上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種少見(jiàn)的血管源性（源自于血管）腫瘤，是一種介于血管瘤（良性腫瘤）和血管肉瘤（惡性腫瘤）之間的低度惡性腫瘤。

該腫瘤好發(fā)于軟組織、肝臟、肺、胸椎、胸膜等部位。好發(fā)于青中年，無(wú)顯著性別差異，但肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤，女性患者多見(jiàn)。

上皮樣血管內(nèi)皮瘤病因尚不清楚。發(fā)生在肝臟的病變可能與口服避孕藥、乙肝病毒感染有關(guān)。

上皮樣血管內(nèi)皮瘤無(wú)特異性癥狀，因?yàn)榭砂l(fā)生在不同組織器官，有不同的特征表現(xiàn)。如發(fā)生在肺，多表現(xiàn)為干咳或伴胸痛等。如發(fā)生在肝臟，多表現(xiàn)為右上腹痛等。

典型癥狀

• 干咳或伴胸痛：為肺部上皮樣血管內(nèi)皮瘤常見(jiàn)癥狀。
• 右上腹痛：為肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤常見(jiàn)癥狀。
• 可觸及的質(zhì)韌腫物：腫脹，手指按壓后伴有疼痛，為軟組織上皮樣血管內(nèi)皮瘤常見(jiàn)癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 肺部轉(zhuǎn)移
• 骨轉(zhuǎn)移
• 肝臟轉(zhuǎn)移

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。以下方式可能有助于降低患病率：

• 注射乙肝疫苗，避免乙肝病毒感染。
• 盡量避免口服避孕藥，選擇其他避孕方式。

醫(yī)生懷疑是上皮樣血管內(nèi)皮瘤時(shí)，通過(guò)詢問(wèn)患者癥狀、進(jìn)行體格檢查、影像學(xué)檢查等初步診斷，確診有賴于病理檢查及免疫組織化學(xué)檢查。具體檢查方法如下：

• 體格檢查：觸診可觸及質(zhì)韌腫物，提示病變位于淺表部位。
• 超聲：對(duì)于發(fā)生于四肢等淺表部位的腫物，可明確腫物的部位、數(shù)目、大小等。
• CT：明確腫物位置、數(shù)目、大小、邊界等及與臨近組織器官的關(guān)系，初步定性。對(duì)于肺部及骨組織病變，CT 優(yōu)于磁共振成像。
• 磁共振成像：明確腫物位置、數(shù)目、大小、邊界等及與臨近組織器官的關(guān)系，初步確定性質(zhì)。對(duì)于軟組織的病變，磁共振成像顯示更清楚。
• 病理檢查及免疫組織化學(xué)檢查：取少量腫瘤組織進(jìn)行培養(yǎng)后檢查，可明確診斷本病。

上皮樣血管內(nèi)皮瘤首選手術(shù)切除，輔以放療、化療。對(duì)無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)或多發(fā)性病變無(wú)法手術(shù)切除者，多行放療、化療。

藥物治療

• 化療：利用化療藥物殺死腫瘤細(xì)胞，但是也會(huì)對(duì)正常組織細(xì)胞有殺傷作用?？蛇x擇環(huán)磷酰胺、卡鉑、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷等化療藥物。目前沒(méi)有明確推薦的化療方案。適用于手術(shù)切除后的患者輔助治療，或是無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)或多發(fā)性病變無(wú)法手術(shù)切除者。
• 止痛藥物：目的是止痛，需要遵醫(yī)囑服用，適用于胸痛、腹痛、骨痛等明顯，難以耐受的患者，例如布洛芬，對(duì)乙酰氨基酚等。

手術(shù)治療

• 手術(shù)切除：適用于本病大部分患者，目的是完整切除腫物，根據(jù)腫瘤部位不同，可選擇局部擴(kuò)大切除手術(shù)。

其他治療

• 放療：利用放射線盡可能殺死腫瘤細(xì)胞，同時(shí)保護(hù)正常組織。適用于手術(shù)切除后的患者輔助治療，或是無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)或多發(fā)性病變無(wú)法手術(shù)切除者。

• 術(shù)后注意事項(xiàng)：術(shù)后注意傷口有無(wú)感染（紅、腫、熱、痛、溢液），注意保持傷口清潔，注意敷料有無(wú)滲血等情況，如有及時(shí)聯(lián)系醫(yī)務(wù)人員。
• 在家用藥注意事項(xiàng)：遵醫(yī)囑服用鎮(zhèn)痛藥。若出現(xiàn)任何不適反應(yīng)，如胃痛、腹瀉、皮膚紅疹等，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
• 術(shù)后、用藥復(fù)查：治療后 1 年內(nèi)應(yīng)每 3-6 個(gè)月到醫(yī)院復(fù)查 1 次，以后可以適當(dāng)延長(zhǎng)復(fù)查時(shí)間，主要復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及超聲等項(xiàng)目，評(píng)估身體一般情況及腫瘤是否復(fù)發(fā)。
• 飲食：保證營(yíng)養(yǎng)充足，適當(dāng)增加蛋白質(zhì)的攝入，比如豆類(lèi)制品、牛肉、雞肉或魚(yú)肉等。少食高脂肪、高膽固醇類(lèi)的食物，比如油炸類(lèi)食物。不吃刺激性強(qiáng)的食物，如辣椒等。適當(dāng)吃新鮮的水果，比如蘋(píng)果、梨等?；颊叻暖熂盎熎陂g應(yīng)多飲水。
• 運(yùn)動(dòng)：適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，散步為主。
• 其他：注意休息、規(guī)律生活、戒煙、戒酒，保持積極樂(lè)觀心態(tài)等。

• 若不接受正規(guī)治療，可發(fā)生轉(zhuǎn)移，會(huì)危及患者生命。
• 經(jīng)過(guò)正規(guī)手術(shù)治療后，患者治愈效果好，因本病少見(jiàn)，目前隨訪患者大部分無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，單純接受化療、放療患者治愈效果不佳。