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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 1. 治療①.低風(fēng)險組關(guān)于先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方案是在出生后等待進(jìn)一步評估，包括影像學(xué)檢查、實驗室檢測和臨床表現(xiàn)后制定的。根據(jù)兒童腫瘤研究協(xié)作組（Children’s Oncology Group,COG）的相關(guān)研究，當(dāng)實體性腎上腺腫瘤小于3.1cm或囊性腫瘤小于5cm時，無需進(jìn)行活檢即可觀察到圍產(chǎn)期1期的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，以避免新生兒和6個月以下嬰兒的手術(shù)并發(fā)癥?；熗ǔＳ糜谝鸺顾鑹浩鹊纳窠?jīng)母細(xì)胞瘤患者。然而，關(guān)于12個月以下2B期或3期MYCN非擴(kuò)增腫瘤患兒的最佳治療方案以及輔助化療的必要性存在爭議。神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方法仍需進(jìn)一步研究。②.中風(fēng)險組通常在手術(shù)前進(jìn)行化療，化療周期的數(shù)量取決于腫瘤的嚴(yán)重程度和療效。放射治療也可以治療中等風(fēng)險的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，但只是在病情不斷惡化的情況下使用。③.高風(fēng)險組大約8%至10%的嬰兒患4S期腫瘤，并伴有MYCN擴(kuò)增和較差的預(yù)后。盡管目前有治療方法，但這種情況下嬰兒2-5年的生存率僅為30%。值得注意的是，盡管沒有MYCN擴(kuò)增的4S期腫瘤在12個月以下的嬰兒具有良好的預(yù)后，但2個月以下的嬰兒出現(xiàn)4S期腫瘤預(yù)后通常不良，但這與由肝衰竭和肝功能障礙相關(guān)等并發(fā)癥引起的MYCN過度擴(kuò)增無關(guān)。2. 預(yù)后 新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤占神經(jīng)母細(xì)胞瘤總病例數(shù)的5%以下，診斷年齡小于12個月的患者生存率較高，占神經(jīng)母細(xì)胞瘤生存人數(shù)的90%。新生兒診斷時常采用侵入性較小的診斷方法，因為許多先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤新生患兒能夠自愈。如果沒有MYCN擴(kuò)增，沒有1號染色體片段丟失以及非三倍體患兒，通常會發(fā)生自愈。此外，一些生物指標(biāo)有于判斷腫瘤預(yù)后。例如，已知MYCN基因拷貝數(shù)大于10與不良預(yù)后高度相關(guān)。一些組織學(xué)發(fā)現(xiàn)表明，未分化的神經(jīng)母細(xì)胞瘤或乳酸脫氫酶、鐵蛋白和神經(jīng)元特異的烯醇化酶含量升高也預(yù)示了不良預(yù)后。2021年05月20日1825
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 國際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)(INSS)用于新生兒和兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的分期。雖然胎兒先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后在出生后進(jìn)行一系列檢查之前無法確定，但大約90%的圍產(chǎn)期神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后良好，因為大多數(shù)腫瘤是1期或2期。值得注意的是，囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種在圍產(chǎn)期的獨特變異，并且被認(rèn)為是由發(fā)育過程中腫瘤壞死或出血引起的原位母細(xì)胞瘤。這種特殊的病變由完整的囊壁內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞的局灶性巢組成，而不是腫瘤細(xì)胞的浸潤。比較囊性和非囊性先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤的研究得出結(jié)論：囊性腫瘤超聲檢查有較高的檢出率，轉(zhuǎn)移發(fā)生率低，腫瘤標(biāo)記水平低，腫瘤與周邊組織邊界清晰可見，沒有MYCN擴(kuò)增。此外，大多數(shù)囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤被歸類為1期或4S期腫瘤，并伴有自我消退的現(xiàn)象。2021年05月20日1273
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常在妊娠33至36周的胎兒超聲檢查中被檢測出。大多數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤是通過超聲檢查偶然發(fā)現(xiàn)的，沒有任何母親或胎兒窘迫的跡象。然而，母體出汗、嘔吐、潮紅、頭痛和緊張情緒的產(chǎn)生被歸因于胎兒先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤導(dǎo)致的兒茶酚胺激增。母體繼發(fā)神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒茶酚胺激增而患高血壓的風(fēng)險將增加，胎盤性神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移病例中也出現(xiàn)過母體先兆子癇。此外，胎兒水腫可能發(fā)生在明顯的轉(zhuǎn)移性腫瘤中并導(dǎo)致不良預(yù)后，因為水腫會壓縮胎兒關(guān)鍵的血管結(jié)構(gòu)，從而導(dǎo)致高輸出量心力衰竭。超聲技術(shù)的普及使得越來越多的先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤在產(chǎn)前即被檢測出。大約75%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺，其中一半以上位于右腎上腺。根據(jù)超聲影像，腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤可分為3種不同的形態(tài)：1)長度從2到4厘米有并有持續(xù)的產(chǎn)前擴(kuò)張傾向的實體腫塊；2)低回聲囊性腫塊；3)混合低回聲和回聲的囊性腫塊。一半的先天性腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤本質(zhì)上是囊性的，這必須與腎上腺出血區(qū)分開來，腎上腺出血是新生兒腎上腺腫塊出現(xiàn)的最常見原因，發(fā)病率為每1000新生兒中1.9例。腎上腺出血也同樣好發(fā)于右腎上腺，并可根據(jù)特定的出血的年齡表現(xiàn)為囊性腫塊。超聲檢查中出現(xiàn)腎上腫塊的胎兒隨后需要進(jìn)行磁共振成像(MRI)檢查，以區(qū)分神經(jīng)母細(xì)胞瘤與膈下肺隔離、先天性腎上腺增生、脾囊腫、腸重復(fù)囊腫、尿瘤或腎上腺出血。此外，胎兒MRI在區(qū)分不常見部位先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤，包括后縱隔（～20%）、骨盆（<5%）和頸部（<5%）時也是必要的。2021年05月20日2106
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤占兒童腫瘤的7-8%，病死率較高，占因腫瘤死亡兒童的15%。男嬰神經(jīng)母細(xì)胞瘤患病率高于女嬰，與黑人、亞洲裔、西班牙裔或美國印第安人群體相比，白人嬰兒的發(fā)病率最高。在先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤中，大約20%的病例是在產(chǎn)前診斷的，16%是在出生后一個月診斷的。一般來說，12個月以下嬰兒對神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷有良好的預(yù)后，5年總體生存率近90% 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的環(huán)境和遺傳誘發(fā)危險因素目前是一個熱門的研究領(lǐng)域。除了胎兒先天性畸形會增加神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病的風(fēng)險外，沒有任何特定的環(huán)境危險因素與神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)展有關(guān)。但是，有研究發(fā)現(xiàn)母體足夠的葉酸攝入可以將神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)展風(fēng)險降低60%。從遺傳學(xué)的角度來看，只有1%到2%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是家族性的，這其中絕大多數(shù)病例具有潛在的基因異常，與約50%的病例中發(fā)現(xiàn)的散發(fā)性染色體異常有關(guān)。2021年05月20日1315
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是嬰兒期最常見的顱外實體腫瘤之一。來源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)。由于交感神經(jīng)節(jié)從顱底延伸到尾骨，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可發(fā)生于交感腎上腺軸的任何部位，包括頸部、腹部、腎上腺以及盆腔等區(qū)域。神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)因發(fā)病部位和疾病程度的不同而呈現(xiàn)出高度異質(zhì)性。大多數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于腹部（65%），其中一半以上起源于腎上腺。診斷時的中位年齡為17至18個月，約40%的患者在診斷時不到1歲。一般來說，1歲以下的嬰兒預(yù)后良好，部分患兒腫瘤可自發(fā)消退，而18個月以上的兒童需要手術(shù)、標(biāo)準(zhǔn)的化療、放療或骨髓干細(xì)胞移植等治療。值得注意的是，與先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的生物學(xué)預(yù)后因素在這些年齡較大的兒童中具有差異。先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤定義為出生第一個月內(nèi)發(fā)生的神經(jīng)母細(xì)胞瘤。2021年05月20日1654
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 嬰幼兒腎上腺腫物對于年齡小于6個月、實性腫物直徑≤3.1 cm、囊性腫物≤5.0 cm，無癥狀性INRGSS L1期腎上腺腫物，建議隨診觀察，無需進(jìn)行手術(shù)活檢及其他干預(yù)。年齡限制有逐步放寬到12個月，乃至18個月的趨勢。隨診計劃建議定期進(jìn)行彩超檢查及尿液兒茶酚胺、VMA和HVA測定。間隔3周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；然后間隔6周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；接著間隔12周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；最后間隔24周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次。如果腫瘤增大，則間隔3周重復(fù)上述檢查。如果腫瘤進(jìn)展，可進(jìn)行手術(shù)活檢或者切除。如果腫瘤獲得完整切除，此類患兒可避免術(shù)后化療。4S期或M期嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤且無肝臟腫大4S期或M期嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤（且無肝臟腫大、MYCN陰性、DNA核型為多倍體、組織類型為預(yù)后良好型），可以采取觀察的治療策略。多達(dá)70%的此類神經(jīng)母細(xì)胞瘤可自行消退。從而免除了手術(shù)或化療給患兒帶來的創(chuàng)傷。隨診計劃建議定期進(jìn)行彩超檢查和尿液兒茶酚胺、VMA和HVA測定。間隔3周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；然后間隔6周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；接著間隔12周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；最后間隔24周重復(fù)上述檢查，連續(xù)4次。2021年05月09日2761
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