神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
(又稱:神經(jīng)內(nèi)分泌瘤)就診科室: 肝膽外科 普外科 消化內(nèi)科 腫瘤內(nèi)科

精選內(nèi)容
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帶走喬布斯的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,最喜歡盯上的是中國人?
請點擊此鏈接看胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤系列科普視頻之一:https://m.v.qq.com/x/page/v/v/x/v0910n6ulvx.html?coverid=&from=singlemessage&isappinstalled=0喬布斯辭世8年,一直被眾多營銷號造謠他是因胰腺癌去世,但是他得的明明是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤!聽到這個病名,大家可能會想:這是不是罕見病,怎么平時都沒有聽說過?實際上,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)在全世界的發(fā)病率目前都呈上升態(tài)勢,在中國,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNEN)更是第一高發(fā)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。今天,我就帶大家了解一下聽著陌生,實際上卻越來越高發(fā)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)大家聽起來可能覺得非常陌生,但最著名的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者大家都很熟悉,那就是蘋果創(chuàng)始人喬布斯,他罹患的正是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNEN)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)是一大類腫瘤的總稱,它起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞。除了頭發(fā)和指甲,神經(jīng)內(nèi)分泌細胞分布在人體全身,其中主要分布在消化系統(tǒng),呼吸系統(tǒng),以及內(nèi)分泌腺體中。從良惡性來看,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤既可以是生長非常緩慢的低度惡性腫瘤,也可以是生長非常迅速的高度惡性腫瘤。在過去的幾十年間,全世界其它實體腫瘤的發(fā)病率都趨于平穩(wěn)甚至略有下降,但神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率在快速上升。根據(jù)美國一個大型流行病學(xué)數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計,從1972年到2012年,四十年間神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率升高了六倍左右。目前在美國,它的發(fā)病率大概是6.89人/10萬人。從2012年到現(xiàn)在2019年,又過去了7年,這個數(shù)據(jù)實際上應(yīng)該還在繼續(xù)攀升。中國雖然沒有一個基于人群的準確的流行病學(xué)發(fā)病率數(shù)據(jù),但從陳教授臨床接觸到的患者數(shù)量和來源來看,這一類腫瘤目前在中國的臨床診出率同樣呈現(xiàn)快速上升的態(tài)勢。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤全身都有可能發(fā)病,但最常見的發(fā)病部位是消化系統(tǒng)——大概2/3的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生在消化系統(tǒng),另外還有20%左右發(fā)生在呼吸系統(tǒng),其他部位發(fā)病率則比較散在。消化系統(tǒng)中的胃、腸、胰腺是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的好發(fā)部位,但不同人種的好發(fā)部位又有所不同。例如歐美白人患者的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于小腸,但中國患者的第一好發(fā)部位是胰腺,大概占了1/3,第二好發(fā)部位是直腸,大概又占了1/3,發(fā)病偏低的則是小腸和闌尾,這是中國患者和歐美患者不一樣的地方。NEN的臨床表現(xiàn)和常見消化道腫瘤有區(qū)別嗎?神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞,這是一類非常特殊的細胞。在正常情況下,神經(jīng)內(nèi)分泌細胞是人體里分泌各種各樣激素的一類細胞,所以從這類細胞起源的腫瘤,在臨床上會出現(xiàn)兩種截然不同的表現(xiàn)。功能性腫瘤第一種情況是神經(jīng)內(nèi)分泌細胞變成腫瘤以后,依然分泌激素,而且還可能分泌比正常情況下更多的激素,導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)各式各樣激素相關(guān)的癥狀,例如腫瘤細胞若分泌的是胃泌素,就會導(dǎo)致患者出現(xiàn)反復(fù)的腹瀉、消化性潰瘍、出血、穿孔等等這些胃泌素升高的癥狀;腫瘤細胞若分泌的是胰島素,就會導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴重的低血糖,甚至低血糖昏迷。這種持續(xù)保持激素分泌功能的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,臨床上稱之為功能性腫瘤。功能性腫瘤大概占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的20%不到,雖然占比較少,但危害較大。人體內(nèi)有幾十種不同的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞,分泌幾十種不同的激素,變成腫瘤細胞后,導(dǎo)致的臨床癥狀取決于它分泌什么激素,所以功能性腫瘤表現(xiàn)的癥狀非常復(fù)雜,很多時候可能是會導(dǎo)致患者出現(xiàn)生命危險的激素亢進分泌綜合征。非功能性腫瘤 還有約80%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,從神經(jīng)內(nèi)分泌細胞起源以后逐漸喪失了分泌激素的功能,表現(xiàn)為緩慢生長或快速生長的占位性病變。緩慢生長的腫瘤可能在人體內(nèi)默默生長很長時間,有一些患者從長出腫瘤到最后被臨床發(fā)現(xiàn)也許過去了8~10年。當然也有少部分的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤長得非??臁7枪δ苄阅[瘤的臨床表現(xiàn),取決于它長在什么部位,長大以后壓迫或阻塞了哪個部位,就引起相應(yīng)的臨床癥狀,如果長在消化系統(tǒng),它可能引起腹痛、梗阻或黃疸等腫瘤占位的癥狀,這些癥狀和其他消化道腫瘤引起的占位癥狀相比,臨床上并無特異表現(xiàn)。大約2/3的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤生長都比較緩慢,實際上現(xiàn)在很多這類腫瘤尤其是非功能性腫瘤是在體檢的時候被發(fā)現(xiàn)的。因為現(xiàn)在大家都有做體檢的意識,很多患者在體檢時做了超聲或者CT,突然發(fā)現(xiàn)身體某個部位長了一個東西,然后去做病理,發(fā)現(xiàn)是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,這是目前臨床上發(fā)現(xiàn)非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一個途徑。中國患者最常見的pNEN,預(yù)后如何?中國患者最好發(fā)的消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNEN)。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和其他部位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相比,有以下特點。第一,功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤里相當一部分是長在胰腺上的。比如說胃泌素瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤,都是起源于胰腺的胰島內(nèi)分泌細胞的腫瘤。胰腺功能性腫瘤大概占了胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的40%左右,這個比例遠遠超過其他部位功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的比例。第二,大約2/3的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬于分化好、分級低、生長緩慢的腫瘤,所以它的整體預(yù)后比其他部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤稍好。盡管胰腺里面也有20%左右的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,這是一類極度惡性的腫瘤,但總體而言還是分化好的腫瘤占比較多。至于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的總生存期,要看它的分級,不能一概而論,一個最基本的原則是:胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤越早發(fā)現(xiàn),分化越好,分級越低,患者生存時間就越長。即便發(fā)現(xiàn)的時候已經(jīng)是晚期,但比相應(yīng)部位的其他腫瘤,例如“癌中之王”胰腺癌,患者的生存時間要長很多。喬布斯確診胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的時候已經(jīng)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移,如果是胰腺癌出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移,大概的生存期是8個月左右,但是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移,大家可以看到喬布斯總共活了8年,兩者的生存時間完全不一樣。所以確診胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以后,一定要積極治療,讓患者的生命盡可能地延長。
陳潔醫(yī)生的科普號2019年08月07日7147
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直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治問題與解析(全)
直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤里比例很高的一類,隨著這類疾病受到大家的關(guān)注以來,診斷率越來越高,很多病人初診該病會面臨很多困惑,在此,針對這些常見的問題和個人對這個疾病的理解,嘗試做一下解答,希望對大家有幫助。診斷方面:1、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見么?答:直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病是排在第三位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,由于并無針對該病的腸鏡普查,現(xiàn)實中該類疾病患病率應(yīng)該超過2/10萬,韓國的一項研究中在近6萬人腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)101例直腸NET,檢出率0.17%。2、結(jié)腸和直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一樣的么?答:盡管直腸和結(jié)腸統(tǒng)一稱為大腸,但兩個部位發(fā)生的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有很大區(qū)別,結(jié)腸來源的主要是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC),直腸來源的90%都是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)。3、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷?答:目前診斷還是按分化程度分為分化好的NET和分化差的NEC,按Ki67指數(shù)和核分裂像NET分為G1和G2,NEC歸為G3。4、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報告需要關(guān)注哪些內(nèi)容?答:一般是粘膜切除的標本,需要關(guān)注的有病變分化程度,分級,大小,侵及深度,脈管神經(jīng)侵犯情況,切緣(包括基底切緣和側(cè)切緣)情況,以及免疫組化ki67,核分裂像,Syn,CgA,CD56等。5、直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤內(nèi)鏡下是什么樣的?答:多表現(xiàn)為息肉樣隆起或粘膜下隆起,經(jīng)常容易與普通息肉混淆而按息肉切除。6、診斷直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,需要做超聲內(nèi)鏡么?答:直徑超過1cm需要超聲內(nèi)鏡檢查明確侵犯深度和排除腸周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,1cm以內(nèi)的可以不做。7、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做CT/MRI么?答:由于直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤仍是低度惡性的腫瘤,即使不足1cm的腫瘤,也有2-3%的可能性發(fā)生轉(zhuǎn)移,主要是腸周、盆腔淋巴結(jié)和肝臟,因此原則上建議做腹CT和盆腔MRI或CT,排除轉(zhuǎn)移。8、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做68鎵-PET-CT或奧曲肽掃描么?答:直徑小于1cm,CT或MRI檢查無可疑轉(zhuǎn)移病灶的,可以不做;直徑超過1cm,CT/MRI等影像檢查有可疑結(jié)節(jié)或病灶的需要做。9、腸周發(fā)現(xiàn)幾毫米的淋巴結(jié)有可能是轉(zhuǎn)移么?答:目前研究認為,直腸NET出現(xiàn)腸周淋巴結(jié)超過5mm,80%的可能性是轉(zhuǎn)移的,因此出現(xiàn)這種淋巴結(jié)建議做生長抑素受體顯像進一步明確。10、直腸長這么大的腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性大么?答:直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的大小與轉(zhuǎn)移風險是密切相關(guān)的,直徑≤10mm/11-19mm/≥20mm,周邊淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率: 2.4% / 8.2% / 11.7%;遠處轉(zhuǎn)移率:2% / 2.4% / 12%。 治療相關(guān):1、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤內(nèi)鏡能切除干凈么?答:90%的直腸NET診斷時不足1cm,分級是G1的,首選是內(nèi)鏡下切除,完整切除率在85%以上。2、內(nèi)鏡切除的方式有差別么?答:常用的切除方式有ESD,EMR和息肉切除,目前推薦的方式是ESD或EMR,二者完整切除率相當,EMR操作時間短,臨床操作方便,尤其是改良后的EMR術(shù)式,完整切除率不差于ESD,傳統(tǒng)的息肉切除術(shù)不作為推薦。3、內(nèi)鏡切除后病理切緣陽性怎么辦?答:這是內(nèi)鏡切除后碰到最多的問題,這里需要區(qū)別是側(cè)切緣還是基底切緣陽性,側(cè)切緣陽性,建議再補做擴大ESD或EMR手術(shù);基底切緣陽性,如果采用的是標準的ESD或EMR手術(shù),這類80%以上是無腫瘤殘留的,并不必須進行補救手術(shù)(補救手術(shù)后,病理有腫瘤細胞的不足20%),但如果只是按息肉套扎下來的,就需要做補救ESD或EMR手術(shù)。4、切緣陽性如果不補做手術(shù),是不是復(fù)發(fā)風險很高?答:切緣陽性目前在國際上大部分是不進行補救手術(shù)的,這類病人整體復(fù)發(fā)率不足3%,與切緣陰性的人群無差異。5、內(nèi)鏡切除后病理有脈管癌栓怎么辦?答:研究認為脈管癌栓對直腸NET病人預(yù)后并無影響。6、如果需要補做手術(shù),該選擇什么方式做?答:補救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)(TEM),三者主要用于無可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群;如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,或病灶超過2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。7、切除后常規(guī)該如何檢查?答:術(shù)后每1-2年訪視一次至術(shù)后10年;腹盆CT每年復(fù)查至術(shù)后3年,3年后每1-2年檢查至術(shù)后10年;胸CT不做為推薦;腹盆MRI或B超可備選;奧曲肽掃描或68鎵-PET-CT基線和每2年檢查一次 ;血/尿標志物監(jiān)測不作為推薦;高危人群:Ki67指數(shù)>10%,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陽性率高,需要增加訪視頻率 。8、切除后必須經(jīng)常檢查么?答:因為直腸NET預(yù)后好,部分人群是不需要隨訪的:R0切除,G1,T1,無可疑淋巴結(jié)或 N0,不需要訪視監(jiān)測復(fù)發(fā);切緣無法判斷,術(shù)后12個月復(fù)查腸鏡,無復(fù)發(fā)或殘留,不需要訪視監(jiān)測復(fù)發(fā);如果盆腔結(jié)節(jié)性質(zhì)不詳或懷疑局部復(fù)發(fā),術(shù)后12個月復(fù)查超聲腸鏡或盆腔MRI,排除復(fù)發(fā)則不需要再繼續(xù)監(jiān)測;具有高危因素(T2或T2以上,G2或G3,淋巴結(jié)陽性,或直徑>2cm),需要考慮增加訪視頻率;切緣陽性,沒有進行補救手術(shù),需要每12個月復(fù)查腸鏡。 發(fā)生轉(zhuǎn)移了怎么辦?1、 還能再手術(shù)么?答:單純肝轉(zhuǎn)移,發(fā)展緩慢,Ki67<10%,可以考慮手術(shù)治療;直腸原發(fā)灶導(dǎo)致梗阻、疼痛、出血等癥狀,影響生活質(zhì)量,可以考慮切除。2、 可以打生長抑素類似物(善龍或蘭瑞肽)么?答:生長抑素類似物是目前復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移后的首選治療藥物,用于生長抑素受體陽性(病理SSTR2陽性或奧曲肽/68鎵-PET-CT),分化好的腫瘤,神經(jīng)內(nèi)分泌癌不適合用。3、 打了生長抑素類似物,腫瘤沒有縮小怎么辦?答:這類藥物的主要作用是抑制腫瘤增殖,腫瘤縮小的可能性很小,因此,只要檢查腫瘤沒有明顯增大,是沒必要換藥的4、 生長抑素類似物可以 加量用么?答。一部分前期用這類藥物控制生長在6個月以上,再進展,腫瘤負荷不大是可以考慮通過單次加量或縮短給藥時間來繼續(xù)治療的。
陸明醫(yī)生的科普號2019年06月28日31981
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如何看懂肺和縱隔(胸腺)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報告?
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)現(xiàn)的歷史超過110年,在這110多年里面它的命名在不停地變化,一直到目前胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的命名基本上統(tǒng)一了,但是肺和縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤它的病理診斷和命名和胃腸胰是不一樣的,縱隔這個部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要起源于胸腺的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞。在肺和縱隔這個部位長出來的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,病理科醫(yī)生發(fā)的報告和胃腸胰的報告不一樣,簡而言之肺和縱隔的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,你會看到病理科醫(yī)生給你報告這個是一個類癌,這個是一個非典型類癌,這個是個大細胞癌,這個是個小細胞癌,所以在肺和縱隔這個部位,報告為類癌這種腫瘤相對而言它就是惡性度沒那么高的,大概類似于我們胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤里面的G1級,而非典型類癌的話,惡性度略高一點,大致相當于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的G2級,而大細胞癌和小細胞癌就是惡性度最高的,跟我們的胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的大細胞癌小細胞癌是一樣的,所以這里要指出的主要是肺和縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤它的命名和胃腸胰不一樣,但二者之間可以有一個相互的參照。此外在肺和縱隔這個部位還有一部分腫瘤相當于胃腸胰里的G3級瘤(高增殖活性瘤,參見我的另一篇科普文“G3級神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都是癌嗎”),在即將更新的WHO病理分類里面今后會把這部分腫瘤獨立出來。當然將來WHO可能還會把胃腸胰、肺和縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的命名進行統(tǒng)一,這可能是未來兩三年左右會發(fā)生的事情,但是在現(xiàn)階段我們還是要能夠看得懂肺和縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理報告,以免臨床出現(xiàn)因為看不懂報告導(dǎo)致給病人用錯了治療這樣的事情出現(xiàn)。
陳潔醫(yī)生的科普號2019年05月03日12730
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直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤內(nèi)鏡下切除后切緣未凈或切緣未明怎么辦?
有很多直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者在門診或者網(wǎng)上會咨詢一個常見的問題:他們的腫瘤被當做普通息肉電切掉了,病理切緣未明怎么辦? 或者他們的腫瘤做了內(nèi)鏡下ESD或者EMR切除后病理報告切緣陽性怎么辦?直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如果小于1厘米,分級為G1/G2,分期為T1期(腫瘤侵犯粘膜固有層或粘膜下層)時,腫瘤惡性度很低,發(fā)生轉(zhuǎn)移的幾率不超過3%,這部分腫瘤在通過術(shù)前充分檢查(包括超聲腸鏡和腹盆增強CT和MRI)排除轉(zhuǎn)移后,內(nèi)鏡下切除干凈即可獲得臨床治愈。常用的內(nèi)鏡下切除方法包括內(nèi)鏡下黏膜切除術(shù)(簡稱EMR),和內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)(簡稱ESD),臨床上均可用于這類直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的切除。但無論ESD還是EMR,都會存在腫瘤沒切干凈,部分病人出現(xiàn)病理切緣殘留腫瘤的情況,專業(yè)術(shù)語稱為切緣未凈,具體表現(xiàn)在術(shù)后病理報告上病理科醫(yī)生會報告基底切緣或者側(cè)切緣有腫瘤殘留。另外還有一部分直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能在做腸鏡時被缺乏經(jīng)驗的醫(yī)生直接當做普通息肉切除或者鉗除了,這樣就可能會導(dǎo)致病理醫(yī)生無法判斷切緣情況。無論切緣未凈還是切緣無法判斷,臨床上都會導(dǎo)致患者非常焦慮,在門診或者網(wǎng)上回復(fù)患者咨詢時最常被直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者問到的也是這個問題。那么病理報告切緣未凈或者切緣情況不明真有那么嚴重嗎?答案是否定的。目前已經(jīng)有的一些內(nèi)鏡下切除直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤后的長期隨訪數(shù)據(jù)表明病理切緣未凈或者切緣未明患者和切緣干凈患者相比,腫瘤復(fù)發(fā)的幾率并沒有顯著增加,原因包括兩個方面:第一,小于1厘米的G1/G2,T1期的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤本身惡性度低,生長比較緩慢; 第二,更為重要的是在內(nèi)鏡下切除的時候,腫瘤的基底往往經(jīng)過電灼或電凝等處理,即便切下來的腫瘤病理切緣未凈或者切緣未明,真正基底殘留的腫瘤大部分情況下也在電灼或者電凝過程中被燒掉了,因而臨床上往往會出現(xiàn)這類患者即便補做內(nèi)鏡下手術(shù)甚至外科手術(shù),切下來的組織病理上再也找不到腫瘤了。因此,對于切緣未凈或者切緣未明的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,目前的建議是如果是G1級,可以隨訪6個月后嘗試第二次內(nèi)鏡下切除。有焦慮的患者又會問為什么不立即第二次切除,原因在于剛剛做過第一次手術(shù)的直腸壁如果在腸壁充血水腫、層次結(jié)構(gòu)不清的狀態(tài)下馬上再次內(nèi)鏡下手術(shù),可能導(dǎo)致出血或者穿孔,得不償失。如果腫瘤是G2級,就要相對積極一點,可以做一個經(jīng)肛外科小手術(shù),局部切除病變組織即可,不要過度治療。
陳潔醫(yī)生的科普號2019年02月26日38907
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他“被診斷肺癌晚期”,卻因這個細節(jié)而轉(zhuǎn)變命運
一名老年男性,63歲,因胸部X線片體檢發(fā)現(xiàn)“左肺占位”,醫(yī)生建議CT進一步檢查,結(jié)果反饋回來,讓家人心里都吃了一驚,診斷為“左上肺肺癌首選考慮”,患者腫瘤體積較大,在醫(yī)生的建議下做了PET/CT檢查(7500元RMB,自費,可提供解剖及代謝信息):報告:左上肺占位性病變,F(xiàn)DG代謝不均勻增高,肺癌首選考慮,伴雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移?!胺伟┩砥凇辈∪俗约汉图覍俣茧y以接受這個事實,心里蒙受巨大壓力,烏云籠罩著整個家庭,老人體重明顯減輕,日益消瘦,家人都急壞了?;颊呒覍儆X得這么大的毛病,有必要到省城大醫(yī)院來確診,遂來我院就診,門診擬肺部占位收入院。入院后完善相關(guān)檢查,行胸部及上腹部CT檢查,診斷左側(cè)胸腔惡性腫瘤(最大徑15cm)侵犯心包;雙側(cè)腎上腺增生改變,建議結(jié)合實驗室檢查。主治醫(yī)師看過放射科的報告,發(fā)現(xiàn)與之前PET/CT結(jié)果大相徑庭,因為如果腎上腺不是轉(zhuǎn)移,病人可以進行手術(shù)治療,有根治的可能性(反之晚期肺癌只能姑息化療,預(yù)后差)。遂與放射科醫(yī)師深度溝通,雙側(cè)腎上腺改變,符合腎上腺增生,轉(zhuǎn)移可能性不大,建議結(jié)合皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、促腎上腺皮質(zhì)釋放激素等實驗室檢查,一個細節(jié)引起了醫(yī)師們的注意,那就是病人有不明原因低鉀血癥(鉀 2.95 ↓ mmol/L 3.50-5.30第一次,鉀 2.60 ↓ mmol/L 3.50-5.30(第二次)),因為一般人正常飲食不會出現(xiàn)低鉀血癥的改變,二者結(jié)合讓我們想起了庫欣綜合征(腎上腺皮質(zhì)增生,皮質(zhì)醇激素分泌增多),可以引起血壓、血糖升高,這時候患者提供了又一個重要線索,平素腿腫,雙下肢浮腫,更加確信我們的懷疑,抽血化驗ACTH促腎上腺皮質(zhì)激素(8AM) >1250 ↑ ng/L 10.00-80.00 ,ACTH超過封頂,診斷方向調(diào)整為 左側(cè)胸腔惡性腫瘤,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,伴副癌綜合征,庫欣綜合征。左側(cè)胸腔占位,CT引導(dǎo)下穿刺活檢提示類癌(神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種)。診斷明確后胸部腫瘤外科醫(yī)生介入給患者進行手術(shù),術(shù)中快速冰凍“左側(cè)胸腔(縱隔)病變首先考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”,手術(shù)后三天患者促腎上腺皮質(zhì)激素水平將至正常,血壓、血糖恢復(fù)正常,低鉀血癥得以改善,雙下肢浮腫也逐漸改善。7天后常規(guī)病理回復(fù):(左胸腔縱隔)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(不典型類癌,瘤體15×14×9cm)伴壞死。因瘤體較大,術(shù)后進行了化療,定期復(fù)查,原來病變的腎上腺切除了腫瘤后也恢復(fù)了正常(再次證實之前為增生的腎上腺而非轉(zhuǎn)移瘤)。由“晚期肺癌”到最終診斷為左側(cè)胸腔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤伴庫欣綜合征,醫(yī)生們抽絲剝繭,對初步診斷“撥亂反正”,為患者完整切除腫瘤,達到根治效果,為病人爭取來了癌癥根治的機會,挽救了這名患者,同時還意外治好了糖尿病和高血壓,一家人皆大歡喜,病人自身可以回到正常的生活和工作中。臨床工作有時候就像偵探探案,有時候一個小小的細節(jié)可能是破案的關(guān)鍵證據(jù),作為醫(yī)者,我們時刻保持清醒的頭腦,做好健康的守護者。
楊建濤醫(yī)生的科普號2018年12月26日3543
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不是所有的胰腺腫瘤都叫胰腺癌-認識胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
很多朋友查體發(fā)現(xiàn)胰腺上長東西,心里很擔心,覺得就是胰腺癌,其實有一種胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,它的惡性程度遠沒有胰腺癌兇惡,著名的蘋果公司總裁喬布斯就是罹患這種腫瘤,因腫瘤進展緩慢使得他能夠帶瘤生存8年,今天我們就聊聊這種長在胰腺上的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。什么是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(PNETs)屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)的一種,NET可發(fā)生于口腔、食管、胃、胰腺、腸道等消化腺甚至整個神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng),胰腺是最常見累及的部位。PNETs發(fā)病率為4.8%,約占胰腺腫瘤的3%,生長、發(fā)展速度相對緩慢,但易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,肝臟是最常轉(zhuǎn)移的部位。世界衛(wèi)生組織(WHO)目前將NET分為5類:(1)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1期(類癌);(2)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期;(3)神經(jīng)內(nèi)分泌癌(大細胞型或小細胞型)G3期;(4)混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌(MANEC);(5)增生和瘤前病變。G1、G2期腫瘤分化程度較高,而G3期分化程度較低。腫瘤呈高分化者,細胞發(fā)育較成熟,預(yù)后較好。低分化者惡性程度高,整體預(yù)后不佳;神經(jīng)內(nèi)分泌癌(G3期)與MANEC預(yù)后最差。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般有哪些癥狀?臨床上通常按照PNETs是否產(chǎn)生相應(yīng)的激素,分為功能性PNETs和無功能性PNETs兩類。其中功能性腫瘤可以分泌相關(guān)激素從而表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀:胰島素瘤會分泌大量的胰島素,表現(xiàn)為低血糖癥狀胰高糖素瘤會分泌大量的胰高血糖素,表現(xiàn)為高血糖、腹瀉等癥狀胃泌素瘤會分泌大量的胃泌素,導(dǎo)致胃酸過多,表現(xiàn)為腹痛、頑固性胃潰瘍等癥狀。血管活性腸肽(VIP)瘤會分泌血管活性腸肽,表現(xiàn)為大量分泌性腹瀉,每天腹瀉量可達數(shù)升。大量腹瀉可引起低鉀血癥、代謝性酸中毒等水電解質(zhì)平衡紊亂。另一類為無功能性PNETs,約占PNETs的60%-90%,因其不分泌具有活性的激素,缺乏特征性的臨床表現(xiàn),常為因腫瘤增大引起的壓迫癥狀如中上腹痛、黃疸、消瘦等癥狀而被發(fā)現(xiàn),發(fā)現(xiàn)時通常有遠處轉(zhuǎn)移,預(yù)后相對較差。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤該怎么治療?PNETs各種類型間其生物學(xué)特性不同,治療方法也不同。治療一般采取手術(shù)切除、化療、靶向治療、介入治療、放射性核素治療以及藥物治療相結(jié)合的綜合治療模式,手術(shù)是目前唯一可能根治此類腫瘤的治療方法。對于無法達到根治性切除的患者,需要綜合考慮腫瘤的功能狀態(tài),采取姑息性手術(shù)或者手術(shù)切除聯(lián)合局部治療等方式。PNETs是一種罕見的胰腺腫瘤,其臨床表現(xiàn)相差各異,預(yù)后也因分化程度不同而各不相同,高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌5年生存率可大于90%。因此,對于不同的PNETs應(yīng)該區(qū)別對待,更不能將其與胰腺癌混淆,造成心理上過分悲觀,從而影響治療的效果。
李照醫(yī)生的科普號2018年12月25日15336
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好消息:神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤所有治療藥物全部進入醫(yī)保啦
隨著2018年11月國家醫(yī)保目錄的更新,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療藥物善龍和索坦正式進入全國醫(yī)保,對于廣大神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者而言,這是一個天大的好消息。至此,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤目前所有治療藥物,包括化療藥物順鉑、依托泊苷、卡培它濱、替莫唑胺,兩個靶向藥物依維莫司(飛尼妥)和舒尼替尼(索坦)以及生物治療藥物善龍和善寧,全部為醫(yī)保所覆蓋。以前因為治療費用高昂,許多患者不得不放棄治療,或者去海外代購印度版彷藥,現(xiàn)在只要有醫(yī)保,就可以享受醫(yī)保支付,治療費用大幅度下降,絕大多數(shù)患者終于可以治得起病了!廣州省從2018年12月1號開始執(zhí)行新版國家醫(yī)保目錄,我院現(xiàn)在所有上述藥物都可以用醫(yī)保結(jié)算。廣州市患者和部分外地或外省患者還可以申請醫(yī)保門特,直接在門診開藥。外地或外省患者不能申請醫(yī)保門特的,只要辦理了醫(yī)保轉(zhuǎn)診手續(xù),在我院住院治療,也可以享受異地醫(yī)保聯(lián)網(wǎng)結(jié)算。鑒于我院患者75%來自廣州市外,50%來自廣東省外,這些措施極大方便了患者享受醫(yī)保治療。
陳潔醫(yī)生的科普號2018年12月13日22075
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如何讀懂神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報告?——系列之一
實例詳解直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報告的關(guān)鍵指標很多病友知道自己得了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都是通過病理報告。一張病理報告,有時是內(nèi)鏡活檢或者切除標本病理,有時是手術(shù)后標本病理。那么如何解讀這張病理報告呢? 第一個先看是否良惡性,比如這張報告直腸一共活檢了三枚黏膜隆起病灶。第一和第二枚均為炎性增生性息肉,也就是良性息肉。而第三枚則考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,為什么?這是因為顯微鏡下細胞形態(tài)就可以判斷出有異型細胞(也就是與正常直腸黏膜細胞完全不同的形態(tài),一般意味著惡性),而且這種異型細胞形態(tài)類似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特征。這時病理醫(yī)生就會為了明確診斷加做免疫組化,也就是后面那些帶有+或者–的指標。對于病友來說只需要了解最重要的幾個免疫組化指標,就可以判斷惡性程度了。首先是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的幾個關(guān)鍵的指標。CgA, Syn, CD56,這幾個指標陽性表達,也就是指標后面帶有+,或者叫彌漫強陽,散在陽性等,這些都預(yù)示著神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。 一旦免疫組化確定為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,第二個最重要的指標就是Ki-67,這是一個用于確定惡性分級的指標。Ki-67
李曉林醫(yī)生的科普號2018年12月10日20176
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好擔心:做了腸鏡說我是直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?我該怎么辦?
今天為大家解答一些關(guān)于直腸內(nèi)分泌腫瘤的相關(guān)問題。下面就給大家具體介紹下直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一些情況1、 首先,最常見的一種情況是腸鏡報告上寫著直腸距肛門xcm見一個小息肉或者粘膜下隆起(一般大小都小于1cm,在0.3-0.8cm之間),予以活檢或者切除后病理提示直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1或者G2級,一般Ki-67值小于10%-15%?;卮穑哼@類患者最為常見。門診經(jīng)常有患者拿著一張腸鏡報告單和病理報告單過來找醫(yī)生。這類患者總體特征是極其焦慮,非常緊張他們腸鏡上看到的小息肉樣或者粘膜下隆起的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是類似于直腸癌的惡性病變。晚上也無法安睡,總是擔心自己得了絕癥。其實完全不需要擔心,這種情況內(nèi)鏡下治療基本已經(jīng)切除完全,無需在追加手術(shù),而且術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移概率極低(<3%)。因此,術(shù)后只需要在具有豐富經(jīng)驗的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心定期復(fù)查隨訪即可。2、 第二種情況是腸鏡報告上報道直腸息肉或者粘膜下隆起病灶大于1cm,比如在1-2cm大小,或者大于2cm。外院腸鏡活檢病理提示直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,病理分級一般為G1-G2級,ki-67一般小于20%。這種情況該怎么辦?回答:如果是這種情況的話,就要慎重。最好立即至專業(yè)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心就診。不能輕易的進行內(nèi)鏡下治療或者外科手術(shù)。這種患者有一定的局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移的風險,需要在術(shù)前進行全面的血清學(xué)和影像學(xué)評估后才能制定后續(xù)治療方案。比如對于直徑在1-2cm的腫瘤,推薦行專門的影像學(xué)檢查排除是否有遠處轉(zhuǎn)移,該類患者有10-30%的幾率會有局部侵犯和遠處轉(zhuǎn)移。而對于腫瘤大于2cm的患者,發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的幾率大大升高(>60%),因此需要行全身影像學(xué)檢查明確是否有遠處轉(zhuǎn)移。3、 第三種情況是腸鏡報告提示直腸距肛門xcm發(fā)現(xiàn)占位性病變,環(huán)周1/2或者1/4等,活檢病理提示直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,G2-G3級,Ki-67一般大于10%,高的可以大于20%。或者是外院已經(jīng)手術(shù)切除了病灶,術(shù)后大病理提示直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2級或者G3級。這時我該怎么辦?回答:此類情況較為嚴重。因為直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與一般意義上的直腸腺癌在診斷和治療上都有著較大的不同,不能用直腸癌的診治理念去進行后期的治療。需要在專門的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心進行綜合診治。簡單的說,若腸鏡發(fā)現(xiàn)占位性病變,病理提示直腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌或者高增值活性的瘤,需要進行全面的術(shù)前評估(包括專門的PET/CT雙掃描)來判斷是否有遠處轉(zhuǎn)移,只有當無遠處轉(zhuǎn)移時才會進行手術(shù)根治,術(shù)后根據(jù)病理進行后續(xù)治療。如果在外院已經(jīng)手術(shù)根治,仍需進行專門的PET/CT雙掃描來評價手術(shù)是否根治完全,因為普通的PET/CT有時并不能顯示一些轉(zhuǎn)移病灶。總之、如有以上一些疑問,還是建議立即至專門的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心就診。江蘇省人民醫(yī)院目前已經(jīng)開設(shè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病門診(每周一上午在新門診大樓3樓B區(qū)9號診室)、同時神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤??撇》恳惨呀?jīng)開始使用。通過網(wǎng)絡(luò)、APP和現(xiàn)場掛號均可。也歡迎轉(zhuǎn)診醫(yī)院和廣大病友直接聯(lián)系我們(江蘇省人民醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科/老年消化科 湯琪云教授/李曉林副教授 )。本文系李曉林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
李曉林醫(yī)生的科普號2018年11月30日27045
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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤到底是什么?
它是癌嗎?什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)? 神經(jīng)內(nèi)分泌細胞廣泛分布于人體,不僅存在于一些內(nèi)分泌器官或組織中,還散在分布于支氣管和肺、胃腸道、胰腺的外分泌系統(tǒng)、膽管、肝臟等。 人體的各器官和組織都可能發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,非內(nèi)分泌器官的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以肺、胃腸道和胰腺相對多見。據(jù)是否有功能,又可將其分為功能性和非功能性的 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率高嗎? 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在過去30年間,發(fā)病率增長了5倍,消化道是常見的原發(fā)部位,其中原發(fā)胰腺最為常見。(圖1展示了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的各個發(fā)病部位,包括功能性和非功能性的腫瘤) 得了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,有什么癥狀嗎? 發(fā)作性的潮紅,反復(fù)的消化道腹瀉,痙攣性的腹痛,消化不良,脂肪瀉, 氣喘,潰瘍, 低血糖,皮膚病(風疹,糙皮病,咖啡牛奶斑) 懷疑自己得了怎么辦? 首先建議到有經(jīng)驗的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病診治中心就診。其次如在外院通過病理診斷明確為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或者腺癌/鱗癌等伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化,建議立即至神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病診治中心就診。 什么是G1,G2,G3? 病理診斷除了判斷是否為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,還將疾病分級。根據(jù)腫瘤的惡性程度分為G1、G2、G3級,不同的分級代表不同的惡性度。但是即使為低度惡性的G1級也有發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的可能。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有哪些? 首先需要通過血液檢測、影像核醫(yī)學(xué)等手段綜合性的全身評估。局部病灶首選手術(shù),如果發(fā)生轉(zhuǎn)移,應(yīng)該綜合評估后決定后續(xù)治療方案。如果因為各種原因無法選擇手術(shù)的病人,就要考慮全身藥物性治療,如生長抑素類似物,靶向藥物。如果惡性程度更高,可能需要全是化療。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會發(fā)生轉(zhuǎn)移嗎? 對于惡性程度較高的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,常見發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位,尤其是消化道來源的,最常見的轉(zhuǎn)移部位是肝臟。因此,需要在專業(yè)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心進行系統(tǒng)化、規(guī)范化的診斷和治療。 江蘇省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就診流程: 江蘇省人民醫(yī)院目前已經(jīng)開設(shè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病門診(每周一上午在新門診大樓3樓B區(qū)9號診室)、同時神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專科病房也已經(jīng)開始使用。也歡迎轉(zhuǎn)診醫(yī)院和廣大病友直接聯(lián)系我們。 本文系李曉林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
李曉林醫(yī)生的科普號2018年11月13日10616
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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 102票
擅長:擅長各種胰腺良惡性腫瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、肝膽脾臟良惡性腫瘤和胃腸道間質(zhì)瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療(機器人/腹腔鏡手術(shù)),尤其是胰腺良性腫瘤及低度惡性腫瘤的保留功能微創(chuàng)手術(shù)。胰腺肝膽各種良惡性腫瘤的外科綜合治療及輔助化療。