醫(yī)生手札——鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室前些日子，一位同行告知，說是有朋友的孩子疑似第一鰓裂畸形，推薦到我處診治，可是，家長咨詢了某大學附屬醫(yī)院的專家后，就放棄手術治療了。 專家到底給患兒的家長支了什么“妙招”，可以讓他打退堂鼓呢？ 同行轉來一則信息，以下為部分內容。 在醫(yī)學院校?？频钐么憔氁丫玫膶＜?，給出的建議著實令人費解，我更希望這是患兒家人在轉述過程中不經意的遺漏，或者僅僅是忽略前提的斷章取義。當然，不管如何，還是有必要對其中的幾點誤區(qū)進行科普。【讓鰓裂畸形患者“帶瘺生存”，這種觀點正確嗎？】 “帶瘺生存”是否適合鰓裂瘺管患者？且不論觀點對錯，先來了解表達形式上接近的一個概念——“帶瘤生存”。其多指晚期惡性腫瘤患者經過抗腫瘤治療后，瘤體縮小或沒有進展，腫瘤所致的相關癥狀緩解或消失，患者病情相對穩(wěn)定，可生活自理和獨立工作。 至于，“帶瘺生存”則是源自肝腸外科的專業(yè)詞匯，指的是某些患者因肛周膿腫繼發(fā)久治不愈的肛瘺的一種生存方式。 那么，讓鰓裂畸形患者“帶瘺生存”的觀點，到底是學科碰撞產生的新理念，還是雷人的奇思異想，抑或是無奈的妥協(xié)？ 首先、鰓裂畸形與惡性腫瘤，或者鰓裂畸形與肛瘺是風馬牛不相及的兩類疾病，把云泥之別的不同概念混淆，或者是邏輯模糊，或者是偷梁換柱。 其次、我們必須思考鰓裂畸形這類先天性疾病治療的目的？稍有常識的?？漆t(yī)生都知曉：無非是徹底根除隱匿的病灶，避免反復感染導致的肉體苦痛、精神焦慮；改善頸面部外觀畸形或者多次切開排膿導致的頸面部美容單元內的瘢痕；規(guī)避繼發(fā)感染可能帶來的致命威脅，如：膿毒血癥、感染性休克、呼吸窘迫（梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部膿腫可壓迫氣道）；減少反復就醫(yī)的衛(wèi)生經濟成本支出等等。 顯然，于鰓裂畸形而言，徹底的外科干預才是王道，冠冕堂皇的“帶瘺生存”本質上是向原本可以治愈疾病的妥協(xié)和屈服。【如罹患鰓裂畸形，您是否愿意選擇“帶瘺生存”？】 不妨假設鰓裂畸形患者選擇了“帶瘺生存”，那么，結局如何？或許，終其一生，疾病未曾發(fā)作。 然而，這畢竟是假設，選擇了“帶瘺生存”，意味著時刻生活在疾病繼發(fā)感染的巨大陰影之下；意味著最終無奈接受手術時，無法避免的潛在并發(fā)癥。臨床觀察中，絕大多數(shù)患者從年幼開始，可能經歷少則若干次，多則數(shù)十次的頸面部間隙感染（在各類鰓裂畸形疾患中，除外頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇均易于繼發(fā)感染 ），頻繁的腫痛和/或膿腫切開引流不僅帶來常人難以理會的肉體折磨和心靈恐懼，甚至可能導致長期無法彌合的“一朝被蛇咬，十年怕井繩”的精神創(chuàng)傷。 因此，除非患兒的父母內心足夠強大，可以忍受孩子因疾病反復感染所帶來的痛楚；除非患兒的父母不愿意接受合理的科學建議，固執(zhí)地盲從所謂的偏方和神話；除非患兒的父母逃避現(xiàn)實，懷揣僥幸，期待不治而愈的謊言…… 否則，炎癥靜止期手術是根治鰓裂畸形的唯一方法。此處附上一封第一鰓裂畸形患者的感謝信，娓娓道來的字里行間可以感同身受那一段段曲折和辛酸?！尽靶『⒌拿嫔窠浱殹保蛘摺埃ú≡睿┖茈y清干凈和易復發(fā)”，可以作為放棄唯一根治手段（手術）的理由嗎？】 “小孩的面神經太細”是否就是第一鰓裂畸形手術的絕對禁忌？換一種說法，年齡能否作為第一鰓裂畸形患兒可以接受手術的界定標準？面神經的雛形在胚胎十二周時基本形成，1歲后基本發(fā)育成熟，可耐受手術的解剖牽拉。已有研究證實，新生兒和嬰兒顱外段面神經主干較短、直徑偏細、位置較表淺。因此，從避免并發(fā)癥角度考慮，1歲以后的炎癥靜止期實施手術是安全可行的。當然，對于確實需要手術干預的1歲內患兒，只要掌握異于成人的解剖特點及規(guī)律，精準解剖、精細操作，亦可將手術對面神經的影響控制到最低。截止2019年12月31日，我們已完成149例第一鰓裂畸形診治，學齡前兒童占比為35.6%（53/149)，最小患兒僅9個月。術后暫時性面癱為18.7%（28/149)，沒有永久性面癱。 第一鰓裂畸形的病灶可以切除干凈嗎？第一鰓裂畸形源于胚胎早期的異常發(fā)育，與腮腺、面神經、耳大神經、外耳道，甚至中耳關系密切。胚胎解剖學的特殊性，加之既往多次炎癥感染和切開引流史，決定其手術難度比一般腮腺外科有過之而無不及。然而，只要掌控手術時機，嫻熟運用耳外科及腮腺外科精細解剖技藝，必要時使用神經監(jiān)護設備，依然可在保護面神經功能的前提下，囊中取物、乘風破浪。在我們已診治的149例患者中，復發(fā)率為2%（3/149）?！?結語】 一千個讀者心中有一千個哈姆雷特，但是，“鰓裂畸形是否可以帶瘺生存的疑惑”，答案只有一個。【參考文獻】陳振東,陳洪祥,張學強, 等.嬰兒面神經顱外段的外科解剖[J].中華口腔醫(yī)學雜志,1994:94-96.張貝,陳良嗣,黃舒玲, 等.Work Ⅱ型先天性第一鰓裂畸形與面神經解剖關系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52:760-765.張貝,陳良嗣,黃舒玲, 等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點分析:附56例報告[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,30:1359-1362.附：如需了解先天性第一鰓裂畸形的相關知識，可參考以往的科普文章（《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《先天性第一鰓裂畸形，知無不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年1月7日（臘月十三）（FMTSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——孕期鰓裂囊腫怎么辦？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 暮秋初冬的廣州，珠水長天、落日余暉、姹紫嫣紅……演繹著一年中最舒暢的愜意。小雪剛過，一股透心涼的寒流終于“眷顧”了羊城。 周二上午，朝北的診間是那種搓手跺腳都無濟于事的陰冷，室外卻宛如農貿市場般人聲鼎沸。臨近11點，一位大腹便便的孕婦側身、努力地擠過人頭涌涌的人墻（省級醫(yī)院，電子叫號系統(tǒng)已經存在多年，可患者依然喜歡簇擁在診間門口，生怕錯過“稍縱即逝”的就診機會）。 “陳主任，我懷孕35周2天，3周前左邊的脖子突然鼓起一個包塊，有些脹痛?！敝ǜ乱豁?，落座后的33歲王小姐一邊擰頭，一邊撥開披肩長發(fā)，露出左側脖子上成人拳頭一般的醒目腫塊。 “我的產科醫(yī)生建議到?？瓶纯?。****醫(yī)院的耳鼻咽喉科醫(yī)生一開始懷疑是鼻咽癌轉移，可是電子鼻咽鏡和驗血（指的是EBVDNA）都沒事?！蓖跣〗愕难凵窭餄M是困惑。 我點點頭，示意她繼續(xù)。 “后來，他們又給我做了頸部B超，排除甲狀腺腫瘤，并懷疑是鰓裂囊腫？我在網(wǎng)上查過，您是這方面的專家。請問我脖子上的腫物到底是什么？是否需要立即手術？現(xiàn)在的狀況適合手術嗎？”急切的語調中充滿了求助。 望聞問查之后，我一邊錄入繁瑣的、據(jù)說是3.0高級版本的電子病歷，一邊琢磨著王小姐的諸多疑惑……【頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊都有哪些可能？】 頸動脈三角區(qū)（由胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹圍成）位于下頜骨后下方，是上頸部承上啟下的的一個重要解剖區(qū)域。 此區(qū)域解剖結構復雜、囊性腫塊病因繁多，依據(jù)性質來源，可分為先天性（如：鰓裂囊腫、大囊型淋巴管畸形、喉氣囊腫）、炎性（如：壞死性淋巴結炎、結核性膿腫）和腫瘤性（如：囊性神經鞘瘤、囊性轉移癌）。 因此，對于上頸部，尤其是頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊，需謹慎評估，詳細甄別。【孕婦脖子上的腫塊是鰓裂囊腫嗎？】 回答這個問題之前，不妨了解相關信息： 第一、鰓裂囊腫在頸動脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊中所占有的比例？在一組頸動脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊的流行病學調查中，鰓裂囊腫的比例最高，占23.97%（64/267)。這也意味著平均每四個頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊，就有一個可能是鰓裂囊腫。 第二、第二鰓裂囊腫都有哪些臨床特點？首先、 第二鰓裂畸形（包括囊腫、瘺管和竇道）占所有鰓裂畸形的80-90%。其中，以囊腫型最為常見，比例可高達80%以上。其次、好發(fā)于20-40歲年齡段（瘺管和竇道型好發(fā)于嬰幼兒時期）；第三、通常表現(xiàn)為側頸上方（相當于頸動脈三角區(qū)）無痛性囊性包塊，多呈橢圓，大小不一、質軟、界清、活動、無壓痛、可有波動感。 顯然，頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊需要先考慮第二鰓裂囊腫可能，但又不可想當然。 具體到本文中王小姐案例，結合已有的外院B超、電子鼻咽喉鏡和EBVDNA結果，基本上可以判斷第二鰓裂囊腫。當然，如果欲進一步明確，可完善細針穿刺細胞學檢查和頸部MRI?！緸槭裁?，毫無跡象的鰓裂囊腫會突然發(fā)生并腫大？】 盡管鰓裂囊腫（尤其是第二鰓裂囊腫）是一種與生俱來的先天性疾患，但卻不等于必須在出生時或年幼階段發(fā)病。臨床觀察，許多病例等到成年之后才顯山露水。在我們經手的病例里，就有患者60多歲才首次發(fā)作。 關于鰓裂囊腫突然腫大的原因目前尚無定論，但是，多數(shù)研究顯示鰓裂囊腫多繼發(fā)于上呼吸道感染?？膳R床中，還有一部分女性患者并無呼吸道感染史，卻在懷孕之后發(fā)生了鰓裂囊腫，這又如何解析？ 2017年，一項來自德國柏林夏里特大學和洪保大學的研究，告訴我們：“男女真的不平等”。原來，女性在妊娠狀態(tài)下，體內存在高水平的雌激素，后者可能刺激鰓裂囊腫囊壁內的雌激素受體，導致一直蟄伏深藏的鰓裂囊腫自然生長。 基于這個研究，就可解析處于孕期的王小姐為何突然發(fā)生上頸部的鰓裂囊腫?！驹衅诎l(fā)生鰓裂囊腫如何取舍？】 妊娠狀態(tài)下，發(fā)生鰓裂囊腫到底是切還是不切？這不只是王小姐個人的困惑。臨床的處理需視具體情況來決定。 如鰓裂囊腫增大，沒有明顯壓迫和感染癥狀（如：紅、腫、熱、痛等），可采取“等待和觀察”策略，待順產后，再盡快擇期手術。 如鰓裂囊腫合并感染，應當積極抗感染和消炎治療。如感染后合并膿腫，則需切開引流?！驹衅邛w裂囊腫繼發(fā)感染的抗生素選用原則】 臨床中，妊娠期感染的抗生素選擇，必須既能治療孕婦感染疾病，又兼顧不影響胎兒的發(fā)育和健康。 美國食品和藥物管理局（Food and Drug Administration，F(xiàn)DA）根據(jù)藥物對胎兒的致畸危害分為A、B、C、D、X五個等級，其中A、B兩類相對安全。 目前，屬于B類級別對孕婦和胎兒較為安全的抗生素包括以下幾類：第一、青霉素類，毒性小，是對孕婦最安全的抗生素，包括廣譜青霉素如氨芐西林、阿莫西林、氧哌嗪西林、哌拉西林、美洛西林等。第二、頭孢菌素類，可通過胎盤，但無致畸報道。包括頭孢氨芐、頭孢唑林、頭孢拉定等。第三、大環(huán)內酯類：因分子量較大，不易通過胎盤。包括紅霉素、林可霉素、羅紅霉素等。第四、克林霉素，可通過胎盤并進入乳汁，無對胎盤不良影響的記錄。第五、甲硝唑，過去為C類，現(xiàn)在歸入B類。 臨床使用中，青霉素和頭孢類抗生素可作為孕婦首選，如果對青霉素類和頭孢類過敏，可選用大環(huán)內酯類和克林霉素等?！窘Y尾】 ...... “陳主任，您的全面解析讓我不再擔憂，等順產后，我再來麻煩您！”王小姐扶著桌角，努力地移動著沉甸甸的腹部。 診室的門一開，冷風撲面，令人不禁一顫，吹走了王小姐三個多星期的困惑，可我的煩惱卻是門外扎堆守候著、不知何時才能看完的患者……參考文獻江中明, 周中華, 呂春堂, et al. 勁動脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊流行病學分析[J]. 口腔頜面外科雜志, 2003, 13(4):314-316.黃舒玲,陳良嗣,張貝, 等.雙側先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(6):464-465.Raguse Jan D, Anagnostopoulos Ioannis, Doll Christian, et al. Possible Estrogen Dependency in the Pathogenesis of Branchial Cleft Cysts[J]. Biomed Research International, 2017:1-5.黎曙霞.孕產婦用藥第三講妊娠期抗菌藥物的合理應用[J].新醫(yī)學,2002,33(6):372-374.*************************************************************************************************** 附：如需了解鰓裂畸形的相關知識，可參考以往的科普文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘 耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or 大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺！》、等。***************************************************************************************************End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年12月12日（FMTSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

鰓裂囊腫（branchial cleft cyst）是在胚胎發(fā)育過程中鰓器官異常發(fā)育所致。第1對鰓弓發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成。第2對鰓弓參與舌骨及頸部的形成，第2鰓弓向尾側增長迅速，逐漸覆蓋3、4鰓弓，第2對鰓弓與下方其他鰓弓之間的腔隙，稱為頸竇。以后第2對鰓弓與其它鰓弓愈合，鰓溝和頸竇消失，頸部光滑成形，若不消失則形成鰓裂囊腫。按照不同的發(fā)生部位，鰓裂囊腫被分為第1,2,3,4鰓裂來源，以第2鰓裂囊腫多見，位于頸外側區(qū)，下頜骨下方，胸鎖乳突肌的前緣或下方。 鰓裂囊腫為先天性病變，第二鰓裂囊腫是最常見的鰓裂畸形，多見于10~40歲，常為單側。臨床表現(xiàn)為兒童或青年患者頸動脈間隙的外側、頜下腺的后方、胸鎖乳突肌中1/3段前緣無痛腫塊。查體可表現(xiàn)為表面光滑的無痛性腫塊，質軟，有波動感，壓之不變形。囊腫生長緩慢，多無自覺癥狀。由于病變內含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時，病變常腫大疼痛及發(fā)熱。 鰓裂囊腫按部位分為第14型：第1型，位于胸鎖乳突肌前緣；第2型，位于頸動脈間隙、胸鎖乳突肌、頜下腺后方；第3型，位于頸后間隙；第4型，頸動脈與咽側壁之間。第2型最常見。 CT：鰓裂囊腫通常表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌上、下走行，類圓形或橢圓形軟組織塊影，中心密度低，不強化，但囊壁可強化，境界清楚。典型第2鰓裂囊腫位于舌骨水平的側頸部，頸動脈間隙外側，頜下腺的后方，胸鎖乳突肌上1/3的前緣附近。表現(xiàn)為邊界清楚、圓形或卵圓形低密度囊性腫物。繼發(fā)感染時囊壁增厚，囊液密度增高。 MR：一般在T1WI呈均勻低信號、邊界清楚, T2WI呈均勻高信號。增強掃描囊壁輕度強化，若繼發(fā)感染則囊液內信號增高，囊壁增厚。 治療：手術完整切除囊腫是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術。

第一鰓裂囊腫（瘺），多位于外耳道前、后下方，深淺不等，瘺管常在面神經的深面或淺面通向外耳道。瘺管常反復感染。（一）面神經損傷1，原因：瘺管常在神經干的淺面或是深面通過，手術切口過小，顯露不清，盲目銳性分離，?？蓳p傷面神經總干。2，預防：術前認真檢查，必要時術前注入美藍，或用碘油造影，以了解其深度和范圍，也便于手術中分離。術中應解剖面神經并小心保護之，再將囊腫（瘺）切除。3，處理：一旦損傷，應盡快將囊腫（瘺）摘除，找出神經斷端，立即吻合。（二）術后感染1，原因：瘺管本身有反復感染的病史；開口外耳道，外耳道雜菌較多；也有沒按常規(guī)操作的原因，即醫(yī)源性感染。2，預防：術前對感染的瘺管反復沖洗、換藥；禁止在急性感染期作手術；外耳道應徹底消毒。3，處理：發(fā)生感染，按感染的治療原則進行處理。（三）術后復發(fā)1，原因：常因囊腫摘除不徹底，導致復發(fā)。2，預防：必須將囊壁徹底摘除，如有破潰必須把破碎囊壁徹底摘除。如果瘺口與外耳道軟骨相連，應切除相連處的軟骨。3，處理：確定復發(fā)應該再次手術。第二鰓裂囊腫（瘺）手術失誤與并發(fā)癥（一）神經損傷1，原因：囊腫位于側頸肩胛舌骨肌平面以上，常在頸動脈三角內。有時附在頸動脈鞘后部，或自頸動脈分叉處突向咽側壁或開口于咽側壁。（1）副神經損傷。囊腫的淺后方是副神經，當不慎完全斷離胸鎖乳突肌時，可能損傷副神經。（2）頸動脈鞘內的重要神經損傷。主要指迷走神經，其淺面有舌下神經及其分支，其深部還有頸交感神經的分支。2，預防：（1）盡可能不斷離胸鎖乳突肌，需要斷離時盡可能只切斷部分前束，將肌肉盡量往后牽拉。（2）術前注射美藍。為了術中尋找方便，手術前一天，可往囊內或瘺管內注射美藍，有利于術中分離。（3）應在保護神經的情況下，分離囊壁。3，處理：確認有神經損傷，應找出損傷部位，按顯微外科的要求進行吻合。（二）血管損傷：1，原因：在作深部分離時，層次不清，特別是用銳性分離時，易損傷頸內動脈、頸內靜脈與頸外動脈。2，預防：按層次由淺往深逐層分離，深部結構不清時，應在囊腫下端將血管層次顯露清楚，在血管的淺層由下往上分離深部囊腫。3，處理：有頸內靜脈即頸外動脈損傷時，應立即查出損傷部位，在損傷處的兩端各用4號線作雙重結扎。（三）迷走神經反射詳見頸淋巴清掃術失誤與并發(fā)癥（四）頸動脈竇反射詳見頸淋巴清掃術失誤與并發(fā)癥（五）復發(fā)上有內口者，原則上應將內口和咽側黏膜的一部分與瘺管一并切除。但也有人認為只要把瘺管追至頸動脈分叉的深部，將瘺管切斷處理以后，作荷包縫合，就能防治其復發(fā)。如果復發(fā)時間有半年以上，應該重作手術。第三與第四鰓裂囊腫（瘺）手術失誤與并發(fā)癥這種囊腫多在下頸部、鎖骨上區(qū)的胸鎖乳突肌前緣。其周圍的結構與頸淋巴清掃手術所見基本相同，各種失誤與并發(fā)癥產生的原因、預防和處理詳見頸淋巴清掃術的失誤與并發(fā)癥。解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心（301醫(yī)院）口腔科陳鵬、魏博醫(yī)師

鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【案例一】仲夏的廣州，暑氣騰騰，窗外遠處鳳凰枝頭搖曳的熱烈火紅已經掩蓋了深綠。室外，候診的人聲鼎沸，喧鬧中夾雜著奔波就醫(yī)的怨氣和久候的不滿。診間，媽媽的眼圈已紅，話音里帶著輕泣，氣氛沉重得有如纖弱肩膀上背負的后墜雙肩包。五歲的馨馨來自閩西南，明亮的大眼睛宛如秋日里的一泓深潭，配上卷睫毛、小酒窩、馬尾辮，煞是伶俐可愛。大半個腦袋靦腆地緊挨在媽媽的身后?！斑@位醫(yī)生伯伯很厲害的，快點過來！”遞過沉甸甸的影像膠片，媽媽愛憐地撥開女娃娃垂面的劉海。呈現(xiàn)在我眼前的是令人觸目驚心的面部粗大瘢痕和潰破的皮膚瘺口，更讓我惋惜的是一側歪斜的嘴角（面神經下頜緣支損傷所致）。原來孩子因（第一）鰓裂瘺管已經接受過兩次手術，并且術后傷口就沒停止過流膿……【案例二】“陳大夫，我們現(xiàn)在就想飛過來給您看看！”隔著話筒，也可以感受到另一端的急切，如同瀕臨絕望的溺水者慌亂中抓住一塊浮板，掙扎著不放棄?！奥犃四愕臄⑹?，梨狀窩瘺的診斷基本是明確的，由于你們路途遙遠并且疾病已在改善中，目前沒有必要專程來診，還是在當?shù)嘏浜现委?，待頸部感染控制以后，再通過網(wǎng)絡與我預約手術?！蔽也粎捚錈┑亻_導！2019年春節(jié)前的最后一次門診，也是在電話問診之后兩周，寧夏銀川的王小姐還是在丈夫的陪同下，不顧春運交通繁忙和人群擁擠，千里迢迢來診。因為遷延不愈的病痛已經成為她年輕生命中的羈絆，兩次的術后復發(fā)，更是讓她寢不安席、食不甘味、坐如針氈?！景咐俊瓣愔魅?，我的孩子在老家醫(yī)院診斷是（第二）鰓裂囊腫，已經開過兩次刀，你看這脖子疤痕處有個瘺口，大半年了都沒干過水，而且脖子還不能右轉（副神經損傷所致）......”來自湖南懷化的爸爸嘆氣之余，從些許斑駁和久遠的公文包里抓出一把凌亂不堪的復印件。鋪開皺巴巴的一紙外院病歷，篇幅不長的手術記錄里，我努力尋找著更多的蛛絲馬跡，可是除了寥寥數(shù)語的教條式描述，沒有更多的有效信息。通過上述三個案例，我們可以發(fā)現(xiàn)，術后復發(fā)、神經和毗鄰器官的并發(fā)癥一直是鰓裂畸形外科無法回避的永恒話題，或許走行復雜、解剖變異、病例少見、經驗不足都可以成為敷衍和搪塞的籍詞，然而“任何掉以輕心、不以為然的直奔主題式的病灶簡單挖除！”才是不可忽略的因素！【鰓裂畸形與鄰近腺體、神經和器官的關系】先天性鰓裂畸形是一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇等。前三者的病灶走行、分布復雜，毗鄰重要的頭頸部腺體、神經和器官，不規(guī)范處理，容易復發(fā)和導致相應并發(fā)癥?！决w裂畸形外科中，鄰近腺體、神經和器官的正確處理方式】胚胎發(fā)育的同時性和起源的緊密性，決定了鰓裂畸形病灶與相鄰鰓弓來源的腺體、神經和器官，呈現(xiàn)一種“剪不斷理還亂”的復雜解剖關系?；邛w裂畸形解剖特點的外科手術，術者必須把握三個原則：第一，鄰近腺體處理：切勿“只見樹木，不見森林”。與病灶瓜葛相連的鄰近腺體的正確處理是避免鰓裂畸形殘留而導致復發(fā)的關鍵！以梨狀窩瘺為例，手術必須切除與瘺管相連的同側部分甲狀腺；第一鰓裂畸形手術，則需要處理與病灶鄰近的部分腮腺組織。第二、鄰近神經處理：應秉承解剖即保護的原則。針對病灶與鄰近神經相互毗鄰或者盤根錯節(jié)的關系，手術切忌大刀闊斧如入無人之境，而應精雕細琢，逐層推進，清晰顯露鄰近神經之后，再根除病灶。例如：第二鰓裂畸形手術時，需識別保護區(qū)域毗鄰神經。第三、鄰近器官處理：徹底切除病灶的前提下，應注意重塑鄰近器官的完整性。比如：第一鰓裂畸形切除后，應重建外耳道，避免狹窄；梨狀窩瘺切除后，梨狀窩底部應緊密縫扎，避免咽瘺?！决w裂畸形外科醫(yī)生的素質要求】顯然，鰓裂畸形的外科處理并非是囊腫或瘺管的簡單挖除。單一、局限、傳統(tǒng)的耳鼻咽喉科視角和操作技能難以勝任復雜的鰓裂畸形外科手術，如欲涉足這一領域，術者必須具備以下兩項素質：首先、“外科手術都是解剖+大膽?！蔽业拇T士研究生導師中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院彭解人教授曾經教導我。工欲善其事，必先利其器。外科的“利器”便是“解剖”。熟悉各型鰓裂畸形與鄰近腺體、神經和器官與生俱來的異常內在聯(lián)系是開展鰓裂畸形外科手術的重中之重。其次、不同類型的鰓裂畸形對應于不同的頭頸部腺體和頸部淋巴結分區(qū)，更確切的說，鰓裂畸形外科實際是頭頸部腺體外科的延伸。術者必須具備扎實的頭頸外科基本功和精細解剖技巧，同時接受和掌握足夠的亞?？疲ǘ鷮？?、咽喉專科、甲狀腺外科、涎腺外科、整形外科等）訓練和手術技藝，以不變應萬變?！窘Y語】《孫子兵法》云：勝兵先勝而后求戰(zhàn)，敗兵先戰(zhàn)而后求勝。（打勝仗的軍隊，通常是謀定后動，先制定策略，獲取制勝條件，有備而戰(zhàn)；打敗仗的軍隊，則是有勇無謀，急躁冒進，魯莽行事，寄希望在戰(zhàn)斗中僥幸獲勝。）鰓裂畸形的外科處理有如排兵布陣，與其采取急躁冒進的病灶挖除，而膽戰(zhàn)心驚、險象環(huán)生、甚至功虧一簣，不如透切掌握鰓裂畸形的異常解剖特點，周密籌劃、知己知彼，百戰(zhàn)不殆！附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年4月25日（己亥三月二十一）（srklandqdzyes）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——胸鎖關節(jié)竇：鰓裂畸形家族中的“新手足”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 1492年，在西班牙航海家哥倫布發(fā)現(xiàn)美洲大陸之前，歐洲人普遍認為整個世界只有歐、亞、非三個大洲，而沒有其他大陸的存在。2017年10月，美國國家航空暨太空總署(NASA)正式宣稱太陽系行星家族的新手足——神秘的第九行星(Planet Nine)確實存在。 唐納德.拉姆斯菲爾德說過：有些事情，我們知道自己知道——這是已知的已知；有些事情，我們知道自己不知道——這是已知的未知；還有些事情，我們不知道自己不知道，這是未知的未知。與地理大發(fā)現(xiàn)和宇宙未知星際的探索一樣，醫(yī)學領域中，也有許多已經存在、卻不為人知的疾病一直是是非非、模棱兩可，永遠令人困惑。 今天，我為大家科普的便是先天性鰓裂畸形（一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育的鰓源性疾?。┐蠹易逯械牧硪粋€新手足：一類臨床罕見的，一直被忽略的和混淆的鰓裂畸形：胸鎖關節(jié)竇。【事出有因】 作為全國知名的"頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室"，在先天性鰓裂畸形診治方面的工作早已在業(yè)界和患者中形成良好的口碑，在多年的臨床診治工作中，我們發(fā)現(xiàn)一類頸部瘺管有別于傳統(tǒng)認知的第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形和梨狀窩瘺，而且也不同于理論上存在的第四鰓裂瘺管。耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生或者籠統(tǒng)地稱它為鰓裂瘺管；普外科和胸外科醫(yī)生則將其稱為胸壁瘺管；甚至，皮膚科醫(yī)生稱之為皮膚瘺管。那么這類疾病是否屬于鰓裂畸形的范疇？如果是鰓裂畸形，顯然不同于已認知的類型，是否是新的類型？正是好奇和探索欲望的驅使，帶著疑惑，我們開始了這類疾病的研究?！拘劓i關節(jié)竇的特點】 那么這類頸部瘺管到底有哪些特點呢？在我們收治的患者中都有以下這些共性： 第一，所有患兒出生后均被發(fā)現(xiàn)頸胸交匯處——胸鎖關節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內側緣與鎖骨交匯處）淺面皮膚有一個針眼大小的外瘺口。瘺口所在部位恰好位于乳突到鎖骨的側頸區(qū)，也即符合Moore and Persaud所描述的鰓源性疾病的好發(fā)區(qū)域。 第二，多數(shù)患兒出生后沒有任何不適，僅是在繼發(fā)感染后，局部病灶可反復出現(xiàn)腫痛或膿腫。這一特點與先天性鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)雷同。 第三，病灶90%左右發(fā)生在左側。影像學檢查（MRI和B超等）和手術探查均提示病灶僅為一個開口于皮膚、盲端終于胸鎖乳突肌鎖骨頭肌筋膜淺面的竇道。無內瘺口、與甲狀腺無關。理論上，這種左側好發(fā)、與胸鎖乳突肌下段關系密切的解剖特點符合第四鰓裂畸形的走行特征，但是沒有內瘺口、甲狀腺未受波及的特點卻又不同于梨狀窩瘺。 第四，術后病理標本表現(xiàn)為管腔結構，內襯復層鱗狀上皮或柱狀纖毛上皮。組織學特征提示這種瘺管組織為外胚層來源?！究赡苁?.....】 顯然，上述疾病特點，不同于已知的或者是理論上存在的先天性鰓裂畸形。通過文獻檢索，我們發(fā)現(xiàn)此類瘺管不僅國內未曾報道，而且國外的文獻也是寥寥可數(shù)，觀點迥異。在已有大量鰓裂畸形積累的基礎上，通過對疾病部位、臨床表現(xiàn)、解剖特征、病理組織學改變的研究，我們推測這一瘺管的胚胎學來源可能為罕見的開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形（鰓裂竇），并給予“位置特征性”的中文命名：胸鎖關節(jié)竇（sinus sternoclavicularis,SSC）。2016年9月6日在第九屆全國小兒耳鼻喉頭頸外科年會上，我們首次報道這一疾病，相應論文發(fā)表在2016年10月《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》。這項工作開創(chuàng)了廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生給予疾病命名的先河。 或許有學者會質疑我們的推斷，然而，學術本來就存在爭議！疾病的來源可能有不同觀點，但精確命名卻是有百利而無一害。如果所有的頸部鰓裂瘺管不加以仔細分類，均冠以“鰓裂畸形”，顯然不利于診斷規(guī)范和學術交流，甚至可能導致誤診誤治。就有如幼兒園的班主任老師面對一群活蹦亂跳的孩子，均直呼“小朋友”，沒有對號入座的名稱或序號，根本無從管理！【結語】 與所有的先天性鰓裂畸形疾患一樣，炎癥靜止期徹底手術是治愈胸鎖關節(jié)竇的唯一手段。已經仔細閱讀這篇科普的患兒家長，請卸下因為不懂而焦慮和困惑的包袱，畢竟這是一類相對簡單的鰓裂畸形。截止2018年6月，我們經治的46例胸鎖關節(jié)竇，無一例復發(fā)。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2018年6月25日（FMS-CHZ）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

【寶寶自幼雙側上頸瘺口溢液，伴有耳前瘺管和副耳】“陳醫(yī)生，幫我們看看這是什么病，我們那邊縣里醫(yī)生都說不知道?！焙鼻G州的軒軒出生后，媽媽便發(fā)現(xiàn)孩子雙側脖子上方有兩個針眼大小的小瘺口，時不時有透明樣黏液滲出。更為煩惱的是孩子的兩側耳朵前方各有兩個小肉贅（副耳）和小瘺口（耳前瘺管）隔三差五總是腫痛、流膿。專家點評：雙側先天性第二鰓裂畸形極為罕見,約占所有先天性第二鰓裂畸形的9-11%，并以瘺管型或竇道型多見。部分雙側第二鰓裂畸形多有潛在遺傳疾病，如鰓-耳-腎綜合征（branchiootorenal syndrome，BORS）或鰓-耳綜合征（branchio-oticsyndrome，BOS）或Guarisco-Winters綜合征（GWS），相關率可達到66%。BORS是一種罕見的染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)包括鰓裂畸形、小耳發(fā)育畸形和腎臟發(fā)育畸形。而，BOS無腎臟發(fā)育畸形，是BORS的特殊表現(xiàn)。上面例子中的軒軒其實就是一個典型的BOS綜合征。通過腎臟B超等篩查，排除其他可能畸形之后，軒軒接受了徹底手術平安出院，爸爸媽媽兩顆懸著的心平穩(wěn)落地、如釋重負?！局斢?！謹記！并非所有的頸部囊性腫物都是第二鰓裂囊腫?！肯峦晔中g，醫(yī)院里的一位同事給我短信，說：一位朋友的22歲女兒，因頸部腫物在外院B超考慮第二鰓裂囊腫接受了手術，可術后病理卻提示甲狀腺乳頭狀腺癌淋巴結轉移，現(xiàn)家屬很著急，麻煩我看看。專家點評：頭頸部囊性腫物的種類繁多，既包括先天和炎癥的，還有腫瘤來源的。即便是先天性的囊腫，較為常見的也有近十種之多。有時候，臨床診斷很容易陷入思維定勢和思維慣性，把一些少見的情況遺漏。囊腫型的第二鰓裂畸形不僅需要跟表皮樣囊腫、脂肪瘤、囊性變的頸部神經源性腫瘤等鑒別，對于成年或青少年患者還需排除原發(fā)灶未明的頸部囊性轉移癌。后者多來自分化型甲狀腺癌（乳頭狀和濾泡狀腺癌）和口咽鱗癌（舌根、扁桃腺等）。臨床有懷疑時，可通過細針穿刺學活檢明確，并進一步影像（甲狀腺B超、頸部CT/MRI和PET/CT）、上消化道呼吸道內鏡檢查和多部位活檢明確原發(fā)腫瘤部位?！警浌芫褪泅w裂瘺管嗎？千萬別想當然，還有這些可能……】廣西白色30多歲的蒙女士，在廣東佛山打工，2年前，右頸莫名起來一個包塊，不久便化膿潰破，蒙女士貪圖方便，總是在小診所治療，藥是吃了，針也打了，可是頸部瘺道依然“細水長流”。當?shù)氐囊患裔t(yī)院考慮為第二鰓裂瘺管，并建議手術?？尚g后不久，頸部傷口很快又破潰了......最終，蒙女士被確認為頸部淋巴結核合并皮膚竇道，轉診?？漆t(yī)院接受規(guī)范的抗結核治療。專家點評：瘺管或者竇道型的第二鰓裂畸形如果合并慢性感染，頸部外瘺口可以反復流膿、遷延不愈。此時，應該與頸部結核性皮膚竇道、先天性梨狀窩瘺、偏于一側的甲狀舌管囊瘺等鑒別。本例疏忽的地方在于，頸部淋巴結結核患者頸部是沒有外瘺口的，其瘺口的發(fā)生均是繼發(fā)于淋巴結囊性變潰破所致。第二鰓裂瘺管與上述三者最大的鑒別點在于，第二鰓裂瘺管出生時頸部存在瘺口，而后三者在沒有感染切開引流或自然潰破之前，頸部是沒有瘺口的。詢問病史時，這一細節(jié)醫(yī)生應該注意，患者和家屬亦必須謹記。當然，如果患者或家屬遺忘或匯報不清晰，這時候需要進一步的鑒別。頸淋巴結結核：表現(xiàn)為單側頸側區(qū)或頸后三角區(qū)無痛性腫物，可有多個、呈串珠樣排列，合并冷膿腫時，可潰破形成皮膚瘺口。部分患者可伴低熱、夜間盜汗，PPD皮試多為強陽性。合并有肺結核時，胸片可提示纖維鈣化的硬結病灶/浸潤性病灶/干酪樣。確診依賴病灶細針穿刺活檢或切取活檢。至于，先天性梨狀窩瘺和甲狀舌管囊瘺的特點可以參閱我此前的相關科普?！窘Y語】相比先天性第一鰓裂畸形和先天性梨狀窩瘺，先天性第二鰓裂畸形的診治相對容易，當然，這并不意味著診斷可以一蹴而就，治療可以手起刀落。如若輕敵，依然可以陰溝翻船。作為外科醫(yī)生，卓越而精致的技藝，可以讓我們揮刀斬疾、得心應手......然而，優(yōu)秀的外科醫(yī)生不可僅止步于一個手術匠，只有具備內科醫(yī)生一般嚴謹而縝密的臨床思維，這樣才可以讓我們在疾病診治工作中，疏而不漏、不懼風雨......作為資深的頭頸部腺體及先天性疾病診治團隊，“豐富的臨床經驗、深厚的專業(yè)知識、精湛的外科技藝和良好的醫(yī)患口碑”不僅承載患者治愈疾病的希望，更是我們御敵制勝之道！End文：陳良嗣廣東.廣州2018年5月30日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天性疾病診治工作室醫(yī)患矛盾，原因無疑是多方面的，溝通不足和溝通不暢應該是其中之一。解決之道千千萬萬，既要居廟堂者，對醫(yī)療頂層設計的不斷變革；也要醫(yī)者，春雨一般地科普潤澤。希望源于臨床的經驗凝練，能夠讓有需要的患者在尋醫(yī)問藥之前對自身的病痛有粗略而淺顯的了解，減少對疾病的困惑和醫(yī)患專業(yè)信息上的不對稱，讓就醫(yī)前最后一公里變成坦途，讓社會更和諧。 這一次，我們科普的對象是所有鰓裂畸形中發(fā)病率最高的，也是?？漆t(yī)生相對熟悉的一類疾病——先天性第二鰓裂畸形，此類疾病起源于胚胎早期第二鰓器（包括鰓囊、鰓弓和鰓裂）的異常發(fā)育，臨床包括囊腫型、瘺管型和竇道型。 這里所講的第二，并非評比語境的“排名”，而是“起源”。 【年輕姑娘無意間發(fā)現(xiàn)上頸部包塊，誤為腫瘤，虛驚一場?！俊瓣愥t(yī)生，呢一次我細妹嘅手術咁順利，真系唔該您！我哋一家人都松咗一啖氣！”廣東臺山小周的姐姐感激之情溢于言表。原來，今年春節(jié)假期與朋友聚餐時，小周被發(fā)現(xiàn)左脖子上方長了一個腫塊。由于小周爸爸有鼻咽癌病史，整個長假，家人憂心忡忡。節(jié)后，經朋友推薦來診，小周確診為第二鰓裂囊腫，接受手術痊愈出院，虛驚一場的家庭又恢復了往日的平靜。專家點評：先天性第二鰓裂畸形的發(fā)病占所有鰓裂畸形的80-90%。其中，以囊腫型最為常見，比例可高達80%以上。囊腫型病例的臨床表現(xiàn)是頸側部胸鎖乳突肌中上段前緣或深面孤立的無痛性囊性包塊，囊腫大小不一（在我們的病例中，最大者長徑達到16cm），多呈橢圓，質軟、界清、活動、無壓痛、可有波動感。也有一部分患者也可上呼吸道感染后，突然間發(fā)現(xiàn)痛性腫塊，并且迅速增大，引起痛性斜頸，嚴重者因腫物壓迫引起呼吸和吞咽困難。繼發(fā)膿腫者，囊腫可自行破潰或需要切開排膿。解剖學上，囊腫型病灶多數(shù)位于頸動脈三角區(qū)（該區(qū)域位下頜角下方的上頸部），與頭頸部重要的解剖結構如面神經下頜緣支、舌下神經、副神經、迷走神經和頸鞘結構關系密切。如果不熟悉解剖，或者在疾病炎癥感染階段冒然手術，結局經常是不理想。傳統(tǒng)頸部開放術式采用上頸部皮紋橫切口，只要不是瘢痕體質，術后疤痕均不明顯。新近的頸部隱蔽切口內鏡術式（對術者的手術技巧要求更高）具有切口隱蔽，術后頸部不留疤的特點，可以滿足一部分瘢痕體質、或者期待頸部無疤患者的需求，僅適用于既往未曾接受過頸部開放性手術，并且長徑小于6cm，分型為BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鰓裂囊腫患者。我們的研究團隊在國內最早開展耳后發(fā)際入路內鏡輔助上頸面部良性腫物（腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫）切除術。2015年2月，該技術榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”。【Endoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc, 2012.】【寶寶頸部瘺口溢液，家人護理不當，變成頸部膿腫?！俊瓣愥t(yī)生，我們是慕名從甘肅蘭州專程過來的，請幫幫我的孩子吧......”兩歲的苗苗，剛出生時，媽媽便發(fā)現(xiàn)寶寶右側下頸部的皮膚上，有一個針眼大小的瘺口，時不時有液體滲出。由于缺乏醫(yī)學常識和良好的衛(wèi)生習慣，家人不但不注意局部皮膚衛(wèi)生，而且也經常用手擠壓瘺口。一個月前，寶寶的脖子腫了起來，整天啼哭......專家點評：在第二鰓裂畸形中，瘺管型或竇道型的比例較少，僅占10%-15%，好發(fā)于嬰幼兒和兒童時期，約90%位于右側頸部。記住了！這一明顯的側別傾向在各類鰓裂畸形的比例最高，非常有助于識別。第二鰓裂瘺管或竇道的典型體征是：右側胸鎖乳突肌中下段前緣針尖大小瘺口，擠壓后有少量透明的、粘稠的、絲狀的分泌物。如果合并感染，瘺口周圍皮膚可有紅腫和壓痛，伴有膿性滲出。由于年齡段的不同，外瘺口的位置有所不同。嬰幼兒的外瘺口比較靠近胸鎖乳突肌的中點（上下頸交匯處）；青少年和成人的外瘺口比較接近胸鎖乳突肌的鎖骨頭（下頸部）。第二鰓裂瘺管的內瘺口位于扁桃腺隱窩，成年患者瘺管的走行路徑可達10cm以上。在各類鰓裂畸形的瘺管型病例中，若以長短論英雄，非第二鰓裂瘺管莫屬。由于病灶較長，幾乎縱向走行全頸，因此此類型病例的手術通常需要使用頸部階梯切口，才能充分暴露病灶。針對第二鰓裂瘺管溢液的處理是寶媽寶爸們最關心的問題。由于疾病本身不影響功能，加之全麻可能的潛在影響，患兒適宜的手術年齡是2-3歲以后。觀察等待期間，如果瘺口不滲液，注意局部干潔就可；如果有滲液，可用消毒棉枝擦拭，并用75%酒精或碘伏涂抹。在夏天或者蚊蟲叮咬后，為了避免患兒不經意的抓撓，可用消毒紗布覆蓋。 【頸部反復腫痛20余年，反復切開和多次手術未果，遺留瘢痕?！棵磕甑钠?、八月份是省醫(yī)院看病的旺季，也是?？谱顬槊β档脑路荨Ｈツ甑目崾?，我接診了一個特殊的病例。江西吉安的青年阿浩，自幼右上頸長有腫塊，家里經濟不好，鄉(xiāng)里醫(yī)療水平也不高，每次頸部腫痛都是讓他刻骨銘心，膿腫的處理不是自行貼敷草藥，就是自行用針頭挑開。年紀大些之后，到廣東東莞打工有些積蓄，在鎮(zhèn)醫(yī)院兩次手術卻以失敗而告終。后來經醫(yī)生推薦，阿浩來到我院就診......病雖不致命，可20余年的漫長病程，還有繼發(fā)的頸部巨大瘢痕，一樣地折磨身心！專家點評：不恰當?shù)耐饪铺幚?，幾乎都是所有復發(fā)性鰓裂畸形的共性。反復感染、自行破潰是鰓裂囊腫最常見癥狀。第二鰓裂囊腫唯一根治手段只有徹底手術，其復發(fā)率約為5-20%。復發(fā)的因素與炎癥期手術、術前反復切開引流、術者經驗不足、瘺管走行復雜等因素有關。在上述例子中，因為多次不恰當?shù)奶幚?，導致頸部繼發(fā)了巨大的瘢痕，這不僅給患者帶來外觀的影響，更給手術帶來難度。針對復發(fā)性鰓裂畸形的處理，一直都是極具挑戰(zhàn)性的。具體到第二鰓裂囊腫，由于胚胎發(fā)育異常，與上頸部重要血管神經關系密切，復發(fā)之后，正常解剖間隙模糊，手術難以循規(guī)蹈矩。在專業(yè)的頭頸外科基礎上，我們在國內最早將頭頸癌擇區(qū)性頸清掃的理念應用于復發(fā)性鰓例畸形的治療，采用區(qū)域整塊切除原則根除病變，這種另辟蹊徑的理念轉變和意識創(chuàng)新，讓復發(fā)病例的治療峰回路轉，也讓外科干預立于不敗之地?！緭駞^(qū)性頸清掃術治療復發(fā)性鰓裂畸形. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011.】患者朋友們記住了，復發(fā)病例再次手術，炎癥靜止期（炎癥感染控制后1-2個月）依然是前提?！敖箲]、著急、路途遙遠、家人需要照顧等等”均不是借口，請謹記“欲速則不達”，這個時候保持最大的耐心，配合專業(yè)的建議，等待最佳的手術時機，讓你信賴的醫(yī)生給疾病最后地、致命地一擊。To be continued......文：陳良嗣廣東.廣州2018年5月15日 如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學哲思——先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室本文轉載自2017年9月18日廣東省人民醫(yī)院官網(wǎng)（http://www.gdghospital.org.cn/NewsMessage-16840.aspx） 【不積跬步，無以至千里！】對于普羅大眾而言，“200”只是一個普通的數(shù)值，但是對于由零開始，一步一個腳印積累的先天性鰓裂畸形疾病診治團隊而言，這是一個里程碑式的數(shù)字。截止2017年9月9日，我們已收治204例罕見疾病——先天性梨狀窩瘺患者，他們來自全國29個省份及直轄市。第200例患者，是一位來自廣西的3歲小女孩，與每一位輾轉求醫(yī)的患者一樣，小朋友求醫(yī)之路亦是一波三折、頗為不易。女孩的父親告訴我，孩子因一次頸部外傷后莫名高熱和頸部腫痛，隨后出現(xiàn)了頸深部膿腫和縱隔膿腫，繼而合并全身膿毒血癥和感染性休克，幾乎命懸一線，在當?shù)囟嗉裔t(yī)院的全力救治下，死里逃生，最終明確了致命元兇——先天性梨狀窩瘺。后來，家人經多方查詢、千里求醫(yī)，在孩子滿3歲生日之際，得到我們的規(guī)范診治，已康復出院?！臼裁词窍忍煨增w裂畸形？】先天性鰓裂畸形指的是一系列源于胚胎早期鰓器（鰓弓、鰓囊和鰓溝）異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括常見的第二鰓裂囊腫和少見的第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、第二鰓裂瘺管、胸鎖關節(jié)竇、頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡等等。此類疾病的共性是出生即存在，可表現(xiàn)為囊腫、瘺管、竇道或皮膚軟骨遺跡等形式，或明顯或隱蔽。通常在繼發(fā)感染后，常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫疼痛；重者壓迫氣道危及性命；更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和休克?！驹\治困境不變】在兒童和青少年的先天性頸部腫塊中，鰓裂畸形約占20%。除了第二鰓裂囊腫較為多見之外，絕大多數(shù)類型少見，或者罕見。相關的知識即便是專業(yè)書籍也甚少篇幅介紹，或者是寥寥數(shù)語、一筆帶過；國內的醫(yī)學文獻也僅是依樣畫葫蘆，重復前人的陳年舊賬。正是因為醫(yī)者認知的有限和診治經驗的嚴重不足，臨床誤診幾乎成為此類疾病的主旋律。更令人尷尬的是，由于歸屬不明和傳統(tǒng)醫(yī)學的劃地為界，此類疾病被納入許多學科的診治范疇（比如：耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、小兒外科、整形外科、腫瘤外科等等）。然而，專科的局限性和專業(yè)側重不同，絕大多數(shù)醫(yī)生僅是對鰓裂畸形的某一類型有所了解，缺乏系統(tǒng)的、全面的掌握。并且九龍治海，各自為政，資源分散，更不利數(shù)據(jù)積累和學習。【就醫(yī)困境不變】在醫(yī)學科普嚴重匱乏、在就醫(yī)指引不完善、在轉診體系不順暢的現(xiàn)實困境下，許多患者和家屬往往盲目就醫(yī)、無所適從，尋醫(yī)問藥的本能常常驅使他們在不同醫(yī)生和醫(yī)院之間輾轉、顛簸數(shù)月到數(shù)年，迷惑不解、身心俱憊......疾病表象的變幻莫測、病灶的復雜解剖毗鄰、炎癥感染等因素的影響，在一定程度上使眾多醫(yī)者有心無力、怯而止步！也決定了先天性鰓裂畸形的外科處理，與頭頸腫瘤比較，難度有過之而無不及。我們收治的許多的患者均有屢次被拒診和推諉、多次復發(fā)的就醫(yī)辛酸史?！疽圆蛔儜f變】客觀世界的“變”與“不變”是同時存在的，疾病也如此。先天性鰓裂畸形疾病所展現(xiàn)出來的各種“變”就是紛呈繁雜的亂象，以先天性梨狀窩瘺為例，若僅局限于外在的表征，只知其然不知其所以然，極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫，甚至誤診為甲狀腺癌、結核性冷膿瘍等等。然而，萬變不離其宗，即便是異常的事物亦有章可循。依然以先天性梨狀窩瘺為例，“80%的好發(fā)于兒童青少年時期、90%好發(fā)于左側、繼發(fā)于上呼吸道感染后的反復頸深部感染”便是其內在規(guī)律。具體到梨狀窩瘺的手術治療，異常的瘺管走行、復雜的解剖毗鄰，手術稍有不慎，便有神經損傷之虞。但是，只要熟悉瘺管的走行規(guī)律，掌握傳統(tǒng)甲狀腺外科和下咽癌外科的扎實解剖知識和精湛的外科技藝，便可兵來將擋水來土掩，以不變之策應萬變，克敵制勝！【求新思變】在先天性鰓裂畸形的診治現(xiàn)況中，傳統(tǒng)的固定思維和墨守成規(guī)已無法順應時代和患者對治愈疾病、降低并發(fā)癥、改善生活質量的要求，根植于臨床的革新求變，才是一種最為樸實和自然的順變。1、診斷創(chuàng)新探索歸納總結先天性梨狀窩瘺的各種影像特征，并提出臨床診斷的初篩手段和最佳影像組合。（《中華放射學雜志》2016.3）2014年起，在國內，率先將改良Killian法電子喉鏡檢查應用于先天性梨狀窩瘺的術前診斷及術后隨訪，極大地豐富和完善了先天性梨狀窩瘺的診斷手段。在國內，首次總結Work II型先天性第一鰓裂畸形病灶與面神經的解剖關系及外科策略，為術前預判和術中避免面神經損傷提供借鑒和指引。（上述兩個研究均即將發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2017.10）2、治療創(chuàng)新外科手術是根治鰓裂畸形的唯一手段，但是傳統(tǒng)術式不可避免帶來較多的并發(fā)癥和復發(fā)率。如何在不妥協(xié)根治的前提下，又兼顧美容、降低并發(fā)癥和避免復發(fā)？答案唯有探索和求變。將功能性外科理念引入先天性第一鰓裂畸形的手術治療，注重面神經和耳大神經保護、腮腺功能保留、頸面部外觀美容。將美容理念應用于第二鰓裂囊腫的治療，在國內，首先開展耳后發(fā)際入路內鏡輔助上頸面部良性腫物（腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫）切除術。2015年2月，該技術榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”。(《Surg Endosc》,2012.5；《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2013.22）將微創(chuàng)、美容理念應用于先天性梨狀窩瘺的手術治療，在國內，首先開展內鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺。2017年2月，該技術榮獲“2016年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”。（《中華耳鼻咽喉頭頸外科》2014.7；《中華小兒外科雜志2015.12）基于瘺管走行規(guī)律和解剖特點的術式創(chuàng)新“陳氏改良梨狀窩瘺瘺管切除術”，把先天性梨狀窩瘺復發(fā)率降低到2%以下。3、首次給予特殊類型鰓裂畸形命名隨著大量的病例積累和臨床研究的深入，我們發(fā)現(xiàn)了教科書和專業(yè)書籍未曾報道的特殊類型——開口于胸鎖關節(jié)處皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形，并首次將其中文命名為“胸鎖關節(jié)竇”。這種有位置特征性的疾病命名不僅能直觀反映病變特點，避免疾病分類的模棱兩可和同一化，更有利于醫(yī)務人員認知、規(guī)范診斷和交流學習。（《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》2016.10）【結語】醫(yī)路艱辛，如履薄冰。身為醫(yī)者，治病救人的初心、信念和目標不變，“CHANGE WE NEED”的是方法、途徑和理念。籍此變與不變，我們希冀，我們豐富的臨床經驗、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝能夠幫助每一位遭受先天性鰓裂畸形困擾的患者，終結疾患所帶來的苦痛！End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年9月18日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。