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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，這小朋友啊，還是剛剛那個(gè)啊，醫(yī)生你好啊，啊，一中性神經(jīng)母細(xì)胞瘤二期復(fù)發(fā)的多嗎？啊，不多，非常少啊，可能只有5%左右啊，復(fù)發(fā)的因素有哪些啊，復(fù)發(fā)的因素呢，就是最主要的啊，就是說可能一切不干凈啊，第二個(gè)啊，有基因擴(kuò)增，比如說癌基因擴(kuò)增啊，啊，或者啊，或者有APC查看性缺失啊等等。 啊，那種情況啊，復(fù)發(fā)啊，一般來說還是很少的，這5%啊，家長要注意什么，注意定期復(fù)查啊，注意復(fù)查血啊，然后B超啊，有時(shí)候需要查20小時(shí)胃面奶啊，查小便啊，V mi啊，啊，查血主要是查N啊NSE啊，這個(gè)就可以了，如果沒問題繼續(xù)復(fù)查，如果有問題再做CT啊，或者拍的CT啊，或者骨酸啊，那到時(shí)候再說，復(fù)發(fā)概率很低啊，很低。 啊，復(fù)發(fā)的原因主要是一切不干凈，第二，基因有擴(kuò)增啊，基因有擴(kuò)增啊，有EPCEEQ在合里缺失，好吧，這個(gè)問題回答到結(jié)束。2022年06月03日
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤占兒童腫瘤的7-8%，病死率較高，占因腫瘤死亡兒童的15%。男嬰神經(jīng)母細(xì)胞瘤患病率高于女嬰，與黑人、亞洲裔、西班牙裔或美國印第安人群體相比，白人嬰兒的發(fā)病率最高。在先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤中，大約20%的病例是在產(chǎn)前診斷的，16%是在出生后一個(gè)月診斷的。一般來說，12個(gè)月以下嬰兒對神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷有良好的預(yù)后，5年總體生存率近90% 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的環(huán)境和遺傳誘發(fā)危險(xiǎn)因素目前是一個(gè)熱門的研究領(lǐng)域。除了胎兒先天性畸形會增加神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)外，沒有任何特定的環(huán)境危險(xiǎn)因素與神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)展有關(guān)。但是，有研究發(fā)現(xiàn)母體足夠的葉酸攝入可以將神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)展風(fēng)險(xiǎn)降低60%。從遺傳學(xué)的角度來看，只有1%到2%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是家族性的，這其中絕大多數(shù)病例具有潛在的基因異常，與約50%的病例中發(fā)現(xiàn)的散發(fā)性染色體異常有關(guān)。2021年05月20日1312
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黎陽主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 兒科血液專科 林少汾 黎陽中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 兒科腫瘤?？?歲的小浩2個(gè)月前起經(jīng)常跟媽媽說肚子痛，由于腹痛時(shí)沒有嘔吐和拉肚子，按摩肚子后也能馬上緩解，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生考慮“腸痙攣”，但小浩吃了些藥后不但沒好轉(zhuǎn)，這兩個(gè)禮拜以來肚子痛發(fā)作的次數(shù)越來越多，而且按摩止痛的方法也不好使了。今天媽媽帶小浩來我院做了個(gè)腹部B超，除了發(fā)現(xiàn)小浩的腸系膜淋巴結(jié)腫大之外，還在他右側(cè)腎上腺區(qū)發(fā)現(xiàn)了一個(gè)拳頭大的腫塊。這不，神情恍惚的小浩媽媽拿著B超報(bào)告單來看我們的兒科腫瘤?？崎T診了。經(jīng)過體檢，醫(yī)生告訴小浩媽媽：目前的B超檢查初步發(fā)現(xiàn)在小浩腹部右側(cè)腎上腺區(qū)域有個(gè)腫物，但性質(zhì)目前還不確定，可能就是這個(gè)腫物導(dǎo)致了小浩之前的反復(fù)腹痛；現(xiàn)需要排除一種常見于兒童腎上腺區(qū)域的惡性腫瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤；所以需要進(jìn)一步抽血、驗(yàn)?zāi)蛞约斑M(jìn)行骨髓穿刺等相關(guān)檢查來明確診斷。數(shù)天后小浩的檢查結(jié)果顯示與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的腫瘤標(biāo)記物神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和尿香草苦杏仁酸肌酐比值（VMA/Cr）明顯升高；骨髓里發(fā)現(xiàn)藍(lán)染菊花團(tuán)樣分布的腫瘤細(xì)胞；腹部CT平掃加增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)有一長徑約6公分的軟組織腫塊同時(shí)伴有腹膜后、腸系膜根部多發(fā)的淋巴結(jié)腫大，考慮有轉(zhuǎn)移。醫(yī)生告知小浩的媽媽：按小浩目前的骨髓、腫瘤標(biāo)記物及影像學(xué)檢查報(bào)告，雖然并未進(jìn)行腫瘤病理活檢，但神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷是明確的；目前看腫瘤細(xì)胞已經(jīng)轉(zhuǎn)移到了淋巴結(jié)和骨髓，病情不太樂觀，需要盡早治療。面對迷茫的小浩媽媽，醫(yī)生進(jìn)一步耐心地講解了神經(jīng)母細(xì)胞瘤的相關(guān)知識。一、兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病因神經(jīng)母細(xì)胞是兒童最常見的顱外胚胎源性腫瘤，起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，可發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，最常起源于腎上腺；發(fā)病率約為每百萬兒童10例左右。該病好發(fā)于5歲以下尤其是2歲以下兒童，男女發(fā)病比例約為1：1。目前神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病因尚不明確，具有某些抑癌基因失活及致癌基因突變的人群發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤的幾率更大。已有神經(jīng)母細(xì)胞瘤家族史的兒童也更容易發(fā)病，但只有1%～2%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者有家族史，因此遺傳因素導(dǎo)致神經(jīng)母細(xì)胞瘤的證據(jù)不足。此外，目前也沒有外界不良環(huán)境因素可以導(dǎo)致兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生的證據(jù)。二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的初發(fā)癥狀不典型，可有疲乏、食欲減退、發(fā)熱等，出現(xiàn)骨髓或骨轉(zhuǎn)移時(shí)可有面色蒼白、骨關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)；約50%～60%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒出現(xiàn)明顯臨床癥狀前已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常見的原發(fā)部位為腎上腺（約占40%），其次為腹腔（30%）、胸腔（19%）、頸部（1%）以及盆腔（1%）；另有一些罕見的病例，找不到原發(fā)病灶，稱為非典型神經(jīng)母細(xì)胞瘤。發(fā)生于不同部位的神經(jīng)母細(xì)胞瘤的相應(yīng)癥狀為：1. 腹部：主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛；腫塊壓迫鄰近臟器可以有排尿、排便困難、腹水及下肢水腫等。2. 上胸部和頸部：可引起霍納（Horner）綜合征，表現(xiàn)為單側(cè)上瞼下垂、瞳孔縮小和無汗等。3. 脊柱旁、椎管內(nèi)：可有神經(jīng)根痛，截癱以及膀胱、腸道功能異常等。4. 骨及皮膚軟組織轉(zhuǎn)移：表現(xiàn)為骨痛以及跛行；當(dāng)腫瘤浸潤眶部骨骼和眶周軟組織，可有眼球突出及眼眶周圍瘀斑，形成神經(jīng)母細(xì)胞瘤特異性的“熊貓眼”征；轉(zhuǎn)移到皮膚可形成暗藍(lán)色的結(jié)節(jié)，稱為“藍(lán)莓病”。5. 骨髓轉(zhuǎn)移：常見貧血、血小板減少等。此外，部分發(fā)生在腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤會刺激產(chǎn)生腎上腺素及其它刺激因子，導(dǎo)致心率加快、血壓升高，在幼兒常表現(xiàn)為易激惹、愛哭鬧、興奮過度等；小部分患兒可有與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的頑固性腹瀉、眼肌陣攣等。三、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷滿足以下兩項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的一項(xiàng)即可確診：1. 腫物活檢或手術(shù)后獲取明確的病理學(xué)診斷。2. 已發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移的患兒通過骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)或活檢發(fā)現(xiàn)特異性的神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞，同時(shí)伴有血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）或尿液中兒茶酚胺或其代謝產(chǎn)物增高。四、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤確診后需在有相應(yīng)資質(zhì)的醫(yī)療單位盡快開始規(guī)范化的綜合治療；除了少數(shù)低?；純簝H需手術(shù)切除腫瘤即可,大部分中高危的患兒往往需要先化療數(shù)個(gè)療程后才能通過手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后還需繼續(xù)化療、放療及接受自體或異基因造血干細(xì)胞移植的鞏固治療，最后進(jìn)入維持治療；完成全部治療常需時(shí)一年以上。近年，一些新的治療方式改善了部分高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的生存預(yù)后，如GD2抗體的免疫維持治療，以及我院兒科血液/腫瘤?？撇捎玫南扔枞趸槁?lián)合化療進(jìn)行誘導(dǎo)治療，再使用異基因臍血造血干細(xì)胞移植進(jìn)行鞏固治療的新方法等。五、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后與發(fā)病年齡、病理分型、臨床分期和危險(xiǎn)度分級、有無MYCN基因擴(kuò)增以及預(yù)后不良的分子遺傳學(xué)標(biāo)志等相關(guān)；總體上，神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，生存率低，但是1歲以下的、較早期的腫瘤患兒預(yù)后較好。經(jīng)過醫(yī)生的介紹，小浩媽媽對神經(jīng)母細(xì)胞瘤這個(gè)兒童腫瘤疾病也有了初步的了解，同時(shí)醫(yī)生也再次提醒她要注意孩子突然出現(xiàn)的一些可能與兒童腫瘤相關(guān)的異常表現(xiàn)：如反復(fù)發(fā)作且常規(guī)處理無效的腹痛等；她帶著小浩很快辦理了住院手續(xù)，決定和醫(yī)生一起努力共同戰(zhàn)勝病魔！版權(quán)聲明：上述內(nèi)容為中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院兒科腫瘤?？圃瓌?chuàng)，如需轉(zhuǎn)載請注明出處！更多內(nèi)容請關(guān)注“孫逸仙兒童血液腫瘤?？啤惫娞?。2021年04月04日4262
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楊書龍主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院 小兒泌尿外科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種常見的Xuan Lu I的惡性實(shí)體腫瘤。 其發(fā)病率大概是每7000個(gè)新生兒中有一例神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)生，目前的研究證實(shí)呢，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因呢，主要是與環(huán)境因素，遺傳因素和染色體異常有關(guān)。 那么環(huán)境因素主要是指患兒的父母長期或在孕期接觸了某些藥物或者化學(xué)物質(zhì)有關(guān)，比如說苯巴比妥遺存等。 有研究證實(shí)呢，在懷孕期間如果長期服用安定類藥物抗精神病藥物以及抗炎止痛藥物的父母，那么其孩子發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病幾率呢也隨之升高。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患兒多伴發(fā)有先天的結(jié)構(gòu)異常。2020年04月28日1113
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤( neuroblastoma，NB) 是兒童和嬰兒最常見的實(shí)體腫瘤之一，發(fā)病率為1/ 10 萬，占小兒惡性腫瘤的8 %。約三分之二的患兒在5歲之前起病，發(fā)病高峰年齡為2歲。神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)或椎旁交感神經(jīng)組織。惡性程度高，常轉(zhuǎn)移至骨髓、骨、肝和淋巴結(jié)等。起源于神經(jīng)嵴, 可發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移，惡性度極高，多數(shù)病人就診時(shí)已晚期，臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生和轉(zhuǎn)移的部位相關(guān)。本病具有自發(fā)消退和轉(zhuǎn)化為良性腫瘤的特點(diǎn)，主要發(fā)生1歲以內(nèi)伴有近三倍體、無N-myc基因擴(kuò)增、無染色體1p丟失的患兒。治療包括手術(shù)、放療、化療和生物治療。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者根據(jù)臨床、病理、基因類型等，可分為低危、中危和高危等三個(gè)危險(xiǎn)級別，經(jīng)綜合治療后，低危神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率達(dá)90%以上，中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤約為50~70%，高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤僅15%~30%，預(yù)后差。2018年03月31日6145
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