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2020年05月29日
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高洪波主任醫(yī)師 北京核工業(yè)醫(yī)院（四〇一院區(qū)） 核素診療中心 1.間碘芐胍(MIBG)顯像：131I-MIBG可以用于嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGL）診斷和治療。惡性PPGL患者發(fā)生轉(zhuǎn)移且不能手術(shù)時，如MIBG顯像陽性，則可應(yīng)用131I-MIBG治療。2.生長抑素受體顯像：對頭頸部PGL腫瘤定位的敏感性明顯優(yōu)于MIBG；對副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）定位的敏感性嗜鉻細胞瘤（PCC），故推薦可用生長抑素受體顯像來篩查惡性PGL的轉(zhuǎn)移病灶。3.18氟-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描(18F-FDG-PET/CT)：建議用于腎上腺外的交感性PGL、多發(fā)性、惡性和(或)SDHB相關(guān)的PPGL的首選定位診斷。2020年05月04日3029
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜鉻細胞所形成的腫瘤，腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位?？蓪?dǎo)致血壓異常(常表現(xiàn)為高血壓)與代謝紊亂癥候群，某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性。腎上腺外的瘤主要位于腹膜外，腹主動脈旁(占10%～15%)，少數(shù)位于腎門，肝門，膀胱，直腸后等特殊部位，多良性，惡性者占10%，與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關(guān)。(一)發(fā)病機制：1.病理學(xué)嗜鉻細胞瘤來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，分為散發(fā)型和家族型兩大類，散發(fā)型嗜鉻細胞瘤常為單個，80%～85%的腫瘤位于腎上腺內(nèi)，右側(cè)略多于左側(cè)，少部分腫瘤位于腎上腺以外的嗜鉻組織，家族型嗜鉻細胞瘤常為多發(fā)性，也多位于腎上腺內(nèi)，可累及雙側(cè)腎上腺，腎上腺外少見。腎上腺外嗜鉻細胞瘤(或稱副神經(jīng)節(jié)瘤)占散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的15%～20%，腎上腺外的腫瘤直徑常小于5cm，重量在20～40g之間，腫瘤可在交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)或節(jié)外，與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分布一致，大部分在腹部，可位于腹膜后腹主動脈前，左右腰椎旁間隙，腸系膜下動脈開口處，主動脈旁的嗜鉻體(Zuckerkandl器)，還可見于頸動脈體，頸靜脈竇，腎上極，腎門，肝門，肝及下腔靜脈之間，腹腔神經(jīng)叢，近胰頭處，髂窩或近髂窩血管處，卵巢內(nèi)，膀胱內(nèi)，直腸后等處;胸部的腫瘤常位于縱隔后交感神經(jīng)干上，也可位于心包或心臟、馬尾及其他部位的腫瘤罕見，約20%腎上腺外嗜鉻細胞瘤是多發(fā)的，腎上腺外嗜鉻細胞瘤惡性的發(fā)生率較大，表現(xiàn)為腫瘤切除后的復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，腎上腺外嗜鉻細胞瘤有多發(fā)，多病灶特點。和其他內(nèi)分泌腺腫瘤一樣，腎上腺髓質(zhì)腫瘤的病理診斷不能單靠形態(tài)表現(xiàn)，除激素測定和臨床表現(xiàn)外，必須重視腫瘤細胞的生物學(xué)行為(激素合成，分泌和浸潤能力)的評價。2.生化改變(1)兒茶酚胺的合成，儲存和釋放：腫瘤細胞合成兒茶酚胺的水平較高。(2)兒茶酚胺的排泄：不同于正常腎上腺髓質(zhì)中的嗜鉻顆粒(約85%為腎上腺素)，大部分嗜鉻細胞瘤中的嗜鉻顆粒所含的NE較腎上腺素多，因此大部分病人尿中以去甲腎上腺素占優(yōu)勢，偶可全部是腎上腺素。(3)腫瘤大小與兒茶酚胺水平：腫瘤的大小與游離的兒茶酚胺轉(zhuǎn)化為兒茶酚胺代謝產(chǎn)物的比例正有關(guān)。(4)腫瘤產(chǎn)生的其他物質(zhì)：嗜鉻細胞瘤除能合成腎上腺素和NE外，也能合成或分泌一些肽類物質(zhì)，并且這些肽類在循環(huán)中的水平也可增高，其中包括促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)，生長激素釋放激素(GHRH)，降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)，甲狀旁腺素相關(guān)肽(PTHrP)，心鈉素(ANP)，舒血管腸肽(VIP)，神經(jīng)肽Y物質(zhì)(NPY)，生長抑素，紅細胞生成素及腎上腺髓質(zhì)素(AM)，α-MSH等。3.家族型嗜鉻細胞瘤及其相關(guān)疾病(1)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征：在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型(MEN-1，Wermer綜合征)中，嗜鉻細胞瘤不常見，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型(MEN-2A，Sipple綜合征)則包括嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺瘤;約40%～50%的MEN-2A個體可發(fā)生嗜鉻細胞瘤，其來源于腎上腺髓質(zhì)增生，常為多發(fā)性，雙側(cè)性的，腫瘤周圍可有增生改變[彌漫性和(或)結(jié)節(jié)性增生]，腎上腺外嗜鉻細胞瘤罕見;腫瘤分泌的激素主要是腎上腺素，故早期臨床癥狀可不典型，僅有血液或尿生化的改變，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅲ型(MEN-2B)由神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤表現(xiàn)型(類馬凡體型，多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤)，甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤組成，嗜鉻細胞瘤的發(fā)病率為40%～50%。(2)von Hippel-Lindau綜合征(VHL綜合征)：von Hippel-Lindau綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，由視網(wǎng)膜血管瘤，中樞神經(jīng)血管網(wǎng)狀細胞瘤，腎癌，腎臟和胰腺囊腫及多發(fā)囊腺瘤組成，嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率占10%～20%，常為多發(fā)性的，在不同家族中嗜鉻細胞瘤的發(fā)病率不同，在某些家族中可高達90%，且其發(fā)生往往較早。(3)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和其他相關(guān)疾?。憾喟l(fā)性神經(jīng)纖維瘤有兩種亞型(Ⅰ型和Ⅱ型)，嗜鉻細胞瘤只與Ⅰ型有關(guān)，其發(fā)病率在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的人群中高低不一，1%～50%，在Carney復(fù)合征中.常表現(xiàn)為有功能性的腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤，另外在Sturge-Weber綜合征中也常伴有嗜鉻細胞瘤。（二）臨床表現(xiàn)：患者年齡多為20～50歲。主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時間及頻率不等。平時血壓不高，發(fā)作時收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區(qū)不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，或持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇和上述交感神經(jīng)興奮癥狀。如站立時低血壓或血壓波動大應(yīng)疑為本病。個別可表現(xiàn)為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時間個體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。2.代謝紊亂兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。3.其他表現(xiàn)兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。（三）診斷：實驗室檢查：1.血，尿兒茶酚胺及其代謝物測定2.藥理試驗 分為激發(fā)和抑制試驗影像學(xué)檢查：1.腎上腺CT掃描為首選，做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。2.磁共振顯像(MRI) 可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征，有較高的診斷價值。3.B超 方便，易行，價低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤，可用作初步篩查，定位的手段。4.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描 對腎上腺外，多發(fā)或惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值，同時具有定性和定位意義，但對低功能腫瘤的顯像較差。5.腎上腺靜脈插管采血測血漿CA 當(dāng)臨床表現(xiàn)和生化檢查均支持本病，但上述無創(chuàng)傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時，可考慮采用，操作過程中有可能誘發(fā)高血壓危象，應(yīng)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急用。（四）治療：手術(shù)切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術(shù)有一定的危險性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術(shù)的成功。1.藥物治療(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應(yīng)立即用藥物控制，以防出現(xiàn)高血壓急癥。(2)合并高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明(phentolamine)。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。(3)如合并竇性心動過速和(或)室上性心動過速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾(bataloc)和阿替洛爾(atendol)等，但在PHEO患者應(yīng)用該藥時，必須與α受體阻滯藥合用。(4)拉貝洛爾(labetalol)為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時是否應(yīng)用尚有爭論。2.術(shù)前準(zhǔn)備和藥物治療(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗)，治療高血壓危險發(fā)作或手術(shù)中控制血壓，而不適于長期治療。②酚芐明(phenoxybenzamine)：常用于術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg/d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數(shù)患者約需40～80mg/d。服藥過程中應(yīng)嚴密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時易致嚴重的直立性低血壓，故應(yīng)在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾(urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強而致心動過速、心收縮力增強、心肌耗氧量增加，應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀，但不應(yīng)在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨使用β受體阻斷劑，否則可能導(dǎo)致嚴重的肺水腫、心衰或誘發(fā)高血壓危象等。①普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達到控制心率的目的。②阿替洛爾(氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無明顯負性心肌收縮作用。③美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。④艾司洛爾(esmolol)：靜脈滴注，可迅速減慢心率。(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。(4)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。(5)血管擴張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強有力的血管擴張劑，主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋，從小劑量開始，逐漸增強至50～200μg/min。嚴密監(jiān)測血壓，調(diào)整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。(6)兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷CA合成?？诜跏紕┝繛?50mg，6～8小時1次，根據(jù)血壓及血、尿CA水平調(diào)整劑量，可逐漸增加?？倓┝繛?.5～4.0g/d。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。3.131I-MIBG治療主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細胞瘤，常用劑量為100～250mCi。4.術(shù)后處理 在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7～10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。對于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。5.惡性嗜鉻細胞瘤的治療惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉(zhuǎn)移有好處?？梢月?lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪(甲氮咪胺)化療，但成功的報道也不多。131Ⅰ-MIBG治療也有報道。6.家族性嗜鉻細胞瘤的處理家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺，而且復(fù)發(fā)率高。其治療還是一個難題?？晒┻x擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長期皮質(zhì)激素替代治療。2020年05月04日7139
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孟小鑫主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 泌尿外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：我58歲，女性，江西?；疾∫?至5個年頭了 ，發(fā)病規(guī)律基本上是晚上發(fā)作，往往是醒來或惡夢醒后突然惡寒或寒戰(zhàn)（無感冒），心悸、心慌、焦慮、特口干，胃腸道自覺蠕動增強，即時大小便，手足冰涼，出冷汗，心動過速、110—150次/分鐘，血壓驟升、高達260/140，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生給用倍他樂克半片，有時可緩解，但用其它降壓藥就不行，甚至服降壓藥后病情更加重或休克現(xiàn)象，基本上就不用降壓藥，大部分時候發(fā)作時含服幾片中藥里的紅參，保暖，覺得明顯改善，持續(xù)時間幾分鐘至半小時不等，尤其是寒冷季節(jié)易發(fā)作，其次胃有不適也會誘發(fā)，發(fā)病基本是在晚間1至4點之間，白天血壓幾乎正常。1、因不能服用降壓藥，一般采取含服紅參或點滴能量合劑待緩解。2、經(jīng)當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院cT檢查示：左腎上腺內(nèi)側(cè)肢局限性增粗，考慮為結(jié)節(jié)樣增生；3、尿香草苦杏仁酸為9.53；4、血常規(guī)正常；5、血脂、肝功能、腎功能、電解質(zhì)（血鉀3.3）、血糖、尿常規(guī)、T3、T4、TSH化驗結(jié)果都正常。市醫(yī)院初診為繼發(fā)性高血壓，“嗜鉻細胞瘤？“建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院診治。1、我這種病嚴重嗎？2、特請專家?guī)臀医獬_我多年的病患，能否給予一些診療建議。感謝為盼！ 江蘇省人民醫(yī)院泌尿外科孟小鑫：你的這種癥狀象嗜鉻細胞瘤，也可能是腎上腺髓質(zhì)增生，要看片子決定。建議做腎上腺全套激素檢查，以明確診斷，一次的尿樣不說明問題。如果確實腎上腺功能有問題，片子上單側(cè)腎上腺有增生，可以做一側(cè)腎上腺全切，會有效果。 患者：感謝孟主任百忙之中及時回復(fù)!腎上腺全套激素檢查可能當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不一定能做，尿香草苦杏仁酸這項檢查是在省醫(yī)院做的，可以先把當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已做的一些化念和腹部CT平掃+增強的結(jié)果上傳來行嗎?如果是嗜鉻細胞瘤可以不做手術(shù)嗎？ 患者：有新資料上傳 江蘇省人民醫(yī)院泌尿外科孟小鑫：看了你的片子和報告，左側(cè)腎上腺確實結(jié)節(jié)樣增生明顯，但血壓心率監(jiān)測未見特殊，其他報告都算正常，建議你觀察為主，如果確實癥狀確實在加重，而且有腎上腺功能異常，可以做腹腔鏡下左側(cè)腎上腺全切，手術(shù)不困難，會有效果，但不象典型的嗜鉻細胞瘤效果那么確切。 患者：衷心感謝孟主任高尚的醫(yī)德，對我這素不相識的患者給予會心的診療建議。在此順祝您及家人幸?？到?！我害怕手術(shù)，如果不切除，這種性質(zhì)的腎上腺病變會加重或惡變嗎？盼望主任的回復(fù)，謝謝！ 江蘇省人民醫(yī)院泌尿外科孟小鑫：因為去國外交流，未能及時回答，抱歉。腎上腺增生，不算什么嚴重的病變，惡變概率極低，目前情況沒有明確手術(shù)指證，建議定期觀察血壓就可。2011年11月02日7534
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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 兒茶酚胺癥包括嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma) 和腎上腺髓質(zhì)增生(adrenal medulla hyperplasia)。兩者臨床特征相似，并與兒茶酚胺(catecholamine) 分泌過多有關(guān)，但治療方法不同。嚴重病例發(fā)作時可導(dǎo)致死亡，而及時治療效果較好。1一．病因1嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹腔神經(jīng)叢，縱隔、頸部交感神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)及膀脫等處。腎上腺嗜鉻細胞瘤約占85% ，其中10%為雙側(cè)性。10%以上為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤。腫瘤有完整的包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，其旁可見被腫瘤壓迫的扁平腎上腺組織。腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質(zhì)地堅實，還可見出血灶，以及壞死和囊性變。瘤組織由纖維條索分隔，瘤細胞大小形態(tài)不一，胞漿豐富并含有較多顆粒。鉻鹽染色后，胞漿內(nèi)可見棕色或黃色顆粒。不能根據(jù)瘤細胞的形態(tài)判斷腫瘤的良、惡性。惡性嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率不足10% ，瘤體常很大。惡性變的征象為有轉(zhuǎn)移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓形成。腎上腺髓質(zhì)增生病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺體積增大，可不對稱，有時可見結(jié)節(jié)樣改變。此病較少見。二．流行病學(xué) 1嗜鉻細胞瘤多見于青壯年。三．嗜鉻細胞瘤的診斷11.高血壓表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。陣發(fā)性高血壓發(fā)作可由突然的體位變化、取重物、咳嗽、情緒波動等因素誘發(fā)，表現(xiàn)為劇烈頭痛、面色蒼白或潮紅、四肢發(fā)冷、惡心、嘔吐、大量出汗、心悸、氣急、視覺模糊等。嚴重者可因心力衰竭、肺水腫、腦出血而死亡。持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作時，由于血管高度收縮，血壓極度升高，甚至用一般血壓計不能測得。平時不表現(xiàn)出高血壓的兒茶酚胺癥，在外傷、妊娠、分娩、麻醉、手術(shù)等時血壓突然升高，若處理不當(dāng)，嚴重的可引起死亡。2. 代謝紊亂大量兒茶酚胺分泌可引起多種代謝紊亂。由于基礎(chǔ)代謝增高，肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制，可出現(xiàn)高血糖、糖尿和糖耐量異常;由于脂肪代謝加速，血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高;少數(shù)病人還可能有低血鉀表現(xiàn)。3. 特殊類型的表現(xiàn)①兒童嗜鉻細胞瘤:以持續(xù)性高血壓多見，腫瘤多為雙側(cè)多發(fā)性，易并發(fā)高血壓腦病和心血管系統(tǒng)損害。②腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如膀脫嗜鉻細胞瘤，常在排尿時和排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，有心悸、頭暈、頭痛等癥狀。其他腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，可能出現(xiàn)受累器官的相應(yīng)癥狀。實驗室檢查1.腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定①兒茶酚胺，包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，24 小時尿內(nèi)兒茶酚胺含量升高2 倍以上即有意義。癥狀發(fā)作時應(yīng)收集3 小時尿送檢。②24 小時尿VMA (香草扁桃酸)測定: VMA 是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物，由尿液排出體外。通常需送檢24 小時尿標(biāo)本三次。正常值范圍依采用的實驗方法而定。③血兒茶酚胺測定:在高血壓發(fā)作時測定有重要意義。某些食物和藥物(如咖啡、香蕉、柑桔類水果、阿司匹林等)可干擾其測定值，故作上述檢查前必須停用。2. 藥物試驗有一定危險性，且有假陽性和假陰性，僅適用于診斷困難的病人。①組胺激發(fā)試驗，適用于懷疑無癥狀嗜鉻細胞瘤。②酚妥拉明抑制試驗，適用于高血壓患者。定位診斷1. B 超腫瘤檢出率高，操作簡便、費用低，可反復(fù)檢查，B 超掃描范圍廣，可用于普查篩檢。2. CT 對嗜鉻細胞瘤檢出率可達90% 以上，對腎上腺內(nèi)嗜鉻細胞瘤檢出率近100% ，而對腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出率近70%0 CT 能同時了解腫瘤與周圍血管、臟器關(guān)系。髓質(zhì)增生者CT 可顯示腎上腺體積增大但無腫瘤影像。3. MRI 優(yōu)點是可作不同方向的掃描如矢狀和冠狀切面，提供腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系;無射線危害，不需注射造影劑。腫瘤檢出率與CT 相似。4. 放射性核素131I-間位腆芐胍(131I-MIBG) 腎上腺髓質(zhì)顯像MIBG 的結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素相似，是一種腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑，可被嗜鉻細胞攝人，由標(biāo)記的放射性核素示蹤，故能顯示嗜鉻細胞瘤的部位。其診斷敏感性和特異性較高，適用于有典型臨床癥狀而B 超和CT 均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤，特別對多發(fā)的、異位的或轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細胞瘤，及腎上腺髓質(zhì)增生，診斷效果優(yōu)于B 超和CT 。除用于診斷外，131I-MIBG還可用于治療惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。惡性嗜鉻細胞瘤，只有發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯血管、周圍組織以及轉(zhuǎn)移時才確診為惡性。影像學(xué)檢查惡性嗜鉻細胞瘤，直徑>6cm ，且不規(guī)則，有鈣化區(qū)。三. 嗜鉻細胞瘤的治療11.手術(shù)治療開放手術(shù)或腹腔鏡下切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好療效。由于治療過程中血壓波動及血容量減少所引起的血流動力學(xué)改變復(fù)雜而兇險，應(yīng)加強圍手術(shù)期處理，包括充分的術(shù)前準(zhǔn)備、細致的術(shù)中操作和嚴密的術(shù)后監(jiān)護。(1)術(shù)前準(zhǔn)備:①藥物治療:應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑，有效控制血壓;通過擴容使縮小的血容量得到糾正，減少因術(shù)中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴重的并發(fā)癥。常用藥物:酚芐明20~60 mg/d ，分3 次口服。術(shù)前準(zhǔn)備一般應(yīng)在2 周以上。若降血壓不滿意時，可加用鈣離子通道阻滯劑硝苯地平(nifedipine) 30~60 mg/d ，分3 次口服，能取得較好效果，這可能由于鈣離子參與兒茶酚胺的代謝之故。心率快的病人可加用β-腎上腺受體阻滯劑，如心得安、普萘洛爾、美托洛爾等。如擬行雙側(cè)腎上腺切除，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素替代治療。②擴充血容量:兒茶酚胺癥病人的周圍血管長期處于收縮狀態(tài)，血容量低，切除腫瘤或增生腺體后可引起血壓急劇下降，圍手術(shù)期不穩(wěn)定，術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的低血容量體克，升血壓藥物的應(yīng)用時間將明顯延長，甚至危及生命。為此，在使用腎上腺素能受體阻滯劑的同時，應(yīng)考慮擴容如輸血、補液。③完善的三大指標(biāo):血壓控制在正常范圍，心率等并發(fā)癥。2. 藥物治療對不能忍受手術(shù)，或未能切除的惡性嗜鉻細胞瘤，或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人，可使用酚芐明、哌唑嗪等藥物以改善癥狀，也可采用131I-MIBG 內(nèi)放射治療。2011年12月26日18665
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