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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【案例一】仲夏的廣州，暑氣騰騰，窗外遠(yuǎn)處鳳凰枝頭搖曳的熱烈火紅已經(jīng)掩蓋了深綠。室外，候診的人聲鼎沸，喧鬧中夾雜著奔波就醫(yī)的怨氣和久候的不滿。診間，媽媽的眼圈已紅，話音里帶著輕泣，氣氛沉重得有如纖弱肩膀上背負(fù)的后墜雙肩包。五歲的馨馨來(lái)自閩西南，明亮的大眼睛宛如秋日里的一泓深潭，配上卷睫毛、小酒窩、馬尾辮，煞是伶俐可愛(ài)。大半個(gè)腦袋靦腆地緊挨在媽媽的身后?！斑@位醫(yī)生伯伯很厲害的，快點(diǎn)過(guò)來(lái)！”遞過(guò)沉甸甸的影像膠片，媽媽愛(ài)憐地?fù)荛_(kāi)女娃娃垂面的劉海。呈現(xiàn)在我眼前的是令人觸目驚心的面部粗大瘢痕和潰破的皮膚瘺口，更讓我惋惜的是一側(cè)歪斜的嘴角（面神經(jīng)下頜緣支損傷所致）。原來(lái)孩子因（第一）鰓裂瘺管已經(jīng)接受過(guò)兩次手術(shù)，并且術(shù)后傷口就沒(méi)停止過(guò)流膿……【案例二】“陳大夫，我們現(xiàn)在就想飛過(guò)來(lái)給您看看！”隔著話筒，也可以感受到另一端的急切，如同瀕臨絕望的溺水者慌亂中抓住一塊浮板，掙扎著不放棄?！奥?tīng)了你的敘述，梨狀窩瘺的診斷基本是明確的，由于你們路途遙遠(yuǎn)并且疾病已在改善中，目前沒(méi)有必要專程來(lái)診，還是在當(dāng)?shù)嘏浜现委?，待頸部感染控制以后，再通過(guò)網(wǎng)絡(luò)與我預(yù)約手術(shù)。”我不厭其煩地開(kāi)導(dǎo)！2019年春節(jié)前的最后一次門診，也是在電話問(wèn)診之后兩周，寧夏銀川的王小姐還是在丈夫的陪同下，不顧春運(yùn)交通繁忙和人群擁擠，千里迢迢來(lái)診。因?yàn)檫w延不愈的病痛已經(jīng)成為她年輕生命中的羈絆，兩次的術(shù)后復(fù)發(fā)，更是讓她寢不安席、食不甘味、坐如針氈?！景咐俊瓣愔魅?，我的孩子在老家醫(yī)院診斷是（第二）鰓裂囊腫，已經(jīng)開(kāi)過(guò)兩次刀，你看這脖子疤痕處有個(gè)瘺口，大半年了都沒(méi)干過(guò)水，而且脖子還不能右轉(zhuǎn)（副神經(jīng)損傷所致）......”來(lái)自湖南懷化的爸爸嘆氣之余，從些許斑駁和久遠(yuǎn)的公文包里抓出一把凌亂不堪的復(fù)印件。鋪開(kāi)皺巴巴的一紙外院病歷，篇幅不長(zhǎng)的手術(shù)記錄里，我努力尋找著更多的蛛絲馬跡，可是除了寥寥數(shù)語(yǔ)的教條式描述，沒(méi)有更多的有效信息。通過(guò)上述三個(gè)案例，我們可以發(fā)現(xiàn)，術(shù)后復(fù)發(fā)、神經(jīng)和毗鄰器官的并發(fā)癥一直是鰓裂畸形外科無(wú)法回避的永恒話題，或許走行復(fù)雜、解剖變異、病例少見(jiàn)、經(jīng)驗(yàn)不足都可以成為敷衍和搪塞的籍詞，然而“任何掉以輕心、不以為然的直奔主題式的病灶簡(jiǎn)單挖除！”才是不可忽略的因素！【鰓裂畸形與鄰近腺體、神經(jīng)和器官的關(guān)系】先天性鰓裂畸形是一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇等。前三者的病灶走行、分布復(fù)雜，毗鄰重要的頭頸部腺體、神經(jīng)和器官，不規(guī)范處理，容易復(fù)發(fā)和導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥。【鰓裂畸形外科中，鄰近腺體、神經(jīng)和器官的正確處理方式】胚胎發(fā)育的同時(shí)性和起源的緊密性，決定了鰓裂畸形病灶與相鄰鰓弓來(lái)源的腺體、神經(jīng)和器官，呈現(xiàn)一種“剪不斷理還亂”的復(fù)雜解剖關(guān)系?；邛w裂畸形解剖特點(diǎn)的外科手術(shù)，術(shù)者必須把握三個(gè)原則：第一，鄰近腺體處理：切勿“只見(jiàn)樹(shù)木，不見(jiàn)森林”。與病灶瓜葛相連的鄰近腺體的正確處理是避免鰓裂畸形殘留而導(dǎo)致復(fù)發(fā)的關(guān)鍵！以梨狀窩瘺為例，手術(shù)必須切除與瘺管相連的同側(cè)部分甲狀腺；第一鰓裂畸形手術(shù)，則需要處理與病灶鄰近的部分腮腺組織。第二、鄰近神經(jīng)處理：應(yīng)秉承解剖即保護(hù)的原則。針對(duì)病灶與鄰近神經(jīng)相互毗鄰或者盤(pán)根錯(cuò)節(jié)的關(guān)系，手術(shù)切忌大刀闊斧如入無(wú)人之境，而應(yīng)精雕細(xì)琢，逐層推進(jìn)，清晰顯露鄰近神經(jīng)之后，再根除病灶。例如：第二鰓裂畸形手術(shù)時(shí)，需識(shí)別保護(hù)區(qū)域毗鄰神經(jīng)。第三、鄰近器官處理：徹底切除病灶的前提下，應(yīng)注意重塑鄰近器官的完整性。比如：第一鰓裂畸形切除后，應(yīng)重建外耳道，避免狹窄；梨狀窩瘺切除后，梨狀窩底部應(yīng)緊密縫扎，避免咽瘺?！决w裂畸形外科醫(yī)生的素質(zhì)要求】顯然，鰓裂畸形的外科處理并非是囊腫或瘺管的簡(jiǎn)單挖除。單一、局限、傳統(tǒng)的耳鼻咽喉科視角和操作技能難以勝任復(fù)雜的鰓裂畸形外科手術(shù)，如欲涉足這一領(lǐng)域，術(shù)者必須具備以下兩項(xiàng)素質(zhì)：首先、“外科手術(shù)都是解剖+大膽。”我的碩士研究生導(dǎo)師中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院彭解人教授曾經(jīng)教導(dǎo)我。工欲善其事，必先利其器。外科的“利器”便是“解剖”。熟悉各型鰓裂畸形與鄰近腺體、神經(jīng)和器官與生俱來(lái)的異常內(nèi)在聯(lián)系是開(kāi)展鰓裂畸形外科手術(shù)的重中之重。其次、不同類型的鰓裂畸形對(duì)應(yīng)于不同的頭頸部腺體和頸部淋巴結(jié)分區(qū)，更確切的說(shuō)，鰓裂畸形外科實(shí)際是頭頸部腺體外科的延伸。術(shù)者必須具備扎實(shí)的頭頸外科基本功和精細(xì)解剖技巧，同時(shí)接受和掌握足夠的亞?？疲ǘ鷮？?、咽喉?？?、甲狀腺外科、涎腺外科、整形外科等）訓(xùn)練和手術(shù)技藝，以不變應(yīng)萬(wàn)變?！窘Y(jié)語(yǔ)】《孫子兵法》云：勝兵先勝而后求戰(zhàn)，敗兵先戰(zhàn)而后求勝。（打勝仗的軍隊(duì)，通常是謀定后動(dòng)，先制定策略，獲取制勝條件，有備而戰(zhàn)；打敗仗的軍隊(duì)，則是有勇無(wú)謀，急躁冒進(jìn)，魯莽行事，寄希望在戰(zhàn)斗中僥幸獲勝。）鰓裂畸形的外科處理有如排兵布陣，與其采取急躁冒進(jìn)的病灶挖除，而膽戰(zhàn)心驚、險(xiǎn)象環(huán)生、甚至功虧一簣，不如透切掌握鰓裂畸形的異常解剖特點(diǎn)，周密籌劃、知己知彼，百戰(zhàn)不殆！附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年4月25日（己亥三月二十一）（srklandqdzyes）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2019年04月25日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——胸鎖關(guān)節(jié)竇：鰓裂畸形家族中的“新手足”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 1492年，在西班牙航海家哥倫布發(fā)現(xiàn)美洲大陸之前，歐洲人普遍認(rèn)為整個(gè)世界只有歐、亞、非三個(gè)大洲，而沒(méi)有其他大陸的存在。2017年10月，美國(guó)國(guó)家航空暨太空總署(NASA)正式宣稱太陽(yáng)系行星家族的新手足——神秘的第九行星(Planet Nine)確實(shí)存在。 唐納德.拉姆斯菲爾德說(shuō)過(guò)：有些事情，我們知道自己知道——這是已知的已知；有些事情，我們知道自己不知道——這是已知的未知；還有些事情，我們不知道自己不知道，這是未知的未知。與地理大發(fā)現(xiàn)和宇宙未知星際的探索一樣，醫(yī)學(xué)領(lǐng)域中，也有許多已經(jīng)存在、卻不為人知的疾病一直是是非非、模棱兩可，永遠(yuǎn)令人困惑。 今天，我為大家科普的便是先天性鰓裂畸形（一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育的鰓源性疾?。┐蠹易逯械牧硪粋€(gè)新手足：一類臨床罕見(jiàn)的，一直被忽略的和混淆的鰓裂畸形：胸鎖關(guān)節(jié)竇。【事出有因】 作為全國(guó)知名的"頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室"，在先天性鰓裂畸形診治方面的工作早已在業(yè)界和患者中形成良好的口碑，在多年的臨床診治工作中，我們發(fā)現(xiàn)一類頸部瘺管有別于傳統(tǒng)認(rèn)知的第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形和梨狀窩瘺，而且也不同于理論上存在的第四鰓裂瘺管。耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生或者籠統(tǒng)地稱它為鰓裂瘺管；普外科和胸外科醫(yī)生則將其稱為胸壁瘺管；甚至，皮膚科醫(yī)生稱之為皮膚瘺管。那么這類疾病是否屬于鰓裂畸形的范疇？如果是鰓裂畸形，顯然不同于已認(rèn)知的類型，是否是新的類型？正是好奇和探索欲望的驅(qū)使，帶著疑惑，我們開(kāi)始了這類疾病的研究?！拘劓i關(guān)節(jié)竇的特點(diǎn)】 那么這類頸部瘺管到底有哪些特點(diǎn)呢？在我們收治的患者中都有以下這些共性： 第一，所有患兒出生后均被發(fā)現(xiàn)頸胸交匯處——胸鎖關(guān)節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內(nèi)側(cè)緣與鎖骨交匯處）淺面皮膚有一個(gè)針眼大小的外瘺口。瘺口所在部位恰好位于乳突到鎖骨的側(cè)頸區(qū)，也即符合Moore and Persaud所描述的鰓源性疾病的好發(fā)區(qū)域。 第二，多數(shù)患兒出生后沒(méi)有任何不適，僅是在繼發(fā)感染后，局部病灶可反復(fù)出現(xiàn)腫痛或膿腫。這一特點(diǎn)與先天性鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)雷同。 第三，病灶90%左右發(fā)生在左側(cè)。影像學(xué)檢查（MRI和B超等）和手術(shù)探查均提示病灶僅為一個(gè)開(kāi)口于皮膚、盲端終于胸鎖乳突肌鎖骨頭肌筋膜淺面的竇道。無(wú)內(nèi)瘺口、與甲狀腺無(wú)關(guān)。理論上，這種左側(cè)好發(fā)、與胸鎖乳突肌下段關(guān)系密切的解剖特點(diǎn)符合第四鰓裂畸形的走行特征，但是沒(méi)有內(nèi)瘺口、甲狀腺未受波及的特點(diǎn)卻又不同于梨狀窩瘺。 第四，術(shù)后病理標(biāo)本表現(xiàn)為管腔結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮或柱狀纖毛上皮。組織學(xué)特征提示這種瘺管組織為外胚層來(lái)源。【可能是......】 顯然，上述疾病特點(diǎn)，不同于已知的或者是理論上存在的先天性鰓裂畸形。通過(guò)文獻(xiàn)檢索，我們發(fā)現(xiàn)此類瘺管不僅國(guó)內(nèi)未曾報(bào)道，而且國(guó)外的文獻(xiàn)也是寥寥可數(shù)，觀點(diǎn)迥異。在已有大量鰓裂畸形積累的基礎(chǔ)上，通過(guò)對(duì)疾病部位、臨床表現(xiàn)、解剖特征、病理組織學(xué)改變的研究，我們推測(cè)這一瘺管的胚胎學(xué)來(lái)源可能為罕見(jiàn)的開(kāi)口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形（鰓裂竇），并給予“位置特征性”的中文命名：胸鎖關(guān)節(jié)竇（sinus sternoclavicularis,SSC）。2016年9月6日在第九屆全國(guó)小兒耳鼻喉頭頸外科年會(huì)上，我們首次報(bào)道這一疾病，相應(yīng)論文發(fā)表在2016年10月《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》。這項(xiàng)工作開(kāi)創(chuàng)了廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生給予疾病命名的先河。 或許有學(xué)者會(huì)質(zhì)疑我們的推斷，然而，學(xué)術(shù)本來(lái)就存在爭(zhēng)議！疾病的來(lái)源可能有不同觀點(diǎn)，但精確命名卻是有百利而無(wú)一害。如果所有的頸部鰓裂瘺管不加以仔細(xì)分類，均冠以“鰓裂畸形”，顯然不利于診斷規(guī)范和學(xué)術(shù)交流，甚至可能導(dǎo)致誤診誤治。就有如幼兒園的班主任老師面對(duì)一群活蹦亂跳的孩子，均直呼“小朋友”，沒(méi)有對(duì)號(hào)入座的名稱或序號(hào)，根本無(wú)從管理！【結(jié)語(yǔ)】 與所有的先天性鰓裂畸形疾患一樣，炎癥靜止期徹底手術(shù)是治愈胸鎖關(guān)節(jié)竇的唯一手段。已經(jīng)仔細(xì)閱讀這篇科普的患兒家長(zhǎng)，請(qǐng)卸下因?yàn)椴欢箲]和困惑的包袱，畢竟這是一類相對(duì)簡(jiǎn)單的鰓裂畸形。截止2018年6月，我們經(jīng)治的46例胸鎖關(guān)節(jié)竇，無(wú)一例復(fù)發(fā)。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2018年6月25日（FMS-CHZ）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月25日9016
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 【寶寶自幼雙側(cè)上頸瘺口溢液，伴有耳前瘺管和副耳】“陳醫(yī)生，幫我們看看這是什么病，我們那邊縣里醫(yī)生都說(shuō)不知道?！焙鼻G州的軒軒出生后，媽媽便發(fā)現(xiàn)孩子雙側(cè)脖子上方有兩個(gè)針眼大小的小瘺口，時(shí)不時(shí)有透明樣黏液滲出。更為煩惱的是孩子的兩側(cè)耳朵前方各有兩個(gè)小肉贅（副耳）和小瘺口（耳前瘺管）隔三差五總是腫痛、流膿。專家點(diǎn)評(píng)：雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形極為罕見(jiàn),約占所有先天性第二鰓裂畸形的9-11%，并以瘺管型或竇道型多見(jiàn)。部分雙側(cè)第二鰓裂畸形多有潛在遺傳疾病，如鰓-耳-腎綜合征（branchiootorenal syndrome，BORS）或鰓-耳綜合征（branchio-oticsyndrome，BOS）或Guarisco-Winters綜合征（GWS），相關(guān)率可達(dá)到66%。BORS是一種罕見(jiàn)的染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)包括鰓裂畸形、小耳發(fā)育畸形和腎臟發(fā)育畸形。而，BOS無(wú)腎臟發(fā)育畸形，是BORS的特殊表現(xiàn)。上面例子中的軒軒其實(shí)就是一個(gè)典型的BOS綜合征。通過(guò)腎臟B超等篩查，排除其他可能畸形之后，軒軒接受了徹底手術(shù)平安出院，爸爸媽媽兩顆懸著的心平穩(wěn)落地、如釋重負(fù)?！局?jǐn)記！謹(jǐn)記！并非所有的頸部囊性腫物都是第二鰓裂囊腫?！肯峦晔中g(shù)，醫(yī)院里的一位同事給我短信，說(shuō)：一位朋友的22歲女兒，因頸部腫物在外院B超考慮第二鰓裂囊腫接受了手術(shù)，可術(shù)后病理卻提示甲狀腺乳頭狀腺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，現(xiàn)家屬很著急，麻煩我看看。專家點(diǎn)評(píng)：頭頸部囊性腫物的種類繁多，既包括先天和炎癥的，還有腫瘤來(lái)源的。即便是先天性的囊腫，較為常見(jiàn)的也有近十種之多。有時(shí)候，臨床診斷很容易陷入思維定勢(shì)和思維慣性，把一些少見(jiàn)的情況遺漏。囊腫型的第二鰓裂畸形不僅需要跟表皮樣囊腫、脂肪瘤、囊性變的頸部神經(jīng)源性腫瘤等鑒別，對(duì)于成年或青少年患者還需排除原發(fā)灶未明的頸部囊性轉(zhuǎn)移癌。后者多來(lái)自分化型甲狀腺癌（乳頭狀和濾泡狀腺癌）和口咽鱗癌（舌根、扁桃腺等）。臨床有懷疑時(shí)，可通過(guò)細(xì)針穿刺學(xué)活檢明確，并進(jìn)一步影像（甲狀腺B超、頸部CT/MRI和PET/CT）、上消化道呼吸道內(nèi)鏡檢查和多部位活檢明確原發(fā)腫瘤部位?！警浌芫褪泅w裂瘺管嗎？千萬(wàn)別想當(dāng)然，還有這些可能……】廣西白色30多歲的蒙女士，在廣東佛山打工，2年前，右頸莫名起來(lái)一個(gè)包塊，不久便化膿潰破，蒙女士貪圖方便，總是在小診所治療，藥是吃了，針也打了，可是頸部瘺道依然“細(xì)水長(zhǎng)流”。當(dāng)?shù)氐囊患裔t(yī)院考慮為第二鰓裂瘺管，并建議手術(shù)?？尚g(shù)后不久，頸部傷口很快又破潰了......最終，蒙女士被確認(rèn)為頸部淋巴結(jié)核合并皮膚竇道，轉(zhuǎn)診?？漆t(yī)院接受規(guī)范的抗結(jié)核治療。專家點(diǎn)評(píng)：瘺管或者竇道型的第二鰓裂畸形如果合并慢性感染，頸部外瘺口可以反復(fù)流膿、遷延不愈。此時(shí)，應(yīng)該與頸部結(jié)核性皮膚竇道、先天性梨狀窩瘺、偏于一側(cè)的甲狀舌管囊瘺等鑒別。本例疏忽的地方在于，頸部淋巴結(jié)結(jié)核患者頸部是沒(méi)有外瘺口的，其瘺口的發(fā)生均是繼發(fā)于淋巴結(jié)囊性變潰破所致。第二鰓裂瘺管與上述三者最大的鑒別點(diǎn)在于，第二鰓裂瘺管出生時(shí)頸部存在瘺口，而后三者在沒(méi)有感染切開(kāi)引流或自然潰破之前，頸部是沒(méi)有瘺口的。詢問(wèn)病史時(shí)，這一細(xì)節(jié)醫(yī)生應(yīng)該注意，患者和家屬亦必須謹(jǐn)記。當(dāng)然，如果患者或家屬遺忘或匯報(bào)不清晰，這時(shí)候需要進(jìn)一步的鑒別。頸淋巴結(jié)結(jié)核：表現(xiàn)為單側(cè)頸側(cè)區(qū)或頸后三角區(qū)無(wú)痛性腫物，可有多個(gè)、呈串珠樣排列，合并冷膿腫時(shí)，可潰破形成皮膚瘺口。部分患者可伴低熱、夜間盜汗，PPD皮試多為強(qiáng)陽(yáng)性。合并有肺結(jié)核時(shí)，胸片可提示纖維鈣化的硬結(jié)病灶/浸潤(rùn)性病灶/干酪樣。確診依賴病灶細(xì)針穿刺活檢或切取活檢。至于，先天性梨狀窩瘺和甲狀舌管囊瘺的特點(diǎn)可以參閱我此前的相關(guān)科普。【結(jié)語(yǔ)】相比先天性第一鰓裂畸形和先天性梨狀窩瘺，先天性第二鰓裂畸形的診治相對(duì)容易，當(dāng)然，這并不意味著診斷可以一蹴而就，治療可以手起刀落。如若輕敵，依然可以陰溝翻船。作為外科醫(yī)生，卓越而精致的技藝，可以讓我們揮刀斬疾、得心應(yīng)手......然而，優(yōu)秀的外科醫(yī)生不可僅止步于一個(gè)手術(shù)匠，只有具備內(nèi)科醫(yī)生一般嚴(yán)謹(jǐn)而縝密的臨床思維，這樣才可以讓我們?cè)诩膊≡\治工作中，疏而不漏、不懼風(fēng)雨......作為資深的頭頸部腺體及先天性疾病診治團(tuán)隊(duì)，“豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚的專業(yè)知識(shí)、精湛的外科技藝和良好的醫(yī)患口碑”不僅承載患者治愈疾病的希望，更是我們御敵制勝之道！End文：陳良嗣廣東.廣州2018年5月30日如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年05月31日9524
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天性疾病診治工作室醫(yī)患矛盾，原因無(wú)疑是多方面的，溝通不足和溝通不暢應(yīng)該是其中之一。解決之道千千萬(wàn)萬(wàn)，既要居廟堂者，對(duì)醫(yī)療頂層設(shè)計(jì)的不斷變革；也要醫(yī)者，春雨一般地科普潤(rùn)澤。希望源于臨床的經(jīng)驗(yàn)?zāi)?，能夠讓有需要的患者在尋醫(yī)問(wèn)藥之前對(duì)自身的病痛有粗略而淺顯的了解，減少對(duì)疾病的困惑和醫(yī)患專業(yè)信息上的不對(duì)稱，讓就醫(yī)前最后一公里變成坦途，讓社會(huì)更和諧。 這一次，我們科普的對(duì)象是所有鰓裂畸形中發(fā)病率最高的，也是?？漆t(yī)生相對(duì)熟悉的一類疾病——先天性第二鰓裂畸形，此類疾病起源于胚胎早期第二鰓器（包括鰓囊、鰓弓和鰓裂）的異常發(fā)育，臨床包括囊腫型、瘺管型和竇道型。 這里所講的第二，并非評(píng)比語(yǔ)境的“排名”，而是“起源”。 【年輕姑娘無(wú)意間發(fā)現(xiàn)上頸部包塊，誤為腫瘤，虛驚一場(chǎng)?！俊瓣愥t(yī)生，呢一次我細(xì)妹嘅手術(shù)咁順利，真系唔該您！我哋一家人都松咗一啖氣！”廣東臺(tái)山小周的姐姐感激之情溢于言表。原來(lái)，今年春節(jié)假期與朋友聚餐時(shí)，小周被發(fā)現(xiàn)左脖子上方長(zhǎng)了一個(gè)腫塊。由于小周爸爸有鼻咽癌病史，整個(gè)長(zhǎng)假，家人憂心忡忡。節(jié)后，經(jīng)朋友推薦來(lái)診，小周確診為第二鰓裂囊腫，接受手術(shù)痊愈出院，虛驚一場(chǎng)的家庭又恢復(fù)了往日的平靜。專家點(diǎn)評(píng)：先天性第二鰓裂畸形的發(fā)病占所有鰓裂畸形的80-90%。其中，以囊腫型最為常見(jiàn)，比例可高達(dá)80%以上。囊腫型病例的臨床表現(xiàn)是頸側(cè)部胸鎖乳突肌中上段前緣或深面孤立的無(wú)痛性囊性包塊，囊腫大小不一（在我們的病例中，最大者長(zhǎng)徑達(dá)到16cm），多呈橢圓，質(zhì)軟、界清、活動(dòng)、無(wú)壓痛、可有波動(dòng)感。也有一部分患者也可上呼吸道感染后，突然間發(fā)現(xiàn)痛性腫塊，并且迅速增大，引起痛性斜頸，嚴(yán)重者因腫物壓迫引起呼吸和吞咽困難。繼發(fā)膿腫者，囊腫可自行破潰或需要切開(kāi)排膿。解剖學(xué)上，囊腫型病灶多數(shù)位于頸動(dòng)脈三角區(qū)（該區(qū)域位下頜角下方的上頸部），與頭頸部重要的解剖結(jié)構(gòu)如面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、副神經(jīng)、迷走神經(jīng)和頸鞘結(jié)構(gòu)關(guān)系密切。如果不熟悉解剖，或者在疾病炎癥感染階段冒然手術(shù)，結(jié)局經(jīng)常是不理想。傳統(tǒng)頸部開(kāi)放術(shù)式采用上頸部皮紋橫切口，只要不是瘢痕體質(zhì)，術(shù)后疤痕均不明顯。新近的頸部隱蔽切口內(nèi)鏡術(shù)式（對(duì)術(shù)者的手術(shù)技巧要求更高）具有切口隱蔽，術(shù)后頸部不留疤的特點(diǎn)，可以滿足一部分瘢痕體質(zhì)、或者期待頸部無(wú)疤患者的需求，僅適用于既往未曾接受過(guò)頸部開(kāi)放性手術(shù)，并且長(zhǎng)徑小于6cm，分型為BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鰓裂囊腫患者。我們的研究團(tuán)隊(duì)在國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展耳后發(fā)際入路內(nèi)鏡輔助上頸面部良性腫物（腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫）切除術(shù)。2015年2月，該技術(shù)榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)療新技術(shù)、新項(xiàng)目二等獎(jiǎng)”?！綞ndoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc, 2012.】【寶寶頸部瘺口溢液，家人護(hù)理不當(dāng)，變成頸部膿腫?！俊瓣愥t(yī)生，我們是慕名從甘肅蘭州專程過(guò)來(lái)的，請(qǐng)幫幫我的孩子吧......”兩歲的苗苗，剛出生時(shí)，媽媽便發(fā)現(xiàn)寶寶右側(cè)下頸部的皮膚上，有一個(gè)針眼大小的瘺口，時(shí)不時(shí)有液體滲出。由于缺乏醫(yī)學(xué)常識(shí)和良好的衛(wèi)生習(xí)慣，家人不但不注意局部皮膚衛(wèi)生，而且也經(jīng)常用手?jǐn)D壓瘺口。一個(gè)月前，寶寶的脖子腫了起來(lái)，整天啼哭......專家點(diǎn)評(píng)：在第二鰓裂畸形中，瘺管型或竇道型的比例較少，僅占10%-15%，好發(fā)于嬰幼兒和兒童時(shí)期，約90%位于右側(cè)頸部。記住了！這一明顯的側(cè)別傾向在各類鰓裂畸形的比例最高，非常有助于識(shí)別。第二鰓裂瘺管或竇道的典型體征是：右側(cè)胸鎖乳突肌中下段前緣針尖大小瘺口，擠壓后有少量透明的、粘稠的、絲狀的分泌物。如果合并感染，瘺口周圍皮膚可有紅腫和壓痛，伴有膿性滲出。由于年齡段的不同，外瘺口的位置有所不同。嬰幼兒的外瘺口比較靠近胸鎖乳突肌的中點(diǎn)（上下頸交匯處）；青少年和成人的外瘺口比較接近胸鎖乳突肌的鎖骨頭（下頸部）。第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口位于扁桃腺隱窩，成年患者瘺管的走行路徑可達(dá)10cm以上。在各類鰓裂畸形的瘺管型病例中，若以長(zhǎng)短論英雄，非第二鰓裂瘺管莫屬。由于病灶較長(zhǎng)，幾乎縱向走行全頸，因此此類型病例的手術(shù)通常需要使用頸部階梯切口，才能充分暴露病灶。針對(duì)第二鰓裂瘺管溢液的處理是寶媽寶爸們最關(guān)心的問(wèn)題。由于疾病本身不影響功能，加之全麻可能的潛在影響，患兒適宜的手術(shù)年齡是2-3歲以后。觀察等待期間，如果瘺口不滲液，注意局部干潔就可；如果有滲液，可用消毒棉枝擦拭，并用75%酒精或碘伏涂抹。在夏天或者蚊蟲(chóng)叮咬后，為了避免患兒不經(jīng)意的抓撓，可用消毒紗布覆蓋。 【頸部反復(fù)腫痛20余年，反復(fù)切開(kāi)和多次手術(shù)未果，遺留瘢痕?！棵磕甑钠?、八月份是省醫(yī)院看病的旺季，也是?？谱顬槊β档脑路荨Ｈツ甑目崾?，我接診了一個(gè)特殊的病例。江西吉安的青年阿浩，自幼右上頸長(zhǎng)有腫塊，家里經(jīng)濟(jì)不好，鄉(xiāng)里醫(yī)療水平也不高，每次頸部腫痛都是讓他刻骨銘心，膿腫的處理不是自行貼敷草藥，就是自行用針頭挑開(kāi)。年紀(jì)大些之后，到廣東東莞打工有些積蓄，在鎮(zhèn)醫(yī)院兩次手術(shù)卻以失敗而告終。后來(lái)經(jīng)醫(yī)生推薦，阿浩來(lái)到我院就診......病雖不致命，可20余年的漫長(zhǎng)病程，還有繼發(fā)的頸部巨大瘢痕，一樣地折磨身心！專家點(diǎn)評(píng)：不恰當(dāng)?shù)耐饪铺幚?，幾乎都是所有?fù)發(fā)性鰓裂畸形的共性。反復(fù)感染、自行破潰是鰓裂囊腫最常見(jiàn)癥狀。第二鰓裂囊腫唯一根治手段只有徹底手術(shù)，其復(fù)發(fā)率約為5-20%。復(fù)發(fā)的因素與炎癥期手術(shù)、術(shù)前反復(fù)切開(kāi)引流、術(shù)者經(jīng)驗(yàn)不足、瘺管走行復(fù)雜等因素有關(guān)。在上述例子中，因?yàn)槎啻尾磺‘?dāng)?shù)奶幚恚瑢?dǎo)致頸部繼發(fā)了巨大的瘢痕，這不僅給患者帶來(lái)外觀的影響，更給手術(shù)帶來(lái)難度。針對(duì)復(fù)發(fā)性鰓裂畸形的處理，一直都是極具挑戰(zhàn)性的。具體到第二鰓裂囊腫，由于胚胎發(fā)育異常，與上頸部重要血管神經(jīng)關(guān)系密切，復(fù)發(fā)之后，正常解剖間隙模糊，手術(shù)難以循規(guī)蹈矩。在專業(yè)的頭頸外科基礎(chǔ)上，我們?cè)趪?guó)內(nèi)最早將頭頸癌擇區(qū)性頸清掃的理念應(yīng)用于復(fù)發(fā)性鰓例畸形的治療，采用區(qū)域整塊切除原則根除病變，這種另辟蹊徑的理念轉(zhuǎn)變和意識(shí)創(chuàng)新，讓復(fù)發(fā)病例的治療峰回路轉(zhuǎn)，也讓外科干預(yù)立于不敗之地?！緭駞^(qū)性頸清掃術(shù)治療復(fù)發(fā)性鰓裂畸形. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011.】患者朋友們記住了，復(fù)發(fā)病例再次手術(shù)，炎癥靜止期（炎癥感染控制后1-2個(gè)月）依然是前提?！敖箲]、著急、路途遙遠(yuǎn)、家人需要照顧等等”均不是借口，請(qǐng)謹(jǐn)記“欲速則不達(dá)”，這個(gè)時(shí)候保持最大的耐心，配合專業(yè)的建議，等待最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)，讓你信賴的醫(yī)生給疾病最后地、致命地一擊。To be continued......文：陳良嗣廣東.廣州2018年5月15日 如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2018年05月15日12494
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)哲思——先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室本文轉(zhuǎn)載自2017年9月18日廣東省人民醫(yī)院官網(wǎng)（http://www.gdghospital.org.cn/NewsMessage-16840.aspx） 【不積跬步，無(wú)以至千里！】對(duì)于普羅大眾而言，“200”只是一個(gè)普通的數(shù)值，但是對(duì)于由零開(kāi)始，一步一個(gè)腳印積累的先天性鰓裂畸形疾病診治團(tuán)隊(duì)而言，這是一個(gè)里程碑式的數(shù)字。截止2017年9月9日，我們已收治204例罕見(jiàn)疾病——先天性梨狀窩瘺患者，他們來(lái)自全國(guó)29個(gè)省份及直轄市。第200例患者，是一位來(lái)自廣西的3歲小女孩，與每一位輾轉(zhuǎn)求醫(yī)的患者一樣，小朋友求醫(yī)之路亦是一波三折、頗為不易。女孩的父親告訴我，孩子因一次頸部外傷后莫名高熱和頸部腫痛，隨后出現(xiàn)了頸深部膿腫和縱隔膿腫，繼而合并全身膿毒血癥和感染性休克，幾乎命懸一線，在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院的全力救治下，死里逃生，最終明確了致命元兇——先天性梨狀窩瘺。后來(lái)，家人經(jīng)多方查詢、千里求醫(yī)，在孩子滿3歲生日之際，得到我們的規(guī)范診治，已康復(fù)出院?！臼裁词窍忍煨增w裂畸形？】先天性鰓裂畸形指的是一系列源于胚胎早期鰓器（鰓弓、鰓囊和鰓溝）異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括常見(jiàn)的第二鰓裂囊腫和少見(jiàn)的第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、第二鰓裂瘺管、胸鎖關(guān)節(jié)竇、頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡等等。此類疾病的共性是出生即存在，可表現(xiàn)為囊腫、瘺管、竇道或皮膚軟骨遺跡等形式，或明顯或隱蔽。通常在繼發(fā)感染后，常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫疼痛；重者壓迫氣道危及性命；更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和休克。【診治困境不變】在兒童和青少年的先天性頸部腫塊中，鰓裂畸形約占20%。除了第二鰓裂囊腫較為多見(jiàn)之外，絕大多數(shù)類型少見(jiàn)，或者罕見(jiàn)。相關(guān)的知識(shí)即便是專業(yè)書(shū)籍也甚少篇幅介紹，或者是寥寥數(shù)語(yǔ)、一筆帶過(guò)；國(guó)內(nèi)的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)也僅是依樣畫(huà)葫蘆，重復(fù)前人的陳年舊賬。正是因?yàn)獒t(yī)者認(rèn)知的有限和診治經(jīng)驗(yàn)的嚴(yán)重不足，臨床誤診幾乎成為此類疾病的主旋律。更令人尷尬的是，由于歸屬不明和傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的劃地為界，此類疾病被納入許多學(xué)科的診治范疇（比如：耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、小兒外科、整形外科、腫瘤外科等等）。然而，?？频木窒扌院蛯I(yè)側(cè)重不同，絕大多數(shù)醫(yī)生僅是對(duì)鰓裂畸形的某一類型有所了解，缺乏系統(tǒng)的、全面的掌握。并且九龍治海，各自為政，資源分散，更不利數(shù)據(jù)積累和學(xué)習(xí)。【就醫(yī)困境不變】在醫(yī)學(xué)科普嚴(yán)重匱乏、在就醫(yī)指引不完善、在轉(zhuǎn)診體系不順暢的現(xiàn)實(shí)困境下，許多患者和家屬往往盲目就醫(yī)、無(wú)所適從，尋醫(yī)問(wèn)藥的本能常常驅(qū)使他們?cè)诓煌t(yī)生和醫(yī)院之間輾轉(zhuǎn)、顛簸數(shù)月到數(shù)年，迷惑不解、身心俱憊......疾病表象的變幻莫測(cè)、病灶的復(fù)雜解剖毗鄰、炎癥感染等因素的影響，在一定程度上使眾多醫(yī)者有心無(wú)力、怯而止步！也決定了先天性鰓裂畸形的外科處理，與頭頸腫瘤比較，難度有過(guò)之而無(wú)不及。我們收治的許多的患者均有屢次被拒診和推諉、多次復(fù)發(fā)的就醫(yī)辛酸史?！疽圆蛔儜?yīng)萬(wàn)變】客觀世界的“變”與“不變”是同時(shí)存在的，疾病也如此。先天性鰓裂畸形疾病所展現(xiàn)出來(lái)的各種“變”就是紛呈繁雜的亂象，以先天性梨狀窩瘺為例，若僅局限于外在的表征，只知其然不知其所以然，極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡(jiǎn)單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫，甚至誤診為甲狀腺癌、結(jié)核性冷膿瘍等等。然而，萬(wàn)變不離其宗，即便是異常的事物亦有章可循。依然以先天性梨狀窩瘺為例，“80%的好發(fā)于兒童青少年時(shí)期、90%好發(fā)于左側(cè)、繼發(fā)于上呼吸道感染后的反復(fù)頸深部感染”便是其內(nèi)在規(guī)律。具體到梨狀窩瘺的手術(shù)治療，異常的瘺管走行、復(fù)雜的解剖毗鄰，手術(shù)稍有不慎，便有神經(jīng)損傷之虞。但是，只要熟悉瘺管的走行規(guī)律，掌握傳統(tǒng)甲狀腺外科和下咽癌外科的扎實(shí)解剖知識(shí)和精湛的外科技藝，便可兵來(lái)將擋水來(lái)土掩，以不變之策應(yīng)萬(wàn)變，克敵制勝！【求新思變】在先天性鰓裂畸形的診治現(xiàn)況中，傳統(tǒng)的固定思維和墨守成規(guī)已無(wú)法順應(yīng)時(shí)代和患者對(duì)治愈疾病、降低并發(fā)癥、改善生活質(zhì)量的要求，根植于臨床的革新求變，才是一種最為樸實(shí)和自然的順變。1、診斷創(chuàng)新探索歸納總結(jié)先天性梨狀窩瘺的各種影像特征，并提出臨床診斷的初篩手段和最佳影像組合。（《中華放射學(xué)雜志》2016.3）2014年起，在國(guó)內(nèi)，率先將改良Killian法電子喉鏡檢查應(yīng)用于先天性梨狀窩瘺的術(shù)前診斷及術(shù)后隨訪，極大地豐富和完善了先天性梨狀窩瘺的診斷手段。在國(guó)內(nèi)，首次總結(jié)Work II型先天性第一鰓裂畸形病灶與面神經(jīng)的解剖關(guān)系及外科策略，為術(shù)前預(yù)判和術(shù)中避免面神經(jīng)損傷提供借鑒和指引。（上述兩個(gè)研究均即將發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2017.10）2、治療創(chuàng)新外科手術(shù)是根治鰓裂畸形的唯一手段，但是傳統(tǒng)術(shù)式不可避免帶來(lái)較多的并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。如何在不妥協(xié)根治的前提下，又兼顧美容、降低并發(fā)癥和避免復(fù)發(fā)？答案唯有探索和求變。將功能性外科理念引入先天性第一鰓裂畸形的手術(shù)治療，注重面神經(jīng)和耳大神經(jīng)保護(hù)、腮腺功能保留、頸面部外觀美容。將美容理念應(yīng)用于第二鰓裂囊腫的治療，在國(guó)內(nèi)，首先開(kāi)展耳后發(fā)際入路內(nèi)鏡輔助上頸面部良性腫物（腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫）切除術(shù)。2015年2月，該技術(shù)榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術(shù)、新項(xiàng)目二等獎(jiǎng)”。(《Surg Endosc》,2012.5；《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2013.22）將微創(chuàng)、美容理念應(yīng)用于先天性梨狀窩瘺的手術(shù)治療，在國(guó)內(nèi)，首先開(kāi)展內(nèi)鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺。2017年2月，該技術(shù)榮獲“2016年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術(shù)、新項(xiàng)目二等獎(jiǎng)”。（《中華耳鼻咽喉頭頸外科》2014.7；《中華小兒外科雜志2015.12）基于瘺管走行規(guī)律和解剖特點(diǎn)的術(shù)式創(chuàng)新“陳氏改良梨狀窩瘺瘺管切除術(shù)”，把先天性梨狀窩瘺復(fù)發(fā)率降低到2%以下。3、首次給予特殊類型鰓裂畸形命名隨著大量的病例積累和臨床研究的深入，我們發(fā)現(xiàn)了教科書(shū)和專業(yè)書(shū)籍未曾報(bào)道的特殊類型——開(kāi)口于胸鎖關(guān)節(jié)處皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形，并首次將其中文命名為“胸鎖關(guān)節(jié)竇”。這種有位置特征性的疾病命名不僅能直觀反映病變特點(diǎn)，避免疾病分類的模棱兩可和同一化，更有利于醫(yī)務(wù)人員認(rèn)知、規(guī)范診斷和交流學(xué)習(xí)。（《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》2016.10）【結(jié)語(yǔ)】醫(yī)路艱辛，如履薄冰。身為醫(yī)者，治病救人的初心、信念和目標(biāo)不變，“CHANGE WE NEED”的是方法、途徑和理念。籍此變與不變，我們希冀，我們豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚的專業(yè)知識(shí)和精湛的外科技藝能夠幫助每一位遭受先天性鰓裂畸形困擾的患者，終結(jié)疾患所帶來(lái)的苦痛！End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年9月18日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2017年09月17日7466
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盧丙侖副主任醫(yī)師 西安市中心醫(yī)院 燒傷整形美容外科 孩子出生是家長(zhǎng)歡天喜地的時(shí)刻，但是細(xì)心地家長(zhǎng)卻無(wú)意中發(fā)現(xiàn)寶寶頸部的異常。媽媽喂奶時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個(gè)小洞，或有一個(gè)摸起來(lái)像橡皮或時(shí)大時(shí)小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時(shí)還伴有前驅(qū)上呼吸道感染病史。 當(dāng)出現(xiàn)上述情況時(shí)，希望您及時(shí)帶孩子來(lái)就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有的寶寶還會(huì)伴有頸部局部一按就痛，有時(shí)有腫脹感，吃飯咽東西時(shí)有牽拉感。甚至再嚴(yán)重時(shí)，您看到孩子的面部不對(duì)稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。 鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會(huì)惡變。 治療時(shí)我會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)病史、進(jìn)行專業(yè)查體。同時(shí)做一個(gè)頸部及甲狀腺B超，來(lái)判斷腫物性質(zhì)、范圍；喉鏡是必須的，用來(lái)探查有無(wú)與下咽部相通的內(nèi)瘺口；頸部正側(cè)位片可以用于對(duì)于頸部皮膚可見(jiàn)外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強(qiáng)核磁用來(lái)觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項(xiàng)來(lái)判斷甲狀腺有無(wú)功能下降。然后我們醫(yī)生會(huì)依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果最終確診。 目前治療的方法有徹底手術(shù)切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內(nèi)瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時(shí)，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術(shù)，具體時(shí)間需要咨詢手術(shù)醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個(gè)月左右。 治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長(zhǎng)最期待的。但需要您理解的是：術(shù)后有一定復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結(jié)果決定進(jìn)一步治療方案。 所以一旦家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)寶寶的異常，應(yīng)該盡早進(jìn)行檢查及治療，以免耽誤治療時(shí)機(jī)，影響寶寶正常生長(zhǎng)。2016年02月18日7323
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邰雋主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 如果您無(wú)意中發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個(gè)小洞，或有一個(gè)摸起來(lái)像橡皮或時(shí)大時(shí)小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時(shí)還伴有前驅(qū)上呼吸道感染病史。當(dāng)出現(xiàn)上述情況時(shí)，希望您及時(shí)帶孩子來(lái)就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有時(shí)還會(huì)伴有頸部局部一按就痛，有時(shí)有腫脹感，吃飯咽東西時(shí)有牽拉感。甚至再嚴(yán)重時(shí)，您看到孩子的面部不對(duì)稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會(huì)惡變。您帶孩子來(lái)醫(yī)院后，我們醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)病史、進(jìn)行專業(yè)查體。同時(shí)做一個(gè)頸部及甲狀腺B超，來(lái)判斷腫物性質(zhì)、范圍；喉鏡是必須的，用來(lái)探查有無(wú)與下咽部相通的內(nèi)瘺口；頸部正側(cè)位片可以用于對(duì)于頸部皮膚可見(jiàn)外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強(qiáng)核磁用來(lái)觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項(xiàng)來(lái)判斷甲狀腺有無(wú)功能下降。然后我們醫(yī)生會(huì)依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果最終確診。目前治療的方法有徹底手術(shù)切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內(nèi)瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時(shí)，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術(shù)，具體時(shí)間需要咨詢手術(shù)醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個(gè)月左右。治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長(zhǎng)最期待的。但需要您理解的是：術(shù)后有一定復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結(jié)果決定進(jìn)一步治療方案。最后，希望以上信息對(duì)您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂(lè)的成長(zhǎng)。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者和出處，謝謝合作！2014年11月05日14644
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邰雋主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 您的孩子突然頸部紅腫、疼痛，還常伴有發(fā)熱和咽痛？在喉結(jié)旁邊摸到了一個(gè)腫塊，或者頸部彌漫性腫脹起來(lái)了，再嚴(yán)重時(shí)膿腫包塊侵犯皮膚形成破潰？甚至因?yàn)槟[塊較大，發(fā)現(xiàn)孩子呼吸費(fèi)力，呼吸時(shí)伴有“絲絲”的聲音？不要著急，您的孩子可能患了先天性梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性鰓裂畸形的一種，是胚胎早期咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成， 80%以上在兒童期發(fā)病。很多頸部膿腫、急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫其實(shí)都是由梨狀窩瘺引起的。如果您發(fā)現(xiàn)孩子有以上問(wèn)題，請(qǐng)您及時(shí)帶孩子來(lái)到醫(yī)院。醫(yī)生會(huì)在詢問(wèn)病史、專業(yè)查體的基礎(chǔ)上，按照患兒需要進(jìn)行喉鏡、頸部軟組織B超、甲狀腺B超、頸部增強(qiáng)核磁等檢查，協(xié)助醫(yī)生診斷。同時(shí)，用以明確病灶部位、范圍、走行特點(diǎn)、界限、血供等情況。醫(yī)生結(jié)合病史、查體及相關(guān)輔助檢查，可作出初步診斷；但梨狀窩瘺的最終確診需要患兒在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡下的梨狀窩探查術(shù)，探查梨狀窩有無(wú)內(nèi)瘺口，以明確手術(shù)適應(yīng)癥并最終確定手術(shù)方式。膿腫引流后癥狀緩解，但易復(fù)發(fā)。所以，梨狀窩瘺的治療方法以炎癥靜止期徹底手術(shù)為主要治療手段。但在有急性感染或膿腫形成時(shí)，必須引流膿腫，控制感染后，擇期手術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)需做頸部外切口，分離神經(jīng)、切除甲狀腺或甲狀軟骨和淋巴結(jié)，手術(shù)創(chuàng)傷較大、感染幾率高、復(fù)發(fā)可能性大、術(shù)后影響患兒頸部美觀。我北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科頭頸專業(yè)組目前開(kāi)展CO2激光燒灼法治療梨狀窩瘺，手術(shù)技術(shù)成熟，經(jīng)驗(yàn)豐富。該手術(shù)術(shù)式簡(jiǎn)單，手術(shù)用時(shí)短，術(shù)后美觀(頸部不留瘢痕)，降低了損傷重要解剖結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，療效還優(yōu)于傳統(tǒng)手術(shù)方法(傳統(tǒng)方法復(fù)發(fā)率為35％左右)。患兒術(shù)后1-3個(gè)月再次行全麻支撐喉鏡檢查，大部分患兒顯示內(nèi)瘺口閉合，局部瘢痕形成；所有病例術(shù)后無(wú)明顯吞咽困難，無(wú)聲嘶，無(wú)嗆咳，無(wú)環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位或牙齒脫落，患者及家屬對(duì)頸部外觀滿意。手術(shù)成功滿意是每位醫(yī)生和家長(zhǎng)最期待的。但術(shù)后仍有一些事情需要您注意，才能更好的幫助孩子康復(fù)。一些孩子在術(shù)后需遵醫(yī)囑進(jìn)行經(jīng)胃管飲食（至少10天），不可經(jīng)口飲食，可有利于傷口愈合，減少感染幾率；另需進(jìn)行口腔護(hù)理、特殊體位及相關(guān)用藥治療。術(shù)后1-3個(gè)月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手術(shù)來(lái)探查傷口愈合情況，判斷患兒預(yù)后。希望以上信息對(duì)您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂(lè)的成長(zhǎng)。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2014年11月05日17014
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向明亮主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 耳鼻咽喉科 最常見(jiàn)的嬰幼兒頭頸部腫瘤主要有血管瘤、甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、淋巴管瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫瘤、組織細(xì)胞病X、纖維瘤病等。1、血管瘤：出生1個(gè)月即出現(xiàn)，兩歲左右發(fā)展快，80%在7—8歲會(huì)消失這是嬰幼兒頭頸部腫瘤中常見(jiàn)的一種良性腫瘤，起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞，血管過(guò)度發(fā)育或分化異常導(dǎo)致的血管畸形?？煞譃槊?xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀動(dòng)脈瘤等。大多數(shù)血管瘤在嬰兒出生后一個(gè)月左右會(huì)出現(xiàn)。到2歲左右，發(fā)展較快，主要表現(xiàn)為病變局部的體積增大。部分血管瘤出生時(shí)即可見(jiàn)，最初像一塊蚊叮樣的紅斑，后來(lái)增大增厚，瘤體變?yōu)轷r紅色。血管瘤的形狀多種多樣，比如像斑片狀、楊梅狀、串珠狀、或者藍(lán)紫色柔軟的包塊，用手壓它，表面顏色可退去，解除壓力時(shí)，血液立即充滿瘤體，恢復(fù)原有的大小和色澤。80%左右的的血管瘤會(huì)在孩子7-8歲之前，自然消退，所以遇到血管瘤時(shí)不應(yīng)過(guò)于緊張，過(guò)早地匆忙處理。對(duì)于長(zhǎng)在面部、面積不斷增大的血管瘤，早治療應(yīng)比晚治療的效果好，對(duì)顏面的影響小。而生長(zhǎng)于重要部位，影響呼吸、進(jìn)食、和言語(yǔ)的血管瘤，必須及早處理。2、甲狀舌管囊腫：先天畸形，需手術(shù)治療這屬于先天性畸形。一般表現(xiàn)為頸部中線區(qū)域的圓形腫塊，絕大多數(shù)位于舌骨上下方，觸摸時(shí)表面光滑，一般不痛，伸舌時(shí)腫物可向上移動(dòng)。生長(zhǎng)較緩慢，有時(shí)會(huì)有變小感。發(fā)炎時(shí)會(huì)明顯增大，觸摸時(shí)疼痛明顯。甲狀舌管囊腫一般都主張手術(shù)治療，但手術(shù)前必須先排除異位甲狀腺，以免誤將異位甲狀腺切除。3、橫紋肌肉瘤：治療放化療為主，是兒童最常見(jiàn)實(shí)體瘤這是兒童中最為常見(jiàn)的實(shí)體瘤之一，多數(shù)為胚胎型橫紋肌肉瘤。主要發(fā)病原因與遺傳因素、染色體異常等有關(guān)。根據(jù)生長(zhǎng)部位不同，其臨床表現(xiàn)有所不同。如果生長(zhǎng)于鼻腔或鼻咽部，主要表現(xiàn)為鼻腔堵塞、睡眠時(shí)打鼾憋氣、鼻涕多等不適，檢查可見(jiàn)鼻腔或鼻咽部有腫塊，表面血管較豐富，容易誤診為腺樣體肥大、淋巴瘤或血管纖維瘤等，CT可見(jiàn)顱底骨質(zhì)有破壞。若腫瘤生長(zhǎng)于外耳道或中耳，則有耳流血水、聽(tīng)力下降等表現(xiàn)。生長(zhǎng)于腮腺的話，主要表現(xiàn)為耳前下區(qū)腫脹隆起，部分患兒有面癱表現(xiàn)。確診需依賴于活檢。橫紋肌肉瘤一般以放化療為主，殘留灶可手術(shù)切除。4、甲狀腺惡性腫瘤：多表現(xiàn)為單個(gè)甲狀腺腫塊兒童甲狀腺癌多為乳頭狀癌，發(fā)病原因主要與放射線接觸等因素有關(guān)，主要表現(xiàn)為甲狀腺腫塊，多為單個(gè)，早期即可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。只需規(guī)范化治療，甲狀腺癌預(yù)后良好。5、淋巴瘤：表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，兒童比較多見(jiàn)。常常表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊等。若表現(xiàn)為頸部腫塊，穿刺細(xì)胞學(xué)檢查一般價(jià)值不大，絕大多數(shù)需將腫塊完整切除后送病理檢驗(yàn)。治療以化療為主。化療后的殘留灶可手術(shù)切除。6、鰓裂囊腫：頸側(cè)的先天畸形實(shí)質(zhì)上是一種先天性畸形。生長(zhǎng)于頸側(cè)，常位于胸鎖乳頭肌深面，腫塊質(zhì)地中等，有時(shí)有囊性感，有時(shí)腫塊偏硬，腫塊表面一般較光滑，邊界清楚，無(wú)明顯觸壓痛。治療方法主要為手術(shù)。7、淋巴管瘤：手術(shù)切除或注射藥物一種先天性畸形。多數(shù)生長(zhǎng)于頜下區(qū)域，觸診質(zhì)軟，邊界不清楚，透光試驗(yàn)陽(yáng)性。與血管瘤不同，一般不會(huì)自行消退。需手術(shù)切除或注射硬化劑、平陽(yáng)霉素等藥物。2014年04月23日13425
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性第四鰓裂畸形是胚胎發(fā)育過(guò)程中第四鰓弓組織殘留的遺跡。僅占所有鰓裂畸形的1%～4%。但是，隨著認(rèn)識(shí)和診斷水平的提高，其發(fā)病率有上升趨勢(shì)，2009年國(guó)外文獻(xiàn)]統(tǒng)計(jì)已報(bào)道的例數(shù)達(dá)526例。先天性第四鰓裂畸形多見(jiàn)于兒童，無(wú)性別差異，好發(fā)于左頸，典型表現(xiàn)隨年齡而異，新生兒常表現(xiàn)為頸部進(jìn)行性增大腫塊，伴或不伴呼吸窘迫，甚至喘鳴。兒童多呈現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎、或反復(fù)發(fā)作的頸部膿腫、皮膚瘺管等。此外，還有一些不典型臨床表現(xiàn)，由于瘺道毗鄰喉上神經(jīng)或喉返神經(jīng)，因此，膿腫壓迫或炎性反應(yīng)累及神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)聲嘶；膿腫也可經(jīng)咽后間隙擴(kuò)展到縱隔，引起縱隔膿腫。臨床上，以急性化膿性甲狀腺炎為主要表現(xiàn)的患者如具備以下因素：上呼吸道感染史、發(fā)熱、左側(cè)頸前區(qū)腫痛、紅細(xì)胞沉降率加快或甲狀腺激素水平輕微變化，應(yīng)該考慮先天性第四鰓裂畸形可能。2010年10月25日6239
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徐成志 副主任醫(yī)師
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