什么是腎癌？它是指正常的腎臟細胞變?yōu)楫惓＜毎⑸L失控。人體背部中段兩側各有1個腎臟。腎臟能濾過血液并清除廢物及多余的鹽和水，尿液便是由這些成分組成。腎癌有何癥狀？較小的腎臟腫瘤不一定引發(fā)癥狀。但較大的腫瘤以及擴散到腎臟外的腫瘤可引發(fā)癥狀，如：●尿血●腰部、身體側面或腹部疼痛●背部或腹部腫塊●不明原因體重減輕這些癥狀也可以是其他疾病所致。但只要有上述癥狀，都應就診接受檢查。有針對腎癌的檢查嗎？有。若有腎癌癥狀，醫(yī)護人員可能會安排腎臟檢查。這些檢查可以成像腎臟，并顯示出腫瘤或異常生長情況，包括：●CT掃描(一種X線檢查)●MRI(利用磁體成像)●超聲(利用聲波成像)大多數患者是因不相關癥狀接受影像學檢查而發(fā)現腎癌。例如，患者有時會因腹痛接受CT掃描，然后檢出腎臟腫瘤。什么是腎癌分期？癌癥分期是醫(yī)生確定癌癥擴散程度的方法。癌癥分期是決定適宜治療的關鍵。如何治療腎癌？腎癌患者常會接受以下1種或2種治療：●手術–若癌癥局限于腎臟，常采用手術治療，目的是取出整個腫瘤。這可能需要切除全部或部分受累腎臟。具體去除多少取決于不同因素，包括腫瘤大小以及另一側腎臟功能。有時即使癌癥已擴散到其他部位，手術治療仍然有用。腎部分切除首選機器人輔助腹腔鏡腎部分切除術根治性腎切除可選腹腔鏡腎根治或機器人腎根治或開放腎根治●藥物治療–多種藥物也可能治療腎癌，尤其是無法切除腎癌或證據表明腎癌已經擴散時，包括：?靶向治療–這類藥物可阻斷體內某些幫助癌癥生長的血管或蛋白質。?免疫治療–這類藥物可作用于身體抗感染系統(即“免疫系統”)以阻斷癌癥生長。治療后有何注意事項？需時常監(jiān)測癌癥是否復發(fā)，檢查包括體格檢查、實驗室檢測和X線檢查。如何處理癌癥復發(fā)或擴散？若癌癥復發(fā)或擴散，可能需要手術或藥物治療。自己還應做些什么？應謹遵醫(yī)囑復診和檢查，若治療期間出現任何副作用或問題，也應告知醫(yī)生。治療腎癌會面臨許多選擇，例如接受哪種類型的手術或藥物。?

腎癌早期發(fā)現：腎癌早期通常無癥狀，要想早期發(fā)現，腎臟B超檢查是最簡單、有效的方法。尤其是有腎癌家族史、肥胖人士以及在工作中經常接觸放射性物質、化學有毒物質的人群，至少需要每年進行一次腎臟超聲檢查。早期腎癌的治療：?腎癌的早期治療效果很好，可以達到根治效果，五年生存率在90%以上。只要病情允許都盡可能保留正常腎臟，以減少腎功能的破壞。而且保留腎單位的切除術與根治性腎切除術的復發(fā)率相當。?在港大深圳醫(yī)院，超過90%的腎癌根治術和保腎手術可通過腹腔鏡或機器人輔助腹腔鏡完成；只要腫瘤在T1a期（≤4cm），腎癌的保腎手術率達90%以上；T1b期（4-7cm）腎癌的保腎率也超過60%。

腎癌患者復查內容包括：（1）病史詢問。（2）體格檢查。（3）血常規(guī)和生化檢查：肝、腎功能以及術前檢查異常的生化指標，如術前血堿性磷酸酶異常，通常需要進一步復查，因為復發(fā)或持續(xù)的堿性磷酸酶異常提示有遠處轉移或腫瘤殘留。如果有堿性磷酸酶異常升高并有骨轉移癥狀如骨痛，需要進行骨掃描檢查。堿性磷酸酶升高也可能是肝轉移或副瘤綜合癥的表現。（4）胸部X線檢查：胸部X線檢查發(fā)現異常的患者，建議行胸部CT掃描檢查。（5）腹部超聲波檢查：腹部超聲波檢查發(fā)現異常的患者、保留腎單位手術以及T3～T4期腎癌手術后患者需行腹部CT掃描檢查，可每6個月做1次，連續(xù)兩年，以后視具體情況而定。

腎癌的分期主要根據腫瘤大小和是否轉移而確定。根據目前較為常見的分期標準，通常將腎癌分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ4個期，數目越大，病情越重。在影響腎癌預后的多種因素中，腫瘤分期是最重要的一項。Ⅰ期及Ⅱ期的患者沒有轉移，且腫瘤相對較小，因此預后也相對較好。當腫瘤直徑小于4cm時，90%～95%的患者無腫瘤殘留，復發(fā)的概率很小。而當腫瘤直徑為4～7cm時，80%～90%的患者無腫瘤殘留，Ⅱ期患者約有75%～80%無腫瘤殘留。近年來，隨著靶向藥物的出現，更改善了腎癌的治療效果。早期腎癌的5年生存率已上升至91%。Ⅲ期及Ⅳ期的患者大部分有不同程度、不同類型的轉移。根據臨床資料，轉移性腎癌患者的平均生存時間為12～14個月（當然，靶向藥物的出現理論上應該延長了這一時間，但目前尚無相關研究證明）。這一平均值僅供參考，因為正如上文所說，腎癌的預后受到很多因素的影響，分期雖然重要，也只是各類影響因素中的一項。單就分期來說，晚期腎癌患者的5年生存率約為10%～20%。

R（Radius）：本意是半徑，這里表示腫瘤的最大直徑E（Exophytic/Endophytic）：腫瘤生長呈現外生性/內生性N（Nearnessofthetumortothecollectingsystemorsinus）：與集合系統的距離A（Anterior/Posterior）：腫瘤位于腹側/背側L（Locationrelativetothepolarlines）：腎門處的兩條平行線為極線，這項指標評價腫瘤與腎上下極的位置關系L：腫瘤與腎上下極關系1分：腫瘤完全在上極線之上或下極線之下2分：腫瘤跨越極線，但未超過直徑的50%3分：a.腫瘤超過自身直徑50%的部分越過腎極線，b.腫瘤穿過腎中線，c.腫瘤完全處在兩極線之間

腎集合管癌，又稱Bellini管癌，是腎細胞癌的一種亞型，具有獨特的臨床和病理特征。該病罕見，僅占腎癌病例的0.4–2.0%。腎集合管癌起源于腎的遠端曲小管，其特點是高侵襲率和早期轉移，預后極差。腎集合管癌早期無明顯癥狀，只能通過體檢發(fā)現。一旦出現癥狀，例如腰痛、骨痛、血尿等，幾乎都為晚期。根據之前的一項研究，大于70%的腎集合管癌患者在最初診斷時就有遠處轉移，他們的中位總生存期約為13個月，幾乎所有的患者在診斷后1–3年內死亡。有學者認為，腎集合管癌的生物學特征與尿路上皮癌相似。到目前為止，對于轉移性腎集合管癌尚缺乏有效的治療方案?；煼矫?，2007年的一項研究總結了吉西他濱聯合鉑類化療作為治療方案，用于23例轉移性腎集合管癌治療，結果顯示有一定的治療效果：有一個患者完全應答和五個患者部分應答（客觀應答率：26%）；但是，整體而言，患者中位無進展生存期和總生存時間分別只有7.1和10.5個月。另一項研究報告顯示，貝伐單抗、吉西他濱和鉑類的三聯療法延長了5例轉移性腎集合管癌患者的無進展生存期（中位數：15.1個月）和總生存時間（中位數：27.8個月）。然而，在轉移性腎髓樣癌和轉移性的腎集合管癌的前瞻性II期試驗中，這種三聯策略效果很差，毒性嚴重。盡管如此，考慮到腎集合管癌沒有好的治療方法，國外NCCN指南仍然推薦基于鉑的化療作為集合管癌的標準治療方案。靶向藥物（如索拉非尼、替西羅莫司、舒尼替尼和卡博替尼）在一小部分轉移性腎集合管癌病例中顯示一定的療效。先前的一項回顧性研究分析了7名接受靶向藥物，結果顯示，兩例患者（OS分別為49和19個月）的病情得到了長期控制，其余5例患者的病情進展較早，生存期極短，為4個月。在另一項研究中，卡博替尼用于四名患有轉移性腎集合管癌的患者，其中兩名患者獲得部分緩解，緩解時間分別為10個月和11個月?？傮w而言，與腎透明細胞癌相比，腎集合管癌對靶向藥物治療的應答率很低。單一免疫藥物在腎集合管癌治療的益處是有限的。雙重免疫療法的效果令人鼓舞。在案例報道中，三例轉移性腎集合管癌患者接受了聯合免疫治療，即nivolumab（PD-1單抗）和ipilimumab（CTLA4單抗），均獲得了良好的疾病控制。上述三個患者中，一名患者病情穩(wěn)定23個月，一名患者在四個療程后獲得部分緩解，另一例患有多發(fā)淋巴結轉移的腎集合管癌患者在用藥后獲得了完全的應答。研究表明，腎集合管癌是一種免疫原性疾病，具有高水平的免疫淋巴細胞浸潤，特別是在轉移性病例中，這可能是為什么免疫療法可能適用于轉移性腎集合管癌的原因。免疫治療和靶向治療雙重聯合，在晚期腎透明細胞癌的治療中發(fā)揮重要作用，被推薦為一線治療。然而，這一組合方案對腎集合管癌的療效仍不清楚。我們報告的一個晚期多發(fā)轉移的腎集合管病例（見我的科普文章），使用了靶向聯合免疫治療（手術減瘤），幾乎痊愈（國內一些醫(yī)院也在開展該種治療方式，有患者反饋腫瘤得到了很好的控制）。2022年9月，日本學者報道兩例晚期多發(fā)轉移腎集合管癌，均有明顯緩解，緩解持續(xù)時間分別大于7個月和9個月。這提示靶向藥物和PD-1單抗聯合治療對于腎集合管癌可能有很好的治療效果。?手術治療是否在晚期腎集合管癌中是否有效，尚有爭議。國外（SEER）數據庫（2001-2004年）回顧了手術治療在851名轉移性非透明細胞腎癌患者中的應用，結果顯示，在所有組織學亞型（包括腎集合管癌）中，接受減瘤性腎切除術的患者，癌癥特異性死亡率始終低于未接受手術的患者。Sui等人對577名腎集合管癌患者進行了多變量分析，結果顯示，與單一療法相比，手術加化療和/或放療的多學科治療對患者具有益處。近期Andrea等的報道亦是如此。Watanabe等人報道的一例晚期腎集合管癌，在減瘤性腎切除術后，聯合雙重免疫治療，病情完全緩解。然而，對于晚期腎集合管癌，手術是否一定獲益，應該結合患者的身體條件，局部腫瘤情況，再予以研判。對于腎集合管癌的治療總結如下：①以鉑類為主的化療，有一定的效果，但是患者生存時間依然短暫；②單一免疫治療效果不佳；③?雙重免疫治療：PD1/PDL1單抗，加上CTLA4抗體，有三例成功的案例，值得期待；④?靶向聯合免疫，即我們報道的第一例晚期腎集合管癌病例，幾乎痊愈，可作為參考；⑤減瘤性腎切除術在轉移性腎集合管癌中可能獲益，需要根據病情具體分析。參考文獻：1.?MayM,FicarraV,ShariatSF,ZigeunerR,ChromeckiT,CindoloL,etal..?ImpactofClinicalandHistopathologicalParametersonDiseaseSpecificSurvivalinPatientsWithCollectingDuctRenalCellCarcinoma:DevelopmentofaDiseaseSpecificRiskModel.?JUrol?(2013)?190(2):458–63.doi:?10.1016/j.juro.2013.02.035[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]2.?GuptaR,BillisA,ShahRB,MochH,OsunkoyaAO,JochumW,etal..?CarcinomaoftheCollectingDuctsofBelliniandRenalMedullaryCarcinoma:ClinicopathologicAnalysisof52CasesofRareAggressiveSubtypesofRenalCellCarcinomaWithaFocusonTheirInterrelationship.?AmJSurgPathol?(2012)?36:1265–78.doi:?10.1097/PAS.0b013e3182635954[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]3.?MaloufGG,ComperatE,YaoH,MouawadR,LindnerV,Rioux-LeclercqN,etal..?UniqueTranscriptomicProfileofCollectingDuctCarcinomasRelativetoUpperTractUrothelialCarcinomasandOtherKidneyCarcinomas.?SciRep?(2016)?6:30988.doi:?10.1038/srep30988?[PMCfreearticle]?[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]4.?SuiW,MatulayJT,RobinsDJ,JamesMB,OnyejiIC,RoyChoudhuryA,etal..?CollectingDuctCarcinomaoftheKidney:DiseaseCharacteristicsandTreatmentOutcomesFromtheNationalCancerDatabase.?UrolOncol(2017)?35(9):540e13–8.doi:?10.1016/j.urolonc.2017.04.010[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]5.?KafeH,VerbavatzJM,Cochand-PriolletB,CastagnetP,VieillefondA.?CollectingDuctCarcinoma:AnEntitytobeRedefined??VirchowsArch?(2004)?445(6):637–40.doi:?10.1007/s00428-004-1124-z[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]6.?PaganiF,ColecchiaM,SepeP,ApollonioG,ClapsM,VerzoniE,etal..?CollectingDuctsCarcinoma:AnOrphanDisease.LiteratureOverviewandFuturePerspectives.?CancerTreatRev?(2019)?79:101891.doi:?10.1016/j.ctrv.2019.101891[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]7.?OudardS,BanuE,VieillefondA,FournierL,PriouF,MedioniJ,etal..?ProspectiveMulticenterPhaseIIStudyofGemcitabinePlusPlatinumSaltforMetastaticCollectingDuctCarcinoma:ResultsofaGETUG(Grouped'EtudesDesTumeursUro-Genitales)Study.?JUrol?(2007)?177(5):1698–702.doi:?10.1016/j.juro.2007.01.063[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]8.?ProcopioG,VerzoniE,IacovelliR,ColecchiaM,TorelliT,MarianiL.?IsThereaRoleforTargetedTherapiesintheCollectingDuctsofBelliniCarcinoma?EfficacyDataFromaRetrospectiveAnalysisof7Cases.?ClinExpNephrol?(2012)?16(3):464–7.doi:?10.1007/s10157-012-0589-3[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]9.?MegoM,Sycova-MilaZ,RejlekovaK,RychlyB,ObertovaJ,RajecJ,etal..?SunitinibintheTreatmentofTubulocysticCarcinomaoftheKidney.ACaseReport.?AnnOncol?(2008)?19(9):1655–6.doi:?10.1093/annonc/mdn408[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]10.?KoshkinVS,BarataPC,ZhangT,GeorgeDJ,AtkinsMB,KellyWJ,etal..?ClinicalActivityofNivolumabinPatientsWithNon-ClearCellRenalCellCarcinoma.?JImmunotherCancer?(2018)?6(1):9.doi:?10.1186/s40425-018-0319-9?[PMCfreearticle]?[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]11.?WatanabeK,SugiyamaT,OtsukaA,MiyakeH.?CompleteResponsetoCombinationTherapyWithNivolumabandIpilimumabforMetastaticCollectingDuctCarcinomaoftheKidney.?IntCancerConfJ?(2020)?9(1):32–5.doi:?10.1007/s13691-019-00389-z?[PMCfreearticle]?[PubMed][CrossRef]?[GoogleScholar]12.?DannoT,IwataS,NiimiF,HondaS,OkadaH,AzumaT.?NivolumabandIpilimumabCombinationImmunotherapyforPatientsWithMetastaticCollectingDuctCarcinoma.?CaseRepUrol?(2021)?202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患者是老年男性，腰椎骨折，因為有腎癌的病史，臨床告訴懷疑腎癌骨轉移。于是做了腰椎固定和活檢手術。從HE切片上看，骨小梁之間僅僅可見少量細胞，甚至都不會懷疑是腫瘤細胞。但是經過免疫組化檢查，CKpan、CA9和PAX8都是強陽性，這些都強烈提示透明細胞性腎細胞癌骨轉移。這個時候免疫組化的威力就顯示出來了。從這個病例想告訴朋友們的是，免疫組化確實很多時候可以幫助病理診斷。當然免疫組化除了能夠幫助診斷，還可以預測藥物的療效，對預后進行分層分類，也可以為治療尋找靶點等等。