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2024年10月18日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應對有方廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室俗話說“十病九痛”，疼痛作為一種感官體驗，不僅是人類僅次于呼吸、脈搏、體溫和血壓的第五大生命體征，也是眾多疾病可感知的主要癥狀之一。在第十八個“世界鎮(zhèn)痛日”（每年10月份的第三個周一）——2022年10月17日，來臨之際，我們一起來關注鰓裂畸形診治過程中，易被忽視的炎癥感染期急性疼痛?！景咐慷宋缜昂螅M至夏至期間，華南地區(qū)的強降水現(xiàn)象，稱為“龍舟水”。2022年的5月中下旬至6月中旬，廣東經歷了近10年來最猛烈的“龍舟水”，廣州上空的天幕仿佛被巨大的銳器戳破，覆盆之水從千瘡百孔間傾瀉澆注，不分白天黑夜。連日紅色暴雨預警疊加常態(tài)疫情管控，似乎沒有影響就醫(yī)的剛需，周二的門診人頭攢動?！皨寢專也弊雍猛窗?.....”11點剛過，伴隨斷續(xù)的呻吟，一位歪著脖子的小女孩，在媽媽的牽拉下，極不情愿地步入診間。就在媽媽騰出手放下挎包之際，女孩身子墜后，掙脫剛剛松弛的掌心，如出籠飛鳥沖出診室。一番呵斥，怒氣未消的媽媽連哄帶扯，把淚如雨下的女娃拖回診間。來自湖南寧鄉(xiāng)的熙熙，雖然只有7歲3個月，但小小年紀飽受梨狀窩瘺頻頻感染導致的疼痛折磨，卻已有4年。問詢間，當我俯身靠近時，熙熙竟掙扎著從座椅上猛然彈起，整個身子蜷縮到媽媽的背后，面露驚慌。媽媽解釋，三番四次的頸部膿腫、切開引流和傷口換藥不僅給熙熙帶刻骨銘心的切膚之痛，更帶來就醫(yī)的心理恐懼，但凡看到穿白大褂的醫(yī)護都會情不自禁地躲避。媽媽的恩威并用和我的苦口婆心之后，臉龐間鼻涕和眼淚已分不清的熙熙才不甘心地仰起下巴、松開緊護脖子的雙手。掀開浸透了血跡、污漬和淚水的紗布，深面是腫脹、泛紅的頸部，橫亙著兩道記錄著切膚之痛的粗大瘢痕和一個微吐著血水的引流口......【鰓裂畸形感染產生急性疼痛的機制】疼痛是由組織損傷或潛在組織損傷引起的不愉快感覺及情感體驗，也是機體對有害刺激的一種保護性防御反應。痛覺是人類最原始、最普遍、最早體驗到的主觀感受，可涉及全身各部位、各系統(tǒng)器官和組織，引起疼痛的病因包括創(chuàng)傷、炎癥、內臟牽張、神經病變等。鰓裂畸形，常繼發(fā)感染引起頭頸部軟組織化膿性炎癥。其疼痛產生機制包括：第一、感染后局部組織炎性滲出、水腫、張力增高，刺激末梢感覺神經，導致疼痛。第二、炎性感染致使組織細胞受損，釋放炎癥介質，經感覺神經傳入痛覺中樞產生急性疼痛?！决w裂畸形感染產生急性疼痛的特點】部位：疼痛范圍與病灶分布區(qū)域密切相關。第一鰓裂畸形：見于耳周腮腺乳突區(qū)。第二鰓裂畸形：囊腫型腫痛多位于側頸上方；瘺管型多位于中下頸瘺口周圍。梨狀窩瘺：腫痛多位于中下頸（頸前甲狀腺區(qū)域），可伴咽喉部疼痛。胸鎖關節(jié)竇：腫痛位于下頸胸鎖關節(jié)區(qū)或上胸壁。性質：疼痛部位多呈紅腫發(fā)熱，痛感持續(xù)、明顯。體征：鰓裂畸形感染所致的側頸面部腫痛常波及胸鎖乳突肌，患者常表現(xiàn)出被動保護體位——痛性斜頸：頭偏患側，頸部歪斜僵直，不敢做扭頭旋頸動作。查體時，病灶所在區(qū)域觸痛明顯，患者（尤其是兒童）因恐懼呈遮擋和抵觸等防御姿勢。【鰓裂畸形感染痛感劇烈的解剖因素（以第一鰓裂畸形和梨狀窩瘺為例）】第一鰓裂畸形：病灶與腮腺、外耳道、耳廓等臟器關系密切，疼痛可波及面頰、上頸、耳周、外耳道、顳部等。繼發(fā)化膿性腮腺炎或腮腺膿腫時，腺體外層被裹厚韌、致密的腮腺鞘（源自頸深筋膜淺層——封套層），限制了腫脹腺體的延伸擴展，加劇刺激腺體張力感受器。繼發(fā)耳周膿腫（耳后多見）或外耳道炎時，由于耳廓及耳道皮下缺少緩沖作用的疏松結締組織，可導致炎癥引起的局部壓力增高；其次，耳廓的感覺神經密集豐富，包括三叉神經下頜支的耳顳神經、迷走神經耳支、頸叢的耳大神經和枕小神經、面神經和舌咽神經的感覺分支等，可加劇痛覺感知和傳遞。梨狀窩瘺：瘺管行經下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。疼痛可波及喉部、下咽部、頸胸前皮膚。甲狀腺本身具有纖維結締組織膜，既甲狀腺真被膜，又稱纖維囊，囊的纖維束伸入腺實質內，與腺實質內的結締組織相延續(xù)。一旦繼發(fā)化膿性甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，腺體腫脹，受外在被覆真被膜的限制，加劇疼痛。瘺管走行區(qū)域感覺神經密集，包括司理喉的喉上神經內側支、司理梨狀窩的咽叢（來源于舌咽神經、迷走神經和交感神經干）、司理下頸胸前皮膚的頸叢鎖骨上神經等，可加劇痛覺。【鰓裂畸形感染產生急性疼痛的程度及評估】鰓裂畸形炎癥感染期的疼痛，可被客觀衡量、記錄。第一、數(shù)字評價量表法（NRS）：用0～10數(shù)字刻度代表不同疼痛等級，0為無痛，1~3為輕度疼痛（尚不影響睡眠），4~6為中度疼痛，7~9為重度疼痛（不能入睡或睡眠中痛醒），10為劇烈疼痛。第二、面部表情疼痛量表法（FPS）：疼痛分級對應快樂到悲傷及哭泣的6個不同面容，簡單、易懂、客觀，適用面相對較廣，即使不能完全用言語清晰表述的幼兒也可看圖識別。就我們的臨床觀察，鰓裂畸形急性炎癥感染期，或伴有膿腫形成時，疼痛多呈中重度，評分可達5-9分；抗感染后切開引流后疼痛呈輕中度，評分2-4分。并且第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇產生的疼痛多呈中重度疼痛?！决w裂畸形感染產生急性疼痛的應對】鰓裂畸形感染產生急性疼痛的應對，不能局限于“頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳”，而應對因對癥多管齊下。第一、抗感染。疼痛的根源還是在于感染（幾乎都是細菌性），因此抗感染是首選。具體參見【（天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對））】第二、引流。合并膿腫時，應及時穿刺或切開引流。一方面，可極大地緩解膿腫壓迫和膿液刺激引起的疼痛，也即“通則不痛”；另一方面可增強抗感染的療效。第三、糖皮質激素。具有消炎作用，可改善局部水腫、炎性滲出。感染和疼痛明顯者，可短期使用。第四、止痛藥使用（此處討論僅限于未成年人）。非鴉片類止痛藥，如：對乙酰氨基酚（泰諾），具有解熱、消炎、鎮(zhèn)痛作用，通過抑制前列腺素等的合成和釋放，提高痛閾而起到鎮(zhèn)痛作用，屬于外周性鎮(zhèn)痛藥，單獨應用對輕中度疼痛有效。非甾體類藥物（NSAIDs）：具有解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎等作用，其作用機制是抑制環(huán)氧合酶（COX）和前列腺素（PGs）的合成。口服劑型可緩解輕中度疼痛，常用的有布洛芬混懸液（美林）。嗎啡是WTO基本藥物目錄中唯一用于成人和兒童疼痛控制的阿片類鎮(zhèn)痛藥，對中重度疼痛有效。【結語】頸面部疼痛是鰓裂畸形炎癥感染期的重要癥狀和不良體驗，及時、有效地舒緩和管理急性疼痛，有助于減少疾病對精神心理的負面影響?！靖较嚓P科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考以往部分相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年10月8日（壬寅寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2022年10月08日479
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劉應松主任醫(yī)師 東莞市第八人民醫(yī)院 小兒外科 孩子頸部皮膚有小孔，偶爾還會有水、豆腐渣樣物溢出,個別還出現(xiàn)紅腫疼痛的痛苦經歷，家長們切莫大意，這有可能是先天性鰓源性的囊腫或者瘺管哦。我們現(xiàn)看兩幅圖片。 這些小孔是怎么來的，該怎么處理？下面來簡單了解一下它的來龍去脈。 人的胚胎發(fā)育到第 3～4 周時，左右側會出現(xiàn) 5 對鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。 第1 對鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成； 第2 對鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側迅速增長，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖 若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺；若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。文字描述可能會比較枯燥難懂，下面來看看它的臨床表現(xiàn)，會比較直接明了 鰓裂囊腫、瘺在各組年齡段兒童均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為下頜三角區(qū)域、頸前部、鎖骨頭附近的無痛性囊性包塊、瘺口。臨床上以第2、3鰓裂來源的發(fā)病率較高，占90%以上，囊腫或瘺口常位于雙側胸鎖乳突肌前緣中下1/3。我們就以最常見的第2-3鰓裂瘺、囊腫來說明，了解一下這個疾病 檢查手段 1.超聲，作為無創(chuàng)性檢查，方便、經濟，可初步判斷囊腫、瘺管的大小及走向。 2.頸部CT/MR，進一步了解病灶情況，及與其他疾病的鑒別診斷。 治療手段 手術完整切除囊腫、瘺管是目前唯一有效的治療方案，急性感染期患者，若膿腫形成，則需行膿腫切開引流，待炎癥消退后再行手術根治，手術的關鍵之處是仔細解剖、避免損傷、完整切除瘺管及囊腫。 預后 大部分患者在?？漆t(yī)師的規(guī)范治療下能獲得滿意療效,關鍵是早發(fā)現(xiàn)、正規(guī)治療！臨床常見部分患者因診治的延誤，所致囊腫、瘺道感染，需切開引流處理炎癥，再二期手術根治，讓患者造成不必要的痛苦。所以，若孩子頸部出現(xiàn)針眼樣小孔、類圓形包塊等癥狀，需及時到小兒普外科就診治療哦2021年04月03日4090
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孟令照副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 1 什么叫鰓裂？胚胎發(fā)育到第 3～4 周時，左右側會出現(xiàn) 5 對鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。請注意是“鰓”不是“腮”，好多醫(yī)生和患者都會搞混。示意圖顯示胚胎發(fā)育早期的 I - IV 鰓弓和相應鰓裂。第1 對鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成；第2 對鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側迅速增長，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖所示：2 什么叫鰓裂囊腫？什么叫鰓裂瘺管？有什么區(qū)別？若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺管。若只有一端有開口，則稱鰓裂竇。若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。3 鰓裂囊腫/瘺管有什么表現(xiàn)？鰓裂畸形為先天性病變極少癌變，發(fā)病年齡多為20~40歲，以第二鰓裂囊腫多見，常為單側。囊腫生長緩慢，多無自覺癥狀，查體可表現(xiàn)為表面光滑的無痛性腫塊，質軟，有波動感，壓之不變形。有些可在病變處皮膚上看到細小瘺口，擠壓時可見白色分泌物，或呈條索狀走行，則為鰓裂瘺（竇）。由于病變內含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時，病變常同時腫大疼痛，甚至可破潰。鰓裂囊腫最常位于頸前三角區(qū)，并可根據(jù)囊腫所在位置判定其來源，通常以下頜角和舌骨為標志分類：第 1 鰓裂來源：發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)，少見，約占5%～8%；第 2 鰓裂來源：位于下頜角與舌骨之間頸上部，最常見，約占90%～95%；第 3、4 鰓裂來源：位于頸中下部或鎖骨附近，罕見。示意圖顯示不同來源的鰓裂囊腫在頸部的體表位置第 1 鰓裂來源囊腫第 2 鰓裂來源囊腫第 3/4 鰓裂來源囊腫4 需要做哪些檢查來明確診斷？B超囊腫位于頜面部和頸前區(qū)，常為單側單發(fā)；囊腫形態(tài)多呈橢圓形，部分可為不規(guī)則形；囊腫邊界清楚，囊壁較薄，一般不易察覺。若合并囊腫感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈實性低回聲；囊腫后方多伴有回聲增強效應。CT非感染的病變CT表現(xiàn)為壁薄而光滑囊腫，感染的囊腫表現(xiàn)為囊壁不規(guī)則增厚，增強后有強化。MRT1WI表現(xiàn)為低至等信號，T2WI為高信號。合并慢性感染時,MR可表現(xiàn)為T1WI高信號，與囊腫內蛋白含量相關。5 需要跟哪些疾病進行鑒別？① 淋巴管瘤：淋巴管瘤好發(fā)于2 歲以內兒童，多位于頸后三角區(qū)，為多房囊性，內部可見淋巴管粗細不一，病變較大者，受壓易變形，多見于小兒。② 甲狀舌骨囊腫：甲狀舌骨囊腫位于頸部正中或近正中線，與舌骨、甲狀軟骨關系密切，可隨吞咽移動。③ 腮腺囊腫：囊腫位于腮腺內部，周圍有腺體組織環(huán)繞，位于腺體表面者其前方可見腺體包膜。④ 頸動脈體瘤：頸動脈瘤位于頸動脈分叉處，呈實性低回聲，內可見到動脈頻譜。⑤ 神經鞘瘤：神經鞘瘤多為不均質的低回聲腫物，較大者可見無回聲區(qū)，易與鰓裂囊腫鑒別，但約 20% 的神經鞘瘤可呈囊性變，與鰓裂囊腫鑒別較難。6 需要怎么治療？目前認為，手術完整切除囊腫/瘺管是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術。對于鰓裂瘺管，尋找內瘺口并完整切除瘺管是避免復發(fā)的關鍵。但是臨床上尋找瘺管并不容易, 因為瘺管位置深、細小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復發(fā)性或反復感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術中瘺管更難以辨認, 很容易造成喉返神經、迷走神經、舌下神經等重要組織的損傷。術中可以運用顯微鏡下支撐喉鏡下尋找內瘺口,并內瘺口處注入美蘭，然后再從外切除，術中能完整找到瘺管，避免術后復發(fā)。同時對周圍組織損傷小，能很好地避免對喉返神經等重要結構的損傷，避免術后患兒聲音嘶啞、進食嗆咳等并發(fā)癥。鰓裂囊腫/瘺管容易反復感染，診治不當容易復發(fā)，二次或多次手術引起瘢痕粘連，增加手術難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導致焦慮等心理不適。因此首次治療一定要找到靠譜的醫(yī)生進行規(guī)范的治療。2021年02月05日5983
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 鰓裂囊腫（branchial cleft cyst）是在胚胎發(fā)育過程中鰓器官異常發(fā)育所致。第1對鰓弓發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成。第2對鰓弓參與舌骨及頸部的形成，第2鰓弓向尾側增長迅速，逐漸覆蓋3、4鰓弓，第2對鰓弓與下方其他鰓弓之間的腔隙，稱為頸竇。以后第2對鰓弓與其它鰓弓愈合，鰓溝和頸竇消失，頸部光滑成形，若不消失則形成鰓裂囊腫。按照不同的發(fā)生部位，鰓裂囊腫被分為第1,2,3,4鰓裂來源，以第2鰓裂囊腫多見，位于頸外側區(qū)，下頜骨下方，胸鎖乳突肌的前緣或下方。 鰓裂囊腫為先天性病變，第二鰓裂囊腫是最常見的鰓裂畸形，多見于10~40歲，常為單側。臨床表現(xiàn)為兒童或青年患者頸動脈間隙的外側、頜下腺的后方、胸鎖乳突肌中1/3段前緣無痛腫塊。查體可表現(xiàn)為表面光滑的無痛性腫塊，質軟，有波動感，壓之不變形。囊腫生長緩慢，多無自覺癥狀。由于病變內含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時，病變常腫大疼痛及發(fā)熱。 鰓裂囊腫按部位分為第14型：第1型，位于胸鎖乳突肌前緣；第2型，位于頸動脈間隙、胸鎖乳突肌、頜下腺后方；第3型，位于頸后間隙；第4型，頸動脈與咽側壁之間。第2型最常見。 CT：鰓裂囊腫通常表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌上、下走行，類圓形或橢圓形軟組織塊影，中心密度低，不強化，但囊壁可強化，境界清楚。典型第2鰓裂囊腫位于舌骨水平的側頸部，頸動脈間隙外側，頜下腺的后方，胸鎖乳突肌上1/3的前緣附近。表現(xiàn)為邊界清楚、圓形或卵圓形低密度囊性腫物。繼發(fā)感染時囊壁增厚，囊液密度增高。 MR：一般在T1WI呈均勻低信號、邊界清楚, T2WI呈均勻高信號。增強掃描囊壁輕度強化，若繼發(fā)感染則囊液內信號增高，囊壁增厚。 治療：手術完整切除囊腫是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術。2019年06月25日4611
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