-
陳煜醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 急診科 很多家長偶然間會發(fā)現(xiàn)孩子頸部出現(xiàn)一個包塊，可以推動，活動度也不錯，不管它的話它會紅腫、發(fā)炎，甚至出現(xiàn)一個小口流膿。這就可能是鰓裂瘺管或囊腫。 這是一個先天疾病。孩子在胚胎期第四周的時候，發(fā)育出了一個結構，和魚鰓類似，呈弓形，叫做鰓弓，鰓弓之間的凹陷就是鰓裂。當鰓弓發(fā)育異常的時候，就會形成鰓裂囊腫和鰓裂瘺管。根據(jù)發(fā)病部位的不同，分為第一、二、三鰓裂瘺管或囊腫。 瘺管是指皮膚表面有個小洞，擠壓的時候流出黃白色的膿液，周圍有紅腫。而囊腫則是一個圓形的小包，可以活動，表面皮膚正常。 手術治療是唯一的治愈方式。無論是發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管還是囊腫，及時就診都是必要的，不然容易疾病反復發(fā)作，局部破潰，對孩子的身心都有很大影響。 當孩子有鰓裂瘺管的時候，常并發(fā)感染和膿腫，這時候需要先進行抗生素消炎，或者進行膿腫切開引流，不宜立刻行根治術，不然會導致傷口遷延不愈。而鰓裂囊腫則可以擇期手術，術前不需要特殊處理。 早發(fā)現(xiàn)，早治療，讓您的孩子盡早恢復健康。2020年11月28日
3486
0
2
-
2020年11月14日1247
0
3
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室前些日子，一位同行告知，說是有朋友的孩子疑似第一鰓裂畸形，推薦到我處診治，可是，家長咨詢了某大學附屬醫(yī)院的專家后，就放棄手術治療了。 專家到底給患兒的家長支了什么“妙招”，可以讓他打退堂鼓呢？ 同行轉來一則信息，以下為部分內容。 在醫(yī)學院校專科殿堂淬練已久的專家，給出的建議著實令人費解，我更希望這是患兒家人在轉述過程中不經意的遺漏，或者僅僅是忽略前提的斷章取義。當然，不管如何，還是有必要對其中的幾點誤區(qū)進行科普?！咀岞w裂畸形患者“帶瘺生存”，這種觀點正確嗎？】 “帶瘺生存”是否適合鰓裂瘺管患者？且不論觀點對錯，先來了解表達形式上接近的一個概念——“帶瘤生存”。其多指晚期惡性腫瘤患者經過抗腫瘤治療后，瘤體縮小或沒有進展，腫瘤所致的相關癥狀緩解或消失，患者病情相對穩(wěn)定，可生活自理和獨立工作。 至于，“帶瘺生存”則是源自肝腸外科的專業(yè)詞匯，指的是某些患者因肛周膿腫繼發(fā)久治不愈的肛瘺的一種生存方式。 那么，讓鰓裂畸形患者“帶瘺生存”的觀點，到底是學科碰撞產生的新理念，還是雷人的奇思異想，抑或是無奈的妥協(xié)？ 首先、鰓裂畸形與惡性腫瘤，或者鰓裂畸形與肛瘺是風馬牛不相及的兩類疾病，把云泥之別的不同概念混淆，或者是邏輯模糊，或者是偷梁換柱。 其次、我們必須思考鰓裂畸形這類先天性疾病治療的目的？稍有常識的專科醫(yī)生都知曉：無非是徹底根除隱匿的病灶，避免反復感染導致的肉體苦痛、精神焦慮；改善頸面部外觀畸形或者多次切開排膿導致的頸面部美容單元內的瘢痕；規(guī)避繼發(fā)感染可能帶來的致命威脅，如：膿毒血癥、感染性休克、呼吸窘迫（梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部膿腫可壓迫氣道）；減少反復就醫(yī)的衛(wèi)生經濟成本支出等等。 顯然，于鰓裂畸形而言，徹底的外科干預才是王道，冠冕堂皇的“帶瘺生存”本質上是向原本可以治愈疾病的妥協(xié)和屈服?！救珙净荐w裂畸形，您是否愿意選擇“帶瘺生存”？】 不妨假設鰓裂畸形患者選擇了“帶瘺生存”，那么，結局如何？或許，終其一生，疾病未曾發(fā)作。 然而，這畢竟是假設，選擇了“帶瘺生存”，意味著時刻生活在疾病繼發(fā)感染的巨大陰影之下；意味著最終無奈接受手術時，無法避免的潛在并發(fā)癥。臨床觀察中，絕大多數(shù)患者從年幼開始，可能經歷少則若干次，多則數(shù)十次的頸面部間隙感染（在各類鰓裂畸形疾患中，除外頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇均易于繼發(fā)感染 ），頻繁的腫痛和/或膿腫切開引流不僅帶來常人難以理會的肉體折磨和心靈恐懼，甚至可能導致長期無法彌合的“一朝被蛇咬，十年怕井繩”的精神創(chuàng)傷。 因此，除非患兒的父母內心足夠強大，可以忍受孩子因疾病反復感染所帶來的痛楚；除非患兒的父母不愿意接受合理的科學建議，固執(zhí)地盲從所謂的偏方和神話；除非患兒的父母逃避現(xiàn)實，懷揣僥幸，期待不治而愈的謊言…… 否則，炎癥靜止期手術是根治鰓裂畸形的唯一方法。此處附上一封第一鰓裂畸形患者的感謝信，娓娓道來的字里行間可以感同身受那一段段曲折和辛酸?！尽靶『⒌拿嫔窠浱殹?，或者“（病灶）很難清干凈和易復發(fā)”，可以作為放棄唯一根治手段（手術）的理由嗎？】 “小孩的面神經太細”是否就是第一鰓裂畸形手術的絕對禁忌？換一種說法，年齡能否作為第一鰓裂畸形患兒可以接受手術的界定標準？面神經的雛形在胚胎十二周時基本形成，1歲后基本發(fā)育成熟，可耐受手術的解剖牽拉。已有研究證實，新生兒和嬰兒顱外段面神經主干較短、直徑偏細、位置較表淺。因此，從避免并發(fā)癥角度考慮，1歲以后的炎癥靜止期實施手術是安全可行的。當然，對于確實需要手術干預的1歲內患兒，只要掌握異于成人的解剖特點及規(guī)律，精準解剖、精細操作，亦可將手術對面神經的影響控制到最低。截止2019年12月31日，我們已完成149例第一鰓裂畸形診治，學齡前兒童占比為35.6%（53/149)，最小患兒僅9個月。術后暫時性面癱為18.7%（28/149)，沒有永久性面癱。 第一鰓裂畸形的病灶可以切除干凈嗎？第一鰓裂畸形源于胚胎早期的異常發(fā)育，與腮腺、面神經、耳大神經、外耳道，甚至中耳關系密切。胚胎解剖學的特殊性，加之既往多次炎癥感染和切開引流史，決定其手術難度比一般腮腺外科有過之而無不及。然而，只要掌控手術時機，嫻熟運用耳外科及腮腺外科精細解剖技藝，必要時使用神經監(jiān)護設備，依然可在保護面神經功能的前提下，囊中取物、乘風破浪。在我們已診治的149例患者中，復發(fā)率為2%（3/149）。【 結語】 一千個讀者心中有一千個哈姆雷特，但是，“鰓裂畸形是否可以帶瘺生存的疑惑”，答案只有一個。【參考文獻】陳振東,陳洪祥,張學強, 等.嬰兒面神經顱外段的外科解剖[J].中華口腔醫(yī)學雜志,1994:94-96.張貝,陳良嗣,黃舒玲, 等.Work Ⅱ型先天性第一鰓裂畸形與面神經解剖關系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52:760-765.張貝,陳良嗣,黃舒玲, 等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點分析:附56例報告[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,30:1359-1362.附：如需了解先天性第一鰓裂畸形的相關知識，可參考以往的科普文章（《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《先天性第一鰓裂畸形，知無不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年1月7日（臘月十三）（FMTSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2020年01月07日4843
6
7
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——孕期鰓裂囊腫怎么辦？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 暮秋初冬的廣州，珠水長天、落日余暉、姹紫嫣紅……演繹著一年中最舒暢的愜意。小雪剛過，一股透心涼的寒流終于“眷顧”了羊城。 周二上午，朝北的診間是那種搓手跺腳都無濟于事的陰冷，室外卻宛如農貿市場般人聲鼎沸。臨近11點，一位大腹便便的孕婦側身、努力地擠過人頭涌涌的人墻（省級醫(yī)院，電子叫號系統(tǒng)已經存在多年，可患者依然喜歡簇擁在診間門口，生怕錯過“稍縱即逝”的就診機會）。 “陳主任，我懷孕35周2天，3周前左邊的脖子突然鼓起一個包塊，有些脹痛?！敝ǜ乱豁?，落座后的33歲王小姐一邊擰頭，一邊撥開披肩長發(fā)，露出左側脖子上成人拳頭一般的醒目腫塊。 “我的產科醫(yī)生建議到?？瓶纯础?***醫(yī)院的耳鼻咽喉科醫(yī)生一開始懷疑是鼻咽癌轉移，可是電子鼻咽鏡和驗血（指的是EBVDNA）都沒事?！蓖跣〗愕难凵窭餄M是困惑。 我點點頭，示意她繼續(xù)。 “后來，他們又給我做了頸部B超，排除甲狀腺腫瘤，并懷疑是鰓裂囊腫？我在網(wǎng)上查過，您是這方面的專家。請問我脖子上的腫物到底是什么？是否需要立即手術？現(xiàn)在的狀況適合手術嗎？”急切的語調中充滿了求助。 望聞問查之后，我一邊錄入繁瑣的、據(jù)說是3.0高級版本的電子病歷，一邊琢磨著王小姐的諸多疑惑……【頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊都有哪些可能？】 頸動脈三角區(qū)（由胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹圍成）位于下頜骨后下方，是上頸部承上啟下的的一個重要解剖區(qū)域。 此區(qū)域解剖結構復雜、囊性腫塊病因繁多，依據(jù)性質來源，可分為先天性（如：鰓裂囊腫、大囊型淋巴管畸形、喉氣囊腫）、炎性（如：壞死性淋巴結炎、結核性膿腫）和腫瘤性（如：囊性神經鞘瘤、囊性轉移癌）。 因此，對于上頸部，尤其是頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊，需謹慎評估，詳細甄別。【孕婦脖子上的腫塊是鰓裂囊腫嗎？】 回答這個問題之前，不妨了解相關信息： 第一、鰓裂囊腫在頸動脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊中所占有的比例？在一組頸動脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊的流行病學調查中，鰓裂囊腫的比例最高，占23.97%（64/267)。這也意味著平均每四個頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊，就有一個可能是鰓裂囊腫。 第二、第二鰓裂囊腫都有哪些臨床特點？首先、 第二鰓裂畸形（包括囊腫、瘺管和竇道）占所有鰓裂畸形的80-90%。其中，以囊腫型最為常見，比例可高達80%以上。其次、好發(fā)于20-40歲年齡段（瘺管和竇道型好發(fā)于嬰幼兒時期）；第三、通常表現(xiàn)為側頸上方（相當于頸動脈三角區(qū)）無痛性囊性包塊，多呈橢圓，大小不一、質軟、界清、活動、無壓痛、可有波動感。 顯然，頸動脈三角區(qū)的囊性腫塊需要先考慮第二鰓裂囊腫可能，但又不可想當然。 具體到本文中王小姐案例，結合已有的外院B超、電子鼻咽喉鏡和EBVDNA結果，基本上可以判斷第二鰓裂囊腫。當然，如果欲進一步明確，可完善細針穿刺細胞學檢查和頸部MRI?！緸槭裁?，毫無跡象的鰓裂囊腫會突然發(fā)生并腫大？】 盡管鰓裂囊腫（尤其是第二鰓裂囊腫）是一種與生俱來的先天性疾患，但卻不等于必須在出生時或年幼階段發(fā)病。臨床觀察，許多病例等到成年之后才顯山露水。在我們經手的病例里，就有患者60多歲才首次發(fā)作。 關于鰓裂囊腫突然腫大的原因目前尚無定論，但是，多數(shù)研究顯示鰓裂囊腫多繼發(fā)于上呼吸道感染。可臨床中，還有一部分女性患者并無呼吸道感染史，卻在懷孕之后發(fā)生了鰓裂囊腫，這又如何解析？ 2017年，一項來自德國柏林夏里特大學和洪保大學的研究，告訴我們：“男女真的不平等”。原來，女性在妊娠狀態(tài)下，體內存在高水平的雌激素，后者可能刺激鰓裂囊腫囊壁內的雌激素受體，導致一直蟄伏深藏的鰓裂囊腫自然生長。 基于這個研究，就可解析處于孕期的王小姐為何突然發(fā)生上頸部的鰓裂囊腫?！驹衅诎l(fā)生鰓裂囊腫如何取舍？】 妊娠狀態(tài)下，發(fā)生鰓裂囊腫到底是切還是不切？這不只是王小姐個人的困惑。臨床的處理需視具體情況來決定。 如鰓裂囊腫增大，沒有明顯壓迫和感染癥狀（如：紅、腫、熱、痛等），可采取“等待和觀察”策略，待順產后，再盡快擇期手術。 如鰓裂囊腫合并感染，應當積極抗感染和消炎治療。如感染后合并膿腫，則需切開引流?！驹衅邛w裂囊腫繼發(fā)感染的抗生素選用原則】 臨床中，妊娠期感染的抗生素選擇，必須既能治療孕婦感染疾病，又兼顧不影響胎兒的發(fā)育和健康。 美國食品和藥物管理局（Food and Drug Administration，F(xiàn)DA）根據(jù)藥物對胎兒的致畸危害分為A、B、C、D、X五個等級，其中A、B兩類相對安全。 目前，屬于B類級別對孕婦和胎兒較為安全的抗生素包括以下幾類：第一、青霉素類，毒性小，是對孕婦最安全的抗生素，包括廣譜青霉素如氨芐西林、阿莫西林、氧哌嗪西林、哌拉西林、美洛西林等。第二、頭孢菌素類，可通過胎盤，但無致畸報道。包括頭孢氨芐、頭孢唑林、頭孢拉定等。第三、大環(huán)內酯類：因分子量較大，不易通過胎盤。包括紅霉素、林可霉素、羅紅霉素等。第四、克林霉素，可通過胎盤并進入乳汁，無對胎盤不良影響的記錄。第五、甲硝唑，過去為C類，現(xiàn)在歸入B類。 臨床使用中，青霉素和頭孢類抗生素可作為孕婦首選，如果對青霉素類和頭孢類過敏，可選用大環(huán)內酯類和克林霉素等?！窘Y尾】 ...... “陳主任，您的全面解析讓我不再擔憂，等順產后，我再來麻煩您！”王小姐扶著桌角，努力地移動著沉甸甸的腹部。 診室的門一開，冷風撲面，令人不禁一顫，吹走了王小姐三個多星期的困惑，可我的煩惱卻是門外扎堆守候著、不知何時才能看完的患者……參考文獻江中明, 周中華, 呂春堂, et al. 勁動脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊流行病學分析[J]. 口腔頜面外科雜志, 2003, 13(4):314-316.黃舒玲,陳良嗣,張貝, 等.雙側先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(6):464-465.Raguse Jan D, Anagnostopoulos Ioannis, Doll Christian, et al. Possible Estrogen Dependency in the Pathogenesis of Branchial Cleft Cysts[J]. Biomed Research International, 2017:1-5.黎曙霞.孕產婦用藥第三講妊娠期抗菌藥物的合理應用[J].新醫(yī)學,2002,33(6):372-374.*************************************************************************************************** 附：如需了解鰓裂畸形的相關知識，可參考以往的科普文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘 耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or 大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺！》、等。***************************************************************************************************End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年12月12日（FMTSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2019年12月11日3858
0
4
-
2019年07月03日6664
0
2
-
魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 口腔頜面外科 第一鰓裂囊腫（瘺），多位于外耳道前、后下方，深淺不等，瘺管常在面神經的深面或淺面通向外耳道。瘺管常反復感染。（一）面神經損傷1，原因：瘺管常在神經干的淺面或是深面通過，手術切口過小，顯露不清，盲目銳性分離，?？蓳p傷面神經總干。2，預防：術前認真檢查，必要時術前注入美藍，或用碘油造影，以了解其深度和范圍，也便于手術中分離。術中應解剖面神經并小心保護之，再將囊腫（瘺）切除。3，處理：一旦損傷，應盡快將囊腫（瘺）摘除，找出神經斷端，立即吻合。（二）術后感染1，原因：瘺管本身有反復感染的病史；開口外耳道，外耳道雜菌較多；也有沒按常規(guī)操作的原因，即醫(yī)源性感染。2，預防：術前對感染的瘺管反復沖洗、換藥；禁止在急性感染期作手術；外耳道應徹底消毒。3，處理：發(fā)生感染，按感染的治療原則進行處理。（三）術后復發(fā)1，原因：常因囊腫摘除不徹底，導致復發(fā)。2，預防：必須將囊壁徹底摘除，如有破潰必須把破碎囊壁徹底摘除。如果瘺口與外耳道軟骨相連，應切除相連處的軟骨。3，處理：確定復發(fā)應該再次手術。第二鰓裂囊腫（瘺）手術失誤與并發(fā)癥（一）神經損傷1，原因：囊腫位于側頸肩胛舌骨肌平面以上，常在頸動脈三角內。有時附在頸動脈鞘后部，或自頸動脈分叉處突向咽側壁或開口于咽側壁。（1）副神經損傷。囊腫的淺后方是副神經，當不慎完全斷離胸鎖乳突肌時，可能損傷副神經。（2）頸動脈鞘內的重要神經損傷。主要指迷走神經，其淺面有舌下神經及其分支，其深部還有頸交感神經的分支。2，預防：（1）盡可能不斷離胸鎖乳突肌，需要斷離時盡可能只切斷部分前束，將肌肉盡量往后牽拉。（2）術前注射美藍。為了術中尋找方便，手術前一天，可往囊內或瘺管內注射美藍，有利于術中分離。（3）應在保護神經的情況下，分離囊壁。3，處理：確認有神經損傷，應找出損傷部位，按顯微外科的要求進行吻合。（二）血管損傷：1，原因：在作深部分離時，層次不清，特別是用銳性分離時，易損傷頸內動脈、頸內靜脈與頸外動脈。2，預防：按層次由淺往深逐層分離，深部結構不清時，應在囊腫下端將血管層次顯露清楚，在血管的淺層由下往上分離深部囊腫。3，處理：有頸內靜脈即頸外動脈損傷時，應立即查出損傷部位，在損傷處的兩端各用4號線作雙重結扎。（三）迷走神經反射詳見頸淋巴清掃術失誤與并發(fā)癥（四）頸動脈竇反射詳見頸淋巴清掃術失誤與并發(fā)癥（五）復發(fā)上有內口者，原則上應將內口和咽側黏膜的一部分與瘺管一并切除。但也有人認為只要把瘺管追至頸動脈分叉的深部，將瘺管切斷處理以后，作荷包縫合，就能防治其復發(fā)。如果復發(fā)時間有半年以上，應該重作手術。第三與第四鰓裂囊腫（瘺）手術失誤與并發(fā)癥這種囊腫多在下頸部、鎖骨上區(qū)的胸鎖乳突肌前緣。其周圍的結構與頸淋巴清掃手術所見基本相同，各種失誤與并發(fā)癥產生的原因、預防和處理詳見頸淋巴清掃術的失誤與并發(fā)癥。解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心（301醫(yī)院）口腔科陳鵬、魏博醫(yī)師2019年05月18日6322
0
4
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【案例一】仲夏的廣州，暑氣騰騰，窗外遠處鳳凰枝頭搖曳的熱烈火紅已經掩蓋了深綠。室外，候診的人聲鼎沸，喧鬧中夾雜著奔波就醫(yī)的怨氣和久候的不滿。診間，媽媽的眼圈已紅，話音里帶著輕泣，氣氛沉重得有如纖弱肩膀上背負的后墜雙肩包。五歲的馨馨來自閩西南，明亮的大眼睛宛如秋日里的一泓深潭，配上卷睫毛、小酒窩、馬尾辮，煞是伶俐可愛。大半個腦袋靦腆地緊挨在媽媽的身后?！斑@位醫(yī)生伯伯很厲害的，快點過來！”遞過沉甸甸的影像膠片，媽媽愛憐地撥開女娃娃垂面的劉海。呈現(xiàn)在我眼前的是令人觸目驚心的面部粗大瘢痕和潰破的皮膚瘺口，更讓我惋惜的是一側歪斜的嘴角（面神經下頜緣支損傷所致）。原來孩子因（第一）鰓裂瘺管已經接受過兩次手術，并且術后傷口就沒停止過流膿……【案例二】“陳大夫，我們現(xiàn)在就想飛過來給您看看！”隔著話筒，也可以感受到另一端的急切，如同瀕臨絕望的溺水者慌亂中抓住一塊浮板，掙扎著不放棄?！奥犃四愕臄⑹?，梨狀窩瘺的診斷基本是明確的，由于你們路途遙遠并且疾病已在改善中，目前沒有必要專程來診，還是在當?shù)嘏浜现委煟i部感染控制以后，再通過網(wǎng)絡與我預約手術。”我不厭其煩地開導！2019年春節(jié)前的最后一次門診，也是在電話問診之后兩周，寧夏銀川的王小姐還是在丈夫的陪同下，不顧春運交通繁忙和人群擁擠，千里迢迢來診。因為遷延不愈的病痛已經成為她年輕生命中的羈絆，兩次的術后復發(fā)，更是讓她寢不安席、食不甘味、坐如針氈?！景咐俊瓣愔魅危业暮⒆釉诶霞裔t(yī)院診斷是（第二）鰓裂囊腫，已經開過兩次刀，你看這脖子疤痕處有個瘺口，大半年了都沒干過水，而且脖子還不能右轉（副神經損傷所致）......”來自湖南懷化的爸爸嘆氣之余，從些許斑駁和久遠的公文包里抓出一把凌亂不堪的復印件。鋪開皺巴巴的一紙外院病歷，篇幅不長的手術記錄里，我努力尋找著更多的蛛絲馬跡，可是除了寥寥數(shù)語的教條式描述，沒有更多的有效信息。通過上述三個案例，我們可以發(fā)現(xiàn)，術后復發(fā)、神經和毗鄰器官的并發(fā)癥一直是鰓裂畸形外科無法回避的永恒話題，或許走行復雜、解剖變異、病例少見、經驗不足都可以成為敷衍和搪塞的籍詞，然而“任何掉以輕心、不以為然的直奔主題式的病灶簡單挖除！”才是不可忽略的因素！【鰓裂畸形與鄰近腺體、神經和器官的關系】先天性鰓裂畸形是一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇等。前三者的病灶走行、分布復雜，毗鄰重要的頭頸部腺體、神經和器官，不規(guī)范處理，容易復發(fā)和導致相應并發(fā)癥?！决w裂畸形外科中，鄰近腺體、神經和器官的正確處理方式】胚胎發(fā)育的同時性和起源的緊密性，決定了鰓裂畸形病灶與相鄰鰓弓來源的腺體、神經和器官，呈現(xiàn)一種“剪不斷理還亂”的復雜解剖關系。基于鰓裂畸形解剖特點的外科手術，術者必須把握三個原則：第一，鄰近腺體處理：切勿“只見樹木，不見森林”。與病灶瓜葛相連的鄰近腺體的正確處理是避免鰓裂畸形殘留而導致復發(fā)的關鍵！以梨狀窩瘺為例，手術必須切除與瘺管相連的同側部分甲狀腺；第一鰓裂畸形手術，則需要處理與病灶鄰近的部分腮腺組織。第二、鄰近神經處理：應秉承解剖即保護的原則。針對病灶與鄰近神經相互毗鄰或者盤根錯節(jié)的關系，手術切忌大刀闊斧如入無人之境，而應精雕細琢，逐層推進，清晰顯露鄰近神經之后，再根除病灶。例如：第二鰓裂畸形手術時，需識別保護區(qū)域毗鄰神經。第三、鄰近器官處理：徹底切除病灶的前提下，應注意重塑鄰近器官的完整性。比如：第一鰓裂畸形切除后，應重建外耳道，避免狹窄；梨狀窩瘺切除后，梨狀窩底部應緊密縫扎，避免咽瘺。【鰓裂畸形外科醫(yī)生的素質要求】顯然，鰓裂畸形的外科處理并非是囊腫或瘺管的簡單挖除。單一、局限、傳統(tǒng)的耳鼻咽喉科視角和操作技能難以勝任復雜的鰓裂畸形外科手術，如欲涉足這一領域，術者必須具備以下兩項素質：首先、“外科手術都是解剖+大膽?！蔽业拇T士研究生導師中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院彭解人教授曾經教導我。工欲善其事，必先利其器。外科的“利器”便是“解剖”。熟悉各型鰓裂畸形與鄰近腺體、神經和器官與生俱來的異常內在聯(lián)系是開展鰓裂畸形外科手術的重中之重。其次、不同類型的鰓裂畸形對應于不同的頭頸部腺體和頸部淋巴結分區(qū)，更確切的說，鰓裂畸形外科實際是頭頸部腺體外科的延伸。術者必須具備扎實的頭頸外科基本功和精細解剖技巧，同時接受和掌握足夠的亞?？疲ǘ鷮？?、咽喉?？?、甲狀腺外科、涎腺外科、整形外科等）訓練和手術技藝，以不變應萬變。【結語】《孫子兵法》云：勝兵先勝而后求戰(zhàn)，敗兵先戰(zhàn)而后求勝。（打勝仗的軍隊，通常是謀定后動，先制定策略，獲取制勝條件，有備而戰(zhàn)；打敗仗的軍隊，則是有勇無謀，急躁冒進，魯莽行事，寄希望在戰(zhàn)斗中僥幸獲勝。）鰓裂畸形的外科處理有如排兵布陣，與其采取急躁冒進的病灶挖除，而膽戰(zhàn)心驚、險象環(huán)生、甚至功虧一簣，不如透切掌握鰓裂畸形的異常解剖特點，周密籌劃、知己知彼，百戰(zhàn)不殆！附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年4月25日（己亥三月二十一）（srklandqdzyes）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2019年04月25日6184
2
5
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——胸鎖關節(jié)竇：鰓裂畸形家族中的“新手足”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 1492年，在西班牙航海家哥倫布發(fā)現(xiàn)美洲大陸之前，歐洲人普遍認為整個世界只有歐、亞、非三個大洲，而沒有其他大陸的存在。2017年10月，美國國家航空暨太空總署(NASA)正式宣稱太陽系行星家族的新手足——神秘的第九行星(Planet Nine)確實存在。 唐納德.拉姆斯菲爾德說過：有些事情，我們知道自己知道——這是已知的已知；有些事情，我們知道自己不知道——這是已知的未知；還有些事情，我們不知道自己不知道，這是未知的未知。與地理大發(fā)現(xiàn)和宇宙未知星際的探索一樣，醫(yī)學領域中，也有許多已經存在、卻不為人知的疾病一直是是非非、模棱兩可，永遠令人困惑。 今天，我為大家科普的便是先天性鰓裂畸形（一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育的鰓源性疾?。┐蠹易逯械牧硪粋€新手足：一類臨床罕見的，一直被忽略的和混淆的鰓裂畸形：胸鎖關節(jié)竇。【事出有因】 作為全國知名的"頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室"，在先天性鰓裂畸形診治方面的工作早已在業(yè)界和患者中形成良好的口碑，在多年的臨床診治工作中，我們發(fā)現(xiàn)一類頸部瘺管有別于傳統(tǒng)認知的第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形和梨狀窩瘺，而且也不同于理論上存在的第四鰓裂瘺管。耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生或者籠統(tǒng)地稱它為鰓裂瘺管；普外科和胸外科醫(yī)生則將其稱為胸壁瘺管；甚至，皮膚科醫(yī)生稱之為皮膚瘺管。那么這類疾病是否屬于鰓裂畸形的范疇？如果是鰓裂畸形，顯然不同于已認知的類型，是否是新的類型？正是好奇和探索欲望的驅使，帶著疑惑，我們開始了這類疾病的研究。【胸鎖關節(jié)竇的特點】 那么這類頸部瘺管到底有哪些特點呢？在我們收治的患者中都有以下這些共性： 第一，所有患兒出生后均被發(fā)現(xiàn)頸胸交匯處——胸鎖關節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內側緣與鎖骨交匯處）淺面皮膚有一個針眼大小的外瘺口。瘺口所在部位恰好位于乳突到鎖骨的側頸區(qū)，也即符合Moore and Persaud所描述的鰓源性疾病的好發(fā)區(qū)域。 第二，多數(shù)患兒出生后沒有任何不適，僅是在繼發(fā)感染后，局部病灶可反復出現(xiàn)腫痛或膿腫。這一特點與先天性鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)雷同。 第三，病灶90%左右發(fā)生在左側。影像學檢查（MRI和B超等）和手術探查均提示病灶僅為一個開口于皮膚、盲端終于胸鎖乳突肌鎖骨頭肌筋膜淺面的竇道。無內瘺口、與甲狀腺無關。理論上，這種左側好發(fā)、與胸鎖乳突肌下段關系密切的解剖特點符合第四鰓裂畸形的走行特征，但是沒有內瘺口、甲狀腺未受波及的特點卻又不同于梨狀窩瘺。 第四，術后病理標本表現(xiàn)為管腔結構，內襯復層鱗狀上皮或柱狀纖毛上皮。組織學特征提示這種瘺管組織為外胚層來源?！究赡苁?.....】 顯然，上述疾病特點，不同于已知的或者是理論上存在的先天性鰓裂畸形。通過文獻檢索，我們發(fā)現(xiàn)此類瘺管不僅國內未曾報道，而且國外的文獻也是寥寥可數(shù)，觀點迥異。在已有大量鰓裂畸形積累的基礎上，通過對疾病部位、臨床表現(xiàn)、解剖特征、病理組織學改變的研究，我們推測這一瘺管的胚胎學來源可能為罕見的開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形（鰓裂竇），并給予“位置特征性”的中文命名：胸鎖關節(jié)竇（sinus sternoclavicularis,SSC）。2016年9月6日在第九屆全國小兒耳鼻喉頭頸外科年會上，我們首次報道這一疾病，相應論文發(fā)表在2016年10月《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》。這項工作開創(chuàng)了廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生給予疾病命名的先河。 或許有學者會質疑我們的推斷，然而，學術本來就存在爭議！疾病的來源可能有不同觀點，但精確命名卻是有百利而無一害。如果所有的頸部鰓裂瘺管不加以仔細分類，均冠以“鰓裂畸形”，顯然不利于診斷規(guī)范和學術交流，甚至可能導致誤診誤治。就有如幼兒園的班主任老師面對一群活蹦亂跳的孩子，均直呼“小朋友”，沒有對號入座的名稱或序號，根本無從管理！【結語】 與所有的先天性鰓裂畸形疾患一樣，炎癥靜止期徹底手術是治愈胸鎖關節(jié)竇的唯一手段。已經仔細閱讀這篇科普的患兒家長，請卸下因為不懂而焦慮和困惑的包袱，畢竟這是一類相對簡單的鰓裂畸形。截止2018年6月，我們經治的46例胸鎖關節(jié)竇，無一例復發(fā)。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2018年6月25日（FMS-CHZ）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年06月25日9016
3
13
-
鄭偉主任醫(yī)師 腮瘺（竇或囊腫）是個先天性的疾病，表現(xiàn)于脖子下部有個小孔。其癥狀各有不同，有的什么癥狀都沒有，有的會滲出一點分泌物或口水，有的局部紅腫，有的滲膿，更嚴重的是膿腫壓迫咽喉，血管或神經。腮瘺應做手術處理。什么年齡做手術呢？沒有硬性規(guī)定。應平衡各種風險，我個人的做法如下，僅供參考：1.如果沒有任何癥狀，或只是流一些口水（腮瘺是和咽喉相同的），可等到孩子六個月之后或更大再考慮手術。2.如果有感染，膿腫，滲膿的話，首先要排膿，用抗生素控制感染，然后盡快手術。不必受年齡限制，因為粘連會使手術游離時傷害周圍組織的機率增加，有可能傷害的頸動脈或顱神經（9，12）。反復感染后再手術，復發(fā)率也相對的增加。3.如果有腮膿腫壓迫咽喉，神經或血管的癥狀，手術則需要更加及時。本文系鄭偉醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2017年08月10日14140
0
0
-
盧丙侖副主任醫(yī)師 西安市中心醫(yī)院 燒傷整形美容外科 生一個健康的寶寶是所有家長的心愿。但是往往老天并不公平，讓新生寶寶帶著先天疾病來到這世上。感嘆之余，是要給病患寶寶尋找好的治療方式，給寶寶一個快樂健康的未來。讓先天疾病的陰影盡快消失在孩子的記憶中。在這里我想詳細解釋一下第一鰓裂瘺的癥狀與治療。 第一鰓裂瘺(firstbranchialcleftfistula)是第一鰓裂發(fā)育異常所致，與外耳道關系密切，亦稱先天性外耳道瘺。胚胎第四周第一鰓裂溝逐漸深陷，其背部成為原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹側端消失。若胚胎第2～4個月期間，第一鰓溝腹側消失不全，即可形成與外耳道關系密切的外胚層組織殘留。出現(xiàn)發(fā)育障礙的胎齡不同變異可表現(xiàn)為囊腫、瘺管或竇道等多種形式，可能單獨存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征與先天性耳道瘺管相同。此病由胎生而來，與外耳道關系密切，是第一鰓裂瘺的共同特征，按其表現(xiàn)形式不同，可分為下列幾個類型：1．囊腫型表現(xiàn)為耳垂下方進行性增大之囊性包塊，與表面皮膚無粘連，常在腮腺淺葉深面，部分包在腮腺內，與面神經顳骨外主干段相鄰。有炎癥時，可明顯增大并有疼痛，炎癥消退后包塊可以縮小，但不消失。若炎癥加重，形成膿腫，在耳下區(qū)皮膚潰破排膿形成久治不愈耳后瘺管。本病應與腮腺囊腫或耳下淋巴結炎、耳部結核鑒別。2．竇道型表現(xiàn)為耳后或耳垂下方包塊與囊腫型相同，區(qū)別在于有竇道與外耳道相連，在外耳道軟骨段與骨段之間有瘺口殘存，形成由外耳道峽部伸向耳廓后方或下方之竇道。因竇道狹小，外胚層組織排出物積存遠端膨大而成囊狀，若感染排膿，在耳后或耳下區(qū)潰破，可成為瘺管。3．瘺管型此種畸形，有內、外兩個開口。外口在耳垂下方或胸鎖乳突肌前與下頜角后方一線的某一部位，內口可因發(fā)育障礙胎齡不同而有區(qū)別。因開口位置不同，可分階段兩種類型：(1)單純瘺管型：由第一鰓裂發(fā)育異常形成，其內口在外耳道峽部(骨部與軟骨部交界處)。(2)復合瘺管型：發(fā)育障礙出現(xiàn)在閉鎖膜形成之前，第一咽囊與第一鰓裂之間溝通，此型由外胚層組成之瘺管內口可追溯至由咽囊發(fā)育而成之鼓室腔或咽鼓管。囊性包塊的性質和瘺口位置，是臨床確診與鑒別的依據(jù)，有瘺口者可以通過著色法和注入X-射線顯影劑檢查，了解其位置、走向及內口是否存在。應注意與腮腺囊腫、耳廓淋巴結腫大及耳部結核相鑒別。宜擇期行手術切除，若有感染，需先行抗感染治療，有膿腫形成者先切開引流，經局部換藥，在急性炎癥消退后行切除術。1．麻醉局部麻醉下進行，個別不能配合者可用全身麻醉，注射麻醉藥后，可能出現(xiàn)術側面癱，如術中無損傷，術后即可恢復。2．切口在耳后溝下部至下頜角上方一線，根據(jù)囊腫大小及瘺孔位置確定。手術可在注射染料的指示或在探針的引導下進行。此瘺管或囊腫可在面神經周圍，若有反復感染史者，常有粘連，在進行耳下區(qū)解剖時，必須注意保護面神經干段及其分支。術中，應將上皮組織全部清除，切口可以一期縫合，有感染者宜放引流，24h后拔除。不經治療者，難免反復感染，嚴重者可損傷面神經，出現(xiàn)周圍性面癱。手術后切口不愈或復發(fā)，為囊壁或管壁上皮組織殘留所致。術后面癱可因術中麻醉或手術牽拉引起，為暫時性，若誤將面神經干或其分支(最常見為下頜緣支)損傷，可能出現(xiàn)永久性癱瘓，應及時探查及修復之。2016年02月26日3798
0
0
鰓裂囊腫相關科普號
五官我守護，世界您感受！
徐成志 副主任醫(yī)師
復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
耳鼻喉科
9660粉絲62萬閱讀
代杰文醫(yī)生的科普號
代杰文 主任醫(yī)師
佛山市口腔醫(yī)院
頜面外科
1225粉絲39.6萬閱讀
賈晉榮醫(yī)生的科普號
賈晉榮 副主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院
兒外科
20粉絲2萬閱讀