1.膀胱榆尿管反流的處理繼發(fā)于神經(jīng)源性膀胱的膀胱輸尿管反流(VUR)，是常見的并發(fā)癥之一如不及時干預(yù)治療，會引起上尿路積水和感染，最終導(dǎo)致腎衰竭。膀胱高壓是造成神經(jīng)源性膀胱繼發(fā)VUR的主要因素。在治療繼發(fā)性VUR之前，要評估是否存在膀胱高壓(DSD低順應(yīng)性膀胱等)、泌尿系統(tǒng)感染等導(dǎo)致VUR的誘發(fā)因素。一些繼發(fā)性VUR隨著膀胱高用的改善可以緩解甚至消失。糾正了誘發(fā)因素后仍然存在的VUR，若危及腎功能可以考慮外科手術(shù)治療。(1)診斷：影像學(xué)檢查是診斷VUR的主要依據(jù)常用方法包括膀胱尿道造影、泌尿系統(tǒng)超聲等。高度推薦影像尿流動力學(xué)檢查，既可明確有無反流、判斷反流程度，又可了解膀胱功能障礙類型與反流時的膀胱壓力。國際反流協(xié)會對VUR程度進行了分級，為反流的治療和療效評估提供了標準。(2)治療1)非手術(shù)治療：對于輕度反流沒有腎臟損害者，可以采用非手術(shù)治療，包括觀察隨訪、間斷或連續(xù)的抗生素預(yù)防應(yīng)用、排尿訓(xùn)練等。若殘余尿量過多和膀胱高壓，在膀胱安全容量范圍內(nèi)通過間歇導(dǎo)尿(IC)和抗膽堿能藥物來降低膀胱壓、改善膀胱容量和順應(yīng)性。一旦出現(xiàn)發(fā)熱等癥狀性泌尿系統(tǒng)感染或腎功能受損，則應(yīng)考慮終止原定的保守方案，進一步評估病情，調(diào)整治療方案。2)降低膀胱壓力的手術(shù)：合并VUR的低順應(yīng)性膀胱患者需進行膀胱擴大術(shù)，對于程度嚴重的VUR[高等級和(或)低壓反流應(yīng)在膀胱擴大術(shù)同期行輸尿管抗反流再植術(shù)，但不推薦在未行膀胱擴大術(shù)的情況下單獨行輸尿管抗反流再植術(shù)。3)輸尿管膀胱再植術(shù)：經(jīng)典輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)是將輸尿管末段從膀胱黏膜下層穿行，以延長膀胱壁內(nèi)段輸尿管的長度。手術(shù)成功率高達92%~98%。輸尿管膀胱再植術(shù)可分為經(jīng)膀胱外、經(jīng)膀胱內(nèi)和膀胱內(nèi)外聯(lián)合途徑。目前術(shù)式有Cohen術(shù)、乳頭成形術(shù)等，輸尿管擴張顯著者應(yīng)做裁剪或折疊，以縮小輸尿管的口徑。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)也可進行輸尿管再植取術(shù)，但對于腹腔鏡技術(shù)未熟練者，尚不推薦作為首選的手術(shù)方式。術(shù)后最常見的并發(fā)癥是VUR未能消除，其次是術(shù)后輸尿管膀胱連接部梗阻，也有術(shù)后反流和梗阻并存的情況。術(shù)后4~8周可應(yīng)用B超復(fù)查腎輸尿管積水程度，術(shù)后2~4個月可行影像尿流動力學(xué)檢查或膀胱尿道造影來評估VUR療效，隨后參照神經(jīng)源性膀胱的隨訪原則定期復(fù)查。2.泌尿系統(tǒng)感染的處理泌尿系統(tǒng)感染或尿路感染(urinarytractinfection，UTI)包括癥狀性UTI及無癥狀性菌尿，前者是指有相關(guān)臨床癥狀或體征、同時具有實驗室檢查證實的菌尿、白細胞膿尿和尿培養(yǎng)陽性結(jié)果。UTI是神經(jīng)源性膀胱最常見并發(fā)癥之一，超過1/3的脊髓損傷患者長期處于無癥狀菌尿狀態(tài)，國內(nèi)近年統(tǒng)計表明其UTI發(fā)病率為8.9%，居各類并發(fā)癥之首。神經(jīng)源性膀胱UTI的具體發(fā)病機制尚未明確，目前認為主要誘因為對神經(jīng)源性膀胱管理不當，如殘余尿增加、膀胱高壓、膀胱結(jié)石、膀胱輸尿管反流、尿道器械檢查和治療(導(dǎo)尿等)；其他主要誘發(fā)因素可歸納為宿主固有防御機制改變，包括營養(yǎng)及衛(wèi)生狀況不佳、會陰部細菌定植改變、壓瘡和慢性疾病(如糖尿病)控制不良等另外，男性性別因素可能是復(fù)發(fā)性UTI的獨立危險因素。反復(fù)發(fā)作的UTI可導(dǎo)致腎功能進一步損害生活質(zhì)量下降、預(yù)期壽命縮短、患者死亡率升高等危害。(1)診斷：神經(jīng)源性膀胱患者發(fā)生UTI相關(guān)的臨床癥狀或體征，結(jié)合實驗室證據(jù)可確立診斷。由于神經(jīng)源性膀胱患者尿液中菌株種類和耐藥情況與普通患者UTI有偏差，推薦確立診斷的“金標準”。應(yīng)包括尿培養(yǎng)和尿液分析結(jié)果，但癥狀、體征和實驗室結(jié)果量化閾值目前尚無確切循證學(xué)依據(jù)。CUA指南推薦主要診斷依據(jù)如下。1)臨床診斷：神經(jīng)源性膀胱患者UTI可表現(xiàn)為無癥狀菌尿、癥狀性感染及細菌定植狀態(tài)，大部分患者的UTI為無癥狀菌尿。因為相關(guān)感覺缺失，患者臨慶江特異性癥狀很少，如尿頻，尿急、尿痛等典型主觀癥狀；而往往主要臨床表現(xiàn)為非特異性的，如發(fā)熱、腰背部或腹部不適、高血壓、出汗、嗜睡和(或)煩躁、自主神經(jīng)反射異常、痙攣狀態(tài)增加等，這些癥狀主要依賴于患者潛在神經(jīng)系統(tǒng)疾病狀態(tài)。有時候患者會出現(xiàn)排尿困難或加重、突發(fā)尿失禁或尿失林彎頻發(fā)(加導(dǎo)尿間期溢尿或留置導(dǎo)尿期尿液在原管與尿道之間溢出)、尿液變紅或渾濁惡臭等，而且尿液渾濁或惡臭是非常敏感的表征；這些表現(xiàn)中發(fā)熱和自主神經(jīng)反射異常被認為是神經(jīng)源性膀胱UTI最特異的征象，但敏感性較低。在臨床癥狀基礎(chǔ)上，常規(guī)尿檢白細胞超過正常范圍上限，可初步做出臨床診斷，如要確認病原菌或使用導(dǎo)尿管的患者，應(yīng)當結(jié)合尿培養(yǎng)。2)病原學(xué)診斷：在上述臨床診斷基礎(chǔ)上，符合下述實驗室檢查的4個條件之一即可確認診斷。單獨的定量菌尿或白細胞尿癥不是UTI的陽性標準。但缺乏膿尿具有很高的陰性預(yù)測價值。①清潔中段尿或?qū)蛄羧∧蛞?非留置導(dǎo)尿)培養(yǎng)革蘭陽性球菌菌數(shù)≥104CFU/ml，革蘭陰性桿菌菌數(shù)≥105CFU/ml。②新鮮尿標本經(jīng)離心，應(yīng)用相差顯微鏡檢查(400x)在每30個視野中有半數(shù)視野觀察到細菌。③無癥狀性菌尿癥患者雖無癥狀，但在近期(通常為1周內(nèi))有內(nèi)鏡檢查或留置導(dǎo)尿史，尿液培養(yǎng)革蘭陽性球菌菌數(shù)≥104CFU/ml，革蘭陰性桿菌菌數(shù)≥105CFU/ml應(yīng)視為尿路感染。④恥骨上穿刺抽吸尿液細菌培養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)細菌可診斷尿路感染，細菌數(shù)≥105CFU/ml則更確認診斷。(2)治療：首先多數(shù)神經(jīng)源性膀胱患者菌尿，無臨床癥狀時一般不考慮藥物治療?？咕幬餆o法改善臨床結(jié)局，還會導(dǎo)致耐藥菌株顯著性增加。其次在治療前應(yīng)先積極解除神經(jīng)源性膀胱導(dǎo)致UTI的解剖和功能上的危險因素與誘發(fā)因素，如良好的排尿方式、降低膀胱壓，減少殘余尿、處理輸尿管膀胱反流等。再次，經(jīng)確診的神經(jīng)源性膀胱者UTI屬于復(fù)雜性感染，一般應(yīng)使用特異性強或窄譜的抗菌藥物。同時盡可能使用對正常菌群影響較小的抗菌藥物，抗菌藥物多以72小時為療效評估周期，一般建議5~7天，依據(jù)感染嚴重程度或復(fù)發(fā)感染，可以延長至14天，不建議長期應(yīng)用，以避免多重耐藥菌群產(chǎn)生，還要加強針對膀胱病理生理改變的處理措施。對于非發(fā)熱性UTI不需要急需處理的，建議等尿分析和藥敏結(jié)果后使用合適抗菌藥物。研究表明，改變尿液相關(guān)成分(如維生素C等酸化尿液等)、某些天然攝取物或中草藥制劑(如寧泌泰等)可提高抗菌藥物效感性和生物利用度，對縮短UTI治療時間和緩解嚴重膀胱尿路刺激癥狀等方面有獲益；這些治療手段目前仍需要更多的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。神經(jīng)源性膀胱患者UTI和普通UTI類似，微生物常見以大腸埃希菌居首位，其次銅綠假單胞菌、克雷伯菌屬，部分為金色葡萄球菌和表皮葡萄球菌，腸球菌也常見；但神經(jīng)源性膀胱患者UTI的銀綠假單胞菌、不動桿菌屬和腸球菌屬的發(fā)病率較普通UTI偏高，這些通常是醫(yī)院內(nèi)感染相關(guān)細菌。另外，神經(jīng)源性膀胱患者UTI的混合微生物感染更常見，同時也不應(yīng)忽視衣原體、支原體及真菌等非典型菌感染。因為菌群種類繁多，細菌耐藥可能性也比較大，所以必須在經(jīng)驗性治療前進行尿培養(yǎng)。根據(jù)藥敏結(jié)果選用合適的抗菌藥物。對發(fā)熱患者(尤其寒戰(zhàn)時)需及時留取血培養(yǎng)標本。癥狀輕者選擇口服給藥，發(fā)熱患者(尤其血培養(yǎng)陽性)應(yīng)靜脈用藥。如癥狀上需要立即經(jīng)驗性用藥時(如發(fā)熱等系統(tǒng)性癥狀表現(xiàn)或局部進展快有高風(fēng)險因素時)，治療原則應(yīng)該遵循當時地域和個人的菌群狀態(tài)及耐藥狀態(tài)而適當選擇，一般首選以革蘭陰性菌為主的抗菌藥物，及時根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整。但對重癥感染(尿膿毒血癥)患者。病原菌以革蘭陽性菌為主者為多重感染可能性大，經(jīng)驗性使用抗假單胞菌的第三代頭孢菌素，必要時聯(lián)合氨基糖苷類或碳青霉烯類抗菌藥物。對神經(jīng)源性膀胱患者反復(fù)發(fā)生的UTI，首先應(yīng)考慮膀胱管理不善的可能性(如持續(xù)或間斷膀胱高壓及反流、膀胱排空不佳、膀胱結(jié)石等)。留置導(dǎo)尿管可成為細菌繁殖與隱藏區(qū)域，導(dǎo)管內(nèi)外表面形成生物膜甚至結(jié)殼，推薦必須盡快移除留置導(dǎo)尿管狀態(tài)，暫時不能移除時必須定期更換。間歇導(dǎo)尿?qū)Ρ乳L期留置導(dǎo)尿管狀態(tài)，可明顯降低UTI發(fā)生率。間歇導(dǎo)尿時選用親水性、低摩擦性導(dǎo)尿管，以免尿道損傷或插管時加重感染；如無逼尿肌過度活動，每次間導(dǎo)時膀胱容量不要超過安全膀胱容積(即尿流動力檢查時逼尿肌壓達40cmH2O時膀胱容積，通常不超過400ml)；反之則需逼尿肌松弛劑抑制逼尿肌過度活動，增大膀胱安全容積，否則會因為膀胱膨脹過度或高壓狀態(tài)加重感染。對感染較重者，建議暫時留置導(dǎo)尿管持續(xù)引流，以消除殘余尿，加快UTI控制。對復(fù)發(fā)性UTI，要警惕膀胱壓過高、殘余尿過多、膀胱輸尿管反流等膀胱功能病變存在，推薦擇期行影像尿流動力檢查根據(jù)結(jié)果調(diào)整排尿方式。(3)預(yù)防：預(yù)防神經(jīng)源性膀胱UTI首要措施是正確處理膀胱功能障礙(包括降低膀胱內(nèi)壓、排空膀胱等)、處理反流、避免長期留置導(dǎo)尿管、選擇正確排尿方法、去除泌尿系統(tǒng)結(jié)石等。合理降低膀胱壓力、減少殘余尿，可顯著降低復(fù)發(fā)性UTI發(fā)生率。有研究表明逼尿肌注射A型肉毒毒素可減少脊髓損傷后神經(jīng)源性膀胱患者UTI發(fā)生率，推測與降低膀胱壓有關(guān)。正確間歇導(dǎo)尿，尤其是無菌狀態(tài)、采用消毒潤滑劑或親水導(dǎo)管可減少UTI發(fā)生，盡管也有研究提示親水涂層導(dǎo)管沒有比未涂覆導(dǎo)管有更多益處。每日適量飲水有利于預(yù)防UTI，在留置導(dǎo)尿管期間，如無特殊禁忌，建議日飲水量至少1500ml；在間歇導(dǎo)尿期間，推薦每日定時和定量飲水1500~2000ml；同時配合定時翻身和主動鍛煉，有利于排空膀胱、預(yù)防結(jié)石與感染。雖然飲水有幫助，但局部膀胱沖洗對預(yù)防UTI無效，且不推薦抗菌藥物鹽水常規(guī)膀胱沖洗。最后，大多數(shù)神經(jīng)源性膀胱患者，即便是留置導(dǎo)尿管患者也不需預(yù)防性應(yīng)用抗菌藥物。預(yù)防用藥僅限于復(fù)發(fā)性UTI及存在膀胱輸尿管反流的部分病例。預(yù)防性抗菌治療不能量著降低癥狀性尿路感染，反而使耐藥菌成倍增加，必須嚴格限制。3.合并排便功能障礙的處理神經(jīng)源性膀胱患者常合并排便功能障礙，是由于腸道失去神經(jīng)支配造成感覺運動障礙，使結(jié)腸活動和肛門直腸功能發(fā)生紊亂，進而引起儲便和(或)排便功能障礙，產(chǎn)生一系列癥狀[便秘和(或)便失禁]的疾病總稱。神經(jīng)系統(tǒng)病變包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，在排便中樞(脊髓骶段)之上的上運動神經(jīng)元病變引起痙攣性腸功能異常，以及位于脊髓骶段排便中樞以下的下運動神經(jīng)元病變，引起弛緩性腸功能失調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)病變在導(dǎo)致膀胱功能障礙的同時，常導(dǎo)致腸蠕動功能、肛門括約肌功能及反射、直腸感覺、排便協(xié)調(diào)性等發(fā)生改變產(chǎn)生神經(jīng)源性腸道功能障礙。(1)診斷1)病史：詳盡的病史詢問，包括排便的頻率和性狀(干硬還是松軟、成形還是不成形、腹瀉還是便秘)、便失禁的程度。癥狀的持續(xù)時間、嚴重程度以及加重的因素。詢問患者的全身情況有助于發(fā)現(xiàn)全身性疾病或功能性病因。2)體格檢查：肛門直腸功能紊亂的診斷要求全身檢查以及腹部和盆腔為重點的局部檢查?？稍u估低位腰神經(jīng)根、骶神經(jīng)根的功能及肛門靜息和主動收縮時的肌肉力量、持續(xù)時間和向前的提升力。評估糞便性狀、里急后重、腹痛、排便次數(shù)、排便量、排便時間等，可采用排便日記、神經(jīng)源性排便功能障礙積分評估。3)肛管內(nèi)超聲：肛管內(nèi)超聲可以得到肛門內(nèi)外括約肌準確的圖像?？梢栽u估肌肉的連續(xù)性和厚度，被認為是目前檢測肛門括約肌缺陷評價大便失禁的有效方法。4)神經(jīng)生理學(xué)檢查：對疑有中樞或神經(jīng)損傷導(dǎo)致的肛門直腸疾病患者需要進行相關(guān)檢查，包括不同盆底肌肉的同心針肌電圖、電刺激誘導(dǎo)的骶神經(jīng)反射(陰部肛門反射和球海綿體反射)電刺激肛管后陰部體感誘發(fā)電位、經(jīng)顱和經(jīng)腰部磁刺激外括約肌運動話發(fā)電位?？梢陨钊肓私馀疟愎δ苷系K神經(jīng)源性病理生理機制。5)肛管直腸測壓：評價肛門直腸生理反射、感覺功能和內(nèi)外括約肌的功能狀態(tài)，同時可以指導(dǎo)康復(fù)治療。獲取參數(shù)：肛管靜息壓、肛管收縮壓、直腸排便壓、直腸肛管抑制反射、括約肌功能長度、直腸感覺閾值及最大耐受量，直腸順應(yīng)性等。6)直腸鏡檢查：作為常規(guī)檢查，用于檢查肛門直腸病變，排除結(jié)腸炎和腫瘤。7)排糞造影：肛門直腸乙狀結(jié)腸連接部聯(lián)合其他盆腔臟器在咳嗽、收縮、用力和排空期間斷行X線透視和錄像，對直腸和肛門部功能性和器質(zhì)性病變做出鑒別診斷，特別對功能性排出困難的動態(tài)觀察。8)其他檢查：三維超聲、鋇劑灌腸、結(jié)腸鏡消化道激素測定、組織學(xué)病理檢查等。(2)治療：對于神經(jīng)源性膀胱合并排便功能障礙的治療應(yīng)首先強調(diào)非手術(shù)治療，要仔細分析患者的需求、康復(fù)目標和預(yù)期生活方式，全面考慮、選擇合適的排便管理方案，并定期評價。具體分為便秘和便失禁。針對便秘的治療如下。1）非手術(shù)治療①排便訓(xùn)練：建立規(guī)律的作息或管理方案是控制排便和避免腸道中糞便潴留的基礎(chǔ)。建立合理健康教育，患者養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣。避免長期使用刺激性瀉藥；養(yǎng)成飯后或飲水后15~30分鐘的規(guī)律性排便習(xí)慣?？膳浜鲜种复碳ぶ蹦c，刺激糞便排人直腸，引發(fā)排便行為，適用于腸道反射功能障礙的患者；也可行Valsalva動作，閉口深呼氣。②飲食管理：通過調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)控制大便的性狀。下運動神經(jīng)源性排便障礙的患者，需進食高纖維索、高容積和高營養(yǎng)食物，每日攝入適量的水。而上運動神經(jīng)元性排便障礙的患者，高纖維飲食往往會引起腹脹和胃腸脹氣，應(yīng)盡量減少食用。③生物反饋和盆底肌訓(xùn)練：訓(xùn)練可分為3個階段。第一階段提高肌肉張力，采用Kegel法訓(xùn)練；第二階段訓(xùn)練患者肛門自主收縮時括約肌與直腸的協(xié)調(diào)性，電刺激強度以患者能耐受為限度，通常刺激強度為8~20mA，刺激時間為20分鐘，頻率為5~10Hz；第三階段以引起直腸擴張感的容量閾值。2)藥物治療①合理使用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥：停止服用可能影響胃腸動力的藥物，減少腹脹、便秘發(fā)生的機會。②緩瀉藥口服，改善糞便性狀：主要包括容積性瀉藥(膳食纖維)滲透性瀉藥(聚乙二醇4000散、乳果糖)、刺激性瀉藥(番瀉葉、酚酞、蓖麻油)等?？诜a藥通常伴有便失禁，對于神經(jīng)源性排便功能障礙患者需要個體化治療評估后方可給予。3)直腸功能訓(xùn)練：模擬排便法、腹部按摩術(shù)、肛門括約肌訓(xùn)練術(shù)、肛門牽張技術(shù)、盆底肌力訓(xùn)練術(shù)、低橋式運動。4)電刺激治療：肛門內(nèi)置入電極，幫助排便感覺功能恢復(fù)。主要對Bristol4分的患者最為理想，對軟化糞便效果較差，適用于骶髓上損傷患者5)磁刺激治療：目前尚無確鑿的證據(jù)證明其長期效果。6)外科治療①A型肉毒毒素恥骨直腸肌注射術(shù)：適應(yīng)證為非手術(shù)治療無效伴神經(jīng)源性排尿困難的排便功能障礙患者。②神經(jīng)刺激技術(shù)A.骶神經(jīng)前根刺激器(SARS)：通常用于脊髓損傷后膀胱功能障礙的治療，對一些排便功能障礙患者也有效。由于該術(shù)式創(chuàng)傷較大，臨床應(yīng)用較少。B.骶神經(jīng)調(diào)節(jié)(SNM)：采用低頻、低電壓電流，慢性刺激骶神經(jīng)叢。SNM對于脊髓完全損傷患者無效，對于神經(jīng)通路存在或完整的神經(jīng)源性排便功能障礙患者有一定療效③開放手術(shù)A.結(jié)腸造瘺：是各種措施的最后選擇，可以提高部分患者的生命質(zhì)量。B.Malone順行灌腸治療(MACE)：采用闌尾作為輸入道，通過闌尾將灌洗液沖洗灌腸治療。主要應(yīng)用于神經(jīng)源性大便失禁合并便秘的患者，特別是脊髓脊膜膨出術(shù)后患者，研究提示長期隨訪患者滿意率達80%。C.肛管括約肌修補術(shù)：適用于外傷所致的肛管括約肌損傷的患者。一股在損傷后3~12個月修補如時間過長，括約肌可產(chǎn)生失用性萎縮。D.肛管前方括約肌折疊術(shù)：適用于括約肌松弛的患者。E.經(jīng)陰道括約肌折疊術(shù)：適用于括約肌松弛的患者。F.Parks肛管后方盆底修補術(shù)：適用于嚴重的神經(jīng)性肛門失禁及直腸脫垂固定術(shù)后仍有較重的肛門失禁者。4.性功能和生育問題神經(jīng)源性膀胱患者的性功能問題可從3個層面加以識別：首要問題是直接的神經(jīng)性損傷，其次是全身性疾病、第三是心理和情感問題。神經(jīng)病變或損傷會影響性健康，神經(jīng)源性膀胱患者通常伴隨性功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)病變主要包括脊髓損傷(SCI)、腦卒中、多發(fā)性硬化癥、帕金森病等，其中SCI患者超過80%處于生育年齡。神經(jīng)系統(tǒng)損傷后，男性患者存在勃起功能障礙(ED)、射精障礙和精液質(zhì)量下降；神經(jīng)系統(tǒng)損傷對女性患者影響較小，但也會存在性交困難及藥物影響受孕等問題。對于脊髓損傷的男性患者，ED是其性生活滿意度的重要影響因素同?；颊咝怨δ苷系K與脊髓損傷平面有關(guān)，T12以上損傷可阻斷來自大腦的沖動，失去精神性勃起功能；S2以下?lián)p傷會影響反射性勃起；T12至S2之間損傷，會出現(xiàn)混合型勃起功能障礙。射精中樞位于T11~L3，此范圍病變的患者不能射精(5腦卒中患者最常出現(xiàn)的癥狀是性欲減退，多發(fā)性硬化癥患者較常見的并發(fā)癥有性欲下降、ED、陰莖感覺功能下降和早泄。50%以上帕金森病患者存在ED，但無明顯射精障礙。神經(jīng)病變導(dǎo)致的性功能障礙與生育問題的處理需要特殊手段和方法。(1)男性勃起功能障礙1)藥物治療：磷酸二酯酶V型抑制劑(PDE5I)，脊髓損傷合并ED的患者使用PDE5抑制劑是安全有效的，可以長期使用，推薦PDE5抑制劑作為一線用藥。近年來，PDE5抑制劑相關(guān)的藥物都是安全和有效的，依據(jù)國際勃起功能指數(shù)-15(IIEF-15)量表評估發(fā)現(xiàn)，他達拉非、伐地那非、西地那非均能改善脊髓損傷患者逆行性射精和陰莖勃起功能，提高患者的性生活滿意度。但沒有研究證據(jù)證明在泌尿系統(tǒng)神經(jīng)源性病變的患者中不同的PDE5抑制劑，它們的劑量、劑型與有效性和副作用之間的相關(guān)關(guān)系。此類藥物在SCI患者中使用的主要副作用是頭痛和面部潮紅、消化不良和鼻塞。對于四肢癱瘓、高位截癱或多系統(tǒng)萎縮的患者，使用PDE5抑制劑可能會導(dǎo)致數(shù)小時的直立性低血壓。對于患有其他神經(jīng)病變的患者，其作用尚缺乏數(shù)據(jù)。文獻報道長期使用他達拉非或西地那非治療多發(fā)性硬化癥和帕金森病患者的ED是安全有效的。并且一項關(guān)于混合型ED患者人群的meta分析顯示他達拉非是最有效的藥物。包括一些隨機對照試驗在內(nèi)的研究顯示，脊髓損傷、多發(fā)性硬化癥、帕金森病、糖尿病、脊柱裂和根治性前列腺切除術(shù)后的ED患者，用PDE5抑制劑治療同樣安全有效。絕大多數(shù)神經(jīng)源性ED患者應(yīng)長期接受PDE5抑制劑治療，但有患者因依從性差、副作用等原因停藥，也有一些嚴重神經(jīng)受損的患者抵制使用PDE5抑制劑。PDE5抑制劑成功治療的前提是必須有一些殘存的、有功能的神經(jīng)來誘發(fā)勃起。由于許多SCI患者使用硝酸酯類藥物治療自主神經(jīng)功能紊亂，必須告知他們在使用硝酸酯類藥物時禁忌使用PDE5抑制劑。2)設(shè)備治療：負壓吸引裝置和陰莖環(huán)對于治療脊髓損傷患者ED有效，但并不普及。3)海綿體注射療法：脊髓損傷ED患者對口服藥物無效者，海綿體注射血管活性藥物(前列地爾、器粟堿和酚妥拉明)通常有較好的療效，多發(fā)性硬化和糖尿病等ED患者采用此法也有較好的療效。使用海綿體注射藥物，需要謹慎調(diào)整藥物劑量和實施一定的預(yù)防措施；該方法的并發(fā)癥包括疼痛、陰莖異常勃起和陰莖海綿體纖維化。尿道內(nèi)推注前列腺素E的療法對脊髓損傷ED患者效果不佳。可以選擇尿道內(nèi)應(yīng)用前列地爾，但是效果也不佳。服用硝酸酯類藥物的ED患者首選海綿體注射療法，它同樣適用于擔(dān)心PDE5抑制劑與其他藥物存在相互作用的患者和對PDE5抑制劑不敏感的患者。海綿體注射療法對射精和性高潮功能的影響以及早期應(yīng)用此法對提高自發(fā)勃起率及長期有效性和耐受性尚不清楚。4)陰莖假體植入術(shù)：脊髓損傷ED患者在其他非手術(shù)治療失敗后，可選擇陰莖假體植入術(shù)。該療法的并發(fā)癥包括感染和假體穿孔，陰莖穿孔發(fā)生率約為10%，發(fā)生率與使用的假體類型有關(guān)心。陰莖假體植入術(shù)也可幫助使用外部接尿器的男性患者固定接尿器。5)骶神經(jīng)前根刺激器：對S前根刺激有可能幫助脊髓損傷患者重建勃起功能。(2)男性生育：導(dǎo)致神經(jīng)源性不育的主要病因包括骨盆及腹膜后手術(shù)、糖尿病、脊柱裂、多發(fā)性硬化癥和脊髓損傷。脊髓損傷患者常伴發(fā)不育癥，發(fā)病率高于普通人，但原因不清，可能與ED、射精功能障礙、精子質(zhì)量受損或3種問題的組合有關(guān)，但多數(shù)患者有較強的生育欲望。輔助生殖的出現(xiàn)，尤其是胞質(zhì)內(nèi)精子注射技術(shù)的開展，使SCI患者有更多的機會成為生物學(xué)父親。有逆射精的患者可以使用球囊尿管阻塞膀胱頸口而達到順行射精的目的。利用丙米嗪、麻黃堿、偽麻黃堿和去甲麻黃堿等交感神經(jīng)作用劑收縮膀胱頸也可能逆轉(zhuǎn)逆行性射精，如果無法達到順行射精者，則要慎重考慮從尿道途徑來獲得精子。對于T10，以上損傷患者，前列腺按摩是獲得精子簡單安全的方法。采集精子最常用的兩種方法是震動刺激(VS)和經(jīng)直腸電刺激。對于T10以上損傷SCI患者，通常采用VS方法采精。如果患者對單獨使用VS無反應(yīng)者，可以同時口服多米君。如果反復(fù)采用VS無效者，可以采用經(jīng)直腸電刺激。T6或T6以上損傷SCI患者，在性生活和射精時可能會發(fā)生自主神經(jīng)功能紊亂，必須告知患者這個潛在威脅生命的可能。當VS或經(jīng)直腸電刺激均無效時，可以采用手術(shù)方式，從附睪或睪丸獲取精子。手術(shù)方式包括顯微外科附睪穿刺取精技術(shù)(MESA)或睪丸穿刺取精技術(shù)(TESE)。精液質(zhì)量與精子活力：通過VS獲取的精子活力好于經(jīng)直腸電刺激獲得的精子；順行射精比逆射精獲得的精子活力好；經(jīng)直腸申刺激采用斷續(xù)電流好于持續(xù)電流；間歇性導(dǎo)尿患者的精液質(zhì)量好于留置壓管患者；SCI患者的精液可以通過適當處理增加精子活力；對于SCI的男性患者，凍存精子并不能提高生育率，其他神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)狈ο嚓P(guān)報道。(3)女性性功能：女性神經(jīng)源性性功能障礙最常見的是脊髓損傷或者多發(fā)性硬化癥的患者，65%~80%的SCI女性患者在受傷后仍然有性生活，但頻率較損傷前減少，另據(jù)報道，25%的SCI女性患者性生活滿意度下降，但總體生活質(zhì)量高于男性，多發(fā)硬化癥患者的性功能障礙很常見，但常被醫(yī)師所忽略。性活動境碰最大原因是尿失禁，另外，還有肢體麻木后本體感覺下降及肌肉痙攣。多發(fā)硬化癥患者性功能障礙與尿流動力學(xué)異常結(jié)果相關(guān)，例如，低膀胱容量、低膀胱順應(yīng)性、過高的最大逼尿肌壓力，性伙伴可以協(xié)助SCI女性患者獲得自信，增加患者自我魅力和吸引力。藥物可以改善陰道干澀，西地那非可以部分逆轉(zhuǎn)性喚起困難，另外，手動或振動刺激陰蒂可以增加性敏感性。盡管一些研究顯示在治療女性性欲減退和性高潮障礙方面，心理干預(yù)是有效的，但缺乏高等級的研究證據(jù)。神經(jīng)生理學(xué)研究顯示：對T11~L2，感覺范圍有針刺感覺的患者，可以獲得心理性生殖器充血。另外骶反射弧(S2~S5)存在的SCI女性患者陰道可以分泌黏液并可以獲得性高潮。女性患者不會因特定損傷而導(dǎo)致特定的性功能障礙。即使骶反射弧完全損傷。在損傷部位以上區(qū)域的刺激，仍可喚起性高潮。與男性相比，女性對性欲相關(guān)的康復(fù)訓(xùn)練的數(shù)量和質(zhì)量更不滿意，她們更少關(guān)注性方面的信息。(4)女性生殖：關(guān)于神經(jīng)源性損傷女性患者生育能力的研究較少，超過1/3(38%)的女性癲癇患者存在不孕，服用多種(3種或更多)抗癲癇藥物、高齡，低教育水平的患者更易發(fā)生不孕。脊髓損傷后6個月左右，女性患者會出現(xiàn)停經(jīng)，生育受到暫時影響。女性患者在受傷后，70%的會采取避孕措施，這一比例遠高于受傷前，與受傷前相比，更少的女性采取服用避孕藥的方式進行避孕。雖然脊髓損傷的女性患者可以妊娠，但其在妊娠期。分娩過程中發(fā)生并發(fā)癥的概率要高于正常女性。并發(fā)癥主要包括膀胱問題，痙攣、壓瘡、貧血和自主神經(jīng)功能紊亂等。這類女性患者剖宮產(chǎn)率較高，出生嬰兒低體重的比例也增多。分娩過程中可以采用硬膜外麻醉緩解自主神經(jīng)功能紊亂，脊髓損傷后女性生者更年期情況幾乎沒有相關(guān)報道。對于其他原因神經(jīng)系統(tǒng)病變的女性患者，其性功能和生殖能力未見相關(guān)報道。

(一)神經(jīng)源性膀胱的治療目標與原則1.神經(jīng)源性膀胱的治療目標①保護上尿路(腎臟)功能；②恢復(fù)(或部分恢復(fù))下尿路功能；③改善尿失禁；④提高患者生命質(zhì)量。其中，首要目標是保護腎臟功能，使患者能夠長期生存；次要目標是提高患者生命質(zhì)量。在治療策劃過程中應(yīng)進一步考慮以下問題：患者的殘疾狀況、治療成本、技術(shù)復(fù)雜性及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。研究已證實脊髓損傷患者的首要致死原因是腎衰竭，因此保護上尿路功能至關(guān)重要。治療的黃金法則是：確保逼尿肌壓力在儲尿期和排尿期均保持在低壓安全范圍內(nèi)，這將明顯降低此類患者源于泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥的致死率。尿失禁的治療對于患者回歸社會非常重要，并直接影響生命質(zhì)量，生命質(zhì)量是任何治療決策中必須考慮的一個重要組成部分。對于在充盈期(DO、低順應(yīng)性)或在排尿期（DSD、其他原因引起的膀胱出口梗阻)逼尿肌壓力過高的患者，治療的具體目標是：將一個過度活動的、不穩(wěn)定的高壓膀胱轉(zhuǎn)變成一個被動的低壓儲尿囊(盡管會導(dǎo)致大量的殘余尿)，使尿失禁得以控制，然后采用間歇導(dǎo)尿等低壓排尿方法來排空膀胱。2.神經(jīng)源性膀胱的治療原則①首先要積極治療原發(fā)病，在原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變未穩(wěn)定以前應(yīng)以非手術(shù)治療為主；②選擇治療方式，選擇應(yīng)遵守先保守后外科的次序，遵循逐漸從無創(chuàng)、微創(chuàng)、再到有創(chuàng)的循序漸進原則；③單純依據(jù)病史、癥狀和體征、神經(jīng)系統(tǒng)損害的程度和水平不能明確下尿路功能狀態(tài)，影像尿流動力學(xué)檢查對于治療方案的確定和治療方式的選擇具有重要意義。制訂治療方案時要綜合考慮患者的性別、年齡、身體狀況、社會經(jīng)濟條件、生活環(huán)境、文化習(xí)俗、宗教習(xí)慣、潛在的治療風(fēng)險與收益比，在患者及其家屬充分討論后、結(jié)合患者個體情況制訂個性化治療方案；④神經(jīng)源性膀胱患者的病情具有臨床進展性，因此治療后應(yīng)定期隨訪，隨訪應(yīng)伴隨終身，病情進展時應(yīng)及時調(diào)整治療及隨訪方案。個性化的治療方法應(yīng)該能控制癥狀，改善尿流動力學(xué)指標、恢復(fù)機體功能、提高生命質(zhì)量、預(yù)防或減少并發(fā)癥。對神經(jīng)源性膀胱長期恰當?shù)墓芾硎茄娱L患者壽命、回歸社會的關(guān)鍵因素。?(二)神經(jīng)源性膀胱的治療方法1.常用的非手術(shù)治療方法在神經(jīng)源性膀胱的治療中，非手術(shù)治療占有十分重要的地位。相對于手術(shù)治療，其侵入性小，價格低廉實用，若使用得當，能夠有效延緩神經(jīng)源性膀胱的進展，改善患者生活質(zhì)量。(1)輔助排尿1)扳機點排尿：通過叩擊恥骨上膀胱區(qū)、擠壓陰莖、牽拉陰毛、摩擦大腿內(nèi)側(cè)、刺激肛門等，誘發(fā)逼尿肌收縮和尿道括約肌松弛排尿。扳機點排尿的本質(zhì)是刺激誘發(fā)骶反射排尿，其前提是具備完整的骶神經(jīng)反射弧。扳機點排尿并不是一種安全的排尿模式，僅適用于少數(shù)骶上脊髓損傷的患者，方案實施前需要運用尿流動力學(xué)檢查來確定膀胱/尿道的協(xié)同性，并在尿流動力檢查指導(dǎo)下長期隨訪，以確保上尿路安全。2)Crede手法排尿：適合手法輔助排尿的患者群有限，只適用于骶下神經(jīng)病變患者，故應(yīng)嚴格指征，慎重選擇，除外已有膀胱輸尿管反流的病例。應(yīng)在尿流動力學(xué)檢查結(jié)果允許(尿道壓力較低)的前提下才能施行，并嚴密隨訪觀察上尿路安全狀態(tài)。Crede手法排尿法：先觸摸脹大的膀胱，將雙手置于恥骨聯(lián)合上方膀胱頂部，由輕到重緩慢地向膀胱體部擠壓，將尿液擠出。3)Valsalva排尿：指排尿時通過Valsalva動作(屏氣、收緊腹肌等)增加腹壓將尿液擠出。適宜人群同Crede手法排尿，應(yīng)嚴格指征慎重選擇；同樣要在尿流動力學(xué)檢查結(jié)果允許(尿道壓力較低)的前提下才能施行，并嚴密觀察上尿路安全狀態(tài)。上述3種排尿法僅對部分患者適用。對已經(jīng)接受尿道括約肌切斷術(shù)、A型肉毒毒素尿道括約肌注射術(shù)等降低膀胱出口阻力治療的患者，可通過Crede手法和Valsalva法促進排空，通常兩法聯(lián)合使用。由于輔助排尿可能導(dǎo)致膀胱壓力超過安全范圍，故實施這類輔助排尿前必須通過影像尿流動力學(xué)檢查明確上尿路功能狀態(tài)，除外膀胱輸尿管反流，以確保其安全性。不推薦常規(guī)使用此類方法。應(yīng)用期間必須長期嚴密隨訪，影像尿流動力學(xué)檢查是必要的同。該類方法的禁忌證主要包括存在膀胱輸尿管反流、膀胱出口梗阻、逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)、腎積水、盆腔器官脫垂、癥狀性泌尿系感染、合并疝、嚴重自主神經(jīng)過反射等。(2)下尿路康復(fù)1)行為療法：行為療法是基于神經(jīng)系統(tǒng)疾病弓起的下尿路功能障礙的現(xiàn)狀，而相應(yīng)做出日常生活習(xí)慣的調(diào)整，從而使疾病治療和生命質(zhì)量得到改善。①生活習(xí)慣調(diào)整：應(yīng)認真記錄排尿日志，調(diào)整喝水習(xí)慣，平衡液體的出入量，避免咖啡、濃茶等可能引起個體膀胱刺激癥狀的飲品；保證如廁便利，提高患者的自我護理和運動能力；如果藥物引起利尿和膀胱功能改變，需改變藥物的類型或攝人量。②膀胱訓(xùn)練：包括定時排尿和提示性排尿。定時排尿是指在規(guī)定的時間間隔內(nèi)排尿，主要適用于由于認知或運動障礙導(dǎo)致尿失禁的患者，同時也是針對大容量，感覺減退膀胱的首選訓(xùn)練方法(例如糖尿病神經(jīng)源性膀胱)。提示性排尿是指教育患者想排尿時能夠請求他人協(xié)助，需要第三方的協(xié)助方能完成，該方法適用于認知功能良好、但高度依賴他人協(xié)助的患者。推薦將膀胱訓(xùn)練作為其他治療方法的輔助。具體膀胱訓(xùn)練方案目前尚無統(tǒng)一定論，應(yīng)根據(jù)患者具體情況決定，在尿流動力學(xué)檢查的指導(dǎo)下進行。③盆底肌肉鍛煉：盆底肌肉鍛煉主要包括Kegels訓(xùn)練和陰道重力錐訓(xùn)練等。對于不完全去神經(jīng)化的神經(jīng)源性壓力性尿失禁及神經(jīng)源性DO患者，推薦使用該類方法以增強盆底與括約肌力量，從而改善尿失禁、抑制DO。2)盆底生物反饋：生物反饋是采用一系列治療步驟，利用電子儀器準確測定神經(jīng)，肌肉和自主神經(jīng)系統(tǒng)的活動，并把這些信號有選擇地放大成視覺和聽覺信號，反饋給受試者。神經(jīng)源性膀胱患者可以通過裝置建立外部反饋通路，代償已經(jīng)受損的內(nèi)部反饋通路，用可感知信號來反饋提示盆底肌肉活動狀態(tài)，經(jīng)過訓(xùn)練提高盆底肌肉和肛提肌強度及功能，從而達到盆底康復(fù)和改變排尿習(xí)慣的目的四。盆底生物反饋可以減少神經(jīng)源性膀胱患者的藥物用量，提高患者的生命質(zhì)量。神經(jīng)源性膀胱患者生物反饋的條件：①有可以測量的生理指標，而且該生理指標功能上應(yīng)與治療的目標癥狀有密切關(guān)系；②所選的生理指標可以改變，目變動能通過一種信號被感覺器官所感覺；③患者能夠集中注意力，有改變測量指標的能力，如收縮和放松肛門外括約??；④所涉及的神經(jīng)系統(tǒng)必須是完整無損的，允許感覺的傳人和運動的傳出。操作步驟：①選擇正確的治療體位，一般患者采用斜臥位，以患者的舒適感覺為準：②將傳感器插入肛門或陰道內(nèi)，患者能夠通過顯示儀看到肌電圖的變化；③記錄基線，觀察肌電圖的變化，輔助患者進行正確的訓(xùn)練；④記錄完整的資料，評估記錄結(jié)果，幫助其家庭訓(xùn)練，以達到良好的長期效果。盆底生物反饋也可結(jié)合其他盆底鍛煉方法，推薦應(yīng)用肌電圖生物反饋指導(dǎo)訓(xùn)練盆底肌，鞏固盆底肌訓(xùn)練的效果。(3)導(dǎo)尿治療1)間歇導(dǎo)尿(intermittentcatheterization，IC)：間歇導(dǎo)尿的目的：間歇導(dǎo)尿是膀胱訓(xùn)練的一種重要方式，是協(xié)助膀胱排空的“金標準”。膀胱間歇性充盈與排空，有助于膀胱反射的恢復(fù)，急性脊髓損傷患者盡早開始間歇導(dǎo)尿。間歇導(dǎo)尿包括無菌間歇導(dǎo)尿(sterileIC，SIC)和清潔間歇導(dǎo)尿(cleanIC，CIC)。無菌間歇導(dǎo)尿更有助于減少泌尿系統(tǒng)感染和菌尿的發(fā)生，急性期脊髓損傷患者宜采用無菌間歇導(dǎo)尿。間歇導(dǎo)尿的前提條件：對于出現(xiàn)排尿功能障礙的早期脊髓損傷患者，應(yīng)首先排除泌尿系統(tǒng)器官的損傷（如膀胱破裂、尿道損傷等)，在生命體征穩(wěn)定后，如果不存在間歇導(dǎo)尿禁忌證，應(yīng)盡早開始間歇導(dǎo)尿。間歇導(dǎo)尿的前提條件包括：①患者有足夠安全的膀胱容量，可通過尿流動力學(xué)測定確定安全膀胱容量，容量過小或壓力過高者應(yīng)采取藥物及外科治療擴大膀胱容量再進行間歇導(dǎo)尿。②規(guī)律飲水，保持24小時尿量1500~2000ml；每4~6小時導(dǎo)尿1次，可以根據(jù)導(dǎo)出的尿量進行適當增減，每次導(dǎo)出的尿量以不超過安全膀胱容量為準，在初期可使用B超或膀胱容量測定儀測定膀胱容量，幫助患者確定恰當?shù)膶?dǎo)尿時機。③患者病情穩(wěn)定，不需要搶救、監(jiān)護治療或大量的輸液治療。間歇導(dǎo)尿的禁忌證：①膀胱容積過小、壓力過高、順應(yīng)性低；②尿道或膀胱損傷(尿道出血、自尿)，尿道畸形、狹窄、尿道炎、尿道膿腫、尿道腫瘤等；③并發(fā)膀胱頸梗阻、嚴重前列腺增生癥或尿道外括約肌嚴重痙攣；④嚴重膀胱輸尿管反流和腎積水；⑤盆底肌肉或尿道外括約肌嚴重痙攣；⑥嚴重自主神經(jīng)過反射；⑦嚴重尿失禁；⑧裝有尿道支架或人工假體；⑨有嚴重出血傾向；⑩由于軀體(上肢功能障礙)或精神方面的原因(如臨終美懷的患者)造成尿管插管困難。間歇導(dǎo)尿的要點：①選擇適當尺寸的導(dǎo)尿管；成人導(dǎo)尿時首選直徑12~14F的導(dǎo)尿管(女性可以選用14~16F)；小于6月齡的兒童，使用直徑為5F的導(dǎo)尿管；大于6月齡的兒童導(dǎo)尿時，男性兒童從6~8F開始，女性兒童從8F開始。如果插管過程有任何問題，或發(fā)現(xiàn)尿液中含血凝塊或碎片(沉渣)，提示當前的直徑不合適。②充分潤滑，親水涂層可降低插管過程中導(dǎo)尿管表面與尿道黏膜間的摩擦力血尿和尿道損傷等并發(fā)癥較少。麻醉潤滑劑可使患者放松，降低插管難度。③CIC操作方法。清洗雙手、清潔會陰及尿道外口，充分潤滑尿管，經(jīng)尿道插管，輕柔操作。緩慢插入導(dǎo)尿管，避免損傷尿道黏膜，完全引流尿液后，輕微按壓臥骨上區(qū)，同時緩慢拔出導(dǎo)尿管，導(dǎo)尿管完全拔出前夾閉導(dǎo)尿管末端，完全拔出導(dǎo)尿管，防止尿液反流。SIC：按常規(guī)無菌導(dǎo)尿術(shù)進行?；颊咦约郝眯械腃IC可稱為自家CIC，其為大部分患者采用的方法。部分患者通過訓(xùn)練可完成自家SIC。④對于間歇導(dǎo)尿的患者每年至少應(yīng)隨訪1次，隨訪內(nèi)容包括體檢、實驗室檢查、泌尿系B超及尿流動力學(xué)檢查。CIC導(dǎo)尿管的選擇：CIC導(dǎo)尿管種類很多，許多新型材料的出現(xiàn)和設(shè)計工藝的改進使導(dǎo)尿管更加便于應(yīng)用，選擇合適的導(dǎo)尿管可減少并發(fā)癥出現(xiàn)概率。CIC理想導(dǎo)尿管應(yīng)滿足無菌、生物相容性好、柔軟易彎曲、由高保形性材料制成、無創(chuàng)傷、即取即用等特點。常見CIC尿管包括：①聚氰7烯(PVC/塑料)導(dǎo)尿管，其價格相對便宜，但PVC材料質(zhì)地僵硬，會使患者感覺不適；②聚醚嵌段酰胺(PEBA)導(dǎo)尿管，它是一種不含聚氯乙烯和氯化物的環(huán)保材料，它有一系列優(yōu)勢，如抗扭曲和抗剪力，PEBA導(dǎo)尿管的生物相容性優(yōu)于PVC導(dǎo)尿管；③硅膠導(dǎo)尿管，其生物相容性最好，其特性，如無味、防水、抗氧化、耐高溫等，因硅膠硬度較高，在外徑相同的情況下，用硅膠制成的導(dǎo)尿管管壁可相對較薄，以提供更大的弓流空間；④導(dǎo)管系統(tǒng)或配套組件有可重復(fù)使用和一次性使用兩種，但必須具備操作簡便，盡可能“零接觸”插管要求。2)留置導(dǎo)尿和膀胱造瘺：留置導(dǎo)尿和膀胱造瘺對于神經(jīng)源性膀胱患者而言，在原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的急性期，短期留置導(dǎo)尿是安全的；但長期留置導(dǎo)尿或膀胱造瘺均可有較多并發(fā)癥。長期留置尿管者菌尿（105個/ml)比例可高達100%，多種細菌寄生，并具有耐藥菌。女性患者可選擇長期留置導(dǎo)尿管；不推薦男性患者長期留置導(dǎo)尿管，但可選擇性使用膀胱造瘺方法。對長期留置導(dǎo)尿或膀胱造瘺的患者每年至少隨訪1次，隨訪內(nèi)容包括尿流動力檢查，腎功能檢測、全尿路影像學(xué)檢查。成人留置導(dǎo)尿推薦使用12~16F全硅膠或硅化處理的導(dǎo)尿管，無菌導(dǎo)尿技術(shù)有助于保持閉合引流系統(tǒng)的無菌狀態(tài)，水囊注水5~10ml固定導(dǎo)尿管、減少球囊對膀胱頸的壓迫。導(dǎo)尿管應(yīng)定期更換，硅膠導(dǎo)尿管應(yīng)為首選，建議2~4周更換1次，乳膠導(dǎo)尿管每1~2周需更換1次。長期臥床的老弱患者可進行留置導(dǎo)尿。推薦在阻塞或感染發(fā)生前定期更換導(dǎo)尿管，不推薦將膀胱灌洗和預(yù)防性使用抗生素作為常規(guī)控制泌尿系統(tǒng)感染的方法，有癥狀的泌尿系統(tǒng)感染推薦盡量使用窄譜抗生素治療。推薦對留置導(dǎo)尿或膀胱造瘺超過10年、嚴重肉眼血尿、慢性頑固性泌尿系統(tǒng)感染的患者進行膀胱癌的篩查，每年例行膀胱鏡檢查，應(yīng)防止由于膀胱攣縮而導(dǎo)致的上尿路積水擴張。(4)外部集尿器：男性尿失禁患者可選擇使用陰莖套和外部集尿器，對于已經(jīng)接受尿道外括約肌切斷術(shù)的男性患者推薦使用外部集尿器，但過度肥胖、陰莖萎縮或回縮的患者佩戴外部集尿器會比較困難。為防止乳膠過敏，可選擇使用具有自粘功能的硅膠外部集尿器。長期使用外部集尿器會導(dǎo)致菌尿、局部濕疹性皮炎，但其引起泌尿系統(tǒng)感染的風(fēng)險并不比其他方法高。應(yīng)定期檢查佩戴外部集尿器后是否能夠低壓排空膀胱，是否有殘余尿。通過定期更換器具維持膀胱低壓，良好的衛(wèi)生護理能夠減少合并癥的發(fā)生。(5)電刺激：利用神經(jīng)細胞對電刺激的應(yīng)答來傳遞外加的人工電信號，通過外電流的作用，使神經(jīng)源性膀胱患者產(chǎn)生局部的肌肉收縮或松弛。各種電刺激裝置必須符合科學(xué)性、安全性、適用性及持久性的原則，以確保臨床運用的療效。尿道括約肌和(或)盆底肌的強烈收縮、肛門舒張、會陰部緊張及身體活動均可反射性抑制排尿。然而強烈收縮尿道括約肌和(或)盆底肌的作用機制是受傳出神經(jīng)激活影響的，其余均是由傳入神經(jīng)激活產(chǎn)生的。陰部神經(jīng)電刺激可對排尿反射及逼尿肌收縮產(chǎn)生強烈抑制作用，這種刺激可能是在脊髓和脊髓以上水平達到興奮和抑制性輸人之間的平衡，這意味著對于不完全損傷患者將可能有效，但是對于完全損傷患者則無法達到效果。1)外周臨時電刺激：脛神經(jīng)電刺激和外部臨時電刺激(如陰莖/陰蒂或陰道/直腸腔內(nèi)電刺激)在急性刺激時可抑制神經(jīng)源性DO。兩種方法在MS導(dǎo)致的神經(jīng)源性膀胱患者測試中顯示出持續(xù)的長期效應(yīng)(分別為3個月和1年)。在MS患者中，將神經(jīng)肌肉電刺激與盆底肌肉訓(xùn)練及生物反饋相結(jié)合可使得下尿路功能鏡礙的發(fā)生率大幅度下降；此外，這種組合治療方式明顯優(yōu)于單獨電刺激治療。另外，經(jīng)皮足底電刺激也能增加神經(jīng)源性膀胱患者的膀胱容最，改善順應(yīng)性。2)膀胱腔內(nèi)電刺激：膀胱腔內(nèi)電刺激(IVS)是通過帶有刺激電極的尿管插人膀胱內(nèi)，以生理鹽水作為介質(zhì)刺激逼尿肌，通過逼尿肌與中樞間尚存的傳人神經(jīng)聯(lián)系通路，誘導(dǎo)膀胱產(chǎn)生排尿感覺，從而繼發(fā)性增加傳出通路神經(jīng)沖動，促進排尿或提高控尿能力。推薦常用刺激參數(shù)為脈沖幅度10mA、周期2毫秒、頻率20Hz，每天刺激90分鐘，為期至少1周IVS的適應(yīng)證為神經(jīng)源性膀胱感覺減退和(或)逼尿肌收縮力低下的患者。目前對于中樞或外周神經(jīng)不完全性損傷患者，IVS是唯一既能夠改善膀胱感覺功能又能夠促進排尿反射的治療方法。只有當逼尿肌與大腦皮質(zhì)之間的傳人神經(jīng)通路完整(至少部分存在)，并且逼尿肌尚能收縮時，IVS才可能有效。IVS可增強膀胱灌注時感覺、促進排尿，并有可能修復(fù)逼尿肌的神經(jīng)控制。有文獻報道對于不完全SCI或脊膜脊髓膨出的患者IVS可增加膀胱容量、改善膀胱順應(yīng)性、延遲膀胱充盈感覺。在神經(jīng)源性逼尿肌收縮無力的患者中，IVS可改善排尿效率、減少殘余尿量。研究表明IVS對于外周神經(jīng)病變患者的療效最佳，但前提是逼尿肌必須無損傷，并且逼尿肌與大腦之間仍然存在傳入連接。同時，刺激電極定位及膀胱充盈程度也是決定療效的重要參數(shù)。膀胱腔內(nèi)電刺激也可結(jié)合膀胱生物反饋，促進患者對膀胱的自我感知3)盆底肌電刺激：盆底肌電刺激采用的途徑多是經(jīng)陰道或肛門插入電極，以間歇式電流刺激盆底肌肉群。一般刺激參數(shù)為：電流4~10mA，頻率20~50Hz，每天治療2次，共8~12周，其適應(yīng)證主要用于治療尿失禁。文獻報道，達到增加尿道張力和強化膀胱抑制的最佳狀態(tài)的電刺激頻率分別是20~50Hz和5~10Hz；使用50Hz的經(jīng)陰道電刺激技術(shù)，其膀胱內(nèi)壓在治療前后未見改變，而功能尿道長度和最大尿道閉合壓得到改善。然而，目前臨床上尚無法針對不同類型尿失禁分別施以不同的電刺激頻率，從而獲得最佳療效。盆底肌電刺激治療可同時做盆底生物反饋。在醫(yī)院治療一段時間后，可逐漸改為家庭治療，向患者講解家庭生物反饋訓(xùn)練儀的使用方法，使其達到與醫(yī)院相似的治療效果。有研究報道盆底肌電刺激獲得的尿失禁治愈率和有效率分別達到34.5%和27.5%，主要表現(xiàn)在初始感覺的膀胱容量和有效膀胱容量的增加，以及尿失禁發(fā)生次數(shù)的減少。但也有隨機、雙盲的對照研究發(fā)現(xiàn)：對照組和電刺激組患者在滿意率、60分鐘尿墊測試及尿流動力學(xué)參數(shù)的差別并未達到顯著界值，因而對陰道內(nèi)電刺激治療作為單一的治療手段提出了質(zhì)疑。盆底肌電刺激的主要副作用為反復(fù)操作而可能引發(fā)的陰道感染或激惹。4)外周陰部神經(jīng)電刺激：擠壓陰莖頭部可以產(chǎn)生膀胱逼尿肌的抑制現(xiàn)象，認為產(chǎn)生膀胱收縮抑制的機制是通過陰部-盆神經(jīng)反射引起的，刺激陰部神經(jīng)后可以經(jīng)由β腎上腺素系統(tǒng)激活交感神經(jīng)，或是激活骶髓的中間神經(jīng)元(其可釋放抑制性神經(jīng)遞質(zhì)如γ-氨基丁酸、腦啡肽等)，從而抑制膀胱收縮。使用方法：在陰部神經(jīng)的表面分支中，陰莖背神經(jīng)是最接近皮膚的分支；因此，男性患者將陰極置于其陰莖根部、陽極置于距陰極1cm遠處，在女性患者陰極置于陰蒂處、陽極置于恥骨聯(lián)合處。通常電刺激參數(shù)為15Hz、持續(xù)90秒、波寬范圍從150~300us，理想狀態(tài)是恰好抑制DO。(6)針灸：神經(jīng)源性膀胱可歸屬于中醫(yī)“淋證、癃閉、遺溺、小便不禁”等范疇，針灸作為改善神經(jīng)源性膀胱的方法之一，可以提高患者生存質(zhì)量。現(xiàn)代研究也證實針灸對膀胱功能有著一定的調(diào)節(jié)作用。常用腧穴有八髎、三陰交、水道、會陽、氣海關(guān)元、中極等。八髎穴為膀胱經(jīng)腧穴，實際是刺激穴下的陰部神經(jīng)末梢和來自膀胱的傳人神經(jīng)末梢，被動引起逼尿肌和尿道括約肌節(jié)律性收縮舒張運動，協(xié)調(diào)兩者之間的功能；三陰交是足三陰經(jīng)交會穴，足三陰經(jīng)循行少腹或陰器，能通調(diào)下焦氣機；水道穴疏通水道，可以治療大、小便不利；會陽穴隸屬足太陽膀胱經(jīng)，其下有臀大肌，分布有尾骨神經(jīng)，深部有陰部神經(jīng)干，刺激也可引起逼尿肌和尿道括約肌運動；氣海穴是為人體任脈上的主要穴道之一，位于腹白線上，其周圍有第十一肋間神經(jīng)前皮支的內(nèi)側(cè)支，關(guān)元穴與氣海穴相鄰，周圍有第十二肋間神經(jīng)的前皮支的內(nèi)側(cè)支；中極穴為膀胱募穴。氣海、關(guān)元、中極三穴有培元固本，補益下焦的作用，可以改善神經(jīng)源性膀胱患者泌尿生殖系統(tǒng)癥狀，調(diào)節(jié)泌尿系統(tǒng)功能。神經(jīng)源性膀胱針灸治療腧穴選取原則不一，穴位及手法亦有變化，配伍繁雜，臨床實踐中往往多法配合，但總的取穴原則是辨證與辨病相結(jié)合，臟腑辨證和經(jīng)絡(luò)辨證相結(jié)合，并參考現(xiàn)代解剖學(xué)理論取穴。因此，不同的取穴和手法會影響針刺治療效果。2.口服藥物治療神經(jīng)源性膀胱的藥物治療效果與作用于膀胱尿道的神經(jīng)遞質(zhì)及受體分布相關(guān)。膀胱收縮最主要是通過乙酰膽堿誘導(dǎo)激活膀胱平滑肌中的節(jié)后副交感膽堿能受體引起的。乙酰膽堿是人類膀胱逼尿肌產(chǎn)生收縮的主要神經(jīng)遞質(zhì)，逼尿肌上主要分布M2受和M3受體被認為是調(diào)控逼尿肌收縮的主要受體亞型。M受體阻滯劑通過競爭性抑制乙酰膽堿與逼尿肌上M3和M2受體的結(jié)合而抑制膀胱逼尿肌反射性收縮、減輕逼尿肌過度活動(DO)進而起到治療神經(jīng)源性膀胱的作用。α腎上腺素受體興奮可以使尿道平滑肌收縮、導(dǎo)致尿道內(nèi)口關(guān)閉；α1A受體在男性尿道前列腺部及女性尿道的分布占絕對優(yōu)勢，因此，α受體阻滯劑可降低膀胱出口阻力。應(yīng)用單一藥物治療神經(jīng)源性膀胱的療效有限，包括藥物治療在內(nèi)的聯(lián)合治療才能獲得最大療效。(1)治療逼尿肌過度活動的藥物1)M受體阻滯劑：M受體阻滯劑是治療神經(jīng)源性DO的一線藥物用，M受體阻滯劑可以穩(wěn)定逼尿肌、抑制DO、增加膀胱順應(yīng)性，達到保護腎臟和膀胱的目的?？刂粕窠?jīng)源性DO的藥物劑量要比控制特發(fā)性DO的劑量大，該類藥物也有可能影響逼尿肌收縮力，導(dǎo)致殘余尿量增加。因此大部分神經(jīng)源性膀胱患者在服用M受體阻滯劑的同時，需要配合間歇導(dǎo)尿來排空膀胱；也有部分殘余尿量較少的患者可以聯(lián)合使用a受體阻滯劑來輔助膀胱排空。目前國內(nèi)臨床應(yīng)用的M受體阻滯劑包括托特羅定、索利那新、丙哌維林、奧昔布寧及曲司氯銨等。此類藥物總體上有良好耐受性，應(yīng)用人群廣泛。包括兒童及老年患者，可顯著改善神經(jīng)源性膀胱患者尿流動力學(xué)指標(包括增加最大膀胱容量、抑制DO、降低儲尿期膀胱壓力等，但這類藥物均有不同程度的口干等副作用，高選擇性的M受體阻滯劑可以減少副作用的發(fā)生。托特羅定是膀胱高選擇性M受體阻滯劑，可同時阻斷M2及M3受體亞型。其與膀胱的親和力要高于唾液腺，因此其口干等副作用要低于奧昔布寧。近期，托特羅定亦被嘗試應(yīng)用于兒童，并收到了良好的療效。索利那新也是高選擇性M受體阻滯劑，對M受體亞型及膀胱組織均具有較高的選擇性，與M3受體的結(jié)合力要高于M2，與逼尿肌上M受體的結(jié)合力要比唾液腺強，因此口干副作用小。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用也較小。曲司氯銨對M受體亞型無選擇性，不會通過血腦屏障，對患者的認知影響小。丙哌維林為混合作用機制的藥物，除抗膽堿作用外，同時也作用于膀胱鈣離子通道，發(fā)揮松弛膀胱逼尿肌的作用；同時，其脂溶性較低，因此不易通過血肺屏障，中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用較小。對于其體抗膽堿類藥物治療無效的儲尿期癥狀患者，可考慮更換為丙哌維林治療。奧昔布寧的口干副作用較大，但同時具有抗毒堿受體、解痙及非常微弱的局部麻醉作用。目前國外批準丙哌維林、奧昔布寧可用于兒章患者。黃酮哌酯治療神經(jīng)源性DO缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。上述藥物有不同的耐受曲線。若患者服用一種藥物效果不理想或出現(xiàn)不能耐受時，可考慮的治療方案包括：增大劑量、更換為另一種藥物或聯(lián)合使用，也有文獻報道不同種類的M受體阻斷劑聯(lián)合應(yīng)用治療神經(jīng)源性膀胱，可取得最大治療效果。針對不同的給藥途徑，尤其是長期藥效，仍然需要進一步的研究。2)β3腎上腺素受體激動劑：β3腎上腺素受體是人膀胱上分布最為廣泛的，同時也是調(diào)節(jié)膀胱逼尿肌放松的最主要的β受體亞型。近年的研究證實了β3受體激動劑治療非神經(jīng)源性O(shè)AB的有效性和安全性，可以緩解尿頻、尿失禁的癥狀，穩(wěn)定逼尿??；同時耐受性良好，并無口干、便秘、認知功能損害等M受體阻滯劑常見的副作用。個別研究表明低劑量β3乎體激動劑對中樞性神經(jīng)病變導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的尿急等儲尿期癥狀有較好療效，但該藥治療神經(jīng)源性膀胱仍需進一步研究。3)磷酸二酯酶V型抑制劑(PDE5I)：包括西地那非，伐他那非、他達那非和阿伐那非。伐他那非可以改善脊髓損傷患者的尿動力學(xué)指標。給予多發(fā)性硬化的男性患者他達拉非每日5mg，在改善勃起功能的基礎(chǔ)上。還可同時減輕患者的儲尿期及排尿期癥狀，但目前尚無女性患者的用藥經(jīng)驗。(2)治療逼尿肌收縮無力的藥物：M受體激動劑(氯貝膽堿)及膽堿酯酶抑制劑藥物(溴吡斯的明可改善逼尿肌收縮力、增強膀胱排空。常見的副作用包括惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、支氣管疼攣等；罕見的并發(fā)癥包括嚴重的心血管抑制，如急性循環(huán)衰竭及心臟停搏。國內(nèi)文獻報道將溴吡斯的明或新斯的明聯(lián)合其他藥物用于治療脊髓損傷及糖尿病神經(jīng)源性膀胱，取得了一定療效，但樣本量較小，尚待進一步研究?？傮w來看，此類藥物治療神經(jīng)源性膀胱的療效證據(jù)不充分、副作用明顯，間歇導(dǎo)尿仍是治療逼尿肌無反射的首選治療方法。(3)降低膀胱出口阻力的藥物：α受體阻滯劑可以降低膀胱出口阻力，改善排尿困難等排尿期癥狀，減少殘余尿量，也可部分改善尿頻、尿急、夜尿等儲尿期癥狀，同時可減低自主神經(jīng)反射異常的發(fā)生率。對逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)(DBND)的患者應(yīng)用α受體阻滯劑，可降低逼尿肌漏尿點壓力，其副作用較少。臨床常用的α受體阻滯劑有坦索羅辛、阿夫唑嗪、賽洛多辛、特拉唑嗪、多沙啐嗪和茶哌地爾等。相比應(yīng)用于排尿期逼尿肌無反射的患者逼尿肌存在收縮的患者藥物療效更佳。近年來，我國學(xué)者將α受體阻滯劑聯(lián)合甲鈷胺用于治療糖尿病性神經(jīng)源性膀胱，也取得了一定的效果，此類藥物的副作用主要為血壓降低，可從正反兩方面來看待此副作用：正面是用于降低及預(yù)防因自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的高血壓，負面是直立性低血壓導(dǎo)致跌倒等意外發(fā)生。(4)減少尿液產(chǎn)生的藥物：去氨加壓素為一種合成抗利尿藥，可以減少腎臟產(chǎn)生尿液、減少尿量，進而緩解下尿路癥狀，主要用于夜尿癥、遺尿和尿崩癥。去氨加壓素可用于神經(jīng)源性膀胱已致上尿路積水擴張、腎功能損害的夜間產(chǎn)尿量增多的患者，減少夜尿。一些尿崩癥患者經(jīng)常產(chǎn)生嚴重的上尿路積水擴張，被誤診為神經(jīng)源性膀胱，去氛加壓素對于非腎性尿能癥患者可以緩解上尿路功能的損害。近期文獻報道將去氨加壓素聯(lián)合米拉貝隆用于治療多發(fā)性硬化的神經(jīng)源性膀胱患者，顯示較單藥治療效果更好。(5)增加膀胱出口阻力的藥物：α受體激動劑可增加膀胱出口阻力，但缺乏高水平證據(jù)支持其在神經(jīng)源性膀胱治療中的有效性。3.臨床常用的外科治療方法神經(jīng)源性膀胱的手術(shù)治療方法分為：①重建儲尿功能的術(shù)式，通過擴大膀胱容量和(或)增加尿道控尿能力實現(xiàn)；②重建排尿功能的術(shù)式，通過增加膀胱收縮力和(或)降低尿道阻力實現(xiàn)；③同時重建儲尿和排尿功能的術(shù)式；④尿流改道術(shù)。鑒于神經(jīng)源性膀胱的病因、病理生理機制、臨床癥狀及病程演進的復(fù)雜性和多樣性，治療的首要目標是保護上尿路功能，提高患者生活質(zhì)量而不是單純提高控尿和(或)排尿能力，同時要考慮到患者的殘疾狀態(tài)、成本-效益、技術(shù)的復(fù)雜性及可能的并發(fā)癥。因此，在選擇任何手術(shù)治療方法之前都應(yīng)與患者充分溝通，將患者的治療期望值控制在合理的范圍以內(nèi)。(1)重建儲尿功能的術(shù)式1)擴大膀胱容量的術(shù)式①A型肉毒毒素膀胱壁注射術(shù)：A型肉毒毒素(BTX-A)是肉毒桿菌在繁殖中分泌的神經(jīng)毒素。其注射于靶器官后作用在神經(jīng)肌肉接頭部位，通過抑制周圍運動神經(jīng)末梢突觸前膜的乙酰膽堿釋放，引起肌肉的松弛性麻痹。肉毒素A可生成長期的、可逆性的化學(xué)去神經(jīng)支配，持續(xù)時間約9個月。對于神經(jīng)源性DO患者，200U和300U兩種劑量對患者尿流動力學(xué)檢查指標、尿失禁、生命質(zhì)量并無顯著差異，美國FDA推薦使用200U的Botox。本指南推薦劑量為200~300U。使用時將200~300U的BTX-A溶于10~15ml注射用水中，在膀胱鏡下通過特制的注射針分20~30個點、每點0.5ml，將其均勻地注射于膀胱頂部、體部、兩側(cè)壁的逼尿肌內(nèi)，注射時避開始尿管口周圍和膀胱壁大血管，注射部位覆蓋膀胱三角區(qū)者比避開膀胱三角區(qū)者似乎更有優(yōu)勢，能更好地改善尿失禁及尿動力學(xué)參數(shù)。粘膜下注射與肌內(nèi)注射效果差異不大，黏膜下注射能更好地定位。多年隨訪結(jié)果顯示，藥物的效力似乎并不會因為重復(fù)注射而下降。甚至是初始治療低反應(yīng)率的患者。更換不同類型的BTX-A能夠改善患者對藥物的反應(yīng)性。成人神經(jīng)源性DO患者接受BTX-A膀胱壁注射后，膀胱容量、順應(yīng)性、逼尿肌穩(wěn)定性明顯改善，尿失禁次數(shù)減少，大多數(shù)患者術(shù)后需配合間歇導(dǎo)尿，因此，術(shù)前應(yīng)告知患者術(shù)后需行間歇導(dǎo)尿，并提前加以訓(xùn)練，多數(shù)患者接受注射1周左右起效，療效平均維持3~9個月，隨著時間推移治療效果逐漸下降，目前證據(jù)表明重復(fù)注射治療可以得到持續(xù)療效[21-26)有文獻報道BTX-A膀胱壁注射后能明顯減少神經(jīng)源性膀胱患者泌尿系統(tǒng)感染的發(fā)生率(27由于A型肉毒毒素膀胱壁注射術(shù)具有較好的安全性和療效性128-20，因此高度推薦應(yīng)用BTX-A膀胱壁注射術(shù)治療神經(jīng)源性DO。也有兒童神經(jīng)源性DO患者接受BTX-A膀胱壁注射治療的報道。目前國產(chǎn)BTX-A在臨床應(yīng)用中顯示出很好的療效，但缺乏與進口同類制品的直接比較。最新研究關(guān)注不同的注射劑型的作用效果，例如，膀胱灌注肉毒毒素脂質(zhì)體以降低副作用。適應(yīng)證：藥物等非手術(shù)治療無效但膀胱壁尚未嚴重纖維化的神經(jīng)源性逼尿肌過度活動患者。對于同時合并肌萎縮側(cè)索硬化癥或重癥肌無力的患者、妊娠及哺乳期婦女、過敏性體質(zhì)者以及對本品過敏者禁用BTX-A治療。使用BTX-A期間禁用使用氨基糖苷類抗生素。最常見的并發(fā)癥是下尿路感染和尿潴留，有個案報道的并發(fā)癥有注射后一過性全身肌無力、過敏反應(yīng)，流感樣癥狀等。嚴重不良事件罕見，包括全身癱瘓和和呼吸衰竭。本藥品需按相關(guān)規(guī)定嚴格管理。②膀胱內(nèi)藥物灌注術(shù)：抗毒蕈堿藥物通過膀胱灌注，可以降低逼尿肌過度活動。最近的一項隨機對照研究比較口服奧昔布寧和0.1%奧昔布寧鹽酸鹽溶液膀胱灌注給藥治療NDO的有效性、安全性和耐受性，結(jié)果發(fā)現(xiàn)抗毒蕈堿藥物膀胱內(nèi)灌注可有效降低藥物的不良事件；同時聯(lián)合電刺激可使膀胱壁內(nèi)有更高的藥物濃度。辣椒辣素及其類似物(RTX)、香蘭素通過鈍化C纖維敏感度以降低DO，該脫敏作用可持續(xù)幾個月，直至纖維感覺重新恢復(fù)。用藥劑量為將1~2mMol的辣椒辣素融入100ml30%乙醇，或者將10~100nMol的辣椒辣素類似物融人100ml10%乙醇；膀胱灌注給藥，膀胱內(nèi)保留30分鐘。RTX的藥物效能約是辣椒辣素的1000倍，膀胱內(nèi)灌注的疼痛感較辣椒辣素更低，可用于對辣椒辣素?zé)o效患者的藥物治療。臨床證據(jù)顯示，與BTX-A逼尿肌注射術(shù)相比，辣椒辣素及其類似物膀胱灌注的臨床有效性有限。③自體膀胱擴大術(shù)(逼尿肌切除術(shù))：自體膀胱擴大術(shù)(逼尿肌切除術(shù))通過剝除膀胱壁肥厚增生的逼尿肌組織，同時保留膀胱黏膜的完整性，形成“人工憩室”，從而改善膀胱順應(yīng)性、降低儲尿期膀胱內(nèi)壓力，達到保護上尿路的目的。該術(shù)式的主要目的在于抑制逼尿肌過度活動，術(shù)中應(yīng)切除臍尿管周圍膀胱頂、后壁、兩側(cè)壁的約占總量至少20%的逼尿肌組織，以期更有效地抑制DO。臨床獲益包括：較小的外科手術(shù)規(guī)模、不良反應(yīng)發(fā)生率較低、生活質(zhì)量相對較高、不會妨礙進一步的干預(yù)治療。適應(yīng)證：適用于膀胱壁增厚和逼尿肌纖維化的患者，經(jīng)過M受體阻滯劑等口服藥物、或A型肉毒毒素注射治療無效的神經(jīng)源性DO患者，推薦術(shù)前膀胱測壓容量成人不應(yīng)低于200~300ml，或同年齡正常膀胱容量的70%，術(shù)后大多數(shù)患者須配合間歇導(dǎo)尿。一般術(shù)后1~2年膀胱容量可以達到穩(wěn)定狀態(tài)，在膀胱容量未達到穩(wěn)定狀態(tài)前可配合應(yīng)用抗膽堿能制劑。約2/3的患者術(shù)后長期療效穩(wěn)定，術(shù)后效果不佳的患者仍可接受腸道膀胱擴大術(shù)。主要并發(fā)癥有膀胱穿孔、保留的膀胱黏膜缺血纖維化等。但由于該術(shù)式不涉及腸道，避免了尿液與腸道直接接觸導(dǎo)致的腸黏液分泌、電解質(zhì)重吸收等并發(fā)癥，手術(shù)創(chuàng)使較腸道膀胱擴大術(shù)小，并發(fā)癥發(fā)生率低。腹腔鏡自體膀胱擴大術(shù)目前尚處于探索階段。④腸道膀胱擴大術(shù)：腸道膀胱擴大術(shù)是治療保守及微創(chuàng)治療無效的、需要擴大膀胱容積、降低膀胱壓力、糾正輸尿管反流的神經(jīng)源性膀胱患者的長期有效和可靠的方法。腸道膀胱擴大術(shù)通過截取一段腸管，所取的腸管沿對系膜緣剖開按“去管化”原則折疊縫合成U形S形或W形的腸補片，將腸補片與剖開的膀胱吻合形成新的有足夠容量的儲尿囊，從而達到擴大膀胱容量、低壓儲尿、防止上尿路損害的目的。腸管的選擇可以采用回腸、回盲腸、乙狀結(jié)腸等，空腸因易造成嚴重代謝紊亂(低鈉、高鈣及酸中毒等)而禁忌使用。目前最為常用的仍然是回腸及乙狀結(jié)腸膀胱擴大術(shù)。長期隨訪發(fā)現(xiàn)，該手術(shù)能夠提高患者生活質(zhì)量、穩(wěn)定腎功能。當合并膀胖輸尿管反流時，是否需要同期行輸尿管抗反流再植目前存在爭議。有文獻報道單純行腸道膀胱擴大術(shù)，I~III級膀胱輸尿管反流的改善率為100%，IV級反流的改善率為87.5%，V級反流的改善率為61.5%。低等級反流和(或)高壓反流的患者在單純行腸道膀胱擴大術(shù)后，輸尿管反流通常會自動消失。但也有文獻推薦Ⅲ~V級高等級膀胱輸尿管反流合并上尿路積水時應(yīng)積極行同期輸尿管抗反流再植術(shù)，以及時、最大限度地保護上尿路功能。有鑒于此，推薦對于程度嚴重的膀胱輸尿管反流「高等級反流和(或)低壓反流]在實施腸道膀胱擴大術(shù)時應(yīng)同期行輸尿管抗反流再植術(shù)。合并嚴重括約肌功能不全的患者可選擇配合膀胱頸閉合術(shù)，膀胱頸懸吊術(shù)或人工尿道括約肌植入術(shù)。因尿道狹窄、接受膀胱頸閉合術(shù)、肢體畸形、過度肥胖等原因術(shù)后無法經(jīng)尿道間歇導(dǎo)尿的患者，可選擇同期行可控腹壁造口術(shù)(闌尾或回腸)。膀胱攣縮等原因?qū)е碌慕刀屋斈蚬塥M窄和輸尿管迂曲梗阻的患者在腸道膀胱擴大術(shù)時應(yīng)同期行輸尿管松解裁剪及輸尿管抗反流再植術(shù)。適應(yīng)證：嚴重DO、逼尿肌嚴重纖維化或膀胱攣縮、膀胱順應(yīng)性極差、合并膀胱輸尿管反流、壁段輸尿管狹窄或輸尿管迂曲梗阻的患者。術(shù)前應(yīng)常規(guī)行影像尿流動力檢查，評估患者膀胱的容量、穩(wěn)定性、順應(yīng)性及尿道括約肌和膀胱出口的功能，判斷是否合并膀胱輸尿管反流?？墒褂肂超、靜脈尿路造影或磁共振尿路造影、同位素腎圖等檢查了解上尿路形態(tài)及積水擴張程度，判斷分側(cè)腎功能。腎功能不全的患者接受腸道膀胱擴大術(shù)前應(yīng)充分引流尿路以期降低血Cr水平，嚴重腎功能不全的患者應(yīng)慎用該術(shù)式。術(shù)前腎瘢痕的患者應(yīng)給予特別關(guān)注，因為有代謝性酸中毒的潛在可能性。其他的禁忌證有合并Crohn病或潰瘍性結(jié)腸米等腸道炎癥性疾病、既往因接受盆腔放療或腹部手術(shù)導(dǎo)致的嚴重腹腔粘連等。主要并發(fā)癥有腸粘連與腸阻、膀胱輸尿管吻合口狹窄、腸道分泌黏液阻塞尿路、尿路感染、結(jié)石形成、腸道功能紊亂、高氯性酸中毒、維生素B12缺乏、電解質(zhì)素亂、儲尿囊破裂、血栓形成、儲尿囊惡變等。遠期并發(fā)癥包括膀胱穿孔，黏液生成、代謝異常，腸道功能紊亂和結(jié)石形成，術(shù)后的膀胱管理方式為間歇導(dǎo)尿。長期的臨床證據(jù)顯示，腸道膀胱擴大術(shù)是穩(wěn)定腎臟功能和預(yù)防上/下尿路功能惡化的最佳方法，須終身隨訪。此外，微創(chuàng)外科技術(shù)的快速進步致使腹腔鏡和機器人在膀胱擴大術(shù)中得到較好發(fā)展和運用。但臨床結(jié)果需要進一步觀察研究。2)增加尿道控尿能力的術(shù)式：增加膀胱出口陽力會增加患者膀胱內(nèi)高壓的風(fēng)險。外括約肌相關(guān)性尿失禁的手術(shù)治療僅適用于逼尿肌過度活動已被控制無膀胱輸尿管反流的患者；該類方法聯(lián)合膀胱擴大術(shù)則需要行間歇導(dǎo)尿來排空膀胱。①填充劑注射術(shù)：填充劑注射術(shù)可改善尿失禁癥狀。神經(jīng)源性膀胱功能障礙患者治療早期會出現(xiàn)控尿能力的丟失，有文獻報道了尿道填充劑注射的有效性。該術(shù)式是通過在內(nèi)鏡直視下，將填充劑注射于后尿道黏膜下，使尿道腔變窄，延長，增加后尿道閉合能力。應(yīng)用的填充劑有：多聚糖酐、硅腔顆粒、多聚四氟乙烯、腔原、自體脂肪等。填充劑注射術(shù)的適應(yīng)證：尿道固有括約肌功能缺陷，但逼尿肌功能正常的患者，通過注射增加尿道封閉作用提高控尿能力。填充劑注射后Valsalva漏尿點壓力增加，但并不影響逼尿肌漏尿點壓力和排尿壓力。反復(fù)注射療效不確切，但不影響其他治療。目前缺乏填充劑注射治療成人神經(jīng)源性尿失禁的大宗報道。②尿道吊帶術(shù)：中段尿道吊帶術(shù)是指通討吊帶自中段尿道下方將膀胱頸或尿道向恥骨上方向懸吊，固定中段尿道(在女性患者)或者壓迫球部尿道(在男性患者)，以提高控尿能力，吊帶材料可選用自體筋膜及合成材料。有自家導(dǎo)尿能力的女性神經(jīng)源性尿失禁患者可應(yīng)用該手術(shù)。該術(shù)式在女性神經(jīng)源性尿失禁患者，手術(shù)方式有經(jīng)閉孔和恥骨后兩種入路，且成功率高于男性；對男性神經(jīng)源性尿失禁治療的療效也有一定提高，但男性患者的首選療法仍然是人工尿道括約肌植入術(shù)。適應(yīng)證：在神經(jīng)源性膀胱中應(yīng)用的指征為尿道閉合功能不全的患者。術(shù)前膀胱容量、穩(wěn)定性順應(yīng)性良好，術(shù)后排尿問題可以通過間歇導(dǎo)尿解決。主要并發(fā)癥有吊帶斷或松張，吊帶過度壓迫導(dǎo)致尿道侵蝕，感染、導(dǎo)尿困難等，部分神經(jīng)源性尿失禁患者術(shù)后因膀胱出口阻力增加可能造成膀胱順應(yīng)性降低、上尿路損害。人工合成吊帶術(shù)治療神經(jīng)源性尿失禁的中遠期臨床有效性和安全性均得以證實。術(shù)后應(yīng)嚴密隨訪，必要時應(yīng)配合使用M受體阻滯劑、膀胱擴大術(shù)等方法降低膀胱壓力，擴大膀胱容量、改善膀胱順應(yīng)性。③人工尿道括約肌(AUS)植入術(shù)：AUS植入術(shù)是Scott最早提出并應(yīng)用于神經(jīng)源性膀胱的治療。該手術(shù)經(jīng)受了時間的考驗，長期的臨床有效性得到證實。目前臨床廣泛使用的裝置是AMS800型人工尿道括約肌。因神經(jīng)源性尿道括約肌功能不全而接受AUS植入術(shù)的患者，術(shù)后總體控尿率在70%~95%，AUS裝置翻修率在16%~60%，裝置取出率在19%-41%。AUS植入術(shù)在神經(jīng)源性尿失禁患者中的總體療效不如非神經(jīng)源性尿失禁患者，并發(fā)癥的發(fā)生率和二次手術(shù)的發(fā)生率較非神經(jīng)源性患者群體更高(高達60%)。因此，應(yīng)明確告知患者手術(shù)的成功率和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。適應(yīng)證：尿道括約肌去神經(jīng)支配導(dǎo)致的神經(jīng)源性括約肌功能不全。所有準備接受該術(shù)式的患者術(shù)前均應(yīng)行影像尿流動力學(xué)檢查以評估尿失禁的類型、程度及膀胱的感覺、容量、順應(yīng)性、穩(wěn)定性和收縮性，排除尿道狹窄、膀胱出口梗阻和膀胱輸尿管反流等異常。對于存在DO及膀胱順應(yīng)性差的患者術(shù)前應(yīng)加以糾正。術(shù)前通過膀胱尿道鏡檢查證實膀胱頸和球部尿道的腔內(nèi)結(jié)構(gòu)正常，必須排除泌尿生殖系統(tǒng)感染，可能導(dǎo)致感染的誘因(如泌尿系統(tǒng)解剖畸形、泌尿系統(tǒng)結(jié)石等)必須在術(shù)前予以糾正。準備接受人工尿道括約肌植入的患者必須具有正常智力及生活自理能力，雙上肢功能良好，能夠獨立使用人工尿道括約肌裝置。主要遠期并發(fā)癥包括感染、尿道侵蝕、尿道萎縮、機械故障等。二次手術(shù)通常歸因于感染、尿道萎縮或糜爛、機械故障，部分神經(jīng)源性膀胱患者有可能在接受AUS植入術(shù)后因膀胱出口阻力增加，膀胱內(nèi)壓力超過安全范圍進而導(dǎo)致腎積水、膀胱輸尿管反流等并發(fā)癥，因此，術(shù)后應(yīng)及時復(fù)查影像尿流動力學(xué)及上尿路影像學(xué)檢查，必要時應(yīng)配合使用M受體限滯劑、自體膀胱擴大術(shù)、腸道膀胱擴大術(shù)等方法降低膀胱壓力、擴大膀胱容量，改善膀胱順應(yīng)性。長期間歇導(dǎo)尿、術(shù)前反復(fù)泌尿系感染、年齡大于70歲、公腔放療均可能是該手術(shù)失敗的風(fēng)險因素。④其他術(shù)式：可調(diào)整的控尿裝置一ProACTACT。該裝置有效性的研究主要針對前列腺切除術(shù)后尿失禁患者。一項小樣本回顧性分析納入了16例神經(jīng)源性尿失禁患者，治愈率略低于非神經(jīng)源性患者。功能性括約肌擴大術(shù)：通過將股薄肌置換至膀胱頸部或近端尿道，然后通過電刺激，有可能成功重建功能性自體括約肌。該術(shù)式展示了患者重新恢復(fù)尿道閉合控制的前景。膀胱頸和尿道重建術(shù)：經(jīng)典的Young-Dces-Leadbetter手術(shù)用于伴膀胱外翻患兒的膀胱頸部重建。經(jīng)Salle改良的克魯普尿道延長術(shù)，被證實能夠有效恢復(fù)患者的控尿能力，有可能需要聯(lián)合間歇導(dǎo)尿或膀胱擴大術(shù)。(2)重建排尿功能的術(shù)式1)增加膀胱收縮力的術(shù)式橫紋肌重建膀胱術(shù)：橫紋肌重建膀胱術(shù)主要包括腹直肌轉(zhuǎn)位膀胱重建術(shù)、背闊肌逼尿肌成形術(shù)、腹內(nèi)斜肌瓣逼尿肌成形術(shù)等。通過自體橫紋肌覆蓋膀胱或聯(lián)合電刺激，理想狀態(tài)下膀胱可恢復(fù)自主收縮，膀胱無收縮患者有可能恢復(fù)排尿功能。腹直肌和背闊肌用于神經(jīng)源性膀胱治療，已有成功的臨床病例，即腹直肌或背闊肌轉(zhuǎn)位后進行顯微外科神經(jīng)血管吻合，利用腹直肌或背闊肌收縮及腹壓增高的力量排尿。適應(yīng)證：逼尿肌無反射，膀胱出口阻力較低的神經(jīng)源性膀胱患者。并發(fā)癥是持續(xù)尿潴留、上尿路損里、盆腔膿腫、供皮區(qū)皮下積液等。施行該類手術(shù)的前提是必須解決尿道阻力過高的問題，術(shù)后需長期隨訪患者以避免形成或加重上尿路損毀2)降低尿道阻力的術(shù)式：降低尿道阻力對上尿路的保護可能是必要的?？蛇x擇括約肌化學(xué)去神經(jīng)支配或者手術(shù)介入。通常由于術(shù)后出現(xiàn)尿失禁而需要配合外部集尿器，這類手術(shù)主要適合男性神經(jīng)源性膀胱患者。術(shù)式主要包括BTX-A尿道括約肌注射術(shù)、尿道外括約肌切新術(shù)、尿道支架置入術(shù)等，用于治療骶上脊髓損傷或脊膜膨出患者存在的逼尿肌-尿道外括約肌協(xié)同失調(diào)(DESD)。通過阻斷尿道外括約肌和(或)尿道周圍橫紋肌不自主性收縮，改善膀胱排空能力，糾正膀胱內(nèi)病理性高壓狀態(tài)，從而達到保護上尿路的目的。①BTX-A尿道括約肌注射術(shù)：BTX-A尿道括約肌注射術(shù)根據(jù)后尿道阻力增高的部位分為尿道外括約肌注射術(shù)與尿道內(nèi)括約肌(膀胱頸)注射術(shù)。BTX-A的一般應(yīng)用劑量為100~200U，注射前將其溶于5~10ml注射用水中，在膀胱鏡下通過特制的注射針于3、6、9、12點位將其分10~20個點分別注射于尿道外括約肌內(nèi)和(或)尿道內(nèi)括約肌(膀胱頸)內(nèi)。文獻報道術(shù)后大多數(shù)患者殘余尿量減少排尿期最大逼尿肌壓力降低，患者尿流動力學(xué)參數(shù)和生命質(zhì)量得到顯著改善。術(shù)后療效維持6個月左右，隨著時間推移治療效果逐漸下降，但可重復(fù)注射。BTX-A尿道外括約肌注射術(shù)的適應(yīng)證：非手術(shù)治療無效的DESD患者，兒童建議劑量是100U，BTX-A尿道內(nèi)括約肌或膀胱頸注射術(shù)的適應(yīng)證，成人非手術(shù)治療無效的逼尿肌無反射、逼尿肌收縮力減弱，尿道內(nèi)括約肌(膀胱頸)松弛障礙或痙攣，逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)(DBND)等治療。根據(jù)情況部分患者可行BTX-A尿道外括約肌及膀胱頸聯(lián)合注射術(shù)來治療DESD+DBND注射劑量可適當增加。該手術(shù)的并發(fā)癥為短暫壓力性尿失禁、需要間歇導(dǎo)尿、尿潴留和無癥狀尿路感染等。研究顯示臨床有效性佳。不良事件幾乎沒有。②尿道外括約肌切開術(shù)：尿道外括約肌切斷術(shù)為不可逆的破壞性手術(shù)，該手術(shù)主要目的在于降低DESD導(dǎo)致的病理性膀胱內(nèi)高壓狀態(tài)。通過分階段切開括約肌，可降低膀胱出口阻力而不會導(dǎo)致尿道閉合功能完全喪失。多種切開技術(shù)可供選擇，其中激光切開術(shù)看上去能夠臨床獲益。多數(shù)患者需要定期重復(fù)切開括約肌，手術(shù)的有效性已得到證實，不會產(chǎn)生嚴重的不良反應(yīng)，可能會導(dǎo)致繼發(fā)性膀胱頸部狹窄，但可考慮聯(lián)合膀胱頸切開予以治療。由于術(shù)后患者需配合使用外用集尿器，因此，該術(shù)式不適于女性患者和由于陰莖萎縮佩戴外用集尿器困難的男性患者。該術(shù)式應(yīng)用針狀或環(huán)狀電極電刀，激光(如鈥激光、綠激光等)實施尿道外括約肌12點位切斷，切口自精阜近端延伸到尿道球部近端，深度直至所有尿道外括約肌肌纖維被切斷。具有DBND或嚴重良性前列腺增生的患者應(yīng)同時進行膀胱頸切開或前列腺切除術(shù)。術(shù)后70%~90%的患者膀胱排空功能和上尿路的穩(wěn)定性都可以得到改善?；颊咦灾魃窠?jīng)反射障礙的改善率可達90%以上。約14%的患者初次手術(shù)效果不理想，須二次手術(shù)。遠期因尿道外括約肌切斷不充分、逼尿肌收縮力低下、膀胱頸狹窄、尿道瘢痕狹窄等原因的再次手術(shù)率為30%~60%。尿道外括約肌切斷術(shù)的適應(yīng)證：主要指征是男性脊髓損傷患者DESD，次要指征有頻繁發(fā)作的自主神經(jīng)反射亢進，因DESD導(dǎo)致的殘余尿量增多與反復(fù)泌尿系統(tǒng)感染發(fā)作、因尿道假道或狹窄而間歇導(dǎo)尿困準、因膀胱引流不充分導(dǎo)致嚴重上尿路損害的患者主要近期并發(fā)癥有術(shù)中和術(shù)后出血、復(fù)發(fā)、感染(甚至菌血癥)、勃起功能的損害、射精障礙、尿外滲等行尿道外括約肌12點位切斷，盡量減少橫向切口可使出血和潛在的勃起功能障礙并發(fā)癥降到最低。近年來，隨著間歇導(dǎo)尿觀念的普及與BTX-A的臨床應(yīng)用，尿道外括約肌切斷術(shù)的應(yīng)用日趨減少，但對于部分特定患者群體(例如，DESD合并殘余尿量增多的上肢功能障礙的男性四肢癱患者)，該術(shù)式仍有其應(yīng)用價值。③膀胱頸切開術(shù)：膀胱頸切開術(shù)僅適用于膀胱頸部繼發(fā)性改變(纖維化)。不推薦用于逼尿肌肥大導(dǎo)致的膀胱頸部增厚。神經(jīng)源性膀胱患者實施經(jīng)尿道外括約肌切斷術(shù)時，如果合并DBND、膀胱頸纖維化或狹窄，可同期行膀胱頸切開術(shù)。也有文獻報道對一些逼尿肌無反射或收縮力減弱的神經(jīng)源性膀臟患者進行尿道內(nèi)括約肌切斷術(shù)，但療效缺乏證據(jù)支持。術(shù)后因膀胱頸瘢痕化可導(dǎo)致重復(fù)手術(shù)，膀胱結(jié)構(gòu)損毀可能破壞殘存的排尿反射。④尿道支架置人術(shù)：通過尿道外括約肌部置入支架以減輕膀胱流出道阻力，若要保留控尿能力則需膀胱頸部具備足夠的閉合功能。與括約肌切開術(shù)相比較，尿道支架置人術(shù)的手術(shù)時間和住院時間會更短。尿道支架置人術(shù)可以部分替代尿道外括約肌切斷術(shù)，目前使用的主要是記憶合金的網(wǎng)狀支架。然而，治療成本、遠期效果及并發(fā)癥和再次手術(shù)干預(yù)影響其廣泛應(yīng)用。適應(yīng)證同尿道外括約肌切斷術(shù)。與尿道外括約肌切斷術(shù)相比，尿道支架置人術(shù)具有出血少、住院時間短、對殘存勃起功能影響小、持久、可逆等優(yōu)點。術(shù)后排尿期最大逼尿肌壓力和膀胱漏尿點壓力降低，殘余尿量減少，自主神經(jīng)反射亢進和泌尿系感染的發(fā)生率也顯著降低。禁忌證為膀胱出口梗阻（膀胱頸病變、良性前列腺增生癥等)。主要并發(fā)癥有會陰部疼痛、支架的變形和移位、支架腔表面形成結(jié)石、支架對尿道組織的侵蝕、尿道損傷、支架刺激誘發(fā)尿道上皮增生及息肉生長導(dǎo)致繼發(fā)性梗阻、支架取出困難等；由于上述難以克服的并發(fā)癥，此方法的遠期療效受到質(zhì)疑，尤其在BTX-A廣泛應(yīng)用后其臨床價值大為受限。(3)同時重建儲尿和排尿功能的術(shù)式1)骶神經(jīng)后根切斷術(shù)+骶神經(jīng)前根電刺激術(shù)：骶神經(jīng)后根切斷術(shù)也被稱為骶神經(jīng)傳入神經(jīng)阻斷，能夠有效降低逼尿肌過度活動。骶神經(jīng)前根電刺激術(shù)（sacralanteriorrootstimulation，SARS)目的是刺海逼尿肌產(chǎn)生收縮。骶神經(jīng)后根切斷術(shù)目前主要用于骶神經(jīng)前根電刺激術(shù)的輔助治療。該技術(shù)由Brindley于1978年提出，即Brindley刺激器置入術(shù)。此術(shù)式包括完全切斷S2、S3及S4神經(jīng)后根，同時在S2~S4骶神經(jīng)前根置入Brindley電極。Brindley電刺激利用尿道括約肌和膀胱逼尿肌不同的生物學(xué)特性，尿道括約肌傳出神經(jīng)受到刺激的影響，但因為橫紋肌的松弛速度比逼尿肌平滑肌的松弛速度更快，重現(xiàn)了“刺激后排尿”模式。該技術(shù)已在高度選擇的患者中取得成功。約80%的患者可以獲得足夠的膀胱收縮產(chǎn)生有效排尿，但術(shù)后應(yīng)加強對上尿路的隨訪。通過調(diào)整刺激參數(shù)，電刺激也可誘發(fā)患者排便或勃起。適應(yīng)證：DESD合并反射性尿失禁、殘余尿增多的骶髓以上完全性脊髓損傷患者，即植入部位以上完全受損的患者。禁忌證：通過完全切斷骶神經(jīng)后根可以改善膀胱順應(yīng)性、抑制逼尿肌無抑制收縮因此，膀胱壁嚴重纖維化的患者不適合此術(shù)式。由于Brindley電極釋放的刺激電流超過了正常人的痛閾值，因此，該術(shù)式不適用于不完全脊髓損傷患者主要并發(fā)癥：完全切斷骶神經(jīng)后根導(dǎo)致患者殘存的勃起和射精功能損害、便秘癥狀加重、申極裝置故障、電極植入部位感染和疼痛、腦脊液漏等。最近的一項研究報道，夏科脊柱關(guān)節(jié)病(Charcotspinaarthropathy)應(yīng)該被認為是SARS潛在的遠期并發(fā)癥，會導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)定和SARS功能紊亂。由于該術(shù)式創(chuàng)傷較大，有可能導(dǎo)致患者殘存勃起和射精功能，以及排便功能的喪失，因此臨床應(yīng)用受到一定限制。2)骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)：骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)(SNM)通過刺激傳入神經(jīng)，可以恢復(fù)尿路系統(tǒng)興奮和抑制信號的正常平衡關(guān)系。骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)是近年發(fā)展起來的一種治療慢性排尿功能障礙的新方法，適應(yīng)證為急迫性尿失禁、嚴重的尿急-尿頻綜合征和無膀胱出口梗陽的原發(fā)性尿潴留。研究提示，SNM對于部分神經(jīng)源性膀胱(如隱性骶裂、不全脊髓損傷、多發(fā)硬化等)也有治療作用，可以提高尿流率、降低殘余尿量、改善尿頻尿急和急迫性尿失禁癥狀、改善便秘，提高患者生活質(zhì)量。目前SNM方法分兩階段進行第一階段，將永久性電極穿刺法置入S3神經(jīng)孔。進行體外電刺激，測試階段通過排尿日記，殘余尿量和癥狀改善程度評估療效，測試期通常為1~3周(不超過1個月)，如患者主觀癥狀及客觀觀察指標改善50%以上，可進入第二階段，即脈沖發(fā)生器(電刺激器)的永久植入術(shù)，將永久性刺激器置入臀部外上象限、并與永久電極相連接。適應(yīng)證：骶神經(jīng)調(diào)控對神經(jīng)源性膀胱的治療是有效且安全的，但尚缺乏RCTs研究的支持，最適合的神經(jīng)病學(xué)患者群體類別尚不清楚。主要并發(fā)癥有電極置入部位疼痛、感染、腿部疼痛/麻木/反應(yīng)消失、電極移位、電極被包裹纖維化等，但這些并發(fā)癥極為有限。由于神經(jīng)源性膀胱的復(fù)雜性，SNM療法的臨床研究(包括適應(yīng)證選擇、療效觀察、遠期隨訪等)才剛剛開始，并展現(xiàn)出很好的前景。(4)尿流改道術(shù)：上述外科治療方法無效時，必須考慮選擇尿流改道來保護上尿路功能及提高患者的生活質(zhì)量。1)可控尿流改道術(shù)。適應(yīng)證：①神經(jīng)源性膀胱合并膀胱腫瘤；②膀胱嚴重攣縮合并膀胱出口功能不全；③患者長期留置導(dǎo)尿管產(chǎn)生尿道瘺、骶尾部壓瘡等嚴重并發(fā)癥；④患者因肢體畸形、尿道狹窄、尿道痣、過度肥胖等原因經(jīng)尿道間歇導(dǎo)尿困難者。主要禁忌癥有合并腸道炎癥性疾病、嚴重腹腔粘連等。對于無法通過尿道完成自家間歇導(dǎo)尿的神經(jīng)源性膀胱患者，可控性尿流改道是有效的治療選擇。短期內(nèi)可控尿流改道的控尿率超過80%。然而，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率較高，213例術(shù)后患者，其中85例因術(shù)后并發(fā)癥導(dǎo)致需要再次手術(shù)。常見的并發(fā)癥有腸黏液分泌、感染、電解質(zhì)紊亂、腹壁造口狹窄、輸尿管與儲尿囊的吻合口狹窄等。此外，術(shù)前和術(shù)后患者生活質(zhì)量的比較研究尚未報道。2)不可控尿流改道：最常用的術(shù)式是回腸膀胱術(shù)。適應(yīng)證：神經(jīng)源性膀胱患者經(jīng)腹壁造口自家間歇導(dǎo)尿困難、或因上尿路積水、嚴重腎功能損害等原因無法接受可控尿流改道時，可考慮不可控尿道聯(lián)合集尿袋。主要缺點為需要終身佩戴集尿袋，主要并發(fā)癥有感染、電解質(zhì)紊亂、腸梗阻、小腸遠端梗阻、營養(yǎng)吸收不良、腸粘連、吻合口漏、吻合口狹窄、腹壁造口狹窄、造口旁疝、結(jié)石形成等。此外，術(shù)后患者能夠獲得更佳的上尿路功能狀態(tài)和提高生活質(zhì)量。3)終止尿流改道：終止尿流改道的成功病例已有文獻報道。適應(yīng)證：①長期可控性尿流改道后疾病已經(jīng)緩解；②隨著醫(yī)療技術(shù)的更新，已經(jīng)有更好地控制逼尿肌壓力和尿失禁的方法，不再需要不可控尿流改道。終止尿流改道必須詳細咨詢患者和嚴格遵循指征。4.其他治療方法另外，近年來也有一些專家通過膀胱神經(jīng)再支配手術(shù)、骶神經(jīng)根病變切除術(shù)、組織工程及干細胞移植等技術(shù)，試圖恢復(fù)或者部分恢復(fù)神經(jīng)源性膀胱患者的膀胱功能，改善生命質(zhì)量，但是臨床應(yīng)用仍需進一步研究。

神經(jīng)源性膀胱的早期診斷和客觀評估非常重要，只有早期診斷才能盡早及時治療，防止并發(fā)癥的產(chǎn)生與進展。神經(jīng)源性下尿路功能障礙的出現(xiàn)有時可能并不伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但卻仍然提示有神經(jīng)系統(tǒng)病變存在的可能。早期診斷及治療，能有效避免不可逆的下尿路、甚至上尿路病變的發(fā)生與進展。神經(jīng)源性膀胱的診斷主要包括3個方面。①原發(fā)神經(jīng)病變的診斷：即對于導(dǎo)致膀胱尿道功能障礙的神經(jīng)系統(tǒng)病變的性質(zhì)、部位、程度、范圍、病程等做出評估，應(yīng)通過神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)的病史、體格檢查、影像學(xué)檢查和神經(jīng)電生理檢查明確，必要時請神經(jīng)科醫(yī)師協(xié)助診斷。②下尿路和上尿路功能障礙及泌尿系并發(fā)癥的診斷：如下尿路功能障礙的類型、程度，是否合并泌尿系感染、結(jié)石、腫瘤，是否合并腎積水、輸尿管擴張迂曲、膀胱輸尿管反流等上尿路損害。應(yīng)從相應(yīng)的病史、體格檢查、實驗室檢查、尿動力學(xué)檢查和影像學(xué)檢查、膀胱尿道鏡加以明確。③其他相關(guān)器官、系統(tǒng)功能障礙的診斷：如是否合并性功能障礙、盆腔臟器脫垂、便秘或大便失禁等，應(yīng)通過病史、體格檢查、實驗室檢查、影像學(xué)檢查加以明確。在進行任何侵入性檢查之前，必須進行詳盡的病史釆集與全面的體格檢查。對于懷疑神經(jīng)源性膀胱的患者而言，必須在侵入性檢查之前完成病史采集，排尿日記及體格檢查。這些初診資料對于長期的治療及隨訪很有必要。1.病史詳盡的病史采集是診斷神經(jīng)源性膀胱的首要步驟。大多數(shù)患者在就診時已經(jīng)知道自己患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，神經(jīng)源性膀胱的病因、病理生理及分類已在上文做了較為詳細的闡述，除此之外還應(yīng)詢問患者的生活方式、生活質(zhì)量等內(nèi)容(1)遺傳性及先天性疾病病史：如脊柱裂，脊髓脊膜膨出等發(fā)育異常疾病。(2)代謝性疾病病史：如糖尿病病史，注意詢問血糖治療及控制情況，是否合并糖尿病周圍神經(jīng)病變、糖尿病視網(wǎng)膜病變等并發(fā)癥。(3)神經(jīng)系統(tǒng)疾病病史：如帶狀皰疹、吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性硬化癥、老年性癡呆、帕金森病腦血管意外、顱內(nèi)腫瘤、脊柱脊髓腫瘤、腰椎間盤突出癥等病史。(4)外傷史：應(yīng)詳細詢問自出生至就診時外傷(尤其是脊髓損傷)的時間、部位，方式，傷后排尿情況及處理方式等。(5)既往治療史：特別是用藥史，相關(guān)手術(shù)史如神經(jīng)系統(tǒng)手術(shù)史、泌尿系統(tǒng)手術(shù)史、盆腔及底手術(shù)史、抗尿失禁手術(shù)史等。(6)生活方式及生活質(zhì)量的調(diào)查：了解吸煙、飲酒、藥物成癮等情況，評估下尿路功能障礙對生活質(zhì)量的干擾程度等。(7)尿路感染病史：應(yīng)詢問感染發(fā)生的頻率、治療方法及療效。(8)女性還應(yīng)詢問月經(jīng)及婚育史：初潮年齡可能提示代謝相關(guān)疾病。2.癥狀(1)泌尿生殖系統(tǒng)癥狀1)下尿路癥狀(LUTS)：癥狀開始出現(xiàn)的時間非常重要，可為分析與神經(jīng)系統(tǒng)疾病的因果關(guān)系提供依據(jù)。LUTS包括儲尿期癥狀、排尿期癥狀和排尿后癥狀。儲尿期癥狀包括尿急、尿頻、夜尿、尿失禁遺尿等；排尿期癥狀包括排尿困難、膀胱排空不全尿潴留、尿痛等；排尿后癥狀包括尿后滴瀝等。上述癥狀推薦以排尿日記形式加以記錄。2)膀胱感覺異常：如有無異常的膀胱充盈感及尿意等。3)泌尿系統(tǒng)管理方式的調(diào)查：如腹壓排尿、叩擊排尿、擠壓排尿、自行漏尿、間歇導(dǎo)尿，長期留置導(dǎo)尿管、留置膀胱造瘺管等。4)性功能障礙癥狀：生殖器有無缺損；生殖器區(qū)域敏感性；男性注意是否存在勃起功能障礙、性高潮異常、射精異常等，女性注意是否存在性欲減退性交困難等。5)其他：如腰痛、盆底疼痛、血尿、膿尿等。(2)腸道癥狀：頻繁排便，便秘或大便失禁；直腸感覺異常、里急后重感；排便習(xí)慣改變等。(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：包括神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病起始期、進展期及治療后的癥狀，包括肢體感覺和運動障礙、肢體痙攣、自主神經(jīng)反射亢進、精神癥狀及理解力等。(4)其他癥狀：如發(fā)熱，以及血壓增高等自主神經(jīng)功能障礙癥狀。3.體格檢查(1)一般體格檢查：注意患者精神狀態(tài)，意識認知、步態(tài)、生命體征等。重要的認知功能障礙和記憶混亂與異常排尿行為密切相關(guān)。了解患者的精神狀態(tài)意識和智力、運動功能狀態(tài)等有助于制訂治療策略。(2)泌尿及生殖系統(tǒng)檢查：所有懷疑神經(jīng)源性膀胱的患者均應(yīng)進行標準的、完整的泌尿系統(tǒng)體格檢查，包括腎臟、輸尿管、膀胱、尿道、外生殖器等的常規(guī)體檢，還要注意腰腹部情況。應(yīng)常規(guī)進行肛門直腸指檢，了解肛門括約肌張力和大便嵌塞。女性要注意是否合并盆腔器官脫垂等。男性還要檢查前列腺了解軟硬程度和是否有波動，因前列腺炎癥和前列腺膿腫在神經(jīng)功能障礙的男性并非少見，特別是長期留置導(dǎo)尿管的患者。(3)神經(jīng)系統(tǒng)檢查1)感覺和運動功能檢查：脊髓損傷患者應(yīng)檢查軀體感覺平面、運動平面、脊髓損傷平面，以及上、下肢感覺運動功能和上、下肢關(guān)鍵肌的肌力和肌張力。感覺平面是指身體兩側(cè)具有正常感覺功能的最低脊髓節(jié)段，感覺檢查的必查部分是檢查身體兩側(cè)各自的28個皮節(jié)的關(guān)鍵點。運動平面的概念與此相似，指身體兩側(cè)具有正常運動功能的最低脊髓節(jié)段。脊髓損傷平面通過如下神經(jīng)學(xué)檢查來確定：①檢查身體兩側(cè)各自28個皮節(jié)的關(guān)鍵感覺點；②檢查身體兩側(cè)各自10個肌節(jié)的關(guān)鍵肌。應(yīng)特別重視會陰及鞍區(qū)感覺的檢查。2)神經(jīng)反射檢查：包括膝腱反射、跟腱反射提睪肌反射、肛門反射、球海綿體肌反射、各種病理反射(Hoffimann征和Babinski征)等。3)會陰部/鞍區(qū)及肛門指檢檢查：此項檢查可以明確雙側(cè)S2~S5節(jié)段神經(jīng)支配的完整性。會陰部/鞍區(qū)感覺檢查范圍從肛門皮膚黏膜交界處至兩側(cè)坐骨結(jié)節(jié)之間，包括肛門黏膜皮膚交界處的感覺，通過肛門指檢檢查直腸深感覺。運動功能檢查是通過肛門指檢發(fā)現(xiàn)肛門括約肌張力、有無自主收縮。也可進行球海綿體反射檢查，即男性擠壓陰莖、女性擠壓陰蒂。同時將手指置于直腸中感覺肛門括約肌的收縮，可以評估S2~S4反射弧的完整性。通過針刺肛門皮膚黏膜交界處的方法檢查肛門括約肌收縮，可以評估S2~S4的完整性。提睪反射弧評估的是L1~L2感覺神經(jīng)節(jié)。不完全性脊髓損傷指在神經(jīng)損傷平面以下包括最低位的骶段保留部分感覺或運動功能；反之，如果最低位的骶段感覺和運動功能完全消失則確定為完全性脊髓損傷。4.實驗室檢查(1)尿常規(guī)：可了解尿比重，尿中紅細胞、白細胞、蛋白水平，是否存在泌尿系統(tǒng)感染等，并間接反映腎功能狀況。(2)腎功能檢查：鑒于神經(jīng)源性膀胱患者多數(shù)存在腎功能損害的風(fēng)險，且腎衰竭是威脅此類患者生命的主要并發(fā)癥，腎功能的檢查和監(jiān)測是神經(jīng)源性膀胱診斷治療的重要內(nèi)容，尤其是存在儲尿期膀胱高壓的患者。廖利民等將上尿路功能評估作為神經(jīng)源性膀胱分類的重要項目，提出了一種新的分類方法。通過血肌酐、尿素氮水平反映總腎功能狀況，反映上尿路功能受損程度，通過核素利尿腎動態(tài)顯像了解分腎功能情況，為進一步擬定治療方案和合理選擇影像學(xué)檢查提供依據(jù)。以CystatinC估算的GFR對慢性腎損害患者的腎功能評估較血清肌酐估算的GFR更為準確，特別是對于橫紋肌有萎縮的患者。雙側(cè)腎臟的功能損害可能并非均衡和同時發(fā)生，此類患者應(yīng)在必要時進行分側(cè)腎功能檢查。腎功能異常時患者用藥應(yīng)相應(yīng)調(diào)整藥物劑量。(3)尿細菌學(xué)檢查：通過檢查明確病原菌種類并根據(jù)藥敏試驗結(jié)果選擇敏感藥物。5.影像學(xué)檢查(1)泌尿系統(tǒng)超聲：此檢查無創(chuàng)、簡便易行，通過檢查重點了解腎、輸尿管、膀胱的形態(tài)及殘余尿量。B型超聲可用來評估腎臟及輸尿管解剖的許多特征，包括腎臟大小、腎積水、腎皮質(zhì)厚度、腎畸形、腎結(jié)石和腫瘤、輸尿管擴張等。在神經(jīng)源性下尿路障礙患者，檢測腎積水及輸尿管擴張極其重要，可提示下尿路嚴重病變，但超聲不能辨別功能及器質(zhì)性梗阻，也不能證實膀胱輸尿管反流及其程度，經(jīng)常需要其他影像學(xué)技術(shù)進一步明確。超聲是一種測定腎積水及輸尿管擴張程度、觀察病情進展、評估治療反應(yīng)的有效工具。(2)泌尿系統(tǒng)X線片：可了解有無隱性脊柱裂等腰骶骨發(fā)育異常，是否合并泌尿系統(tǒng)結(jié)石等。(3)靜脈尿路造影：這是一個傳統(tǒng)的了解腎、輸尿管、膀胱形態(tài)及分側(cè)腎功能的影像學(xué)方法，檢查的成功依賴于足夠的腎功能，且在腎功能異常時應(yīng)慎重使用造影劑，以免加重腎損害。(4)泌尿系統(tǒng)CT：CT掃描為上尿路解剖提供有用的信息，能夠較直觀地了解腎皮質(zhì)厚度、腎盂積水的形態(tài)改變、輸尿管擴張程度、泌尿系統(tǒng)結(jié)石和新生物等。增強掃描能更清楚地顯示解剖特征(依賴于腎功能)。與B超和靜脈腎盂造影相比，能更清楚地顯示上尿路及膀胱形態(tài)。了解泌尿系統(tǒng)鄰近器官情況，但腎功能異常時應(yīng)慎重選擇增強掃描。螺旋CT泌尿系統(tǒng)三維重建技術(shù)可以在冠狀面等多個層面非常清晰地完整顯示腎臟大小、皮質(zhì)厚度、腎盂積水形態(tài)、輸尿管迂曲擴張、壁段輸尿管狹窄、膀胱形態(tài)等尿路形態(tài)變化，并對上尿路積水擴張程度進行分度-(5)磁共振尿路造影(magneticresonanceurography，MRU)：MRU對上尿路的評估與CT相似該檢查無須使用造影劑即在冠狀面等多個層面非常清晰完整地顯示腎盂積水形態(tài)、輸尿管迂曲擴張、壁段輸尿管狹窄、膀胱形態(tài)等尿路形態(tài)變化，并對上尿路積水擴張程度進行分度，且不受腎功能影響。泌尿系統(tǒng)MRU檢查還可輔助診斷硬脊膜粘連或脊椎手術(shù)形成的脊髓拴系綜合征48。當患者體內(nèi)有心臟起搏器、骨折內(nèi)固定等金屬置人物時禁用(6)核素檢查：包括腎圖、利尿腎圖或腎動態(tài)檢查，可反映分側(cè)腎功能情況，明確腎臟供血狀態(tài)。利尿腎圖可以鑒別上尿路梗阻(如壁段輸尿管梗阻)的性質(zhì)是機械性或動力性梗阻，但檢查結(jié)果受到利尿藥注射時間、水合作用和利尿作用、膀胱是否充盈和膀胱內(nèi)壓力等的影響，當懷疑有上尿路梗阻性疾病時推薦采用利尿腎圖聯(lián)合膀胱引流綜合判斷。(7)膀胱尿道造影；可以了解膀胱尿道形態(tài)，是否存在膀胱輸尿管反流、并對反流程度進行分級，是否存在DSD等情況；尿流動力學(xué)檢查時可同步或非同步行此項檢查，即為影像尿流動力學(xué)檢查。6.膀胱尿道鏡檢查此檢查對神經(jīng)源性膀胱早期診斷價值不大，鏡下所見外括約肌收縮及膀胱頸口的形態(tài)并不能真實反映這一復(fù)雜結(jié)構(gòu)的功能。但膀胱尿道鏡檢查可用于下尿路并發(fā)癥的評估。同樣有助于評估尿道及膀胱的解剖學(xué)異常。長期留置導(dǎo)尿管或膀胱造痿管的患者推薦定期行此項檢查以除外膀胱腫瘤。7.尿流動力學(xué)檢查(1)引言：尿流動力學(xué)檢查能對下尿路功能狀態(tài)進行客觀定量的評估，是揭示神經(jīng)源性膀胱患者下尿路功能障礙的病理生理基礎(chǔ)的最主要方法，在神經(jīng)源性膀胱患者的診療與隨訪中具有不可替代的重要位置?；颊卟∈贰Y狀及體檢結(jié)果是選擇尿流動力檢查項目的主要依據(jù)，鑒于大部分尿流動力學(xué)檢查項目為有創(chuàng)性檢查，因此應(yīng)當先行排尿日記、自由尿流率殘余尿測定等無創(chuàng)檢查項目，然后再進行充盈期膀胱測壓、排尿期壓力流率測定、肌電圖檢查、神經(jīng)電生理檢查等有創(chuàng)檢查項目。影像尿流動力學(xué)是證實神經(jīng)源性膀胱患者上/下尿路功能障礙及其病理生理改變的“金標準”。在尿流動力學(xué)檢查過程中，認識和排除由受檢者、檢查者和儀器設(shè)備等因素產(chǎn)生的干擾，對正確分析和解釋檢查結(jié)果具有重要意義。在進行尿流動力學(xué)檢查之前，患者應(yīng)當排空大便。鑒于神經(jīng)源性膀胱患者多合并存在便秘，推薦在檢查前晚進行灌腸，以清除直腸內(nèi)的糞塊。如果治療允許，應(yīng)停用作用于下尿路的藥物48小時以上，如不能停用，必須在判讀檢查結(jié)果時記錄分析。對于高位脊髓損傷的患者，檢查過程可能誘發(fā)自主神經(jīng)反射亢進，推薦在尿流動力學(xué)檢查中監(jiān)測血壓。對存在泌尿系統(tǒng)感染高危因素的患者在行尿流動力學(xué)檢查之前或之后可選擇性使用抗生素預(yù)防感染。(2)常用尿流動力學(xué)檢查項目1)排尿日記：是一項半客觀的檢查項目，建議記錄2~3天以上以得到可靠的結(jié)果。此項檢查具有無創(chuàng)性和可重復(fù)性。2)自由尿流率：該檢查項目的結(jié)果是對下尿路排尿功能狀態(tài)的客觀和綜合反應(yīng)，一般在有創(chuàng)的尿流動力學(xué)檢查前進行，并重復(fù)測定2~3次以得到更加可靠的結(jié)果。需要注意的是某些患者無法以正常的體位排尿，可能會影響尿流率檢查結(jié)果，須在判讀時加以考慮。尿流率檢查時可能的異常表現(xiàn)包括低尿流率、低排尿量、間斷排尿、排尿躊躇、尿流曲線形態(tài)非鐘形和殘余尿增多。3)殘余尿測定：建議在排尿之后即刻通過B超膀胱容量測定儀及導(dǎo)尿等方法進行殘余尿測定，對于神經(jīng)源性膀胱患者的下尿路功能狀態(tài)初步判斷、治療策劃及隨訪具有重要價值。便攜式超聲膀胱容量測定儀使得殘余尿量的臨床常規(guī)，無創(chuàng)測定成為可能，應(yīng)積極推廣。4)充盈期膀胱壓力-容積測定(cystometrogram，CMG)：此項檢查是模擬生理狀態(tài)下的膀胱在充盈和儲尿期的壓力-容積變化，并以曲線的形式記錄下來，能準確記錄充盈期膀胱的感覺，膀胱順應(yīng)性、逼尿肌穩(wěn)定性、膀胱容量等指標，同時，也要記錄膀胱充盈過程中是否伴隨尿急、疼痛、滑尿、自主神經(jīng)反射亢進等異常現(xiàn)象。正常膀胱應(yīng)具有良好的順應(yīng)性，在充盈過程中只有很小的膀胱壓力改變，即使在誘發(fā)條件下也不發(fā)生逼尿肌的無抑制性收縮，腦胱順應(yīng)性反映的是膀胱容量變化與逼尿肌壓力變化之間的關(guān)系，其計算公式為ΔV/△Pdet，單位為ml/cmH2O。檢查前應(yīng)排空膀胱。充盈膀胱速率應(yīng)與生理狀況相似，最好是以10ml/min或更慢的速度充盈膀胱，充盈膀胱所用的鹽水應(yīng)加熱至體溫。過快或者用室溫鹽水充盈膀胱會刺激膀胱，影響檢查結(jié)果的準確性。正常膀胱順應(yīng)性的標準值很難建立，有學(xué)者建議正常成年人膀胱順應(yīng)性的參考值為20~40mlcmH2O。實際膀胱充盈壓可能比順應(yīng)性的計算更有價值，原因是膀胱順應(yīng)性變化較大，其值主要取決于如何確定計算順應(yīng)性時膀胱充盈的起始和終止這2個點，以及相對應(yīng)的壓力和容量值，如果順應(yīng)性的定義被過分簡化，則會出現(xiàn)潛在的錯誤結(jié)論。5)漏尿點壓測定①逼尿肌漏尿點壓(detruserleakpointpressure，DLPP)：測定DLPP是指在無逼尿肌自主收縮及腹壓增高的前提下，膀胱充盈過程中出現(xiàn)漏尿時的最小逼尿肌壓力，可用以預(yù)測上尿路損害危險，當DLPP≥40cmHO時上尿路發(fā)生繼發(fā)性損害的風(fēng)險顯著增加。在無逼尿肌自主收縮及腹壓改變的前提下灌注過程中逼尿肌壓力達到40cmH2O時的膀胱容量稱為相對安全膀胱容量。嚴重的膀胱輸尿管反流可緩沖膀胱壓力，這種情況下，若反流出現(xiàn)在逼尿肌壓力達到40cmH2O之前，則相對安全膀胱容量為開始出現(xiàn)反流時的膀胱容量。因此將DLPP>40cmH2O作為上尿路損害的危險因素，其在神經(jīng)源性膀胱的處理中具有重要意義，為必須獲得的尿流動力學(xué)參數(shù)然而，近來有研究認為DLPP對于預(yù)測上尿路或膀胱繼發(fā)性損害的價值尚需進一步研究。②腹壓漏尿點壓(abdominalleakpointpressure，ALPP)：測定ALPP指腹壓增加至出現(xiàn)漏尿時的膀胱腔內(nèi)壓力，主要反映尿道括約肌對抗腹壓增加的能力，該指標在部分由于尿道括約肌去神經(jīng)支配所致的壓力性尿失禁患者中具有意義。6)壓力-流率測定(pressureflowstudy，PFS)：該檢查反映了逼尿肌與尿道括約肌的功能及協(xié)同狀況，是兩者在排尿過程中的共同作用的結(jié)果。主要用來確定患者是否存在膀胱出口梗阻(BOO)，特別是有無機械性或解剖性因素所致的BOO。然而大部分神經(jīng)源性膀胱患者的BOO類形為功能性標陰，如逼尿肌-尿道括約肌協(xié)同失調(diào)(DSD)、尿道括約肌松弛障礙、膀胱頸松弛障礙等，因此，此項檢查在神經(jīng)源性膀胱患者應(yīng)與括約肌肌電圖(EMG)檢查或影像學(xué)檢查聯(lián)合同步進行，才能更正確地診斷功能性BOO，更其有臨床意義。7)肌電圖(EMG)檢查：用以記錄尿道外括約肌、尿道旁橫紋肌、肛門括約肌或盆底橫紋肌的肌電活動，間接評估上述肌肉的功能狀態(tài)。尿流動力學(xué)檢查中的EMG一般采用募集電位肌電圖，通常使用肛門括約肌貼片電極記錄EMG，反映整塊肌肉的收縮和舒張狀態(tài)。檢查時常規(guī)同步進行充盈期膀胱測壓或壓力-流率測定，可反映逼尿肌壓力變化與尿道外括約肌活動的關(guān)系、排尿期逼尿肌收縮與外括約肌活動的協(xié)調(diào)性，對于診斷DSD有重要價值。同心圓針電極肌電圖僅在特殊情況時使用。更精細的肌電圖檢查如運動單位肌電圖、單纖維肌電圖等。更多應(yīng)用于神經(jīng)生理方面的研究。8)尿道壓力測定：可分為尿道壓力分布圖描記(urethralpressureprofile，UPP)及定點尿道壓力測量UPP是測量和描記壓力沿后尿道的分布，此項檢查主要用以測定儲尿期尿道控制尿液的能力，反映的是尿道括約肌的狀態(tài)，以及尿道有無瘢痕狹窄等。而位于膜部尿道的定點尿道壓力測量、即膀胱壓力-尿道壓力-EMG聯(lián)合測定對于診斷DSD具有重要價值。但是影響尿道壓力測定的因素較多，尿道各個部位及尿道壁和尿道括約肌復(fù)合體的各種組織成分對于控尿的作用仍不十分清楚，測定方法也存在一些缺點因此對尿道壓力測定結(jié)果的解讀及意義有待進一步研究。9)影像尿流動力學(xué)檢查(videourodynamics，VUDS)：此項檢查是將充盈期膀胱測壓、壓力-流率測定等尿流動力學(xué)檢查與X線片或B型超聲等影像學(xué)檢查相結(jié)合，結(jié)合的形式可以是完全同步或非同步兩種。影像尿流動力檢查，特別是結(jié)合X線片的影像尿流動力檢查是目前診斷逼尿肌-尿道外括約肌協(xié)同失調(diào)(DESD)逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)(DBND)判斷膀胱輸尿管反流(VUR)和漏尿點壓力等神經(jīng)源性膀胱患者上/下尿路病理生理改變最準確的方法。在膀胱充盈和儲尿過程中觀察VUR及發(fā)生反流時的壓力變化是該檢查項目的重要內(nèi)容，VUSD可以對反流程度進行分級、也可分為高壓反流與低壓反流。VUDS對漏尿的觀察也很靈敏。對DLPP和ALPP的判斷更加簡便。DLPP≥40cmH2O是上尿路損毀的危險因素，根據(jù)DLPP及VUR發(fā)生前的膀胱容積可確定安全膀胱容積。在排尿階段，在高壓-低流狀態(tài)下，影像尿流動力檢查可以更精確地確定梗阻部位，可以直觀地觀察到排尿時括約肌的活動，尤其在EMG檢查效果不佳或不能明確診斷的情況下判斷DESD及DBND。同時還可以觀察膀胱形態(tài)異常后尿道形態(tài)變化和膀胱尿道結(jié)石等重要病變和病理生理改變。推薦有條件的醫(yī)院針對神經(jīng)源性膀胱患者積極開展影像尿流動力檢查。10)膀胱誘發(fā)試驗：為確定有無逼尿肌反射存在，以及鑒別神經(jīng)損傷平面位于上位神經(jīng)元還是下位神經(jīng)元，可在充盈期膀胱測壓過程中行誘發(fā)試驗逼尿肌過度活動往往可以通過增加腹壓、改變體位快速灌注刺激性介質(zhì)、注射擬膽堿藥物等方式誘發(fā)出來。①冰水試驗(Icewatertest，IWT)：這一試驗是在充盈期膀胱測壓過程中應(yīng)用冰鹽水快速灌注膀胱，以誘發(fā)逼尿肌收縮的出現(xiàn)。IWT在鑒別神經(jīng)損傷位于上神經(jīng)元還是下神經(jīng)元，判斷膀胱感覺功能，增加DO的檢出率方面有一定的價值。逼尿肌反射弧完整的上位神經(jīng)元損傷患者IWT可以誘發(fā)出逼尿肌收縮，但結(jié)果存在假陽性和假陰性的可能，應(yīng)結(jié)合其他檢查項目對結(jié)果進行解釋。②氯貝膽堿超敏試驗(Bethanecholsupersensitivitytest，BST)：該試驗的原理是基于一種觀察到的現(xiàn)象，即當一種機體組織結(jié)構(gòu)存在去神經(jīng)損傷時，該組織對來自于損傷的神經(jīng)系統(tǒng)所傳遞的神經(jīng)遞質(zhì)具有增高的敏感性。對于逼尿肌而言，其副交感神經(jīng)的遞質(zhì)為乙酰膽堿，因此，皮下注射擬乙酰膽堿藥物(如氯貝膽堿)可誘發(fā)逼尿肌的收縮，從而證實膀胱支配神經(jīng)的受損。BST可用來鑒別神經(jīng)源性和非神經(jīng)源性逼尿肌無反射，BST陽性結(jié)果通常提示神經(jīng)源性逼尿肌無反射。但此試驗具有局限性，結(jié)果應(yīng)綜合其他檢查結(jié)果進行解釋。此外，BST陽性對于預(yù)測口服氯貝膽堿的治療效果具有一定意義。8.神經(jīng)電生理檢查(1)引言：神經(jīng)電生理檢查是神經(jīng)系統(tǒng)物理檢查的延伸，目前已有專門針對下尿路、盆底感覺和運動功能的神經(jīng)通路的電生理學(xué)檢查，對神經(jīng)源性膀胱出者的膀胱和盆底功能障礙進行評估，為治療方案的制訂和患者的預(yù)后判斷提供參考。(2)神經(jīng)電生理學(xué)檢查：下尿路及盆底神經(jīng)電生理檢查項目有尿道括約肌或肛門括約肌肌電圖、陰部神經(jīng)傳導(dǎo)速率、球海綿體反射潛伏期、陰部神經(jīng)體感透發(fā)電位等。1)球海綿體反射(bulbocavemosusrefiex，BCR)：BCR是通過電刺激陰莖或陰蒂神經(jīng)，記錄球海綿體肌在刺激后的電位變化(女性患者以肛門括約肌電位變化為參考)，測定其潛伏期。該檢查主要用于評估下運動神經(jīng)元損傷患者S2~S4陰部神經(jīng)反射弧的完整性。然而，目前國內(nèi)外健康人群BCR潛伏期尚無統(tǒng)一標準，但通常認為典型均值為33毫秒。若所測患者的BCR潛伏期超過均值±2.5~3倍標準差或波形未引出可判斷為異常。BCR潛伏期在正常范圍并不能排除骶髓反射弧軸突存在損傷的可能性。脊髓栓系綜合征和骶髓上脊髓損傷患者的BCR潛伏期經(jīng)?？煽s短。2)陰部神經(jīng)體感誘發(fā)電位(pudendalsomatosensoryevokedpotential，PSEP)：PSEP是檢測脈沖刺激通過陰莖背神經(jīng)(或陰蒂神經(jīng))陰部神經(jīng)沿脊髓傳導(dǎo)至大腦皮質(zhì)的速度，從陰部神經(jīng)刺激點到大腦皮質(zhì)整個傳導(dǎo)通路上存在損害，可以導(dǎo)致誘發(fā)電位波峰潛伏期、波幅的變化，它反映了神經(jīng)沖動沿陰部神經(jīng)傳人纖維到達骶髓后，沿睿精上行傳導(dǎo)到大腦皮質(zhì)通路的完整性。目前，國內(nèi)外健康人群SEP潛伏期尚無統(tǒng)一標準，典型值為39毫秒，延長或缺失可判斷為異常。3)陰部神經(jīng)運動透發(fā)電位(Motorevokedpotential，MEP)：測定從大腦皮質(zhì)沿脊髓下傳到盆底部的運動傳導(dǎo)通路的完整性，從大腦皮質(zhì)到盆底整個傳導(dǎo)通路上的損害，都可以導(dǎo)致誘發(fā)電位波峰、潛伏期、波幅的變化。目前國內(nèi)外健康人群陰部神經(jīng)運動誘發(fā)電位潛伏期尚無統(tǒng)一標準。4)陰部神經(jīng)傳導(dǎo)測定(nerveconductionstudies)：包括運動傳導(dǎo)和感覺傳導(dǎo)的測定。盡管神經(jīng)傳導(dǎo)測定在下尿路神經(jīng)病變的數(shù)據(jù)較少，但此技術(shù)對于鑒別膀胱病變的神經(jīng)缺陷方面是有價值的。①運動神經(jīng)傳導(dǎo)(motornerveconduction，MNC)：使用特殊的StMark陰部神經(jīng)電極，示指尖端為刺激電極，示指末端為記錄電極，測定運動動作電位的潛伏期及波幅。潛伏期正常小于5毫秒，多為2毫秒，波幅為1mV，延長或缺失為異常。②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)(sensorynerveconduction，SNC)：使用2對貼片電極，刺激電極貼于陰莖尖端記錄電極貼于陰莖根部，可測定感覺電位傳導(dǎo)的潛伏期、波幅及傳導(dǎo)速度，典型潛伏期為15毫秒，波幅為5uV，傳導(dǎo)速度為40ms/s，延長或缺失為異常。5)自主神經(jīng)反應(yīng)測定①副交感神經(jīng)：使用特定的氣囊尿管環(huán)形刺激電極及肛塞記錄電極，刺激膀胱頸或尿道黏膜，記錄肛門應(yīng)答，可測定副交感反應(yīng)的潛伏期。刺激后感覺電位的典型潛伏期為55~70毫秒。延長或缺失為異常。②交感神經(jīng)：皮膚交感反應(yīng)(skinsympatheticresponse，SSR)，使用貼于陰莖或陰蒂的表面記錄電極，刺激手掌正中神經(jīng)，在陰莖或陰蒂記錄應(yīng)答，可測定交感反應(yīng)的潛伏期與波幅。刺激后SSR的典型潛伏期為1.5秒、波幅為2~3mV。延長或缺失為異常。SSR是人體在接受引起神經(jīng)電活動的刺激之后出現(xiàn)的皮膚反射型電位，可由外源性和內(nèi)源性刺激誘發(fā)產(chǎn)生。SSR可以評估下尿路相關(guān)交感功能的完整性下尿路傳人沖動在喚醒主觀尿意感覺的同時能誘發(fā)SSR，其可作為判斷膀胱感覺的指標，有助于判斷膀胱頸功能的健全與否，以及是否存在協(xié)同失調(diào)。

神經(jīng)源性膀胱分類標準應(yīng)包含以下內(nèi)容；①以尿流動力學(xué)結(jié)果作為分類基礎(chǔ)；②反映臨床癥狀；③反映相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)病變；④全面反映下尿路及上尿路的功能狀態(tài)。目前尚無理想統(tǒng)一的神經(jīng)源性膀胱分類方法。國際尿控協(xié)會(ICS)將下尿路功能障礙分為儲尿期和排尿期兩部分描述，并基于尿流動力學(xué)檢查結(jié)果針對患者儲尿期和排尿期的功能提出一個分類系統(tǒng)，該分類可以較好地反映下尿路功能(膀胱/尿道)功能及臨床癥狀。?Madersbacher根據(jù)神經(jīng)損傷部位、充盈及排尿階段膀胱逼尿肌和尿道外括約肌的功能狀態(tài)，提出了一個分類圖，描述了多種神經(jīng)源性膀胱的類型。是對下尿路病理生理改變的直觀描述與總結(jié)。?但是，上述兩種分類都沒有反映上尿路狀態(tài)，廖利民在既往下尿路功能障礙分類方法的基礎(chǔ)上，提出了一種包含上尿路功能狀態(tài)的神經(jīng)源性膀胱患者全尿路功能障礙的新分類方法，其中對腎盂輸尿管積水擴張?zhí)岢隽诵碌姆侄葮藴?。此分類方法被推薦用來評估、描述、記錄上尿路及下尿路的病理生理變化四為制訂治療方案提供更全面、科學(xué)及客觀的基礎(chǔ)。

下尿路(膀胱和尿道)有兩個主要功能：在適當?shù)臅r機進行儲尿和排尿。為了調(diào)控這兩個生理過程，一個復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)對膀胱的儲尿/排尿功能和尿道的括約功能進行調(diào)控。腦橋排尿中樞對這個系統(tǒng)進行控制，同時又接收來自高級中樞的神經(jīng)輸入，尤其是來源于額葉內(nèi)側(cè)的神經(jīng)沖動。因此，脊髓-腦干-脊髓排尿反射通路的任何部位受損，都將導(dǎo)致儲尿和排尿功能障礙。神經(jīng)源性下尿路功能障礙的類型及病理生理取決于神經(jīng)系統(tǒng)病變的部位、程度和演變。1.腦橋上病變腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中樞，無法抑制儲尿期的膀胱傳入信號，往往出現(xiàn)逼尿肌過度活動(DO)，臨床上多表現(xiàn)為尿失禁；由于腦橋排尿中樞是完整的，逼尿肌-括約肌協(xié)同性通常正常，很少出現(xiàn)排尿困難，因此對上尿路的損害較小。常見的腦橋上病變的原因是腦卒中、帕金森病和癡呆等。2.腦橋病變腦橋被蓋背側(cè)是排尿中樞(PMC)的位置。發(fā)生在這個水平的病變比較罕見，可以導(dǎo)致DO和逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)(DSD)。多見于多系統(tǒng)萎縮(MSA)。3.骶上的脊髓病變(1)完全骶上脊髓損傷：完全骶上脊髓損傷患者，中樞調(diào)控排尿的下行通路被阻斷，這種協(xié)調(diào)膀胱、腸道、括約肌功能的反射通路被破壞。所導(dǎo)致下尿路功能障礙的典型模式是DO及DSD，產(chǎn)生逼尿肌高壓、殘余尿增加、尿失禁及泌尿系感染等表現(xiàn)，進而導(dǎo)致膀胱輸尿管反流、輸尿管擴張、腎積水及腎臟瘢痕化等上尿路損害，嚴重者導(dǎo)致腎功能不全，甚或尿毒癥。T6以上脊髓損傷的另一個特征是，會出現(xiàn)自主神經(jīng)反射障礙，這可能危及生命。來自膀胱的刺激可以誘發(fā)區(qū)域血管收縮、出汗甚至嚴重的高血壓。(2)不完全脊髓損傷：不完全骶上脊髓損傷可以導(dǎo)致不同的膀胱和括約肌功能形式。前索損傷的大多數(shù)患者會出現(xiàn)DO，根據(jù)損傷的范圍和部位的不同也可以出現(xiàn)DSD。例如，協(xié)調(diào)膀胱和括約肌的傳導(dǎo)通路主要位于脊髓的側(cè)柱，如果這些部位受揭，就會發(fā)生DSD。傳遞膀胱感覺的通路位于脊髓背柱，如果背柱不受影響，膀胱感覺就不受影響。上尿路損傷的風(fēng)險取決于個人的不同情況4.骶髓損傷骶髓損傷患者根據(jù)逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核損傷情況不同，臨床表現(xiàn)也不同。如果逼尿肌神經(jīng)核損傷而陰部神經(jīng)核完整，表現(xiàn)為逼尿肌松弛或無反射、膀胱容量增大且壓力低。由于外括約肌痙攣，從而導(dǎo)致尿潴留，這類患者對上尿路損害相對較小，出現(xiàn)尿失禁情況也少。如果陰部神經(jīng)核損傷而逼尿肌神經(jīng)核完整，則表現(xiàn)為括約肌松弛、DO或者膀胱痙攣、膀胱容量降低，由于膀胱出口阻力較低，很少引起上尿路損害，但尿失禁癥狀比較嚴重如果逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核同時損傷，則出現(xiàn)混合改變。骶髓病變多見于骶髓發(fā)育異常(如骶裂、骶脊膜膨出等)患者，其下尿路病理生理復(fù)雜、個體差異很大，除了上述典型改變以外，經(jīng)常會出現(xiàn)DO及DSD等骶髓上損害的特征，可能與神經(jīng)發(fā)育缺損水平及病變累及水平較高有關(guān)；由于病變的長期性，這類患者上尿路損害程度不次于甚或超過骶上脊髓損傷患者。5.骶髓以下(馬尾神經(jīng)及周圍種經(jīng))病變排尿骶反射中樞受損、或者相關(guān)外周神經(jīng)受損，均可累及支配膀胱的交感和副交感神經(jīng)，或同時累及支配尿道括約肌的神經(jīng)，導(dǎo)致逼尿肌反射及收縮力減弱或消失和(或)尿道內(nèi)外括約肌控尿能力減低，出現(xiàn)排尿困難或尿失禁。由于交感下腹神經(jīng)是通過胸段神經(jīng)根進入脊髓，所以一些疼痛和(或)膀胱充盈的感覺可以保留。另外，膀胱頸主要由交感神經(jīng)支配，因此在骶以下?lián)p傷中仍能保持一定的功能。如果有廣泛的自主神經(jīng)損傷，膀胱頸則保持開放。不同水平的神經(jīng)病變導(dǎo)致的神經(jīng)源性膀胱病理生理改變具有一定規(guī)律性，但并非完全與病變水平相對應(yīng)。同一水平病變、不同病因、不同患者或同一患者的不同病程，其臨床表現(xiàn)和病理生理改變均可能有一定差異。另外，神經(jīng)源性膀胱患者儲尿障礙與排尿障礙常并存，必須從儲尿、排尿及其協(xié)同性多方面來分析病理生理改變。影像尿動力學(xué)是指示神經(jīng)源性膀胱患者下尿路及上尿路病理生理改變及其規(guī)律性的準確方法、"金標準”，也是分類的基礎(chǔ)。

神經(jīng)源性膀胱(neurogenicbladder，NB)是由于神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)控出現(xiàn)紊亂而導(dǎo)致的下尿路功能障礙，通常需在存有神經(jīng)病變的前提下才能診斷。根據(jù)神經(jīng)病變的程度及部位的不同，神經(jīng)源性膀胱有不同的臨床表現(xiàn)。神經(jīng)源性膀胱可引起多種長期并發(fā)癥，最嚴重的是上尿路損害、腎衰竭。但是神經(jīng)源性膀胱的臨床表現(xiàn)和長期并發(fā)癥往往不相關(guān)，因此早期診斷，并對出現(xiàn)后續(xù)并發(fā)癥的風(fēng)險進行早期評估與預(yù)防具有非常重要的意義。盡管目前國際上有關(guān)神經(jīng)源性膀胱的英文名詞尚未統(tǒng)一，但推薦使用“neurogeniclowerurinarytractdysfunction(神經(jīng)源性下尿路功能障礙)”來取代“neurogenicbladder(神經(jīng)源性膀胱)”。所有可能影響儲尿和(或)排尿神經(jīng)調(diào)控的疾病都有可能造成膀胱和(或)尿道功能障礙，神經(jīng)源性膀胱的臨床表現(xiàn)與神經(jīng)損傷/病變的位置和程度可能存在一定相關(guān)性，但無規(guī)律性，目前尚缺乏針對各病因的神經(jīng)源性膀胱的流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)。1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)因素(1)腦血管意外：腦血管意外可引起各種類型的下尿路功能障礙。尿失禁(urinaryincontinence，UI)是腦血管意外后的常見癥狀，多是短暫的，但尿失禁消失后可能會出現(xiàn)其他形式的排尿障礙。46.7%的患者存在膀胱儲尿功能障礙，23.3%的患者存在膀胱排尿功能障礙。持續(xù)性尿失禁與腦血管意外不良預(yù)后相關(guān)。(2)創(chuàng)傷性腦損傷：創(chuàng)傷性腦損傷患者中有44%表現(xiàn)為儲尿功能障礙，38%表現(xiàn)為排尿功能障礙，59%尿動力學(xué)檢查結(jié)果異常。(3)顱腦腫瘤：額葉皮質(zhì)的腫瘤患者中有30%存在排尿困難?；加心X膠質(zhì)瘤的兒童尿潴留的發(fā)病率高達71%。顱底脊索瘤患者存在逼尿肌過度活動(detrusoroveractivity，DO)、低順應(yīng)性膀胱、逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)(detrusorsphincterdyssynergy，DSD)等一系列下尿路癥狀。背外側(cè)腦橋，包括腦橋網(wǎng)狀核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及藍斑等被腫瘤組織壓迫或侵襲被認為是造成顱底脊索瘤患者下尿路癥狀的主要原因。下丘腦病變?nèi)绱贵w腺瘤等可導(dǎo)致儲尿期和排尿期嚴重的下尿路功能障礙。這反映出下丘腦在調(diào)節(jié)人類排尿功能方面的關(guān)鍵作用。(4)壓力正常的腦積水：壓力正常的腦積水是指腦脊液壓力正常而腦室擴張，患者有進行性癡呆、步態(tài)不穩(wěn)等代表性癥狀的綜合征，約95.2%的患者有逼尿肌過度活動表現(xiàn)。其中單患有逼尿肌過度活動的患者(64%)比尿失禁患者(57%)更常見。(5)腦癱：腦癱患者中62%的女性和58%的男性患者表現(xiàn)為尿失禁。70%患者表現(xiàn)為逼尿肌過度活動，超過10%的患者存在反復(fù)泌尿系統(tǒng)感染病史和尿路影像學(xué)異常。(6)智力障礙：智力障礙主要分為兩種類型：先天性精神發(fā)育遲滯和后天獲得性癡呆(如老年癡呆癥)。1)精神發(fā)育遲滯：精神發(fā)育遲滯的兒童，尿頻、尿失禁和排尿困難的發(fā)生率顯著增高。根據(jù)不同的障礙級別，有12%~65%的患者伴有下尿路功能障礙。超過1/4的精神發(fā)育遲滯患者有夜間遺尿，12%的患者白天及夜間都有尿失禁。2)老年癡呆癥：阿爾茨海默病、多發(fā)性腦梗死、路易體癡呆、Binswanger病、Nasu-Hakola病和Pick病是導(dǎo)致老年癡呆癥的主要原因。57.6%的阿爾茨海默病患者有逼尿肌過度活動表現(xiàn)。23%~48%患者發(fā)生尿失禁。92%的路易體癡呆患者存在逼尿肌過度活動。53%的患者會發(fā)生急迫性尿失禁。50%~84%的多發(fā)性腦梗死患者合并尿失禁，并且出現(xiàn)尿失禁的時間要早于阿爾茨海默病，但是這些患者并不總是伴有癡呆，而且在出現(xiàn)尿失禁之前常表現(xiàn)有尿頻、尿急。提示多發(fā)腦梗死患者與阿爾茨海默病患者的尿失禁發(fā)病機制有所不同。(7)基底節(jié)病變：帕金森病是最常見的基底節(jié)病變，是由中腦黑質(zhì)和紋狀體內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺減少所致。帕金森病患者癥狀嚴重程度與下尿路功能障礙發(fā)生率呈正相關(guān)，儲尿障礙導(dǎo)致的尿路癥狀比排尿障礙更常見，夜尿癥最常見(77.5%)，其次是尿急(36.7%)、尿頻(32.6%)。(8)多系統(tǒng)萎縮：多系統(tǒng)萎縮患者下尿路癥狀初始階段主要表現(xiàn)為逼尿肌過度活動；隨著疾病進展，表現(xiàn)為括約肌損傷和逼尿肌收縮功能受損。ShyDrager綜合征是一種較為罕見的綜合征，其排尿功能異常主要為膀胱排空障礙和尿失禁。(9)共濟失調(diào)：共濟失調(diào)患者常見尿動力學(xué)表現(xiàn)為逼尿肌過度活動，伴逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)。Machado-Joseph病又稱Azorean病，屬遺傳性脊髓小腦性共濟失調(diào)中的一種類型(III型，SCA3)，13.9%的Machado-Joseph病患者存在膀胱功能障礙，以逼尿肌過度活動最常見。(10)神經(jīng)脫髓鞘病變(多發(fā)性硬化癥，MS)：多發(fā)性硬化癥最常累及頸髓的后柱和側(cè)柱，也常累及腰髓、骶髓、視神經(jīng)、大腦、小腦和腦干。50%~90%的多發(fā)性硬化癥患者可伴有神經(jīng)源性膀胱。其臨床癥狀隨病變累及的神經(jīng)部位和病程改變而異。2%~12%的多發(fā)性硬化癥患者的早期就存在下尿路功能障礙，有些研究甚至高達34%。10年病程的多發(fā)性硬化癥患者排尿功能障礙的發(fā)生率升至75%；平均有65%的患者排尿功能障礙表現(xiàn)為逼尿肌過度活動，35%的患者表現(xiàn)為逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)。25%的患者表現(xiàn)為逼尿肌收縮力減弱。多發(fā)性硬化癥患者下尿路功能障礙的發(fā)病率與患者的殘疾狀態(tài)有關(guān)，出現(xiàn)行走困難的多發(fā)性硬化癥患者全部可有下尿路功能障礙。10%的多發(fā)性硬化癥患者排尿異常癥狀可以是疾病早期的唯一表現(xiàn)。由于多發(fā)性硬化癥的臨床特點是緩解與加重不斷相交替，因此其泌尿系癥狀也并非一成不變。尿頻和尿急是最常見的癥狀，占31%~85%；而尿失禁占37%~72%；伴或不伴有尿潴留的占2%~52%。常隨累及神經(jīng)部位的變化和病程的演變而發(fā)生相應(yīng)的變化，但這種排尿障礙變化很少向改善方向發(fā)展。(11)脊髓病變1)創(chuàng)傷性脊髓損傷：創(chuàng)傷性脊髓損傷引起的膀胱功能障礙以骶髓為界又可劃分為上運動神經(jīng)元功能障礙和下運動神經(jīng)元功能障礙。脊髓損傷平面越高，逼尿肌過度活動、逼尿肌-外括約肌協(xié)同失調(diào)(DESD)和逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)(DBND)的發(fā)生率越高。9%~16%的脊髓損傷患者為脊髓中央損傷綜合征(centralcordsyndrome，CCS)，是一種不完全脊髓損傷。老年人中CCS的比例更高，42%的CCS患者伴有神經(jīng)源性膀胱。臨床上SCI合并腦損傷的發(fā)病率在近50年來明顯增加，故需要特別注意是否脊髓和腦同時損傷，以便合理地對其導(dǎo)致的神經(jīng)源性膀胱進行診斷和治療。2)非外傷性脊髓損傷：約50%的脊髓發(fā)育不良患兒可存在逼尿肌過度活動和逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)。逼尿肌過度活動和逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)是脊髓發(fā)育不良患者產(chǎn)生上尿路嚴重損害的最主要原因。脊髓脊膜膨出引起的膀胱尿道功能障礙的發(fā)病率尚不清楚。臨床上應(yīng)尤其關(guān)注隱性骶裂引起的神經(jīng)源性膀胱。56%的脊髓栓系患者存在下尿路功能障礙，患者逼尿肌可以表現(xiàn)為收縮減弱，也可表現(xiàn)為逼尿肌過度活動。脊髓栓系可導(dǎo)致尿動力學(xué)發(fā)生不同類型的異常改變，脊髓栓系的位置與尿動力學(xué)表現(xiàn)的類型及上尿路損害不相關(guān)，上尿路損害與否及損害程度與逼尿肌過度活動、逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)、逼尿肌壓力以及患兒年齡密切相關(guān)。約20%脊柱轉(zhuǎn)移瘤的患者合并有脊髓損傷，進而導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱。在一項大規(guī)模調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，22%的腎癌脊髓轉(zhuǎn)移的患者伴有神經(jīng)源性膀胱。遺傳性痙攣性截癱(hereditaryspastic?paraplegia，HSP)患者并發(fā)神經(jīng)源性下尿路癥狀主要表現(xiàn)為尿急和排尿困難，起始癥狀主要表現(xiàn)為尿失禁及尿潴留。約80.7%的患者有逼尿肌過度活動表現(xiàn)。尾部退化綜合征患者中61%伴有神經(jīng)源性膀胱，20%患者只靠一個腎臟維持生命。(12)椎間盤疾?。鹤甸g盤突出癥可導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱。1%-15%腰椎間盤突出癥患者的骶神經(jīng)根會受到影響，最常見的癥狀為尿潴留。許多學(xué)者認為即便實施了椎間盤手術(shù)，術(shù)后效果也并不理想。由中央型腰椎間盤突出癥引起的馬尾綜合征比較少見，僅占所有椎間盤突出患者的1%~5%。(13)椎管狹窄1)腰椎管狹窄：一般不會引起膀胱尿道功能障礙，可是一旦出現(xiàn)癥狀往往呈進行性發(fā)展，且多與馬尾神經(jīng)受壓有關(guān)。伴有難治性下肢疼痛的腰椎管狹窄患者中約50%有可能發(fā)生神經(jīng)源性膀胱。2)頸椎?。菏且环N退行性疾病，脊賄型頸椎病患者中約有64.7%可能發(fā)生神經(jīng)源性膀胱功能障礙。2.周圍神經(jīng)系統(tǒng)因素(1)糖尿?。?5%~85%糖尿病患者會出現(xiàn)糖尿病膀胱，早期癥狀以尿頻、尿急、急迫性尿失禁等儲尿期癥狀為主，疾病晚期表現(xiàn)為膀胱感覺減退和逼尿肌收縮力低下，進而引起排尿困難、殘余尿量增加、慢性尿潴留等，并繼發(fā)不同程度的上尿路損害。糖尿病病程在10年以上時，糖尿病膀胱的患病率會明顯增高。隨著2型糖尿病自主神經(jīng)病變嚴重程度的增加，發(fā)生糖尿病膀胱的概率也越來越高。(2)酗酒：5%~64%酗酒者可導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱。(3)藥物濫用：氯胺酮濫用可導(dǎo)致膀胱等泌尿系統(tǒng)損害，但具體機制尚不清楚。主要表現(xiàn)為下尿路刺激癥狀、急迫性尿失禁和血尿。其發(fā)病率尚無統(tǒng)一認識。(4)其他周圍神經(jīng)病變1)卟啉癥：高達12%的卟啉癥患者可發(fā)生膀胱擴張。2)結(jié)節(jié)?。阂卜Q肉樣瘤病，也可因周圍神經(jīng)疾變導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱，但非常罕見。3)骶神經(jīng)根病變：可導(dǎo)致急/慢性尿潴留、難治性下尿路功能障礙、難治性慢性前列腺炎、盆腔疼痛綜合征，但發(fā)生率不詳。3.感染性疾病(1)獲得性免疫缺陷綜合征：感染HIV的單核細胞可通過血腦屏障進人中樞神經(jīng)系統(tǒng)，直接損害大腦、脊髓和周圍神經(jīng)，當神經(jīng)病變累及支配膀胱尿道的中樞和(或)周圍神經(jīng)系統(tǒng)時，也會導(dǎo)致相應(yīng)的排尿異常。受累神經(jīng)部位不同，排尿功能障礙的表現(xiàn)亦有所不同。經(jīng)過抗病毒、抗感染、抗膽堿藥物治療后，AIDS患者的排尿功能可有所改善。(2)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎：又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barresyndrome，GB)，一般神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較為嚴重，而下尿路癥狀相對較輕，排尿異常的患者多為運動麻痹性膀胱，此類患者均有大量的殘余尿，急性期患者通常需留置導(dǎo)尿管。GBS患者神經(jīng)源性膀胱的患病率從25%到80%以上不等。但在大多數(shù)情況下其發(fā)病是涕減的(3)帶狀皰疹：帶狀皰疹病毒可侵犯腰骶神經(jīng)，除可造成相應(yīng)神經(jīng)支配部位皮膚簇集水皰外，還可導(dǎo)致盆叢及陰部神經(jīng)受損，進而影響膀胱及尿道功能。此癥導(dǎo)致的排尿異常多為暫時性。出現(xiàn)在腰骶部和生殖器的皰疹患者神經(jīng)源性下尿路功能隱礙的發(fā)生率高達28%，就帶狀皰疹患者整體而言，神經(jīng)源性膀胱的發(fā)病率是4%。(4)人T淋巴細胞病毒：患者尿動力學(xué)檢測證實存在逼尿肌過度活動及逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)。(5)萊姆病：是由蜱傳播博氏疏螺旋體感染引起的一種全身性疾病。下尿路功能障礙包括逼尿肌過度活動、DU。(6)脊髓灰質(zhì)炎：患者多因逼尿肌不收縮而有尿潴留癥狀，通?？呻S疾病的恢復(fù)而恢復(fù)。脊髓灰質(zhì)炎患者中存在下尿路癥狀者高達93%，但只有很少的一部分患者因出現(xiàn)逼尿肌收縮力減弱或不收縮需要導(dǎo)尿治療。脊髓灰質(zhì)炎后的神經(jīng)源性膀胱的發(fā)生率在女性和男性患者中分別高達87%和74%。在女性患者中尿失禁發(fā)生率大于70%；男性患者多表現(xiàn)為排尿后滴瀝或急迫性尿失禁。(7)梅毒：約有10%梅毒患者會出現(xiàn)神經(jīng)梅毒(脊髓癆)，腰骶部的脊髓背側(cè)或脊髓根部受累導(dǎo)致的脊髓脊膜炎會導(dǎo)致膀胱尿道功能障礙。III期梅毒患者存在膀胱順應(yīng)性降低、逼尿肌過度活動、逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)和殘余尿增加等病理生理改變。這也提示I期梅毒可能因上運動神經(jīng)元損傷而產(chǎn)生相應(yīng)的下尿路功能障礙。(8)結(jié)核病：因結(jié)核發(fā)生截癱的患者均有膀胱和腸道功能異常，無截癱的患者也部分存在膀胱和腸道功能異常。行手術(shù)治療的患者，術(shù)后膀胱和腸道的功能異常仍占較大比例。4.醫(yī)源性因素(1)脊柱手術(shù)：脊柱手術(shù)的患者會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。因骶骨脊索瘤實施骶骨切除術(shù)后導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的發(fā)生率高達74%，一些術(shù)前因柱疾病導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的患者，術(shù)后有部分病例能恢復(fù)正常。(2)根治性盆腔手術(shù)1)直腸癌根治切除術(shù)：直腸癌經(jīng)腹會陰直腸切除術(shù)(abdominal-perinealrectalresection，APR)后導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的概率很高，有研究顯示50%以上的經(jīng)腹會陰直腸切除術(shù)患者術(shù)后會出現(xiàn)下尿路功能障礙。主要原因是手術(shù)過程中損傷了盆神經(jīng)支配逼尿肌的纖維、陰部神經(jīng)或直接損傷了尿道外括約肌。直腸保留括約肌的手術(shù)，如經(jīng)腹的低位直腸切除(lowabdominalrectalresection，LAR)比APR發(fā)生排尿功能障礙的概率要小，研究顯示保留自主神經(jīng)手術(shù)后，88%的患者于術(shù)后10天能自主排尿；行盆腔自主神經(jīng)完全切除術(shù)者，78%的患者術(shù)后出現(xiàn)尿潴留，需要導(dǎo)尿處理。手術(shù)時神經(jīng)的保留對于預(yù)防神經(jīng)源性膀胱的發(fā)生非常重要，行直腸癌根治性切除時，術(shù)中如能保留兩側(cè)神經(jīng)，術(shù)后幾乎100%都能獲得比較好的排尿功能，而僅保留單側(cè)神經(jīng)的患者則下降至90%左右。行雙側(cè)去神經(jīng)的根治性切除患者中，術(shù)后30%患者需要導(dǎo)尿處理，若不保留神經(jīng)則只有30%的患者能維持正常的排尿功能。有研究提示RCR術(shù)后，長期存在神經(jīng)源性膀胱的患者只有10%，但該研究并未明確這是否緣于神經(jīng)損傷的治愈和成功的膀胱康復(fù)治療。近些年來腹腔鏡下直腸癌根治術(shù)得到了越來越廣泛的運用，腹腔鏡擁有創(chuàng)傷小和操作術(shù)野好的優(yōu)點，術(shù)中對盆腔自主神經(jīng)Denonvilliers筋膜等的保護都是減少直腸癌根治術(shù)后泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥的關(guān)鍵因素。2)根治性子宮全切除：子宮的支持韌帶中含有來源于下腹下神經(jīng)叢的自主神經(jīng)及神經(jīng)節(jié)，其中子宮骶韌帶的神經(jīng)分布密度大于主韌帶。因此，根治性子宮切除術(shù)對下尿路功能的影響較單純性子宮切除更大。宮頸癌術(shù)后行放射治療可能降低膀胱順應(yīng)性和膀胱容量，增加術(shù)后下尿路功能障礙的發(fā)生率。研究表明，放療根治性子宮全切術(shù)后、盆腔放療后子宮全切并放療后和宮頸腫瘤術(shù)前患者的尿動力學(xué)檢查對比發(fā)現(xiàn)：膀胱順應(yīng)性降低或逼尿肌過度活動發(fā)生率分別為57%、45%、80%和24%，各組的膀胱容量都有所減少。前三組術(shù)后患者100%存在腹壓協(xié)助排尿現(xiàn)象，而第四組則為0，殘余尿增多發(fā)生率分別為41%、27%、40%和24%。3)前列腺癌根治術(shù)：前列腺癌根治術(shù)后可導(dǎo)致下尿路功能障礙，尿失禁是前列腺癌根治術(shù)術(shù)后最常見的并發(fā)癥。前列腺癌根治切除術(shù)中，術(shù)后引起尿失禁并發(fā)癥的主要原因為直接的括約肌損傷而造成的控尿功能不全，其次是前列腺側(cè)旁神經(jīng)血管束的損傷導(dǎo)致的括約肌功能不全，以及逼尿肌過度活動等膀胱功能障礙；保留神經(jīng)的前列腺根治切除術(shù)可以更好地保存外括約肌的功能，縮短術(shù)后達到控尿的時間。具有腦血管疾病、多發(fā)性硬化和帕金森病等神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)的逼尿肌過度活動患者，RP術(shù)后尿失禁的危險性大為增高。膀胱頸狹窄是手術(shù)后充盈性尿失禁的原因。因此，也有人保留膀胱頸部以減少手術(shù)后膀胱頸狹窄的可能性明。一項國內(nèi)的回顧性臨床研究表明，開放、腹腔鏡及機器人(智能機械臂輔助腹腔鏡手術(shù))前列腺癌根治術(shù)后1年，中度至重度尿失禁發(fā)生率分別為16.5%，15.4%、15.7%。三組相比無統(tǒng)計學(xué)差異，在單變量和多變量分析中發(fā)現(xiàn)患者下尿路癥狀的發(fā)生概率與年齡和神經(jīng)血管束保存情況有關(guān)。Haglind等的研究結(jié)果表明，與傳統(tǒng)開放前列腺癌根治術(shù)(20.2%)相比，機器人手術(shù)(21.3%)，并不能提高患者術(shù)后的控尿率。此外，系統(tǒng)性回顧分析也顯示機器人和腹腔鏡前列腺癌根治術(shù)后12個月時的控尿率相比無明顯差異。(3)區(qū)域脊髓麻醉：區(qū)域脊髓麻醉可能會導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱，但其發(fā)病率尚無確切數(shù)據(jù)。有個案報道。影像引導(dǎo)下腰椎間孔硬膜外注射類固醇和鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤治療后可導(dǎo)致區(qū)域脊髓麻醉，進而發(fā)生神經(jīng)源性膀胱。臨床研究發(fā)現(xiàn)使用阿片類作為區(qū)域脊髓麻醉藥物是患者術(shù)后發(fā)生尿潴留的相關(guān)風(fēng)險因素5.其他原因(1)Hinman綜合征：病因不明，發(fā)病率約為0.5%，患者多為成年人，是由于排尿時尿道外括約肌隨意性收縮引起的一種功能性膀胱出口梗阻。95%的患者有嚴重梗阻癥狀并有50%以上合并尿急、尿頻和夜尿癥。所有患者的排尿均為間斷、不連續(xù)狀。尿動力還發(fā)現(xiàn)女性Hinman綜合征患者在排尿初感時膀胱容量明顯低于男性，在初次尿急與膀胱容量上也明顯低于男性。部分患者有逼尿肌過度活動，男性在最大尿流率時的最大逼尿肌壓力明顯高于女性。由于目前尚未找到確切的神經(jīng)損害機制，多數(shù)學(xué)者認為該病是由排尿不良習(xí)慣、心理或精神因素造成(2)Folwer綜合征：病因不明，多見于女性，多數(shù)存在尿潴留，體檢未發(fā)現(xiàn)解剖或神經(jīng)性異常，可合并多囊卵巢，患者有括約肌肌電圖異常、尿道閉合壓增高，括約肌體積增加。有學(xué)者推測與心理異常有關(guān)，也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)此類患者具有隱匿性自主神經(jīng)功能低下證據(jù)，心血管系統(tǒng)自主神經(jīng)功能試驗陽性。該綜合征具體機制不清楚，但骶神經(jīng)調(diào)控治療有效提示其可能存在神經(jīng)系統(tǒng)病變。(3)重癥肌無力：是一種自身免疫性疾病，主要影響橫紋肌，發(fā)生神經(jīng)源性膀胱的較少。重癥肌無力患者的下尿路功能障礙主要表現(xiàn)為排尿困難，尿動力學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)逼尿肌收縮減弱甚至無反射。(4)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：約有50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者存在神經(jīng)系統(tǒng)受累情況，因而也可導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱。系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致神經(jīng)源性膀胱的發(fā)病率為1.0%~2.2%，臨床研究發(fā)現(xiàn)狼瘡性膀胱炎的發(fā)病與狼瘡性腸系膜血管炎病史存在正相關(guān)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)有神經(jīng)源性膀胱提示預(yù)后不良，死亡風(fēng)險增高。(5)家族性淀粉樣變性多發(fā)性神經(jīng)病變：此病是一種罕見的體染色體顯性遺傳性疾病。約50%的患者伴有神經(jīng)源性膀胱。

糖尿病膀胱尿道功能障礙表現(xiàn)為膀胱感覺功能受損、膀胱容量增大、逼尿肌受損乏力，繼而出現(xiàn)排尿困難、尿潴留，導(dǎo)致上尿路功能損害及尿路感染等。43%-87%罹患糖尿病病人患有糖尿病膀胱尿道功能障礙，即使經(jīng)治療控制了高糖血癥后，發(fā)病率亦高達25%。患者陳女士，發(fā)現(xiàn)糖尿病2年余，排尿困難并尿潴留1年余。初次入院體檢發(fā)現(xiàn)殘余尿多達1600ml。治療一：自家間隙導(dǎo)尿：隨訪半年復(fù)診，無自主排尿，殘余尿仍有300+ml（圖1）。優(yōu)點：解決排尿問題，缺點：每日導(dǎo)尿4-5次，無法自主排尿。治療二：膀胱頸電切：隨訪2月，可自主排尿，殘余尿120ml（圖2-4）。優(yōu)點：恢復(fù)自主排尿，且可控尿，無尿失禁；缺點：暫無糖尿病神經(jīng)源性膀胱主要的問題是逼尿肌無力，尿道括約肌無法自行打開，尿道阻力大，表現(xiàn)為排尿困難，甚至尿潴留或雙腎返流積液。而降低尿道阻力是恢復(fù)其自主排尿的有效方法，既往留置尿管、膀胱造瘺等并發(fā)癥較多，已被自家間隙導(dǎo)尿替代。但自家間隙導(dǎo)尿只解決排尿問題，患者仍無法自主排尿，而外括約肌切開則存在尿失禁的問題。因而，膀胱電切，既降低了尿道阻力，同時又保留了外括約肌，避免尿失禁發(fā)生。本方法微創(chuàng)、簡單、恢復(fù)快，國內(nèi)尚未見報道，值得推廣。

神經(jīng)源性膀胱的患者常會采用按壓腹部等腹壓排尿的方法，這樣會導(dǎo)致尿液回流，長期會引起腎臟問題，因此我常說，患者是在用生命排尿，正確的排尿及治療方法，可以在保護腎臟的同時，解決下尿路癥狀，幫助患者恢復(fù)自主排尿。神經(jīng)源性膀胱主要表現(xiàn)為尿潴留、尿失禁、殘余尿量增多等，如果處理不當可能造成膀胱輸尿管反流、腎積水、泌尿系統(tǒng)感染和腎功能減退或衰竭。治療神經(jīng)源性膀胱關(guān)鍵在于膀胱的管理，保護上尿路功能，保護腎臟；其次改善排尿障礙癥狀以減輕患者生活上的痛苦。間歇導(dǎo)尿在神經(jīng)源性膀胱管理中的意義間歇導(dǎo)尿有利于保持膀胱容量和恢復(fù)膀胱的收縮功能，避免膀胱過度充盈導(dǎo)致膀胱和腎臟功能損害，在神經(jīng)源性膀胱管理中占有重要地位。1、間歇導(dǎo)尿可使膀胱規(guī)律性充盈與排空接近生理狀態(tài)；2、防止膀胱過度充盈，規(guī)律排出殘余尿量，減少泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的感染。3、膀胱間歇性充盈與排空，有利于保持膀胱容量和恢復(fù)膀胱的收縮功能。4、早期進行間歇導(dǎo)尿是膀胱訓(xùn)練的一種重要方式，是協(xié)調(diào)膀胱排空的“金標準”。間歇導(dǎo)尿的優(yōu)點1、定時排空膀胱，模擬膀胱正常生理功能2、降低膀胱殘余尿量3、減少尿路感染（UTI）、腎盂-腎炎感染風(fēng)險4、減少泌尿道結(jié)石風(fēng)險5、保護膀胱和腎臟功能6、改善性能力和提高生育能力7、提高生活質(zhì)量。間歇性導(dǎo)尿的方案制定（頻次）根據(jù)殘余尿量不斷的調(diào)整導(dǎo)尿頻次直至恢復(fù)正常但神經(jīng)源性膀胱根據(jù)殘余尿有風(fēng)險，要根據(jù)安全膀胱容量來判斷。1、殘余尿量大于300ML:每日導(dǎo)尿4-6次；2、殘余尿量大于200ML:每日導(dǎo)尿3-4次；3、殘余尿量大于100ML：每日導(dǎo)尿1-2次；4、殘余尿量小于20%:每周導(dǎo)尿1次。常見有效的藥物治療有：1、治療逼尿肌過度活動的藥物，如M受體阻滯劑。2、治療逼尿肌收縮無力的藥物，M受體激動劑。3、降低膀胱出口阻力的藥物，如α受體阻滯劑。4、增加膀胱出口阻力的藥物：α受體激動劑。5、減少尿液產(chǎn)生的藥物，如去氨加壓素等。骶神經(jīng)調(diào)控手術(shù)治療我們知道尿液由腎產(chǎn)生，經(jīng)輸尿管到達“水庫”——膀胱，當儲存到一定容量時，人體就有了尿意，再由大腦發(fā)出指令，“水庫”就放閘，尿液由尿道排出體外。對于神經(jīng)源性膀胱患者而言，由于主管膀胱和排尿的神經(jīng)功能紊亂，無法準確向大腦傳送“開”“關(guān)”信號，大腦也就不能發(fā)出準確的指令，導(dǎo)致膀胱失控，出現(xiàn)排尿無力等一系列排尿障礙的癥狀。而骶神經(jīng)調(diào)控（膀胱起搏器）正是解決了這一難題，電極裝置通過局麻下微創(chuàng)手術(shù)植入到患者的骶神經(jīng)，通過持續(xù)、微弱電流刺激調(diào)節(jié)骶神經(jīng)功能，從而抑制異常信號，協(xié)調(diào)膀胱與括約肌功能，促進膀胱排空，提高患者生活質(zhì)量。

54歲的趙先生因高處不慎墜傷致高位脊髓損傷10+年后出現(xiàn)難治性尿失禁就診，保守藥物及肉毒素注射效果不佳，經(jīng)我科郭文彬副主任醫(yī)師、劉存東主任醫(yī)師及普外科劉曉瓏副主任醫(yī)師討論，考慮該患者為神經(jīng)源性低順應(yīng)性膀胱、神經(jīng)源性尿失禁，若不及時處理，除反復(fù)尿失禁影響患者生活質(zhì)量外，后期可出現(xiàn)腎積水最終會導(dǎo)致尿毒癥，從而危及患者生命。經(jīng)過充分術(shù)前準備，于2月21日對患者進行了單孔腹腔鏡回腸膀胱擴大術(shù)，手術(shù)時間僅2小時，術(shù)后一周即康復(fù)出院，術(shù)后2月隨訪效果良好，患者配合間隙導(dǎo)尿未在出現(xiàn)漏尿情況。檢索文獻，該術(shù)式國內(nèi)尚未見報道。國外相關(guān)單位報道的病例也不多，因為單孔技術(shù)對術(shù)者的腹腔鏡操作技巧及熟練程度要求更高。神經(jīng)源性低順應(yīng)性膀胱治療包括藥物及肉毒素注射，而在這些方式效果欠佳是，治療的“金標準”是腸道膀胱擴大術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)方式為開放手術(shù)，創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢；而全腹腔鏡則操作復(fù)雜費時，腹腔內(nèi)感染風(fēng)險高。單孔腹腔鏡則結(jié)合了兩者的優(yōu)點而又避開兩者的缺點，即腔外截取腸管并塑形，減少腔內(nèi)操作感染風(fēng)險，其后單孔腔鏡下腔內(nèi)縫合擴大膀胱，省時、微創(chuàng)又美觀。南醫(yī)三院泌尿外科不斷開拓進取，在單孔腹腔鏡泌尿外科手術(shù)領(lǐng)域做出大量的探索，在實現(xiàn)單孔腹腔鏡泌尿系腫瘤、結(jié)石、畸形成形的基礎(chǔ)。在單孔尿控領(lǐng)域也有了很好的探索，科里早期即組建由郭文彬副主任醫(yī)師負責(zé)的尿控亞專業(yè)并到美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心及華西醫(yī)院等國內(nèi)外著名尿控研究治療中心訪學(xué)進修，本次單孔腹腔鏡回腸膀胱擴大術(shù)即為其進修返院后，依托科室強大的單孔泌尿手術(shù)優(yōu)勢做的一次積極探索。同時，科內(nèi)在神經(jīng)泌尿領(lǐng)域的治療也已全面開展，如神經(jīng)源性膀胱膀胱肉毒素注射及骶神經(jīng)調(diào)控治療術(shù)。

39歲的楊先生，一年前，在干活中不小心從高空墜落摔傷，外傷治好后，一直存在排尿困難、尿不盡的問題。在西安交大二附院泌尿外科陳琦教授的指導(dǎo)下，楊先生完成了尿動力等檢查，顯示膀胱殘余尿達到300ml，被診斷為神經(jīng)源性膀胱。陳琦教授建議楊先生回家后通過間歇導(dǎo)尿的方式輔助排尿，但楊先生認為那樣太麻煩了，因此拒絕了陳教授的建議。幾個月后，楊先生因為反復(fù)尿路感染、尿痛，再次找到陳琦教授，經(jīng)過復(fù)查發(fā)現(xiàn)除了存在殘余尿量之外，楊先生已經(jīng)出現(xiàn)了雙腎積水。這一次陳琦教授告訴他，再不采取措施，就會損傷到腎臟。神經(jīng)源性膀胱是由于神經(jīng)病變、外傷、先天因素等引起的神經(jīng)損害，造成膀胱逼尿肌、尿道括約肌功能障礙，進一步引起儲尿和排尿異常。而泌尿系統(tǒng)的癥狀只是表現(xiàn)，其病因在中樞以及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。其治療原則除了積極治療原發(fā)病之外，最重要的目標就是，保護上尿路功能。神經(jīng)源性膀胱危及生命的原因1、當膀胱功能不好時，尿液不能很好地排出，這時就有可能出現(xiàn)膀胱壓力過大，尿液反流到腎臟，導(dǎo)致腎臟積水，造成腎功能的一系列損傷或腎功能衰竭、尿毒癥等，會危及生命。研究表明膀胱輸尿管反流后易引起腎功能惡化，患者死亡率高達60%，神經(jīng)源性膀胱患者首要致死的原因是腎衰竭。2、導(dǎo)致嚴重的泌尿系統(tǒng)感染，這些感染可以導(dǎo)致膿血癥，毒血癥，膿毒血癥，甚至敗血癥，最終危及生命。3、神經(jīng)性膀胱的病人，生活質(zhì)量比較差，病人會產(chǎn)生一系列的心理問題，比如抑郁這些也都間接地導(dǎo)致了生命的危險。神經(jīng)源性膀胱的治療原則和治療目標包括:神經(jīng)源性膀胱的治療原則:1、應(yīng)遵守先保守后外科，逐漸從無創(chuàng)、微創(chuàng)、再到有創(chuàng)的循序漸進原則；2、影像尿動力學(xué)檢查對于治療方案的確定和治療方式的選擇具有重要意義；3、制定治療方案時要綜合考慮；4、病情具有臨床進展性，應(yīng)定期隨訪。神經(jīng)源性膀胱的治療目標：1、保護上尿路功能；2、恢復(fù)（或部分恢復(fù)）下尿路功能；3、改善尿失禁、提高患者生活質(zhì)量。神經(jīng)源性膀胱的治療方法1、藥物治療：多數(shù)神經(jīng)源性膀胱經(jīng)藥物治療后效果非常不錯。2、生物反饋和電刺激治療：用弱電刺激，影響盆底神經(jīng)排尿和儲尿中樞，以達到治療神經(jīng)源性膀胱的目的。部分患者治療電刺激方法，效果也很不錯，但需要堅持一段時間后才有效果；3、藥物注射療法：最常用的是肉毒素注射。4、骶神經(jīng)調(diào)節(jié)治療，利用膀胱起搏器治療神經(jīng)源性膀胱，目前在全國取得近70%的療效。它是利用介入手段將短脈沖刺激電流，連續(xù)施加于特定的骶神經(jīng)(S2-S4)，以此剝奪神經(jīng)細胞原有電生理狀態(tài)，人為激活(興奮或抑制)神經(jīng)通路、干擾異常的骶神經(jīng)反射弧，進而調(diào)節(jié)膀胱、尿道、結(jié)直腸、括約肌及盆底肌群等“骶神經(jīng)功能靶器官”，起到“神經(jīng)調(diào)控”的作用，緩解一系列排尿功能障礙癥狀，如尿頻、尿急、尿失禁、性生活不和排尿困難，具有微創(chuàng)、可逆尿、可調(diào)節(jié)的優(yōu)勢。陳琦教授提示：讓膀胱具有一定的安全容量，無返流，間歇導(dǎo)尿是協(xié)助膀胱排空的金標準。長期留置導(dǎo)尿或膀胱造瘺都會產(chǎn)生較多的并發(fā)癥。神經(jīng)源性膀胱的發(fā)生重點源自于控制膀胱正常功能的相應(yīng)神經(jīng)的病變，從而引發(fā)了相應(yīng)的尿路障礙問題，如不能及時采取相關(guān)的措施，很有可能會造成腎積水、腎衰竭等問題，對患者的生命健康有極大的威脅。