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黃冬梅醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是嬰幼兒常見的顱外實(shí)體腫瘤，占兒童惡性腫瘤8-10%。神經(jīng)母細(xì)胞瘤由于其臨床異質(zhì)性，存在自然轉(zhuǎn)歸或者惡性進(jìn)展等可能，所以其治療是多模式綜合治療，包括手術(shù)，化療，放療，免疫治療，靶向治療，自體干細(xì)胞移植等治療。對(duì)于IV期中高危及部分腫瘤殘余的低中危的患兒，化療有助于防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高5年生存率。但是化療在抑制惡性細(xì)胞增殖的同時(shí)，對(duì)于正常細(xì)胞也存在抑制作用，而骨髓抑制在嬰幼兒化療中較為常見。那么怎樣安全度過骨髓抑制期和出現(xiàn)骨髓抑制怎么處理呢？ 1.如何更好的度過骨髓抑制期？ 骨髓具有一定的造血功能，化療后存緩慢的骨髓抑制和抑制恢復(fù)的過程。在骨髓抑制期時(shí)，血紅蛋白，白細(xì)胞，血小板的數(shù)量產(chǎn)生會(huì)減少，部分患兒會(huì)存在貧血（眼瞼、唇、甲顏色蒼白），易感染（呼吸道感染），易出血（皮下青紫，瘀點(diǎn)瘀斑，流鼻血）等。那么對(duì)于這段時(shí)間應(yīng)該怎么更好更安全的度過呢？（1）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，提高免疫力?；熀蠡純猴嬍硾]有限制，吃什么都可以，但是建議營(yíng)養(yǎng)為主，魚肉蛋奶，蔬菜水果等（不需要天天喝粥、清淡飲食）；（2）生活環(huán)境安全，減少聚集。一般建議出院后盡量減少去人群擁擠的地方，以居家和小區(qū)為主，從而減少細(xì)菌，病毒感染等風(fēng)險(xiǎn)；（3）定期復(fù)查血常規(guī)。一般建議出院1周，2周，3周復(fù)查。若存在明顯白細(xì)胞降低2x109/L，可增加復(fù)查頻率，例如隔天或3—5天。 2.出現(xiàn)骨髓抑制怎么處理呢？ （1）白細(xì)胞降低2020年12月15日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童時(shí)期最常見的顱外惡性腫瘤，好發(fā)于5歲以下的小孩。低危患者預(yù)后較好，部分患者腫瘤還可自行消退。高?；颊哳A(yù)后相對(duì)較差。 當(dāng)一個(gè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒確診后，有哪些治療手段可以選擇的？怎樣選擇這些治療方法？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療必須建立在準(zhǔn)確的分期和危險(xiǎn)分層之上。根據(jù)病情，目前有八種成熟的治療方法可供選擇。 【觀察】 惡性腫瘤確診后不做任何治療而僅僅觀察，這似乎難以理解。神經(jīng)母細(xì)胞瘤就是這么特別。對(duì)于低危患者，如果無威脅生命的臨床表現(xiàn)，不需要進(jìn)行任何治療。絕大部分患兒觀察期間腫瘤能自行消退，獲得治愈。積極的治療未必取得比觀察更好的效果。 【手術(shù)】 如腫瘤局限，可手術(shù)切除腫瘤。如腫瘤較大難以切除，或已擴(kuò)散，可化療若干療程后再手術(shù)切除原發(fā)腫瘤。絕大多數(shù)患者在療程中都會(huì)接受到手術(shù)治療。 【化療】 化療是通過藥物殺死癌細(xì)胞或阻止癌細(xì)胞分裂，從而阻止其生長(zhǎng)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤對(duì)化療很敏感，化療有效率較高。根據(jù)危險(xiǎn)度采用不同的化療方案。通常用兩種或兩種以上抗癌藥物聯(lián)合化療，以減少耐藥的發(fā)生。中、高?；颊咧谢熓潜仨毜摹?【放療】 放療是一種利用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細(xì)胞或阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)的治療方法。放療有兩種：外部放療使用一臺(tái)身體外的機(jī)器將放射線送入腫瘤；內(nèi)部放療使用密封在針頭、種子、電線或?qū)Ч苤械姆派湫晕镔|(zhì)，這些物質(zhì)直接放置在腫瘤或腫瘤附近。具體放療方法、劑量、范圍須根據(jù)腫瘤部位、危險(xiǎn)度、年齡等因素而定。 【碘131-MIBG療法】 碘131-MIBG療法是一種放射性碘治療。放射性碘通過靜脈輸注進(jìn)入血液，輸送至腫瘤細(xì)胞。放射性碘在神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞中聚集，并釋放輻射殺死它們。碘131-MIBG療法在國(guó)外已用于高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療，但未在國(guó)內(nèi)上市。 【造血干細(xì)胞移植】 造血干細(xì)胞支持下的超大劑量化療是治療高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤的有效方法，用于鞏固治療。從患者的血液或骨髓中取出造血干細(xì)胞進(jìn)行冷凍和儲(chǔ)存，在大劑量化療完成后，將儲(chǔ)存的干細(xì)胞解凍并回輸給患者，恢復(fù)身體的血細(xì)胞。由于化療劑量較大，可殺滅一些殘留的耐藥腫瘤細(xì)胞。 【誘導(dǎo)分化治療】 異維甲酸是一種類似維生素的藥物，能誘導(dǎo)殘存的神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞分化成熟。為口服用藥，在神經(jīng)母細(xì)胞瘤的維持治療階段使用。 【靶向治療】 神經(jīng)母細(xì)胞瘤高表達(dá)一種叫GD2的物質(zhì)，抗GD2單克隆抗體能識(shí)別并附著在神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞表面的GD2上，向身體的免疫系統(tǒng)發(fā)送信號(hào)，觸發(fā)免疫系統(tǒng)殺死腫瘤細(xì)胞。在國(guó)外已廣泛應(yīng)用于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療，但未在國(guó)內(nèi)上市。 抗GD2單克隆抗體通常聯(lián)合粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）和白細(xì)胞介素-2（IL-2）來使用。GM-CSF有助于生成更多免疫細(xì)胞例如粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，協(xié)助攻擊和殺死腫瘤。而IL-2則促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)和活動(dòng)，以殺滅腫瘤細(xì)胞。 克唑替尼是一種多靶點(diǎn)蛋白激酶抑制劑，為小分子藥物，結(jié)合到細(xì)胞膜后向細(xì)胞內(nèi)傳遞阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)和分裂的信號(hào)。部分表達(dá)特點(diǎn)靶點(diǎn)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者可使用此藥，有效率較高。 總之，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者須根據(jù)危險(xiǎn)分層、治療反應(yīng)、身體耐受性等具體情況，采用上述一種或多種治療方法。治療必須個(gè)體化，以取得最大療效，最小毒性。2020年10月01日4147
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童時(shí)期最常見的顱外惡性腫瘤，好發(fā)于5歲以下的小孩。低危患者預(yù)后較好，部分患者腫瘤還可自行消退。高?；颊哳A(yù)后相對(duì)較差。 當(dāng)一個(gè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒確診后，有哪些治療手段可以選擇的？怎樣選擇這些治療方法？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療必須建立在準(zhǔn)確的分期和危險(xiǎn)分層之上。根據(jù)病情，目前有八種成熟的治療方法可供選擇。 觀察 惡性腫瘤確診后不做任何治療而僅僅觀察，這似乎難以理解。神經(jīng)母細(xì)胞瘤就是這么特別。對(duì)于低?；颊撸绻麩o威脅生命的臨床表現(xiàn)，不需要進(jìn)行任何治療。絕大部分患兒觀察期間腫瘤能自行消退，獲得治愈。積極的治療未必取得比觀察更好的效果。 手術(shù) 如腫瘤局限，可手術(shù)切除腫瘤。如腫瘤較大難以切除，或已擴(kuò)散，可化療若干療程后再手術(shù)切除原發(fā)腫瘤。絕大多數(shù)患者在療程中都會(huì)接受到手術(shù)治療。 化療 化療是通過藥物殺死癌細(xì)胞或阻止癌細(xì)胞分裂，從而阻止其生長(zhǎng)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤對(duì)化療很敏感，化療有效率較高。根據(jù)危險(xiǎn)度采用不同的化療方案。通常用兩種或兩種以上抗癌藥物聯(lián)合化療，以減少耐藥的發(fā)生。中、高?；颊咧谢熓潜仨毜?。 放療 放療是一種利用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細(xì)胞或阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)的治療方法。放療有兩種：外部放療使用一臺(tái)身體外的機(jī)器將放射線送入腫瘤；內(nèi)部放療使用密封在針頭、種子、電線或?qū)Ч苤械姆派湫晕镔|(zhì)，這些物質(zhì)直接放置在腫瘤或腫瘤附近。具體放療方法、劑量、范圍須根據(jù)腫瘤部位、危險(xiǎn)度、年齡等因素而定。 碘131-MIBG療法 碘131-MIBG療法是一種放射性碘治療。放射性碘通過靜脈輸注進(jìn)入血液，輸送至腫瘤細(xì)胞。放射性碘在神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞中聚集，并釋放輻射殺死它們。碘131-MIBG療法在國(guó)外已用于高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療，但未在國(guó)內(nèi)上市。 造血干細(xì)胞移植 造血干細(xì)胞支持下的超大劑量化療是治療高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤的有效方法，用于鞏固治療。從患者的血液或骨髓中取出造血干細(xì)胞進(jìn)行冷凍和儲(chǔ)存，在大劑量化療完成后，將儲(chǔ)存的干細(xì)胞解凍并回輸給患者，恢復(fù)身體的血細(xì)胞。由于化療劑量較大，可殺滅一些殘留的耐藥腫瘤細(xì)胞。 誘導(dǎo)分化治療 異維甲酸是一種類似維生素的藥物，能誘導(dǎo)殘存的神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞分化成熟。為口服用藥，在神經(jīng)母細(xì)胞瘤的維持治療階段使用。 靶向治療 神經(jīng)母細(xì)胞瘤高表達(dá)一種叫GD2的物質(zhì)，抗GD2單克隆抗體能識(shí)別并附著在神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞表面的GD2上，向身體的免疫系統(tǒng)發(fā)送信號(hào)，觸發(fā)免疫系統(tǒng)殺死腫瘤細(xì)胞。在國(guó)外已廣泛應(yīng)用于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療，但未在國(guó)內(nèi)上市。 抗GD2單克隆抗體通常聯(lián)合粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）和白細(xì)胞介素-2（IL-2）來使用。GM-CSF有助于生成更多免疫細(xì)胞例如粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，協(xié)助攻擊和殺死腫瘤。而IL-2則促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)和活動(dòng)，以殺滅腫瘤細(xì)胞。 克唑替尼是一種多靶點(diǎn)蛋白激酶抑制劑，為小分子藥物，結(jié)合到細(xì)胞膜后向細(xì)胞內(nèi)傳遞阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)和分裂的信號(hào)。部分表達(dá)特點(diǎn)靶點(diǎn)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者可使用此藥，有效率較高。 總之，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者須根據(jù)危險(xiǎn)分層、治療反應(yīng)、身體耐受性等具體情況，采用上述一種或多種治療方法。治療必須個(gè)體化，以取得最大療效，最小毒性。2020年09月23日4354
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郭海霞副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 兒科 https://mp.weixin.qq.com/s/XpTmda6k7P-H9xmYab4Ong 本文摘錄自“向日葵講座”第16期 主講嘉賓：郭海霞 郭海霞，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院兒科副主任醫(yī)師，副教授，醫(yī)學(xué)博士。 管理負(fù)責(zé)人：王博/魯聰聰 主持負(fù)責(zé)人：祁冰 文字整理：袁琳/張明芳/吳培煌 1. 治療結(jié)束后五年內(nèi)不復(fù)發(fā)是不是就是治愈了？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)一般都是在一年內(nèi)。統(tǒng)計(jì)的都是五年生存率，基本上五年不復(fù)發(fā)，之后復(fù)發(fā)的概率就非常小。也會(huì)有在七八年之后復(fù)發(fā)的，但是概率比較低。 2. 結(jié)療后幾年內(nèi)容易復(fù)發(fā)，概率有多大？ 一年內(nèi)容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)概率要看開始的評(píng)估是不是高危，還有發(fā)生部位，比如骨、骨髓、腦，這些部位復(fù)發(fā)概率非常大。 3. 復(fù)發(fā)后用什么方案化療效果會(huì)更好？ 如果是強(qiáng)化療停止后復(fù)發(fā)的，可以用回原來的方案，甚至可以加大劑量。如果是在化療中復(fù)發(fā)，說明已經(jīng)耐藥，要換方案，我們常用的有伊立替康、替莫唑胺、紫杉醇、多西他賽，加一些靶向藥物聯(lián)合使用效果會(huì)更好。 4. 復(fù)發(fā)的治療方案有哪些？ 要聯(lián)合治療，比剛發(fā)病時(shí)候的治療手段更加要多一些，包括緩解后的CAR-T治療，自體干細(xì)胞移植，或者是半相合的造血干細(xì)胞移植。 5. 神母做熱療有效果嗎？ 神經(jīng)母細(xì)胞瘤做熱療可以，但是不主張做，認(rèn)為沒有多少效果。 6.神經(jīng)病母細(xì)胞瘤四期骨轉(zhuǎn)移，可以手術(shù)嗎？治愈機(jī)會(huì)有多大？手術(shù)后容易復(fù)發(fā)嗎? 如果是廣泛骨轉(zhuǎn)移，那當(dāng)然是不能手術(shù)。如果是局部的，第一要看病灶數(shù)量（一個(gè)還是兩個(gè)？）；其二是看部位，如果是在長(zhǎng)骨，比如手腳（即上、下肢），這些情況是可以的；但若出現(xiàn)在關(guān)節(jié)部位，手術(shù)也很難保證清除干凈，后續(xù)的化療還有其他的治療是一定需要的。 骨轉(zhuǎn)移通過以上這些手段達(dá)到緩解，然后做移植的話，國(guó)外的數(shù)據(jù)顯示治愈機(jī)會(huì)都有60~70%。目前來說，如果僅是化療、手術(shù)、放療的話，治愈機(jī)會(huì)也就30%多。 手術(shù)后確實(shí)是容易復(fù)發(fā)，因?yàn)獒t(yī)生進(jìn)行手術(shù)不可能切除太大面積，殘留的細(xì)胞就有機(jī)會(huì)復(fù)發(fā)。當(dāng)然，這個(gè)前提是只有骨轉(zhuǎn)移其他部位沒轉(zhuǎn)移的情況。 7.我孩子基因擴(kuò)增，如果復(fù)發(fā)的話，是否很難控制？ 即使基因不擴(kuò)增，復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)一樣是有的。是否難控制要看治療的選擇和效果。我們目前能用的手段都用上了，還是有30~40%的孩子病情是難控制的。有60%多經(jīng)過CAR-T治療、造血干細(xì)胞移植后是可以控制。 8.一期患兒原位復(fù)發(fā)再長(zhǎng)出來，沒轉(zhuǎn)移，再次手術(shù)后行六期化療，現(xiàn)結(jié)療三年，這種情況預(yù)后怎樣？ 答：如果N-myc基因檢測(cè)是陰性的話，預(yù)后是不錯(cuò)的。 9.神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒結(jié)療兩個(gè)月就復(fù)發(fā)了，骨轉(zhuǎn)移，曾使用環(huán)磷酰胺、順鉑、阿霉素，請(qǐng)問還有什么方案可以采用？ 可以用回原來的化療方案。因?yàn)樗墙Y(jié)療兩個(gè)月復(fù)發(fā)，可以用回原方案，有部分也是緩解；不行則可以換伊立替康、替莫唑胺，長(zhǎng)春新堿，也就是我們所說的VIP方案。當(dāng)然不同單位有不同的選擇。有一部分是可以緩解的，緩解之后再做后續(xù)的治療，他的希望很大。 如果通過化療和靶向治療病灶能局限在一個(gè)部位，可以做手術(shù)，后續(xù)再做CAR-T治療，造血干細(xì)胞移植，放療，維持治療。走的路還是比較艱難比較長(zhǎng)，但是都是有希望的。2020年05月14日4773
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郭海霞副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 兒科 https://mp.weixin.qq.com/s/gzMiro0f-dsjj5lJR-7Pkg 本文摘錄自“向日葵講座”第16期 主講嘉賓：郭海霞 郭海霞，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院兒科副主任醫(yī)師，副教授，醫(yī)學(xué)博士。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤難治、易復(fù)發(fā)是指什么？ 難治性的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是指經(jīng)過2~4個(gè)療程誘導(dǎo)化療后，療效評(píng)價(jià)為化療中進(jìn)展的（即化療過程中，腫瘤還在增長(zhǎng)）。 復(fù)發(fā)性的定義，是神經(jīng)母細(xì)胞瘤經(jīng)過多學(xué)科的綜合治療，包括手術(shù)、化療、放療后達(dá)到緩解(即腫瘤已經(jīng)沒有了)，但是在之后4周在原發(fā)部位或者其他部位又出現(xiàn)新的病灶，這叫復(fù)發(fā)性的神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療流程有哪些？ 目前，國(guó)際上對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療包含化療、放療、手術(shù)（三大常規(guī)手段），還有造血干細(xì)胞移植，靶向治療及生物免疫治療。 第一治療階段是誘導(dǎo)階段。誘導(dǎo)的意思是，用化療等手段把大的腫瘤盡量縮小到能進(jìn)行手術(shù)或放療的地步。 第二大階段就是鞏固階段，這時(shí)，我們可以通過利用自體造血干細(xì)胞移植，或是異體造血干細(xì)胞移植，包括完全沒有血緣關(guān)系的和半相合的這種清髓性的化療鞏固。 清髓性實(shí)際上就是用非常強(qiáng)的化療藥，把患兒骨髓里邊所有自己的細(xì)胞清掉，讓免疫功能正常的供者（造血干細(xì)胞捐獻(xiàn)者）的細(xì)胞長(zhǎng)進(jìn)去。這種清髓性化療是一定要有造血干細(xì)胞移植的支持才能做的化療。 因?yàn)檫@種化療是非常強(qiáng)的，一般的化療達(dá)不到這種治療的深度。這種深度的化療如果沒有造血干細(xì)胞支持的話，患兒的白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板都長(zhǎng)不上來，會(huì)因?yàn)楦腥尽⒊鲅蚱渌闆r，導(dǎo)致治療失敗。 第三階段是清除微小殘留病的階段。在這個(gè)階段，國(guó)內(nèi)一直用順式維甲酸或者是白介素2（IL-2）。國(guó)外現(xiàn)在對(duì)GD2抗體或者疫苗治療已經(jīng)開展得比較好。 國(guó)內(nèi)外對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療都需要經(jīng)過這三個(gè)階段：國(guó)外也是先通過化療把腫瘤打到能進(jìn)行手術(shù)，然后在此期間一般再化療3~5個(gè)療程，再采集患兒的自體干細(xì)胞（即孩子自己的干細(xì)胞）進(jìn)行儲(chǔ)存。 不能在非常多的化療療程之后，才去考慮采集干細(xì)胞儲(chǔ)存，因?yàn)樘嗷煰煶毯?，孩子的造血功能已?jīng)不適合做造血干細(xì)胞儲(chǔ)存，造血干細(xì)胞的質(zhì)量和活性都比較差。 治療期間如果發(fā)現(xiàn)有殘留的原發(fā)灶或者局部轉(zhuǎn)移灶，可以通過手術(shù)切除；至于放療，如果是需要做移植的話，放療是放在移植后邊的。這些階段之后，在國(guó)外是用抗GD2的抗體或疫苗來清除微小殘留病，或是分化治療。 目前，國(guó)內(nèi)能選擇的治療難治、復(fù)發(fā)型的神經(jīng)母細(xì)胞瘤方案可以說比以前多了很多：比如說GD2的CAR-T治療，還有GD2 CAR-T治療之后要接著做造血干細(xì)胞移植（這樣才能鞏固GD2的治療效果），才能提高患兒的長(zhǎng)期生存，減少?gòu)?fù)發(fā)。 以我們單位的治療流程來說，目前跟國(guó)外的治療流程差不多：就是在經(jīng)過化療幾個(gè)療程達(dá)到非常好的反應(yīng)的情況下進(jìn)行手術(shù)，并在這個(gè)階段采集自體干細(xì)胞儲(chǔ)存，再接著化療兩個(gè)療程以進(jìn)一步清除微小殘留病灶； 有條件的就做CAR-T細(xì)胞治療，然后銜接做自體干細(xì)胞移植，或者半相合的外周造血干細(xì)胞移植；瘤床（即原發(fā)病灶的部位）雖然已經(jīng)通過手術(shù)切除了，也要做瘤床的放療。之后正規(guī)是要做CAR-T來再次清除微小殘留病灶，再用順甲酸以及其他的藥物聯(lián)合維持治療。 如何避免復(fù)發(fā)或減少孩子的復(fù)發(fā)率？ 關(guān)鍵就在早期的診斷、正確選擇、合理而及時(shí)的治療，這樣才能明顯地改善預(yù)后和降低治療成本。另外，復(fù)發(fā)后也不要放棄，因?yàn)榫C合治療可以使部分患兒再次緩解，再進(jìn)行移植，通過合適的單位、合適的供體、合適受體的狀態(tài)，有希望達(dá)到好的治療效果。 復(fù)發(fā)后的治療方案有哪些？ 首先談一下化療，加大化療強(qiáng)度可以提高腫瘤反應(yīng)率。所以對(duì)復(fù)發(fā)后的孩子我們有一些方案可以選擇，比如說既往有效的方案，可以加大化療劑量，或者是換未使用過的化療藥，像伊立替康、替莫唑胺、多西他賽等，不同單位都有自己的方案。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后有一部分是可以再次緩解的，在再次緩解后馬上進(jìn)入CAR-T治療，或造血干細(xì)胞移植，而不是無限地看化療的效果，等化療耐藥后再換其他方案。以前的患者可以有五線六線七線的方案，到最后孩子是受不了的，化療不能無限制地用下去。2020年05月14日3218
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們知道教這種細(xì)胞瘤的主要化療藥物是替莫唑胺替莫唑胺的安全性比較高，但是有時(shí)候應(yīng)用不規(guī)范，我們今天來了解一下如何規(guī)范的應(yīng)用題目專。 有個(gè)醫(yī)生叫scope，他提出的標(biāo)準(zhǔn)治療方案叫scoop方案，這個(gè)方案是這么應(yīng)用的手術(shù)之后的28天左右開始進(jìn)行放療的時(shí)候就開始用藥持續(xù)四十二天左右，然后休息28天之后每四周先五天ing team鉆，然后休息23天總共六個(gè)周期，這樣總共下來是九個(gè)月左右的時(shí)間。 現(xiàn)在對(duì)這個(gè)方案有一些改進(jìn)，有一種改進(jìn)是提前一些用藥在放療，沒有開始的時(shí)候就用化療藥還有一種是在后面的治療中，每次服用的天數(shù)增加相應(yīng)的，每次的用量減少。 還有一種是在后面的治療中增加服藥周期。2020年02月10日900
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童時(shí)期最常見的顱外惡性腫瘤，好發(fā)于5歲以下的小孩。早期患者預(yù)后較好，部分患者的腫瘤還可自行消退。晚期相對(duì)較差。診斷時(shí)除了病理檢查確診本病以外，尚須行影像學(xué)、骨髓細(xì)胞學(xué)以及分子診斷等檢查，確定腫瘤侵犯范圍，并分出低危、中?；蚋呶５任ｋU(xiǎn)度。根據(jù)不同危險(xiǎn)分層作輕重不同的個(gè)體化治療。按目前國(guó)內(nèi)治療水平，低危神經(jīng)母細(xì)胞瘤治愈率約90%，中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤治愈率約70%，高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤治愈率約30%~40%。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種實(shí)體腫瘤，絕大多數(shù)病人須行化療、手術(shù)、放療等綜合治療才有治愈希望，單純靠某一種治療方法通常不可治愈。其中化療在神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療中占有重要地位，貫穿于術(shù)前、術(shù)后、鞏固、維持等治療各個(gè)階段。但化療難以避免可能會(huì)出現(xiàn)副作用。患兒家長(zhǎng)通常擔(dān)心孩子能否承受化療毒副反應(yīng)，并想知道化療期間需要注意什么。本文簡(jiǎn)明扼要地總結(jié)化療前必要檢查、診斷/分期/分型方法、化療與其他治療手段如何有機(jī)結(jié)合、一線化療方案的具體用藥/用量/用法以及家長(zhǎng)最關(guān)心的化療期間注意事項(xiàng)，以便讓患兒家長(zhǎng)清楚整個(gè)治療經(jīng)過，科學(xué)合理地護(hù)理孩子以及配合醫(yī)生的治療，知己知彼，打贏這場(chǎng)抗癌攻堅(jiān)戰(zhàn)。2018年04月01日7860
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤( neuroblastoma，NB) 是兒童和嬰兒最常見的實(shí)體腫瘤之一，發(fā)病率為1/ 10 萬，占小兒惡性腫瘤的8 %。約三分之二的患兒在5歲之前起病，發(fā)病高峰年齡為2歲。神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)或椎旁交感神經(jīng)組織。惡性程度高，常轉(zhuǎn)移至骨髓、骨、肝和淋巴結(jié)等。起源于神經(jīng)嵴, 可發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移，惡性度極高，多數(shù)病人就診時(shí)已晚期，臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生和轉(zhuǎn)移的部位相關(guān)。本病具有自發(fā)消退和轉(zhuǎn)化為良性腫瘤的特點(diǎn)，主要發(fā)生1歲以內(nèi)伴有近三倍體、無N-myc基因擴(kuò)增、無染色體1p丟失的患兒。治療包括手術(shù)、放療、化療和生物治療。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者根據(jù)臨床、病理、基因類型等，可分為低危、中危和高危等三個(gè)危險(xiǎn)級(jí)別，經(jīng)綜合治療后，低危神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率達(dá)90%以上，中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤約為50~70%，高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤僅15%~30%，預(yù)后差。2018年03月31日6150
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王景福主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，局部常表現(xiàn)區(qū)域性淋巴結(jié)廣泛轉(zhuǎn)移并融合，或累及重要器官及血管神經(jīng)，手術(shù)難度大。在臨床上，我們會(huì)見到這樣的病人，初診時(shí)就接受了一期手術(shù)，遺憾的是殘留較多，或伴有嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥，顯然這是不妥的，化療先行，縮小腫瘤范圍，推遲手術(shù)，應(yīng)是恰當(dāng)?shù)倪x擇?；純杭覍僖獑枺耗俏覀?cè)撊绾芜x擇一期手術(shù)，還是推遲手術(shù)? 2009年國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤協(xié)作組發(fā)表了基于影像學(xué)定義的危險(xiǎn)因子(Image-Defined Risk Factors, IDRFs)，其目的是指導(dǎo)手術(shù)時(shí)機(jī)選擇，降低手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。初診的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，首先利用CT和/或MRI、I-123 MIBG、Tc-99m MDP骨掃描影像學(xué)技術(shù)評(píng)估原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶，如果存在IDRFs中的一項(xiàng)或多項(xiàng)危險(xiǎn)因子應(yīng)推遲手術(shù)，通過化療降低手術(shù)并發(fā)癥的危險(xiǎn)性后再手術(shù)治療。IDRFs依據(jù)不同部位進(jìn)行危險(xiǎn)因子定義如下： (1) 單側(cè)病變，延伸到兩個(gè)間室：頸部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 (2) 頸部：腫瘤包繞頸動(dòng)脈，和/或椎動(dòng)脈，和/或頸內(nèi)靜脈；腫瘤延伸到顱底；腫瘤壓迫氣管。 (3) 頸胸連接處：腫瘤包繞臂叢神經(jīng)根；腫瘤包繞鎖骨下血管，和/或椎動(dòng)脈，和/或頸動(dòng)脈；腫瘤壓迫氣管。 (4) 胸部：腫瘤包繞胸主動(dòng)脈和/或主要分支；腫瘤壓迫氣管和/或主支氣管；低位后縱隔腫瘤，侵犯到T9和T12之間肋椎連接處（因?yàn)榇颂幰讚p傷Adamkiewicz動(dòng)脈）。(5) 胸腹連接處：腫瘤包繞主動(dòng)脈和/或腔靜脈。 (6) 腹部/盆腔：腫瘤侵犯肝門和/或肝十二指腸韌帶；腫瘤在腸系膜根部包繞腸系膜上動(dòng)脈分支；腫瘤包繞腹腔干和/或腸系膜上動(dòng)脈的起始部；腫瘤侵犯一側(cè)或雙側(cè)腎蒂；腫瘤包繞腹主動(dòng)脈和/或下腔靜脈；腫瘤包繞髂血管；盆腔腫瘤越過坐骨切跡。 (7) 椎管內(nèi)延伸：軸向平面超過1/3的椎管被腫瘤侵入，和/或環(huán)脊髓軟腦膜間隙消失，和/或脊髓信號(hào)異常。 (8) 臨近器官/組織受累：心包、橫膈、腎臟、肝臟、胰-十二指腸和腸系膜。 下列情況應(yīng)當(dāng)記錄，但不作為IDRFs：多發(fā)原發(fā)灶；胸水，伴有/無惡性細(xì)胞；腹水，伴有/無惡性細(xì)胞。 本文系王景福醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年03月09日7731
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