各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車剛從外面進家的我，頭發(fā)都被太陽曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說書人我啦）對著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯，意外之喜啊……還點贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點子醫(yī)學(xué)常識好伐？全身黝黑、頭頂花白的說書人無語凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說說鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結(jié)論，人的祖先就是魚！——為嘛？人的祖先是猿，沒問題吧？——猿屬于哺乳動物，哺乳動物的祖先是爬行動物對吧？——爬行動物是魚類演化而來，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒？是魚鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見的疾病。其實這“哥倆”本質(zhì)上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說鰓源性囊腫吧，其來源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚類咽部兩側(cè)一系列成對的裂縫，其周圍毛細血管豐富，當水經(jīng)過鰓裂的時候，就能攝取氧了，其實鰓裂就是魚類呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟愑梅闻K呼吸的趕腳差不多。當然，我說的“鰓裂”呢，是人體胚胎時期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時期也有一個結(jié)構(gòu)叫“鰓裂”哦，還分了好幾對兒。來源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒沒誰了，簡單直白！啥也不說了，點贊?。∨R床上來源于第二鰓裂的囊腫比較多見（75%），位于頸部，我們后面詳細說道說道。還有來源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見）的囊腫，相對少見一些，我就不說了——咳咳，其實主要是不懂，來源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說說自己專業(yè)的東西吧……第二鰓裂來源的鰓源性囊腫，主要位于雙側(cè)胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門左轉(zhuǎn)看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時呈乳狀，比較稀薄，有時呈果凍狀，比較粘稠（因為構(gòu)成囊腫內(nèi)壁的細胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過一根細細的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專業(yè)名詞，不用理會哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個小開口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來，囊腫又變大了?；加婿w源性囊腫的寶寶，因為頸部有個囊腫，可能會有不適的感覺，不過一般倒也不至于特別難受。不過有時囊腫感染發(fā)炎了，就會發(fā)紅、腫大、疼痛。說了鰓源性囊腫，再來說說“鰓源性瘺”，別看咱們先說的鰓源性囊腫，其實臨床上，鰓源性瘺才更加多見。那么，啥叫“瘺”啊？說白了就是“漏”的意思，也就是說寶寶脖子上皮膚有個小口，說是“小口”，其實往往還沒有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個小口一般在孩子出生的時候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點的位置（還在問“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門左轉(zhuǎn)看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實吧，起源都差不多，都是來自于胚胎時期的“鰓裂”這個結(jié)構(gòu)，不過人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導(dǎo)致中間“憋”出一個囊腫來；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個囊腫沒有“憋”出來，一直處于“瘺管”這么個狀態(tài)（也就是一條細細的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因為在寶寶脖子上有開口，所以時不時會從那個針尖大小的“眼兒”里留出點透明黏液來，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒啥不舒服的感覺，只不過有時脖子上的“小眼兒”那會流出些黏液來。不過，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說完了，應(yīng)該怎么治療呢……我這就……長話短說?。ㄏ旅婺俏淮笮值?，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術(shù)。主要是因為無論囊腫還是瘺，都難免反復(fù)感染，感染時給寶寶造成疼痛不適，而且反復(fù)感染也會導(dǎo)致局部組織增生、變硬，增加手術(shù)操作的難度。Ok，今天又說了一個我們的常見病，感覺肚子的存貨快掏完了的說，空虛啊~~~

鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導(dǎo)致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開口，咽部分泌物可以從頸部開口流出的稱之為“瘺管”；僅一端有開口的稱之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒有開口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結(jié)晶等的包塊則稱之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒有合并感染則長期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過抗炎或者膿腫切開清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復(fù)發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠離疾病反復(fù)之苦。對于鰓裂囊腫，一般只需要手術(shù)完整切除就可以治愈。但是對于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)專科醫(yī)生對于這種少見疾患不了解，導(dǎo)致治療不徹底復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時因為前次的手術(shù)瘢痕也更容易讓手術(shù)更難做、風(fēng)險更高。接下來，徐醫(yī)生將仔細為大家分類介紹常見的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過面神經(jīng)周圍，有時會進入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術(shù)相對較大的風(fēng)險就是面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致面癱，要求手術(shù)醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術(shù)經(jīng)驗。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側(cè)，雙側(cè)罕見（多合并有耳廓畸形及腎臟疾病），常有自然小口且有清亮類似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開口 梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復(fù)頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復(fù)切開排膿但未根除瘺管是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導(dǎo)致感染發(fā)作。手術(shù)可以通過經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關(guān)的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術(shù)需要仔細保護。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術(shù)治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類型多樣，解剖復(fù)雜，需要手術(shù)醫(yī)生熟知各種類型瘺管的走形特點，而且具有豐富的頭頸外科手術(shù)經(jīng)驗，才能在徹底切除瘺管的基礎(chǔ)上盡可能保全周圍器官的正常功能。對于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過頸部切口完整切除瘺管即可；對于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學(xué)燒灼、顯微縫合等），對于微創(chuàng)術(shù)后復(fù)發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開放手術(shù)。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再復(fù)發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對該疾病缺乏了解，容易導(dǎo)致疾病治療不徹底，復(fù)發(fā)后再手術(shù)難度及風(fēng)險都會大很多。希望大家也能夠通過本文的介紹，進一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準的治療、獲得更好的療效。

孩子頸部皮膚有小孔，偶爾還會有水、豆腐渣樣物溢出,個別還出現(xiàn)紅腫疼痛的痛苦經(jīng)歷，家長們切莫大意，這有可能是先天性鰓源性的囊腫或者瘺管哦。我們現(xiàn)看兩幅圖片。 這些小孔是怎么來的，該怎么處理？下面來簡單了解一下它的來龍去脈。 人的胚胎發(fā)育到第 3～4 周時，左右側(cè)會出現(xiàn) 5 對鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。 第1 對鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成； 第2 對鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖 若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺；若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。文字描述可能會比較枯燥難懂，下面來看看它的臨床表現(xiàn)，會比較直接明了 鰓裂囊腫、瘺在各組年齡段兒童均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為下頜三角區(qū)域、頸前部、鎖骨頭附近的無痛性囊性包塊、瘺口。臨床上以第2、3鰓裂來源的發(fā)病率較高，占90%以上，囊腫或瘺口常位于雙側(cè)胸鎖乳突肌前緣中下1/3。我們就以最常見的第2-3鰓裂瘺、囊腫來說明，了解一下這個疾病 檢查手段 1.超聲，作為無創(chuàng)性檢查，方便、經(jīng)濟，可初步判斷囊腫、瘺管的大小及走向。 2.頸部CT/MR，進一步了解病灶情況，及與其他疾病的鑒別診斷。 治療手段 手術(shù)完整切除囊腫、瘺管是目前唯一有效的治療方案，急性感染期患者，若膿腫形成，則需行膿腫切開引流，待炎癥消退后再行手術(shù)根治，手術(shù)的關(guān)鍵之處是仔細解剖、避免損傷、完整切除瘺管及囊腫。 預(yù)后 大部分患者在?？漆t(yī)師的規(guī)范治療下能獲得滿意療效,關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、正規(guī)治療！臨床常見部分患者因診治的延誤，所致囊腫、瘺道感染，需切開引流處理炎癥，再二期手術(shù)根治，讓患者造成不必要的痛苦。所以，若孩子頸部出現(xiàn)針眼樣小孔、類圓形包塊等癥狀，需及時到小兒普外科就診治療哦

醫(yī)生手札——第一鰓裂畸形手術(shù)是小CASE嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 但凡，在門診涉及第一鰓裂畸形的手術(shù)咨詢，患者或家屬總是喜歡問：“陳醫(yī)生，這算是小手術(shù)，還是大手術(shù)？好不好做？”換成專業(yè)的說法，就是手術(shù)的難易、復(fù)雜和風(fēng)險程度。按照國內(nèi)現(xiàn)行臨床手術(shù)分級管理制度，外科手術(shù)分為四個等級（I級-IV級），級別遞增，難度增高。 那么，第一鰓裂畸形的手術(shù)級別，業(yè)界是如何認定的呢？根據(jù)“廣東省ICD-9-CM-3手術(shù)與操作代碼（2019）”分類標準，涉及鰓裂畸形的項目僅有兩項，分別為：鰓裂囊腫切除術(shù)II級（ICD碼29.201），鰓裂瘺管切除術(shù)III級（ICD碼29.5201）。也就是說，鰓裂畸形的手術(shù)屬于中等級別。 既然手術(shù)級別不高，難度適中，療效理應(yīng)滿意！現(xiàn)實真的如此嗎？我們不妨先看看以下案例?！景咐? 2020年9月中旬，不同于往年開學(xué)季的冷清，受上半年新冠疫情的影響，蟄伏已久的就醫(yī)剛需如久旱逢甘霖般井噴，門診人頭涌涌。 “陳醫(yī)生，我的鰓裂囊腫開過兩次刀還是復(fù)發(fā)，耳后瘺管流膿已經(jīng)幾個月了，我都快得抑郁癥了，請幫幫我吧！”急切的語調(diào)里既無奈又哀求。 32歲的阿芬來自汕頭，左耳包裹著紗布隱約可見膿液污跡，神情悵然若失。3年前，一次感冒后，阿芬開始與莫名的耳后腫痛結(jié)緣。吃藥、打針、切開排膿，前后折騰了半年，繼發(fā)的耳后瘺管就是不離不棄、斷續(xù)遷延。 2018年末，經(jīng)朋友介紹，阿芬異地求醫(yī)，被確診“第一鰓裂囊腫”，并由省內(nèi)擅長咽喉手術(shù)的專家操刀。術(shù)后兩周，再次鼓起的耳后膿包將短暫的喜悅沖洗得煙消云散。 束手無策的經(jīng)治醫(yī)生把她推薦給某頭頸外科腫瘤大咖。2019年3月，阿芬鼓足勇氣接受了一次據(jù)說按腮腺腫瘤根治原則處理的手術(shù)。好日子還沒過上3個月，耳后膿腫幽靈般重現(xiàn)，阿芬又一次與“徹底治愈”失之交臂?！镜谝祸w裂畸形手術(shù)是“小手術(shù)”嗎？】 截止2020年12月，“陳良嗣腺體外科及先天性疾病診治工作室”已收治170例第一鰓裂畸形患者，分別來自全國20個省及直轄市，29.4%（50/170）為外院術(shù)后復(fù)發(fā)病例，其中不乏有多次手術(shù)者。顯然，阿芬的經(jīng)歷不是偶一為之的個案。 那么，第一鰓裂畸形的整體治療現(xiàn)狀如何？信口胡謅不可，還是讓數(shù)據(jù)來說話吧。 手術(shù)并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率是衡量手術(shù)難易、安全與否的關(guān)鍵指標。綜合文獻報道，第一鰓裂畸形手術(shù)并發(fā)癥及復(fù)發(fā)的發(fā)生率分別為：永久性面癱（5.6%-28.8%），暫時性面癱（22.1%-66.7%）、外耳道狹窄（4.2%-28.6%）、瘢痕疙瘩（5.6%-14.3%）、涎瘺（4.2%）、感染（2.9%-38.5%）、復(fù)發(fā)（4.3-15.4%）等。 不堪的真實數(shù)據(jù)似乎與官方背書的難易南轅北轍！【被低估的第一鰓裂畸形手術(shù)】 第一鰓裂畸形是罕見的先天疾患，年發(fā)病率為百萬分之一。打個比方，一個1000萬人口的國家或城市每年新增10例，10年累積也才100例，這些患者可能隨機分流到各家醫(yī)院、相應(yīng)專科，并被不同醫(yī)生接診?？梢韵胂?，如果不專注這一疾病，多數(shù)醫(yī)者窮其一生，可遇見的必是屈指可數(shù)。 胚胎發(fā)育的同時性和起源的緊密性，決定了第一鰓裂畸形病灶與第一、第二鰓弓來源的腮腺、面神經(jīng)和外耳道，呈現(xiàn)一種“你中有我、我中有你”、“剪不斷理還亂”的關(guān)系。 比如：Work II病灶（瘺管型及竇道型）與面神經(jīng)解剖毗鄰錯綜復(fù)雜，瘺管及竇道忽做潛龍在淵，又做潛龍升天，或深或淺，盤根錯節(jié)，關(guān)系撲朔迷離。對于未曾涉及或初涉者，這是一道難以逾越的門檻。 又比如：Work I型病灶（囊腫型），亦稱“重復(fù)性膜性外耳道”，與鄰近外耳道唇齒相依、互為表里。病灶與外耳道或90度貼壁、或180度半包圍、或270度包繞，沿耳道縱軸延伸，與耳道渾然一體。如不熟悉，疏漏、誤切自是必然。 再比如：Work I型病灶（囊腫型），常呈不規(guī)則分葉狀，隱匿性嵌入腮腺實質(zhì)、耳道底壁皮膚與軟骨間隙。倘若處理不徹底，復(fù)發(fā)難免。 然而，發(fā)病率低、解剖復(fù)雜尚不足為懼，最致命的則是戰(zhàn)略上的人為輕視。對于傳統(tǒng)上長期不受待見的第一鰓裂畸形，絕大多數(shù)醫(yī)者是無知者無謂，每每都把它當成普通的耳周囊腫或瘺管等閑視之、磨刀霍霍。甚至，很多平素氣吞萬里如虎、一覽眾山小的學(xué)界大咖也不能免俗，對此類未曾或不常涉獵的手術(shù)，不是心存敬畏，而是不以為然，低估手術(shù)的難度和復(fù)雜性，貿(mào)然染指的結(jié)局自然是陰溝翻船，大意失荊州而空留恨。【第一鰓裂畸形手術(shù)，誰都可以所向披靡嗎？】 曾獲得“廣東省外科終身成就獎”的中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院的區(qū)慶嘉教授，是一位全能型外科高手，胃腸、肝膽、甲狀腺、乳腺、甚至婦科無所不精！“華南一把刀”的成就，既源自其內(nèi)在醫(yī)學(xué)世家的外科天賦，更是與上世紀六七十年代大外科的融合塑造密不可分。 時至今日，不排除依然有外科全才的存在，但國內(nèi)現(xiàn)行的醫(yī)學(xué)培養(yǎng)體系更傾向于造就?？坪蛠唽I(yè)人才。例如：隨著學(xué)科的發(fā)展，耳鼻咽喉頭頸外科涵蓋了耳、鼻、嗓音、咽喉頭頸、聽力等亞專業(yè)，不同領(lǐng)域的醫(yī)生各有所長、業(yè)有所精、術(shù)有專攻。但是，任何事物總有兩面性，過于細化、狹窄的專業(yè)設(shè)置也使學(xué)科內(nèi)部畫地為牢，猶如鐵路警察各管一段，導(dǎo)致隔“亞專業(yè)”如隔山，當面對復(fù)雜的跨界疾病時，自然一籌莫展、難以應(yīng)對。 【第一鰓裂畸形手術(shù)，如何力求首戰(zhàn)告捷，制敵于死地？】 盡管第一鰓裂畸形并非惡性腫瘤，但是，其外科干預(yù)無異于惡性腫瘤的首次治療。如果首次手術(shù)不徹底，創(chuàng)傷后疤痕及復(fù)發(fā)的炎性肉芽勢必黏連或包繞穿行于腮腺實質(zhì)里的面神經(jīng)，再次手術(shù)猶如高空走鋼絲，步步驚心，回旋余地極小。 那么該如何確保首戰(zhàn)告捷，一招制敵呢？大道至簡，關(guān)系第一鰓裂畸形手術(shù)成敗的關(guān)鍵就是解剖，術(shù)者不僅要掌握腮腺、面神經(jīng)、顳骨等正常解剖，更要熟悉第一鰓裂病灶與各毗鄰器官組織的可能異常，以不變應(yīng)萬變。其次，術(shù)者應(yīng)當兼具扎實的腮腺外科、耳外科基本功和手術(shù)技巧，兩者不可或缺?！窘Y(jié)語】 客觀地說，第一鰓裂畸形猶如暗藏漩渦的河海，看似風(fēng)平浪靜、波瀾不驚，實則暗流涌動、險象環(huán)生。 沒有金剛鉆，不攬瓷器活！醫(yī)者切莫抱有輕敵之心！參考文獻張貝，陳良嗣，黃舒玲，等. 先天性第一鰓裂畸形臨床特點分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.Work Ⅱ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關(guān)系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等. 基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.附：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復(fù)發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術(shù)的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形手術(shù)》。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年3月20日（辛丑春分）（ILMSS）

有的孩子出生后即有頸部、耳廓周圍小洞眼，這些小洞眼自行或擠壓后常可以流出粘液。多數(shù)家長對這些小洞眼不以為然，經(jīng)常待這些小洞眼紅腫了才想起來到醫(yī)院就診，而此時因感染期不能手術(shù)，得花大量的時間和精力去控制感染，然后才能行根治手術(shù)，并常導(dǎo)致遺留難看的疤痕。這些小洞眼是一種疾病，叫鰓瘺，要及時到醫(yī)院就診并手術(shù)治療。在沒發(fā)生感染前即手術(shù)，可以大大減少孩子的痛苦、獲得更好的治療效果。通俗地說，這些小洞眼是一種退化不全性疾病。按進化論觀點，動物是先從水里衍生出來的，當初大家都是魚，得用鰓呼吸。某種魚某天摸到陸地上了，慢慢脫離水，把鰓換成了肺。這個進化發(fā)育過程可以在動物的胚胎發(fā)育過程中有所體現(xiàn)，在胎兒早期大家還是有鰓的，隨著胎兒發(fā)育，腮就逐漸退化了。人當然也是一種動物嘛，可是某此人就是不想退化完整，出生后非要留點鰓、尾巴之類的，徒增一些不必要的麻煩。退化不全的鰓因含有粘膜細胞，而粘膜細胞分泌粘液，表現(xiàn)為頸部、耳廓周圍小洞眼并自行或擠壓后流出粘液，這些小洞眼可深可淺，醫(yī)學(xué)上把洞眼叫“鰓瘺”；部分病人皮膚上沒有洞眼，但組織內(nèi)殘留鰓的粘膜細胞分泌粘液可以形成腫塊，叫鰓裂囊腫。搞怪的是：這些未退化的鰓按位置可分為第一、第二、第三鰓瘺或鰓裂囊腫。耳廓周圍的洞眼是第一、頸前區(qū)第二、頸胸交界處為第三。因為瘺管或囊腫內(nèi)的粘膜細胞分泌的粘液常排出不暢或壓根就排不出來，所以會導(dǎo)致感染。一旦感染一般會形成膿腫，得切開排出膿液才能控制住?？珊薜氖牵焊腥究刂坪?，這些未退化鰓的粘膜細胞還會繼續(xù)分泌粘液，必須得完整切除才能最終根治。令人頭痛的是：這些瘺管一旦感染，因為感染時組織結(jié)構(gòu)不清楚，感染期手術(shù)時容易殘留粘膜細胞導(dǎo)致復(fù)發(fā)，故一般要求切開排膿、感染完全控制后3月后才能行根治性手術(shù)。經(jīng)常有的孩子膿腫切排后頂不到3月就再次感染，此時醫(yī)生不愿手術(shù)，家長就得痛苦地反復(fù)奔波來醫(yī)院，孩子痛苦、家長心煩。最后提醒家長：（1）這些小洞眼在未感染前手術(shù)，創(chuàng)傷小，遺留疤痕少，所以要及時就診、手術(shù)。專業(yè)兒童醫(yī)院一般6月大即可手術(shù)，而成人醫(yī)院常囑“長大”了再手術(shù)導(dǎo)致治療延緩。（2）這些洞眼因位置、深淺不同，手術(shù)難度不同。如耳前的第一腮瘺常緊鄰面神經(jīng)（圖2 C），手術(shù)時必須避開面神經(jīng)，一旦損傷面神經(jīng)會導(dǎo)致面癱；再如第二鰓瘺的瘺管深的可以從頸部皮膚通達咽部，切除瘺管時要從頸部眾多的神經(jīng)、血管中分離掏出（圖3 C），難度巨大。故建議家長帶孩子到專業(yè)兒童醫(yī)院就診。安徽省兒童醫(yī)院是安徽省唯一的三級甲等兒童?？漆t(yī)院，普外科綜合實力強，歡迎就診。普外科電話：0551-62237461（醫(yī)生辦公室）、62237462（護士站）、62237464（主任辦公室），病房位于1號樓11樓。圖1 三個第一鰓瘺孩子：A 耳屏處小洞眼，B 面部小洞眼，C 耳廓小洞眼并瘺管感染形成膿腫圖2 一例第一鰓瘺手術(shù)情況：A 耳屏處瘺口，B 下頜處瘺口，C 切開后見粗大瘺管（箭頭所指為面神經(jīng)） 圖3 第二鰓瘺、鰓裂囊腫：A 右頸部第二鰓瘺的小洞眼，B 左頸第二鰓裂囊腫（表現(xiàn)為腫塊），C 1例完整切除的第二鰓瘺瘺管圖4 第三鰓瘺：A 左胸鎖關(guān)節(jié)處小洞眼，B 洞眼輕度發(fā)炎，C 感染形成膿腫并自行破潰流膿，D 感染導(dǎo)致胸壁廣泛腫脹，E 病例D最終手術(shù)治愈后的疤痕

1 什么叫鰓裂？胚胎發(fā)育到第 3～4 周時，左右側(cè)會出現(xiàn) 5 對鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。請注意是“鰓”不是“腮”，好多醫(yī)生和患者都會搞混。示意圖顯示胚胎發(fā)育早期的 I - IV 鰓弓和相應(yīng)鰓裂。第1 對鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成；第2 對鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖所示：2 什么叫鰓裂囊腫？什么叫鰓裂瘺管？有什么區(qū)別？若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺管。若只有一端有開口，則稱鰓裂竇。若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。3 鰓裂囊腫/瘺管有什么表現(xiàn)？鰓裂畸形為先天性病變極少癌變，發(fā)病年齡多為20~40歲，以第二鰓裂囊腫多見，常為單側(cè)。囊腫生長緩慢，多無自覺癥狀，查體可表現(xiàn)為表面光滑的無痛性腫塊，質(zhì)軟，有波動感，壓之不變形。有些可在病變處皮膚上看到細小瘺口，擠壓時可見白色分泌物，或呈條索狀走行，則為鰓裂瘺（竇）。由于病變內(nèi)含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時，病變常同時腫大疼痛，甚至可破潰。鰓裂囊腫最常位于頸前三角區(qū)，并可根據(jù)囊腫所在位置判定其來源，通常以下頜角和舌骨為標志分類：第 1 鰓裂來源：發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)，少見，約占5%～8%；第 2 鰓裂來源：位于下頜角與舌骨之間頸上部，最常見，約占90%～95%；第 3、4 鰓裂來源：位于頸中下部或鎖骨附近，罕見。示意圖顯示不同來源的鰓裂囊腫在頸部的體表位置第 1 鰓裂來源囊腫第 2 鰓裂來源囊腫第 3/4 鰓裂來源囊腫4 需要做哪些檢查來明確診斷？B超囊腫位于頜面部和頸前區(qū)，常為單側(cè)單發(fā)；囊腫形態(tài)多呈橢圓形，部分可為不規(guī)則形；囊腫邊界清楚，囊壁較薄，一般不易察覺。若合并囊腫感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈實性低回聲；囊腫后方多伴有回聲增強效應(yīng)。CT非感染的病變CT表現(xiàn)為壁薄而光滑囊腫，感染的囊腫表現(xiàn)為囊壁不規(guī)則增厚，增強后有強化。MRT1WI表現(xiàn)為低至等信號，T2WI為高信號。合并慢性感染時,MR可表現(xiàn)為T1WI高信號，與囊腫內(nèi)蛋白含量相關(guān)。5 需要跟哪些疾病進行鑒別？① 淋巴管瘤：淋巴管瘤好發(fā)于2 歲以內(nèi)兒童，多位于頸后三角區(qū)，為多房囊性，內(nèi)部可見淋巴管粗細不一，病變較大者，受壓易變形，多見于小兒。② 甲狀舌骨囊腫：甲狀舌骨囊腫位于頸部正中或近正中線，與舌骨、甲狀軟骨關(guān)系密切，可隨吞咽移動。③ 腮腺囊腫：囊腫位于腮腺內(nèi)部，周圍有腺體組織環(huán)繞，位于腺體表面者其前方可見腺體包膜。④ 頸動脈體瘤：頸動脈瘤位于頸動脈分叉處，呈實性低回聲，內(nèi)可見到動脈頻譜。⑤ 神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤多為不均質(zhì)的低回聲腫物，較大者可見無回聲區(qū)，易與鰓裂囊腫鑒別，但約 20% 的神經(jīng)鞘瘤可呈囊性變，與鰓裂囊腫鑒別較難。6 需要怎么治療？目前認為，手術(shù)完整切除囊腫/瘺管是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術(shù)。對于鰓裂瘺管，尋找內(nèi)瘺口并完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。但是臨床上尋找瘺管并不容易, 因為瘺管位置深、細小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認, 很容易造成喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)等重要組織的損傷。術(shù)中可以運用顯微鏡下支撐喉鏡下尋找內(nèi)瘺口,并內(nèi)瘺口處注入美蘭，然后再從外切除，術(shù)中能完整找到瘺管，避免術(shù)后復(fù)發(fā)。同時對周圍組織損傷小，能很好地避免對喉返神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞、進食嗆咳等并發(fā)癥。鰓裂囊腫/瘺管容易反復(fù)感染，診治不當容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。因此首次治療一定要找到靠譜的醫(yī)生進行規(guī)范的治療。

定義 鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形，是先天性疾病，為胚胎鰓裂上皮殘余組織所形成的畸形之一，在胚胎發(fā)育過程中鰓裂與鰓弓未完全融合或完全未融合所致。 咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管 僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道） 若兩端均無開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙， 因其內(nèi)有分泌物儲留，稱為囊腫。 三種病變可以互變 分類 第一鰓裂囊腫：從外耳道至頜下三角。 第二鰓裂囊腫：頜下區(qū)到甲狀腺水平（最為常見）。 第三、四鰓裂囊腫：頸根區(qū), 一般位置較高為第三鰓裂囊腫, 較低為第四鰓裂囊腫（罕見）。 好發(fā) 任何年齡，20-50多見，男女無差 臨床表現(xiàn) 常表現(xiàn)為頸側(cè)部無痛性腫塊,發(fā)展緩慢, 多于成年后開始逐漸增大, 質(zhì)軟。 有時囊腫可向內(nèi)突向咽側(cè)壁，可有吞咽異物感。 如伴發(fā)感染則腫塊迅速長大、疼痛、伴淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱等, 可引起咽痛、吞咽困難及神經(jīng)痛。 超聲表現(xiàn) 病變位于下頜下腺后方, 頸血管鞘淺面, 胸鎖乳突肌前緣的舌骨水平或其上、下處 內(nèi)部無回聲，后方回聲增強； 若囊腫合并感染時，囊內(nèi)呈低弱回聲，分布不均勻。 繼發(fā)感染時，囊壁增厚，毛糙。

很多家長偶然間會發(fā)現(xiàn)孩子頸部出現(xiàn)一個包塊，可以推動，活動度也不錯，不管它的話它會紅腫、發(fā)炎，甚至出現(xiàn)一個小口流膿。這就可能是鰓裂瘺管或囊腫。 這是一個先天疾病。孩子在胚胎期第四周的時候，發(fā)育出了一個結(jié)構(gòu)，和魚鰓類似，呈弓形，叫做鰓弓，鰓弓之間的凹陷就是鰓裂。當鰓弓發(fā)育異常的時候，就會形成鰓裂囊腫和鰓裂瘺管。根據(jù)發(fā)病部位的不同，分為第一、二、三鰓裂瘺管或囊腫。 瘺管是指皮膚表面有個小洞，擠壓的時候流出黃白色的膿液，周圍有紅腫。而囊腫則是一個圓形的小包，可以活動，表面皮膚正常。 手術(shù)治療是唯一的治愈方式。無論是發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管還是囊腫，及時就診都是必要的，不然容易疾病反復(fù)發(fā)作，局部破潰，對孩子的身心都有很大影響。 當孩子有鰓裂瘺管的時候，常并發(fā)感染和膿腫，這時候需要先進行抗生素消炎，或者進行膿腫切開引流，不宜立刻行根治術(shù)，不然會導(dǎo)致傷口遷延不愈。而鰓裂囊腫則可以擇期手術(shù)，術(shù)前不需要特殊處理。 早發(fā)現(xiàn)，早治療，讓您的孩子盡早恢復(fù)健康。