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2022年07月03日
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陳偉呈副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 心胸外科 三房心是一種少見的先天性心臟畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被異常的肌肉纖維隔膜分割成副房和真房?jī)刹糠郑ǔ６际亲笮姆咳啃?。一．病理生理決定三房心血流動(dòng)力學(xué)特征的基本解剖要素是，左心房纖維肌性隔膜是否完整，即副房和真房之間是否交通；房間隔是否完整，即是否合并房間隔缺損以及房間隔缺損的位置和大小；副房是否接受全部肺靜脈回流，即是否存在肺靜脈異位引流。二、臨床表現(xiàn)和診斷1．臨床表現(xiàn)?????癥狀出現(xiàn)的早晚，輕重，決定于隔膜孔徑以及心房水平的分流大小有關(guān)，且前者為主要。如孔徑狹小，則生后不久即出現(xiàn)肺充血、呼吸急促、心率增快、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎和充血性心力衰竭。孔徑較大的病例癥狀出現(xiàn)較晚，到兒童期或青年期才出現(xiàn)，甚至可無明顯癥狀。2．體格檢查?????表現(xiàn)為患兒生長(zhǎng)發(fā)育落后，心率加快，脈搏細(xì)弱，多數(shù)病例在心尖部可聞及收縮期和舒張期雜音或連續(xù)性雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音增強(qiáng)。肺底可聞及細(xì)濕羅音，肝臟增大，部分病例伴有紫紺。3．輔助檢查1）胸部X線平片?表現(xiàn)為兩肺充血伴淤血，部分病例有肺水腫表現(xiàn)。心影增大，以右半心增大為主，左房不大，肺動(dòng)脈段突出。2）心電圖?電軸右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。3）超聲心動(dòng)圖?是主要的診斷方法，可明確顯示左房?jī)?nèi)異常隔膜組織，于左心室長(zhǎng)軸和四腔心切面可探及與左心房前壁平行的纖維帶狀回聲，將左心房分隔為右上和左下兩部分。4）心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查????心導(dǎo)管和心血管造影可選擇性采用，通過心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力和右心室壓力增高，而以肺毛細(xì)血管壓力增高為本病的特征，它常能提示副房和真房之間交通孔徑的大小。三．鑒別診斷鑒別診斷包括肺靜脈異位回流，二尖瓣狹窄，二尖瓣瓣上環(huán)樣狹窄等。1）肺靜脈異位引流?表現(xiàn)為胸骨左緣2-3肋間收縮期雜音，伴有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。胸片提示心影增大，超聲心動(dòng)圖可鑒別；2）二尖瓣狹窄?血流動(dòng)力學(xué)改變類似，通過臨床和體征難以鑒別。但胸片顯示左心房明顯增大，心電圖可見P波雙峰，提示左房肥大，超聲和心導(dǎo)管檢查可見左房增大，二尖瓣開放受限，左房排空延長(zhǎng)，未見左心房?jī)?nèi)的隔膜存在；3）二尖瓣瓣上環(huán)??超聲是鑒別兩類疾病的主要方法，二尖瓣瓣上環(huán)的隔膜距離二尖瓣環(huán)較近，有時(shí)甚至就在瓣環(huán)上，同時(shí)心超顯示左心耳位于肺靜脈回流腔內(nèi)，而三房心的左房隔膜與二尖瓣環(huán)有一定距離，且左心耳位于真房?jī)?nèi)，即與二尖瓣位于同一個(gè)心腔內(nèi)。四、手術(shù)治療1．手術(shù)適應(yīng)征??三房心一旦診斷明確即應(yīng)手術(shù)，尤其是對(duì)那些隔膜孔徑較小，有肺靜脈回流梗阻和肺高壓的患兒。只有極少數(shù)隔膜孔徑較大，無肺靜脈回流梗阻，不伴有其他心內(nèi)畸形且終身無癥狀的不需要手術(shù)。2.手術(shù)方法?手術(shù)的目的是為了切除左心房?jī)?nèi)的隔膜，縫閉房間隔缺損，同時(shí)糾治合并的心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑有兩種：右心房切口經(jīng)房間隔進(jìn)入左房和經(jīng)房間溝的左心房切口。自隔膜孔開口處剪開隔膜至房隔附著處，然后沿著邊緣完整切除直達(dá)左心房壁。手術(shù)的關(guān)鍵是徹底解除肺靜脈梗阻，建立肺靜脈、左房和左室通暢的交通。3.術(shù)后并發(fā)癥1）肺靜脈梗阻??隔膜切除不夠徹底，部分病例需再次手術(shù)2）低心排綜合征?由于三房心的病例左心室都有不同程度的發(fā)育不全，術(shù)后可能發(fā)生低心排綜合征，因此密切監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)十分重要，除常規(guī)的心內(nèi)直視術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)外，特別強(qiáng)調(diào)左心房壓力監(jiān)測(cè)的重要性。3）心律失常?由于大量的心房?jī)?nèi)操作，術(shù)后發(fā)生房性和交界性心律失常的可能性較大。4.手術(shù)效果?三房心手術(shù)如果徹底切除左房?jī)?nèi)隔膜組織，使血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)正常，手術(shù)結(jié)果滿意，遠(yuǎn)期隨訪效果良好。個(gè)別報(bào)道出現(xiàn)再次狹窄，需再次手術(shù)。單純?nèi)啃臒o手術(shù)死亡。重癥三房心合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形時(shí)，死亡原因主要是嚴(yán)重的低心排綜合征。2022年06月19日299
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張澤偉主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 啊，這個(gè)是一個(gè)孕婦胎兒的一個(gè)一個(gè)問題啊，呃，心中圖提示左心房?jī)?nèi)有。 隔膜啊，高科生懷疑三房心。 那個(gè)胎心率高170以以上下啊，跟三方有關(guān)嗎？因?yàn)檫@個(gè)呃這樣的啊，三方心我們臨床當(dāng)中很多件，那么三方心有的膜很明顯的，但是他都沒有梗阻，沒有梗阻的情況下，孩子沒有什么癥狀，所以說你這個(gè)胎兒你說心率快。 啊，這個(gè)隔膜三方心，那你要問一下打超聲的大夫，這個(gè)膈膜是不是有影響到這個(gè)回流啊，肺靜脈血的回流有沒有梗阻，流速快不快啊，因?yàn)橥ㄟ^這個(gè)來來解決你的問題啊，你只單純?nèi)判摹? 嗯，跟這個(gè)心率快好像并沒有直接關(guān)系，你是胎兒的啊，更加，呃，說不清楚，還沒出生，還沒自己還沒養(yǎng)過這個(gè)孩子。 不知道情況，這樣的話，對(duì)于我們來講，我們也很難去評(píng)估啊，謝謝啊。2022年06月04日201
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