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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 兒茶酚胺癥包括嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma) 和腎上腺髓質(zhì)增生(adrenal medulla hyperplasia)。兩者臨床特征相似,并與兒茶酚胺(catecholamine) 分泌過(guò)多有關(guān),但治療方法不同。嚴(yán)重病例發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致死亡,而及時(shí)治療效果較好。1一.病因1嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織,如腹腔神經(jīng)叢,縱隔、頸部交感神經(jīng)節(jié),顱內(nèi)及膀脫等處。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占85% ,其中10%為雙側(cè)性。10%以上為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤。腫瘤有完整的包膜,呈圓形或橢圓形,表面光滑,其旁可見(jiàn)被腫瘤壓迫的扁平腎上腺組織。腫瘤切面呈紅棕色,富有血管,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),還可見(jiàn)出血灶,以及壞死和囊性變。瘤組織由纖維條索分隔,瘤細(xì)胞大小形態(tài)不一,胞漿豐富并含有較多顆粒。鉻鹽染色后,胞漿內(nèi)可見(jiàn)棕色或黃色顆粒。不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良、惡性。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率不足10% ,瘤體常很大。惡性變的征象為有轉(zhuǎn)移和周圍組織侵犯,血管和淋巴管中有癌栓形成。腎上腺髓質(zhì)增生病因不明,表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺體積增大,可不對(duì)稱,有時(shí)可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣改變。此病較少見(jiàn)。二.流行病學(xué) 1嗜鉻細(xì)胞瘤多見(jiàn)于青壯年。三.嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷11.高血壓表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。陣發(fā)性高血壓發(fā)作可由突然的體位變化、取重物、咳嗽、情緒波動(dòng)等因素誘發(fā),表現(xiàn)為劇烈頭痛、面色蒼白或潮紅、四肢發(fā)冷、惡心、嘔吐、大量出汗、心悸、氣急、視覺(jué)模糊等。嚴(yán)重者可因心力衰竭、肺水腫、腦出血而死亡。持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作時(shí),由于血管高度收縮,血壓極度升高,甚至用一般血壓計(jì)不能測(cè)得。平時(shí)不表現(xiàn)出高血壓的兒茶酚胺癥,在外傷、妊娠、分娩、麻醉、手術(shù)等時(shí)血壓突然升高,若處理不當(dāng),嚴(yán)重的可引起死亡。2. 代謝紊亂大量?jī)翰璺影贩置诳梢鸲喾N代謝紊亂。由于基礎(chǔ)代謝增高,肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制,可出現(xiàn)高血糖、糖尿和糖耐量異常;由于脂肪代謝加速,血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高;少數(shù)病人還可能有低血鉀表現(xiàn)。3. 特殊類型的表現(xiàn)①兒童嗜鉻細(xì)胞瘤:以持續(xù)性高血壓多見(jiàn),腫瘤多為雙側(cè)多發(fā)性,易并發(fā)高血壓腦病和心血管系統(tǒng)損害。②腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤,如膀脫嗜鉻細(xì)胞瘤,常在排尿時(shí)和排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓,有心悸、頭暈、頭痛等癥狀。其他腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤,可能出現(xiàn)受累器官的相應(yīng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查1.腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定①兒茶酚胺,包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺,24 小時(shí)尿內(nèi)兒茶酚胺含量升高2 倍以上即有意義。癥狀發(fā)作時(shí)應(yīng)收集3 小時(shí)尿送檢。②24 小時(shí)尿VMA (香草扁桃酸)測(cè)定: VMA 是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物,由尿液排出體外。通常需送檢24 小時(shí)尿標(biāo)本三次。正常值范圍依采用的實(shí)驗(yàn)方法而定。③血兒茶酚胺測(cè)定:在高血壓發(fā)作時(shí)測(cè)定有重要意義。某些食物和藥物(如咖啡、香蕉、柑桔類水果、阿司匹林等)可干擾其測(cè)定值,故作上述檢查前必須停用。2. 藥物試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性,且有假陽(yáng)性和假陰性,僅適用于診斷困難的病人。①組胺激發(fā)試驗(yàn),適用于懷疑無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤。②酚妥拉明抑制試驗(yàn),適用于高血壓患者。定位診斷1. B 超腫瘤檢出率高,操作簡(jiǎn)便、費(fèi)用低,可反復(fù)檢查,B 超掃描范圍廣,可用于普查篩檢。2. CT 對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率可達(dá)90% 以上,對(duì)腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率近100% ,而對(duì)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的檢出率近70%0 CT 能同時(shí)了解腫瘤與周圍血管、臟器關(guān)系。髓質(zhì)增生者CT 可顯示腎上腺體積增大但無(wú)腫瘤影像。3. MRI 優(yōu)點(diǎn)是可作不同方向的掃描如矢狀和冠狀切面,提供腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系;無(wú)射線危害,不需注射造影劑。腫瘤檢出率與CT 相似。4. 放射性核素131I-間位腆芐胍(131I-MIBG) 腎上腺髓質(zhì)顯像MIBG 的結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素相似,是一種腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑,可被嗜鉻細(xì)胞攝人,由標(biāo)記的放射性核素示蹤,故能顯示嗜鉻細(xì)胞瘤的部位。其診斷敏感性和特異性較高,適用于有典型臨床癥狀而B(niǎo) 超和CT 均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤,特別對(duì)多發(fā)的、異位的或轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細(xì)胞瘤,及腎上腺髓質(zhì)增生,診斷效果優(yōu)于B 超和CT 。除用于診斷外,131I-MIBG還可用于治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,只有發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯血管、周圍組織以及轉(zhuǎn)移時(shí)才確診為惡性。影像學(xué)檢查惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,直徑>6cm ,且不規(guī)則,有鈣化區(qū)。三. 嗜鉻細(xì)胞瘤的治療11.手術(shù)治療開(kāi)放手術(shù)或腹腔鏡下切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好療效。由于治療過(guò)程中血壓波動(dòng)及血容量減少所引起的血流動(dòng)力學(xué)改變復(fù)雜而兇險(xiǎn),應(yīng)加強(qiáng)圍手術(shù)期處理,包括充分的術(shù)前準(zhǔn)備、細(xì)致的術(shù)中操作和嚴(yán)密的術(shù)后監(jiān)護(hù)。(1)術(shù)前準(zhǔn)備:①藥物治療:應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑,有效控制血壓;通過(guò)擴(kuò)容使縮小的血容量得到糾正,減少因術(shù)中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴(yán)重的并發(fā)癥。常用藥物:酚芐明20~60 mg/d ,分3 次口服。術(shù)前準(zhǔn)備一般應(yīng)在2 周以上。若降血壓不滿意時(shí),可加用鈣離子通道阻滯劑硝苯地平(nifedipine) 30~60 mg/d ,分3 次口服,能取得較好效果,這可能由于鈣離子參與兒茶酚胺的代謝之故。心率快的病人可加用β-腎上腺受體阻滯劑,如心得安、普萘洛爾、美托洛爾等。如擬行雙側(cè)腎上腺切除,應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素替代治療。②擴(kuò)充血容量:兒茶酚胺癥病人的周圍血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài),血容量低,切除腫瘤或增生腺體后可引起血壓急劇下降,圍手術(shù)期不穩(wěn)定,術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的低血容量體克,升血壓藥物的應(yīng)用時(shí)間將明顯延長(zhǎng),甚至危及生命。為此,在使用腎上腺素能受體阻滯劑的同時(shí),應(yīng)考慮擴(kuò)容如輸血、補(bǔ)液。③完善的三大指標(biāo):血壓控制在正常范圍,心率等并發(fā)癥。2. 藥物治療對(duì)不能忍受手術(shù),或未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人,可使用酚芐明、哌唑嗪等藥物以改善癥狀,也可采用131I-MIBG 內(nèi)放射治療。2011年12月26日
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