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2022年08月11日
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劉辰主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNEN）是一種起源于胰腺肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的高度異質性腫瘤。隨著人們對自身健康關注的增加以及影像學檢查技術的發(fā)展，越來越多直徑較小的、無癥狀的pNEN在健康篩查時被檢出。美國在過去20年間pNEN的年發(fā)病率從0.3/10萬人上升到1/10萬人，歐洲則增加了6倍以上。臨床上部分pNEN患者并非因為出現(xiàn)癥狀前來就診，而是在體檢或是治療其他疾病時偶然間發(fā)現(xiàn)胰腺上長了一個結節(jié)或者腫塊。對于胰腺上的這個不速之客，我們是定期隨訪呢，還是需要盡快進行系統(tǒng)性治療？哪些pNEN又可以完全根治性切除？1.惡性程度高的pNEN需要醫(yī)療干預。對于腫瘤，人們最擔心的是它的良惡性。正如我們前幾期科普所講，pNEN是一種高度異質性的惡性腫瘤，包含有神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（pNET）和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（pNEC）兩種病理類型。pNET又可細分為G1、G2、G3級，隨級別增加惡性程度逐漸增加。pNEC惡性程度最高，雖然達不到胰腺癌的程度，但也相距不遠了。因此一旦確診pNEC，應盡早進行治療干預。pNET較pNEC惡性程度低，其惡性程度和腫瘤的最大徑密切相關。當腫瘤最大徑＞2cm時，pNET惡性程度高，容易發(fā)生局部進展甚至遠處轉移，需要盡早進行手術干預。當腫瘤最大徑≤1cm時，pNET惡性程度較低，多數(shù)患者定期密切隨訪即可。建議每6月隨訪一次CT、MR或超聲胃鏡（詳見上期科普）。若腫瘤體積呈快速增長趨勢，應及時手術。對于直徑在1-2cm之間的pNET,保守治療還是積極手術，目前仍存在爭議。但一項涉及3098名病例的研究結果顯示，對于直徑＜2cm的pNET病人，手術治療組的3年和5年存活率均顯著高于非手術治療組。因此，推薦腫瘤直徑在1-2cm的患者行腹腔鏡微創(chuàng)手術。然而，腫瘤大小并不是反映pNET惡性程度的唯一指標。如果腫瘤確診時同時伴有周圍淋巴結轉移、腫瘤局部侵犯、胰管擴張、患者皮膚鞏膜黃染等惡性征象，往往預示著腫瘤惡性程度高，容易向不好的方向發(fā)展，需要及時處理。2.患者出現(xiàn)癥狀的pNEN需要醫(yī)療干預。對于有癥狀的功能性pNEN，患者往往伴隨有激素分泌相關癥狀。如胰島素瘤導致的發(fā)作性低血糖，胰高血糖素瘤導致的高血糖，胃泌素瘤導致的頑固性胃潰瘍等。如果不切除腫瘤，這些癥狀將會持續(xù)存在且會不斷加重。因此一旦確診，應積極進行手術，以改善病人激素相關癥狀，減少相關藥物用量。對于非功能性pNET，臨床上并不會表現(xiàn)出激素分泌綜合征，最常見的癥狀包括腹痛、厭食、惡心和體重減輕。如果腫瘤進展較快，可導致梗阻性黃疸、腹腔內(nèi)出血或者可觸及腹部腫塊。出現(xiàn)這些癥狀時，腫瘤體積往往較大。如果患者就診時明確有pNET導致的相應癥狀，應及時手術治療。3.什么樣的pNEN可以行根治性手術？目前，手術治療依然是治愈pNEN的唯一手段，能否根治性切除是所有pNEN患者最關心的事情。疾病確診時，多數(shù)腫瘤發(fā)生局部進展或者遠處轉移，僅部分患者有機會行根治性手術。想要實施手術治療，除了未發(fā)生遠處轉移，還需要滿足以下兩個條件。一是患者身體狀況良好，心肝肺腎等重要臟器功能正常，能耐受手術和麻醉。手術安全永遠是最重要的。二是腫瘤在技術層面能夠被完整切除。通過術前CT檢查，可以明確腫瘤與周圍血管的關系。若腫瘤未侵犯腹腔的重要動脈和靜脈，或雖然侵犯重要靜脈，但包繞未超過180°，稱為可切除pNEN，能行根治性手術。反之，若腫瘤和周圍血管關系密切，不但術中出血風險明顯增加，而且無法達到R0切除，術后極易復發(fā)轉移。此時不建議直接手術治療，先行新輔助或轉化治療更有可能使得患者獲益。術前影像學評估對于能否行根治性手術至關重要。各家醫(yī)院硬件設施不同，各個醫(yī)生手術技術有差異，都可能導致得出完全不同的手術意見。建議大家到大型專科醫(yī)院就診。4.寫在最后我們團隊長期從事pNEN病人的外科治療及綜合治療，擁有豐富的pNEN臨床診療經(jīng)驗。團隊目前已開展了大量、多類型的pNEN手術方式，從最初創(chuàng)傷較大的開放、規(guī)則性腫瘤切除，到現(xiàn)在更加精準、個體化的微創(chuàng)、保留胰腺功能的手術。希望通過我們的努力，能幫助患者得到有效治療，使患者獲益。圖源：網(wǎng)絡[1]HoweJR,MerchantNB,ConradC,etal.TheNorthAmericanNeuroendocrineTumorSocietyConsensusPaperontheSurgicalManagementofPancreaticNeuroendocrineTumors[J].Pancreas,2020,49(1):1-33.[2]吳文銘,陳潔,白春梅,etal.中國胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療指南（2020）[J].中國實用外科雜志,2021,41(06):601-617.2022年06月30日1276
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劉辰主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNEN）是一組相對少見且異質性顯著的惡性腫瘤，占所有胰腺腫瘤的2%～5%。疾病確診時，60%以上的患者已經(jīng)發(fā)生遠處轉移，其中多數(shù)首先轉移至肝臟。我們門診時常碰到的也是發(fā)生肝轉移的pNEN患者。很多患者朋友一聽說腫瘤轉移了，人立時萎靡下來。我很理解這些患者的心情，在大家的認知里，腫瘤出現(xiàn)轉移，說明已經(jīng)進入晚期，再沒有治愈的機會。然而，不同于其他惡性腫瘤，pNEN肝轉移后仍能手術，有治愈的可能。手術是治療pNEN肝轉移的有效手段，能有效改善pNEN肝轉移患者的預后。針對發(fā)生肝轉移的pNEN病人，可能的手術方式包括根治性切除術、減瘤手術和肝移植。今天就讓我們一起來了解一下這三類手術。一、pNEN肝轉移的根治性切除手術pNEN肝轉移的根治性切除手術包括原發(fā)灶和肝轉移灶的一并徹底切除。根治術后患者5年生存率可達60%-80%，未經(jīng)治療者5年生存率僅20%-30%。無論醫(yī)生還是病人都希望能進行根治性手術，然而并非所有pNEN肝轉移患者均適合根治性治療。首先，根治性切除術僅適用于G1、G2級胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（pNET）肝轉移患者。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（pNEC）惡性程度高、預后差，手術并不能改善患者預后，因此發(fā)生肝轉移后不推薦手術。對于G3級pNET，相關研究報道較少，手術的價值存在爭議。其次，若患者肝轉移灶體積較大或數(shù)量過多，根治性切除后殘余肝體積不足，極易發(fā)生肝衰竭，危及患者生命。因此，對于彌漫性肝轉移的pNEN不推薦根治性切除。臨床上將pNEN肝轉移分為3種類型，Ⅰ型肝轉移灶局限于一葉肝臟，可安全手術切除;Ⅱ型轉移灶分布于兩葉肝臟，手術切除的可能性較大;Ⅲ型轉移灶彌漫分布于兩葉肝臟，不可切除。根治性手術僅推薦在I、II型肝轉移患者中實施。最后，患者需要有良好的身體條件，能夠耐受手術，平穩(wěn)度過圍手術期，否則就失去了手術的意義。簡單來講，能行根治性手術的pNEN肝轉移患者主要是G1、G2級的pNET患者，且肝轉移灶范圍較小，患者一般情況良好，能耐受手術。二、pNEN肝轉移的減瘤手術部分患者在確診pNEN時已經(jīng)發(fā)生了彌漫性肝轉移，無法行根治性手術。對于這種情況，我們也不能完全喪失信心。通過對原發(fā)灶和肝轉移灶進行減瘤手術，將腫瘤切除90%以上，術后輔以生物治療、靶向治療、系統(tǒng)性化療，仍能顯著延長患者生存期。減瘤手術是一種姑息性的手術，一方面可以降低腫瘤負荷，有利于患者生存，另一方面可以減少激素分泌，控制激素相關癥狀，減少相關藥物的使用。在一項涉及170名病人的研究中，NEN肝轉移患者減瘤術后5年生存率達61%，明顯高于不行減瘤術的患者。部分患者基礎情況較差，無法承受減瘤手術的打擊，可輔以射頻消融治療或動脈栓塞治療，仍能使患者獲益。三、pNEN肝轉移的肝移植肝移植手術對于多種終末期肝病具有良好的效用，部分患者及家屬因此認為無論什么類型的肝臟轉移灶，只要將肝臟全部置換，pNEN腫瘤將得到治愈且不再會復發(fā)。遺憾的是，肝移植治療后多數(shù)病人仍舊會復發(fā)，且存在多種移植相關的風險。肝移植并不是萬能的，若患者出現(xiàn)一般情況較差、肝轉移灶負荷在50%以上、病理分級高等情況，均不能行肝移植術。在我國pNEN治療指南中，并不推薦將肝移植作為常規(guī)治療手段，僅當患者滿足一系列嚴格條件，才有實施肝移植的可能。四、結語pNEN發(fā)生肝轉移時已屬晚期腫瘤，然而部分患者仍有治愈可能。以病人為中心實施個體化診療，綜合患者一般情況、腫瘤病理類型、肝轉移灶負荷情況，實施以手術為中心的綜合治療，能有效提高治愈率。部分患者雖然不能治愈，積極的減瘤手術也能延長患者的生存期，提高患者生活質量。我們團隊長期從事pNEN病人的外科治療及綜合治療，擁有豐富的pNEN臨床診療經(jīng)驗。團隊目前已開展了大量、多類型的pNEN手術方式，包括各類型肝轉移患者的根治性手術和減瘤手術。希望通過我們的努力，能幫助患者得到有效治療，使患者獲益。[1]TouziosJG,KielyJM,PittSC,etal.Neuroendocrinehepaticmetastases:doesaggressivemanagementimprovesurvival?[J].AnnSurg,2005,241(5):776-783;discussion783-775.[2]MayoSC,deJongMC,BloomstonM,etal.Surgeryversusintra-arterialtherapyforneuroendocrinelivermetastasis:amulticenterinternationalanalysis[J].AnnSurgOncol,2011,18(13):3657-3665.[3]SarmientoJM,HeywoodG,RubinJ,etal.SurgicalTreatmentofNeuroendocrineMetastasestotheLiver[J].JAmCollSurg,2003,197(1):29-37.[4]SinghS,ChanDL,MoodyL,etal.RecurrenceinResectedGastroenteropancreaticNeuroendocrineTumors[J].JAMAOncol,2018,4(4):583-585.[5]吳文銘,陳潔,白春梅,等.中華醫(yī)學會外科學分會胰腺外科學組.中國胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療指南(2020)[J].中華外科雜志,2021,59(06):401-421.圖源：網(wǎng)絡2022年05月30日2554
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王瑋主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 胃外科 親愛的患者：您好！中山大學附屬腫瘤醫(yī)院胃外科正在開展一項臨床研究“評價索凡替尼聯(lián)合CAPTEM（卡培他濱+替莫唑胺）方案治療局部進展期不可切除/轉移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的療效和安全性的單臂、II期臨床研究”。本研究由胃外科王瑋教授牽頭，且已獲得中山大學附屬腫瘤醫(yī)院倫理委員會的批準，計劃招募50例局部進展期不可切除/轉移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者。研究藥物索凡替尼是和記黃埔醫(yī)藥（上海）有限公司研發(fā)的一種具有抗血管生成和免疫調(diào)節(jié)雙重機制的小分子激酶抑制劑。獲批適應癥為無法手術切除的局部晚期或轉移性、進展期非功能性、分化良好（G1、G2）的胰腺和非胰腺來源的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。如果您符合以下所有條件，將有可能入選本研究：患者入組須滿足以下所有條件：1.對本研究已充分了解并自愿簽署知情同意書；2.年齡18-80歲；3.經(jīng)組織病理確診的分化良好的(G2或G3級)晚期胃腸胰NET患者以及肺和胸腺來源的典型類癌和非典型類癌患者，并應符合以下要求：分化良好，核分裂象數(shù)≥2高倍視野［HPF］和/或Ki-67分化指數(shù)≥3%，若同一腫瘤組織的核分裂象和Ki-67指標對應不同的級別，依從較高的級別；4.既往接受≤3種系統(tǒng)抗腫瘤藥物治療(SystemicAnti-tumorTherapy)，可以是長效生長抑素類似物、干擾素、PRRT(肽受體放射性核素治療)、舒尼替尼、mTOR抑制劑或化療；不能接受或拒絕接受上述治療的晚期初治患者也可以入組；5.患者有可測量病灶(根據(jù)RECIST1.1標準)；6.ECOG體力狀況0或1分；7.預期生存超過24周；8.有生育能力的男性或女性患者自愿在研究期間和末次研究用藥90天內(nèi)使用有效的避孕方法，例如雙重屏障式避孕方法，避孕套，口服或注射避孕藥物，宮內(nèi)節(jié)育器等。所有女性患者將被認為具有生育能力，除非該女性患者已自然絕經(jīng)、已行人工絕經(jīng)或絕育術(如子宮切除、雙側附件切除或放射性卵巢照射等)。注：以上為主要標準，最終入組標準由研究醫(yī)生判斷。研究醫(yī)生將會對您進行詳細檢查，并解釋藥物治療的過程、風險和獲益。如果您符合本研究的所有要求并自愿參加，您將獲得：1.?索凡替尼的全部贈藥；2.?治療過程中及結束治療后進行安全性訪視、生存隨訪以及腫瘤進展隨訪。如果您滿足以上條件并自愿參加或者想進一步了解研究詳情，請詳詢研究醫(yī)生，為您介紹研究的目的、內(nèi)容、程序、風險、收益等具體內(nèi)容，以及不適宜參加研究的情況。聯(lián)系人：鐘詠鈴聯(lián)系電話：13723584073版本號：3.0版本日期：2022年1月7日2022年05月25日2451
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 1?感恩市一?病患之福我是小萌，41歲，來自洛陽市，是一名患病八年的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者。因腫瘤復發(fā)，于2022年2月在上海市第一人民醫(yī)院胰腺外科龍江主任處就診。2月23日，龍江主任主刀手術，團隊共同努力，在保全周圍重要臟器的前提下，切除腹膜后巨大腫瘤一個，直徑達20公分和肝臟巨大轉移瘤直徑達8公分多，以及數(shù)個較小轉移瘤。術后恢復良好，順利出院回家休養(yǎng)，期待和龍江主任團隊進一步請教后續(xù)治療方案。上海市第一人民醫(yī)院不愧是百年名院，管理規(guī)范，科學高效。更令人感動和感恩的是，有胰腺外科龍江主任這樣醫(yī)德高尚醫(yī)術高超，年輕有為的好醫(yī)生，真乃病患之福。2?諱疾忌醫(yī)?病情加重2013年7月單位體檢，我查出罹患十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。2013年7月22日，在北大醫(yī)院做了whipple手術。術后多年，一直服用生長抑制劑、靶向藥物進行治療，但是病情依然在進展。2019年至今，因為諱疾忌醫(yī)，疫情爆發(fā)等原因，病情迅速發(fā)展。3?幸遇龍江團隊?喜獲重生這個結果讓我徹底慌了神，輾轉很多醫(yī)院，很多名醫(yī)，大家均表示無計可施，不敢接收我這個病人。在病友群里，很多病友一致推薦我去上海第一人民醫(yī)院龍江主任處，他醫(yī)術高超，仁心仁術。2021年底，我拿著本地做的ct片子來龍江主任的門診，不巧的是，他正好去杭州義診。武春濤醫(yī)生和董漢光主任看了我的片子，很是重視，表示可以等龍江主任回來以后，一起研判一下，讓我安心回去，不必焦慮。雖然沒有見到龍主任，但這個團隊給與的重視和專業(yè)態(tài)度，讓我不知何去何從的心有了一絲安寧。回到老家之后，沒出一周的時間，竟然收到龍江主任親自給我回復，“片子已經(jīng)看過，有手術可能！在家安心過年，年后過來手術！”短短兩句話，讓我看到了重生的希望！2022年2月10日，和家人一起趕到上海第一人民醫(yī)院，見到剛下手術的龍江主任，身材挺拔，聲音洪亮，自信陽光，就像一束溫暖的光。他說，病情復雜，手術難度大，一是患者本人已經(jīng)進行過一次whipple大手術；二是右側復發(fā)腫瘤在原發(fā)部位，特別巨大，實際大小可能超過影像顯示，而且嚴重擠壓肝腎脾胃等周邊器官；三是肝臟轉移瘤也特別巨大，而且數(shù)量很多，與右側腫瘤對峙，就像兩枚巨型炸彈。對團隊來說這是很大挑戰(zhàn)，但是患者畢竟還年輕，要對醫(yī)生和自己有信心。被各大醫(yī)院拒收，被很多名醫(yī)判刑，已經(jīng)心灰意冷的我們，聽了龍江主任的話，心情又有些安寧。隨后，經(jīng)過為期一周多嚴謹細致的術前檢查和準備，2月23日上午十點鐘，手術如期進行。歷時六個小時，龍江主任及團隊共取出腹膜后巨大腫瘤20公分，肝臟巨大轉移瘤8公分，和其他大大小小轉移瘤共計8枚，而且保留了被擠壓臟器不受損傷，不被切除。這個結果，簡直可以說是奇跡。但是手術成功后，龍江主任只是舉重若輕地寬慰家屬，“我們攻下來了！”很難想象，為了讓患者最大程度受益，龍江主任和他的團隊經(jīng)歷了怎樣艱苦卓絕地戰(zhàn)斗？經(jīng)過怎么盡心盡力地努力？4?醫(yī)患和諧?其樂融融術后每一天，即使手術再忙，都能看到龍江主任查房。病房里每一位患者的病情和個人基本情況龍江主任都能熟記在心，并且用輕松幽默的話語化解患者的焦慮。病房里幾個患者有的正經(jīng)歷術后恢復的痛苦，有的在焦急等待手術。好巧，大家都是教師出身。龍江主任查房時，建議大家出院后開個全科輔導班，齊活兒！瞬間病房里洋溢著歡聲笑語，病患之間距離拉近了，焦慮煙消云散了，痛苦似乎也減輕了不少！據(jù)悉，這是龍江主一貫的工作風格。很多病友評價龍江主任，明明可以靠顏值，卻偏要靠才華出道。而我想說的是，他更難能可貴的是那股子昂揚向上、銳意進取的勁頭，大仁大愛的醫(yī)者之心，高潔樸實的大醫(yī)高德。罹患惡性腫瘤，是人生的一大不幸，然而能在危難之時遇到龍江主任這樣的圣心國手，又是不幸中的大幸。感恩龍江主任，感恩上海市第一人民醫(yī)院胰腺外科團隊。5?寄語這封簡單粗暴的感謝信，雖幾易其稿，仍不足以表達我內(nèi)心的感激之情。但是我還是想把我的故事傳播出去，讓更多不幸的人在龍江主任團隊那里發(fā)生更多的轉機和美好！2022年05月16日606
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馬明哲副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胃外科 胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是胃部腫瘤中的一種特殊類型，起源于胃神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，具有較強的異質性，其根據(jù)組織學形態(tài)、病理學可分為四個類型，不同類型治療方法不同。具體如下：1、對于比較早期的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，特別是G1期＜1cm的腫瘤，通過內(nèi)鏡進行治療；2、對于＞2cm侵犯肌層或侵犯脈管神經(jīng)的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，需通過手術治療；3、胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特殊亞型，初期可能出現(xiàn)胃脹、腹痛等癥狀，隨著病灶進展病人可能出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、消瘦等，且預后較差、惡性程度較高。治療方式與胃腺癌相似，通過外科治療可達到較好的療效；4、胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還有一種特殊亞型，即分泌激素類生物活性物質，此時病人會出現(xiàn)特殊癥狀，如腹瀉、血糖過低、血糖過高等，根據(jù)分泌激素的類型不同，病人會有不同癥狀。2022年04月24日1217
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徐曉武主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 說起胰腺部位的腫瘤，大多數(shù)人第一時間想到的便是“癌中之王”---胰腺癌。由于早期診斷困難、手術切除率低、預后極差、術后易復發(fā)轉移等，胰腺癌的名聲可謂“如雷貫耳”。然而，位于胰腺的腫瘤并不都是胰腺癌。在人們越來越關注、越熟悉的“胰腺”中，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNEN）相較于胰腺癌卻顯得極具“陌生”感。l?什么是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?胰腺內(nèi)分泌腫瘤是源于胰腺多能神經(jīng)內(nèi)分泌干細胞的一類腫瘤，臨床少見，僅占胰腺腫瘤的1%～2%，可發(fā)生于任何年齡，癥狀復雜多樣，是一種惡性程度較低的腫瘤，病程緩慢，易與內(nèi)分泌原發(fā)疾病相混淆。l?“看我七十二變”---復雜多樣的臨床表現(xiàn)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀復雜多樣。根據(jù)患者是否出現(xiàn)因腫瘤分泌激素所導致的相應臨床表現(xiàn)，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為功能性、非功能性兩種。非功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起病隱匿，一般在瘤體過大對周圍組織形成壓迫時才具有相應的臨床表現(xiàn)，因而不易早期發(fā)現(xiàn)。而功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分泌超生理水平的激素，引起相應的臨床表現(xiàn)：如低血糖、高血糖、皮膚壞死游走性紅斑、多發(fā)性消化性潰瘍、腹瀉等。由于有較為明顯的臨床表現(xiàn)，功能性pNEN在臨床上能夠被較早發(fā)現(xiàn)；但由于其臨床癥狀通常是非特異性的，比如腹瀉、頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹部絞痛等，這也導致經(jīng)常被誤認為是其他內(nèi)分泌疾病，造成誤診、漏診。且部分功能性pNENs亦可同時或先后分泌多種激素，從而導致臨床表現(xiàn)更加復雜。胰島素瘤是最常見的功能性pNEN，以分泌大量胰島素，進而引起發(fā)作性低血糖癥候群為特征；胃泌素瘤居第二位，腹瀉是其特征性表現(xiàn)，其常見表現(xiàn)包括反酸、燒心、惡心、嘔吐、體重下降。其他功能性pNEN如生長抑素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸肽瘤、異位促腎上腺皮質激素瘤等，常被統(tǒng)稱為罕見功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。而無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者初診時多表現(xiàn)為腫瘤壓迫胰膽管、甚至侵犯胰周臟器所導致的非特異癥狀，如腹脹、腹痛、消化道梗阻、消化道出血等。l?如何治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？以手術為主的綜合治療是治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選方法。功能性pNEN患者，在完善的術前評估后，推薦積極進行手術治療，以改善激素相關癥狀。例如惡性程度普遍較低的胰島素瘤，可在評估后考慮腫瘤剜除術，來充分保留胰腺實質及其內(nèi)、外分泌功能。且相比于開腹手術，腹腔鏡或機器人輔助胰腺腫瘤剜除術可減少術中出血，縮短術后住院時間且不增加術后并發(fā)癥發(fā)生率。如果是具有較高的惡性潛能的功能性pNEN，可在保證腫瘤切緣陰性的前提下選擇合適的手術方式，并常規(guī)進行區(qū)域淋巴結清掃。無功能性pNEN患者的手術策略通常取決于腫瘤的大小及病理分級。而對于低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC），一般采用胰腺癌的相關標準進行手術治療。除手術治療外，藥物治療（化療藥物、生物治療、靶向藥物）、放療、肽受體放射性同位素治療（PRRT）、放射介入治療等都是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可選的治療方案。雖然胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起病隱匿、臨床表現(xiàn)迷惑性強，但隨著近年來胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤研究的發(fā)展、檢查技術的進步、健康體檢的普及，曾經(jīng)神秘的“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”已不再神秘，越來越多的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也得以在早期被發(fā)現(xiàn)和診治，取得了良好的治療效果。2022年03月24日3754
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤顧名思義是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細胞是機體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型，可以產(chǎn)生多種激素的一大類細胞。 神經(jīng)內(nèi)分泌細胞遍布全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3左右。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預后總體優(yōu)于胰腺或腸道來源的惡性腫瘤，除傳統(tǒng)手術聯(lián)合化療的方法外，還有生物治療、肽受體放射性核素治療（PRRT）、免疫治療等手段，均對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有不錯的療效。 近期，市一胰腺疾病多學科（MDT）門診接診了一名原發(fā)于結腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，同時伴有肝內(nèi)多發(fā)轉移。該患者輾轉于各大醫(yī)院后均得到了“暫緩手術、先行化療”的建議。 接診該名患者后，胰腺外科龍江教授組織多學科各相關專家認真會診，經(jīng)放射科王慶國主任與胰腺外科董漢光主任共同閱片后發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤位于直腸與乙狀結腸交界處，腫瘤雖比較大，但僅有鄰站淋巴結轉移，而且肝內(nèi)轉移灶融合成團后足有15cm大小，但局限于右半肝，術前腫瘤學分級cT4N1M1。 經(jīng)胰腺外科龍江、董漢光教授與腫瘤內(nèi)科李琦教授分析討論后，再結合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤獨特的生物學特性，一致覺得該患者可以從減瘤性的手術中獲益。 該患者遂于全麻下接受腹腔鏡解剖性右半肝切除術聯(lián)合腹腔鏡下乙結腸癌根治術，手術在胰腺外科主任龍江的指導下，由董漢光副主任醫(yī)師和顧海濤主治醫(yī)師共同完成?；颊哂谛g后第三日下床，術后第四日開始進食，術后第十日順利出院。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段包括外科切除、放射介入、放射性核素治療、化療、分子靶向藥物治療等。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如果能夠手術應該首選手術治療，手術切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法，并且早期手術效果比較好，即使病變發(fā)生了轉移，切除比較大的原發(fā)病灶也能夠減輕和消除病人的癥狀。 譬如本例患者腸道來源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然發(fā)生了肝內(nèi)轉移，但經(jīng)手術切除后再輔以后續(xù)靶向藥物治療或化療等手段依然能獲得不錯的治療效果。 戰(zhàn)癌王靠的是“勇氣、理智、科學、關愛” ——市一胰腺大家庭 胰腺疾病MDT門診的核心特色 ● 聚焦胰腺急慢性炎癥、胰腺炎后遺癥（假性囊腫）；胰腺良惡性腫瘤。 ● 包括胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊性腫瘤等 ● 消化科、腫瘤內(nèi)科、影像科和胰腺外科等專家的聯(lián)合會診。 專家團們抽絲剝繭精準診斷每一個病例，為每一位病友量體裁衣制訂最優(yōu)治療方案，使大家少走彎路，不花冤枉錢，獲得合理且規(guī)范的診治！【胰腺疾病MDT門診時間：每周四 下午1點 門診3樓40號診室】2022年12月29日1005
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徐曉武主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺雖然不大，卻是最得罪不起的器官，發(fā)生在胰腺的疾病往往都是比較嚴重的。特別是胰腺癌，以其總體5年平均生存率僅8%左右而被冠以“癌王”的稱號。實際上，除了胰腺癌，胰腺上還可以發(fā)生多種腫瘤，其中就包括神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。由于其總體發(fā)病率非常低，而且很多時候沒有明顯癥狀或合并一些比較罕見的癥狀，因此又被成為最“神秘”的腫瘤。 早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療是腫瘤治療的關鍵。大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是非功能性的，因此早期無明顯癥狀，多由體檢發(fā)現(xiàn)。少部分胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是功能性的，可分泌激素，產(chǎn)生一些特異性的癥狀如反復低血糖癥狀, 每天空腹或勞動后發(fā)作，口服甜食后，低血糖癥狀可立即消失；腹痛，腹瀉，以及難治性胃潰瘍；糖尿病以及表皮壞死性游走性紅斑等。 當有這些癥狀時應當警惕胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的發(fā)生，可進一步做血清CgA和NSE的檢測； 其它影像學檢查如腹部增強CT、MRI或超聲胃鏡；以及功能性影像學檢查如Ga68-PETCT等。 那么如果確診胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，治療方式有哪些呢？ （1） 手術治療是首選。早期患者選擇手術切除病灶，可以達到治愈的效果。即使發(fā)生遠處轉移，及時通過手術切除原發(fā)灶和轉移灶也有助于改善患者的生活質量和改善化療效果。 （2） 生長抑素類似物。由于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細胞表達生長抑素受體，生長抑素類似物（奧曲肽、蘭瑞肽）與之結合，從而達到抑制腫瘤生長的效果。 （3） 靶向治療。主要針對神經(jīng)內(nèi)分泌瘤異常表達的酶及通路設計的靶向藥物，如舒尼替尼和依維莫司，可以延緩疾病的進展。 （4） 多肽受體靶向放療（PRRT）治療。PRRT治療是生長抑素類似物治療方法的延伸，也是基于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細胞表達生長抑素受體，采用放射性核素標記的生長抑素類似物進行治療，從而達到殺傷腫瘤細胞的效果。 （5） 化療藥物。對于晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者，也可根據(jù)患者情況，基于化學藥物治療如替莫唑胺和卡培他濱等。 （6） 局部治療。鑒于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤易發(fā)生肝轉移，也可行肝動脈栓塞治療，達到控制轉移灶的目的。 值得注意的是，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是有惡性潛能的一類腫瘤，術后應長期隨訪，對于發(fā)生轉移以及病理分級較高的患者，術后應再聯(lián)合靶向治療、生長抑素類似物治療等手段，以達到最佳的治療效果。 PS：更多胰腺腫瘤相關問題可在好大夫網(wǎng)上診室與我溝通！2021年12月21日2484
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