【疾病概述】 ● 三叉神經(jīng)鞘瘤（Trigeminal Schwannomas）是一種生長緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，起源于三叉神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞，其發(fā)生率僅次于聽神經(jīng)瘤。 據(jù)統(tǒng)計，三叉神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.07%-0.36%[2]。 ● 由于三叉神經(jīng)位置的特殊性，腫瘤?？衫奂昂＞d竇，甚至騎跨中后顱窩，引起多支顱神經(jīng)功能障礙。 【診斷要點】 ● 面部麻木和感覺異常為最常見癥狀。 ● 腫瘤巨大者還可出現(xiàn)行走不穩(wěn)、耳鳴聽力減退、頭痛等。 ● 顳骨CT平掃提示：巖骨尖骨質(zhì)吸收破壞。 ● 顱腦MRI平掃和增強顯示：鞍旁或橋腦小腦角區(qū)類圓形占位性病變，典型者為騎跨中后顱窩的亞鈴狀病變。 圖1:顱腦MRI增強掃描顯示騎跨中后顱窩的啞鈴型三叉神經(jīng)鞘瘤，可見部分瘤體呈囊性變 【鑒別診斷】 ● 根據(jù)腫瘤侵及的范圍可將三叉神經(jīng)鞘瘤分為五個類型[1]：M型(僅累及中顱窩)、P型(僅累及后顱窩)、Mp型(腫瘤主體在中顱窩)、MP型(中、后顱窩腫瘤體積大致相當(dāng))和Pm型(腫瘤主體在后顱窩)。 ● 需要與海綿竇內(nèi)好發(fā)腫瘤如腦膜瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。 ● 需要與橋腦小腦角區(qū)其他腫瘤如聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤和膽脂瘤等相鑒別。 【治療原則】 ● 手術(shù)治療是針對大型三叉神經(jīng)鞘瘤的首選治療方法。隨著神經(jīng)解剖學(xué)和顯微神經(jīng)外科學(xué)的發(fā)展，多種手術(shù)入路已應(yīng)用于三叉神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)切除。1、經(jīng)眶顴硬膜外入路，適用于M型和Mp型。2、顳下經(jīng)巖骨入路，適用于MP型，多需要磨除巖骨尖部骨質(zhì)。3、枕下乙狀竇后入路，適用于Pm型。4、幕上下聯(lián)合入路，適用于巨大的MP型三叉神經(jīng)鞘瘤。 ● 立體定向放射外科 適用于中小型三叉神經(jīng)鞘瘤。另外對于次全或部分切除的病例，可以作為有效的補充治療方法。 【并發(fā)癥處理】 ● 顱神經(jīng)損傷 三叉神經(jīng)鞘瘤累及顱神經(jīng)較多，術(shù)后出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹機率較高。應(yīng)根據(jù)具體情況，采取相應(yīng)的治療措施，如顱神經(jīng)重建等。 ● 腦脊液漏 巖骨破壞或磨除巖骨尖部骨質(zhì)后，如未嚴(yán)密封堵則出現(xiàn)術(shù)后腦脊液漏?？上刃醒蟪爻掷m(xù)引流保守治療，如無效，則需要再次手術(shù)修復(fù)。 【實踐經(jīng)驗】 ● 常用經(jīng)眶顴硬膜外入路切除累及鞍旁和海綿竇的三叉神經(jīng)鞘瘤，術(shù)前行腰大池置管降低顱內(nèi)壓以減少對腦組織的牽拉。術(shù)中通過神經(jīng)電生理監(jiān)測，盡可能保護(hù)海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)功能。 ● 對腫瘤主體在后顱窩的病例可采用枕下乙狀竇后入路切除，術(shù)中注意保護(hù)面、聽神經(jīng)，并可通過磨除內(nèi)聽道上方部分巖骨，切除Meckel腔內(nèi)的腫瘤。 ● 手術(shù)策略是最大程度切除腫瘤并保護(hù)重要顱神經(jīng)（如動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)和面、聽神經(jīng)）功能，殘留腫瘤可通過立體定向放射外科治療。 【推薦閱讀】 [1] 張智峰,劉獻(xiàn)志,宋來君等. 巨大三叉神經(jīng)鞘瘤的顯微外科治療.中華神經(jīng)外科雜志, 2007, 23（9, 657-658. [2] Li-feng C, Yang Y, Xin-guang Y, et al. Operative management of trigeminal neuromas: an analysis of a surgical experience with 55 cases. Acta Neurochir (Wien). 2014,Mar,15. [3] Raita F, Kazunari Y, Takayuki O, et al. Trigeminal schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature. Neurosurg Rev. 2011, 34:159–171.

隨著互聯(lián)網(wǎng)技術(shù)和智能手機的發(fā)展，越來越多的朋友在身體出現(xiàn)不適的時候，會首先在網(wǎng)絡(luò)上咨詢。 近日，有朋友咨詢“顱底三叉神經(jīng)鞘瘤有什么方法治療？”借著這個機會簡單的介紹一下三叉神經(jīng)鞘瘤。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈棟 三叉神經(jīng) 要認(rèn)識三叉神經(jīng)鞘瘤，首先認(rèn)識一下三叉神經(jīng)。 在人體的顱腦中共有12對顱神經(jīng)，其中第5對顱神經(jīng)具有眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)三個分支。因此，被稱為三叉神經(jīng)。 三叉神經(jīng)主要管理淺表感覺，主要控制運動及部分咀嚼肌，負(fù)責(zé)咀嚼和咬合。 三叉神經(jīng)鞘瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤。 三叉神經(jīng)鞘瘤是一種發(fā)生于顱底、起源于雪旺細(xì)胞的顱內(nèi)外周神經(jīng)鞘瘤。 從臨床統(tǒng)計來看，三叉神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的0.36%,占顱底神經(jīng)鞘瘤的8%僅次于最常見的聽神經(jīng)鞘瘤。 臨床表現(xiàn) 三叉神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，生長緩慢。 臨床上，三叉神經(jīng)鞘瘤患者早期多出現(xiàn)一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛、麻木或同側(cè)三叉神經(jīng)痛。隨著病情的加重，患者可能表現(xiàn)出咀嚼肌無力及萎縮。 除此之外，當(dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤位于后顱窩時，腫瘤可能累及面聽神經(jīng)，表現(xiàn)出聽力減退和同側(cè)面癱；當(dāng)腫瘤沒有及時處理、不斷生長的時候，患者可能出現(xiàn)惡心嘔吐等高顱壓癥狀。 治療 手術(shù)治療是三叉神經(jīng)鞘瘤的治療首選。 臨床上，對于存在明顯手術(shù)指征，沒有明顯手術(shù)禁忌的患者，治療首先選擇手術(shù)切除。 三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)應(yīng)該根據(jù)腫瘤的類型、位置等因素，在保護(hù)周圍頸內(nèi)動脈，海綿竇，視神經(jīng)和動眼神經(jīng)等組織的前提下，盡可能全部切除腫瘤。 一般來說，全切腫瘤基本上可以治愈三叉神經(jīng)鞘瘤。 近年來，隨著醫(yī)療技術(shù)和醫(yī)療設(shè)備的發(fā)展，手術(shù)全切三叉神經(jīng)鞘瘤的概率不斷提高，手術(shù)并發(fā)癥越來越少。 關(guān)于網(wǎng)絡(luò)咨詢 網(wǎng)絡(luò)咨詢雖然方便，但是很多時候只能簡單了解患者病情，并不能完全診斷。因此，一定要明確：網(wǎng)絡(luò)診斷不能代替面診，明確病情還是要到醫(yī)院結(jié)合體征、影像檢查等！

華山醫(yī)院神經(jīng)外科 趙帆 三叉神經(jīng)鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤，是一種比較常見的良性顱底腫瘤。三叉神經(jīng)是人的第五對顱神經(jīng)。因為有三個分支，所以稱之為三叉神經(jīng)。三叉神經(jīng)主要掌管面部的感覺和咬東西的力氣。所以三叉神經(jīng)受到影響以后可能會出現(xiàn)臉麻疼痛和咀嚼無力。如果懷疑是三叉神經(jīng)鞘瘤需要做頭顱磁共振以進(jìn)一步明確。手術(shù)是三叉神經(jīng)鞘瘤的首選治療方法。但是三叉神經(jīng)鞘瘤本身的位置非常深，而且有可能范圍很廣，會延伸到中后顱窩。所以手術(shù)難度較高，手術(shù)的并發(fā)癥也比較多。如果是小的病灶，或者有其他原因沒法手術(shù)的患友，也可以進(jìn)行立體定向放射外科如伽馬刀治療。我們醫(yī)療組處理類似病例的經(jīng)驗非常豐富。根據(jù)腫瘤的位置特點決定不同的手術(shù)方法，綜合評估后，運用最合理的路徑進(jìn)行腫瘤切除，有利于病人術(shù)后的恢復(fù)，減少神經(jīng)功能的損傷。有問題歡迎來我門診或網(wǎng)上咨詢。華山醫(yī)院神經(jīng)外科 趙帆 教授 專家門診出診時間：每周三上午出診地點：華山醫(yī)院西院（上海市閔行區(qū)金光路958號）門診一樓15診室

1個月前的某一天，小李突然感覺右側(cè)面部發(fā)麻，沒過幾天，右側(cè)嘴角也開始發(fā)麻。持續(xù)的發(fā)麻讓小李忐忑不安，于是決定到醫(yī)院做檢查。醫(yī)生立刻讓他做了頭顱核磁檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)右側(cè)CPA占位，懷疑三叉神經(jīng)鞘瘤，需要手術(shù)治療。對于這個診斷結(jié)果，小李很意外，自己剛剛出現(xiàn)面部麻木一個月，怎么就長這么大個瘤呢？在朋友的推薦下，小李來到我的門診。我的初步診斷：右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤。治療建議：手術(shù)治療。小李問：我的癥狀剛出現(xiàn)，怎么腫瘤就這么大了呢？我說：因為腫瘤生長緩慢，所以往往長得很大了癥狀才出現(xiàn)。這也說明，腫瘤良性的可能性大呀。科普一下：三叉神經(jīng)主管面部感覺和咀嚼、張口運動。就像一棵大樹分出三個樹杈，粗大的三叉神經(jīng)又分為眼支、上頜支、下頜支，分別主管三片區(qū)域。問題1，三叉神經(jīng)病變?yōu)槭裁磿?dǎo)致面部麻木？臉部的感覺屬于三叉神經(jīng)支配，這個部位的麻木首先考慮為三叉神經(jīng)病變，首先考慮三叉神經(jīng)痛，三叉神經(jīng)痛的初期癥狀以麻木為主，后出現(xiàn)疼痛。其次考慮顱內(nèi)病變，比較常見的像腦血管病、多發(fā)性硬化、顱內(nèi)腫瘤等。面神經(jīng)炎也可以出現(xiàn)面部麻木的情況。問題2，嘴角麻木，為什么可能是三叉神經(jīng)病變引起的？腦腫瘤壓迫到了三叉神經(jīng)的下頜支，會引起嘴部麻木的情況。本身起源于三叉神經(jīng)的鞘瘤，會引起面麻、嘴角麻等三叉神經(jīng)支配區(qū)域的感覺異常。

在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實都不是準(zhǔn)確的科學(xué)術(shù)語，確切地說應(yīng)該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構(gòu)成，神經(jīng)纖維像電線的導(dǎo)體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術(shù)可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術(shù)不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預(yù)后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠?jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關(guān)。(1)聽神經(jīng)瘤：單側(cè)耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側(cè)肢體偏癱、另一側(cè)肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關(guān)系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術(shù)切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術(shù)后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。

患者，青年男性。最近4個月來不知不覺出現(xiàn)左側(cè)臉變大了，偶有麻木不適，近期還出現(xiàn)輕度憋氣。檢查發(fā)現(xiàn)“左側(cè)顱底內(nèi)外溝通腫瘤”，瘤體巨大，充滿左側(cè)上頜竇一直向后向顱內(nèi)生長，壓迫左側(cè)大腦半球、小腦半球和腦干，從顱外長到顱內(nèi)（圖1-3）。去市里大醫(yī)院、省城大醫(yī)院和上海著名醫(yī)院看過，神經(jīng)外科專家都說需要手術(shù)，都說手術(shù)風(fēng)險很大，都說腫瘤不容易切干凈，尤其是顱外部分。經(jīng)過慎重、又慎重、再慎重考慮，最終選擇了中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院，因為這醫(yī)院有全國最好的頭頸外科可以協(xié)助切除顱外腫瘤。圖1，腫瘤從上頜竇長向顱內(nèi)，壓迫小腦、腦干圖2，腫瘤從顱外向上生長壓迫大腦圖3，CT顯示巨大頜面部腫瘤破壞顱底骨質(zhì) 入院后先在頭頸外科協(xié)助下切除了讓面部腫大的顱外頜面部腫瘤，然后經(jīng)顱切除了壓迫大腦、小腦和腦干的腫瘤，術(shù)后病情恢復(fù)良好，復(fù)查CT和磁共振顯示腫瘤完全切除（圖4-6）。病理報告為“神經(jīng)鞘瘤”。圖4，術(shù)后CT示腫瘤切除圖5，術(shù)后冠狀位增強磁共振顯示腫瘤已經(jīng)切除圖6，術(shù)后矢狀位增強磁共振顯示腫瘤已經(jīng)切除 小貼士：神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘膜的腫瘤，絕大多數(shù)屬良性腫瘤。在顱底，神經(jīng)鞘瘤主要有聽神經(jīng)瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤。本例為三叉神經(jīng)鞘瘤，生長緩慢，早期癥狀不明顯，常常發(fā)現(xiàn)時瘤體巨大。神經(jīng)鞘瘤的治療以手術(shù)切除為主，腫瘤全切除即能治愈；小于3cm無癥狀的神經(jīng)鞘瘤也可以選擇伽馬刀治療。無論手術(shù)切除還是伽馬刀治療后都要定期復(fù)查。

由于三叉神經(jīng)由腦干腹側(cè)面發(fā)出，向上前側(cè)方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過顱中窩的硬膜，位于小腦幕側(cè)聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動脈和小腦上動脈跨過其根部上方，小腦前動脈自其下方經(jīng)過。巖靜脈位于神經(jīng)根的側(cè)方和后方，在巖上竇下方進(jìn)入三叉神經(jīng)孔?；嚿窠?jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導(dǎo)致產(chǎn)生的角膜炎是個重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因為三叉神經(jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運動支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。三叉神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點是持續(xù)時間長、缺乏明確扳機點的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對于部分患者在腫瘤切除的同時進(jìn)行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，達(dá)到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對周圍神經(jīng)產(chǎn)生的占位效應(yīng)，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽力和前庭功能減退。動眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復(fù)視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球?qū)е峦谎鄱饛?fù)視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應(yīng)該盡早手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。三叉神經(jīng)鞘瘤的治療1、由于腫瘤為良性，生長較為緩慢，可以選擇多種治療方案。最為保守的方式是用影像學(xué)隨訪。建議每6-12月復(fù)查一次，主要用于小型腫瘤或者老年患者，其手術(shù)的風(fēng)險要大于腫瘤生長所帶來的風(fēng)險。2、放射治療適用于規(guī)律性影像學(xué)隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤有生長傾向的患者。3、手術(shù)切除是三叉神經(jīng)鞘瘤的終極治療手段，如果能夠全切除腫瘤，復(fù)發(fā)風(fēng)險小，如果為了保護(hù)功能采取了次全切除，必須輔以放療。4、雙側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤較為特殊，建議僅對產(chǎn)生癥狀的一側(cè)采取手術(shù)治療。對側(cè)無癥狀的腫瘤可以先采取觀察。

今天門診，有位姑娘捂著半拉臉來找我。作為神經(jīng)外科醫(yī)生，第1個想到的并不是牙疼，而是三叉神經(jīng)痛。果不其然，核磁影像顯示，左側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤?！疤鄱嚅L時間了？”“半年多了?！薄鞍肽甓嗖艁碇委煱?？”“我這半年其實也沒閑著。半年前左側(cè)面部疼痛，連帶牙疼，到醫(yī)院檢查診斷為三叉神經(jīng)痛，醫(yī)生說要能忍再忍一忍，疼的受不了了，過來做射頻消融，費用也就1萬多塊錢，于是我就回家了。過段時間疼痛加重了就開始做針灸，扎了兩個月，感覺癥狀還是有點緩解的?！薄霸趺聪肫饋碜鲱^顱核磁的呢？”“本來我也以為三叉神經(jīng)痛扎針有效，誰知道5月份開始左側(cè)面部麻木，我換了一家醫(yī)院看病，醫(yī)生說，開始是面部疼痛，現(xiàn)在臉又開始麻，你這個癥狀進(jìn)行性加重，需要做頭顱核磁排除腫瘤性原因，結(jié)果發(fā)現(xiàn)腦子里長了東西?！痹\斷：左側(cè)CPA三叉神經(jīng)鞘瘤。治療方法：手術(shù)切除。小知識：三叉神經(jīng)瘤1、三叉神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀為同側(cè)面部的感覺異常，比如：麻木、疼痛 2、進(jìn)行性加重或久治不愈的三叉神經(jīng)痛，建議行頭顱核磁檢查以除外三叉神經(jīng)鞘瘤。3、三叉神經(jīng)鞘瘤多為囊實性，囊性成分伽瑪?shù)吨委熜Ч患?，不建議首選伽馬刀。4、早發(fā)現(xiàn)早治療，因為腫瘤長大后，會增加手術(shù)難度，同時也對周圍組織造成壓迫，從而進(jìn)一步產(chǎn)生相關(guān)癥狀，比如面癱，走路不穩(wěn)，聽力下降等等。

典型案例：45歲的李女士近1年來出現(xiàn)面部麻痛，以嘴角明顯，近半年出現(xiàn)牙痛，嚴(yán)重時影響睡眠，多次就診于口腔科，按“牙髓炎”治療效果欠佳，后行頭顱MRI檢查，見“顳下窩、海綿竇區(qū)占位”，考慮三叉神經(jīng)鞘瘤（見下圖，白色箭頭），收入我科，行手術(shù)治療，腫瘤徹底切除（見下圖，紅色箭頭），術(shù)后患者牙痛及面痛癥狀消失。在最近的臨床工作中，連續(xù)碰到幾位類似李女士病情的三叉神經(jīng)鞘瘤患者。這些患者入院后，都進(jìn)行了手術(shù)治療，順利康復(fù)出院，但在入院之前都存在發(fā)現(xiàn)不及時及外院誤診的情況。因此，我認(rèn)為很有必要為廣大患友進(jìn)行一些關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤的科普介紹。1、何為三叉神經(jīng)首先，讓我們先來認(rèn)識一下“三叉神經(jīng)”。人腦共有12對顱神經(jīng)，三叉神經(jīng)被編號為第5對顱神經(jīng)，由于具有三個分支（眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)）而得名。三叉神經(jīng)自腦干發(fā)出以后，在顳骨巖部的三叉神經(jīng)節(jié)分為三支，通過顱底的孔道分別進(jìn)入眼眶、翼腭窩及顳下窩，再不斷分支后分布于顏面部皮膚、鼻腔及口腔黏膜。三叉神經(jīng)主要管理所到達(dá)區(qū)域的淺表感覺（如下圖所示，三個分支管理三個不同顏色區(qū)域的淺表感覺）。另外，三叉神經(jīng)的運動支控制部分咀嚼肌，負(fù)責(zé)咀嚼和咬合。2、三叉神經(jīng)鞘瘤是怎樣的腫瘤三叉神經(jīng)鞘瘤顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤。那何為神經(jīng)鞘瘤呢？如果將我們的神經(jīng)比作一條電線，那么中間的神經(jīng)纖維就相當(dāng)于電線的銅絲，而外層的神經(jīng)鞘就相當(dāng)于電線的膠皮（如下圖所示，中間黃色的為神經(jīng)纖維，外面多層排列的藍(lán)色結(jié)構(gòu)即為神經(jīng)鞘）。神經(jīng)鞘瘤就是發(fā)生自包裹神經(jīng)纖維外周的神經(jīng)鞘。三叉神經(jīng)鞘瘤屬于良性腫瘤，其發(fā)病率約占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的8%。本病好發(fā)于40歲左右的中年人，而女性較為常見。由于三叉神經(jīng)主管感覺，因此，三叉神經(jīng)鞘瘤患者最長見的癥狀是顏面部感覺麻木與疼痛，很多患者是以長期的牙痛為主要癥狀，反復(fù)就診于口腔科，按蛀牙治療，甚至將牙齒拔除，但仍不能緩解，進(jìn)行進(jìn)一步的檢查后才確診。而另外一部分患者以陣發(fā)性面部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，就診于神經(jīng)內(nèi)科，按三叉神經(jīng)痛長期口服卡馬西平治療，效果欠佳，行影像學(xué)檢查后才發(fā)現(xiàn)。由此可見，三叉神經(jīng)鞘瘤常以“牙痛”及“臉痛”為主要表現(xiàn)，再加上癥狀發(fā)展緩慢，因此常常被忽視或誤診，待到確診時，腫瘤體積已相當(dāng)巨大，治療難度及風(fēng)險顯著增加。3、三叉神經(jīng)鞘瘤的診斷由于我們的腦與神經(jīng)被顱骨包被與保護(hù)，因此必須通過影像學(xué)手段才能發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤的蹤影。目前，顱腦CT與磁共振（MRI）是診斷三叉神經(jīng)鞘瘤最主要的影像學(xué)工具。CT常用于初步篩查及反映腫瘤破壞顱骨骨質(zhì)的情況，而增強的MRI則能夠更好的反映腫瘤的大小、質(zhì)地及其腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)的關(guān)系，因此是三叉神經(jīng)鞘瘤治療前所必須的檢查。4、三叉神經(jīng)鞘瘤的治療三叉神經(jīng)鞘瘤的首次治療選擇顯得尤為重要，因為如果選擇了欠妥當(dāng)?shù)闹委熓侄危坏荒芙鉀Q患者的病痛，還會增加后續(xù)治療的難度。治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類型與嚴(yán)重程度、以及腫瘤的大小所決定。對于體積較小（一般為小于2cm），以面部麻木，或者是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮行伽馬刀治療（注：伽馬刀治療是利用伽馬射線進(jìn)行的放療，不是開刀做手術(shù)）。雖然伽馬刀治療不用開刀，風(fēng)險與花費較小，但并不適合所有的三叉神經(jīng)鞘瘤，特別是那些以劇烈疼痛為癥狀，或者腫瘤較大（>2.5cm）的患者，伽馬刀無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內(nèi)縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進(jìn)一步的增大，產(chǎn)生更加嚴(yán)重的壓迫癥狀。因此，對于此類患者，手術(shù)切除才是首選的治療方案。對于體積較大的三叉神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)還是很具有挑戰(zhàn)性，這是用于三叉神經(jīng)的解剖特點所決定的。正如前所述，三叉神經(jīng)起源于腦干，跨越多個顱底孔道，分布范圍深在，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內(nèi)動脈及多條顱神經(jīng)。三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)方式包括前方入路、側(cè)方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜間入路，術(shù)式較為復(fù)雜，須根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素決定，對就診醫(yī)院的手術(shù)設(shè)備及主刀醫(yī)生的技術(shù)要求較高。5、三叉神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)后康復(fù)康復(fù)對于三叉神經(jīng)鞘瘤術(shù)后患者也顯得尤為重要。對于術(shù)后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮膚，也可行針灸治療，促進(jìn)感覺恢復(fù)。術(shù)后出現(xiàn)咀嚼無力的患者，須每日進(jìn)行多次張口閉口及咬合訓(xùn)練，避免顳下頜關(guān)節(jié)僵硬。以上就對三叉神經(jīng)鞘瘤的相關(guān)科普知識進(jìn)行簡要介紹，如果仍有疑問，可聯(lián)系我進(jìn)行進(jìn)一步的咨詢。賽克 副主任醫(yī)師中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科（廣州東風(fēng)東路651號）門診時間：每周四上午網(wǎng)上咨詢：saike.haodf.com微信公眾號：Dr_Sai_Neurosurgery