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賽克主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經外科 典型案例：45歲的李女士近1年來出現(xiàn)面部麻痛，以嘴角明顯，近半年出現(xiàn)牙痛，嚴重時影響睡眠，多次就診于口腔科，按“牙髓炎”治療效果欠佳，后行頭顱MRI檢查，見“顳下窩、海綿竇區(qū)占位”，考慮三叉神經鞘瘤（見下圖，白色箭頭），收入我科，行手術治療，腫瘤徹底切除（見下圖，紅色箭頭），術后患者牙痛及面痛癥狀消失。在最近的臨床工作中，連續(xù)碰到幾位類似李女士病情的三叉神經鞘瘤患者。這些患者入院后，都進行了手術治療，順利康復出院，但在入院之前都存在發(fā)現(xiàn)不及時及外院誤診的情況。因此，我認為很有必要為廣大患友進行一些關于三叉神經鞘瘤的科普介紹。1、何為三叉神經首先，讓我們先來認識一下“三叉神經”。人腦共有12對顱神經，三叉神經被編號為第5對顱神經，由于具有三個分支（眼神經、上頜神經及下頜神經）而得名。三叉神經自腦干發(fā)出以后，在顳骨巖部的三叉神經節(jié)分為三支，通過顱底的孔道分別進入眼眶、翼腭窩及顳下窩，再不斷分支后分布于顏面部皮膚、鼻腔及口腔黏膜。三叉神經主要管理所到達區(qū)域的淺表感覺（如下圖所示，三個分支管理三個不同顏色區(qū)域的淺表感覺）。另外，三叉神經的運動支控制部分咀嚼肌，負責咀嚼和咬合。2、三叉神經鞘瘤是怎樣的腫瘤三叉神經鞘瘤顧名思義是起源于三叉神經的腫瘤。那何為神經鞘瘤呢？如果將我們的神經比作一條電線，那么中間的神經纖維就相當于電線的銅絲，而外層的神經鞘就相當于電線的膠皮（如下圖所示，中間黃色的為神經纖維，外面多層排列的藍色結構即為神經鞘）。神經鞘瘤就是發(fā)生自包裹神經纖維外周的神經鞘。三叉神經鞘瘤屬于良性腫瘤，其發(fā)病率約占顱內神經鞘瘤的8%。本病好發(fā)于40歲左右的中年人，而女性較為常見。由于三叉神經主管感覺，因此，三叉神經鞘瘤患者最長見的癥狀是顏面部感覺麻木與疼痛，很多患者是以長期的牙痛為主要癥狀，反復就診于口腔科，按蛀牙治療，甚至將牙齒拔除，但仍不能緩解，進行進一步的檢查后才確診。而另外一部分患者以陣發(fā)性面部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，就診于神經內科，按三叉神經痛長期口服卡馬西平治療，效果欠佳，行影像學檢查后才發(fā)現(xiàn)。由此可見，三叉神經鞘瘤常以“牙痛”及“臉痛”為主要表現(xiàn)，再加上癥狀發(fā)展緩慢，因此常常被忽視或誤診，待到確診時，腫瘤體積已相當巨大，治療難度及風險顯著增加。3、三叉神經鞘瘤的診斷由于我們的腦與神經被顱骨包被與保護，因此必須通過影像學手段才能發(fā)現(xiàn)三叉神經鞘瘤的蹤影。目前，顱腦CT與磁共振（MRI）是診斷三叉神經鞘瘤最主要的影像學工具。CT常用于初步篩查及反映腫瘤破壞顱骨骨質的情況，而增強的MRI則能夠更好的反映腫瘤的大小、質地及其腫瘤與周圍正常結構的關系，因此是三叉神經鞘瘤治療前所必須的檢查。4、三叉神經鞘瘤的治療三叉神經鞘瘤的首次治療選擇顯得尤為重要，因為如果選擇了欠妥當?shù)闹委熓侄?，不但不能解決患者的病痛，還會增加后續(xù)治療的難度。治療策略主要是根據患者的年齡、癥狀的類型與嚴重程度、以及腫瘤的大小所決定。對于體積較?。ㄒ话銥樾∮?cm），以面部麻木，或者是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮行伽馬刀治療（注：伽馬刀治療是利用伽馬射線進行的放療，不是開刀做手術）。雖然伽馬刀治療不用開刀，風險與花費較小，但并不適合所有的三叉神經鞘瘤，特別是那些以劇烈疼痛為癥狀，或者腫瘤較大（>2.5cm）的患者，伽馬刀無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進一步的增大，產生更加嚴重的壓迫癥狀。因此，對于此類患者，手術切除才是首選的治療方案。對于體積較大的三叉神經鞘瘤，手術還是很具有挑戰(zhàn)性，這是用于三叉神經的解剖特點所決定的。正如前所述，三叉神經起源于腦干，跨越多個顱底孔道，分布范圍深在，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內動脈及多條顱神經。三叉神經鞘瘤手術方式包括前方入路、側方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜間入路，術式較為復雜，須根據腫瘤的大小及部位等因素決定，對就診醫(yī)院的手術設備及主刀醫(yī)生的技術要求較高。5、三叉神經鞘瘤患者術后康復康復對于三叉神經鞘瘤術后患者也顯得尤為重要。對于術后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮膚，也可行針灸治療，促進感覺恢復。術后出現(xiàn)咀嚼無力的患者，須每日進行多次張口閉口及咬合訓練，避免顳下頜關節(jié)僵硬。以上就對三叉神經鞘瘤的相關科普知識進行簡要介紹，如果仍有疑問，可聯(lián)系我進行進一步的咨詢。賽克 副主任醫(yī)師中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經外科（廣州東風東路651號）門診時間：每周四上午網上咨詢：saike.haodf.com微信公眾號：Dr_Sai_Neurosurgery2018年07月11日
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