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陳潔主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 泌尿生殖系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤非常罕見，占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的1%不到。原發(fā)性腎神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是發(fā)生在腎實(shí)質(zhì)內(nèi)的腫瘤，并在形態(tài)學(xué)和免疫組化上顯示神經(jīng)內(nèi)分泌分化特點(diǎn)。病理學(xué)上包括分化好的腫瘤（類癌和非典型類癌）和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（大細(xì)胞和小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）。原發(fā)性腎神經(jīng)內(nèi)分泌癌很罕見，類癌是最常見的組織學(xué)類型，非典型類癌相對(duì)少見。類癌大致相當(dāng)于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的G1級(jí)。非典型類癌大致相當(dāng)于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的G2級(jí)。腎神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤缺乏特異性的臨床癥狀，患者常因?yàn)楸巢炕蚋共刻弁矗橛醒蚓驮\，類癌綜合征極少見。淋巴結(jié)、肝臟、骨骼轉(zhuǎn)移較常見。診斷方面，病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)。泌尿系統(tǒng)彩超、胸腹盆增強(qiáng)CT/MRI以及PET/CT有利于明確分期和定位。治療上，在存在手術(shù)根治可能的情況下，手術(shù)切除是首選治療方式。對(duì)于已轉(zhuǎn)移無法手術(shù)切除的患者，由于高級(jí)別臨床研究證據(jù)極少，治療可借鑒胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療指南。對(duì)于部分癥狀明顯的轉(zhuǎn)移性類癌，姑息性放療可幫助改善類癌綜合征或局部壓迫癥狀。腎神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的治療則可參考小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療模式。2022年02月06日
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陳潔主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 支氣管和肺是除了胃腸胰之外第二個(gè)容易發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的部位，因此在臨床上支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者也非常常見，在這里給大家簡單介紹一下支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診治基本原則。支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常通過腫瘤相關(guān)的非特異性呼吸道癥狀如咳嗽而被發(fā)現(xiàn)或偶然體檢發(fā)現(xiàn)，少部分患者由于出現(xiàn)腫瘤分泌激素引起的相關(guān)癥狀而被發(fā)現(xiàn)。功能性支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見的是類癌綜合征，因?yàn)槟[瘤分泌5-羥色胺等血管活性激素而導(dǎo)致皮膚潮紅、腹瀉等癥狀；還有少部分腫瘤分泌異位促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），導(dǎo)致皮質(zhì)醇過度分泌，臨床出現(xiàn)以高血壓、高血糖和低血鉀以及滿月臉?biāo)１碁榈湫捅憩F(xiàn)的庫欣綜合征。支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在病理學(xué)分類命名上和胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不同，它分為類癌、非典型類癌和大/小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌三大類。類癌和非典型類癌是分化好，惡性程度相對(duì)沒那么高的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，大致分別相當(dāng)于胃腸胰的G1和G2/G3級(jí)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。大細(xì)胞和小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌癌類似，屬于分化差惡性度極高的類型，其中小細(xì)胞肺癌是惡性程度最高的肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌，容易在早期就產(chǎn)生血行或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在影像診斷方面，胸腹盆的增強(qiáng)CT、68Ga-SSA-PET/CT以及18F-FDG-PET/CT有助于明確病灶并評(píng)估腫瘤負(fù)荷、腫瘤的惡性度以及生長抑素受體表達(dá)狀況，而氣管鏡、胸腔鏡和支氣管超聲內(nèi)鏡能進(jìn)行病灶活檢明確病理學(xué)診斷。此外，臨床上有5%左右的支氣管肺類癌是遺傳相關(guān)的，屬于MEN-1（多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型）的一部分，因此臨床如果懷疑是MEN-1相關(guān)支氣管肺類癌，需要進(jìn)行MEN-1基因的胚系突變檢測。在治療方面，對(duì)于局部可切除的支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根治性手術(shù)是首選治療。對(duì)于進(jìn)展期和轉(zhuǎn)移性的支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，藥物治療是最重要的手段。長效生長抑素類似物（奧曲肽或蘭瑞肽）可作為一線方案用于生長緩慢且生長抑素受體表達(dá)陽性的支氣管肺類癌患者。靶向藥物依維莫司和索凡替尼可用于長效生長抑素類似物治療后進(jìn)展的支氣管肺類癌/非典型類癌患者。PRRT也可用于生長抑素受體表達(dá)陽性的支氣管肺類癌/非典型類癌。替莫唑胺聯(lián)合卡培他濱常用于支氣管肺非典型類癌的治療，而依托泊苷聯(lián)合順鉑則是肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的標(biāo)準(zhǔn)一線化療方案。對(duì)于類癌綜合征以及庫欣綜合征，相應(yīng)的激素阻斷劑如特羅司他乙酯、美替拉酮等也需要使用。具體治療策略和方案需要全面的評(píng)估以及多學(xué)科討論基礎(chǔ)上的個(gè)體化決策。2022年02月06日8452
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤顧名思義是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是機(jī)體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型，可以產(chǎn)生多種激素的一大類細(xì)胞。 神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3左右。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后總體優(yōu)于胰腺或腸道來源的惡性腫瘤，除傳統(tǒng)手術(shù)聯(lián)合化療的方法外，還有生物治療、肽受體放射性核素治療（PRRT）、免疫治療等手段，均對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有不錯(cuò)的療效。 近期，市一胰腺疾病多學(xué)科（MDT）門診接診了一名原發(fā)于結(jié)腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，同時(shí)伴有肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。該患者輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院后均得到了“暫緩手術(shù)、先行化療”的建議。 接診該名患者后，胰腺外科龍江教授組織多學(xué)科各相關(guān)專家認(rèn)真會(huì)診，經(jīng)放射科王慶國主任與胰腺外科董漢光主任共同閱片后發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤位于直腸與乙狀結(jié)腸交界處，腫瘤雖比較大，但僅有鄰站淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶融合成團(tuán)后足有15cm大小，但局限于右半肝，術(shù)前腫瘤學(xué)分級(jí)cT4N1M1。 經(jīng)胰腺外科龍江、董漢光教授與腫瘤內(nèi)科李琦教授分析討論后，再結(jié)合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤獨(dú)特的生物學(xué)特性，一致覺得該患者可以從減瘤性的手術(shù)中獲益。 該患者遂于全麻下接受腹腔鏡解剖性右半肝切除術(shù)聯(lián)合腹腔鏡下乙結(jié)腸癌根治術(shù)，手術(shù)在胰腺外科主任龍江的指導(dǎo)下，由董漢光副主任醫(yī)師和顧海濤主治醫(yī)師共同完成?；颊哂谛g(shù)后第三日下床，術(shù)后第四日開始進(jìn)食，術(shù)后第十日順利出院。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段包括外科切除、放射介入、放射性核素治療、化療、分子靶向藥物治療等。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如果能夠手術(shù)應(yīng)該首選手術(shù)治療，手術(shù)切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法，并且早期手術(shù)效果比較好，即使病變發(fā)生了轉(zhuǎn)移，切除比較大的原發(fā)病灶也能夠減輕和消除病人的癥狀。 譬如本例患者腸道來源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然發(fā)生了肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，但經(jīng)手術(shù)切除后再輔以后續(xù)靶向藥物治療或化療等手段依然能獲得不錯(cuò)的治療效果。 戰(zhàn)癌王靠的是“勇氣、理智、科學(xué)、關(guān)愛” ——市一胰腺大家庭 胰腺疾病MDT門診的核心特色 ● 聚焦胰腺急慢性炎癥、胰腺炎后遺癥（假性囊腫）；胰腺良惡性腫瘤。 ● 包括胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊性腫瘤等 ● 消化科、腫瘤內(nèi)科、影像科和胰腺外科等專家的聯(lián)合會(huì)診。 專家團(tuán)們抽絲剝繭精準(zhǔn)診斷每一個(gè)病例，為每一位病友量體裁衣制訂最優(yōu)治療方案，使大家少走彎路，不花冤枉錢，獲得合理且規(guī)范的診治！【胰腺疾病MDT門診時(shí)間：每周四 下午1點(diǎn) 門診3樓40號(hào)診室】2022年12月29日1005
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤，近30年間其發(fā)病率從1.09/10萬上升至5.25/10萬，上升勢頭顯著。 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，也是第二位的胰腺惡性腫瘤（蘋果總裁喬布斯?。摬〉纳嫫谶h(yuǎn)遠(yuǎn)好于胰腺癌。 根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起“反復(fù)發(fā)作低血糖、嚴(yán)重腹瀉、巨大難治胃潰瘍”等激素相關(guān)癥狀，pNET可分為功能性（包括胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤、血管活性腸肽瘤等）和無功能性腫瘤。 長抑素受體（somatostatin receptors，SSTR）廣泛分布與人體細(xì)胞表面，是一種G蛋白偶聯(lián)受體，分為SSTR1、SSTR2、SSTR3、SSTR4和SSTR5五種亞型，與正常組織相比神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表面富有更高的表達(dá)，70%-90%的pNENs表達(dá)生長抑素受體，尤其以SSRT2和SSTR5型最為常見。 利用這個(gè)原理，將放射性核素標(biāo)記的生長抑素類似物引入體內(nèi)，與腫瘤表面的SSTR 特異性結(jié)合，從而使腫瘤顯像，這樣一來，就可以獲取神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的各種特征性的受體改變信息，從而達(dá)到靶向顯像或治療的目的。 這種敏感而又特異的功能性分子影像技術(shù)，被成為生長抑素受體顯像（SRI） 生長抑素受體顯像 （SRI）有什么用？ 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的原發(fā)器官各不相同，其中胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（GEP-NENs）發(fā)病隱秘、診斷困難，不易早期定性和定位，且多數(shù)對(duì)放、化療不敏感。 研究表明， SRI 診斷定位GEP-NENs 的檢出率為67%～100%，敏感度為57%～93%。所以，臨床上SRI可以用于以下幾個(gè)方面： 尋找和定位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤原發(fā)灶； 尋找轉(zhuǎn)移灶，指導(dǎo)分期，評(píng)價(jià)預(yù)后； 病人手術(shù)后隨訪，在腫瘤特有的標(biāo)記物水平升高時(shí)，監(jiān)測腫瘤有無復(fù)發(fā)； 監(jiān)測并評(píng)價(jià)病人治療效果，如化療、生物治療或放射性核素腫瘤靶向治療； 對(duì)于活檢與手術(shù)仍不能確定病理診斷的腫瘤，鑒別診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤； 評(píng)價(jià)能否接受生長抑素受體介導(dǎo)的放射性核素腫瘤靶向治療。 雙顯像PET是指 哪種檢查？ 雙顯像PET就是患者同時(shí)做生長抑素受體顯像18F-OCT和18F-FDG PET/CT, 有什么特殊之處呢？ 18F-NOTA-Octreotide顯像在G1/G2分化好、生長緩慢的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤敏感性更高；而惡性程度越高的腫瘤對(duì)18F-FDG葡萄糖的攝取越高，顯示代謝更加旺盛，而生長緩慢的惰性腫瘤通常攝取較少，所以18F-FDG PET-CT對(duì)pNENs G1/ G2的病灶陽性率較低，而對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌癌NEC的檢出更高，腫瘤組織對(duì)18-FDG的高攝取常提示預(yù)后不良。 專業(yè)的NET中心通過18F-OCT和18F-FDG“雙PET-CT”檢測，可以對(duì)pNENs的生物學(xué)行為進(jìn)行科學(xué)評(píng)估，判斷腫瘤異質(zhì)性和良惡程度。 喜大普奔！近日，上海市第一人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科成功應(yīng)用自研顯像劑18F-NOTA-Octreotide進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的顯像，并與常規(guī)的18F-FDG顯像結(jié)合，取得了非常好的臨床效果。 利用放射性核素18F標(biāo)記以后形成的18F-NOTA-OCT PET顯像劑，可以進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的PET/CT顯像，與目前其他醫(yī)院應(yīng)用的68Ga-DOTA-TATE、TOC、NOC等生長抑素受體顯像劑的顯像效果一致，但放射性核素68Ga依賴進(jìn)口，價(jià)格較貴，有時(shí)會(huì)斷供，而18F是最常用的正電子核素，市一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科每天可自行生產(chǎn)，核素性質(zhì)優(yōu)良，血液清除快、靶向定位，病人受到的輻射相對(duì)較少。 所以價(jià)格低廉且供應(yīng)充足（現(xiàn)階段雙顯像檢查費(fèi)用減免），能夠盡快滿足患者的檢查需求并大大降低患者醫(yī)療經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。 小貼士：市一胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)診評(píng)估路徑 診治路線規(guī)劃： 1、多學(xué)科評(píng)估、病理會(huì)診：病理借片，重新免疫組化檢查，細(xì)胞形態(tài)、分化、Ki-67再評(píng)估，SSTR受體再評(píng)估。 2、功能影像學(xué)評(píng)估：18F-OCT和18F-FDG雙PET檢查 3、哪些情況可以手術(shù)？ 對(duì)于局限期腫瘤首選外科手術(shù)根治性切除，進(jìn)展期腫瘤或伴有肝臟轉(zhuǎn)移的患者，通過功能影像評(píng)估后龍醫(yī)生認(rèn)為可以切除80%以上的腫瘤，可選擇姑息性減瘤手術(shù)（特別對(duì)于功能性腫瘤） 4、哪些需要化療或者靶向治療？ 如果肝轉(zhuǎn)移腫瘤負(fù)荷大、腹腔多發(fā)轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移等無法手術(shù)切除的患者；或者減瘤術(shù)后仍有殘余腫瘤的患者需要藥物和肝臟局部介入治療。 戰(zhàn)癌王靠的是“勇氣、理智、科學(xué)、關(guān)愛” ——市一胰腺大家庭 胰腺疾病MDT門診的核心特色 ● 聚焦胰腺急慢性炎癥、胰腺炎后遺癥（假性囊腫）；胰腺良惡性腫瘤。 ● 包括胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊性腫瘤等 ● 消化科、腫瘤內(nèi)科、影像科和胰腺外科等專家的聯(lián)合會(huì)診。 專家團(tuán)們抽絲剝繭精準(zhǔn)診斷每一個(gè)病例，為每一位病友量體裁衣制訂最優(yōu)治療方案，使大家少走彎路，不花冤枉錢，獲得合理且規(guī)范的診治！【胰腺疾病MDT門診時(shí)間：每周四 下午1點(diǎn) 門診3樓40號(hào)診室】2021年11月26日997
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較少見的腫瘤，跟癌不是一回事。在談癌色變的今天，不那么起眼。本著蹭熱度的一貫做法，介紹一下相關(guān)的名人。喬布斯得的就是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，跟胰腺癌不是一個(gè)概念，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，占胰腺腫瘤比例不到5%，這種腫瘤生長緩慢，手術(shù)切除后預(yù)后一般較好，因此，喬布斯能存活八年不足為奇。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的具有顯著異質(zhì)性的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是其最常見的類型，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的70%左右。其發(fā)病率低，癥狀多樣且復(fù)雜。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的良惡性程度差異較大，有生長緩慢、表現(xiàn)惰性的良性治療，有低度惡性的治療，也有惡性明顯、轉(zhuǎn)移傾向明顯的腫瘤。因此也根據(jù)腫瘤性質(zhì)進(jìn)行了相應(yīng)命名，NENs(neuroendocrine neoplasms)是指所有高、中、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化或分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）截然不同，神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度較高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要病理診斷，不光需要考慮分化程度（G分級(jí)），還需要考慮Ki67。一般而言，G1和G2的惡性程度較低，而G3的惡性程度較高。根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起典型的臨床癥狀，可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類:有功能性和無功能性。所謂‘有功能’是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞會(huì)分泌各種激素，引起與激素相關(guān)的臨床癥狀。例如能分泌胰島素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可使患者反復(fù)發(fā)作不明原因的低血糖；分泌血管活性腸肽的腫瘤，在可使患者總是莫名其妙地腹瀉。另一類分泌胃泌素的腫瘤，能使患者出現(xiàn)難以愈合的胃或者十二指腸潰瘍；導(dǎo)致病人反復(fù)出現(xiàn)面色潮紅的腫瘤，則能分泌一種叫做5－羥色胺的血管活性物質(zhì)。但總體而言，這種“有功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%?！敝劣凇盁o功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在臨床上大約占了80%。這些腫瘤雖然也起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，但沒有分泌激素的功能，因而也不引起前面所講的與激素有關(guān)的典型臨床癥狀。“這些患者早期幾乎沒有任何明顯表現(xiàn)，腫瘤在體內(nèi)悄無聲息的生長，很多人都是在體檢中發(fā)現(xiàn)體內(nèi)某個(gè)地方長出了一個(gè)腫塊，最后才證實(shí)為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。” 直腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占第三位，上升快，亞非發(fā)病率1.25-1.8/10萬，顯著高于歐美2-3倍，確診中位年齡56歲，92%確診時(shí)屬于局限期（腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)息肉或粘膜下隆起）。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分期檢查手段主要包括：常規(guī)影像檢查胸腹盆增強(qiáng)CT/MRI，肝轉(zhuǎn)移患者肝臟增強(qiáng)MRI，另外68Ga-PET-CT和18F-FDG-PET-CT相互補(bǔ)充合理并應(yīng)用，此外建議Ki67>10%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進(jìn)行雙顯像檢查。68Ga-PET-CT和99mTc-奧曲肽顯像，是一種有別于常用的18F-FDG-PET-CT特殊檢查。其原理是多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤過度表達(dá)生長抑素受體（SSTR2）。因此，應(yīng)用放射性核素標(biāo)記奧曲肽，利用受體-配體特異性結(jié)合原理進(jìn)行顯像，可以查找原發(fā)灶和準(zhǔn)確分期 早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)鏡下切除、根治性手術(shù)切除。晚期患者以全身治療為主，其中生長抑素類似物可以作為基礎(chǔ)治療，尤其是對(duì)于有明顯癥狀的患者（如腹瀉，潮紅)。不能手術(shù)的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可選擇化療、放療等治療手段。神經(jīng)內(nèi)分泌的預(yù)后需要結(jié)合腫瘤的惡性程度以及是否轉(zhuǎn)移來確定。其10年生存率在局限期是 80%，出現(xiàn)區(qū)域轉(zhuǎn)移約為40-50%，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不足5%。2021年04月05日2745
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 隨著醫(yī)療水平的提高，在以前影響國人健康的傳染病得到很大程度的控制；隨著體檢的日?；?，高血壓糖尿病等常見病也成為慢性病。目前癌癥成為嚴(yán)重影響人類健康的重要問題，現(xiàn)在國人仍是“談癌色變”，認(rèn)為得了癌癥就被判了死刑。但也會(huì)有一少部分腫瘤雖冠以“癌”字，但沒有那么嚴(yán)重。類癌是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的曾用名，因?yàn)獒t(yī)學(xué)對(duì)這類腫瘤的認(rèn)識(shí)很早，但真正深入研究較晚，所以在歷史中多次改名，導(dǎo)致現(xiàn)在很多病人和醫(yī)生對(duì)這個(gè)腫瘤的命名有很多困惑。上圖總結(jié)了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的命名的演變。為什么叫做類癌，就是因?yàn)獒t(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)這種腫瘤類似癌癥，會(huì)無限生長，但生存時(shí)間長不像癌癥一樣惡性程度高預(yù)后差。因?yàn)榻凶鲱惏Ｔ诤罄m(xù)一個(gè)世紀(jì)的研究，找到它的起源細(xì)胞，所以目前稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。目前對(duì)來源于胃腸胰腺的都以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤命名，而來源于肺的還在沿用“類癌”這個(gè)名字，但它們從本質(zhì)上講都屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。肺類癌又分為典型類癌，不典型類癌。其中典型類癌等同于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G1級(jí)，屬于低度惡性，手術(shù)切除后無需治療，定期復(fù)查既可，預(yù)后非常好。不典型類癌基本等同于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G2級(jí)，有轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后根據(jù)高危因素可能需要一定的藥物治療。希望通過我的文章的科普，讓更多病人了解自己的疾病，只有知已知彼，才能樹立起治療腫瘤的決心，不要盲目悲觀。2021年01月09日3676
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費(fèi)愛新副主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 肛腸科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞、能夠產(chǎn)生生物活性胺和（或）多肽激素的異質(zhì)性腫瘤。可發(fā)生于全身多種器官和組織，既有表現(xiàn)為惰性、緩慢生長的良性腫瘤，也有低度惡性的腫瘤，也有高轉(zhuǎn)移性、顯著惡性的腫瘤，是一大類腫瘤的統(tǒng)稱。 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一類以神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤，也稱直腸類癌，是發(fā)生于直腸黏膜上皮內(nèi)嗜銀細(xì)胞的腫瘤。直腸類癌臨床較少見，其發(fā)展緩慢，惡性程度較低，病情隱匿，早期常無明顯癥狀，臨床診斷較困難。起初在黏膜下有一個(gè)或數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、活動(dòng)，表面光滑，長到一定程度可穿破黏膜并發(fā)生轉(zhuǎn)移。瘤體直徑小于1厘米、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者行局部切除比較安全。 直腸類癌的病因目前仍不十分明確，其發(fā)病與社會(huì)環(huán)境、飲食習(xí)慣、遺傳因素等有關(guān)。直腸息肉也是本病的高危因素。目前基本公認(rèn)的是動(dòng)物脂肪和蛋白質(zhì)攝入過多，食物纖維攝入不足是本病發(fā)生的高危因素。 直腸類癌是一種潛在的惡性腫瘤，多發(fā)生于30～40歲，男性多于女性。其生長緩慢，病程長，而且早期常無臨床癥狀，無面色潮紅、水腫、喘息或痙攣腹痛等類癌綜合征。一半以上的患者確診時(shí)無癥狀，少部分患者可以有肛門和直腸部不適、便秘、排便習(xí)慣改變、便血等癥狀。直腸類癌多位于距肛緣4～7厘米處，以直腸前壁及側(cè)壁多見。腫瘤直徑多在0.5～1厘米，大于2厘米者少見。肛門指檢?？捎|及圓形、光滑、可移動(dòng)、質(zhì)硬的結(jié)節(jié)。 直腸指診如果發(fā)現(xiàn)圓形、光滑的黏膜下硬結(jié)，應(yīng)警惕本病。結(jié)腸鏡及其活檢病理檢查是確診的主要方法。結(jié)腸鏡下典型表現(xiàn)為黏膜下結(jié)節(jié)狀隆起，直徑多小于1厘米，質(zhì)硬，推之?？梢苿?dòng)，表面黏膜光滑，顏色較蒼白發(fā)黃。病理活檢可確定腫瘤是惡性還是良性。直腸類癌的預(yù)后一般較好。手術(shù)后即使局部復(fù)發(fā)，再次切除亦可能治愈。2021年01月04日3009
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張偉克主治醫(yī)師 濟(jì)南市第八人民醫(yī)院 腫瘤科 有一種罕見的癌癥，叫神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NEN）；我國發(fā)病率約為每10萬人4.1例；近30年來，它的全球發(fā)病率已增長了5倍！由于我國人口基數(shù)大，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的高增長態(tài)勢正引起腫瘤專家的憂慮。專家呼吁應(yīng)加快基于醫(yī)院的全國病例診斷數(shù)據(jù)搜集，只有“摸清家底”才能準(zhǔn)確開展防治。據(jù)中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院肝膽外科副主任、主任醫(yī)師趙宏介紹，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種可以發(fā)生于全身多組織和器官的、生長緩慢的腫瘤。它被認(rèn)為是一種罕見的“疑難雜癥”。隨著醫(yī)學(xué)界對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的深化，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤目前已有控制其發(fā)展以及癥狀發(fā)生的有效手段。發(fā)病率在近30年飛速增長，有人歸因于胃腸內(nèi)鏡及其他臨床技術(shù)的發(fā)展，讓檢測手段日漸豐富，使得確診率逐年提升。在我國，2018年約有6.76萬例NEN新診斷病例。據(jù)估算，中國NEN患者可能高達(dá)30萬，且這一數(shù)值還在持續(xù)上升。全國腫瘤登記辦公室主任魏文強(qiáng)教授主導(dǎo)的一項(xiàng)最新研究表明，基于中國人群的癌癥監(jiān)測點(diǎn)數(shù)據(jù)，NEN在中國人群的發(fā)病率已達(dá)到每10萬人4.1例，5年生存率穩(wěn)定在50%左右。這也是中國第一次有了關(guān)于NEN的比較全面、可信的全國性數(shù)據(jù)。趙宏等腫瘤專家表示，目前我國癌癥數(shù)據(jù)大多是通過癌癥監(jiān)測和登記點(diǎn)收集的數(shù)據(jù)，再去統(tǒng)計(jì)推測全國的數(shù)據(jù)，因此并不能做到精準(zhǔn)和完全真實(shí)。其實(shí)更為精確的，應(yīng)該是基于醫(yī)院的癌癥病例診斷登記系統(tǒng)。了解到，國家癌癥中心正在推進(jìn)相關(guān)數(shù)據(jù)平臺(tái)建設(shè)工作，包括癌癥診療、用藥等質(zhì)量控制系統(tǒng)，用更加翔實(shí)的真實(shí)數(shù)據(jù)，幫助臨床醫(yī)生、公共衛(wèi)生政策制定部門等開展工作。“其實(shí)基于醫(yī)院的癌癥病例診斷登記系統(tǒng)，無論是針對(duì)罕見腫瘤還是常見腫瘤，這都是非常重要的?！壁w宏說，目前中國癌癥數(shù)據(jù)的整體數(shù)據(jù)量很大，但還不是真正意義上的大數(shù)據(jù)，要實(shí)現(xiàn)用數(shù)據(jù)指導(dǎo)癌癥精準(zhǔn)防治，還有很長的路要走。2020年11月10日1863
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邢象斌主任醫(yī)師 中山一院 消化內(nèi)科 很多單位已將腸鏡納入體檢項(xiàng)目，腸鏡下發(fā)現(xiàn)的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤/直腸類癌越來越多，但大部分患者直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)<1.0cm。經(jīng)常有患者拿著腸鏡體檢報(bào)告到門診咨詢，問這個(gè)直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否嚴(yán)重，是否已經(jīng)轉(zhuǎn)移了。小于1.0cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常位于黏膜層或黏膜下層，大部分病理屬于G1期，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率低于3%，腸鏡下可微創(chuàng)手術(shù)完整切除，遠(yuǎn)期預(yù)后理想。當(dāng)然，術(shù)前的超聲腸鏡評(píng)估侵犯層次也很重要，必要時(shí)需要術(shù)前活檢以進(jìn)行初步評(píng)估病理分期。此外，也需要行CT或MR檢查以排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。邢象斌 ，中山一院消化科，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，擅長消化內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療。如需就診，可登錄邢象斌醫(yī)生網(wǎng)站https://xxbken.haodf.com免費(fèi)預(yù)約或預(yù)先問診咨詢。2020年09月25日11954
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類罕見的腫瘤，很多病人對(duì)這個(gè)腫瘤不了解，會(huì)產(chǎn)生過多的恐慌。那么對(duì)于非專業(yè)的病人和病人家屬，有哪些神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相關(guān)的信息是需要知道的。1.發(fā)生部位不固定神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一個(gè)特點(diǎn)就是可以發(fā)生在身體的各個(gè)器官，如下圖所示。因此都是得了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，不同部位的預(yù)后是不同的。2.功能性和無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的另一個(gè)特點(diǎn)是分為功能性和無功能性。臨床上將產(chǎn)生特殊激素的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤稱為功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。但臨床上大部分患者是沒有癥狀的，多數(shù)是在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)，這些不會(huì)產(chǎn)生功能的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤就稱為無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。大部分病人都是無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，約占70-80%。常見的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如下表。3.分期、分級(jí)、分化對(duì)于惡性腫瘤，人們最常問的就是“早期還是晚期”。這個(gè)早期和晚期就是惡性腫瘤的分期，一般常分為I-IV期，IV期就是有轉(zhuǎn)移的，也就是“晚期”。但對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，還有另外兩個(gè)指標(biāo)是非常重要的，那就是分級(jí)和分化，這都需要通過病理來明確。所以病理報(bào)告對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和預(yù)后判斷非常重要。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分成三級(jí)－－Gl、G2和G3。級(jí)別越高惡性程度越高，預(yù)后越差。此外，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還有高分化的瘤和低分化的癌，癌的惡性程度要高于瘤。因此，對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者和家屬而言，不但要知道病人所患腫瘤的分期，還要知道分級(jí)和分化，這對(duì)于治療是非常重要的。4.特殊的檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞表面不同程度表達(dá)生長抑素受體．故生長抑素受體顯像和Ga68-PET/CT可定位腫瘤活性。這兩個(gè)檢查都是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特有的。對(duì)于其它惡性腫瘤常用的PET/CT是F18標(biāo)記的，這與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤所用的Ga68-PET/CT是不一樣的。所以，對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人，特別是晚期的病人，Ga68-PET/CT是很重要的。Ga68-PET/CT目前在國內(nèi)開展的不多，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院是可以做的。5.治療不是單一神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療涉及肝膽胰外科、放射影像科、病理科、消化科、內(nèi)分泌科等多個(gè)科室，因此，多學(xué)科綜合診療協(xié)作組（MDT）對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷治療是非常重要的，也是目前國際國內(nèi)推薦的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療方法。?根據(jù)腫瘤大小和位于胰腺的部位不同，而采取不同的手術(shù)方式。對(duì)于晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，需要胰腺外科、腫瘤內(nèi)科、介入治療科、放療科等多學(xué)科的綜合治療?？梢杂檬中g(shù)、介入處理局部病灶；同時(shí)近年來隨著基礎(chǔ)研究的深入，針對(duì)pNET的特殊藥物也廣泛應(yīng)用于臨床，如生長抑素類似物、靶向藥物和化療等，用藥物控制全身轉(zhuǎn)移性的疾病，這需要根據(jù)患者的病情和身體狀況決定治療方案。2020年04月21日14442
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