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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 回到倒計時。 呃，鄭小朋友啊，神經(jīng)母細(xì)胞瘤沒有骨轉(zhuǎn)移，但神經(jīng)元22啊，呃，然后四七高位神經(jīng)母細(xì)胞瘤多高嘛，啊理論上都高的啊，四期高位神經(jīng)母細(xì)胞瘤的啊，按那是全部是高的啊，當(dāng)然化療以后會降低啊，手術(shù)完以后降低啊，但是要定期復(fù)查，現(xiàn)在神經(jīng)啊，神經(jīng)元這一層新生化酶22啊，這種情況啊，總體來說還可以啊，還可以啊，那要看其實就要看腫瘤復(fù)合啊，就是腫瘤細(xì)胞比較多的呢，肯定高。 啊，現(xiàn)在呢，21呢，22呢，不是很高啊，不是很高，但是但是要定期復(fù)查，呃，理論上四期絕大部分都會高啊，絕大部分都高，不是所有的都高，但絕大部分都高啊，好吧，這個問題回答倒計數(shù)。 啊，這個小朋友提問啊，主任你好啊。2022年06月01日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，我看啊，這個小朋友啊，呃，顧醫(yī)生你好啊，我們節(jié)目混雜有殘留啊，兩次手術(shù)啊，然后呢，病理會不會改變，愈后好不好？ 呃，這種情況啊，小朋友啊，就是節(jié)母細(xì)胞里有殘留啊，當(dāng)然理論上講啊，你開刀100%開干凈，這個很困難啊，像考試一樣的，你就你每道題目都做啊，全部做對啊，一分不扣考100分啊，這是有困難的啊，那如果說啊，做啊兩次手術(shù)啊，那做第二次手術(shù)的話，你要把又是像做第二次考試一樣，再考100分也是有困難啊，那這種情況我們要根據(jù)情況看啊，呃，肩部細(xì)胞的混雜型啊，一般來說效果還是比較好的啊，然后呢。 呃，這種情況啊，復(fù)發(fā)的概率呢，其實相對比較低啊，那火災(zāi)型啊，如果我們還做一些基因的檢測啊，比如說艾米克啊，還及艾米克如果陰性啊，也沒有epcq傷害性缺失啊，這種情況其實復(fù)發(fā)率還是很低的啊，這種情況如果殘留不多的話，不一定要做再次做手術(shù)啊，就是如果做第二次手術(shù)也很難啊啊100%切桿凈啊，也很難啊啊不是說不可能是概率相對比較低。第二啊，病理會不會改變啊，通常啊，我們講絕大部分啊，原來做出來是什么啊或啊殘留的病灶切下來做病理還是什么，一般來說啊，一般來說呢。 很少改變啊，當(dāng)然殘留的啊，肩部2022年05月29日238
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 4S期神經(jīng)母細(xì)胞瘤4S期神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一組出現(xiàn)特殊廣泛轉(zhuǎn)移但預(yù)后良好的群體。具體為：年齡小于1歲，腫瘤轉(zhuǎn)移局限于皮膚、肝臟、小于10%的骨髓浸潤，但無骨轉(zhuǎn)移。Gigliotti報道了134例新生兒期病人，45例為4S期。雖然這些病人有廣泛的轉(zhuǎn)移灶，這些腫瘤通常不需要特別干預(yù)，會自發(fā)消退。但是，這些腫瘤可以產(chǎn)生危及生命的癥狀，主要發(fā)生在新生兒期。腫瘤廣泛浸潤肝臟會引發(fā)肺、腎、胃腸道、下腔靜脈、及肝臟等器官的功能障礙。2022年05月24日1483
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤的自我消退Beckwith首先提出了原位神經(jīng)母細(xì)胞瘤自我消退的概念。COG對產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)的腎上腺小腫瘤或者年齡小于6個月的腎上腺小腫瘤采取觀察的策略。56例患兒完全執(zhí)行了觀察的策略，絕大多數(shù)患兒腫瘤體積有縮小。27（48%）例患兒腫瘤完全消失，13（23%）例患兒殘留腫瘤小于1毫升，8（14%）例患兒腫瘤體積介于1-2毫升，8（14%）例患兒腫瘤體積大于2毫升。3年總體生存率為100%。這些研究提示部分新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤會發(fā)生自我消退。2022年05月24日803
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤的分期INSS分期是手術(shù)病理分期，主要的參考因素包括原發(fā)腫瘤是否完全切除、同側(cè)或?qū)?cè)的淋巴結(jié)是否受累、腫瘤與中線的關(guān)系。同時，要對潛在的轉(zhuǎn)移灶進(jìn)行詳細(xì)評估。年齡小于30天的患兒較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移（12%為IV期，25%為IV-S期），超過30%的新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤為1期。INRG分期根據(jù)有無影像學(xué)界定的危險因素，將神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為L1（無影像學(xué)界定的危險因素）和L2期（有影像學(xué)界定的危險因素）。在此基礎(chǔ)上，可以將神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為低危組、中危組和高危組。2022年05月24日679
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，這位小朋友啊。 啊，也剛剛那個小朋友啊，神經(jīng)母細(xì)胞的頸部同原發(fā)同一側(cè)一個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移啊，其他都好的啊，基因正常，沒有缺失分化性啊。 然后為什么同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移才二期不嚴(yán)重？ 呃，這樣子啊，我們根據(jù)分期的啊，你可以看看啊，巴說小朋友神經(jīng)母細(xì)胞的分期啊，如果同啊，神經(jīng)母細(xì)胞的原發(fā)部位的頸部啊，然后靠著腫瘤啊，它有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，那這種情況啊，我們屬于呃，二期啊，二期那的確分期是沒有問題啊，分期沒有問題。 然后呢？ 說明什么問題呢？ 啊，小朋友同時淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移啊，所以呢，就說明這個轉(zhuǎn)移的剛剛啊，在路上啊，剛剛起步啊，沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移呢，是嚴(yán)重的啊，所以四氣啊，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，四氣小朋友啊，這種頸部同側(cè)啊，淋巴肌轉(zhuǎn)移，那是相當(dāng)于啊，剛剛就剛剛發(fā)生了轉(zhuǎn)移啊，就像小朋友在教室里邊上課啊，他剛剛吵在吵到門口還沒有出去啊，剛剛吵到教室門口還沒出去。 那這種情況啊，應(yīng)該不算嚴(yán)重的啊，情況啊，只有跑到外面去啊，跑到教室外面啊，甚至跑到操場上，跑到學(xué)校外面，那那就肯定是啊，嚴(yán)重了啊，跑到學(xué)校外面肯定是不對的啊，跑到教室外面啊，那肯定稍微差一點啊，在教室里邊，跑到教室門口，還沒出教室門啊2022年05月22日342
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 INPC病理分類系統(tǒng)1）形態(tài)學(xué)分類（病理類型和分化程度）a)神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Schwannian間質(zhì)貧乏）：未分化；分化差；分化中b)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，混合型（Schwannian間質(zhì)豐富）c)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤：成熟中d)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，結(jié)節(jié)型（Schwannian間質(zhì)豐富、優(yōu)勢和貧乏三者混合）：未分化；分化差；分化中2）MKI分為三級：低（<100/5000）；中（100-200/5000）；高（>200/5000）3）預(yù)后良好型預(yù)后良好型的神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)腫瘤分化或成熟的特點，例如從分化差的神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化為分化中的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，進(jìn)而分化為神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤混雜型，最終成熟為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。預(yù)后良好型的神經(jīng)母細(xì)胞瘤包括：1）小于18月的分化差型神經(jīng)母細(xì)胞瘤；2)小于60個月的分化型神經(jīng)母細(xì)胞瘤；3）所有的神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤混雜型和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。MKI的預(yù)測價值也是年齡相關(guān)性的。低MKI且年齡小于60個月，中MKI且年齡小月18個月都是預(yù)后良好型。4）預(yù)后不良型預(yù)后不良型神經(jīng)母細(xì)胞瘤包括：1）所有的未分化型神經(jīng)母細(xì)胞瘤，2）大于18月的分化差型神經(jīng)母細(xì)胞瘤，3）大于60個月的分化型神經(jīng)母細(xì)胞瘤。任何年齡的高M(jìn)KI，大于18個月的中MKI，大于60個月的低MKI。神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)型的分類參照神經(jīng)母細(xì)胞瘤。2022年03月10日3058
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是神經(jīng)母細(xì)胞瘤？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是癌細(xì)胞聚集在腎上腺組織、頸部、胸腔或脊髓。 二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤會遺傳嗎？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤有時候是由父母的突變基因遺傳給孩子，從而引起的。 三、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的常見癥狀有哪些？ 最常見的癥狀是腹腔、頸部或胸腔包塊。其他包括了骨痛、呼吸困難、眼部突出、熊貓眼、肢體乏力或者癱瘓 四、常用的診斷方法有哪些？ 常規(guī)進(jìn)行體格檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、尿液兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物檢查、血液生化檢查、CT掃描、MRI（磁共振）、PET-CT。 五、怎樣確定神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷？ 最理想的方式是通過活檢取得腫瘤組織，可以對組織進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、光鏡、免疫組化、MYCN基因及其他分子生物學(xué)檢查。 六、哪些因素會影響神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后和治療方案？ 這些因素包括：診斷時的年齡、腫瘤的組織類型、危險分層、是否存在基因變異、腫瘤的原發(fā)位置、腫瘤分期、腫瘤對化療的反應(yīng)。 七、神經(jīng)母細(xì)胞瘤通過什么方式轉(zhuǎn)移？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以轉(zhuǎn)移至身體的其他部位，主要的轉(zhuǎn)移途徑包括淋巴系統(tǒng)和血液系統(tǒng)。 八 、什么是神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期？ 常用的手術(shù)分期是INSS分期，分為四期。 1期 局部腫瘤大體完全切除，有或無顯微鏡下殘留灶，鏡下同側(cè)淋巴結(jié)陰性。與原發(fā)腫瘤相連且一同切除的淋巴結(jié)可陽性。 2A期 局部腫瘤不完全切除；代表性的同側(cè)非粘連性淋巴結(jié)鏡下陰性。 2B期 局部腫瘤完全或不完全切除，腫瘤同側(cè)非粘連淋巴結(jié)陽性，對側(cè)腫大淋巴結(jié)必須鏡下陰性。 3期 不能切除的單側(cè)腫瘤越過中線，伴或不伴局部淋巴結(jié)侵犯；局限性單側(cè)腫瘤伴對側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)受累；中線腫瘤伴雙側(cè)延長浸潤（不可切除）或合并淋巴結(jié)受累。 中線是以椎體為標(biāo)志，腫瘤來源于一側(cè)并跨越中線是指腫瘤浸潤至或者越過椎體的另一側(cè)。 4期 任何原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移到遠(yuǎn)處淋巴結(jié)、骨、骨髓、肝臟、皮膚或其他器官（4S 期除外）。 4S期 局限性腫瘤（1、2A或2B期），有肝、皮膚和（或）骨髓遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，年齡＜12 月。骨髓轉(zhuǎn)移必須是少量的，即骨髓涂片或骨髓活檢中，小于10%的所有有核細(xì)胞為腫瘤細(xì)胞，MIBG 掃描骨髓是陰性。若骨髓更廣泛受累，則為4期。 另外一個是影像學(xué)分期，即神經(jīng)母細(xì)胞瘤國際委員會危險度分期系統(tǒng)（INRGSS） L1期 局限性腫瘤并不涉及重要組織結(jié)構(gòu)（以列表中的IDRFs為參考），腫瘤只局限于1 個體腔。 L2期 局限性腫瘤，有一個或多個IDRFs M期 有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶（MS除外） MS期 年齡小于18 個月，轉(zhuǎn)移病灶限于皮膚、肝臟、和（或骨髓） 九、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療策略包括哪些？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療策略較多，應(yīng)該找專業(yè)的治療團(tuán)隊進(jìn)行治療。治療策略包括：觀察、手術(shù)、放療、碘131-MIBG治療、化療、高強(qiáng)度化療并放療聯(lián)合干細(xì)胞移植、靶向治療，最新的治療策略包括免疫治療。 十、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療有哪些遠(yuǎn)期副作用？ 常見的遠(yuǎn)期副作用包括牙齒發(fā)育欠佳、腸道梗阻、骨及軟骨發(fā)育障礙、聽力障礙、代謝綜合征，以及繼發(fā)第二腫瘤。 十一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療結(jié)束后需要隨訪嗎？ 是的，需要長期隨訪。部分病人治療結(jié)束后會再次出現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤，這就是復(fù)發(fā)。需要通過一些檢查來發(fā)現(xiàn)這些情況，方便盡早治療。 十二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療效果怎么樣？ 低危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療效果良好，無病生存率大于85%，總體生存率達(dá)100%。中危組長期生存率超過90%。高危組治療方案包括誘導(dǎo)化療、局部控制（手術(shù)切除和放療）、序貫自體干細(xì)胞移植及維持治療。高危組患兒生存率大約為50%。 十三、我們團(tuán)隊治療經(jīng)驗怎么樣？ 我們團(tuán)隊大約診治了800例神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒，總體治療效果良好。并且總結(jié)臨床經(jīng)驗，發(fā)表在國際學(xué)術(shù)雜志，獲得了國際同行的一致好評。感興趣的讀者可以閱讀我們團(tuán)隊的臨床學(xué)術(shù)論文。[1-9] 1. Zheng, M., et al., Staged resection of a bilateral thoracic and bilateral adrenal neuroblastoma. Journal of Pediatric Surgery Case Reports, 2020. 61: p. 101599. 2. Pan, J., et al., lncRNA-uc003opf.1 rs11752942 A＞G polymorphism decreases neuroblastoma risk in Chinese children. Cell Cycle, 2020. 19(18): p. 2367-2372. 3. Liu, J., et al., APEX1 Polymorphisms and Neuroblastoma Risk in Chinese Children: A Three-Center Case-Control Study. Oxid Med Cell Longev, 2019. 2019: p. 5736175. 4. Jiang, P., et al., FUBP1 promotes neuroblastoma proliferation via enhancing glycolysis-a new possible marker of malignancy for neuroblastoma. J Exp Clin Cancer Res, 2019. 38(1): p. 400. 5. Hu, C., et al., Associations between H19 polymorphisms and neuroblastoma risk in Chinese children. Biosci Rep, 2019. 39(4). 6. Zhuo, Z.J., et al., Functional Polymorphisms at ERCC1/XPF Genes Confer Neuroblastoma Risk in Chinese Children. EBioMedicine, 2018. 30: p. 113-119. 7. Zhang, Z., et al., LINC00673 rs11655237 C＞T confers neuroblastoma susceptibility in Chinese population. Biosci Rep, 2018. 38(1). 8. Yang, T., et al., Impact of 3D Printing Technology on Comprehension of Surgical Anatomy of Retroperitoneal Tumor. World J Surg, 2018. 42(8): p. 2339-2343. 9. Yang, T., et al., Surgical management and outcomes of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma-intermixed. Pediatr Surg Int, 2017. 33(9): p. 955-959.2021年11月02日1593
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