中山大學附屬第一醫(yī)院腫瘤介入科 王于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）是一種罕見的惡性腫瘤，但近年來在全球范圍內(nèi)其發(fā)病率顯著上升。美國一項權(quán)威研究統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，在1973年至2012年間，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在美國的發(fā)病率升高了6.4倍。在我國，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率也在不斷上升。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，顧名思義，是來源于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的腫瘤，它可以發(fā)生在有神經(jīng)內(nèi)分泌細胞存在的全身各組織器官，其中最常見于胰腺、胃腸道以及肺。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為功能性和無功能性，功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可分泌各種激素，引起多種癥狀，例如，胰島素瘤可分泌胰島素，引起低血糖及一系列相關癥狀；胃泌素瘤可分泌大量胃泌素，造成頑固性消化性潰瘍等。然而，大部分神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是無功能性的，而且生長緩慢，因此患者難以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，大多數(shù)患者確診時都已處于進展期，已經(jīng)出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。肝臟是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移后，腫瘤的進展速度加快，高腫瘤負荷會影響肝臟正常的功能。部分甚至會由原來的無功能性轉(zhuǎn)變?yōu)楣δ苄阅[瘤，分泌激素，引起神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀，對患者的生存質(zhì)量以及預后產(chǎn)生巨大的影響。因此，對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移應予以重視和積極的治療。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療包括外科手術(shù)治療、內(nèi)科全身治療以及局部介入治療。對于較早期、腫瘤發(fā)展局限且符合手術(shù)條件的患者，手術(shù)切除腫瘤是最有效的治療方法，但是正如前文所述，多數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤時已出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，失去手術(shù)根治性切除的機會。對于這些進展期的患者，內(nèi)科全身治療是基礎。全身治療包括化療、生長抑素類似物治療（善龍）和靶向治療（依維莫司、索坦）等。通過全身治療，患者的神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀及腫瘤生長可以得到一定程度的穩(wěn)定。然而，肝內(nèi)過高的腫瘤負荷是患者的一大負擔，會對其生存質(zhì)量和預后產(chǎn)生極大影響，而單純的藥物治療并不足以達到降低肝內(nèi)腫瘤負荷的效果。在這種情況下，全身治療聯(lián)合局部介入治療是一種能有效降低肝內(nèi)腫瘤負荷的治療手段。人體內(nèi)肝臟有兩套供血系統(tǒng)，其中20%-30%血供由肝動脈提供，70%-80%由門靜脈提供。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移灶都由肝動脈單一供血，所以阻斷局部肝動脈血流后，腫瘤動脈血供會被完全切斷，而正常肝臟所受影響甚少。介入治療便是利用這一解剖學特點，在腹股溝區(qū)的股動脈穿刺，使用導管與導絲，在X線透視引導下，沿血管到達腫瘤的供血動脈進行藥物或栓塞材料輸送，治療肝臟腫瘤。根據(jù)術(shù)中是否在栓塞的同時局部應用化療藥物，介入治療可分為肝動脈栓塞術(shù)（TAE）和肝動脈化療栓塞術(shù)（TACE）。但是由于目前還沒有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤敏感的化療藥物，國內(nèi)外多項研究中表明TACE相對于TAE并沒有突出的療效優(yōu)勢，反而增加了不良反應。因此，TAE是局部治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移灶的常用手段。絕大多數(shù)患者TAE術(shù)后肝內(nèi)病灶會出現(xiàn)壞死或體積縮小，國內(nèi)外大部分相關研究數(shù)據(jù)顯示，50%左右患者術(shù)后復查可達到腫瘤部分緩解（腫瘤血供或腫瘤長徑總和減少超過30%），少數(shù)可達到腫瘤完全緩解（腫瘤完全無血供）。介入治療后，肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶可被有效控制，肝內(nèi)腫瘤負荷下降可緩解腫瘤對肝臟正常功能的影響，原有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀的患者其癥狀也能得到有效改善。在全身治療聯(lián)合重復TAE治療下，大部分患者的肝內(nèi)病灶可控制1年以上無進展，其生存質(zhì)量和預后都能得到有效提高。肝動脈栓塞術(shù)會有一定的并發(fā)癥風險和術(shù)后不良反應。手術(shù)并發(fā)癥包括異位栓塞、造影劑過敏、穿刺局部出血、皮下血腫等。最嚴重的并發(fā)癥是異位栓塞，即術(shù)中意外對某些正常器官組織供血血管造成栓塞致其缺血壞死，例如膽囊動脈栓塞引起膽囊缺血壞死。因此，手術(shù)醫(yī)生會在注射栓塞劑前造影確定導管位置，嚴格避開有可能造成異位栓塞的血管，盡可能避免此類并發(fā)癥發(fā)生。栓塞術(shù)后患者可能會出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐、發(fā)熱等癥狀，稱為“栓塞后綜合征”，是TAE術(shù)后常見的不良反應。醫(yī)生會在術(shù)中術(shù)后對患者進行密切觀察，對不良反應及時積極處理，以保證手術(shù)的安全。國內(nèi)外的研究中，TAE造成嚴重并發(fā)癥及后果的案例極少，證明了其安全性。綜上所述，肝動脈栓塞術(shù)在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移的綜合治療中有著重要的作用，可安全有效地降低肝內(nèi)腫瘤負荷，控制癥狀和腫瘤生長，改善患者的生存質(zhì)量以及預后。

導語：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率在過去40年間持續(xù)升高，目前已達到6.98/10萬。其病情具有高度異質(zhì)性和復雜性，是臨床診療中的難點。在六月初舉辦的GIGIS/CSNET學組年會上專門就消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診療進行了廣泛而深入的探討。消化界有幸采訪到中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科副主任、中國抗癌協(xié)會胰腺癌專業(yè)委員會神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學組（CSNET）組長陳潔教授，接下來就大家廣為關注的上述會議亮點以及如何優(yōu)化治療方案做到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者獲益最大化等一系列問題，請陳教授為大家解讀。GIGIS/CSNET學組年會消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相關亮點解讀廣州國際消化高峰論壇（GIGIS）期間，專門開設了為期2天的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專場，鑒于不少消化科醫(yī)生對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是比較陌生，第一天特別針對性地安排了消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治培訓班。中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科作為國內(nèi)最好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心之一，已經(jīng)連續(xù)6年成功舉辦了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治培訓班，為國內(nèi)培養(yǎng)了大批神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專業(yè)人才，今年是第六屆。同時，作為國內(nèi)著名的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治培訓基地，我們的培訓班從醫(yī)院走向今年的高峰論壇會場，見證了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤這類疾病的快速發(fā)展。此次培訓班學員來自國內(nèi)眾多三甲大醫(yī)院，包括了內(nèi)科、外科、腫瘤科和消化科醫(yī)生，學員們未來將大大促進當?shù)厣窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療發(fā)展和技術(shù)水平的提升。高峰論壇第二天，在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專場召開了CSNET學組年會，學組年會上眾多專家學者就各自領域內(nèi)最新進展與動態(tài)為大家做了分享與講解，同時針對遴選自國內(nèi)頂級神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療中心的疑難病例進行了多學科病例討論，2天的會議，使所有參會人員皆收獲頗豐。此次會議期間我?guī)Ыo大家的講題是"歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤年會精萃"，作為國內(nèi)乃至亞洲唯一位進入國際最著名的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學術(shù)組織-歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會（ENETS）顧問委員會的消化科醫(yī)生，也是ENETS顧問委員會53位專家里面唯一的亞洲面孔，有責任和義務每年把ENETS年會上的新進展及時地傳遞給國內(nèi)同行。今年的ENETS年會于2017年3月在巴塞羅那召開，作為一名消化內(nèi)科醫(yī)生，我關注到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤新藥研發(fā)的相關進展。我國擁有自主知識產(chǎn)權(quán)的靶向藥物索凡替尼臨床Ib/II期研究結(jié)果提示其在胰腺和非胰腺分化較好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤取得良好效果，此成果在ENETS年會獲得發(fā)言機會。此外在治療策略上也有一些新進展，比如作為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療重要基礎藥物的生長抑素類似物采取增量治療策略問題；可否使用打一打停一停的策略來使用靶向藥物；對于一些神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤化療患者，如何平衡患者獲益與毒性；外科治療上如何選擇合適的病人，避免治療過度或不足等一系列臨床醫(yī)生非常關注的問題都是此次ENETS年會神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療上的焦點。如何優(yōu)化治療方案做到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者獲益最大化？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類非常復雜的腫瘤，主要發(fā)病部位在胃腸胰，理論上消化科醫(yī)生接觸到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的概率很高。但是，該類腫瘤治療復雜之處在于其治療方式多樣性，即有藥物治療（藥物里面還細分很多種類），也有手術(shù)治療（手術(shù)又分內(nèi)鏡、外科、微創(chuàng)），當然還有介入及核素治療，臨床如何選擇科學合理的治療方案讓患者獲益最大化？這是對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治領域的醫(yī)生很高的要求。要做到患者獲益最大化，最核心的是要有一個強大的多學科合作診療團隊（MDT），大家協(xié)同合作，從而做到患者獲益最大化，這也體現(xiàn)了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療過程中最重要的一點：需要多學科診療，重視MDT的作用。CSNET奮發(fā)有為正當時CSNET成立于2015年9月，隸屬于中國抗癌協(xié)會胰腺癌專業(yè)委員會。中國抗癌協(xié)會作為與中華醫(yī)學會并列的學術(shù)組織，成員主要以外科醫(yī)生為主，而我作為一名消化內(nèi)科醫(yī)生，跨界擔任CSNET學組組長，恰恰體現(xiàn)了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學科交叉的特點。學組成立以來，不斷吸納消化內(nèi)外科、腫瘤內(nèi)外科、病理科、內(nèi)分泌科、影像科、介入科、核醫(yī)學等相關專業(yè)對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤感興趣且有一定造詣的專家教授，逐漸打造成為在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤領域有相當學術(shù)影響力的專業(yè)組織，有力地推動了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床規(guī)范診治和有中國特色的研究，也讓世界聽到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治的中國之聲。近2年以來，我們已經(jīng)發(fā)表了多篇由CSNET學組內(nèi)多家單位合作的臨床研究，其中發(fā)表于美國《臨床腫瘤學雜志》上的關于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分期改良的國際多中心研究，由包括復旦大學腫瘤醫(yī)院、中山大學附屬第一醫(yī)院、中山大學附屬腫瘤醫(yī)院、北京大學腫瘤醫(yī)院等在內(nèi)的8家國內(nèi)優(yōu)秀的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療中心貢獻的病例聯(lián)合了美國約翰·霍普金斯醫(yī)院、Moffitt癌癥中心病例和美國SEER數(shù)據(jù)庫病例共約3600余例完成，是中國神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤研究領域迄今為止最為重量級的文章。針對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，國內(nèi)不同的專業(yè)領域皆推出了中國版專家共識，病理學方面分別在2011和2013年度發(fā)布了病理診治共識；中華醫(yī)學會外科學分會胰腺外科學組也發(fā)表了胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治指南，中國臨床腫瘤學會神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家委員會也有相關的診治共識。CSNET學組成立以后，我們基于胰腺NET外科治療領域噬待解決的兩個熱點問題撰寫了CSNET學組專家共識，并且直接發(fā)表于國際期刊上，再次讓國際同行也能聽到中國之聲。

最近在回復患者提問中發(fā)現(xiàn)一個相當普遍的問題，就是患者提供的病理診斷報告不準確或者不完善。這種情況下我的回復往往是“請重新到我院或者其他有資質(zhì)的醫(yī)院重新會診病理”。作為一類非常復雜的腫瘤，決定治療方案最重要的是明確、詳盡、規(guī)范的病理診斷。由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床相對少見，目前國內(nèi)不少醫(yī)院病理科醫(yī)生對于這類腫瘤的病理診斷標準、命名、分級等尚不熟悉，因此出具的病理報告往往達不到臨床治療的需求。一份標準規(guī)范的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報告需要包括如下的信息：1.標本類型：手術(shù)標本、穿刺標本或內(nèi)鏡下活檢標本；2.（標本的解剖學）部位；3.腫瘤大?。ㄖ辽侔畲笾睆剑┖蛿?shù)目；4.腫瘤浸潤深度和范圍；5.手術(shù)切緣（包括內(nèi)鏡下手術(shù)）情況；6.血管脈管和神經(jīng)束累及情況；7.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況（如果是混合性神經(jīng)內(nèi)分泌/非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，還需要報告淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的是哪種成分）； 8.腫瘤的病理學形態(tài)特點、分化程度； 9.兩個最重要的神經(jīng)內(nèi)分泌標志物CgA和Syn的表達情況；10.核分裂象和Ki-67陽性指數(shù)；11.功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的相關激素例如胰島素、胃泌素、胰高血糖素等的免疫組化染色情況；12.還有臨床需要和其他腫瘤鑒別或者參考判斷腫瘤來源的一些特殊標記物染色情況。其中對于穿刺標本或者內(nèi)鏡下活檢標本，可以不包括前述的3、4、5、7條信息。在上述信息完備的基礎上，病理科醫(yī)生最后對腫瘤做出準確的診斷，標準的病理診斷包括部位+命名+分級+第2診斷（激素表達情況），例如：十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，G1，免疫組化顯示胃泌素陽性；或胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，G2，免疫組化顯示胰島素陽性。臨床醫(yī)生必須在這樣一份準確的病理報告指導下，才能決定后續(xù)的治療方案。此外，由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有相當大的異質(zhì)性，原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移病灶之間，不同疾病時期的轉(zhuǎn)移病灶之間，病理分級，乃至一些標記物的表達都可能不一致，因此在臨床認為有必要的時候，可能需要重復活檢，特別是針對轉(zhuǎn)移病灶的活檢。（致謝：本文部分內(nèi)容來自我院病理科著名病理學家薛玲教授為歷屆胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治培訓班學員的授課PPT，特此致謝?。?/p>

蘋果又要出新機了，醫(yī)學界對“喬布斯癌”的診療也有新進展 原創(chuàng) 2017-05-10 任珊珊 健康有約 有約君說 蘋果又要上市新款手機了。每當蘋果公司有新動態(tài)時，“果粉”們和吃瓜群眾們，就會聯(lián)想起一個如雷貫耳的名字——喬布斯。 作為備受“果粉”敬仰的蘋果公司創(chuàng)始人，喬布斯離世近六年，帶走他的是一種罕見而又容易被誤診的腫瘤。 持續(xù)經(jīng)常面部潮紅、頻繁腹瀉腹痛、反復出現(xiàn)低血糖甚至哮喘……這些看似風馬牛不相及的癥狀，都是該腫瘤的表現(xiàn)；從豆蔻少年到垂垂老者，從男性到女性，都有可能中招。它雖然多發(fā)生在胃腸胰等消化系統(tǒng)，卻有著一個奇怪的名字“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤被發(fā)現(xiàn)已經(jīng)110年了，但對于國內(nèi)患者及很多消化內(nèi)科醫(yī)生來說，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是一個漏診誤診率奇高的陌生疾病。 有約君最近從國內(nèi)最大的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心之一、中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科獲悉，喬布斯之死，引發(fā)世人對這種“小眾”腫瘤的高度關注。尤其是奪走喬布斯生命的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在民間有了“喬布斯癌”的俗稱。 近年來，醫(yī)學界對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和治療都有了新的進展。這個消息，或可告慰英靈已逝的“蘋果之父”。 反復消化道出血 數(shù)次切胃竟因Ta “我們每年收到的病人來源五花八門。有因反復低血糖等癥狀去內(nèi)分泌科治療的，有因反復皮膚潮紅、拉肚子到消化科治療的?！?中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科副主任陳潔主任醫(yī)師指出，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀復雜多變，治療不能靠專科醫(yī)生單打獨斗，而應走“多學科診療”之路。為了讓患者獲得更好診治效果，該醫(yī)院建立起神經(jīng)分泌腫瘤多學科診治模式，并開設專病門診，每周三下午由陳潔教授出診。 一位奄奄一息的汕頭阿叔近日輾轉(zhuǎn)找到了中山一院。5年來，他多次發(fā)生不明原因的消化道潰瘍出血，做了幾次胃局部切除手術(shù)，但一直找不到病因?！拔覀冇?8鎵同位素標記的生長抑素作為示蹤劑，給他做了PET-CT掃描，終于在十二指腸的隱蔽位置，找到了一個大小約0.5厘米的胃泌素瘤?！敝猩揭辉汉酸t(yī)學科主任張祥松教授介紹，這一丁點大小的胃泌素瘤切除后，阿叔很快痊愈。 患者就診 平均延誤5-7年 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分布部位廣泛，涉及臨床?？铺貏e多，盡管目前檢查技術(shù)和影像學技術(shù)有了較快發(fā)展，但部分患者從發(fā)病到診斷時間仍平均延遲約5-7年。以喬布斯為例，他的病情也曾被誤診。幸好，隨著新技術(shù)的運用，醫(yī)學界對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷有了“底氣”。 “有的腫瘤很小，又無明顯癥狀，常規(guī)影像難以發(fā)現(xiàn)其蹤影。”陳潔表示，為了提高診斷率，應該進行血清學檢測特殊腫瘤標記物，同時通過多種影像學檢查如內(nèi)鏡、超聲、CT、核磁（MRI）、和PET-CT等進行腫瘤定位檢查。其中，鎵68-生長抑素標記的PET-CT掃描是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷神器之一。 有約君聽說，用鎵68同位素標記的生長抑素打到體內(nèi)，標記好表達生長抑素受體的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，然后進行PET-CT全身掃描，不僅能很快找到腫瘤，還能查清腫瘤的全身分布情況，以及生長抑素受體的表達情況，為后續(xù)治療提供重要參考?！彼f，目前國內(nèi)擁有這項檢查手段的醫(yī)院只有五家左右，中山一院是華南地區(qū)唯一的一家。 　　 “80%左右的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表面會表達生長抑素受體，同位素標記的生長抑素與腫瘤表面受體結(jié)合后，進行PET-CT掃描，可以非常敏感地檢測到腫瘤的分布，同時可以明確腫瘤生長抑素受體表達的情況?！睆埾樗山榻B，還有一種PET-CT掃描是使用常規(guī)的18F同位素標記的葡萄糖作為示蹤劑，“可以顯示腫瘤的糖代謝是否活躍，糖代謝越活躍，一般而言意味著腫瘤生長越快，惡性度越高?！? 這種腫瘤超過三分之二 出現(xiàn)在消化系統(tǒng) 陳潔指出，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于全身許多器官和組織，以胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見，約占所有這類腫瘤的三分之二。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為不分泌激素的無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和分泌激素的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，癥狀可以稱得上“千人千面”。 以功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為例，病人會因腫瘤分泌的激素不同，而引發(fā)相應的癥狀。例如，胰島素瘤可分泌過量胰島素，令患者反復發(fā)作低血糖；胃泌素瘤，因可分泌胃泌素，導致胃酸分泌過多，讓病人頻發(fā)消化道潰瘍。類癌則可因分泌血管活性物質(zhì)5-羥色胺，令患者反復發(fā)作頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹痛腹瀉，甚至誘發(fā)哮喘。也有很大一部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤完全沒有臨床癥狀，只是在體檢做CT、B超和胃腸鏡時被偶然發(fā)現(xiàn)。 在所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者中，約有5%的人具有遺傳背景，攜帶有致病的缺陷基因，而絕大多數(shù)病人與遺傳無關。 “喬布斯癌”療效好于胰腺癌 病人們常常認為生長速度慢的腫瘤不是惡性腫瘤。“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否屬于惡性、預后好壞，與腫瘤生長速度快慢及是否分泌激素無關?！标悵嵳f，生長速度不快的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一樣可以到處轉(zhuǎn)移。 評價這類腫瘤惡性程度的一個重要指標叫做Ki-67指數(shù)，這個指數(shù)反映了腫瘤生長增殖的速度。依據(jù)這個指數(shù)的不同范圍，胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三級。一級二級神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生存期絕大部分超過五年，而三級神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的平均生存時間只有十個月。 以“喬布斯癌”為例，由于生長位置相同，加上同為惡性腫瘤，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常被人們誤當成“奪命惡魔”胰腺癌，其實二者是起源于不同細胞的完全不同的兩種腫瘤。總的來說，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療效果比胰腺癌好很多。但是，一旦它發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，病人的中位生存期也僅有三年左右。而喬布斯經(jīng)過了八年的抗腫瘤歷程，最終仍不幸過世。 陳潔強調(diào)，早期準確診斷、及時恰當?shù)闹委煂τ谏窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者非常重要。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有多種，早期沒有轉(zhuǎn)移和僅有局部轉(zhuǎn)移的患者可以通過手術(shù)徹底根治，實現(xiàn)臨床治愈。 　　 對于晚期不可手術(shù)根治性切除的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，還可選擇放射介入治療、核素治療、化療、生物治療和分子靶向治療等手段來改善病情，延長病人的生存時間。 小貼士： 出現(xiàn)下列癥狀要小心 陳潔提醒說，下列這些癥狀可能是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的信號，要當心： 1.皮膚潮紅：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動、精神壓力或因進食巧克力、香蕉等誘發(fā)； 2.腹瀉、腹痛：有些病人會有腹瀉癥狀，或伴有腹痛； 3.低血糖癥：清晨或運動后易發(fā)，有些病人會出現(xiàn)視物模糊、精神異常等表現(xiàn)。 4.反復發(fā)作、常規(guī)治療效果不佳的胃十二指腸潰瘍，患者多伴有腹瀉。 醫(yī)學指導/歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會唯一亞洲籍顧問委員會委員、中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科副主任陳潔主任醫(yī)師，中山大學附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學科主任張祥松教授 文/廣州日報全媒體記者任珊珊 通訊員彭福祥 編輯/李津

2017-05-04　39健康網(wǎng)A-A+ 　　這種少見的腫瘤發(fā)病率直線上升，在過去三十年里增長了5-6倍！它對男女老少通殺，曾帶走了“科技奇才”蘋果公司創(chuàng)始人喬布斯。除了頭發(fā)和指甲不長，它可以長在全身各處，大多數(shù)喜歡在消化系統(tǒng)“安家”，卻有著一個特別的名字“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。 　　歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會（ENETS）顧問委員會委員、中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師陳潔教授介紹，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤被發(fā)現(xiàn)已經(jīng)110年了，但對于國內(nèi)患者及很多消化內(nèi)科醫(yī)生來說，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是一個陌生病。這種小眾又疑難的貴族病，臨床表現(xiàn)可謂“千人千面”，誤診漏診率相當高，治療復雜。為了讓患者獲得更好診治效果，該醫(yī)院建立起神經(jīng)分泌腫瘤多學科診治模式，并開設專病門診，每周三下午由陳潔教授出診。 　　專家介紹 陳潔 中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科副主任、主任醫(yī)師 。擅長胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診治。作為課題負責人主持包括國家自然科學基金在內(nèi)的多項科研基金；發(fā)表學術(shù)論文70余篇，其中包括在Journal of Clinical Oncology， Gut，Carcinogenesis，J Proteome Res.等知名國際學術(shù)期刊發(fā)表的論文40余篇。在多個大型國際學術(shù)會議上獲得交流機會；參編專著6部。 　　目前為歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會（ENETS）顧問委員會委員，歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會（ENETS）會員，中國抗癌協(xié)會胰腺癌專業(yè)委員會神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學組（CSNET）組長，中國抗癌協(xié)會胰腺癌專業(yè)委員會常委，中國抗癌協(xié)會整合腫瘤學分會常委，中國醫(yī)促會神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分會常委，中華醫(yī)學會消化病學分會青年委員會委員，中華醫(yī)學會消化病學分會腫瘤協(xié)作組委員，廣東省醫(yī)學會消化病分會委員，廣東省醫(yī)學會消化病分會腫瘤學組副組長，廣東省醫(yī)師協(xié)會消化科醫(yī)師分會副主任委員，廣州抗癌協(xié)會胃癌專業(yè)委員會常委，中國臨床腫瘤學會（CSCO）會員，中華消化雜志通訊編委，醫(yī)學參考報消化病學頻道編委。 　　關注晚，腫瘤超六成發(fā)生在消化系統(tǒng) 　　“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的一大類腫瘤，像胰島素瘤、胃泌素瘤、類癌等都歸屬于此。這類腫瘤在1907年首次被德國病理學家Oberndorfer發(fā)現(xiàn)，國內(nèi)醫(yī)生大概自2010年才開始關注”。 　　由于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞遍布全身各處，可以分泌出幾十上百種激素。因此，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)許多器官和組織，臨床表現(xiàn)極為復雜多變。“又因神經(jīng)內(nèi)分泌細胞最集中于消化道和呼吸系統(tǒng)，所以 大約65%的腫瘤發(fā)生在消化系統(tǒng)，20%的腫瘤見于呼吸系統(tǒng)。”陳潔教授說，消化內(nèi)外科醫(yī)生比其他?？聘菀着龅竭@類腫瘤，然而一直以來，腫瘤科和外科對其關注度更高，消化內(nèi)科醫(yī)生對它的關注不夠。 　　目前，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率為6.2/10萬，其病因尚不十分明確。絕大多數(shù)病人與遺傳無關，僅5%的病人有遺傳背景，比如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤，病人在甲狀腺、腎上腺、垂體都可以出現(xiàn)腫瘤，需要查基因。不像許多常見腫瘤有發(fā)病人群偏好，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病沒有性別差異，并且病人年齡跨度很大，有七十多歲發(fā)病的老人，也有十多歲的少年。 　　易誤診，出現(xiàn)4大表現(xiàn)要當心 　　作為國內(nèi)最大的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中心之一，中山一院每年收到的病人超過200名?！安簧俨∪藦陌l(fā)病到確診，都歷經(jīng)坎坷，有因反復血糖異常長期在內(nèi)分泌科治療，有因反復消化道出血當普通消化性潰瘍治療。” 陳潔教授表示。 　　這種分泌激素的細胞發(fā)生癌變后，要么保留分泌功能甚至更亢進地分泌激素，要么喪失分泌激素的功能，腫瘤傻傻長大。因此，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為無功能性（約占80%）和功能性（約占20%）。 　　功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：引起激素的相關癥狀，由于人體存在幾十上百種激素，所以癥狀復雜多樣，比如分泌胰島素的腫瘤引起病人低血糖；分泌胃泌素的腫瘤導致消化道潰瘍、腹瀉等。 　　無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：主要表現(xiàn)為腫瘤占位引起的各種癥狀，如吞咽困難、腹痛、腹脹、腹部腫塊、黃疸或黑便等。也有相當一部分無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的。 　　“大多數(shù)很難從癥狀去辨別，許多醫(yī)生對本病認識不足，造成誤診誤治，比如：胃泌素瘤常被誤診為普通消化性潰瘍。”陳潔提醒病人出現(xiàn)這些情況，要警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤： 　　1、 反復莫名其妙發(fā)生低血糖、腹瀉、消化道潰瘍； 　　2、 身上起奇形怪狀的皮疹，面部皮膚無端出現(xiàn)潮紅； 　　3、 體檢偶然發(fā)現(xiàn)胰腺、胃腸、肝臟等部位有腫物占位，且影像檢查顯示這種占位血供豐富，要當心神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤； 　　4、 就診時腫瘤很大且發(fā)生轉(zhuǎn)移，病人被醫(yī)院判了死刑，但過了幾年仍活得好好的，很可能是誤診了，此時要懷疑是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。 　　診斷難，依賴于多種影像檢查的綜合分析 　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分布部位廣泛，涉及臨床?？铺貏e多，盡管目前檢查技術(shù)和影像學技術(shù)有了較快發(fā)展，但部分患者從發(fā)病到診斷時間仍平均延遲約5-7年。 　　“有的腫瘤很小，又無明顯癥狀，常規(guī)影像難以發(fā)現(xiàn)其蹤影。”陳潔表示，為了提高診斷率，應該進行血清學檢測特殊腫瘤標記物，同時通過多種影像學檢查如內(nèi)鏡、超聲、CT、核磁（MRI）、和PET-CT等進行腫瘤定位檢查。其中，鎵68-生長抑素標記的PET-CT掃描是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷神器之一，“作為一種針對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特殊核素影像檢查，將鎵68同位素標記的生長抑素打到體內(nèi)，標記好表達生長抑素受體的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，然后進行PET-CT全身掃描，不僅能很快找到腫瘤，還能查清腫瘤的全身分布情況，以及生長抑素受體的表達情況，為后續(xù)治療提供重要參考?！彼f，目前國內(nèi)擁有這項檢查手段的醫(yī)院只有五家左右，中山一院是華南地區(qū)唯一的一家。 　　在已知的實體腫瘤中，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤算是非常復雜的一大類，其治療手段也很多，包括內(nèi)鏡手術(shù)和外科手術(shù)治療、放射介入治療、放射性核素治療、化學治療、生物治療、分子靶向治療等。選擇哪一種治療手段，取決于腫瘤的分級、分期、發(fā)生部位以及是否具有分泌激素的功能。而國內(nèi)有能力對這類腫瘤進行綜合診治的醫(yī)院還很少。 　　(通訊員：彭福祥)

最近無論在門診還是在病房，都花了不少時間來給神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者解釋為何要給他們安排各種影像學檢查。在此科普一下。作為一種實體腫瘤，各種影像學檢查可以幫助我們尋找到腫瘤的位置，查清楚腫瘤在體內(nèi)的分布，在影像定位的基礎上對腫瘤進行組織活檢，為病理診斷提供標本，進一步我們還可以通過影像學檢查觀察到腫瘤的某些生物學特性，例如血供是否豐富，某種和治療相關的特定受體是否表達，腫瘤細胞的代謝是否活躍等等，幫助我們制定臨床治療方案。各種內(nèi)鏡檢查：包括消化系統(tǒng)的胃鏡、腸鏡、十二指腸鏡、膠囊內(nèi)鏡和小腸鏡，以及呼吸系統(tǒng)的纖支鏡，這些內(nèi)鏡檢查可以幫我們很直觀地檢出長在消化道和呼吸道粘膜的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，并可以在內(nèi)鏡直視下直接對腫瘤進行組織活檢。對于長在消化道粘膜下的腫瘤，還需要進一步通過超聲內(nèi)鏡（目前主要用于臨床的是超聲胃鏡和超聲腸鏡）探查腫瘤來自于胃腸道壁的哪一層，必要時可以在超聲內(nèi)鏡的引導下進行活檢。對部分可以通過內(nèi)鏡下完整切除的胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，術(shù)前也需要完善超聲內(nèi)鏡檢查，幫助確定腫瘤切除的范圍與深度。超聲胃鏡對于膽胰部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也有很高的檢出率，必要時也可以引導進行這些部位腫瘤的穿刺活檢。經(jīng)腹超聲和超聲造影檢查：用于腹部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的初篩，超聲造影可以了解腫瘤的血供特點（神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤超過一半是富血供的腫瘤），超聲引導下可以進行腫瘤的穿刺活檢，尤其是肝臟、胰腺等部位。CT：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者最常做的檢查，可以對腫瘤進行定位，增強CT可以觀察到腫瘤的血供特點。對于胰腺和小腸部位較小的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，我們常規(guī)會做CT動脈造影（CTA）加上CT小腸造影（CTE），這樣可以很大程度提高小腫瘤的檢出率。MRI：磁共振檢查也能對腫瘤進行很好的定位，特別對于胰腺和盆腔的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有很高的檢出率。對于轉(zhuǎn)移到肝臟的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，我們會使用一種特殊的MRI造影劑，叫做普美顯，這種造影劑的使用可以極大地提高肝轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的檢出率。PET-CT：目前對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人，我們會做兩種PET-CT掃描，一種是用68鎵同位素標記的生長抑素作為示蹤劑（68Ga-SRS-PET-CT），因為80%左右的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表面會表達生長抑素受體，同位素標記的生長抑素與腫瘤表面受體結(jié)合后，進行PET-CT掃描，可以非常敏感地檢測到腫瘤的分布，同時可以明確腫瘤生長抑素受體表達的情況，為后續(xù)采用生長抑素類似物治療腫瘤，或者采用PRRT核素治療提供重要依據(jù)。另外一種PET-CT掃描是使用常規(guī)的18F同位素標記的葡萄糖作為示蹤劑（18F-FDG-PET-CT），腫瘤細胞會攝取這種被同位素標記的葡萄糖，在PET-CT掃描后可以顯示腫瘤的糖代謝是否活躍，糖代謝越活躍，一般而言意味著腫瘤生長越快，惡性度越高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是異質(zhì)性很強的一類腫瘤，在18F-FDG-PET-CT掃描下，既可以表現(xiàn)為糖代謝低的腫瘤，也可以表現(xiàn)為糖代謝高的腫瘤，糖代謝的高低，和腫瘤的病理分級和分化有一定的相關性，分級越低，分化越好的腫瘤，糖代謝越低；反之，分級越高，分化越差的腫瘤，糖代謝越高。（參見另一篇科普“患者應當了解的關于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷中的幾個名詞及意義”）臨床上由于每種影像學檢查都有其優(yōu)勢和不足，我們需要針對不同的病例，安排不同的影像學檢查，并對不同影像學檢查結(jié)果進行綜合分析，取長補短，達到對腫瘤全面評估的效果。本文系陳潔醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

腫瘤部位：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于身體的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，人體內(nèi)有數(shù)十種不同類型的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞分布于全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤理論上全身各部位都可能發(fā)生，但最常見的部位在消化系統(tǒng)的胃、腸、胰腺。功能性和非功能性腫瘤：功能性腫瘤是指能夠分泌激素，并引起激素相關癥狀的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，臨床癥狀取決于腫瘤分泌哪種激素，例如分泌胰島素會導致低血糖，分泌胃泌素會導致消化道潰瘍，分泌血管相關激素會導致腹瀉、皮膚潮紅等類癌綜合征的表現(xiàn)。非功能性腫留則因為不分泌激素、或者分泌的激素缺乏活性而臨床不表現(xiàn)激素相關癥狀。腫瘤的分化：這是一個病理學概念，分化通常包括高分化，中分化和低分化，通俗一點理解就是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞和它所起源的正常神經(jīng)內(nèi)分泌細胞之間的差異，分化越低，差異越大，腫瘤惡性度越高。腫瘤的分級：目前神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤從病理學上分為三級（G1，G2，G3）。分級通俗一點可以理解為腫瘤生長速度的快慢，分級越高，腫瘤生長越快，惡性度也越高。腫瘤的分型：在所有部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，唯有胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤涉及到分型。目前胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三型，也有學者主張分為四型。胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分型最重要的依據(jù)是患者是否存在高胃泌素血癥，以及導致高胃泌素血癥的原因是什麼，這是患者后續(xù)治療的重要參考。具體可參看本人的另外一篇科普文章“千奇百怪的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。腫瘤的分期：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為四期。分期反映了腫瘤的侵犯和轉(zhuǎn)移范圍，分期越高，侵犯和轉(zhuǎn)移的范圍越廣。臨床上，所有上述的參數(shù)一起構(gòu)成神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的完整診斷，也是腫瘤治療決策的重要參考信息。

門診經(jīng)常遇到患者拿著因為急性闌尾炎做了闌尾切除術(shù)后的病理報告前來就診，詢問得了闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否需要更大范圍的手術(shù)，甚至有患者已經(jīng)因此經(jīng)歷了右半結(jié)腸切除術(shù)。那么，闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤究竟是什么??？什么情況下需要切除右半結(jié)腸呢？切除后要多久復查一次？1.闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是什么？闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，既往又稱闌尾類癌，是闌尾最常見的腫瘤，約占闌尾所有腫瘤的30%-80%，多在闌尾炎手術(shù)后偶然發(fā)現(xiàn)，在每1000例闌尾切除術(shù)中，大概有3-5例患者被發(fā)現(xiàn)存在闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。大部分情況下，這種腫瘤的惡性度相對較低，對于早期的患者，幾乎所有的患者都能生存超過5年。2.什么情況下需要切除右半結(jié)腸？臨床上有兩種情況需要行右半結(jié)腸切除術(shù)。第一、對于腫瘤大小超過2厘米的患者，應行右半結(jié)腸切除術(shù)；第二、對于腫瘤直徑在1-2厘米時，但手術(shù)切緣陽性或切緣情況不清楚、腫瘤侵犯闌尾系膜超過3毫米、腫瘤分級在2級以上或伴有淋巴血管侵犯的患者，也應行右半結(jié)腸切除術(shù)。但對于分化良好的，腫瘤小于2厘米的患者，簡單的闌尾切除術(shù)就足夠了，不需要擴大切除右半結(jié)腸。3．多久復查一次？對于腫瘤小于1厘米，病理分化良好的患者，在完整切除闌尾后可以不需要復查。對于腫瘤大小在1-2厘米之間，病理分化良好，沒有危險因素（危險因素是指手術(shù)切緣陽性或切緣情況不清楚、腫瘤侵犯闌尾系膜超過3毫米、腫瘤分級在2級以上或伴有淋巴血管侵犯）的患者，在完整切除腫瘤后也可以不用復查。但對于腫瘤大于2厘米，有危險因素或有遠處轉(zhuǎn)移的患者，在術(shù)后6個月和12個月的時候應該復查一次，以后每年復查一次。本文系陳潔醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤切除后應該多久復查一次？做哪些檢查？中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科 陳潔對于腫瘤小于1厘米且沒有肌層浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的G1或者G2級的患者，由于復發(fā)較少見，因此沒有嚴格要求長期隨訪和復查。對于腫瘤小于1厘米的G3級患者和腫瘤大小1-2厘米的患者，則需要每年復查一次。復查腸鏡或者MRI以及血清CgA。對于已經(jīng)切除的腫瘤大小大于2厘米的患者，則應該更加注意復查。特別是對于G3級的患者，在手術(shù)后第一年每4-6個月內(nèi)必須復查一次，檢查腸鏡、MRI以及血清CgA等，術(shù)后一年后每年至少復查一次。

腸鏡發(fā)現(xiàn)直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤該怎么辦？中山大學附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科 陳潔隨著腸鏡檢查不斷普及，越來越多的直腸“小息肉”或者“粘膜下腫物”被檢出并切除，而在這些“小息肉”或者“粘膜下腫物”中，有不少就是直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。出門診時，經(jīng)常有直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者帶著腸鏡報告、病理報告和一堆疑問來就診。那么，腸鏡發(fā)現(xiàn)“小息肉”或者“粘膜下腫物”、病理證實是直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，該怎么辦？對于這種情況，首先應該根據(jù)腸鏡結(jié)果以及病理報告全面評估腫瘤的大小、浸潤深度和病理學分級，然后再決定是否進行進一步檢查和治療。腫瘤小于1厘米，浸潤深度不超過肌層，病理分級為G1或者G2級，這是在臨床上最常見的類型。這種類型腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移非常少見，因此只需要在內(nèi)鏡下將腫瘤完整切除就可以達到臨床治愈；如果腫瘤雖小于1厘米，但病理分級為G2和G3，且腫瘤侵犯到肌層，則需要采取經(jīng)肛門的手術(shù)完整切除腫瘤。直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤大小在1-2厘米者，則應該進一步進行CT或者MRI檢查了解是否有淋巴結(jié)侵犯和遠處轉(zhuǎn)移。沒有肌層侵犯和沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的G1或者G2級的腫瘤可行經(jīng)肛門手術(shù)進行完整切除（G1級的腫瘤甚至也可以采用內(nèi)鏡下切除）；而如果已經(jīng)侵犯肌層或者淋巴結(jié)，或者分級達到G3，則需要根治性手術(shù)，G3級神經(jīng)內(nèi)分泌癌需要考慮術(shù)后化療。3. 對于腫瘤大于2厘米者，需要綜合使用MRI、CT、生長抑素受體顯像、PET/CT等評價腫瘤是否出現(xiàn)局部或者遠處 轉(zhuǎn)移。如果沒有遠處轉(zhuǎn)移，可行根治性手術(shù)，G3級神經(jīng)內(nèi)分泌癌需要考慮術(shù)后化療；如果已經(jīng)發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，G1和G2級采取生物或者靶向治療為主的綜合治療；而G3級神經(jīng)內(nèi)分泌癌，則采取化療為主的綜合療。