腎病綜合征如何定義和診斷？ 包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血癥(血清白蛋白＜30g/L；③高脂血癥；④水腫。其中①、②兩項為診斷的必備條件。腎病綜合征常見哪些合并癥? (1)感染 (2)血栓形成(3)急性腎功能衰竭 (4)電解質(zhì)及代謝紊亂腎病綜合征的治療原則是什么? 對癥治療一般包括飲食治療及利尿、降壓、降脂、抗凝等治療。 病因治療即是對引起腎病綜合征的疾病的治療，一般應(yīng)用激素和細胞毒藥物。腎病綜合征的營養(yǎng)治療目的： 1.降低蛋白尿 2.保護腎功能 3.改善營養(yǎng)狀況 4.延緩惡化，改善預(yù)后腎病綜合征的營養(yǎng)治療原則: 1.低蛋白原則，根據(jù)腎功能和營養(yǎng)狀況，不超過12% 公式：蛋白質(zhì)攝入量=[0.8~1.0g/kg/d]+24h尿蛋白丟失量g；其中優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)占2/3，富含蛋白質(zhì)食物注意選擇大豆蛋白。 2.能量充足 氮熱比（N:C) 為1：200 3. 低鹽飲食：不超過2克/天 水入量=前一天尿量+500ml 4.脂肪攝入量<30%，S:M:P=1:1:1 5.飲食鉀依生化檢查結(jié)果而改變 ，鈣攝入量800mg/d以上，必要時補充鈣劑及維生素D。腎病綜合征患者應(yīng)該高蛋白飲食嗎？ 我們主張患者以正常量蛋白飲食。一旦出現(xiàn)腎功能衰竭應(yīng)采用限制蛋白質(zhì)的飲食。腎病綜合征患者飲食還應(yīng)注意限鹽？ 不同程度的水腫患者，應(yīng)給予少鹽或無鹽飲食并適當限水。在服用大劑量激素（強的松）治療時，易于使鈉鹽滯留而引起水腫，亦應(yīng)適當限制食鹽的進食量。所謂少鹽飲食指每日飲食中攝入鹽量不超過2～3g。 嚴重高脂血癥患者要限制脂肪的攝入量，應(yīng)采用少油低膽固醇飲食。腎病綜合征使用激素飲食注意? 長期維持使用激素食欲增加；骨質(zhì)疏松；感染；藥物性糖尿病等。 保證合理蛋白質(zhì)和飲食熱量情況下，吃些體積大、熱量低、低飽和脂肪酸、低膽固醇、高膳食纖維的食物：魔芋、青菜、粗糧等，脫脂牛奶、小魚小蝦、豆制品；適當?shù)捏w力鍛煉。少食多餐也能減少饑餓感。腎病綜合征的免疫抑制劑飲食注意？ 惡心、嘔吐等消化道癥狀；高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。為避免其代謝產(chǎn)物留在膀胱內(nèi)時間過長，而引起出血性膀胱炎，應(yīng)多飲水，多排尿。腎病綜合征病人使用利尿劑飲食注意？ 腎病綜合征常用的利尿劑有速尿、氫氯噻嗪、安體舒通、氨苯喋啶等。速尿為高效利尿劑，屬袢利尿劑類，一般在水腫較嚴重時應(yīng)用。氫氯噻嗪為中效利尿劑，屬噻嗪類，一般在水腫較輕時應(yīng)用。后兩者為低效利尿劑，一般不單獨應(yīng)用，而與前兩者聯(lián)合應(yīng)用，此一方面可增強利尿作用，另一方面因具有保鉀作用，可以對抗前兩者的排鉀作用，而有利于防止低血鉀。反復(fù)使用利尿劑或長期不合理地禁鹽，可使腎病綜合征患者繼發(fā)低鈉血癥。注意“真性低鈉”和：“假性低鈉”。腎病綜合征病人如何安排休息與活動? 腎病綜合征時應(yīng)以臥床休息為主。臥床可增加腎血流量，有利于利尿，并減少對外界接觸以防交叉感染。但應(yīng)保持適度床上及床旁活動，以防止肢體血管血栓形成。當腎病綜合征緩解后可逐步增加活動，這有利于減少合并癥，降低血脂，但應(yīng)盡量到空氣清新之處，避免到空氣污濁的公共場合，同時在活動時要避免皮膚損傷，以免引起感染而加重病情。如活動后尿蛋白增加則應(yīng)酌情減少活動。

激素抵抗性腎病綜合征（簡稱腎綜）是指腎綜患者使用常規(guī)劑量（潑尼松1mg/kg·d）的激素治療8～12 周無效，或初始激素治療有效，復(fù)發(fā)后再次使用無效的情況。而在局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS），多數(shù)學(xué)者認為使用潑尼松（1mg/kg·d）16 周腎病綜合征不緩解才可被認定為激素抵抗。在微小病變腎病的兒童，激素抵抗的發(fā)生率約為5％。常復(fù)發(fā)性腎病綜合征是指初始激素治療有效，停藥后腎綜復(fù)發(fā)6 月內(nèi)≥2 次。激素依賴是指激素治療有效，激素減量或停藥后2 周內(nèi)復(fù)發(fā)。對于激素抵抗的病人，首先必須做以下幾方面的工作①確立診斷：對于激素治療效果不佳的腎綜患者行腎臟組織活檢確立病理類型非常必要，這些病人腎活檢常提示是FSGS 或膜性腎病早期。同時注意排除繼發(fā)性原因如腫瘤、糖尿病、肝炎相關(guān)性腎炎等；②感染病灶的清除：感染是腎綜病人激素抵抗、反復(fù)發(fā)作和難治的重要原因，除了臨床癥狀明顯的如呼吸道感染、泌尿道感染等外，應(yīng)注意一些潛隱的感染灶如慢性咽喉炎、中耳炎、鼻竇炎、牙垠炎等；③患者的依從性：患者是否按囑服藥，這也是不可忽視的問題；④影響藥物吸收問題，如重度水腫、嚴重胃腸道功能失調(diào)等。發(fā)現(xiàn)和去除上述可能影響激素療效的因素后，再根據(jù)不同的病理類型調(diào)整免疫抑制藥物及治療方案，以及其它非免疫治療措施來改善激素抵抗的狀態(tài)，提高腎綜的緩解率。⒈ 微小病變性腎病（MCD） 激素抵抗的MCD 是腎活檢的重要指征。如腎活檢仍為MCD，其可能的原因是激素用量不足、減量或停藥過快。此外，嚴重水腫影響藥物的吸收也是重要原因，對于這類病人，靜脈使用甲基潑尼松龍可取得明顯效果。同時，我們還必須注意到激素治療的延遲效應(yīng)。一組89 例成人MCD 使用標準療程的激素治療，60%經(jīng)8 周治療緩解，76%經(jīng)16 周治療緩解，81%在治療16 周治療后才緩解。對于激素抵抗的腎綜病人，我們推薦首先加用8～12 周環(huán)磷酰胺（劑量為 2mg/kg·d）或苯丁酸氮芥（0.1～0.2mg/kg·d），可增加和維持部分腎綜病人的緩解率。使用過程中需注意其骨髓抑制、肝臟和性腺損害以及加重感染等副作用。氯喹對部分環(huán)磷酰胺抵抗的病人有效，但由于副作用較大，尤其是在兒童有惡性化傾向，不建議使用。環(huán)孢素A（CsA）作為二線免疫抑制藥物，起始劑量為5 mg/kg·d，分2 次服用，并監(jiān)測和維持其藥物濃度谷值為100～200ng/ml，維持3 個月后緩慢減量維持。90%以上的病人使用CsA 后可達到完全或部分有效。然而，使用CsA 最大的問題是停藥后的高復(fù)發(fā)率。相對CTX63%的長期緩解率，CsA 治療僅有25%的長期緩解率。但是，如果能夠逐漸減量并維持較長時間的治療，可增加長期緩解率。有學(xué)者在使用CsA 20 周后做重復(fù)腎活檢，未發(fā)現(xiàn)明顯的腎臟毒性損害。由于環(huán)孢素A 為親脂性藥物，在血液中與低密度及高密度脂蛋白相結(jié)合，因此在腎綜合并嚴重的高脂血癥時，會影響該藥在循環(huán)中的有效濃度，應(yīng)注意患者的血脂控制。近年來，一些新的免疫抑制劑（如霉酚酸酯，MMF，劑量為1.0～1.5g/d）和免疫調(diào)節(jié)劑（如左旋咪唑，2.5mg/kg 隔日頓服）也被試用于激素抵抗的MCD 的治療，但其有效性和長期緩解率還需大規(guī)模的臨床研究證實。⒉ 局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS） FSGS 不是一種單一的疾病，而是一個由各種病因引起的臨床—病理診斷名詞，具有多種病理改變的形式。FSGS 病人的預(yù)后與其能否獲得腎綜的緩解密切相關(guān)。根據(jù)Kobert 等的資料發(fā)現(xiàn)，腎綜緩解的病人，5 年隨訪只有不到15%的病人發(fā)生腎衰竭；而腎綜不緩解的病人，6 年以后有50%的病人發(fā)生腎衰竭，因此，獲得腎綜的緩解對于FSGS 的預(yù)后非常重要。但不幸的是FSGS 的患者大約為60～70％為激素抵抗。對于常規(guī)劑量和療程激素治療無效的原發(fā)性FSGS 病人，可通過延長激素使用時間增加部分緩解率。在未確定激素抵抗之前，建議堅持使用大劑量激素4～6 月，然后延長小劑量激素的使用時間。在口服潑尼松確實無效的病人，也有學(xué)者建議使用甲基潑尼松龍靜脈滴注30mg/kg·d（最大劑量≤1.0g/d），隔日1 次，連用6 次，然后每周1 次，連用10 周，然后再緩慢減量；也有學(xué)者同時加用細胞毒藥物如CTX 或氮芥，可再增加50%病人的緩解率。CsA 對于激素抵抗的FSGS 有較好的治療效果。但是停藥后反跳十分常見，且長期使用有腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化的潛在危險。因此，CsA 的劑量及療程是大家最關(guān)心的問題。多數(shù)學(xué)者建議CsA 的使用劑量應(yīng)控制在≤5mg/kg·d，在肌酐清除率小于60ml/min 或首次腎穿時已有明顯的腎小管間質(zhì)損害的病人，應(yīng)避免使用CsA；使用過程中血肌酐升高30％，應(yīng)停用CsA，并密切觀察腎功能的變化。FK506 被認為可替代CsA。MMF 治療激素抵抗性FSGS 的研究亦有報道，但患者數(shù)量少，且尚待遠期療效觀察。血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人FSGS 復(fù)發(fā)時的治療。有人對腎移植后移植腎復(fù)發(fā)FSGS 的患者的血漿提取物進行分析，發(fā)現(xiàn)其中有一種稱之為循環(huán)因子（Circulatingfactor）的物質(zhì)，并認為這種物質(zhì)可能與FSGS 患者腎小球?qū)Φ鞍椎耐ㄍ感愿淖冇嘘P(guān)。血漿置換可以減少蛋白尿，但至今尚無有力證據(jù)證實其遠期效果。⒊ 膜性腎病（MGP） 一般來說，MGP 患者單用激素效果較差，多數(shù)需與細胞毒藥物合用。但是也有20～30%的MGP 患者可部分或完全緩解，20~30%的病人隨訪10 年后發(fā)展至腎衰竭。因此，MGP 的最大爭議是如何判斷其自發(fā)緩解的可能性？使用激素治療的臨床和病理學(xué)指標？多數(shù)學(xué)者認為，MGP 的治療應(yīng)根據(jù)患者的危險度分級進行治療，中度危險度以上的患者，單獨使用激素的緩解率很低，建議加用細胞毒藥物或CsA。我們在6 例激素抵抗的MGP患者應(yīng)用改良的意大利米蘭方案，即第1、3、5 月的第1～3 天分別使用甲基潑尼松龍（1g/d）靜脈點滴，接著口服潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d）27 天；第2、4、6 月口服CTX（2.5mg/kg·d）和潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d），總療程為6 個月，取得了良好效果，治療過程中沒發(fā)現(xiàn)明顯的副作用。也有學(xué)者建議使用CsA （5mg/kg·d），療程為6～12 個月，同時密切監(jiān)測CsA的谷濃度（一般控制在100～200ng/ml），并根據(jù)病人的具體情況調(diào)整病人的用藥量。4. 其他治療措施激素抵抗的腎病綜合征病人，除了上述針對病因的免疫抑制劑治療以外，非特異性治療和并發(fā)癥的防治措施也非常重要，主要包括飲食中蛋白的控制、血壓的控制和ACEI 及ARB藥物的使用等。脂質(zhì)異常也可加速腎臟損害，因此，降脂治療對于持續(xù)不能緩解的腎病綜合征狀態(tài)也非常重要的意義。有學(xué)者非常嚴格地限制腎病綜合征患者飲食中脂肪的含量，取得了良好的效果。對于血脂確實非常高的病人，尤其是有冠心病或高血壓家族史的病人，可使用一些3-羥基-3 甲基戊二酰輔酶A（HMGCoA）還原酶抑制劑類藥物，既可以有效降低血脂，且相對副作用較少?？傊瑢に氐挚鼓I病綜合征的治療必須同時注意其原發(fā)病和腎外并發(fā)癥治療。選擇治療的模式應(yīng)根據(jù)患者病理類型、腎功能情況、臨床存在的危險度和治療方案的副作用及患者的整體情況來確定。切不可片面強調(diào)腎臟而忽略人的整體，在漫長的治療和隨診過程中應(yīng)密切注意藥物的毒副作用，努力以最小的代價以求腎病的長期緩解和腎臟疾病慢性進展延緩的實現(xiàn)。

6．1 腎病綜合征總論6．1．1 概述小兒腎病綜合征(nephritic syndrome, NS)是一組由多種病因引起的腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，導(dǎo)致一系列病理生理改變的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)四大特征：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④程度不同的水腫。以①、②兩項為必備條件。本病是小兒常見的腎臟疾病，在小兒腎臟疾病中其發(fā)病率僅次于急性腎小球腎炎。1982年我國20個省市105所醫(yī)院住院病兒統(tǒng)計結(jié)果，腎病綜合征占同期住院的內(nèi)科泌尿系疾病患兒的21%，其中58.9%為初次發(fā)病。男女比例為3.7:1。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3-5歲為發(fā)病高峰。1992年24個省市又進行一次類似調(diào)查。本病占內(nèi)科泌尿疾病患兒31%。較1982年有增加趨勢。國外報導(dǎo)16歲以下人口中每年有2-7/10萬的新病例發(fā)生，黑人兒童似乎比白人兒童發(fā)病率略高。6．1．2 病因與分類小兒腎病綜合征雖都具有上述四大臨床表現(xiàn)，但卻包括了不同病因，病理改變各異的多種腎小球疾病，因而研究者從不同角度給予分類或分型，以期指導(dǎo)臨床工作及探討該病本質(zhì)。6．1．2．1 臨床分類 目前我國兒科臨床按傳統(tǒng)觀點，將本綜合征分為三類即原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種。1）. 原發(fā)性腎病綜合征 指病因不清楚，原發(fā)病變在腎小球的疾病。在原發(fā)性腎小球疾病過程中，如急性腎小球腎炎、急進性腎炎、慢性腎小球腎炎等均可在疾病過程中出現(xiàn)NS。按國內(nèi)臨床分類又可分為單純型(Ⅰ型)和腎炎型(Ⅱ型)。前者只具備上述大量蛋白尿，低蛋白血癥、高脂血癥及水腫四大特點；而后者除具備上述四大臨床表現(xiàn)外，還具備以下四項中之一項或多項表現(xiàn)者：①尿紅細胞>10/高倍視野(兩周內(nèi)3次離心尿檢查)；②反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)高血壓：學(xué)齡兒童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg)，學(xué)齡前兒童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，并排除因使用皮質(zhì)類固醇所致者；③氮質(zhì)血癥：血漿尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl)，排除血容量不足所致；④血總補體活性或補體C3反復(fù)降低。臨床以Ⅰ型多見，據(jù)我國資料對1462例住院病例分析：Ⅰ型為68.4%，Ⅱ型31.6%。2）. 繼發(fā)性腎病綜合癥 指繼發(fā)于全身性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，或具有明確病因(如感染)者。其病因廣泛而復(fù)雜，以下僅列出小兒時期較常見者。(1) 全身性系統(tǒng)性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，結(jié)節(jié)性多動脈炎，混合性結(jié)締組織病，皮肌炎等。(2) 感染：細菌性感染：鏈球菌感染后腎炎，細菌性心內(nèi)膜炎，心臟分流術(shù)感染性腎炎等；病毒及其它類感染：乙型肝炎，丙型肝炎，巨細胞病毒，水痘及EB病毒；瘧疾，先天性或繼發(fā)性梅毒等。(3) 藥物或過敏：青霉胺、丙磺舒、汞、三甲雙酮、卡托普利，非類固醇抗炎藥，干擾素、血清及預(yù)防接種等。(4) 家族遺傳性疾病：Alport綜合征，甲臏綜合征及鐮狀紅細胞貧血等。(5) 代謝性疾?。禾悄虿?、粘液性水腫。(6) 腫瘤：Wilms瘤、白血病、霍奇金氏淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤等。(7) 其他：腎移植慢性排導(dǎo)反應(yīng)、惡性腎小球硬化及腎動脈狹窄等。3）. 先天性腎病綜合征 常指由遺傳因素所致的芬蘭型和非芬蘭型先天性腎病。1990年Steffensen等將初生3個月內(nèi)的先天性腎病分為五類：①芬蘭型先天性腎病：屬常染色體隱性遺傳??；②彌漫性系膜硬化：多見于足月兒，有家族發(fā)病傾向，疾病發(fā)展迅速，多在3歲前死于腎功能衰竭。腎小球多數(shù)受累，小球毛細血管管腔閉塞伴纖維化。③兒童型先天性腎病：我國較常見，發(fā)病于3個月至3歲小兒，多見于1-3歲嬰幼兒。其病理類型多樣化，如微小病變，局灶腎小球硬化，增殖性腎炎(包括彌漫性、滲出性、系膜性，新月體形式，局灶性，膜增殖性等)以及腎小球硬化等。與原發(fā)性腎病組織學(xué)不同點是本癥系膜增生性腎炎中無免疫沉積物可見。④繼發(fā)性先天性腎?。憾鄶?shù)繼發(fā)于梅毒感染，其病理類型是系膜增殖性腎炎或膜性腎炎，基底膜增厚是主要異常。光鏡與電鏡均顯示上皮下沉積物(IgG，纖維蛋白)。繼發(fā)于弓形體病者，其腎臟病理，多為彌漫性腎小硬化。繼發(fā)于巨細胞包涵體病毒感染者，腎臟病理示近曲小管擴張，小球系膜細胞中度增生及間質(zhì)炎癥反應(yīng)。⑤先天性腎病合并其它遺傳疾病如指甲——髕骨發(fā)育不良(常染色體顯性遺傳病)，生殖器異常及眼—膈—腎綜合征(伴性隱性遺傳)。6．1．2．2 病理分類 小兒時期NS常見的病理類型分為：微小病變(MCNS)、局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)、膜性腎病(MN)、膜增生性腎小球腎炎(MPGN)、毛細血管內(nèi)增生性腎炎(EnPGN)、系膜增生性腎炎(MsPGN)，還包括伴有IgA—IgG沉積及伴有IgM沉積性腎炎等(祥見表2-1-1)。在原發(fā)性NS中各種病理類型所占比例各家報導(dǎo)不完全一致，這可能與腎穿刺時病員的年齡，病例來源及穿刺指征不一所致(表2-1-2)。表2-1-1 原發(fā)性腎病綜合征的組織學(xué)分類·微小腎小球異常(微小病變，“脂性腎病”)·系膜增生性腎炎(IgA腎病及非IgA腎病)·局灶節(jié)段性腎小球硬化(局灶硬化) 系膜增殖性腎炎附加節(jié)段性硬化和玻璃樣變；或附加球性硬化·彌漫性系膜硬化·膜性腎小球腎炎(膜性腎病)·系膜毛細血管性腎炎(膜增殖性腎小球腎炎)內(nèi)皮下沉積(Ⅰ型)膜內(nèi)致密物沉積(致密物沉積病，Ⅱ型)有其他結(jié)構(gòu)變化或附加的特征(Ⅲ型)·毛細血管內(nèi)增殖性腎炎彌漫性損害有或沒有新月體局灶和節(jié)段性損害有或沒有新月體·纖維絲或觸須樣腎小球腎炎·其他慢性、硬化性損害表2-1-2 不同來源NS患兒的病類型轉(zhuǎn)診病例非選擇病例病例數(shù)%病例數(shù)%MCNS209419877FSGS8817129MPGN821665MsPGN611286MN44922嬰兒特有改變1730未能分類11211共 計5121001271001981年Glassock等報告小兒與成人患者之間病理分布情況如表2-1-3。表2-1-3 不同年齡NS患者的病理類型(%)小兒(n=1066)成人(n=428)MCNS6621MN432FSGS88MPGS95MsPGN32EnPGN630其 它42我國1996年20個單位報告的2315例小兒腎活檢材料中，原發(fā)性NS共699例，其中臨床診為單純型者407例，腎炎型者292例，其病理類型如表2-1-4。表2-1-4 我國小兒NS病理類型單純型(n=407)腎炎型(n=292)合計(例)%MCNS122913118.7輕微改變6397210.3局灶增生159243.4MsPGN14212226437.8EnPGN214162.3FSGS45368111.6MN1032426.0MPGN334375.3其 他527324.56．1．3 病理生理本癥一系列臨床表現(xiàn)主要起源于大量蛋白尿，血漿中蛋白質(zhì)大量從尿中丟失，導(dǎo)致低蛋白血癥，進而引起水腫，高脂血癥及其他器官系統(tǒng)的并發(fā)癥。6．1．3．1 蛋白尿(Proteinuria)正常腎小球毛細血管壁的濾過屏障——即濾過膜(包括內(nèi)皮細胞、基膜、上皮細胞及裂孔膜)限制大部分蛋白質(zhì)通過，因而腎小球囊腔內(nèi)的原尿中蛋白濃度僅為0.01-0.1g/L。當腎小球濾過膜受免疫或其他致病因子損傷后，其電荷屏障和(或)孔徑屏障減弱，血漿蛋白濾過增多，致尿中蛋白大量增加。在微小病變時，主要是電荷屏障減弱，使生理PH時帶負電荷的低分子量(MW=70000-150000)的蛋白質(zhì)(主要為白蛋白)由尿中丟失；在非微小病變時孔徑屏障也多受累，故大分子量(MW=>150000)的蛋白質(zhì)如IgM，α2-巨球蛋白，纖維蛋白原，高密度脂蛋白等也同時漏出而成非選擇性蛋白尿。近年來發(fā)現(xiàn)NS時除血漿白蛋白丟失外，還有其他蛋白成分的丟失，造成相關(guān)的器官系統(tǒng)功能失調(diào)或合并癥。如微量元素載體蛋白的丟失：像轉(zhuǎn)鐵蛋白丟失可致缺鐵性貧血；鋅結(jié)合蛋白丟失致小兒味覺障礙，食欲低下，還影響胸腺素合成和淋巴細胞增生致細胞免疫異常。多種激素結(jié)合蛋白的丟失：25-羥骨化醇結(jié)合蛋白的丟失，致鈣代謝紊亂，腸道鈣吸收減少，血鈣下降；甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失，致血T3，T4下降，甲狀腺功能異常；皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白下降則血中游離皮質(zhì)醇升高，致皮質(zhì)醇代謝異常。免疫球蛋白的丟失，易致抗感染能力下降。前列腺素結(jié)合蛋白的丟失，可使前列腺素代謝改變，甚至影響血栓形式?？鼓涪蟮膩G失，易促發(fā)高凝狀態(tài)。脂蛋白酶的丟失，會影響極低密度脂蛋白和低密度脂蛋白代謝，促進高脂血癥形式。6．1．3．2 低白蛋白血癥(hypoalbuminemia) 大量蛋白尿的直接后果便是低白蛋白血癥，此癥也是本綜合癥病理生理改變的主要影響因素。它對機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定及多種物質(zhì)代謝有重大影響，當血漿白蛋白下降低于25g/L時，血漿膠體滲透壓明顯下降，體內(nèi)的液體分布發(fā)生改變，血管內(nèi)液體大量向組織間區(qū)轉(zhuǎn)移，致間質(zhì)區(qū)水腫；同時致循環(huán)有效血容量下降，導(dǎo)致機體一系列生理病理改變。如神經(jīng)——內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)；鈉，水潴留；脂蛋白代謝異常致高脂血癥；高凝狀態(tài)形成等。低白蛋白血癥主要系血漿蛋白自尿中丟失所致，但其低下程度與尿蛋白量有時不完全一致，故不少學(xué)者認為可能與本病時白蛋白的合成不足，分解代謝(腎小管處)增加或腎外途徑(如胃腸道)的丟失有關(guān)。學(xué)者注意到本癥中伴尿中蛋白丟失而肝臟合成蛋白增加，正常人每日肝合成蛋白130-200mg/Kg，可代償增至500mg/Kg，其合成率除與肝功能有關(guān)外，還受蛋白攝入和熱量攝入的影響，當有適量攝入(每日蛋白質(zhì)1.2-2.0g/Kg，每日熱量>35Kcal/Kg)時可合成較好。在NS中常未能顯示出這一代償效果，可能與患兒攝入不足有關(guān)。正常血循環(huán)內(nèi)白蛋白約有5-12%在腎、腸、肝、周圍組織等處進行分解代謝，腎局部約占總分解的10%，動物實驗證明，腎病大鼠白蛋白分解代謝明顯增高，腎局部所占比率也增加。雖有報告在本綜合癥中有胃腸道的白蛋白丟失，但還未能得到大多數(shù)學(xué)者共識。6．1．3．3 高脂血癥(hyperlipidemia) 原發(fā)性NS時，多伴有高脂血癥，其增高程度常與蛋白尿程度及血漿白蛋白水平相關(guān)，此外還與患者年齡，膳食，腎功能狀態(tài)，皮質(zhì)激素應(yīng)用等多種因素有關(guān)。高脂血癥常反映為高脂蛋白血癥，NS患兒血膽固醇增高顯著，甘油三酯則不同個體或病期而異，但持續(xù)性大量蛋白尿及重度低白蛋白血癥者多有增加，疾病早期極低密度脂蛋白(VLDL，甘油三酯的主要載體)及低密度脂蛋白(LDL，膽固醇的主要載體)即增高。高密度脂蛋白(HDL)可正常，降低或增高。亦依賴于血漿白蛋白下降程度(表2-1-5)及原發(fā)病的性質(zhì)，HDL2的下降多于HDL3，尿中載脂蛋白也增加。表2-1-5 腎病綜合征時脂蛋白的變化血漿白蛋白(g/L)血漿脂蛋白VLDLLDL1LDL2HDL2HDL335-20正?；颉；颉蛘?0-10↑↑↑↑↑↓正常球菌感染為主，近年來桿菌感染亦增多。一般不主張常規(guī)性，預(yù)防性使用抗菌藥物，但應(yīng)加強保護，一旦發(fā)生細菌感染，應(yīng)及時徹底治療。病毒性感染較前增多，尤其在接受皮質(zhì)激素，免疫抑制劑治療時，并發(fā)水痘，帶狀疤疹病毒感染時，病情較一般兒童為重，應(yīng)加強抗病毒治療。對接觸者應(yīng)可考將激素、免疫抑制劑暫時減量，并給予丙種球蛋白注射。對長期應(yīng)用皮質(zhì)激素，免疫抑制劑患者還應(yīng)注意體內(nèi)結(jié)核病灶的活動或擴散，以及繼發(fā)霉菌感染。2）. 低血容量和電解質(zhì)紊亂 NS時部分患兒存在血容量偏低，即使血溶量不低者也因低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降而使有效循環(huán)量處于脆弱狀態(tài)，在某些誘因作用下易致低血容量，甚至休克。常見誘因有：①吐、瀉、利尿、放腹水、失血等休液丟失時；②長期應(yīng)用皮質(zhì)激素，致自身腎上腺皮質(zhì)功能受抑制，應(yīng)激狀態(tài)下機體保留水鈉能力不足；③病兒長時間禁鹽或低鹽飲食，致低鈉血癥。腎病患者常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。一些家長對NS患兒不恰當?shù)亻L期禁鹽或食用不含鈉的食鹽代用品；或因水腫過多地使用利尿劑；以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。在上述誘因下如患兒突然出現(xiàn)厭食、乏力、嗜睡、血壓下降，甚至出現(xiàn)休克，抽搐等表現(xiàn)，應(yīng)考慮低血鈉癥可能。在使用大劑量利尿或皮質(zhì)激素后出現(xiàn)大量利尿時，應(yīng)警惕出現(xiàn)低鉀血癥。腎病時大量蛋白尿，25-羥骨化醇結(jié)合蛋白丟失致鈣代謝紊亂，腸道鈣吸收不良，骨骼對甲狀旁腺激素的敏感性降低等，均可致低鈣血癥，甚至出現(xiàn)低鈣性驚厥。3）. 高凝狀態(tài)及血栓形成 NS時患者血液易呈現(xiàn)高凝狀態(tài)，主要①肝臟合成的凝血因子增多如Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ因子增加，且有高纖維蛋白原血癥；②血漿抗凝血物質(zhì)濃度降低，尿中丟失抗凝血酶Ⅲ過多；③高酯血癥時血流緩慢，血液粘稠度增高，如同時大量使用利尿劑使血容量減少，血液濃縮；④血小板數(shù)量增多，粘附性和聚集性增加；⑤感染或其他因素致血管內(nèi)壁損傷易激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；⑥大劑量皮質(zhì)激素應(yīng)用可促進高凝狀態(tài)。這些促凝因素易導(dǎo)致病員動，靜脈血栓形成，其中以腎靜脈血栓形成最為常見，其發(fā)生率各家報告不一，成人腎病者從5%到高達14%。以膜性腎病最易并發(fā)，膜增殖腎炎次之。兒童腎病血栓形成可發(fā)生在不同部位，如腎靜脈、下肢深靜脈、股動脈、肺動脈、腸系膜動脈、腦動脈等，但亦以腎靜脈血栓形成多見，急性典型病例表現(xiàn)為驟然發(fā)作肉眼血尿、腰痛、脊肋角壓痛、腎區(qū)腫塊，如系雙側(cè)者則腎功能迅速減退，蛋白尿加重；慢性者常有水腫加重，蛋白尿持續(xù)不緩解，而其癥狀不明顯。X線檢查患側(cè)腎臟增大，輸尿管切跡。B超除腎增大外，可見腎靜脈的血栓。腎靜脈造影可確診。除腎靜脈血栓形成外，如病兒出現(xiàn)：①兩側(cè)下肢水腫不對稱，不隨體位改變而變化；②皮膚突發(fā)紫斑，且迅速擴大伴疼痛；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水不消退；⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等情況等，應(yīng)考慮有血栓形成。4）. 急性腎功能不全 NS患兒發(fā)生急性腎功能衰竭者不多見，但如出現(xiàn)下列情況，即可能發(fā)生急性腎衰。①血容量不足或低血容量休克時腎血灌注不足，可致腎前性氮質(zhì)血癥，如其持續(xù)存在可導(dǎo)致腎小管壞死②腎小球病變嚴重，尤其是增生性腎小球腎炎病變，可致腎小球濾過率明顯下降，發(fā)生急性腎功能減退；③雖是微小病變，但可因腎間質(zhì)水腫或腎小管為蛋白管型阻塞，致近端小管和腎小囊內(nèi)靜水壓增高，導(dǎo)致腎小球有效濾過下降；④由于應(yīng)用非類固醇類消炎藥，利尿劑，抗生素等誘發(fā)的急性間質(zhì)性腎炎；⑤原腎小球病變本身惡化，尤其當并發(fā)新月體腎炎時；⑥急性腎靜脈血栓形成。5）. 維生素D及鈣代謝紊亂 NS患兒大量蛋白尿時，可致血中維生素D結(jié)合蛋白（分子量59000）自尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，故此類病兒多有低鈣血癥，如合并有腎小管改變時，還可能影響1-25-(OH)2D3的形成；還有長期應(yīng)用皮質(zhì)激素；進一步加劇了維生素D和鈣的代謝紊 亂。低鈣血癥，常反饋地引起甲狀旁腺功能亢進，使骨質(zhì)鈣化異常故臨床常表現(xiàn)有低鈣血癥，血25-羥骨化醇下降，血甲狀旁腺素增高，骨質(zhì)疏松，骨軟化，尤其在生長迅速的小兒時期這些改變更顯著。6）. 內(nèi)分泌改變 ①甲狀腺素功能減低：NS時病兒基礎(chǔ)代謝率降低，血中蛋白結(jié)合碘值下降。多數(shù)學(xué)者認為系甲狀腺結(jié)合球蛋白自尿中丟失所致，還可能有甲狀腺素合成下降及其于血管外間隙分布增加有關(guān)；還有認為在腎病時血中可能有抑制因子妨礙甲狀腺素與球蛋白的結(jié)合。②胸腺激素明顯下降：此與血鋅低下有關(guān)，NS時除鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失外，還因轉(zhuǎn)鐵蛋白不足致腸道吸收鋅減少有關(guān)。從而影響胸腺素的合成；③生長激素—肽類生長因子異常：NS患兒生長延遲逐漸引起人們關(guān)注，特別是接受長期大劑量皮質(zhì)激素治療的病兒，其確切機理還不完全清楚，有人認為皮質(zhì)激素可能阻礙膠原蛋白代謝，影響骨骼 生長，近來有人報告兒童NS活動期血清胰島素樣生長因子Ⅰ和Ⅱ（IGF1，2）濃度降低，但與生長延遲的關(guān)系還不明確。還有研究者認為NS病兒生長延遲，不僅與蛋白質(zhì)的營養(yǎng)不良有關(guān)，還與皮質(zhì)激素對IGF/GH軸的影響有關(guān)，且由于GH(生長激素)和IGF基因表達受損是生長遲緩的最新原因。④腎上腺皮質(zhì)激素及腎上腺危象：國外報告NS時血皮質(zhì)醇水平下降，且腺體對ACTH反應(yīng)亦降低。臨床上更重要的是應(yīng)用皮質(zhì)激素后對下丘腦—垂體—腎上腺系統(tǒng)的反饋抑制作用，有調(diào)查資料顯示：應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素治療NS時，對其自身血漿皮質(zhì)醇明顯抑制，經(jīng)逐漸減量到隔日0.68mg/kg，頓服時，血漿皮質(zhì)醇濃度恢復(fù)正常，通用的中長程療法停藥2月后，ACTH試驗96%正常，因此對應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素治療的NS患兒，如在治療過程中突然停用激素或激素減量速度過快，或機體出現(xiàn)應(yīng)激情況下（如嚴重感染或創(chuàng)傷，手術(shù)等），受抑制狀態(tài)的腎上腺皮質(zhì)一時不能分泌足夠的糖、鹽皮質(zhì)激素，而又未能及時補充足量外原性激素，患兒可出現(xiàn)腎上腺危象，即急性腎上腺皮質(zhì)功能不全：表現(xiàn)為突然發(fā)生惡心，嘔吐，腹痛，心率增快，血壓下降，呼吸困難，皮膚青紫發(fā)涼，很快出現(xiàn)休克甚至昏迷，如未得即時救治，易致死亡。7）.腎小管功能紊亂 NS患兒持續(xù)大量蛋白尿不緩解者，或伴有腎小管間質(zhì)病變或有腎靜脈血栓形成者，均可見不同程度的腎小管改變，尤其是近端腎小管功能障礙。如糖尿，氨基酸尿，磷尿，尿中失鉀，腎小管性蛋白尿即尿中有低分子量蛋白：如溶菌酶，β2-微球蛋白，視黃結(jié)合蛋白等。此多為暫時性可逆性改變，如持續(xù)存在多提示隱匿的腎功能減退，預(yù)后不良。6．1．6 實驗室檢查6．1．6．1 尿液分析1）. 尿常規(guī)檢查 尿蛋白定性多在3+以上，離心尿沉渣顯微鏡檢查可證實有無血尿，微小病變型 NS者大約15%有短暫的鏡下血尿，如血尿持續(xù)存在，要考慮腎炎型腎病或腎靜脈血栓形成。多數(shù)NS者可見到透明管型和卵園脂肪小體，而顆粒管型和臘樣管型支持腎炎型腎病。2）. 尿蛋白定量 收集24h尿進行蛋白定量檢查，以確定蛋白尿的嚴重程度。國際兒童腎臟病組織規(guī)定正常兒童尿蛋白上限為4mg/(h·m2)，超過40 mg/(h·m2)或>50mg/(kg·d)為腎病范圍的蛋白尿。我國小兒腎臟病協(xié)作組定為>0.1g/(kg·d)。近年來也有主張以24小時尿蛋白>50mg/kg為標準，以此與國際標準相近。有些學(xué)者建議用隨機一次尿標本測定尿蛋白/尿肌酐(up/ucr)比值，作為尿蛋白定量比較準確的方法，常用晨尿測up/ucr(mg/mg)比值，正常兒童上限為0.2，腎病范圍的蛋白尿為>3.5。還可查尿蛋白電泳分析，正常百分比均值分別為白蛋白37.9%，α1—球蛋白27.3%，α2—球蛋白19.5%，β—球蛋白8.8%，γ—球蛋白3.3%，Tamm-Horsfall粘蛋白1-2%。以鑒別腎小球性蛋白尿(白蛋白比例增高)及腎小管性蛋白尿(白蛋白及γ—球蛋白減低，α2—微球蛋白及β2—微球蛋白增加)。6．1．6．2 血液檢查1）. 血清蛋白 所有病人均有不同程度的低白蛋白血癥，血清總蛋白及白蛋白均下降，尤其血清白蛋白下降更顯著，當其血清濃度為25g/L(或更低)，即可論斷為NS的低白蛋白血癥。血清球蛋白相對增高，可呈白/球(A/G)倒置。由于肝臟合成增加，血清α2、β球蛋白濃度增高，α1球蛋白正常或下降，γ球蛋白水平取決于原發(fā)病，IgG水平可顯著下降，IgA、IgM、IgE正常或增加。2）. 血脂及脂蛋白 每位病兒均應(yīng)作血膽固醇，甘油三酯檢查，有條件還可作磷脂及脂肪酸檢查，一般所有病者膽固醇均增高，而后三項非所有病人均增高。血清脂蛋中LDL及VLDL均增高，HDL通常正常。3）. 血BUN及Cr 短暫的輕度的血BUN及Cr增高，常提示微小病變型NS時血容量減少所致，若持續(xù)性，嚴重的腎功能不全多提示腎炎型NS或慢性腎炎性NS。4）. 血電解質(zhì) 嚴重低白蛋白血癥及高度水腫病兒均合并體內(nèi)水電解質(zhì)紊亂及酸鹼失衡，常見低鈉，低鉀，低鈣血癥及不同程度的代謝性酸中毒，如過多使用利尿劑，病人還易合并血液濃縮，血容量不足。5）. 血清補體，免疫復(fù)物及細胞因子檢測 NS時部分病人血清補體C3及總補體活性下降(尤其是MPGN及狼瘡性腎病)而C4、C2、C1q可正常。部分免疫復(fù)合物介導(dǎo)所致的腎炎型 腎病患者，血循環(huán)中可檢出免疫復(fù)合物，近年來一些學(xué)者還發(fā)現(xiàn)在MCNS時血中血管通透因子(VPF)，可溶性免疫抑制因子(SIRS)，白細胞介素4(IL-4)及白細胞介素8(IL-8)等細胞因子均增高。6）. 高凝狀態(tài)及血栓形成有關(guān)檢查 大多數(shù)原發(fā)性NS病兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)：血小板增多，血小板聚集率增高，血漿纖維蛋白原增加，肝臟合成的凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ亦增高，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物(FDP)增高，可根據(jù)實驗室條件作相關(guān)檢查。對疑有血栓形成者作多普勒B型超聲檢查，或數(shù)字減影血管造影。7）. 系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢測 對繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡NS患者，應(yīng)作有關(guān)血清學(xué)檢測抗核抗體(ANA)，抗-dsDNA抗體，Smith抗體等；繼發(fā)于乙型肝炎，丙型肝炎，先天性或繼發(fā)性梅毒性NS才亦應(yīng)作相關(guān)血清抗原，抗體檢測，以明確診斷。8）. 腎活檢 NS患兒有下列情況時，應(yīng)擇時作經(jīng)皮腎穿剌活檢：①經(jīng)足量皮質(zhì)激素治療6周，尿蛋白持續(xù)2+以上；②已明確為皮質(zhì)激素部分效應(yīng)者；③對皮質(zhì)激素依賴者；④頻繁復(fù)發(fā)者；⑤疑為繼發(fā)性腎病，臨床尚難確診者；⑥合并急、慢性腎功能不全者。6．1．7 診斷與鑒別診斷凡臨床表現(xiàn)符合NS四大特點者，即可診斷為NS，上述四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件，再參考病史，體格檢查及必要的實驗室檢查項目，可初步除外繼發(fā)性者，方可診斷為原發(fā)性腎病綜合征。臨床上常將有無血尿，高血壓，氮質(zhì)血癥及低補體血癥區(qū)分為單純型(Ⅰ型)或腎炎型(Ⅱ型)NS。為有助于估計預(yù)后指導(dǎo)治療，臨床上還常將病人依其對皮質(zhì)擴素治療效應(yīng)分型。以潑尼松1.5-2.0mg/(kg·d)治療8周時的效應(yīng)分為：①激素敏感型(完全效應(yīng))：尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰；②激素部分敏感型(部分效應(yīng))：尿蛋白減少至1+-2+；③激素耐藥型(無效應(yīng))：尿蛋白仍≥3+。6．1．8 治療 理想的NS治療方案應(yīng)包括以下四方面：一 病因治療，這是控制本病的根本措施，免疫介導(dǎo)(免疫復(fù)合物形成)所致腎臟組織損傷，針對不同致病抗原施治或阻礙致病的免疫復(fù)合物沉積，均為治本措施。二 控制和干擾發(fā)病過程中的炎癥和非炎癥介質(zhì)系統(tǒng)，如補體系統(tǒng)的激活，中性粒細胞及巨噬細胞釋放的溶酶體，白細胞介素，血小板活化因子，血管緊張素Ⅱ等均參與腎小球疾病的發(fā)病過程，因此，用上述介質(zhì)的抑制劑或拮抗劑來輔助治療NS或減輕蛋白尿是有希望的。三 調(diào)整腎小球濾過膜通透性的生理因素，如降低腎小球毛細血管內(nèi)壓，跨膜靜水壓梯度，腎小球血漿流量等血液動力學(xué)改變或調(diào)整濾過膜的電荷屏障等措施，均有可能減輕蛋白尿，保護腎臟功能。四 綜合防治，有針對性的表本兼治，中西藥配合，有可能達到快速控制癥狀，維持緩解，阻止復(fù)發(fā)。

腎病綜合征病例： 患者男性，20歲，就診時大量蛋白尿（4.5g）、低蛋白血癥（11g/L）、高度浮腫、高脂血癥，外院腎組織病理提示：腎小球輕微病變。該患者在外院住院就診2次，此次為病情第二次復(fù)發(fā)，次日復(fù)查血清白蛋白6g/L，入院第五日復(fù)查血清蛋白檢驗機器檢測不出。予報病重處理，保護性隔離，并予甲強龍沖擊3天后予足量激素，呋塞米利尿消腫，配合中醫(yī)中藥治療。20余日病情尚未緩解，考慮患者將來生育問題，不選擇環(huán)磷酰胺，聯(lián)合他克莫司治療，病情一般情況好，精神、食欲、睡眠佳，予腎綜飲食指導(dǎo)，患者血清白蛋白緩慢上升，至第40日出院，尿常規(guī)提示蛋白3+、血清蛋白12g/L，第47日患者復(fù)診蛋白尿2+，至第57日復(fù)診蛋白提示-，此后連續(xù)復(fù)查尿常規(guī)提示-。值得一提的是，該患者住院期間始終未輸人血白蛋白。 結(jié)論：腎病綜合癥患者在大量蛋白尿及低蛋白血癥的情況下，補還是不補充人血白蛋白一直是有爭議的，我個人認為應(yīng)該根據(jù)病情確定，不能一味的補充，補充白蛋白勢必加重腎臟負擔，且給疾病控制帶來難度及延遲治愈時間。該患者前兩次住院均予人血白蛋白糾正低蛋白血癥，兩次緩解均在1月以上，因其在非?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下不規(guī)范減激素量致病情復(fù)發(fā)。而我科另一患者亦為腎病綜合征（輕系膜增生），蛋白尿4.2g/L，血清蛋白12g/L，高度浮腫及高脂血癥，予甲強龍沖擊3天后予足量激素口服，1周后蛋白尿轉(zhuǎn)陰，每周復(fù)查均為陰性，緩解時間明顯縮短。

腎病綜合癥患者有哪些日常養(yǎng)生？ 腎病綜合癥以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高血壓為主要臨床特征，病情遷延不愈，常反復(fù)發(fā)作加重。夏季若能注意如下問題，或可安然無事。 一、起居有時慎照陽光 夏季天氣炎熱，陽光照射時間長。腎病綜合癥患者，必須順應(yīng)天氣的變化規(guī)律，養(yǎng)成良好的起居習(xí)慣。中午1點左右最好安排半個小時左右的午休時間，這樣可以保證體力，以利康復(fù)。陽光中有一些有害的射線如r射線，極易侵害人體造成皮膚炎癥，腎病綜合癥患者本身免疫功能低下，故應(yīng)慎照日光，以免因皮膚炎癥加重病情。 二、飲食有節(jié)不可貪涼 夏季瓜果蔬菜品種多，色香味逗人食欲，但腎病綜合癥患者仍應(yīng)嚴格執(zhí)行飲食規(guī)則，切不可多食，以免增加腎臟負擔。如西瓜雖然可利尿消腫、清熱消暑，但多食則尿過頻亦增加腎臟負擔，再者西瓜糖分在體內(nèi)的累計也是疾病潛在的危機。 一些患腎病綜合癥的兒童，喜以冰淇淋或冰鎮(zhèn)飲食解渴。若偶爾為之，多次少量也并非禁忌，若一味地貪涼則對病情無益。因涼冷可以損傷胃腸功能，以致脾胃失于健運，對病情無益。若因貪涼發(fā)生急性腸炎則每使病情反復(fù)或加重。故腎病綜合癥患者夏季慎用涼冷飲品。 三、適當運動講究衛(wèi)生 適當?shù)捏w育運動對疾病的恢復(fù)有益。如散步、打太極拳、練氣功等。但應(yīng)注意鍛煉的時間，以早晨及傍晚為宜，切不可在中午或陽光強烈時鍛煉。游泳雖是夏季運動的好項目，但由于游泳需要消耗大量的體力，以及游泳場地的衛(wèi)生得不到保證，建議腎病綜合癥患者不要游泳。 對于腎病綜合癥患者夏季的衛(wèi)生應(yīng)包括兩方面內(nèi)容：一是飲食衛(wèi)生，不可吃酸腐、酶爛或過夜不潔的食物，以免發(fā)生胃腸疾病，影響康復(fù)。再者是個人衛(wèi)生，衣物要勤洗勤換，以寬松、棉軟為宜，要常洗澡，清潔皮膚以免痱、癤感染使疾病復(fù)發(fā)或加重。要注意滅蚊、蠅及其他夏季昆蟲，防其叮咬使皮膚感染。 四、注意居室環(huán)境重視睡眠衛(wèi)生 夏季，腎病綜合癥患者的居室宜布置得寬敞、明亮、通風、通氣，要保持一定的溫度。空調(diào)不宜調(diào)得太低，以低于室外氣溫5c~6°c左右為宜，否則極易因冷熱的急驟變化而發(fā)生感冒。 臥具要清潔、干燥，臥室要光線柔和，通風透氣。由于入睡后基礎(chǔ)代謝減弱，人的自衛(wèi)功能較差，極易受涼感冒，故腎病綜合癥患者夏季睡眠時千萬要注意蓋住腹部，以衛(wèi)護胃陽，預(yù)防感冒。 五、調(diào)暢情志節(jié)欲保精 情志不舒往往是病情反復(fù)、血壓波動的重要原因。腎病綜合癥病程長，患者一定要有戰(zhàn)勝疾病的信心，巧妙地調(diào)節(jié)情志，如花鳥自娛，書法、閱讀、弈棋等均可愉悅心情，促進健康。 有些腎病綜合癥患者病情反復(fù)，仔細追問才知與房事不節(jié)有關(guān)。一般病情在恢復(fù)期，血壓正常，尿檢未見異常時偶有性生活對健康無礙。若在高度水腫，血壓高、有低血蛋白血癥時勉強進行性生活，卻是病情穩(wěn)定的大敵，甚至因此致使病情惡化。夏季本來人體喪失的陰津就多，若腎病綜合患者房事不節(jié)，大汗淋漓，斧鑿陰精，則病情必反復(fù)或加重。因此，腎病綜合癥患者夏季最好禁忌性生活。

膜性腎病臨床特點：1.好發(fā)于中老年，男性多于女性。2.隱襲起病。3.NS發(fā)生率高（約占70-80%）。4.部分病人有鏡下血尿（約占40%），但無肉眼血尿。5.疾病進展緩慢，一般在發(fā)病5-10年后才出現(xiàn)腎功能損害及高血壓。6.本病極易發(fā)生血栓栓塞性并發(fā)癥（文獻報道腎靜脈血栓發(fā)生率高達30%-60%）。病理特點：1.免疫病理：IgG和C3沿腎小球毛細血管壁呈高亮度細顆粒狀沉積。（Ⅳ、Ⅴ期除外）。2.依據(jù)光鏡和電鏡觀察的病變可分為五期。2.1 1期膜性腎病2.1.1光鏡：腎小球無明顯病變，僅見空泡變性，上皮下有少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。2.1.2電鏡：GBM無明顯病變，僅見上皮下出現(xiàn)少量電子致密物，上皮細胞廣泛的足突融合。2.2 Ⅱ期膜性腎病2.2.1光鏡：GBM彌漫性增厚，上皮下多數(shù)嗜復(fù)紅蛋白沉積，GBM釘突形成。2.2.2 電鏡：GBM彌漫性釘突狀增厚，釘突間可有電子致密物沉積，上皮細胞足突廣泛融合。2.3 Ⅲ期膜性腎病2.3.1光鏡：GBM高度增厚，GBM內(nèi)多數(shù)嗜復(fù)紅蛋白沉積，GBM鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，系膜基質(zhì)輕至中度增生。2.3.2電鏡：GBM高度增厚，GBM內(nèi)多數(shù)有電子致密物沉積，系膜基質(zhì)增生，上皮細胞足突廣泛融合。2.4 Ⅳ期膜性腎病2.4.1光鏡：GBM高度彌漫性增厚，GBM內(nèi)可有空隙，但無典型的鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)；毛細血管狹窄，系膜基質(zhì)增多，節(jié)段性或球性硬化，最終發(fā)展為硬化性腎小球腎炎生2.4.2電鏡：GBM高度彌漫性增厚，多少不等電子致密物沉積，體積、數(shù)量密度呈多樣性。電子致密物吸收后遺留蟲噬樣空洞區(qū)；系膜基質(zhì)增多，血管閉塞。2.5ⅴ期膜性腎?。ㄎ掌冢┕忡R和電鏡均基本恢復(fù)正常。西醫(yī)治療1.I期病例應(yīng)力爭緩解，多于60％的I期膜性腎病綜合征病例可治療緩解，II期以上膜性腎病很難治療。2. 膜性腎病治療應(yīng)激素及細胞毒藥物（常選環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥）聯(lián)合應(yīng)用，無效時可試用環(huán)孢素A 。3. 激素加霉酚酸酯治療部分膜性腎?。ò↖I期）病例，也有較好療效。4. 膜性腎病很易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，應(yīng)注意進行防治。中醫(yī)辨證治療病機特點 1. 脾腎氣虛是本病的基本病機。1.1先天稟賦異常，脾腎柔弱；或后天調(diào)攝失宜，以致中年以后體質(zhì)漸衰，脾腎氣虛。以脾為制水之臟，功在升清降濁，腎為主水之臟，職司封藏泄?jié)?，脾虛則水無所制而泛濫，腎虛則水失所主而妄行，水濕外淫肌膚，內(nèi)排臟腑而出現(xiàn)面肢水腫，胸腹腔積液；若脾虛則精微失升而下陷，腎虛則精微失藏而外泄則又可導(dǎo)致蛋白尿，故脾腎氣虛是膜性腎病形成的基本病機。1.2 病情久延，可出現(xiàn)氣傷及陽而導(dǎo)致脾腎陽虛之病理機轉(zhuǎn)，或可因津液化水，精微流失，藥邪傷陰以及氣不化津而見腎陰虧虛之病機轉(zhuǎn)化。2. 瘀水互結(jié)是本病病機的重要方面。2.1病程中常因氣虛無以推血，則血必有瘀；氣虛行水無權(quán)，水濕內(nèi)聚。瘀、水既成之后又可作為新的致病因素，而阻滯經(jīng)絡(luò)，障礙氣化，從而使瘀、水為患日趨加甚。2.2病程中又常出現(xiàn)水病及血，血病及水，水、瘀互為因果，交相濟惡，形成瘀水互結(jié)之病理。3. 濕熱內(nèi)蘊是本病病機中的主要內(nèi)容。3.1脾腎氣虛，水濕不化，則易于招引外邪，以致濕熱之客邪再至，內(nèi)外相引而為害。3.2水瘀積久，氤蘊化熱，或激素熱化，熱蒸濕動，從而形成水、熱、瘀相互攀援，糾集結(jié)聚，互資其惡，狼狽為奸之勢，常可導(dǎo)致水腫、蛋白尿加重，甚至出現(xiàn)下關(guān)閉塞，溺毒內(nèi)聚，中焦氣逆，嘔惡之下關(guān)上格之“關(guān)格”危候。辨證論治1. 瘀水交阻 【主證】全身浮腫，面色黧黑萎黃，腰痛固定，口中粘膩，小便短少，大便不暢，舌質(zhì)暗紫或有瘀點瘀斑，苔白膩，脈沉滑或弦滑?！局畏ā炕道?，活血消瘀?！痉剿帯抗鹬蜍咄杓訙p：桂枝，茯苓，桃仁，丹皮，赤芍藥，益母草，炙甘草。2.濕熱內(nèi)蘊【主證】浮腫尿少，口苦口粘，脘悶納呆，大便粘滯，苔黃粘膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)?！局畏ā壳謇麧駸?，疏通三焦【方藥】三仁湯加減：薏苡仁、白蔻仁、杏仁、炒檳榔、法夏、黃柏、黃芩、山枙子、滑石、生甘草。3. 脾腎氣虛【主證】面浮肢腫，面色萎黃，少氣乏力，胸悶脘痞，納呆便溏，腰酸刺痛，舌質(zhì)暗淡或有瘀斑，苔白膩，舌邊有齒痕，脈細弱。【治法】補脾益腎，利水消瘀【方藥】益氣補腎湯加減：人參，黃芪，白術(shù)，茯苓，山藥，山茱萸，半夏，橘紅，桃仁，紅花，炙甘草，大棗。臨證心得1. IMN是慢性腎小球疾病中治療較為困難的一種病理類型。對于MN的治療，激素和免疫抑制劑效果不能肯定。因此，非特異性治療越來越受到重視，包括減少蛋白尿、降壓、調(diào)脂、抗凝及抗血栓等。臨床的我們發(fā)現(xiàn)，較長期應(yīng)用大劑量的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)及ATⅡ受體拮抗劑(ARB)除能降血壓外，還能降低蛋白尿，保護腎功能。鈣通道阻滯劑可用于降血壓同時又能輔助ACEI和ARB的降尿蛋白作用。雷公藤制劑對降低MN的蛋白尿也有一定的療效，目前認為對于非育齡期患者，可以給予常規(guī)劑量的雷公藤多甙片等。適可運用他汀類(Statins)藥物既能降低IMN患者的膽固醇，又能減少蛋白尿，保護腎功能，與ACEI類藥物聯(lián)用效果更好，尤其是單用ACEI不能降低蛋白尿的重度腎損害患者?？鼓翱寡愃幹T如潘生丁、華法令、腸溶阿斯匹林、尿激酶以及低分子肝素等，有防治膜性腎病血栓栓塞并發(fā)癥的作用，并能一定程度的減少尿蛋白，改善腎功能。2. 膜性腎病病的早期治療以清熱利濕、益氣活血為主，中后期以健脾補腎、化瘀利水為要，若浮腫、血漿蛋白低加服黑料豆丸，可重用黃芪、當歸；浮腫較重患者可口服生黃芪粉或以黃芪注射液靜脈滴注配合治療。益氣活血應(yīng)貫穿治療始終，筆者曾以補陽還五湯化裁用于治療各期IMN常收到滿意的臨床療效，該方堪稱是益氣活血之代表方。3. 本病基底膜增厚之病理變化可歸于中醫(yī)微觀辨證之“瘀血”證;而補體活化, 免疫復(fù)合物在上皮下沉積則屬微觀辨證之濕熱或熱毒之候。余江毅等人的實驗研究顯示，免疫復(fù)合物性家兔腎小球腎炎的病理改變與人類腎病濕熱癥型的病理改變十分類似，故清熱利濕也是臨床治療不可忽視的方面。濕熱之性粘膩滯著，絪蘊不化，易生難消，且如抽蕉剝筍，層出不窮。并常于瘀血互相攀援，從而成為疾病纏綿不愈的關(guān)鍵。臨床上筆者治療濕熱蘊結(jié)者，最喜用三仁湯，是方以杏仁開上，白蔻暢中，薏仁導(dǎo)下，具有疏利三焦，宣展氣機，通調(diào)水道之功，以收濕祛熱孤之效。若此方伍以黃柏，黃芩、山枙子等清熱、解毒、燥濕之品，則孤熱無濕戀滯亦常隨手可除。 局灶節(jié)段性腎小球硬化臨床特點1.好發(fā)于青少年，男多于女。2.隱襲起病。3.腎病綜合征發(fā)生率高（約占50%-75％），血尿發(fā)生率也很高（約75％），可見肉眼血尿（約20％）。4.本病確診時常已有腎功能減退及高血壓。5.本病還常出現(xiàn)腎性糖尿等近端腎小管功能障礙。病理特點1.光鏡：1.1局灶節(jié)段性分布。1.2系膜基質(zhì)增多和血漿蛋白沉積為主，可有少數(shù)系膜細胞增生。1.3早期出現(xiàn)于深部皮質(zhì)和皮髓質(zhì)交界處。1.4晚期呈現(xiàn)彌漫腎小球硬化。1.5依病變的節(jié)段分布和特點可分為5個病理亞型：①非特異型：至少1個腎小球節(jié)段性系膜基質(zhì)增多，導(dǎo)致毛細血管腔閉塞?？捎泄?jié)段性毛細血管壁的塌陷而無相應(yīng)的足細胞增生。必須排除門周型、細胞型、頂端型、塌陷型。以下4種類型在疾病的進展中均可發(fā)展到此型。②門周型：至少1個腎小球呈現(xiàn)門部周圍有玻璃樣變，伴或不伴硬化。常有小動脈玻璃樣變，有時與門周玻璃樣變相連。節(jié)段病變的腎小球＞50%必須為門周硬化和/或玻璃樣變。其他腎小球可有節(jié)段性或球性硬化。腎小球肥大和粘連常見，泡沫細胞和足細胞增生肥大不常見。可見于原發(fā)性FSGS，也可見于繼發(fā)性FSGS（腎單位減少或腎小球高壓，此時常伴腎小球肥大）。必須排除細胞型、頂端型、塌陷型。③細胞型：至少1個腎小球毛細血管內(nèi)增生，累及至少25%的血管袢，增生的細胞包括泡沫細胞、巨噬細胞、內(nèi)皮細胞和系膜細胞，也可見中性粒細胞和淋巴細胞，并可見核固縮及核碎裂，毛細血管腔因細胞增生而擴張，并導(dǎo)致毛細血管腔閉塞。病變節(jié)段表面可見足細胞肥大和增生（不是必備的表現(xiàn)）。腎小球肥大不常見。必須排除頂端型和塌陷型。④頂端型：至少1個腎小球節(jié)段性病變累計尿極，尿極必須明確。病變必須或有粘連，或有足細胞與壁層上皮細胞、腎小管上皮細胞融合。有時病變的血管袢疝入腎小管。受累的節(jié)段常見足細胞肥大或增生。可見腎小球肥大（不多見），系膜增生及玻璃樣變，常見泡沫細胞，小動脈也可見玻璃樣變。必須排除塌陷型和任何門周型硬化。⑤塌陷型：至少1個腎小球有節(jié)段性或球性毛細血管袢塌陷，其表面的足細胞增生、肥大，并可有滴狀及空泡變性；基底膜皺縮或塌陷。其它腎小球可呈任何節(jié)段性病變或球性硬化；腎小球的門周和周緣可以受累。2.免疫病理：IgM和C3團塊狀沉積于腎小球病變部位。 3.電鏡：系膜基質(zhì)增多，毛細血管塌陷，電子致密物沉積，局部細胞漿內(nèi)大量的空泡形成，上皮細胞足突廣泛融合。西醫(yī)分型治療1.激素加細胞毒藥或免疫抑制劑:強的松龍1 mg/kg.d,(最高劑量不超過60 mg)頓服,40 mg以上(包括40 mg)共16-24周(視蛋白尿緩解情況),減量同上,可更緩慢(每月減藥)。2.細胞毒藥或免疫抑制劑的選擇：兒童、未生育者及老年患者，經(jīng)濟狀況較好者，可選用驍悉；中年及經(jīng)濟狀況差者，可選用CTX等。3.ACEI和ARB藥物的應(yīng)用：ACEI和ARB不僅可以提高腎小球基底膜蛋白的選擇性，減少蛋白尿，尚可控制挑大梁壓，延緩腎功能惡化。中醫(yī)辨證論治病機特點：1.腎氣虧虛是本病的基本病機，脾腎陽虛、溺毒內(nèi)聚是本病病機重要轉(zhuǎn)歸。1.1青少年腎氣未充，腎之封藏無權(quán)，氣化力弱。1.2大量蛋白尿?qū)е戮⒆呤?，精傷無以化氣，則導(dǎo)致腎氣亦虧。 1.3久病氣傷及陽可導(dǎo)致脾腎陽虛。2.瘀血內(nèi)結(jié)，腎絡(luò)痹阻是本病病機重要方面。2.1氣虛血失推攝，則血滯脈中或溢脈外可產(chǎn)生瘀血征。2.2水停氣阻，血行不暢是形成瘀血不可忽視的方面3．瘀血內(nèi)結(jié)，久不消散，易于瘀久化癥。辨證論治1.脾腎氣虛[主癥] 浮腫，蛋白尿量多，腰腿酸軟，氣短乏力，納呆使溏，舌質(zhì)淡苔白，脈弱。[治法] 健脾補腎[方藥] 脾腎雙補方。黨參，丹參，益母草，杜仲，蒼術(shù)，金櫻子，芡實，山藥，茯苓，川斷，狗脊，黃芪。2.脾腎陽虛[主癥] 高度浮腫，大量蛋白尿，面色蒼白，神疲乏力，畏寒，苔白膩，脈沉。[治法] 溫腎健脾利水。[方藥] 黨參，丹參，蒼術(shù)，白術(shù)，巴戟，麻黃，炮附子，桑白皮，冬瓜皮，桂枝，益母草，防己，車前子。3.腎虛絡(luò)阻[主癥] 腰背疼痛，蛋白尿，尿血日久不止，舌質(zhì)稍黯，脈細。[治法] 補腎祛瘀[方藥] 川斷，狗脊，杜仲，寄生，熟地，懷牛膝，菟絲子，雞血藤，黃芪，當歸，蒼白術(shù)，山藥，桃仁，炮甲片。4.腎絡(luò)癥積 [主癥] 面肢浮腫，腰膝酸軟，形寒肢冷，惡心嘔吐、食少納呆，口氣穢濁、皮膚搔癢，少尿甚則無尿，大便溏薄等，舌質(zhì)暗，脈沉細澀。[治法]溫腎化積降濁。[方藥]方以補腎化積降濁湯(自擬方)：黃芪、仙靈脾、菟絲子、桃仁、川芎、三棱、莪術(shù)、制鱉甲、土鱉蟲、酒大黃等。臨證心得1.局灶節(jié)段硬化性腎炎是病理分型中十分常見的病理類型之一。多數(shù)病例一經(jīng)發(fā)現(xiàn)已有高血壓、腎性糖尿和腎臟功能的損傷。影響FSGS預(yù)后的主要因素有尿蛋白程度、血壓、診斷時的肌酐及腎臟病理中腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化的程度，其中最重要的是尿蛋白程度。目前FSGS治療的主要目的是減少尿蛋白、力爭使NS緩解、延緩腎小球硬化或間質(zhì)纖維化，保護腎功能。大約50%-60%的FSGS的NS患者糖皮質(zhì)激素治療有效（包括完全緩解和部分緩解），但起效較慢，有效者的中數(shù)緩解時間在4個月左右，因而筆者把強的松1mg/kg.d(最高60mg/d)持續(xù)使用4-6個月作為基本方案,超過6個月以上者才稱為激素抵抗.但期間應(yīng)重視監(jiān)測副作用和預(yù)防并發(fā)癥。2.在本病的中醫(yī)治療可根據(jù)激素用藥之足量期，撤減期和停藥期之不同階段而分別治之，在使用激素足量治療階段，中醫(yī)治療側(cè)重于對激素，細胞毒類藥物和免疫抑制劑的增效減毒方面，激素為陽剛之品，在大劑量較為持久使用的時候常常出現(xiàn)陰虛火旺，熱毒熾盛的病理機轉(zhuǎn)，治以滋陰降火、清熱解毒，方以知柏地黃湯合五味消毒飲湯加減。在激素撤減過程中多出現(xiàn)藥火漸逝，陰傷未復(fù)，陰虛及氣，余毒留連之病機，治以益氣養(yǎng)陰，清解余毒，方以參芪地黃湯加銀花、公英、魚腥草等。在激素停藥期，其病機特點可表現(xiàn)為兩個方面，一是病情緩解，正虛未復(fù)，肺腎氣（陽）虛，此期患者往往極易感受外邪，而引起感冒或上呼吸道感染等，治療重在益氣溫腎，固表御邪，方以二仙湯合玉屏風散加減。一是病情雖經(jīng)足量足療程激素、細胞毒類藥物和免疫抑制劑治療仍不能緩解者，應(yīng)抓住病機中脾腎氣（陽）虛、瘀水互結(jié)、瘀久化積之基本病機，運用補腎通絡(luò)、化瘀利水、軟堅消積方法，或可收到一定的療效。方選真武湯和實脾飲加桃仁、紅花、川芎、益母草、地龍、僵蠶、三棱、莪術(shù)、醋鱉甲、生牡蠣治療。參考資料1.諶貽璞.原發(fā)性腎病綜合征的診斷思路.西藏醫(yī)藥，2003，24(4):24-26.

原發(fā)性腎病綜合征可表現(xiàn)為不同的病理類型， 各型的病理特點、臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后不盡相同，甚至大相徑庭，中醫(yī)辨證治療也各具特點，鑒此，筆者試將原發(fā)性腎病綜合征不同病理類型的中西醫(yī)治療分述于下。 微小病變型腎病臨床特點： 1.好發(fā)于兒童：尤其是2—6歲幼兒，但老年人又有一發(fā)病高峰。 2.男性多于女性。 3.起病快，迅速出現(xiàn)大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征（NS）。 4.鏡下血尿發(fā)生率低（僅15%—20%），無肉眼血尿。 5. 無持續(xù)性高血壓及腎功能損害（嚴重水腫時可有一過性高血壓及氮質(zhì)血癥，利尿后即消退）。病理特點：1.光鏡：腎小球無病變或僅見輕微病變，腎小管上皮細胞空泡變性和脂肪變性。2. 免疫熒光：免疫球蛋白和補體均陰性。3.電鏡：腎小球上皮細胞足廣泛突融合。西醫(yī)分型治療1.本型近乎85%的病人對激素治療有效，故筆者常選擇激素治療微小病變的患者。目前，盡管激素治療存在多種方案，但是一般均遵循“始量要足、撤減要慢、維持要長”的用藥原則。①始量要足：以潑尼松為例，起始劑量需達到每日1mg/kg（臨床最大用量不要超過60mg/d，足量≥40mg/d）服藥12周。②減藥要慢：有效病例每2-3周減原用量的1/10，當減至20mg/d左右時疾病尤易反跳，應(yīng)當謹慎。③維持要長：常以隔日20mg頓服作維持量，共服半年至1年或更久。起始量足有利于誘導(dǎo)疾病緩解，減量慢及維持用藥久可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。2.某些難治性原發(fā)性腎病綜合征（尤其少數(shù)病理為微小病變或輕度系膜增生性腎炎者）可以試用甲基氫化潑尼松沖擊治療，0.5-1.0g溶于5％葡萄糖靜脈點滴，隔日1次，共3次。用藥期間，必須注意防止感染、水鈉潴留及消化道出血等副作用。3.對于本型患者應(yīng)力爭達到完全緩解。初治者可單用激素，而且劑量可偏小，復(fù)發(fā)（尤其多次復(fù)發(fā)）病例宜于激素加細胞毒藥物（常選環(huán)磷酰胺，亦可用鹽酸氮芥，后者對減少復(fù)發(fā)似效果更佳）聯(lián)合治療，成人約有15％呈難治性腎病綜合征，這些病人（尤其對激素依賴者）可試用環(huán)孢素A。中醫(yī)辨證論治病機特點：1.腎氣虧虛是本病的基本病機1.1兒童腎氣未充，老人腎氣已虧，故以兒童和老人發(fā)病率高。1.2 大量蛋白尿，精微走失，精傷無以化氣，則導(dǎo)致腎氣亦虧。2.水瘀互結(jié)是病機重要方面2.1腎氣虛不能化氣行水是導(dǎo)致水濕內(nèi)停的主因。2.2氣虛血失推攝，則血滯脈中或溢脈外可產(chǎn)生瘀血征。2.3水停氣阻，水行不暢是形成瘀血不可忽視的方面。2.4瘀血內(nèi)阻，血行不利則為水可加重積水。3.腎陰虧虛是疾病的重要轉(zhuǎn)歸3.1氣不化津是陰虛的主因。3.2水腫是因津液悉化為水而致陰津虧少。3.3藥邪傷陰（激素及中西醫(yī)利尿藥）可導(dǎo)致陰虛。3.4瘀水久結(jié)，化熱傷陰可導(dǎo)致或加重陰虛。辨證治療1.脾腎氣虛，水瘀互結(jié)[主癥] 面浮肢腫，少氣乏力，蛋白尿不消，易于感冒， 腰脊酸痛，舌淡苔白，舌邊有齒痕，脈細弱。[治法] 補脾益腎，利水消瘀[方藥] 益氣補腎方加減太子參，薏仁，白豆叩，白術(shù)，茯苓，丹參，山萸，淮山藥，益母草，生黃芪 。2.腎陰虧虛，水瘀互結(jié)[主癥] 神疲乏力，腰痠膝軟，手足心熱，蛋白尿不消，舌質(zhì)紅，苔少或薄黃，脈細數(shù)。[治法] 滋腎利水，活血化瘀[方藥] 知柏地黃湯加減。知母，黃柏，生地，茯苓，山藥，丹皮，龜板，薏仁，小石葦，益母草，豬苓，川牛膝。臨證心得 微小病變，或輕微病變型早期之基本病理是腎氣虧虛，其治療以益氣補腎，利水消瘀為主。病久氣虛不能生津化液而導(dǎo)致陰虧，或水腫過用滲利也可見腎陰虛之病理機轉(zhuǎn)，以及長期使用激素后出現(xiàn)藥毒傷陰的證候，可給予益氣養(yǎng)陰或滋陰補腎合以化瘀利水法治之。部分患者在服用激素過程中還可出現(xiàn)口苦口粘、大便粘滯之濕熱或咽喉腫痛、皮膚瘡癤等熱毒熾盛的藥源性病機改變，當配合中醫(yī)養(yǎng)陰解毒，清熱利濕等法治療；在激素撤減過程中，又常見氣短乏力、身倦神疲之氣虛和畏寒肢冷、四肢不溫之陽虛的病機變化。則給予補腎益氣或溫腎助陽法治療。通過中醫(yī)辨證治療配合激素的療法對減少激素的副作用，順利地撤除激素十分必要。 系膜增生性腎小球腎炎 臨床特點：1.好發(fā)于青少年，男性多于女性。2.有前趨感染者（約占50%）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%—30%）；否則隱襲起病。3.NS發(fā)生率，非IgA腎病高于IgA腎?。ㄇ罢呒s30%。后者15%）。4.血尿發(fā)生率， IgA腎病高于非IgA腎病（前者近乎100%，后者約70%；肉眼血尿發(fā)生率前者約60%，后者約30%）。5.腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕至重而逐漸增多。病理特點1.光鏡：以系膜細胞伴細胞外基質(zhì)增生為特點。根據(jù)增生程度分為：1.1輕度系膜增生性腎炎：增生的系膜組織寬度沒有超過毛細胞血管的直徑。毛細血管不受擠壓。1.2中度系膜增生性腎炎：增生的系膜組織寬度等于或超過毛細血管直徑，毛細血管受擠壓。1.3重度系膜增生性腎炎：增生的系膜組織呈結(jié)節(jié)或團塊狀聚集，毛細血管消失，呈節(jié)段性硬化。2.免疫病理：IgG或IgＡ和C3沿系膜區(qū)或伴毛細血管壁團塊狀或顆粒狀沉積。3.電鏡：系膜細胞和/或系膜基質(zhì)增生，伴低密度電子致密物沉積。西醫(yī)分型治療1.ACEI（如苯拉普利、雷米普利等），類藥能降低腎小球內(nèi)高壓、高灌注及高濾過，并能改善腎小球濾過膜選擇通透性而減少尿蛋白（可減少30％-50%）。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑類藥的治療作用在某些方面與ACEI相似，亦可選用。2.輕度系膜增生性腎炎所致的原發(fā)性腎病綜合征的治療同微小病變型腎病，治療的目標亦應(yīng)力爭達到完全緩解。3.中度系膜增生性腎炎和重度系膜增生性腎炎所致的原發(fā)性腎病綜合征的治療給予激素及細胞毒藥物（常選用環(huán)磷酰胺、鹽酸氮芥或霉酚酸酯）聯(lián)合應(yīng)用，若無明顯副作用，激素足量用藥時間要更長（甚至6個月），減藥速度要更慢，維持治療要更久。對部分無效病例（尤其是激素依賴者），也可試用環(huán)孢素A。經(jīng)過治療如能減少尿蛋白排泄及延緩腎損害進展即為成功，不宜盲目制訂過高目標。中醫(yī)辨證治療病機特點1.腎陰虧虛是本病的基本病機。1.1青少年生機蓬勃，陽氣鴟張，易傷陰液。1.2素體陰虛質(zhì)燥。1.3藥邪（激素及中西醫(yī)利尿藥）傷陰。1.4外來毒邪灼傷陰液。2.毒邪盤結(jié)是本病病機的重要方面。2.1陰虛質(zhì)燥之人對熱毒具有易感性。2.2風熱毒邪客咽，金燥水熱，移熱于腎。2.3濕熱毒邪浸腸，藉腸絡(luò)浸淫及腎或濕熱毒邪竄入尿竅，傷及腎絡(luò)。3.瘀血內(nèi)阻是本病病機的重要內(nèi)容。3.1陰虛液少，脈中之血粘、濃、凝、聚。3.2熱毒熾燔，燒煉陰血，“血受燒煉，其血必凝”。4.氣虛或氣陰兩虛是本病常見的病理機轉(zhuǎn)。4.1陰虛不能化氣。4.4熱毒內(nèi)熾，壯火食氣?！皦鸦鹬畾馑?，少火之氣壯”。辨證治療1.熱毒客咽[主證] 發(fā)熱(高熱或微熱)，咽喉腫痛或扁桃體腫大，口苦煩渴，尿赤或肉眼血尿，尿多泡沫，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。[治法] 清咽解毒，涼血止血。[方藥] 普濟消毒飲加減：黃芩、黃連、連翹、板蘭根、牛蒡子、玄參、馬勃、升麻、柴胡、桔梗、小薊、紫草、甘草。 2.濕熱侵腸[主證]癥見瀉下急迫或瀉而不爽，口苦口粘，脘悶腹痛，小便黃赤或頻澀或肉眼血尿，尿多泡沫，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。[治法]清熱利濕，涼血止血。[方藥]葛根芩連湯加減：黃芩、黃連、葛根、茯苓、苡仁、車前草、蛇舌草、半枝蓮、生地榆、生蒲黃。3.毒竄尿竅[主證]癥見尿頻尿急，熱澀刺痛，尿色黃赤或肉眼血尿，尿多泡沫，口苦口粘，舌質(zhì)紅苔黃，脈弦數(shù)或滑數(shù)。[治法]解毒利濕，涼血止血。[方藥]八正散加減：瞿麥、萹蓄、山梔子、通草、丹皮、車前子、滑石、大黃、黃柏、土茯苓、生地榆、生甘草。 3.腎陰虧虛[主證]目睛干澀或視物模糊，頭暈，耳鳴，五心煩熱，口干咽燥，腰脊酸痛，夢遺或月經(jīng)失調(diào)，小便短赤，尿多泡沫，舌質(zhì)紅少苔，脈弦細或細數(shù)。[治法]滋肝補腎，活血化瘀。[方藥]六味地黃湯加減：生地、山萸、淮山藥、龜板、女貞、旱蓮草、蒲黃 。 4.脾腎氣虛[主證] 面浮肢腫，面色萎黃，少氣乏力，腰膝酸軟，易感冒，納差腹脹，尿多泡沫，大便稀溏，舌質(zhì)淡暗，苔白，脈沉細弱。[治法]健脾益腎，活血化瘀。 [方藥]參苓白術(shù)散加味：黨參、茯苓、白術(shù)、黃芪、柴胡、扁豆、蓮子肉、薏仁、川芎、三七粉、炙甘草。5.氣陰兩虛[主證] 面色無華，神疲乏力，腰膝酸軟，手足心熱或午后低熱，口干咽燥或咽痛，咽部暗紅，尿多泡沫，大便或干或稀，舌質(zhì)偏紅，苔白少津或薄黃，脈細弱或弦細而數(shù)。[治法]益氣養(yǎng)陰，活血化瘀。[方藥]參芪地黃湯加減：太子參、黃芪、生地、山萸、淮山藥、川芎、茯苓、丹皮。臨證體會1.注意息火寧絡(luò)：系膜增生性腎炎的發(fā)病及病情反復(fù)或加重常由熱毒客咽，或濕熱侵腸或毒竄溺竅所致，進而移熱于腎，毒滯腎絡(luò)，損傷絡(luò)體、廹血妄行，從而導(dǎo)致鏡下血尿，甚至肉眼血尿發(fā)生，伴或不伴尿沫增多。故臨床治療應(yīng)以治火為首務(wù)，火息則絡(luò)寧，絡(luò)寧則血止，則病可向愈。臨床上因于熱毒客咽，金燥水熱灼傷腎絡(luò)者，治當苦寒清解之中佐以辛涼宣散，如銀花、蟬蛻、薄荷、荊芥等藥，取其“治上焦如羽”，“火郁發(fā)之”之意；因于濕熱侵腸，或毒竄溺竅，濕中之熱傷及腎絡(luò)者，治當苦寒清解之中佐以淡滲利濕，如土茯苓、車前子、六一散等藥，取其“濕去熱孤”，孤熱易除之意。因于陰虛火旺者，治當甘寒清降之中佐以辛熱之肉桂，取其引火歸元，導(dǎo)龍入海之意。如是則火息水不沸騰，絡(luò)寧血自靜守。2. 重視化瘀通絡(luò)：系膜增生性腎炎之病程冗長，久病入絡(luò)，故腎絡(luò)瘀阻是其病機中不可忽視的重要方面。腎臟脈絡(luò)瘀滯，一則可導(dǎo)致血不歸經(jīng)，溢于絡(luò)外；二者瘀久化熱，逼血外滲，從而引發(fā)或加重血尿。其三，腎絡(luò)瘀阻，腎關(guān)開闔失常，從而導(dǎo)致蛋白尿和水腫。此外，絡(luò)中瘀血極易與痰、熱、毒邪相互攀援，交相濟惡，使病機更趨復(fù)雜，治療越發(fā)困難。因此，對本病的治療，我們十分重視運用化瘀通絡(luò)法，并將此法貫穿疾病治療全過程。臨床上常用生蒲黃、生茜草、粉丹皮，赤芍藥、桃仁等活血之中又有涼血之功的藥物，尤其是喜用路路通、地龍、全蝎等通絡(luò)、解毒、化痰的藥物以應(yīng)對痰、熱、瘀、毒相互搏結(jié)，痹阻腎絡(luò)之病機。3.突出軟堅化積：絡(luò)息成積是中醫(yī)對本病系膜基質(zhì)增生以及腎小球硬化等微觀病理改變之高度概括。在本病不同階段的病理改變上均有絡(luò)積之微觀特征，故軟堅化積應(yīng)作為貫穿本病始終之治法，并隨著絡(luò)積之輕重不同而在用藥力度上亦有輕重之別。如輕者用三棱、莪術(shù)散結(jié)通絡(luò)，重者以鱉甲、炮山甲、牡蠣等軟堅化積。4.注重補虛養(yǎng)絡(luò) ：“虛”是系膜增生性腎炎發(fā)生的根本原因和始動因子。同時“虛”又是血尿、蛋白尿發(fā)生和加重的重要因素，故補虛則可使絡(luò)脈得以充養(yǎng)，以復(fù)其裹血、攝血之能。然而，從系膜增生性腎炎的臨床實際來看，諸虛之中，以陰虛為其基本要素，氣虛和氣陰兩虛為其重要的病理機轉(zhuǎn)。而“陰主滋之”，對絡(luò)體有滋養(yǎng)、濡潤之功，故有維護絡(luò)體的完整，防止熱毒傷絡(luò)之功。 “氣主衛(wèi)外”是機體屏障外邪，防邪深陷的關(guān)鍵；“氣主攝血”從而統(tǒng)領(lǐng)血液運營于血絡(luò)之中而不溢于絡(luò)外。在滋陰藥中，我們擅用生地，其既能滋陰養(yǎng)絡(luò)，又善涼血清熱，有一舉多得之妙；在補氣藥中，我們最喜用生黃芪，其既能達表固衛(wèi)，又能充絡(luò)攝血。且生品入藥更無生熱傷絡(luò)之虞。參考資料1.諶貽璞.原發(fā)性腎病綜合征的診斷思路.西藏醫(yī)藥，2003，24(4):24-26.

腎小球病是指發(fā)生在腎小球，以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等為主要臨床表現(xiàn)的原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球病?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對其治療主要使用激素、免疫抑制劑，配合降壓、利尿、調(diào)脂、限制蛋白質(zhì)的攝入，以及使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和受體拮抗劑等，但真正能夠獲得療效者甚少，多數(shù)患者血尿持續(xù)存在，蛋白尿經(jīng)久不消，部分患者發(fā)展成終末期腎衰。祖國醫(yī)學(xué)對腎臟病早有記載，根據(jù)腎小球病的臨床表現(xiàn)，可歸屬“水腫”、“尿血”、“尿濁”、“癃閉”、“關(guān)格”等病的辨證論治范疇，但臨床療效亦不盡如人意，近年來，我們運用中醫(yī)從絡(luò)辨治的方法，以期為腎小球病的辨證論治提供思路。1.腎小球病屬絡(luò)脈病變：腎小球是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)所謂毛細血管球，是由入球小動脈逐層細分構(gòu)成的毛細血管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；然后，再匯合成出球小動脈。其與中醫(yī)所謂絡(luò)脈是經(jīng)脈的分支，是從經(jīng)脈支橫別出，逐層細分，漸至絡(luò)體細窄迂曲的結(jié)構(gòu)特點相似。而出球小動脈在腎小管周圍又逐層細分，形成管周毛細血管網(wǎng)即管周絡(luò)脈網(wǎng)，從而構(gòu)成腎臟獨特的雙重絡(luò)脈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，人體血液與津液在腎小球與管周絡(luò)脈網(wǎng)內(nèi)發(fā)生廣泛的交換，絡(luò)中血液通過腎小球之絡(luò)脈滲出脈外而為津液；絡(luò)外津液經(jīng)管周絡(luò)脈滲入脈內(nèi)而化成血液。在津血互換同時，部分津液和代謝產(chǎn)物由小球絡(luò)道滲入絡(luò)外，經(jīng)腎小管，集合管曲曲下行，其間由腎之氣化作用，將其清者回吸收于管外絡(luò)脈之中，濁者形成尿液而排出體外。有鑒于此，發(fā)生在腎小球的原發(fā)性或繼發(fā)性疾病可歸于腎臟絡(luò)脈病變有其顯而易見的腎臟組織結(jié)構(gòu)學(xué)基礎(chǔ)。2 腎絡(luò)病的病理特點：因于絡(luò)脈是經(jīng)脈的細小分枝，是從經(jīng)脈支橫旁出，逐層細化，縱橫交織成網(wǎng)，其外絡(luò)皮肉筋骨，內(nèi)絡(luò)五臟六腑，其中分布于五臟六腑之絡(luò)脈稱臟腑之絡(luò)，絡(luò)脈以其上述獨特的形態(tài)結(jié)構(gòu)而具有以下病理特點：2.1易虛易實：由于絡(luò)脈細小，而絡(luò)道狹窄，故絡(luò)脈中的氣血常較經(jīng)脈為少，當經(jīng)中氣血稍有虧耗，而絡(luò)中氣血就顯見不足，故易見絡(luò)虛失榮的虛證；而絡(luò)脈細小迂曲的結(jié)構(gòu)特點決定其絡(luò)中氣血環(huán)流緩慢，外邪入侵，易于羈留阻滯于絡(luò)道，從而出現(xiàn)絡(luò)脈壅塞的實證。2.2易弛易急：弛為松弛，弛緩；急為絀急，拘攣。當絡(luò)脈空虛之時，絡(luò)脈失養(yǎng)，絡(luò)體則易見弛緩，如腎小球缺血?？梢娒氀荞崴沙?、塌陷；而邪客絡(luò)外，或入侵絡(luò)中，導(dǎo)致絡(luò)道壅塞，絡(luò)體不和，可致絡(luò)脈收縮，拘急。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，腎臟內(nèi)存在著完整的RAS系統(tǒng)，在腎小球疾病過程中被激活，而產(chǎn)生大量的血管緊張素Ⅱ(AngⅡ)，而導(dǎo)致腎內(nèi)血管收縮。2.3易滯易瘀：滯是氣機郁阻、毒邪滯留或痰濁停聚，瘀是血行不暢或阻于絡(luò)內(nèi)或溢于絡(luò)外。皆因腎絡(luò)細小迂曲的結(jié)構(gòu)特點決定其氣血環(huán)流緩慢，易于為因各種致病因素的作用而導(dǎo)致虧虛，氣虛鼓動無力則氣行遲緩而生滯，津失氣運則津液凝聚而成痰；血失氣帥則血行失暢而致瘀；氣虛失于統(tǒng)攝，血溢絡(luò)外，反過來壓迫腎絡(luò)，導(dǎo)致絡(luò)道狹窄，亦可導(dǎo)致絡(luò)道瘀阻不通。痰瘀二者既是病理產(chǎn)物,又作為新的致病因素，相互影響、轉(zhuǎn)化，膠結(jié)阻于腎之絡(luò)脈，此即“孫絡(luò)水溢,則經(jīng)有留血”(《素問·調(diào)經(jīng)論》)，“血積既久，亦能化為痰水”(清代唐容川《血證論》)，進而導(dǎo)致腎絡(luò)自身功能失調(diào)，同時腎絡(luò)病變亦會影響津血的運行，從而引起痰瘀的化生。2.4易入難出：由于腎絡(luò)細小，絡(luò)道狹窄，絡(luò)中氣血易于虧少，于是至虛之處乃容邪之所，從而易于為邪氣所侵犯；又因為絡(luò)脈體細道窄，已入之邪極易阻滯絡(luò)氣，障礙絡(luò)血，并與絡(luò)中痰濁瘀血相互攀援，結(jié)成巢穴，久居絡(luò)中，且不易為草木類藥物所剔除。2.5易息成積：絡(luò)息成積是入絡(luò)之邪與痰濁瘀血相互搏結(jié)，混居絡(luò)中，久不消散而成形的腎絡(luò)病變。在絡(luò)積形成的過程中，絡(luò)“ 虛 ”是其始動因素。李中梓《醫(yī)宗必讀·積聚》所說“積之成也，正氣不足而后邪氣踞之”。痰、瘀是構(gòu)成癥積的病理基礎(chǔ)，唐容川《血證論·瘀血》中強調(diào)“瘀血在經(jīng)絡(luò)臟腑間,則結(jié)為癥瘕”。方隅《醫(yī)林繩墨·積聚》指出“積者，痰之積也”，“痰能流注于脂膜，……痰積不流，則脂膜為其所據(jù)……有形之塊見也”（王肯堂《醫(yī)學(xué)津梁·痞塊》）。3.腎絡(luò)病分型論治3.1 腎陰虧虛，絡(luò)脈失養(yǎng)證候：腰膝酸軟，眩暈耳鳴，性情急躁，口燥咽干，咽喉腫痛，五心煩熱，小便短赤，鏡下血尿或肉眼血尿，舌質(zhì)紅少苔，脈弦細數(shù)。治法：滋陰養(yǎng)絡(luò)，清熱涼血。方以知柏地黃湯加減：生地、北沙參、山藥、知母、黃柏、龜板、山茱萸、僵蠶、丹皮、地龍、紫草等。3.2 氣陰兩虛，腎絡(luò)不榮證候：面浮肢腫，少氣乏力，胸悶氣短，易于感冒，午后低熱，口干咽燥，手足心熱，咽部暗紅，眩暈耳鳴，腰膝酸軟，舌質(zhì)紅，少苔，脈細數(shù)無力。治法：益氣養(yǎng)陰，補虛充絡(luò)。方以參芪地黃湯加減：生黃芪、西洋參、茯苓、山藥、山茱萸、生地黃、枸杞子、地龍、丹參等。3.3 氣陽兩虛，腎絡(luò)失煦證候：面色蒼白，形寒肢冷，周身水腫，按之沒指，可伴胸水、腹水，甚者胸悶氣急，不能平臥，小便短少，大便溏薄，舌質(zhì)淡，舌體胖大，苔薄或膩，脈沉細微。治法：溫腎煦絡(luò)，化氣行水。方以濟生腎氣湯加減、制附子、山茱萸、山藥、澤瀉、車前子、白術(shù)、干姜、茯苓、地龍、水蛭等。3.4．風濕擾腎，腎絡(luò)失和證候：尿沫增多和/或尿血，腰膝困重，目眩頭暈，肢節(jié)疼痛，面肢水腫，舌質(zhì)紅，苔白膩，脈弦細。治法：搜風勝濕，祛邪安絡(luò)。方以搜風勝濕和絡(luò)湯（自擬方）：荊芥、防風、青風藤、絡(luò)石藤、蒼術(shù)、土茯苓、茵陳、滑石、薏苡仁、烏梢蛇、地龍、僵蠶等。3.5 濕熱傷腎，絡(luò)脈阻滯證候：尿沫增多和/或尿血，腰膝困重，肢體重滯或水腫，胸腹痞悶，脘悶納呆，煩熱口渴而不欲飲，口苦口粘，小便赤澀，大便粘滯，舌質(zhì)紅，苔黃或黃厚膩，脈弦數(shù)。治法：清熱利濕，泄?jié)嵬ńj(luò)。方以三仁湯加減：炙杏仁、白豆蔻、厚樸、法夏、茵陳、滑石、黃芩、薏苡仁、土茯苓、絡(luò)石藤、地龍、僵蠶等。3.6毒滯腎絡(luò)，絡(luò)體受損證候：咽喉腫痛，皮膚瘡癤或斑疹，口苦煩渴，尿沫增多，小便黃赤、灼熱或澀痛，大便干燥，舌質(zhì)紅，苔黃燥，脈弦數(shù)。治法：清熱解毒，涼血和絡(luò)。方以犀角地黃湯合黃連解毒湯加減：犀角、生地、黃連、赤芍、丹皮、黃柏、生山梔、黃芩、全蝎、絡(luò)石藤、地龍等。3.7 痰濁內(nèi)盛，腎絡(luò)壅滯證候：形體肥胖，胸悶氣短，眩暈心悸，痰涎壅盛，肢體困重，懶言少動，或脘腹脹滿，嘔惡納呆，大便粘滯，舌質(zhì)胖大，苔白膩或白滑，脈沉弱或沉緩。治法：理氣化痰，散結(jié)通絡(luò)。方以金蒲通絡(luò)湯(自擬方)：郁金、菖蒲、全瓜蔞、茯苓、陳皮、法半夏、蒼術(shù)、厚樸、僵蠶、地龍等。3.8 瘀水互結(jié)，腎絡(luò)痹阻證候：肢體水腫，一側(cè)尤重，小便不利，膚色暗紫，肌膚甲錯，或現(xiàn)紅絲赤縷，瘀點瘀斑，或腰痛固定，尿沫增多，尿血，舌質(zhì)紫暗，苔薄黃或薄膩，脈弦細澀。治法：活血化瘀，利水通絡(luò)。方以化瘀利水通絡(luò)湯(自擬方)：桃仁、紅花、赤芍、川芎、柴胡、茯苓、三棱、水蛭、地龍、澤蘭、川牛膝等。3.9痰瘀結(jié)聚，絡(luò)息成積證候：面肢浮腫，腰膝酸軟，形寒肢冷，惡心嘔吐、食少納呆，口氣穢濁、皮膚搔癢，少尿甚則無尿，大便溏薄等，舌質(zhì)暗，脈沉細澀。治法：溫腎通絡(luò)，化積降濁。方以補腎化積降濁湯(自擬方)：黃芪、仙靈脾、菟絲子、桃仁、川芎、三棱、莪術(shù)、制鱉甲、土鱉蟲、酒大黃等。4.絡(luò)病辨治體會4.1重視絡(luò)病病理：腎小球病是部位在腎小球的一組原發(fā)性或繼發(fā)性疾病。而腎小球是由入球小動脈逐層細分形成毛細血管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，從形態(tài)學(xué)上似可視著中醫(yī)絡(luò)脈盤虬而成，故本病從絡(luò)病辨治有著顯明的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。在腎小球疾病的絡(luò)病辨治上，我們總結(jié)出絡(luò)病的病理特點是①易虛易實：②易弛易急：③易滯易瘀：④易入難出：⑤易息成積。五者之中絡(luò)虛失榮為其發(fā)病基礎(chǔ)，由于“絡(luò)脈空虛”從而導(dǎo)致邪乘虛入，“賊邪不泄”，而出現(xiàn)絡(luò)弛、絡(luò)急、絡(luò)滯、絡(luò)瘀、絡(luò)積之病理變化。其中絡(luò)馳、絡(luò)急和絡(luò)氣阻滯只是絡(luò)脈的功能上的變化。而絡(luò)中毒滯、痰聚、絡(luò)瘀、絡(luò)積常常伴有形態(tài)學(xué)上的改變。如免疫復(fù)合物和補體的沉積，腎臟固有細胞增殖，炎癥細胞滯留或侵潤等與絡(luò)中毒滯極為相關(guān)，而腎小球入球小動脈及毛細血管壁的玻璃樣變，內(nèi)皮細胞和/或上皮細胞的腫脹、肥大則與絡(luò)中痰阻較為合拍；而毛細血管腔狹窄或閉塞，管腔內(nèi)微血栓形成則與絡(luò)脈瘀阻應(yīng)為一致；而腎小球的節(jié)段性或球性硬化，纖維化的新月體形成則可歸于絡(luò)息成積證。臨床上從中醫(yī)宏觀辨證入手，再結(jié)合腎臟病理上的微觀特征進行辨證論治。治療上當從虛證著眼，再結(jié)合實證進行標本兼治，但臨床上不可拘執(zhí)于此，印定眼目，要注意觀其脈證，查本標之主次，辨疾病之休止，大凡腎小球疾病在進展期，多是邪氣鴟張，實證突出之邪盛正虛證，當治獨其標或施以治標為主的標本兼治；而疾病在休止期，則表現(xiàn)為本虛為主，邪氣留滯之正虛邪戀證，當以治本為主的本標兼治。4.2 力倡選用蟲藥：蟲類藥是中藥材的重要組成部分。我國現(xiàn)在最早的中藥學(xué)專著《神農(nóng)本草經(jīng)》載蟲類藥28種，《傷寒雜病論》在300余方中，有7方應(yīng)用蟲類藥，涉及水蛭、虻蟲、土鱉蟲、鼠婦、蜂蜜、蜣螂、蠐螬、蜘蛛等8味藥，方如大黃土鱉蟲丸、鱉蟲煎丸、蜘蛛散等。迨至《本草綱目》載蟲類藥已達107種。千百年來，蟲類藥廣泛用于治療諸風、痰瘀、積聚等沉頑痼疾，收到了植物藥難以獲取的療效。如唐容川在《本草問答》中所說：“動物之攻利尤甚于植物，以其動物之本性能行，而又具有攻性?！薄οx類藥的運用最具匠心的要推清代葉天士，其創(chuàng)“久病入絡(luò)”說，謂“久則邪正混處其間，草木不能見效，當以蟲蟻疏逐”，以“搜剔絡(luò)中混處之邪”。葉氏并闡發(fā)仲景制鱉甲煎丸之深義曰“方中大意取蟲義有四：意謂飛者升，走者降，靈動迅速，追拔沉混氣血之邪”。故此，筆者對于病久入深，邪潛腎絡(luò)的腎小球疾病也力倡用蟲類藥。筆者認為，腎小球疾病之所以久延不愈，是由外感、內(nèi)生之邪混處腎絡(luò)之中，風、毒、濕、痰、瘀相互攀援，結(jié)成巣穴，導(dǎo)致絡(luò)道失暢，絡(luò)體損傷；漸至邪閉成痹，絡(luò)道不通，腎絡(luò)瘀痹；日久則絡(luò)息成積，釀成腎微癥積證。凡此多端，已非草木所能達也，必以蟲蟻疏泄，方能力起沉疴。清代葉天士云:“初為氣結(jié)在經(jīng)，久則血傷入絡(luò)，輒仗蠕動之物松透病根”，以蟲類藥血肉之質(zhì)，及動躍攻沖之性，體陰用陽，擅于深入絡(luò)道，搜剔絡(luò)中伏邪以松透病根，從而收逐邪拔根，克敵制勝之功。誠如吳鞠通氏所云：“以食血之蟲，飛者走絡(luò)中氣分，走者走絡(luò)中血分，可謂無微不至，無堅不破”。近年來筆者借蟲類藥入絡(luò)竄透搜剔之性，廣泛用于各種難治性腎臟病的治療，以深搜細剔腎絡(luò)中的伏邪，清除絡(luò)中痰濁、瘀血，逐邪拔根，力克頑敵。既使是絡(luò)息成積，出現(xiàn)早期腎功能衰竭的患者，亦可藉蟲類藥物化痰、逐瘀、攻毒、散結(jié)之力以緩解病情。

腎病綜合征定義：1.尿蛋白多于3.5g/1.73m2/24hr或50mg/kg體重；2.血漿白蛋白低于30g/L；3.水腫；4.血脂升高。腎病綜合征的并發(fā)癥：高血壓、高凝狀態(tài)、急性腎功能衰竭、慢性腎病的進展、微量元素缺乏、內(nèi)分泌功能紊亂、感染/免疫功能低下。一、水腫的治療利尿劑的分類名稱部位程度原發(fā)作用繼發(fā)作用劑量(mg/d)并發(fā)癥乙酰唑胺近端+↓Na+/H+交換↑K+、HCO3-丟失250-500低鉀血癥高氮血癥酸中毒速尿亨氏襻+++↓Na+/K+/2Cl吸收↑K+、丟失40-600低鉀性堿中毒利尿酸亨氏襻+++↑H+分泌50-400氯噻嗪遠端++↓Na+吸收↑鉀丟失500-1000低鉀性堿中毒氫氯噻嗪遠端++↑H+分泌50-100美托拉宗遠端++2.5-10氨苯喋啶集合管+↓Na+不高于吸收↓鉀丟失100-300高鉀性酸中毒↓H+分泌氨氯喋啶集合管+5月10日螺旋內(nèi)脂集合管+100-400影響利尿劑療效的因素：1. 血漿蛋白濃度；2. 血容量；3. 蛋白尿程度。利尿劑的副作用：1. 低血容量；2. 血液濃縮，易于形成血栓；3. 影響代謝，高尿酸血癥及代謝紊亂；4. 電解質(zhì)紊亂。輕度水腫（液體潴留達體重的3%）：限制食鹽攝入，4g/d(72mmol/d)；彈力襪；保鉀類利尿劑，不單獨使用，常與排鉀類合用，高鉀或GFR<25ml gfr="">50ml/min)，速尿40~80mg/d (如GFR<50ml/min)。中度水腫（液體潴留占體重的6%）：繼續(xù)限鈉，2g/d(36mmol/L)；速尿160~480mg/d，丁尿胺1~2mg/d，torsemide 40~160mg/d。重度水腫（液體潴留占體重10%以上）：繼續(xù)限鈉；速尿160~480mg/d，口服或靜注+美托拉美2.5~10mg/d；丁尿胺 1~2mg/d+美托拉美2.5~10mg/d；torsemide 40~160mg/d+美托拉美2.5~10mg/d。頑固性水腫：給一次負荷劑量后，持續(xù)靜滴速尿20mg/h，或丁尿胺1mg/h；無鹽白蛋白20~50g+速尿120mg，靜滴；緩慢持續(xù)靜-靜脈超濾(使用高通透性膜、聚砜膜)。輸入的白蛋白通常在24~48小時內(nèi)排出。二、高脂血癥的治療1、飲食治療控制每日總熱卡攝入量，攝入脂肪產(chǎn)生的熱量必須小于攝入總熱量的20%~30%，不飽和/飽和≥1每日膽固醇攝入量應(yīng)<150~300mg2、藥物治療HMG-CoA還原酶抑制劑(他汀類)：降膽固醇貝特類：降甘油三酯 。如安妥明、Clofibricacid膽酸結(jié)合樹脂：結(jié)合膽汁酸，促進膽固醇轉(zhuǎn)化膽汁酸丙丁醇(probucol)：輕度降膽固醇維生素E3、血液凈化治療分離LDL2/w×3w三、抗凝治療1、使用抗凝劑的指征1) 膜性腎病2) 血清白蛋白<20~25g/L3) 纖維蛋白原> 4.0g/L4) 纖溶酶原< 0.2g/L5) AT Ⅲ< 0.15 g/L6) PAI-1> 0.8mg/L7) D-二聚體> 0.3mg/L2、抗凝劑使用方法肝素：1000 u/h VD 8~10h低分子肝素：5000u 皮下 2/d華法令：需在肝素或低分子肝素使用5~7天后，PT達到正常1.5~2倍，才可使用3、抗凝目標：CT達到正常的2~3倍，KPTT達到正常的2倍4、抗血小板制劑使用方法阿斯匹林50~100mg 1/d潘生丁100~200mg 3/d抵克力得0.25g 1/d5、溶栓劑及其用法UK20萬~25萬u+NS 5~10ml，在20min內(nèi)靜推，繼之以20萬u/h VD，24hSK5萬uIV，繼之以10萬u/hVD共72hrt-PA 100mg，IV6、停用抗凝劑的指征抗凝治療>6個月，血清白蛋白>30g/L，24h尿蛋白<3.5g/L四、常引起腎病綜合征的原發(fā)性腎小球疾病微小病變性腎病(minimal change glomerulopathy)系膜增殖性腎炎(mesangioproliferative glomerulonephritis. MsPGN)局灶節(jié)段腎小球硬化癥 (focal segmental glomerulosclerosis， FSGS)膜性腎病(membranous glomerulopathy)膜增殖性腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis， MPGN or mesangial capillary glomerulonephritis)IgA腎病(IgA Nephrolopathy)五、MCD1、流行病學(xué)：Monk 1913年首先描述，稱為類脂質(zhì)腎病 (lipid nephrosis)， 16歲以下兒童腎病綜合征80%為微小病變，10歲以下70%-90%，10歲以上的青少年50%，成人20%腎綜為微小病變。2、MCD臨床特點三高一低腎綜表現(xiàn)：高度水腫，水鈉潴留占體重3%以上；大量蛋白尿：成人>3.5g/d，兒童>40mg/h.m2實驗室檢查：低鈉血癥，血液濃縮并發(fā)癥：感染、血栓形成、急性腎衰3、MCD病理光鏡：腎小球系膜無增殖，系膜區(qū)不擴張，腎小球基底膜不增厚免疫熒光：無Ig、補體C3、C4、C1q沉積，有時可見IgM、C3弱陽性電鏡：上皮細胞足突融合，上皮細胞胞質(zhì)形成微絨毛4、MCD的特異性治療兒童自發(fā)緩解30%-40%，成人自發(fā)緩解少見。8周足量糖皮質(zhì)激素口服治療，兒童緩解率90%，成人緩解率50%。標準方案：兒童：強的松60mg/m2/d×4周，隨后40mg/m2，隔日一次×4周；成人：1-1.5mg/kg/d×4周，隨后1mg/kg，隔日一次×4周；時常復(fù)發(fā)的治療CTX 2-3mg/(kg.d)，×8-12W，最大累積劑量150-250mg/kg；苯丙酸氮芥：0.1-0.2mg/(kg.d)，×2個月；CsA：150mg/(m2.d)，或4mg/(kg.d)，治療一年，然后逐漸減量；左旋咪唑：2.5mg/kg/隔日，×3個月5、MCD激素治療的反應(yīng)類型：治愈：初治有效，無復(fù)發(fā)；不經(jīng)常復(fù)發(fā)：初治有效，6個月內(nèi)有一次復(fù)發(fā)；經(jīng)常復(fù)發(fā)：初治有效，6個月內(nèi)有2次以上的復(fù)發(fā)，1年內(nèi)3次以上復(fù)發(fā)；激素依賴：初治有效，激素減量過程中復(fù)發(fā)，或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)；激素抵抗：初治有效，但隨后復(fù)發(fā)對激素無反應(yīng)，或初治對激素無反應(yīng)(兒童服藥5周，成人服藥6周無效)。6、MCD腎病綜合征復(fù)發(fā)的誘因感染：上呼吸道、消化道、皮膚藥物：NSAID、α干擾素、鋰：罕見(通常引起慢性間質(zhì)性腎炎)、金：罕見(通常引起膜性腎病)過敏：花粉、灰塵、昆蟲叮咬、免疫接種腫瘤：何杰金氏病，蕈樣肉芽腫慢性淋巴細胞性白血病(通常伴有膜增殖性腎小球腎炎)7、MCD的轉(zhuǎn)歸及預(yù)后2/3兒童MCD，出現(xiàn)復(fù)發(fā)；50%兒童MCD復(fù)發(fā)次數(shù)大于4次；<5%兒童成年后復(fù)發(fā)；成年MCD不進展至腎衰，但許多病人隨后腎活檢證實FSGS；FSGS血漿蛋白正常，24小時尿蛋白<3g>3g/d，血漿蛋白降低，50%進展至終末期腎衰。六、系膜增殖性腎炎Churg 1970年首先報告系膜增殖性腎炎1、病理光鏡：彌漫性腎小球系膜細胞增生，系膜基質(zhì)增寬，腎小球毛細血管壁正常的一種病理類型在2-3微米切片厚度下，每個系膜區(qū)3個細胞+，每個系膜區(qū)4個細胞++，每個系膜區(qū)5個細胞+++。系膜基質(zhì)輕度增寬，毛細血管腔仍然開放+，中度增寬，不及50%的毛細血管腔狹窄或閉鎖++，重度增寬，50%以上毛細血管腔狹窄或閉鎖+++。免疫熒光以IgM沉積為主，伴或不伴C3沉積，西方國家此型最常見，我國僅占21%-29%以IgG沉積為主，伴或不伴C3沉積，西方國家少見，我國占MsPGN的60%左右只有C3沉積，約占7%-19%無任何免疫沉積物，約占3%-27%電鏡檢查系膜細胞及基質(zhì)增生系膜區(qū)電子致密物大約在20%-50%的腎活檢標本中能見到，內(nèi)皮下及基底膜內(nèi)電子致密物也偶能發(fā)現(xiàn)2、臨床表現(xiàn)青少年常見，男女比例為1.5-2.3:1無癥狀性蛋白尿孤立性血尿蛋白尿合并血尿腎病綜合征高血壓20%-40%腎功能不全：10%-25%3、MsPGN的治療與微小病變腎病綜合征治療相似腎臟病理變化輕、腎功能正常的腎病綜合征強的松：1mg/(kg.d)，8-12周后逐漸減量環(huán)磷酰胺：2mg/(kg.d)，累積量6-8g后停藥苯丁酸氮芥：0.15-0.2mg/(kg.d)，服8-12周環(huán)孢素A：4-5mg/(kg.d)，3個月后漸減量，若服6個月腎臟病理變化重，出現(xiàn)明顯慢性腎功能不全，不用激素和細胞毒藥物，按非透析療法處理七、FSGSRich 1957年首先描述。FSGS不是單一的疾病，而是多種病因通過多種發(fā)病機制引起的一種臨床病理綜合征。臨床特征是腎病綜合征或非腎病綜合征的蛋白尿，病理特征是局灶(<50%腎小球)節(jié)段腎小球硬化或疤痕形成。過去20年，F(xiàn)SGS發(fā)病率增加，占成人腎病綜合征的1/3，在黑人中占1/2。1、FSGS臨床表現(xiàn)蛋白尿：腎病綜合征占2/3，非腎病綜合征(1-2g/d)占1/3血尿 >50%腎功能不全 >1/3高血壓 1/3成人多見2、FSGS分類原發(fā)性(特發(fā)性)FSGS：典型，頂端病變型，塌陷型繼發(fā)性FSGS：HIV，靜脈濫用毒品；morbid肥胖，鐮刀細胞病，紫紺型先天心臟病，低氧性肺病；單側(cè)腎臟發(fā)育不良，寡巨腎單位病，返流性間質(zhì)性腎炎，局灶皮質(zhì)壞死后，腎切除術(shù)后。典型FSGS(typical FSGS)：硬化首先發(fā)生在腎小球球門周圍區(qū)。LM：腎小球門周圍透明變性，于包曼氏囊粘連，硬化可向其他節(jié)段進展，硬化腎小球相連的腎小管萎縮，間質(zhì)有慢性炎細胞浸潤，部分病人腎小球體積增大；IF：C3、C1q、IgM不規(guī)則沉積；EM：壁層上皮細胞足突融合，無電子致密物沉積。腎小球頂端病變型FSGS(glomerular tip lession variant fo FSGS)病理：LM：泡沫細胞、腫脹的內(nèi)皮細胞使毛細血管腔閉塞，細胞外基質(zhì)增加。硬化節(jié)段周圍的臟層上皮細胞增大，含透明滴，于鄰近的壁層上皮和近端小管相接；IF：同典型FSGS；EM：泡沫細胞、病變部位有蛋白致密物沉積。腎小球塌陷型FSGS(collapsing glomerulopathry variant of FSGS)：LM：局灶節(jié)段或球型腎小球毛細血管塌陷，伴毛細血管腔閉塞，臟層上皮細胞增生、肥大，可形成新月體。小管損傷較小球重，局灶小管腔擴張，蛋白管型，廣泛間質(zhì)炎癥；IF、EM：與典型FSGS相似；3、FSGS預(yù)后8周激素治療緩解率20-40%，16-24周治療緩解率70%；非腎病綜合征型FSGS：10年后腎活率> 80%；蛋白尿2.0-10.0g/d：3年內(nèi)50%進入ESRD；蛋白尿>10g/d：3年內(nèi)大多數(shù)進入ESRD；藥物完全緩解或部分緩解FSGS：5年內(nèi)<15%進入ESRD；不緩解者：6年內(nèi)50%進入ESRD。4、FSGS病理類型與臨床表現(xiàn)及預(yù)后的關(guān)系典型FSGS：腎小球肥大，非腎病綜合征型蛋白尿，長期預(yù)后較塌陷型好(中度)；塌陷型FSGS：與頂端型比較，蛋白尿和腎功能不全更嚴重，與典型FSGS比較，高血壓少見，發(fā)病前常有腎外表現(xiàn)，如腹瀉、上感、肺炎等，預(yù)后最差；頂端型FSGS：水腫發(fā)生快，蛋白尿嚴重，低蛋白血癥，可發(fā)生可逆型急性腎衰，對激素反應(yīng)好，預(yù)后最好。5、FSGS的治療所有FSGS病人，在宣布對激素抵抗前，必須接受強的松0.5-2mg/kg/d治療6個月，大劑量(>60mg/d)強的松治療3個月，隨后減為0.5mg/kg/d，治療3個月(D級推薦)環(huán)孢素降低FSGS蛋白尿有效，劑量5-6mg/kg/d，維持血清環(huán)孢素A濃度在150-300ng/ml，減少劑量或停藥，75%復(fù)發(fā)，需要長時期用藥，維持緩解(D級推薦)細胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和苯丁酸氮芥只作為第二線治療(D級推薦)腎移植病人FSGS復(fù)發(fā)，可用血漿置換或蛋白吸附ACEI和ARB可降低蛋白尿，延緩腎衰發(fā)展八、膜性腎病膜性腎病占成人腎綜25%，大于1g/d蛋白尿病人中，膜性腎病占20%。多發(fā)生于成年男性，男:女=2:1，成人:兒童=26:1。大多數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，10%~20%病人蛋白尿<2.0g/d。1、膜性腎病臨床表現(xiàn)腎綜：70%-80%高血壓：13%-55%腎靜脈血栓形成：4%-52%，腰痛、血尿、腎功異常腎功能突然惡化：低血容量，腎靜脈血栓形成2、膜性腎病的分類特發(fā)性(原發(fā)性)膜性腎病繼發(fā)性膜性腎?。鹤陨砻庖咝约膊。篠LE、過敏性紫癜、自身免疫性甲狀腺炎；感染：乙型、丙型肝炎、結(jié)核；藥物：青霉胺、金制劑；惡性腫瘤：結(jié)腸癌、肺癌。原發(fā)性：原位形成的免疫復(fù)合物，不分布在系膜區(qū)，只分布在毛細血管襻。繼發(fā)性：循環(huán)免疫復(fù)合物，分布在系膜和周圍毛細血管襻，因此，在系膜區(qū)有電子致密物沉積，提示繼發(fā)性膜性腎病3、根據(jù)電鏡觀察，膜性腎病分為四期Ⅰ期：電子致密物沉積在上皮下，周圍沒有基底膜反應(yīng)；Ⅱ期：電子致密物沉積周圍，基膜形成“釘突狀”突起；Ⅲ期：電子致密物四周被基底膜包繞；Ⅳ期：基底膜增厚，不規(guī)則透亮區(qū)。4、膜性腎病的治療口服大劑量強的松無效，不應(yīng)單獨使用(A級推薦)；硫唑嘌呤沒有顯著的益處(C級推薦)；環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥治療膜性腎病有效，考慮到毒性，這類藥只用于嚴重長期的腎病，腎功能不全，高血壓，有可能進展到終末期腎衰的病人；苯丁酸氮芥聯(lián)合口服類固醇是首選治療(A級推薦)環(huán)磷酰胺+類固醇可作為替代(B級推薦)；環(huán)孢素A將來可成為膜性腎病的首選，目前可用于烷化劑禁忌或無效，高度進展危險的病人(B級推薦)。環(huán)磷酰胺1.5~2.5mg/kg/d，口服，6~12個月；加強的松1~2mg/kg/d ，1/隔日，口服，最初2個月。一旦出現(xiàn)明顯療效，強的松逐漸減量；一般不用靜脈沖擊治療。苯丁酸氮芥甲基強的松龍沖擊治療1.0 iv ×3天，隨后，強的松0.4mg/kg/d，口服，×27天，接著，苯丁酸氮芥0.2mg/kg/d ×28天連續(xù)3個周期，總療程6個月環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥應(yīng)根據(jù)“干體重”或腎病綜合征前的體重計算，以免骨髓毒性。環(huán)孢素4~6mg/kg/d，分二次口服，6~12個月，根據(jù)谷濃度120~200 ng/ml調(diào)整藥物劑量；加服強的松 1~2mg/kg，1/隔日，一旦有效，應(yīng)逐漸減量。5、膜性腎病的預(yù)后腎存活率：5年86%，10年65%，15年59%。雖然10年35%膜性腎病進入慢性腎衰，但25%在5年內(nèi)完全自發(fā)緩解。未治療的膜性腎病：10%在12個月完全緩解，16%在24個月完全緩解，22%在36個月完全緩解膜性腎病預(yù)后差的指標：男性，年齡在50歲以上，高血壓難控制，腎小球濾過率降低，合并FSGS或新月體腎炎，小管萎縮，間質(zhì)纖維化。九、膜增殖性腎炎MPGN占腎活檢標本的10%，發(fā)生率在降低。90%Ⅰ型和70%Ⅱ型發(fā)生在8~16歲兒童。男:女=1.2:1。1、MPGN病理Ⅰ型：LM：腎小球毛細血管壁彌漫增厚，毛細血管內(nèi)細胞增生，單個核細胞和中性粒細胞浸潤，腎小球分葉明顯，基底膜有系膜插入，成雙軌，毛細血管腔有透明血栓，少數(shù)病人有新月體，很少累及50%以上的腎小球；IF：免疫球蛋白和補體C3顆粒狀或帶狀沉積在周圍毛細血管內(nèi)皮下，少數(shù)病人腎小管基底膜和血管有免疫復(fù)合物沉積，免疫復(fù)合物以IgG、IgM為主；EM：系膜插入內(nèi)皮下，內(nèi)皮下沉積物和系膜突出物周圍形成新的基底膜成份。Ⅱ型：LM：表現(xiàn)多樣，不總是表現(xiàn)膜增殖改變，故腎臟病理學(xué)家更喜歡稱之為“致密物沉積病”。毛細血管壁增厚、分葉、細胞數(shù)增多、少數(shù)病人有新月體形成；IF：C3線狀或帶狀在毛細血管壁沉積，系膜區(qū)有散在的球狀或環(huán)狀沉積；EM：腎小球基底膜有電子致密物沉積，系膜區(qū)有球形或不規(guī)則的致密物沉積。Ⅱ型靠EM診斷。Ⅲ型：電子致密物不僅沉積在內(nèi)皮下、系膜區(qū)，而且沉積在上皮下，腎小球病變在光鏡和免疫熒光下改變與Ⅰ型相似，但在超微結(jié)構(gòu)下，腎小球基底膜不規(guī)則，有不同密度的膜內(nèi)沉積。2、MPGN臨床表現(xiàn)及預(yù)后腎綜1/2病人，無癥狀血尿和蛋白尿1/4，腎炎綜合征1/4-1/3，10年腎存活率65%；Ⅰ型伴腎綜，10年腎存活率40%，不伴腎綜，10年腎存活率85%；Ⅱ型：預(yù)后較Ⅰ型差，臨床緩解率<5%，8-12年進入腎衰。3、MPGN病理分型與臨床Ⅰ型：浮腫、蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、血清C3低；Ⅱ型：腎炎綜合征，血清C3持續(xù)降低，發(fā)生在20歲以下的青年人常在移植腎復(fù)發(fā)；Ⅲ型：僅發(fā)生于很少數(shù)兒童和年青人，臨床表現(xiàn)及預(yù)后與Ⅰ型相似。4、膜增殖性腎炎的治療腎功能正常，無癥狀非腎病性蛋白尿，不需要特殊治療(B和C級推薦)；每3~4個月隨訪一次，特別注意腎功能、蛋 白尿和血壓控制；兒童、腎病綜合征和/或腎功能受損MPGN，試用類固醇(A級推薦)；大劑量，隔日類固醇，6~12個月(40mg/m2，1/隔日)；如無效，停藥，隨訪，注意保守治療(控制血壓、降蛋白尿、糾正代謝紊亂)；成人MPGN，腎功能受損，腎病綜合征的蛋白尿，試用阿斯匹林(325mg 1/日)或潘生丁(75~100mg 3/日)或兩者合用，時間12個月(B級推薦)，無效，應(yīng)停藥；延緩慢性腎衰進展，密切隨訪。十、IgA腎病Berger和Hinglais 20世紀60年代后期首先報告IgA腎病。IgA發(fā)病率25~50/100000，在亞洲最常見，占腎活檢的30%~40%，在歐洲占20%，在北美占10%。男:女=2~6:1。40% IgA腎病可進展至ESRD。1、IgA腎病的分類原發(fā)性IgA腎病繼發(fā)性IgA腎?。哼^敏性紫癜，HIV病毒感染，血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病，F(xiàn)amilial IgA腎病，酒精性肝硬化，強直性脊柱炎，肺癌，分泌mucin癌，免疫性血小板減少癥，克隆病。IF：只有IgA 沉積或以IgA沉積為主，大多數(shù)只限于系膜區(qū)，少數(shù)分布于毛細血管袢。EM：電子致密物在系膜區(qū)沉積，系膜基質(zhì)擴張，系膜細胞增殖，多數(shù)情況下，毛細血管壁無電子致密物沉積LM：灶型，彌漫系膜增殖或增殖型腎炎668例IgA腎活檢標本中2、IgA腎病的發(fā)病機制大量IgA、C3在系膜區(qū)沉積，說明激活補體替代途徑。 IgA1多聚體沉積為主，說明來自呼吸道和消化道粘膜的免疫系統(tǒng)肝臟清除IgA減少：IgA1含一5個絲氨酸殘基構(gòu)成的絞鏈區(qū)，N-乙酰半乳糖胺以單糖活寡聚多糖通過O連接，附著于這些絲氨酸殘基上，但末端半乳糖胺常被半乳糖替代。正常情況下，肝細胞膜上有唾液酸糖蛋白(ASGPR)，可與IgA1上半乳糖結(jié)合，從而從血中清除IgA1IgA腎病時，B淋巴細胞中β-1，3-乳糖酰轉(zhuǎn)移酶(β-1，3-GT)活性降低，使IgA1乳糖化障礙，肝臟不能從血中清除IgA1，而IgA1在腎臟結(jié)合增加IgA產(chǎn)生增加：周圍血中，帶IgA循環(huán)細胞增多，周圍血淋巴細胞在體外產(chǎn)生IgA增加3、IgA腎病的臨床表現(xiàn)全身癥狀：乏力、疲勞、肌肉疼痛、發(fā)熱、腰痛；眼觀血尿：40%-50%，有時伴排尿困難；<5%病人有惡心高血壓，<10%并發(fā)急性腎衰；鏡下血尿：30%-40%，無癥狀血尿，伴或不伴蛋白尿，眼觀血尿-鏡下血尿-眼觀血尿；腎病綜合征：30%；慢性腎炎；終末期腎衰。4、IgA腎病的預(yù)后從確立診斷開始，每年1%-2%的病人發(fā)生ESRD，一組1900例IgA腎病中，10年腎長期存活率為78%-87%，20年內(nèi)，20%-30%可發(fā)生腎功能不全。5、IgA腎病治療原則IgA腎病應(yīng)使用ACEI，尤其有高血壓和大量蛋白尿時預(yù)后不良的病人應(yīng)服大劑量w3脂肪酸腎病綜合征和微小病變腎病，口服強的松治療對食物成份過敏，應(yīng)進無抗原飲食新月體腎炎，大劑量強的松、CTX或靜脈內(nèi)免疫球蛋白治療急性腎衰(腎小管壞死)，保守治療，預(yù)后好。6、IgA腎病的循證治療蛋白尿>3g/d，腎小球病變輕，腎功能正常(Ccr>70ml/min)者，應(yīng)使用強的松治療，強的松可降低蛋白尿(B級)穩(wěn)定腎功能(C級)不要聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺，潘生丁和華法令，(A級)也不要使用環(huán)孢素A(B級)病情進展時(Ccr<70ml/min)，使用魚油治療 (B級)復(fù)發(fā)性扁桃腺炎病人，扁桃體切除術(shù)可降低蛋白尿和血尿(D級)高血壓應(yīng)用ACEI治療 (A級)

一：什么叫腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS） 首先，大家要理解一個概念，所謂綜合征，不是一種簡單的疾病，而是一種由患者的主官感受（癥狀）、體格檢查異常（體征）、輔助檢查（化驗、心電圖、X-線片等）所組成的病理癥候群。腎病綜合癥是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。腎病綜合征是指因腎臟病理損害所致的一組具有一定內(nèi)在聯(lián)系的臨床癥候群。因此，它的定義是由臨床表現(xiàn)所界定的，包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血癥(血清白蛋白＜30g/L，兒童＜25g/L)；③高脂血癥(血清膽固醇＞6.5mmol/L)；④水腫。其中①、②兩項為診斷的必備條件。另外，應(yīng)指出的是由于腎病綜合征是由多種病因、病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷。需要后續(xù)的腎臟活檢等相關(guān)檢查進行明確診斷。二：腎病綜合癥怎么發(fā)病的？ 腎臟是血液的凈化器，人體血液中的代謝物質(zhì)等雜質(zhì)需要通過腎小球濾過膜予以清除，最終通過尿液排除體外。此濾過膜對蛋白質(zhì)過濾起屏障作用。腎病綜合征時，此屏障作用受損，蛋白質(zhì)濾出增加，因而出現(xiàn)蛋白尿。尿中大量喪失蛋白質(zhì)使血漿蛋白降低，血液膠體滲透壓下降，改變了毛細血管內(nèi)與組織間液體交換的平衡，水潴留在組織間隙內(nèi)形成水腫。由于有效血容量減少，促進腎素、血管緊張素、醛固酮系統(tǒng)分泌增加，引起水鈉潴留，另外因腎血流量減少使腎小球濾過率下降也促使水腫發(fā)生。 持久大量蛋白尿，使血漿蛋白特別是白蛋白濃度降低，可出現(xiàn)白、球蛋白比例倒置。病人常伴有營養(yǎng)不良，一般呈負氮平衡。 腎病綜合征中脂質(zhì)代謝紊亂的機理還不很清楚，大都認為與腎臟長期丟失蛋白質(zhì)在促進肝內(nèi)白蛋白的合成的同時亦刺激脂蛋白的生成有關(guān)。三：怎么判定小孩是否得了腎病綜合征患兒的臨床表現(xiàn)： A.全身浮腫：幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個病程中時腫時消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。 B.消化道癥狀：因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時，上述癥狀加重。 C.高血壓：非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多, 可出現(xiàn)一時性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。 D.蛋白尿：大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。 E.低蛋白血癥：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系。 F.高脂血癥：血中甘油三脂明顯增高。腎病綜合征檢查 A.尿常規(guī)：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP。 B.選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。 C.血生化檢查：除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。 D.腎活體組織檢查：運用腎臟穿刺技術(shù)，取出極少量腎組織，通過超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。 根據(jù)患兒的情況，可能醫(yī)生會做血沉、蛋白電泳、腎功能檢查等，以指導(dǎo)診療。 在臨床工作中，醫(yī)生主要根據(jù)本病的典型表現(xiàn)，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫伴或不伴有高脂血癥等進行診斷。 由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此，認為診斷的標準應(yīng)以大量蛋白尿為主。四：醫(yī)生一般怎么治療？ 采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質(zhì)平衡、供給適量的營養(yǎng)、預(yù)防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補腎、配合控制西藥副作用為主要治則。1.一般治療 (1)休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。 (2)飲食：低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。2.對癥治療 一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫。3.腎上腺皮質(zhì)激素（下稱激素）治療 應(yīng)用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復(fù)發(fā)問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。用藥原則為： ①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于緩解時的隔日療法。 ②開始治療時應(yīng)足量，分次服用，心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。 ③尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。 ④維持治療不宜過短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復(fù)發(fā)，且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時也易使之緩解。 (1)初治方案：有兩類：①中長程療法：國內(nèi)較多采用。沷尼松每日2mg/dk（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個月（中程療法）。若治療4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個月（長程療法）。②短程治療：歐美等國多采用此法，國內(nèi)較少采用。 (2)復(fù)發(fā)病例：延長隔日服藥的時間，即給予中長程治療。復(fù)發(fā)2次以上可考慮加用免疫抑制劑。 (3)對激素依賴病例：須參考用藥及反復(fù)的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長期維持，至少半年，以后再試減量。一般認為沷尼松隔日1.4mg/kg，無激素霉副作用。也呆加用免疫抑制劑。 (4)對激素耐藥者：處長隔日用藥時間和/或加用免疫抑制劑，可使部分病例達到緩解或部分緩解，并可能延緩腎功能減退的過程。此類多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查，以明確其病理類型，決定治療方案 (5)甲基強的松龍靜脈沖擊治療：大劑量靜脈給藥具有更強有力的免疫抑制和抗炎作用，能較快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。本法雖可用于初治者，但我國多用于難治性腎病，即用于激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。劑量為15～30mg/kg(總量不多于1000mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋后靜滴1～2時。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時1周后重復(fù)。沖擊后48時，繼以激素隔日口服。其副作用為靜滴中偶有面紅震顫、惡心、味覺改變，還可致一過性高凝狀態(tài)及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。4.免疫抑制劑治療 適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴重者，可加用或換用免疫抑制劑。 (1)環(huán)磷酰胺：可減少復(fù)發(fā)延長緩解期；激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解；激素耐藥者應(yīng)用后有時能改善患兒對激素的效應(yīng)。 (2)苯丁酸氮芥：能減少激素敏感者的復(fù)發(fā)。 (3)此外還有環(huán)孢毒素A、雷公藤多甙等，療效肯定。5.其他治療 (1)抗凝劑的應(yīng)用：腎病綜合征時常呈高凝狀態(tài)，故近年有人主張應(yīng)加用抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。 (2)左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑。一般用于激素的輔助治療，特別是常伴感染的勤復(fù)發(fā)或激素依賴病例。 (3)巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑，近年有人認為可改善腎小球血液動力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少，可用于激素輔助治療，尤伴高血壓者。6.中醫(yī)藥治療 中西醫(yī)結(jié)合治療腎病綜合征具有療效好，副作用少，費用低廉等明顯的優(yōu)勢。我們在后面進一步詳細論述。五：本病有哪些并發(fā)癥？ 1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。細菌性感染常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào)；但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時積極治療?；純簩Σ《靖腥疽噍^敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時病情往往較一般患兒為重。 2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)功能紊亂可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛。慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解需密切注意，如有類似的表現(xiàn)，及時至醫(yī)院復(fù)診。 3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時血中維生素D結(jié)合蛋白由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長期的小兒尤為突出。 4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量放腹水等）時即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。 5.急性腎功能減退 本征急起時暫時性輕度氮質(zhì)血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。 6.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。 7.動脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。 8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。六：如何看待腎病綜合征的復(fù)發(fā)問題？ 反復(fù)發(fā)作是腎病綜合征患兒遇到的最大的問題。如何保證疾病不復(fù)發(fā)呢？對于腎病綜合征來說，如果能長期保持疾病不復(fù)發(fā)，從一定意義上講，就是疾病痊愈了?；颊咭欢ㄒM量避免受涼，不要感冒。另外，情緒對腎病病人也特別重要，如果一個病人疾病復(fù)發(fā)了，毫無疑問，不是著涼了就是情緒不好，出現(xiàn)了緊張、生氣、工作壓力大等情況。高血壓是腎病綜合征一個主要的并發(fā)癥，所以監(jiān)測血壓、低鹽飲食是很重要的。身體在于運動，腎臟也在于運動，只有堅持運動，才真正有利于疾病的恢復(fù)。 只要身體允許，就要做一些力所能及的事情，生活應(yīng)有規(guī)律，不能熬夜。相對于成人，兒童腎病綜合征更容易復(fù)發(fā)。這可能就是因為孩子不注意保健，不能很好地約束自己。但不必過于擔心，許多孩子的預(yù)后是不錯的，隨著年齡的增長，青春期的到來，身體免疫力逐漸增強，疾病復(fù)發(fā)的機會越來越少，身體就會好起來的。在兒童預(yù)防接種時，家長一定要與接種醫(yī)生說明孩子的身體情況，因為臨床上有的孩子在接種疫苗后會出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。七：日常護理應(yīng)該注意什么？ 腎病綜合征時應(yīng)以臥床休息為主。臥床可增加腎血流量，有利于利尿，并減少對外界接觸以防交叉感染。但應(yīng)保持適度床上及床旁活動，以防止肢體血管血栓形成。當腎病綜合征緩解后可逐步增加活動，這有利于減少合并癥，降低血脂，但應(yīng)盡量到空氣清新之處，避免到空氣污濁的公共場合，同時在活動時要避免皮膚損傷，以免引起感染而加重病情或發(fā)生變證。如活動后尿蛋白增加則應(yīng)酌情減少活動。緩解期需要注意以下幾點 第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長要特別注意安排好孩子的作息時間，盡量得到充分的休息。 第二，不宜吃多鹽食物。飲食要注意少鹽，對血壓還沒有降到正常的孩子，這點十分重要。但飯菜無鹽又會影響食欲，宜用低鹽飲食。在浮腫和高血壓消失后，才可改進普通飲食，但也要清淡，不可過咸。饅頭和蘇打餅干中也含有鈉，最好不要給孩子吃?？梢宰尯⒆映砸恍┬迈r蔬菜和水果，以補充體內(nèi)維生素。 第三，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復(fù)發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。 第四，患兒不宜去公共場所。要保持室內(nèi)空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預(yù)防感冒。 第五，不宜隨便減量或停藥。治療腎病，大都需要服用激素類藥物。服用激素的病孩，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停藥。家長要督促孩子按時按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復(fù)。八：患兒飲食方面應(yīng)注意什么？ 腎病綜合征的飲食必須針對患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點。 （1）好多人都認為，既然有蛋白尿，身體肯定丟失了一定量的蛋白，所以一定要補充蛋白，多吃些蛋白食物。其實，這是一個誤區(qū)。如果把出現(xiàn)蛋白尿的腎比作一個漏水的水壺，越往里倒水，水壺漏得越厲害。腎也是一樣，吃的蛋白越多，腎臟負擔越重，如果限制蛋白的攝入，則會減輕腎臟負擔，逐漸恢復(fù)腎臟的功能。當然也可以請教醫(yī)生，按照小孩的具體情況決定蛋白攝入量。 （2）不同程度的水腫患者，應(yīng)給予少鹽、無鹽或少鈉飲食。在服用大劑量激素（強的松）治療時，易于使鈉鹽滯留而引起水腫，亦應(yīng)適當限制食鹽的進食量。 ①少鹽飲食:每日飲食中攝入鹽量不超過2～3g(1g食鹽的含鈉量為400mg)，不再另食其它含鹽食物。 ②無鹽飲食:每日飲食中在烹調(diào)時不再加鹽或用其他含鹽食物，一般常加糖醋以增進口味，但食物內(nèi)的含鈉量應(yīng)不超過1000mg。 ③少鈉飲食:一天飲食中除在烹調(diào)進時不再加食鹽或其它含鹽食物外，還要計算食物內(nèi)的含鈉量不超過250～500mg。 患者長期食用少鹽飲食后，往往喜食紅燒食物，可按當?shù)蒯u油含鹽濃度，用醬油代鹽，適量調(diào)節(jié)。一般醬油4～5ml中約有1g的鹽量。 （3）嚴重浮腫者應(yīng)限制水分并嚴格記錄出入液量。 （4）嚴重高脂血癥患者要限制脂肪的攝入量，應(yīng)采用少油低膽固醇飲食，但高脂血癥由低蛋白血癥引起進食高蛋白質(zhì)飲食補足時，脂類攝入量亦增加，因此對于脂類食物的限制可適當掌握，不必過嚴。 （5）按照食欲，每日應(yīng)供給足夠的熱量，以保證蛋白質(zhì)的充分利用（210～252kJ·kg-1，按我國人民的飲食習(xí)慣，一般食欲難以達到此熱量）。九：腎病綜合癥能治好嗎？ 腎病綜合癥的預(yù)后因病因、病理類型的不同，以及是否得到合理治療等因素而存在著很大的差異。在估計腎綜的預(yù)后時，下列因素可作為參考 (1)年齡：兒童原發(fā)性腎病綜合癥中，微小病變病占80％，2—6歲年齡組中微小病變腎病達85％，隨著年齡的增長而逐漸減少。在大于30歲成人中只占20％。因該型腎病綜合癥預(yù)后良好，因而有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解，成人僅21％可完全緩解。但在小兒，發(fā)病年齡越小，病死率越高。 (2)血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預(yù)后較好。明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預(yù)后不佳。 (3)蛋白尿：選擇性蛋白尿表明病變輕，預(yù)后較好，非選擇性蛋白尿預(yù)后差。如果早期有嚴重蛋白尿者，腎功能衰竭出現(xiàn)較早，預(yù)后差。 (4)高血壓及氮質(zhì)血癥：常見于腎病綜合癥Ⅱ型，對激素治療不敏感，預(yù)后不良。 (5)血清膽固醇：血清膽固醇升高多見于微小病變病，其他疾病升高的幅度較低，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的繼發(fā)性腎病綜合癥，血清膽固醇正常，故可認為血清膽固醇升高者，預(yù)后較好。但兒童血清膽固醇高于20．8mmol／L者，病死率高。 (6)開始治療的時間：早確診，早治療，預(yù)后相對較好。成人腎病綜合癥起病后6個月以上才開始用皮質(zhì)激素治療者預(yù)后差。 (7)浮腫出現(xiàn)的時間：有統(tǒng)計表明，成人腎病綜合癥在首次出現(xiàn)浮腫后的第3—4年發(fā)生終末期腎功能衰竭的人數(shù)最多。 (8)對激素的反應(yīng)：腎病綜合癥病人如果一開始就對皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不良者，預(yù)示治療困難，預(yù)后不良。十：中醫(yī)藥治療本病有何優(yōu)勢？ 中西醫(yī)結(jié)合治療腎病綜合征顯示出明顯的優(yōu)勢。不僅提高了臨床療效而且大大減輕了激素的副作用，具有我們基于中醫(yī)辨證論治的原則，根據(jù)激素治療前期、治療間期和停藥后期等不同階段腎綜患者的證侯演變，制定出腎綜中西醫(yī)結(jié)合三階段的治療方案。 開始大劑量使用激素階段，由于激素為陽剛之品，服用時間又長，可出現(xiàn)醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進，患者多有顏面潮紅、五心煩熱、口舌干燥、多食易饑、舌紅少苔、脈沉細數(shù)以及容易出現(xiàn)外感等癥狀，按中醫(yī)辨證多為陰虛火旺，治療當宜滋陰降火，選用旱蓮草、生地、女貞子、枸杞、龜版、知母、黃柏等。中西藥合用既能減少大劑量激素的不良反應(yīng)，又能提高機體免疫力，從而提高緩解率。 在激素減量階段，當激素撤減至一定量時，可出現(xiàn)不同程度的皮質(zhì)激素撤減綜合征，患者將逐漸出現(xiàn)疲乏力、腰腿酸軟、少氣懶言等氣虛，甚至畏寒肢冷、納少便溏等陽虛的表現(xiàn)，意味著證候向氣陰兩虛或陰陽兩虛轉(zhuǎn)化。此時應(yīng)在繼續(xù)使用滋陰補腎藥的同時，適當加入補氣濕腎藥物如菟絲子、仙靈脾、鎖陽、巴戟、肉叢蓉等。 激素減至維持量時，副作用已經(jīng)較小，但病情常常在此時因外感等因素而復(fù)發(fā)，此時患者陰虛表現(xiàn)逐漸消失，而腎元虧虛，衛(wèi)外不固。治法應(yīng)以益氣固腎、健脾活血為主?？勺眉友a氣藥如黨參、黃芪等及丹參、當歸、益母草等活血化瘀之品。加用這些中藥，可提高免疫力，增強療效，促進體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)分泌和減輕激素撤減綜合征，能減少反跳現(xiàn)象和幫助鞏固療效。日常調(diào)護階段 腎病綜合征患者病久正虛，均有不同程度的氣虛、血瘀表現(xiàn)，或因使用激素、細胞毒藥致體質(zhì)較差，抵抗力低下，氣虛衛(wèi)外不固，此時若不慎感受外邪，則更易反復(fù)不愈，誘發(fā)或加重病情。故腎病綜合征患者應(yīng)注意休息，長期補益脾腎，益衛(wèi)固表，提高機體免疫力，表虛不固者，可常服玉屏風散或防已黃芪湯加減。屬腎氣不足者予桂附地黃湯加減；屬腎陽虛者予麻黃附子細辛湯加減。病證后期，則應(yīng)適當活動，進行力所能及的鍛煉，使氣血調(diào)和，經(jīng)脈通利。 激素誘導(dǎo)過程中如有舌質(zhì)紅、脈脈弦、面紅興奮給予滋陰降炎藥，基本方為知母、無參、生地、丹皮、澤瀉、生甘草、黃柏、龍膽草。激素減量過程中如現(xiàn)出氣虛、腎虛則加益氣補腎藥，基本方為黃芪、炙甘草、莬絲子、五味子，陽虛加補骨脂、仙靈脾，陰虛加女貞子、旱蓮草，另服六味地黃丸。用免疫抑制劑過程中血白細胞計數(shù)下降，可給益氣補血藥，如黃精、當歸、雞血藤、益母草、仙鶴草等。 總之，腎病綜合征是指因腎臟病理損害所致的一組具有一定內(nèi)在聯(lián)系的臨床癥候群，在進行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎(chǔ)上，規(guī)范運用激素和免疫抑制劑等藥物，配合中醫(yī)藥輔助治療，加之家長對日常生活飲食方面的護理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當部分患兒可以達到完全的緩解，孩子的健康快樂是我們大家共同的心愿！