常沿用的隨訪計(jì)劃：術(shù)后1年內(nèi)3月復(fù)診一次，第2年每4月復(fù)診一次，3-5年內(nèi)每半年到1年復(fù)診一次，5年達(dá)到臨床治愈。關(guān)于隨訪內(nèi)容：患者的主訴和查體仍然是主要部分，包括恢復(fù)期康復(fù)的情況；術(shù)區(qū)的影像學(xué)檢查，初次核磁檢查可作為后期隨診的參考，但第一次的核磁檢查不應(yīng)該在術(shù)后1月內(nèi)進(jìn)行，術(shù)區(qū)出血和炎癥性改變會對實(shí)際情況產(chǎn)生干擾；一般在獲取明確的體征或者超聲結(jié)論支持下再次行核磁檢查；肺部檢查低劑量CT可作為常規(guī)隨診，半年一次；PET-CT作為篩查不做推薦，有明確的復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移征象時，建議檢查。2020年11月18日1690
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 軟組織肉瘤的非計(jì)劃手術(shù)指各種原因的導(dǎo)致的初次手術(shù)①切除范圍不足（初次手術(shù)未按照軟組織肉瘤的切除范圍實(shí)施）和（或）②病理報告提示切緣陽性（腫瘤殘留）。例如，淺表的纖維肉瘤按照體表脂肪瘤切除，往往切除范圍不足，可能存在腫瘤殘留，造成局部腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險增高。一項(xiàng)腫瘤中心的關(guān)于非計(jì)劃手術(shù)的軟組織肉瘤的大樣本病例研究發(fā)現(xiàn)，二次手術(shù)切除的瘤床標(biāo)本中腫瘤殘留率高達(dá)54%（其中，高級別肉瘤組60%，低級別肉瘤組52%）。影響腫瘤復(fù)發(fā)的因素包括：①非計(jì)劃初次手術(shù)時腫瘤直徑＞5cm、②病理提示腫瘤高級別、③切緣陽性、④腫瘤?？圃\療能力等。 及時的二次手術(shù)（腫瘤?？疲┯欣诳刂颇[瘤復(fù)發(fā)和提高患者的疾病相關(guān)的無病生存率，有利于改善患者的生活質(zhì)量和心理壓力狀態(tài)。非計(jì)劃手術(shù)的軟組織肉瘤除了手術(shù)，必要時還需要輔助放療和化療。2020年10月31日2133
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軟組織腫瘤相關(guān)科普號
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