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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 三叉神經鞘瘤（trigeminalneurinoma）的治療選擇-手術OR立體定向放療/SABRtrigeminalneurinoma聽神經瘤的治療選擇/橋腦一小腦角（CPA）綜合征-手術or立體定向放療聽神經瘤（acoustictumor）的治療選擇-手術OR立體東西放療OR隨訪觀察立體定向中央放射消融（SCART）-iSABR-SRS-SABR-SBRT-TOMO放療一、概述三叉神經鞘瘤占顱內腫瘤的0.2%~1%,在顱神經腫瘤中僅次于聽神經瘤而居第二位。為良性腫瘤,常見于35~60歲,女性多發(fā),男女比例為1:2。起源于三叉神經髓鞘的神經膜細胞,常見囊性變和出血壞死,有包膜,屬腦外腫瘤。瘤體常發(fā)生于中顱窩巖骨尖部的三叉神經半月節(jié),可沿一個或多個分支蔓延，也可發(fā)生于后顱窩三叉神經根上進人橋小腦角區(qū)。三叉神經鞘瘤中有50%源于三叉神經半月節(jié),25%起于中顱窩三叉神經根神經節(jié),屬硬膜內腫瘤;另25%常見中、后顱窩,系硬膜內、外硬膜腫瘤。根據腫瘤的生長特點分為跨顱窩型、顱中窩型和顱后窩型。二、臨床表現臨床表現可歸納為三個主要方面,即三叉神經癥狀、鄰近組織侵害癥狀及顱內高壓癥。(一)三叉神經癥狀為首發(fā)癥狀,發(fā)生率最高,早期主要表現為患側顏面肉跳、面部及口腔麻木感、痛覺減退、及角膜反射遲鈍或消失;其次為癥狀性三叉神經痛,咀嚼肌、顳肌萎縮。三叉神經眼支損害可有頑固性角膜炎。(二)鄰近組織侵害癥狀取決于腫瘤的起始部位和發(fā)展方向。顱中窩型可因向內侵及海綿竇,向前侵及眶上裂而引起患側突眼,外展及動眼神經麻痹、視力障礙等。壓迫顳葉產生癲病、幻嗅。顱中窩型易破壞顱底形成顱內外溝通瘤。顱后窩型則多表現橋腦小腦角綜合癥,包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱顱神經損害、錐體束征、小腦性共濟失調及眼震。腫瘤向下發(fā)展可損害后組顱神經。啞鈴型腫瘤可兼有前二型癥狀,但多以腫瘤首發(fā)或主體部位的癥狀為主。(三)顱內高壓癥腫瘤體積過大或壓迫導水管、四腦室產生腦積水時可出現顱內壓增高.三、輔助檢查(一)顱腦CT表現顱中窩和顱后窩交界處卵圓形或啞鈴形腫物,呈等密度或低密度。瘤體周圍一般無腦水腫。相鄰腦池和腦室可受壓變形。題骨巖部尖端破壞。增強后實性者呈均一強化.囊性變者呈環(huán)狀強化。騎跨顱中窩、顱后窩者呈啞鈴狀,為三叉神經鞘瘤特征性表現。CT典型圖像如圖1-6-9和圖1-6-10所示。(二)MRI檢查由于MRI具有多維成像和無顱骨偽影的特點，是診斷三叉神經鞘瘤重要的檢查方法。MR表現;巖骨尖部或跨越中后顱窩的圓形、類圓形或啞鈴狀腫物、T1WI像為低或等信號。T2WI像為高或等信號，病灶周圍一般無水腫，相鄰腦池和腦室可受壓變形。增強后多數明顯均一強化,少數囊變者環(huán)形強化。MRI典型圖像如圖四、診斷與鑒別診斷(一)診斷本病根據臨床表現及輔助檢查多數可明確診斷。(二)鑒別診斷主要與腦膜瘤和聽神經瘤相鑒別。1.橋小腦角區(qū)腦膜瘤:呈類形或半圓形,基底寬與巖骨相連,邊緣清楚,囊性變較少,局部骨質為增生性改變,瘤體顯著強化,可見“鼠尾征”。內聽道往往不擴大。若腦膜瘤伴鈣化,腫瘤邊緣環(huán)繞不規(guī)則T2WI像高信號水腫區(qū)，結合局部骨質增生及腦膜增厚等表現診斷不難。2.聽神經瘤:為橋腦小腦角區(qū)圓形或類圓形腫塊,T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈高信號,以內聽道口為中心改變,內聽道擴大,通常不跨越顱窩。五、治療(一)手術治療應盡早手術治療,并應爭取全切除。一期全切除困難者,亦應爭取大部或次全切除，若情況允許,可行二期手術,以期根治。1.手術人路①后窩型宜采用一側枕下橋小腦角入路。②顱中窩型及啞鈴型與顱底結構關系密切,可侵及海綿竇、頸內動脈、眶部、巖骨甚更廣泛的組織結構、且可形成顱底溝通瘤,因此應根據不同情況采取適宜的手術路徑。③對于體積較大的腫瘤除應盡量采取顱底人路外,有時尚需采取聯合入路,如啞鈴型腫瘤在幕上、下部分均較大時,幕上下聯合入路會提供更多的腫瘤全切除機會。④對于大的顱底溝通瘤,特別是顱內、外瘤體均較大時,單純顱底或領面入路均會感到困難,宜采取經題下一耳前一題下窩人路,可提高全切除率,降低術后并發(fā)癥。2.術中注意要點:可參照“巖斜區(qū)腦膜瘤”、“海綿竇腦膜瘤”等章節(jié)。3.手術前后典型圖像如圖1-6-15和圖1-6-16所示。(二)放射治療參見聽神經瘤(三)藥物治療對腫瘤無效（×）。對癥治療可減輕三叉神經痛的癥狀2023年08月11日
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楊治權主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經外科 世界上最小的三叉神經鞘瘤長得怎樣？一位來自貴州的68歲的女性，因面部劇烈疼痛5年余，多種方法治療都難以緩解，遂到中南大學湘雅醫(yī)院神經外科找到專門治療三叉神經痛的楊治權教授，經過仔細的問診和檢查，確診是三叉神經痛，這種病被稱為“天下第一痛”。沒有其它疼痛比這種病更痛的了。由于疼痛劇烈，藥物治療無法緩解，患者最終決定接受這種微創(chuàng)治療。在手術中細心的楊治權教授發(fā)現在神經的表面有一長度約2.5mm的黃色腫物，顯然不是正常的神經組織，但因為太小，影像學檢查不能發(fā)現腫瘤，根據經驗，這是異常的病變，但經驗豐富的楊教授也難以確定這個異常的病變到底是什么，憑職業(yè)敏感，就將異常的病變切了下來，切除腫瘤后，再將三叉神經做相應的處理，術后面部的疼痛消失，恢復也很順利！手術后送檢組織經病理檢查，證實是“三叉神經鞘瘤”，是一種良性性神經性腫瘤，它所引起的后果就是面部疼痛和麻木，如果腫瘤長得很大，有可能會導致顱內壓力高，嚴重時可危及生命。查閱文獻后發(fā)現，目前尚沒發(fā)現比這更小的三叉神經鞘瘤。從某種意義上說，楊治權教授創(chuàng)造了一個世界第一！2023年05月29日184
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 患者女性26歲，于2021年11月無明顯誘因出現視物重影，主要為遠處重影，未重視，2022年6月逐漸出現視物重影加重，同時伴有右側肢體乏力，行走不利，間斷出現耳鳴，休息可緩解，8月出現飲水嗆咳，10月出現吞咽困難及頭部脹痛，偶有惡心嘔吐，就診于威海衛(wèi)醫(yī)院行頭顱核磁提示：右側顱底內可見啞鈴狀團塊影，邊緣清楚，周圍腦組織受壓，中腦導水管受壓，第三腦室稍擴張，中線居中，考慮神經源性腫瘤可能性大?；颊呒凹覍贋檫M一步治療來就診。根據患者影像學檢查及現病史，考慮右側三叉神經鞘瘤可能性大，腫瘤體積大，周圍組織明顯受壓，為避免病情進展腦疝形成，建議手術切除病變。入院后完善術前準備，擇期行右側慕上下開顱中、后顱窩占位性病變切除術?側腦室外引流術。術中分塊切除腫瘤組織，手術順利結束。術后患者神志清楚，精神好，面部感覺正常，眼球運動正常，四肢感覺運動正常。術后恢復好2022年12月30日107
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李雪元副主任醫(yī)師 鄭州大學第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 神經外科 對于“海綿竇內三叉神經鞘瘤”，傳統(tǒng)方法多采用“巨大骨瓣開顱切除”的方式，術后大多遺有嚴重神經功能障礙?！吧窠泝如R下經鼻-翼突入路切除海綿竇病變”能夠實現“不用開顱而切除顱內病變”，該術式利用頸內動脈與顱神經之間的“神經-血管間隙”操作，“不損傷神經功能”，不影響腦組織而實現“閃電式出院”。最近，我們團隊完成3例“經鼻-翼突入路海綿竇內三叉神經鞘瘤切除術”，3例，具體如下。手術治療后3月，可見術區(qū)填塞物基本吸收，手術通道區(qū)域愈合良好，局部未見明顯腫瘤復發(fā)跡象。所有患者復查均未見明顯顱神經損傷癥狀。隨著病例積累，截至目前，我們已經完成內鏡經鼻側顱底腫瘤切除術17例，均確定良好效果。相關結果，我們已經形成科學論文，會近期發(fā)表。2022年03月21日354
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經外科 神經鞘瘤是一種起源于神經鞘膜細胞的良性腫瘤，由于神經鞘膜沿著神經纖維在身體內分布廣泛，因此體內絕大部分位置都可以發(fā)生神經鞘瘤。神經外科最常見的神經鞘瘤的發(fā)生部位包括顱內和椎管內，神經鞘瘤因為起源的神經不同，因此壓迫周圍的結構不同而出現相應不同的癥狀。即使是同一根神經起源的神經鞘瘤，也會因為腫瘤起源的部位不同而出現不同的癥狀。三叉神經鞘瘤是一種常見的起源于三叉神經鞘膜細胞的顱內良性腫瘤，它可以向中顱窩、后顱窩生長，也可以騎跨在中、后顱窩生長形成啞鈴型結構的腫瘤。三叉神經鞘瘤常常影響其感覺根神經出現面部感覺異常，也可以壓迫眼球運動神經導致眼球運動障礙，還可能壓迫腦組織和小腦等出現偏袒、走路不穩(wěn)等局灶性癥狀，隨著腫瘤體積增大還可能出現頭痛等顱內壓增高癥狀。三叉神經鞘瘤一般需要手術治療，而且手術切除完全后，多數能夠取得比較好的治療效果。黃女士今年36歲，1年前開始左側面部感覺不舒服，特別是冷風吹過后明顯的疼痛，這1年來面部疼痛的頻率越來越高，也越來越嚴重，即使吃了止痛藥物也沒有效果。而且，黃女士還出現了左側眼睛睜不開，看東西模糊的現象。黃女士在進一步的檢查中發(fā)現腦部有個腫瘤，磁共振報告顯示神經鞘瘤的可能性比較大。黃女士來到廣州中山大學腫瘤醫(yī)院神經外科，柯超教授團隊為其進行了腫瘤的顯微切除。手術后黃女士的面部疼痛和眼睛睜不開的癥狀得到了明顯的緩解。三叉神經鞘瘤是腦部第二常見的神經鞘瘤，因為腫瘤生長的部位在深部的顱底，手術有一定的難度和風險。廣州中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經外科柯超教授指出，顱內的三叉神經鞘瘤是常見的良性腫瘤，通過顯微手術或者神經內鏡切除腫瘤，一般在腫瘤切除后能夠獲得滿意的治療效果。2021年09月17日974
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經外科 病例回顧家住咸陽的小敏從小天資聰穎，學習成績在全年級一直名列前茅， 備受身邊親朋好友的關注。然而，半年前，小敏突然發(fā)覺自己右側半邊舌頭沒有感覺，吃飯索然無味，接著右側半邊臉也出現莫名其妙的麻木疼痛，就連喝個水也會被嗆住，更糟糕的是逐漸出現聽力、視力下降，整天頭暈乎乎的，不想吃東西，有時還嘔吐，最后連路都走不穩(wěn)了，右眼無法完全閉合，根本無法正常上課學習。小敏的父母非常緊張，趕緊帶孩子到當地醫(yī)院就診，做頭部核磁共振檢查才發(fā)現孩子顱內長了一個大瘤子，入院查體見病人右側三叉神經、滑車神經、面神經、位聽神經及小腦均有不同程度的功能損害，初步診斷為三叉神經鞘瘤，醫(yī)生直言風險較大。三叉神經鞘瘤 顱內第二大神經鞘瘤神經鞘瘤是一種起源自神經鞘的腫瘤，大多數為良性腫瘤。如果把神經比作是一根電線的話，那么神經鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層，當塑料絕緣層長了腫瘤，就是我們所說的“神經鞘瘤”。在顱腦中共有12對顱神經，其中第5對顱神經具有眼神經、上頜神經及下頜神經三個分支，因此，被稱為三叉神經，主管淺表感覺、控制運動及部分咀嚼肌，負責咀嚼和咬合。三叉神經鞘瘤多起源于三叉神經根或三叉神經節(jié)，一般生長緩慢，發(fā)病率僅次于最常見的聽神經鞘瘤。臨床上，三叉神經鞘瘤患者早期多出現一側面部陣發(fā)性疼痛、麻木或同側三叉神經痛。隨著病情的加重，患者可能表現出咀嚼肌無力及萎縮。除此之外，當三叉神經鞘瘤位于后顱窩時，腫瘤可能累及面聽神經，表現出聽力減退和同側面癱;當腫瘤沒有及時處理、不斷生長的時候，患者可能出現惡心、嘔吐等癥狀。三叉神經鞘瘤嚴重嗎？如果三叉神經鞘瘤體積比較小，病人癥狀則不是很嚴重，治療也不是很復雜。但是如果三叉神經鞘瘤體積非常大，病人出現嚴重的咀嚼功能障礙，出現耳鳴、耳聾的情況，治療則非常復雜，手術難度相應的提高，是非常嚴重的。腫瘤在產生的初期或多或少地都會暴露出一些“蛛絲馬跡”，抓住它，就能為接下來的治療搶占出時機。應對三叉神經鞘瘤有妙招三叉神經鞘瘤的首次治療選擇尤為重要。三叉神經起源于腦干，跨越多個顱底孔道，分布范圍深，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內動脈及多條顱神經，手術較為復雜，需要根據腫瘤的大小及部位等因素選擇合適的術式，一般對就診醫(yī)院的手術設備及主刀醫(yī)生的技術要求較高。如果選擇了欠妥當的治療手段，不但不能解決患者的病痛，還會增加后續(xù)治療的難度，治療策略主要是根據患者的年齡、癥狀的類型與嚴重程度、以及腫瘤的大小所決定。早發(fā)現早治療也十分關鍵。因為當三叉神經鞘瘤長大后，會增加手術難度，同時也會對周圍組織造成壓迫，從而進一步產生相關癥狀，比如面癱、走路不穩(wěn)、聽力下降等。對于體積較小，以面部麻木，或是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮放療。對于腫瘤較大的患者，放療一般無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現，腫瘤體積進一步的增大，產生更加嚴重的壓迫癥狀。這時，手術切除才是更佳的治療方案。2021年09月15日680
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 三叉神經鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)僅次于聽神經瘤，是第二位的顱內神經鞘瘤，三叉神經鞘瘤可產生于半月神經節(jié)（中顱窩）、神經根（橋小腦角）和神經的三個分支（中顱窩）。可以想象，一些腫瘤可同時波及這些部位，以致外形上類似啞鈴型。罕見腫瘤通過位于眶內和顳下窩的顱外神經分支侵入顱外，這些腫瘤通過眶上裂進入眼眶，通過圓孔或卵圓孔進入顳下窩。腫瘤最常見的部位是中顱窩（50%），其次是后顱窩（30%）及啞鈴型（20%）。?？梢姷侥[瘤進入海綿竇內。三叉神經鞘瘤對周邊的結構僅是推移而不是浸潤，因此在絕大多數病例中，可以進入海綿竇的外側區(qū)安全切除腫瘤。發(fā)現三叉神經鞘瘤應不應該手術？由于三叉神經由腦干腹側面發(fā)出，向上前側方經腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經孔處穿過顱中窩的硬膜，位于小腦幕側聯合和巖上竇的下方。小腦后動脈和小腦上動脈跨過其根部上方，小腦前動脈自其下方經過。巖靜脈位于神經根的側方和后方，在巖上竇下方進入三叉神經孔?；嚿窠浳挥谌嫔窠浉戏剑冖?、Ⅷ對腦神經位于其下方。因此三叉神經鞘瘤患者幾乎都有三叉神經功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經分支不同而表現為不同部位。由角膜反射消失導致產生的角膜炎是個重要的體征，表明三叉神經功能出現障礙，因為三叉神經可能在角膜反射中起作用。三叉神經運動支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。三叉神經鞘瘤導致繼發(fā)性三叉神經痛：三叉神經鞘瘤引起的面部疼痛的特點是持續(xù)時間長、缺乏明確扳機點的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對用于三叉神經痛的卡馬西平和其他神經止痛藥耐藥，對于部分患者在腫瘤切除的同時進行三叉神經后跟部分切斷手術，達到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對周圍神經產生的占位效應，較大的腫瘤可能出現面癱、聽力和前庭功能減退。動眼神經或外展神經受壓產生復視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球導致突眼而引起復視。如果患者已經出現以上癥狀，明確診斷的患者，就應該盡早手術，降低手術風險及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長期壓迫神經，造成不可逆的損傷。全程貫徹微創(chuàng)理念，腫瘤切除解除壓迫西安交大一附院神經外科姜海濤教授介紹：隨著腫瘤的增大，可能會進一步向里面壓迫，海綿竇內的神經，導致眼球運動的問題，三叉神經本身會引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎縮。再往后面發(fā)展會向后顱窩發(fā)展，就會壓迫腦干，引起腦干的一些癥狀，這樣就會更加危險，建議患者應盡早手術治療。三叉神經鞘瘤手術操作的難度主要在于腫瘤位置深，很靠顱底，位置比較深，在中央顱底的位置，此例手術選擇顳下入路切除，在顳底入路的時候要注意保護Labbe靜脈，此靜脈如果被碰斷，就會導致回流的問題，導致顳葉的水腫，出血等問題。因此，手術操作過程中，切口小腦幕緣時，注意保護滑車神經，避免術后患者出現眼球運動、復視等問題。整個手術我們全程貫徹“微創(chuàng)”理念，在腫瘤切除的同時，保護神經系統(tǒng)的完整性，降低并發(fā)癥的發(fā)生。2020年11月09日1262
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張家墅副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 神經外科 【疾病概述】 ● 三叉神經鞘瘤（Trigeminal Schwannomas）是一種生長緩慢的顱內良性腫瘤，起源于三叉神經的雪旺氏細胞，其發(fā)生率僅次于聽神經瘤。 據統(tǒng)計，三叉神經鞘瘤占顱內腫瘤的0.07%-0.36%[2]。 ● 由于三叉神經位置的特殊性，腫瘤?？衫奂昂＞d竇，甚至騎跨中后顱窩，引起多支顱神經功能障礙。 【診斷要點】 ● 面部麻木和感覺異常為最常見癥狀。 ● 腫瘤巨大者還可出現行走不穩(wěn)、耳鳴聽力減退、頭痛等。 ● 顳骨CT平掃提示：巖骨尖骨質吸收破壞。 ● 顱腦MRI平掃和增強顯示：鞍旁或橋腦小腦角區(qū)類圓形占位性病變，典型者為騎跨中后顱窩的亞鈴狀病變。 圖1:顱腦MRI增強掃描顯示騎跨中后顱窩的啞鈴型三叉神經鞘瘤，可見部分瘤體呈囊性變 【鑒別診斷】 ● 根據腫瘤侵及的范圍可將三叉神經鞘瘤分為五個類型[1]：M型(僅累及中顱窩)、P型(僅累及后顱窩)、Mp型(腫瘤主體在中顱窩)、MP型(中、后顱窩腫瘤體積大致相當)和Pm型(腫瘤主體在后顱窩)。 ● 需要與海綿竇內好發(fā)腫瘤如腦膜瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。 ● 需要與橋腦小腦角區(qū)其他腫瘤如聽神經瘤、腦膜瘤和膽脂瘤等相鑒別。 【治療原則】 ● 手術治療是針對大型三叉神經鞘瘤的首選治療方法。隨著神經解剖學和顯微神經外科學的發(fā)展，多種手術入路已應用于三叉神經鞘瘤的手術切除。1、經眶顴硬膜外入路，適用于M型和Mp型。2、顳下經巖骨入路，適用于MP型，多需要磨除巖骨尖部骨質。3、枕下乙狀竇后入路，適用于Pm型。4、幕上下聯合入路，適用于巨大的MP型三叉神經鞘瘤。 ● 立體定向放射外科 適用于中小型三叉神經鞘瘤。另外對于次全或部分切除的病例，可以作為有效的補充治療方法。 【并發(fā)癥處理】 ● 顱神經損傷 三叉神經鞘瘤累及顱神經較多，術后出現顱神經麻痹機率較高。應根據具體情況，采取相應的治療措施，如顱神經重建等。 ● 腦脊液漏 巖骨破壞或磨除巖骨尖部骨質后，如未嚴密封堵則出現術后腦脊液漏?？上刃醒蟪爻掷m(xù)引流保守治療，如無效，則需要再次手術修復。 【實踐經驗】 ● 常用經眶顴硬膜外入路切除累及鞍旁和海綿竇的三叉神經鞘瘤，術前行腰大池置管降低顱內壓以減少對腦組織的牽拉。術中通過神經電生理監(jiān)測，盡可能保護海綿竇內的顱神經功能。 ● 對腫瘤主體在后顱窩的病例可采用枕下乙狀竇后入路切除，術中注意保護面、聽神經，并可通過磨除內聽道上方部分巖骨，切除Meckel腔內的腫瘤。 ● 手術策略是最大程度切除腫瘤并保護重要顱神經（如動眼神經、外展神經和面、聽神經）功能，殘留腫瘤可通過立體定向放射外科治療。 【推薦閱讀】 [1] 張智峰,劉獻志,宋來君等. 巨大三叉神經鞘瘤的顯微外科治療.中華神經外科雜志, 2007, 23（9, 657-658. [2] Li-feng C, Yang Y, Xin-guang Y, et al. Operative management of trigeminal neuromas: an analysis of a surgical experience with 55 cases. Acta Neurochir (Wien). 2014,Mar,15. [3] Raita F, Kazunari Y, Takayuki O, et al. Trigeminal schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature. Neurosurg Rev. 2011, 34:159–171.2020年10月11日4047
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趙帆副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經外科 華山醫(yī)院神經外科 趙帆 三叉神經鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經的腫瘤，是一種比較常見的良性顱底腫瘤。三叉神經是人的第五對顱神經。因為有三個分支，所以稱之為三叉神經。三叉神經主要掌管面部的感覺和咬東西的力氣。所以三叉神經受到影響以后可能會出現臉麻疼痛和咀嚼無力。如果懷疑是三叉神經鞘瘤需要做頭顱磁共振以進一步明確。手術是三叉神經鞘瘤的首選治療方法。但是三叉神經鞘瘤本身的位置非常深，而且有可能范圍很廣，會延伸到中后顱窩。所以手術難度較高，手術的并發(fā)癥也比較多。如果是小的病灶，或者有其他原因沒法手術的患友，也可以進行立體定向放射外科如伽馬刀治療。我們醫(yī)療組處理類似病例的經驗非常豐富。根據腫瘤的位置特點決定不同的手術方法，綜合評估后，運用最合理的路徑進行腫瘤切除，有利于病人術后的恢復，減少神經功能的損傷。有問題歡迎來我門診或網上咨詢。華山醫(yī)院神經外科 趙帆 教授 專家門診出診時間：每周三上午出診地點：華山醫(yī)院西院（上海市閔行區(qū)金光路958號）門診一樓15診室2020年07月01日1784
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萬經海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經外科 在說神經瘤之前，先科普一下神經系統(tǒng)。神經系統(tǒng)包括中樞神經系統(tǒng)和周圍神經系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經，線索狀。老百姓常說的“神經瘤”其實都不是準確的科學術語，確切地說應該是“神經源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經的腫瘤的總稱。分類(1)神經鞘瘤每根神經由神經纖維和包裹神經纖維的鞘膜構成，神經纖維像電線的導體，鞘膜像絕緣層。神經鞘瘤起源于鞘膜，手術可以把腫瘤從神經纖維上分離下來。常見的神經鞘瘤有聽神經瘤、三叉神經鞘瘤、舌下神經鞘瘤以及椎管內神經鞘瘤。(2)神經纖維瘤起源于神經纖維，神經纖維穿行于腫瘤之中，手術不能把神經纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經主干上，但更多發(fā)生在外周神經的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經纖維瘤。(3)神經纖維瘤病是一種特殊類型的神經源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤。(4)惡性周圍神經鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經鞘瘤，預后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現、早期治療。“神經瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關。(1)聽神經瘤：單側耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經鞘瘤：一側面部麻木、疼痛等。(3)面神經鞘瘤：一側面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經鞘瘤：一側舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內神經鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現一側肢體偏癱、另一側肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關系。治療絕大多數“神經瘤”是良性的，手術切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經鞘瘤應采取手術、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。2020年04月22日2437
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