醫(yī)學(xué)隨筆——現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室《外科醫(yī)生》，是一則出自明代江盈科（字進之，號雪濤）《雪濤小說》的笑話寓言。原文：有醫(yī)者，自稱善外科。一裨（pí）將陣回，中流矢，深入膜內(nèi)，延使治。乃持并州剪，剪去矢管，跪而請謝。裨將曰：“鏃（cù）在膜內(nèi)者須亟治?！贬t(yī)曰：“此內(nèi)科事，不意并責(zé)我。”譯文：有一個醫(yī)生，自稱精通外科醫(yī)術(shù)。一個副將從戰(zhàn)場前線回來，被亂箭射中，箭深刺入體內(nèi)，便請來這位醫(yī)生治療。醫(yī)生手里拿出一把鋒利的并州（太原）剪，咔嚓一聲，剪去露在身體外面的箭桿，便跪等著領(lǐng)取將軍的獎賞。將軍一臉茫然：“那箭頭還在我身體里，需要盡快治療啊。”醫(yī)生卻說：“取身體內(nèi)的箭頭是內(nèi)科醫(yī)生的事，沒想到，這也要‘外科’來治療！”（附圖1）這則故事語言詼諧，意味深長，人物形象生動、躍然紙上。文中所刻畫的外科醫(yī)師鋸箭療傷，只把傷口外面箭桿鋸罷了事，深入體內(nèi)的箭頭卻置之不理，其處事風(fēng)格分割局部和整體、對立現(xiàn)象和本質(zhì)，頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳，急功近利。大千世界無奇不有，近日，我接待了一位復(fù)發(fā)鰓裂畸形病患，復(fù)原其在外院的診療經(jīng)歷，竟與曾一笑了之的鋸箭療傷相仿?！景咐胤拧?022年7月26日，三伏天的巔峰時刻正式開啟，戊寅年的中伏天（7月26日-8月14日）足有二十日之長（當夏至與立秋之間出現(xiàn)4個庚日時，中伏為10天，出現(xiàn)5個庚日則為20天），盛夏的高溫煎熬漫長難耐。周二上午，診室外小小的候診區(qū)摩肩接踵，集市一般，中央空調(diào)飄灑出陣陣涼意帶來一時清爽，卻掩蓋不了被疾病折磨帶來的長久焦躁。10點48分，提著沉甸甸一袋資料的一對夫婦擠進診間。35歲的龍女士來自廣東佛山，自幼發(fā)現(xiàn)右下頸皮膚瘺口，偶有溢液。2年前，右頸前腫脹，在省內(nèi)某三甲醫(yī)院診斷為“鰓裂瘺管”，并給予實施了“右頸部鰓裂囊腫切除術(shù)”，術(shù)后病理提示“送檢組織內(nèi)見復(fù)層鱗狀上皮被覆的瘺管組織存在”。術(shù)后，龍女士的不適并未改觀，右頸腫脹仍持續(xù)，甚至有加重的趨勢。嚴重時，伴有粘膿性痰液經(jīng)口咳出。3月前，龍女士再次求助當?shù)蒯t(yī)院，原來的主診醫(yī)生考慮鰓裂瘺管殘留繼發(fā)扁桃腺炎，逐再行“等離子扁桃腺切除術(shù)+鰓裂瘺管內(nèi)瘺口縫合術(shù)”。2月前，二次手術(shù)后未到1個月，似曾相識的癥狀再次出現(xiàn)，右頸腫脹疼痛加劇，經(jīng)口咳粘痰次數(shù)增加。復(fù)查CT顯示瘺管殘留（附圖2）。主診醫(yī)生如實相告：這么深在的瘺管，他們切不了。數(shù)度波折，經(jīng)歷兩次手術(shù)未愈的龍女士，慕名求助?！緦＜尹c評】根據(jù)病史回顧，結(jié)合既往病歷資料、癥狀、體征，復(fù)發(fā)性右側(cè)第二鰓裂瘺管的診斷，基本落實。言談間，龍女士略帶遺憾的唉聲嘆氣里，難免責(zé)怪此前醫(yī)生的仁心不足徒留遺患。但是，我必須承認此前的醫(yī)者還是一心向好的，只是認知不足和醫(yī)術(shù)不精，客觀地導(dǎo)致他的無以施治、制約了他的手到病除。回顧其病程，毫無疑問，現(xiàn)代版的“外科醫(yī)生”在處理患者的第二鰓裂瘺管時，兩次手術(shù)只是掐頭去尾，僅此而已，這種斬草不除根的術(shù)式，無異于寓言故事中的“剪矢留簇”。那么，從專業(yè)的角度分析，整個診療環(huán)節(jié)中有哪些不足呢？哪些又足以警醒呢？第一、缺乏對鰓裂瘺管分類分型的正確認知。根據(jù)鰓器來源的不同，鰓裂畸形可細分為第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡等五類。根據(jù)是否存在瘺口，又可細分為囊腫、竇道、瘺管等。鰓裂疾病類別及分型不同，手術(shù)部位和手術(shù)入路不盡相同，甚至千差萬別。該患者兩次入院手術(shù)的術(shù)前診斷過于籠統(tǒng)，沒有細致分類分型，這從一個側(cè)面反映了主治醫(yī)生客觀上的認知不足和欠缺嚴謹，當然這已經(jīng)給后續(xù)的盲目性手術(shù)埋下了失敗的伏筆。當下，這種術(shù)前診斷欠精準、手術(shù)預(yù)案未建立，就抱著“手術(shù)探查”、“做到哪就算哪”的僥幸和敷衍的心態(tài)并非個別現(xiàn)象。第二、缺乏對第二鰓裂瘺管走行及毗鄰解剖的精準認知（附圖3）。第二鰓裂瘺管的外瘺口開口于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4前緣皮膚，穿透頸闊肌和頸深筋膜淺層，深入頸深間隙。于胸鎖乳突肌前緣和帶狀肌之間，頸鞘（頸總動脈、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)）的淺面，由尾側(cè)向頭端上行。在舌骨大角水平，在二腹肌中間腱深面，依次跨越面總靜脈、舌下神經(jīng)、莖突舌骨肌淺面。到達在頸內(nèi)外動脈分叉處，直角拐彎穿入，同時跨越舌咽神經(jīng)，進而穿透咽上縮肌，內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺下極隱窩。第二鰓裂瘺管的行程之長、走行迂回之復(fù)雜、纏繞毗鄰血管神經(jīng)臟器之多，是所有鰓裂畸形之最，可謂大姑娘繡花——九曲十八彎。如果術(shù)者對此沒有清晰、精確的絕對認知，幾乎不可能完整切除，至于繼發(fā)手術(shù)并發(fā)癥自是難免。這也一定程度上，解釋了龍女士第一次手術(shù)病理貌似可見瘺管組織，但卻又復(fù)發(fā)的原因。第三、缺乏第二鰓裂瘺管術(shù)式切口設(shè)計的認知。由于第二鰓裂瘺管的走行路徑，幾乎自下而上跨越整個側(cè)頸，所以單一的下頸切口不足以徹底暴露瘺管全程，尤其是中上段瘺管的處理。如果勉強采用，顯露不佳，容易導(dǎo)致并發(fā)癥和瘺管中上段殘留。因此，基于美觀和徹底顯露的目的，傳統(tǒng)術(shù)式一般采用沿頸紋的階梯雙切口（附圖4），這也是所有鰓裂畸形中，唯一需要雙切口的疾病類型。然而，從龍女士遺留的頸部外觀疤痕（附圖5）推斷，第一次手術(shù)的頸部切口僅有2.5cm，并且比較靠近下頸。受制于自己的步障自蔽，當時的術(shù)者要完成瘺管全長的徹底切除，無疑是極其被動和無奈的。第四、缺乏對第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口及扁桃腺處理的認知。盡管第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺隱窩，但并不意味著需要把扁桃腺一并切除。一來、保留扁桃腺并不增加復(fù)發(fā)的概率，二來、在根除瘺管的同時切除扁桃腺，增加了感染的可能（頸部無菌切口與口咽切口相互貫通）。由于第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺，而扁桃腺位于口咽部。因此，部分患者在瘺管分泌物積蓄較多時，擠壓頸部囊腫或用力咳嗽，粘稠囊液可經(jīng)口咳出。龍女士就有多次這樣的典型經(jīng)歷。具體到龍女士的第二次手術(shù)——切除扁桃腺和封閉瘺口（附圖6），這種只注重表面的手術(shù)方式，其實并沒有從根源上解決問題，其結(jié)果必然是繼發(fā)更為嚴重的瘺管囊液潴留和炎癥感染?！狙a充】2022年9月15日，龍女士在我院接受右側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)，完整切除殘留瘺管?！窘Y(jié)語】無論是寓言中古代的，還是現(xiàn)代版的外科醫(yī)生，他們只注重表象，忽視本質(zhì)，雖行手術(shù)之實，卻務(wù)“治標不治本”之虛，所謂的公之于眾的“善外科”，最終難免貽笑大方。其實，何止第二鰓裂瘺管的徹底根除需要精準認知，任何需要外科參與診治的疾患也必須建立在通透認知的基礎(chǔ)上，方可游刃有余、手到病除，否則外科手術(shù)只落得揚湯止沸、鋸箭療傷?！緟⒖嘉墨I】陳良嗣,張思毅,黃曉明,等.內(nèi)鏡輔助耳后發(fā)際入路上頸良性腫物切除術(shù).中國內(nèi)鏡雜志,2011,17（4）：365-369.ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.陳良嗣,黃曉明,羅小寧,等.耳后發(fā)際入路內(nèi)鏡輔助第二鰓裂囊腫切除術(shù)與傳統(tǒng)術(shù)式的對照研究.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2013,27(22):1258-1262.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(6):464-465.【附相關(guān)科普文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2022年7月26日晚終稿于2022年8月3日（壬寅七巧前夕）修改于2022年9月15日（壬寅八月二十）（ILMSS、GBO、HBTO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

一、 什么是鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 這是來源于第一至第四對鰓裂的先天性畸形，其中以來源于第二對鰓裂為最常見，而來源于第一、第三和第四對鰓裂的較為少見。可以表現(xiàn)為鰓裂囊腫、鰓裂竇道或鰓裂瘺。 二、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 鰓裂結(jié)構(gòu)的不完全退化導(dǎo)致了鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的產(chǎn)生。正常情況下，有5對鰓弓，由4對鰓裂分隔開，并且應(yīng)該在妊娠7周左右完全消退。如果沒有消退或不完全消退，則形成鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫。 三、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和囊腫有什么表現(xiàn)？ 多數(shù)沒有癥狀，但合并感染時可表現(xiàn)為局部紅腫熱痛；此外，還可以表現(xiàn)為囊性腫塊。 四、 哪些方法可以協(xié)助診斷？ 超聲是最常用的診斷方式，此外CT和MRI可以用來協(xié)助診斷。 五、 怎么治療鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 擇期手術(shù)切除是主要的治療方式。 六、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的治療效果怎么樣？ 總體治療效果良好，較少復(fù)發(fā)。但是，既往有手術(shù)或者感染病史的，復(fù)發(fā)率較高。

鰓源性瘺管：第二腮裂殘留行成的瘺管，較鰓囊腫多見，一般認為單側(cè)瘺管占90%，雙側(cè)只占10%.瘺口在出生時即存在，像米粒樣大小的孔陷凹，直徑約l～2mm.從瘺口間歇地排出黏液性透明液體，在繼發(fā)感染時可排出膿性液體。同時瘺口周圍皮膚也有炎癥現(xiàn)象。瘺管分為完全性和不完全性兩種：完全性者，瘺管從外口上行進入扁桃體窩，開口于咽部梨狀窩，故又稱梨狀窩瘺；不完全性瘺管從外口開始，進入頸部組織一定距離即終止，長度懸殊不一。提起瘺口上面的皮膚，多能捫及一條硬的向上行走的索狀組織。 腮源性瘺管因為內(nèi)口開口于梨狀窩，無外源性開口，即感染后膿腫行成，可以行胃鏡檢查+梨狀窩瘺燒灼術(shù)，封閉內(nèi)口。合并外源性開口往往需要同時切口瘺管。 第三鰓裂殘留的瘺管多位于胸骨柄附近，略偏一側(cè)，表現(xiàn)為米粒狀小孔，稱為胸前瘺管，很常見，常有復(fù)發(fā)性感染。 第一鰓裂閉合不全殘留的竇道要少見得多，瘺外口位于下頜緣，距中線較遠，接近下頜骨角處，極少數(shù)為通到外耳道的瘺管。可反復(fù)感染，有時誤診為頜下膿腫。 下面是我做的腮源性瘺管手術(shù)圖例。瘺管很長，需要兩個或以上切口才能徹底切除。

各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車剛從外面進家的我，頭發(fā)都被太陽曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說書人我啦）對著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯，意外之喜啊……還點贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點子醫(yī)學(xué)常識好伐？全身黝黑、頭頂花白的說書人無語凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說說鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結(jié)論，人的祖先就是魚！——為嘛？人的祖先是猿，沒問題吧？——猿屬于哺乳動物，哺乳動物的祖先是爬行動物對吧？——爬行動物是魚類演化而來，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒？是魚鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見的疾病。其實這“哥倆”本質(zhì)上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說鰓源性囊腫吧，其來源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚類咽部兩側(cè)一系列成對的裂縫，其周圍毛細血管豐富，當水經(jīng)過鰓裂的時候，就能攝取氧了，其實鰓裂就是魚類呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟愑梅闻K呼吸的趕腳差不多。當然，我說的“鰓裂”呢，是人體胚胎時期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時期也有一個結(jié)構(gòu)叫“鰓裂”哦，還分了好幾對兒。來源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒沒誰了，簡單直白！啥也不說了，點贊！！臨床上來源于第二鰓裂的囊腫比較多見（75%），位于頸部，我們后面詳細說道說道。還有來源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見）的囊腫，相對少見一些，我就不說了——咳咳，其實主要是不懂，來源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說說自己專業(yè)的東西吧……第二鰓裂來源的鰓源性囊腫，主要位于雙側(cè)胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門左轉(zhuǎn)看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時呈乳狀，比較稀薄，有時呈果凍狀，比較粘稠（因為構(gòu)成囊腫內(nèi)壁的細胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過一根細細的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專業(yè)名詞，不用理會哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個小開口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來，囊腫又變大了?；加婿w源性囊腫的寶寶，因為頸部有個囊腫，可能會有不適的感覺，不過一般倒也不至于特別難受。不過有時囊腫感染發(fā)炎了，就會發(fā)紅、腫大、疼痛。說了鰓源性囊腫，再來說說“鰓源性瘺”，別看咱們先說的鰓源性囊腫，其實臨床上，鰓源性瘺才更加多見。那么，啥叫“瘺”?。空f白了就是“漏”的意思，也就是說寶寶脖子上皮膚有個小口，說是“小口”，其實往往還沒有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個小口一般在孩子出生的時候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點的位置（還在問“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門左轉(zhuǎn)看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實吧，起源都差不多，都是來自于胚胎時期的“鰓裂”這個結(jié)構(gòu)，不過人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導(dǎo)致中間“憋”出一個囊腫來；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個囊腫沒有“憋”出來，一直處于“瘺管”這么個狀態(tài)（也就是一條細細的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因為在寶寶脖子上有開口，所以時不時會從那個針尖大小的“眼兒”里留出點透明黏液來，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒啥不舒服的感覺，只不過有時脖子上的“小眼兒”那會流出些黏液來。不過，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說完了，應(yīng)該怎么治療呢……我這就……長話短說?。ㄏ旅婺俏淮笮值?，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術(shù)。主要是因為無論囊腫還是瘺，都難免反復(fù)感染，感染時給寶寶造成疼痛不適，而且反復(fù)感染也會導(dǎo)致局部組織增生、變硬，增加手術(shù)操作的難度。Ok，今天又說了一個我們的常見病，感覺肚子的存貨快掏完了的說，空虛啊~~~

鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導(dǎo)致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開口，咽部分泌物可以從頸部開口流出的稱之為“瘺管”；僅一端有開口的稱之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒有開口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結(jié)晶等的包塊則稱之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒有合并感染則長期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過抗炎或者膿腫切開清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復(fù)發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠離疾病反復(fù)之苦。對于鰓裂囊腫，一般只需要手術(shù)完整切除就可以治愈。但是對于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)?？漆t(yī)生對于這種少見疾患不了解，導(dǎo)致治療不徹底復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時因為前次的手術(shù)瘢痕也更容易讓手術(shù)更難做、風(fēng)險更高。接下來，徐醫(yī)生將仔細為大家分類介紹常見的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過面神經(jīng)周圍，有時會進入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術(shù)相對較大的風(fēng)險就是面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致面癱，要求手術(shù)醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術(shù)經(jīng)驗。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側(cè)，雙側(cè)罕見（多合并有耳廓畸形及腎臟疾病），常有自然小口且有清亮類似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開口 梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復(fù)頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復(fù)切開排膿但未根除瘺管是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導(dǎo)致感染發(fā)作。手術(shù)可以通過經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關(guān)的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術(shù)需要仔細保護。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術(shù)治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類型多樣，解剖復(fù)雜，需要手術(shù)醫(yī)生熟知各種類型瘺管的走形特點，而且具有豐富的頭頸外科手術(shù)經(jīng)驗，才能在徹底切除瘺管的基礎(chǔ)上盡可能保全周圍器官的正常功能。對于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過頸部切口完整切除瘺管即可；對于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學(xué)燒灼、顯微縫合等），對于微創(chuàng)術(shù)后復(fù)發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開放手術(shù)。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再復(fù)發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對該疾病缺乏了解，容易導(dǎo)致疾病治療不徹底，復(fù)發(fā)后再手術(shù)難度及風(fēng)險都會大很多。希望大家也能夠通過本文的介紹，進一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準的治療、獲得更好的療效。

橫穿面神經(jīng)且局部形成膿腫的第一鰓裂瘺管的手術(shù)應(yīng)該是小兒耳鼻喉科醫(yī)生面臨的最嚴峻挑戰(zhàn)之一。其手術(shù)難度和風(fēng)險是人工耳蝸植入這類模式化手術(shù)不能比擬的。 5天前接受手術(shù)的這位患兒年齡1歲半。2個月前因耳周蜂窩織炎合并耳后膿腫破潰首診，發(fā)現(xiàn)耳垂前方的小孔，即考慮為第一鰓裂瘺管。經(jīng)過近2個月的局部換藥，局部感染終于控制好了。本次入院擬手術(shù)下行面神經(jīng)探查及瘺管切除術(shù)。術(shù)前進行了增強MRI檢查，提示瘺管組織與腮腺關(guān)系密切。瘺管組織與面神經(jīng)關(guān)系只能在手術(shù)中進一步探查。術(shù)前做好了書中面神經(jīng)檢測的準備。手術(shù)采用s形腮腺切口附加瘺口小梭形切口。 術(shù)中翻起皮瓣暴露腮腺淺葉，直視下定位面神經(jīng)遠端并回溯面神經(jīng)主干，可見瘺管自面神經(jīng)下方穿腮腺組織，經(jīng)面神經(jīng)深面進入面神經(jīng)上方的腮腺深葉，沿外耳道底軟骨深入顱底頸靜脈孔附近約3cm左右。 在面神經(jīng)監(jiān)護儀和高分辨率手術(shù)顯微鏡下仔細將瘺管及感染組織從纖細的面神經(jīng)及腮腺中一點一點分離開來，分離瘺管與面神經(jīng)的整個過程稍有不慎就會損傷面神經(jīng)導(dǎo)致面癱的嚴重后果。最后完整切除瘺管組織，面神經(jīng)所有分支保留完好無損。 術(shù)后孩子面肌功能完全正常。

不少小朋友耳垂下面有個小洞，經(jīng)常流水和牙膏樣分泌物。有時還會形成耳后大膿包。反復(fù)發(fā)作，孩子苦不堪言。這究竟是怎么回事呢？今天就和大家講一講這個問題。 耳后及耳垂下方小孔并引起孩子耳后及耳周反復(fù)膿腫的病因可能是“第一鰓裂瘺管”。 鰓裂瘺管為鰓囊、鰓溝相通或鰓溝不消失而生成鰓裂瘺管的外瘺口及全程。 第一鰓裂瘺外漏口可位于耳后溝或耳垂下方，內(nèi)瘺口可位于耳道深部或耳甲腔，瘺管及囊體可穿行與耳道及耳甲腔軟骨，或可累計腮腺甚至面神經(jīng)，解剖非常復(fù)雜。 臨床上可表現(xiàn)為耳內(nèi)流膿，下頜角后下方或耳后及腮腺區(qū)有腫塊，壓之耳內(nèi)分泌物增多，繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛、發(fā)熱、膿腫形成等癥狀。 手術(shù)徹底切除瘺管組織是根治此病唯一方法。但由于第一鰓裂瘺管解剖變異十分復(fù)雜，可能累及耳道、耳廓、腮腺、面神經(jīng)等重要解剖結(jié)構(gòu)。對耳廓、耳道、面神經(jīng)及腮腺解剖不熟悉的醫(yī)生，如貿(mào)然進行該手術(shù)有誤傷上述結(jié)構(gòu)而引起耳道狹窄、耳廓畸形、腮腺瘺甚至面癱風(fēng)險，抑或手術(shù)進行一半便不敢繼續(xù)進行導(dǎo)致病變不能徹底切除而術(shù)后復(fù)發(fā)之風(fēng)險。 各位患兒家長更不可認為瘺口很小便不在意，殊不知小口之下隱藏了一個十分復(fù)雜的“螞蟻窩”。 有類似病情的孩子，一定要到正規(guī)醫(yī)院耳鼻喉科，請資深耳外科醫(yī)生進行治療。 更多關(guān)于鰓裂瘺管的病情咨詢請關(guān)注我的主頁與我聯(lián)系。 我的專家門診時間： 每周二上午、周四全天。 出診地點：上海國家兒童醫(yī)學(xué)中心新大樓一樓 耳鼻咽喉科診區(qū)。 特需門診： 每周二上午：上海兒童醫(yī)學(xué)中心老門診大樓三樓特診部。 每周三上午：上海兒童醫(yī)學(xué)中心浦濱醫(yī)院 二樓 VIP診區(qū)。

鰓裂瘺管（branchial fistula）是在胚胎發(fā)育過程中鰓器官異常發(fā)育所致。胚胎第3周時，頸部兩側(cè)各出現(xiàn)4或5對斜的圓形鰓弓，平行鰓弓之間有凹溝，稱為鰓裂。當胚胎發(fā)育到第7、8周時，第1鰓裂由前段向后閉合，存留部分構(gòu)成外耳道。第2鰓裂在正常發(fā)育時完全消失。 若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。若只有一端有開口，則稱鰓裂竇；若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺。鰓裂瘺管的外瘺口及全程常位于頸側(cè)，故又稱頸側(cè)瘺管。鰓裂瘺管內(nèi)為復(fù)層鱗狀上皮，上皮層外為結(jié)締組織包膜，囊腔內(nèi)含有脫落上皮、粘液及膿液，常有膽固醇結(jié)晶。分型：第1鰓裂瘺管 臨床上較少見，其外瘺口多位于下頜角的后下方，靠近胸鎖乳突肌上端的前緣、舌骨平面以上的頸側(cè)皮膚，內(nèi)瘺口位于外耳道的軟骨部。瘺管與面神經(jīng)關(guān)系密切。 第2鰓裂瘺管 臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中、下1/3交界處。瘺管自外瘺口穿通頸闊肌沿頸動脈鞘上行，穿過頸內(nèi)、頸外動脈之間經(jīng)舌咽神經(jīng)、莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，內(nèi)瘺口位于扁桃體窩上部。 第3鰓裂瘺管 較少見，外瘺口位于胸骨柄處。瘺管穿過頸闊肌的深部穿過頸內(nèi)動脈的后面，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。第4鰓裂瘺管 少見。瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床表現(xiàn)：第1鰓裂瘺管主要表現(xiàn)為耳內(nèi)流膿，下頜角后下方有包塊，壓之耳內(nèi)分泌物增多，繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛發(fā)熱等癥狀，可反復(fù)感染，有時誤診為頜下膿腫。 第2鰓裂瘺管的瘺口在出生時即存在，像米粒樣大小的孔陷凹，直徑約1～2mm。從瘺口間歇地排出粘液性透明液體，在繼發(fā)感染時可排出膿性液體。同時瘺口周圍皮膚也有炎癥現(xiàn)象。瘺管分為完全性和不完全性兩種：完全性者，瘺管從外口上行進入扁桃體窩，開口于咽部；不完全性瘺管從外口開始，進入頸部組織一定距離即終止。長度懸殊不一。提起瘺口上面的皮膚，多能捫及一條硬的向上行走的索狀組織。 第3鰓裂瘺管外口多位于胸骨柄附近，略偏一側(cè)，表現(xiàn)為米粒狀小孔，常有復(fù)發(fā)性感染。治療：手術(shù)切除 是根治鰓裂瘺管的根本方法。