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周林主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 泌尿外科 如需進一步咨詢,可線上或線下咨詢周林醫(yī)生:1、線上問診:微信上搜索“好大夫在線”,點擊進入主頁面后搜索“周林”,點擊“申請服務”,點擊“在線問診”,周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診:上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部(瞿溪路500號),每周三下午“泌尿外科普通門診”。兒茶酚胺是一種激素,可以增加心率、血壓、呼吸頻率和身體可用的能量。腎上腺素是最常見和最廣為人知的兒茶酚胺。腎上腺髓質(zhì)會釋放額外的腎上腺素來應對壓力。這種增加被稱為“戰(zhàn)斗或逃跑反應”——即身體準備戰(zhàn)斗或逃跑。嗜鉻細胞瘤是一種罕見的腫瘤,會產(chǎn)生過多的腎上腺素。每年每百萬人中就有2人患有嗜鉻細胞瘤,不到0.2%的高血壓患者會因此患上高血壓。然而,由于嗜鉻細胞瘤會不受控制地爆發(fā)性釋放腎上腺素,因此會導致嚴重的健康問題,如中風、心臟病發(fā)作甚至死亡。因此,許多醫(yī)生稱其為“藥物定時炸彈”。嗜鉻細胞瘤可發(fā)生在任何年齡,除了某些遺傳綜合征外,沒有已知的風險因素。它們通常被稱為“10%腫瘤”,因為人們普遍認為10%的嗜鉻細胞瘤是:惡性–10%表現(xiàn)類似癌癥并可擴散雙側(cè)–10%存在于兩個腎上腺兒科–10%發(fā)生在兒童中腎上腺外–10%位于腎上腺之外家庭因素–10%是由遺傳因素引起的。然而,隨著我們對這種罕見疾病的了解越來越多,我們發(fā)現(xiàn)其中一些數(shù)字可能更高。事實上,研究表明,高達25%的嗜鉻細胞瘤是遺傳的。即使切除腫瘤后,在顯微鏡下也常常無法區(qū)分惡性嗜鉻細胞瘤和良性嗜鉻細胞瘤。唯一能確定是否為惡性嗜鉻細胞瘤的方法是,癌細胞是否擴散到附近器官(即局部侵襲)、擴散到肺部和骨骼等遠處部位(即轉(zhuǎn)移)或癌癥復發(fā)(即復發(fā))。當嗜鉻細胞瘤位于腎上腺之外時,它們被稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。(見副神經(jīng)節(jié)瘤)在腎上腺之外,這些腫瘤可出現(xiàn)在交感神經(jīng)鏈的任何部位。最常見的腎上腺外部位是腹主動脈(腹部最大的動脈)上的一個點,稱為Zuckerkandl器。這是一個遺傳問題嗎?大多數(shù)嗜鉻細胞瘤不是遺傳性的,但唯一已知的風險因素是家族史;其余的這些腫瘤沒有已知病因(即自發(fā)性)。約25%的嗜鉻細胞瘤是遺傳性或家族性的。雖然有許多與嗜鉻細胞瘤相關的罕見綜合征,但最常見的是:MEN2A和MEN2B多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2A型和2B型(MEN2A和2B)是由于RET基因問題(即突變)引起的遺傳綜合征。MEN2A包括:髓樣甲狀腺癌、甲狀旁腺功能亢進和嗜鉻細胞瘤(通常是雙側(cè))。約50%的MEN2A患者患有嗜鉻細胞瘤MEN2B包括:髓樣甲狀腺癌、嗜鉻細胞瘤(通常是雙側(cè))、粘膜神經(jīng)瘤(眼瞼、嘴唇和舌頭上的腫塊)、腸神經(jīng)節(jié)瘤和馬凡氏體型(即亞伯拉罕·林肯可能患有馬凡氏病——身材高大、瘦削,手掌很大)1型神經(jīng)纖維瘤病1型神經(jīng)纖維瘤病又稱為NF1或馮雷克林豪森病,是由17號染色體突變引起的。該綜合征包括咖啡色皮膚斑點(牛奶咖啡病變)和皮膚神經(jīng)腫瘤。只有5%的患者患有嗜鉻細胞瘤(通常只發(fā)生在一個腎上腺)或副神經(jīng)節(jié)瘤。馮·希佩爾-林道綜合征希佩爾-林道綜合征(vHL)是由3號染色體上的vHL基因突變引起的。vHL包括腦腫瘤(血管母細胞瘤)、眼腫瘤(視網(wǎng)膜血管瘤)、腎癌(腎細胞癌)、腎和胰腺囊腫、胰腺腫瘤(神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)、附睪囊腺瘤、嗜鉻細胞瘤(通常為雙側(cè))和副神經(jīng)節(jié)瘤。只有10-20%的vHL患者會患上嗜鉻細胞瘤。家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征是由琥珀酸脫氫酶基因(SDH)突變引起的。有多種不同的突變,包括B、C和D突變,每種突變都會導致不同形式的疾病。這些綜合征很多都是常染色體顯性遺傳,因此患者的子女患上該病的幾率有50%。以下患者應進行基因檢測:雙側(cè)嗜鉻細胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤家族史有上述綜合征的家族史上述綜合癥的體征或癥狀30歲以下時做出的診斷僅當患者被發(fā)現(xiàn)有基因突變時,家庭成員才應進行基因檢測。還應提供遺傳咨詢,幫助患者和家人了解誰應該接受檢測、檢測涉及哪些內(nèi)容,并解決可能由此產(chǎn)生的任何問題。腎上腺中心幫助患者和有風險的家庭成員接受我們項目中的遺傳專家的遺傳咨詢和檢測。體征和癥狀嗜鉻細胞瘤患者通常表現(xiàn)為典型癥狀(40%)、偶然發(fā)現(xiàn)(40%)、嗜鉻危象(10%)或在評估家族性疾病時出現(xiàn)(10%)。嗜鉻細胞瘤的典型癥狀包括:高血壓、心跳加快(心悸)、頭痛、臉紅和出汗。此外,患者可能感覺自己正在焦慮或驚恐發(fā)作(呼吸困難、虛弱、感覺有“不好”的事情發(fā)生)。其他不太常見的癥狀可能包括皮膚蒼白、視力模糊、體重減輕、便秘、腹痛、高血糖、低血壓和精神障礙。如果這些癥狀發(fā)生在醫(yī)療程序、手術期間、食用某些食物后或服用某些藥物(如單胺氧化酶(MAO)抑制劑)后,患者應立即接受嗜鉻細胞瘤檢測。然而,值得注意的是,40%的患者在出現(xiàn)任何明顯癥狀時,可能是在因其他原因進行的影像學檢查或尸檢中發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。高血壓(即高血壓)是嗜鉻細胞瘤最常見的癥狀,但有10%的患者血壓可能正常。血壓可能一直很高,也可能突然升高(即發(fā)作性高血壓)。需要注意的是,高血壓是一種常見問題,即使患者有其他癥狀,也不一定意味著患有嗜鉻細胞瘤。如果高血壓在35歲之前或60歲之后開始出現(xiàn),難以控制,需要服用四種以上藥物,或伴有上述癥狀,則應懷疑患有嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤危象患者腎上腺素大量釋放,導致中風、心臟病發(fā)作、心力衰竭、多器官衰竭、昏迷甚至死亡等嚴重健康問題。這些患者通常需要進入重癥監(jiān)護室。診斷懷疑患有嗜鉻細胞瘤的患者應接受檢測,以確定其體內(nèi)兒茶酚胺是否過多。兒茶酚胺只能維持很短的時間,很快就會被身體分解成稱為甲氧基腎上腺素的分子。甲氧基腎上腺素的持續(xù)時間更長,而且比兒茶酚胺更容易和更準確地測量。兒茶酚胺和甲氧基腎上腺素可以在血液或24小時尿液中測量。根據(jù)患者的年齡、家族史和其他因素,將安排血漿(即血液)和/或尿液檢測。水平至少為正常上限的兩倍意味著患者幾乎肯定患有嗜鉻細胞瘤。對于患有腎上腺偶發(fā)瘤的患者,如果甲氧基腎上腺素水平在正常上限的1到2倍之間,則有30%的機會患有嗜鉻細胞瘤。需要注意的是,某些藥物可能會干擾這些測試,包括一些抗抑郁藥和其他治療精神疾病和高血壓的藥物。此外,酒精戒斷、睡眠呼吸暫停以及手術或重大疾病等重大壓力都會干擾測試結果。定位確診嗜鉻細胞瘤后,將進行影像學檢查以確定腫瘤的位置。通常,首先進行CT掃描或MRI。這些影像學檢查還可以幫助確定腎上腺外是否有腫瘤(即副神經(jīng)節(jié)瘤)。如果CT掃描或MRI未發(fā)現(xiàn)腫瘤,則可以進行稱為MIBG或DOTATATE掃描的特殊核醫(yī)學掃描。MIBG(間碘芐胍)和DOTATATE是弱放射性粒子,它們會“歸巢”到腫瘤中并使其在掃描中發(fā)光。MIBG和DOTATATE掃描專門用于產(chǎn)生腎上腺素的腫瘤,還可以幫助發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤和轉(zhuǎn)移性疾?。ㄒ褦U散到主要腫瘤之外的癌癥)。還可以進行PET(正電子發(fā)射斷層掃描)掃描。這種掃描使用弱放射性粒子“歸巢”到代謝活躍的腫瘤(即消耗大量能量和糖的腫瘤)。該測試對于定位副神經(jīng)節(jié)瘤特別有用。一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤,就不能進行活檢。對嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤進行活檢可能會導致嗜鉻細胞危機,甚至可能導致死亡。治療治療嗜鉻細胞瘤的最佳方法是手術切除。這一規(guī)則的少數(shù)例外之一是患有其他非常危險的疾病而無法通過手術治療的患者。一般來說,藥物治療只能暫時有效,患者可以“突破”藥物治療。準備手術:在進行嗜鉻細胞瘤切除術之前,患者必須做好適當?shù)臏蕚?,服用某些藥物來阻止手術期間釋放的腎上腺素的影響。這項準備必須由有治療嗜鉻細胞瘤患者經(jīng)驗的醫(yī)生(例如內(nèi)分泌科醫(yī)生、內(nèi)分泌外科醫(yī)生或高血壓專家)來完成。腎上腺素會導致血管收縮(即血管收縮)。當血管收縮時,血壓就會升高。身體會試圖通過尿液排出多余的液體來維持正常血壓。這種情況會導致脫水。為了逆轉(zhuǎn)和阻止這種血管收縮,手術前至少10到14天會服用一種稱為α受體阻滯劑的藥物。α受體阻滯劑會導致血管松弛,并防止在釋放更多腎上腺素時血管再次收縮。隨著血管松弛,患者的血壓可能會因脫水而變得非常低,尤其是在嗜鉻細胞瘤切除后。在手術前幾周開始服用α受體阻滯劑時,通過多喝水和在飲食中多吃一點鹽來解決脫水問題非常重要。α受體阻滯劑的劑量將逐漸增加,直到患者出現(xiàn)鼻塞、疲勞、輕度直立性低血壓(即起床時感覺有點頭暈)等癥狀。在手術前幾天,可以服用β受體阻滯劑來減慢心率。然而,心率過快也可能是患者需要多喝水的征兆。一些醫(yī)生會使用鈣通道阻滯劑代替α受體阻滯劑來為患者做準備。在極少數(shù)情況下,當血壓無法通過這些藥物控制時,可以在手術前4天使用一種名為甲酪氨酸的藥物來完全停止腎上腺素的產(chǎn)生。外科手術即使術前準備充分,患者仍可能出現(xiàn)血壓波動大、心律不齊和出血。因此,手術和麻醉團隊保持持續(xù)溝通并在治療嗜鉻細胞瘤方面擁有豐富經(jīng)驗至關重要。大多數(shù)嗜鉻細胞瘤可通過腹腔鏡切除,但非常大的腫瘤和明顯惡性的腫瘤除外。在腎上腺中心,我們使用微創(chuàng)技術(即做3或4個非常小的切口和帶有特殊儀器的小型攝像機)執(zhí)行98%的此類手術。2024年10月31日
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原小斌副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院 泌尿外科 嗜鉻細胞瘤是指起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺以外交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)節(jié)的一種以分泌兒茶酚胺類激素(腎上腺素及去甲腎上腺素等)為主的腫瘤,可導致血壓及心電的劇烈波動變化。由于手術中一旦觸碰瘤體即會導致大量腎上腺素及去甲腎上腺素釋放入血,患者的血壓會快速飆升至難以置信的程度(280-300mmHg),高壓所致腦出血的風險極大;而瘤體在切除的一瞬間,又會由于體內(nèi)腎上腺素及去甲腎上腺素快速下降,導致血壓呈現(xiàn)自由落體般回落,瞬間低到測不出的程度,低壓所致的腦灌注不足可能引起腦梗死或缺血缺氧性腦病,并可能誘發(fā)致死性的惡性心律失?;蚝粑奶E停。正是由于患者的心腦血管系統(tǒng)在麻醉和手術期間將承受如此重大的考驗和壓力,這種“核彈級”的特殊腫瘤,在本世紀初還是一種令泌尿外科和麻醉科醫(yī)生“談之色變”的兇險疾病,手術意外(致死致殘)發(fā)生率很高。近年來,隨著泌尿外科學、麻醉學及圍手術期科學的快速發(fā)展與進步,我們對嗜鉻細胞瘤的認識和把控已全面提升:泌尿外科醫(yī)生在術前向影像科醫(yī)生請教,仔細讀片研判,與心血管內(nèi)科醫(yī)生及內(nèi)分泌科醫(yī)生緊密聯(lián)動,充分擴容、降壓、穩(wěn)心準備;在術中與麻醉科醫(yī)生和手術室護理團隊默契配合,精準穩(wěn)妥手術操作,并做到嚴密監(jiān)測穩(wěn)控血流動力學變化;在術后與重癥醫(yī)學科醫(yī)生溝通協(xié)作,力保患者能夠安全快速地實現(xiàn)康復目標。嗜鉻細胞瘤的手術治療已不再是令人望而生畏的禁區(qū)和高地,患者的圍手術期安全性和治療滿意度均大幅提高。我科作為國家臨床重點??疲磕甓紩薪哟罅渴茹t細胞瘤患者的手術治療任務。在與兄弟科室,特別是麻醉科同仁的長期緊密合作中,針對這一特殊疾病已積累了大量豐富的臨床治療和應急處理實踐經(jīng)驗,從而能夠最大限度保障患者的圍術期安全和治療效果。在我科曹曉明教授和梁學志教授的指導下,在我院兄弟科室,特別是麻醉科老師和同仁的護航幫助下,國慶假期結束后的近兩個月時間里,本人陸續(xù)收治并為8位嗜鉻細胞瘤患者(3例異位嗜鉻細胞瘤+5例腎上腺嗜鉻細胞瘤)實施了微創(chuàng)腹腔鏡手術治療,均取得了滿意的治療效果,特在此做一回顧和總結:病例一:本例患者為60歲女性,主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強CT,見右側(cè)腎上腺區(qū)2.1×1.0cm腫物生長,瘤體顯著不均勻強化,考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤不除外?;颊呒韧幸贿^性血壓增高的情況,最高時達200/90mmHg。進一步化驗血及尿兒茶酚胺。結果回報血漿中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家,每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備一月后再次收住患者住院,為患者在全麻下實施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。術中充分游離右側(cè)腎上腺組織,見腎上腺腺體完好無腫瘤生長,而在緊貼腎上腺下方,下腔靜脈與右腎靜脈夾角處尋及腫瘤。故確診為右側(cè)下腔靜脈旁異位嗜鉻細胞瘤。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下,手術順利,腫瘤完整切除,術中各項生命體征控制平穩(wěn),未出現(xiàn)劇烈波動,術后患者恢復良好,三天康復出院。術后病理結果回報為腎上腺外異位嗜鉻細胞瘤(副神經(jīng)節(jié)瘤)。病例二:本例患者為40歲中年男性,主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強CT,可見左側(cè)腎上腺區(qū)存在一大小約2.5×1.6cm瘤體,不均勻強化,考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤可能。遂安排化驗血及尿兒茶酚胺。結果回報血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。同樣囑患者出院返家,亦每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備,期間患者出現(xiàn)心率偏快的情況,囑其加服倍他樂克控制心率對癥治療。居家充分擴容、穩(wěn)心準備一月后再次收住患者住院,為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。術中充分游離左側(cè)腎上腺組織,同樣見腎上腺腺體完好無腫瘤生長,而在緊貼左側(cè)腎上腺外下方,靠近腹主動脈與左腎動脈夾角處尋及腫瘤。故確診為左側(cè)腎門旁異位嗜鉻細胞瘤。在麻醉醫(yī)生的嚴密保障下,手術順利,腫瘤完整切除,術中各項生命體征控制平穩(wěn),未出現(xiàn)劇烈波動,術后患者恢復良好,三天康復出院。術后病理結果回報為左腎門旁異位嗜鉻細胞瘤合并節(jié)細胞神經(jīng)瘤。病例三:本例患者為68歲老年男性,主因“體檢發(fā)現(xiàn)腹主動脈旁腫物”就診于外院,合并高血壓癥狀,血壓最高達180/100mmHg,外院送檢化驗血及尿兒茶酚胺提示異常,故診斷為腹主動脈旁異位嗜鉻細胞瘤。進一步就診于我科,完善腹部增強CT,見腹主動脈左側(cè)旁5.1×3.4cm囊實性腫物,瘤體可見不均勻強化,考慮神經(jīng)源性腫瘤可能??紤]到患者血及尿兒茶酚胺化驗異常偏高,遂囑患者按照嗜鉻細胞瘤術前準備原則居家規(guī)律擴容降壓準備一月。居家充分擴容降壓準備一月后再次收住患者住院,為患者在全麻下實施經(jīng)腹腹腔鏡下腹主動脈旁異位嗜鉻細胞瘤切除術。手術順利,腫瘤完整切除,術中各項生命體征控制平穩(wěn),未出現(xiàn)劇烈波動,術后患者恢復良好,三天康復出院。最終術后病理結果回報為嗜鉻細胞瘤。病例四:本例患者為58歲女性,主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強CT,見右側(cè)腎上腺區(qū)5.0×4.5cm類圓形腫物生長,腫物呈現(xiàn)不均勻強化,考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤不除外?;颊呒韧嗪喜⒂酗@著高血壓癥狀,最高時達190/120mmHg。進一步化驗血及尿兒茶酚胺。結果回報血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平,尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸亦偏高。遂囑患者出院返家,每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備一月后再次收住患者住院,為患者在全麻下實施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。手術順利,腫瘤完整切除,麻醉醫(yī)生保障術中各項生命體征均控制平穩(wěn),未出現(xiàn)劇烈波動,術后患者恢復良好,三天康復出院。術后病理結果回報為右腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例五:本例患者為57歲女性,主因“高血壓伴暈厥發(fā)作”入住我院高血壓科。入院后控制血壓的同時完善CT檢查篩查見左側(cè)腎上腺區(qū)腫物生長,大小約4.3×3.5cm,瘤體顯著不均勻強化,考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤可能?;颊呒韧醒獕焊咧?00/120mmHg狀況發(fā)生,伴有暈厥發(fā)作?;炑澳騼翰璺影贰=Y果回報血漿及尿液中腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家,每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備兩月后再次收住患者住院,為患者在全麻下實施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下,手術順利,腫瘤完整切除,術中各項生命體征控制平穩(wěn),未出現(xiàn)劇烈波動,術后患者恢復良好,三天康復出院。術后病理結果回報為左腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例六:本例患者為51歲中年女性,主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強CT,見左側(cè)腎上腺區(qū)大小約3.0×2.5cm腫物,腫物呈現(xiàn)不均勻強化,考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤不除外。進一步化驗血及尿兒茶酚胺,結果回報尿液中甲氧基去甲腎上腺素、去甲腎上腺素及多巴胺顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家,每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備一月后再次收住患者住院,為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。手術順利,腫瘤完整切除,術中各項生命體征控制平穩(wěn),未出現(xiàn)劇烈波動,術后患者恢復良好,三天康復出院。術后病理結果回報為左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例七:本例患者為34歲男性,主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)占位”于門診求診。腎上腺平掃+增強CT見瘤體大小約3.0×2.5cm,不均勻強化,考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤可能?;炑澳騼翰璺影?。結果回報血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者按嗜鉻細胞瘤術前要求居家充分擴容準備一月。一月后收住患者住院,為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。在麻醉醫(yī)生全力保障下,手術順利,腫瘤完整切除,術中各項生命體征控制平穩(wěn),未出現(xiàn)劇烈波動,術后患者恢復良好,三天康復出院。術后病理結果回報為左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例八:本例患者為40歲女性,主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫瘤”于門診收住入院。入院前在當?shù)蒯t(yī)院已做腎上腺平掃+增強CT,考慮左側(cè)腎上腺腫瘤。住院后完善腎上腺平掃+增強核磁,見左側(cè)腎上腺2.6×2.0cm腫物生長?;颊呒韧鶡o高血壓癥狀。擴容準備后為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。在麻醉醫(yī)生的全力保障護航下,手術順利,腫瘤完整切除,術后患者恢復良好,三天康復出院。術后病理結果回報為左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤。2023年12月07日
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宋寶林副主任醫(yī)師 嘉興市中醫(yī)醫(yī)院 泌尿外科 (視頻中血液顏色已做調(diào)色處理)腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術腎上腺嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)是一種罕見但嚴重的內(nèi)分泌腫瘤,通常生長在腎上腺,這是一對位于腎臟上方的小腺體。嗜鉻細胞瘤能夠分泌大量的兒茶酚胺類激素,如腎上腺素和去甲腎上腺素,這些激素會引發(fā)高血壓、心律不齊和其他嚴重的健康問題。因此,腎上腺嗜鉻細胞瘤的及時切除對于患者的生存和生活質(zhì)量至關重要。本文將介紹腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術,這是一種現(xiàn)代的微創(chuàng)手術技術,已經(jīng)在治療該疾病中得到廣泛應用。一、手術準備在進行腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術之前,醫(yī)療團隊會進行一系列的手術準備工作。這些準備包括:1.臨床評估:醫(yī)生會對患者的病情進行詳細評估,包括測量血壓、心電圖、血液檢查和尿液檢查,以確?;颊咴谑中g前達到最佳狀態(tài)。2.藥物治療:在手術前,患者通常需要服用藥物,以控制高血壓和準備患者的生理狀況以進行手術。3.影像學檢查:醫(yī)生會使用CT掃描或MRI等影像學檢查來確定腫瘤的位置、大小和形狀,以便在手術中進行導航。4.團隊組建:手術需要一個專門的醫(yī)療團隊,包括外科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生和護士。這些專業(yè)人員將協(xié)同合作以確保手術的成功進行。二、手術過程(經(jīng)腹腔入路)腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術是一種微創(chuàng)手術,它通過小孔徑的腹腔鏡器械來完成,而不需要進行傳統(tǒng)的開放性手術。以下是手術過程的主要步驟:1.麻醉和體位:患者接受全麻后,采取側(cè)臥位,使手術區(qū)域暴露。2.確認腎上腺腫瘤位置:通過腹腔鏡檢查,確認腎上腺腫瘤的位置和大小。3.切開腹膜:在腹腔鏡下,切開腹膜,暴露腎上腺腫瘤。4.分離腎上腺腫瘤:通過腹腔鏡下的器械,分離腎上腺腫瘤和周圍組織。5.切除腎上腺腫瘤:將腎上腺腫瘤切除,并檢查周圍組織是否有轉(zhuǎn)移。6.結束手術:將手術區(qū)域沖洗干凈,關閉切口。三、術后護理術后,患者通常需要在醫(yī)院觀察一段時間,以確保沒有并發(fā)癥發(fā)生。在康復期間,醫(yī)生可能會建議患者遵循特定的飲食和活動建議,以促進康復和減少高血壓風險。定期隨訪也很重要,以監(jiān)測患者的生理指標和確保腫瘤未復發(fā)。腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術是一項高度專業(yè)化的手術,需要經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生和醫(yī)療團隊來執(zhí)行。通過微創(chuàng)技術,患者可以受益于更快的康復時間、較小的創(chuàng)傷和更少的并發(fā)癥風險,從而提高了手術的成功率和患者的生活質(zhì)量。然而,患者和醫(yī)療團隊之間的密切合作以及術后的持續(xù)護理和監(jiān)測同樣至關重要,以確保最佳的治療結果。2023年09月14日
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滿曉軍副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 泌尿外科 什么是嗜鉻細胞瘤?嗜鉻細胞瘤是一種較罕見腫瘤,通常發(fā)生在腎上腺內(nèi)部或附近。腎上腺是位于雙腎頂部的器官。嗜鉻細胞瘤會過量生成“腎上腺素”,它屬于“戰(zhàn)斗或逃跑”反應調(diào)節(jié)激素。該激素過多可導致血壓極高、心率快速、出汗和頭痛等。一些人們將這些情況稱為“發(fā)作”。嗜鉻細胞瘤常發(fā)生于成人,但有時也發(fā)生于兒童,可以是遺傳病。多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤、vonHippel-Lindau病等罕見病患者更常見嗜鉻細胞瘤。兒童嗜鉻細胞瘤危害更大。它產(chǎn)生的腎上腺素可損害心臟,甚至危及生命。有何癥狀?因人而異。成人和兒童可出現(xiàn)不同的癥狀。常見癥狀包括:●頭痛–可輕可重,持續(xù)時間不一?!癯龊埂裥奶欤蛘吒杏X心跳很厲害或跳躍地搏動●高血壓●震顫●面色蒼白●呼吸急促、無力或兩者皆有●恐懼或焦慮●腹部疼痛或腫脹,更常見于兒童。一些嗜鉻細胞瘤患者沒有任何癥狀,可能是在對其他問題進行CT或MRI等影像學檢查時檢出。影像學檢查可以建立體內(nèi)圖像。有些患者是因為在操作或手術中,血壓變得極高而檢出。許多患者的血壓很高,很危險。改變體位或其他原因均可引起血壓波動。需接受檢查嗎?需要。醫(yī)護人員會詢問病情、查體,還會安排實驗室檢查,以測量激素水平,包括:●血液檢查●尿液檢測接受這些檢查前,請告知醫(yī)護人員用藥情況,包括處方藥和非處方藥。檢查前可能需要停藥。一些藥物會改變激素水平,導致檢查結果不夠準確。若血液或尿液檢查提示嗜鉻細胞瘤,醫(yī)生會安排相關檢查來找到它,包括:●腎上腺CT或MRI掃描●若CT和MRI未能檢出,則進行其他影像學檢查。如何治療?治療方法是手術切除病變。術前,醫(yī)生會給予藥物來控制血壓和心率。這有助于預防術中嚴重問題。術前用藥約10-14天,發(fā)作頻繁者需4-6周。常用藥物酚芐明,初始劑量每天10mg,分1-2次口服,據(jù)血壓調(diào)整劑量,每2-3日遞增10-20mg;一般每日30-60mg或1mg/(kg·d),分3-4次口服。?或多沙唑嗪(可多華或其他)(2-16mg/d)。服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入,以減少直立性低血壓的發(fā)生,并有助擴容以下幾點提示術前藥物充分:血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右,心率<80-90次/分。無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象。體重呈增加趨勢,血細胞比容<45%。輕度鼻塞,四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感,甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。糖代謝異常及其他高代謝癥候群異常得到改善。嗜鉻細胞瘤均有惡性潛能。所有的嗜鉻細胞瘤均有惡性潛能,均可發(fā)生轉(zhuǎn)移,病理較難預測轉(zhuǎn)移的潛能。已知有幾種因素會影響嗜鉻細胞瘤的預后,其中兒茶酚胺分泌過多,組織學參數(shù)(如出現(xiàn)包膜浸潤,血管浸潤,非典型核分裂象和壞死等),SDHB突變,甲基化模式,不完全切除和存在轉(zhuǎn)移灶等。發(fā)生轉(zhuǎn)移的嗜鉻細胞瘤的5年總體生存率低于60%,出現(xiàn)肝和肺轉(zhuǎn)移至總體生存時間低于5年。手術大多能夠治愈,但手術后,嗜鉻細胞瘤可能復發(fā)、轉(zhuǎn)移。治療后,建議患者每年都應接受生化篩查。如果懷孕了該怎么辦?此時醫(yī)生可以給予藥物來幫助控制癥狀。若孕齡不足24周,可手術切除該腫瘤。胎兒發(fā)育至足以體外存活時,可實施剖宮產(chǎn),即通過手術取出胎兒,同時切除嗜鉻細胞瘤。此時剖宮產(chǎn)比經(jīng)陰道分娩更為安全??赡茉黾觾翰璺影泛图籽趸I上腺素測量水平的藥物:三環(huán)類抗抑郁藥左旋多巴含有腎上腺素能受體激動劑的藥物(如:減充血劑)苯丙胺類丁螺環(huán)酮和大多數(shù)精神活性劑丙氯拉嗪利血平停用可樂定和其他藥物乙醇2023年03月28日
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李玲玉副主任醫(yī)師 吉林大學第一醫(yī)院 腫瘤中心腫瘤科 嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是惡性腫瘤?嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤(PPGLs)是一類起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻母細胞的神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,臨床上習慣將定位于腎上腺髓質(zhì)的PPGLs稱為嗜鉻細胞瘤,而將腎上腺外的PPGLs統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。既往研究認為由于目前尚無組織學、分子學證據(jù)區(qū)分PPGLs的良惡性,僅當PPGLs出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移時才被診斷為“惡性PPGL”。然而,近年來隨著臨床對該類疾病生物學行為認識的深入,病理學家認為所有PPGLs均具有惡性潛能,因此,2017年WHO的國際癌癥編碼將PPGLs統(tǒng)一界定為惡性,并建議將已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的PPGLs命名為“轉(zhuǎn)移性PPGLs”。臨床懷疑嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤需完善哪些檢查?臨床上當患者高度懷疑PPGLs時,建議在手術切除前,按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診療思路,給予完善全身常規(guī)影像學評估(增強CT或MRI)以及功能影像學(如18F-FDG-PET/CT、68Ga-SSA-PET/CT、18F-DOPA-PET/CT、123I-MIBG掃描等),以充分評估腫瘤負荷及全身轉(zhuǎn)移情況。此外,交感神經(jīng)起源的PPGLs多伴有兒茶酚胺等激素的分泌,臨床上多表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、心悸、多汗等癥狀。因此,PPGLs治療前均需完善血液/尿液兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的檢測?;驒z測對于PPGLs患者至關重要,超過40%的PPGLs患者攜帶遺傳相關基因突變,包括RET(MEN2A、MEN2B綜合征)、SDHx、VHL、NF1等多種基因的胚系突變。因此,PPGLs患者,尤其是年輕發(fā)病并伴有其他類型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者,均需進行胚系基因檢測及家系篩查。嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的治療手段有哪些?1.手術治療在治療上,對于非轉(zhuǎn)移性的PPGLs,手術切除仍是首選治療方案。由于該類腫瘤易分泌兒茶酚胺,術中出現(xiàn)高血壓危象的風險極高,因此無論術前檢測兒茶酚胺的分泌情況如何,均應給予α受體阻滯劑(必要時加用β受體阻滯劑)進行圍手術期處理。2.放療臨床上對于顱底或頸部無激素分泌的PPGLs,由于部分手術難度較大,可考慮行局部放療,然而放療的整體縮瘤率較低,大部分患者僅可達到腫瘤的局部控制。此外,對于術后切緣不凈或局部殘留的PPGLs,放療可延長局部復發(fā)的時間,但整體放療在PPGLs中的應用仍缺乏有利的循證醫(yī)學證據(jù)。3.藥物治療對于晚期的轉(zhuǎn)移性PPGLs,臨床上專病醫(yī)生會通過全身腫瘤學評估以及功能影像學評估的結果,選用個體化的全身治療方案:1)生長抑素類似物(SSA):對于生長抑素受體表達陽性且增殖指數(shù)較低的患者,可選用善龍、蘭瑞肽等SSA類藥物。2)靶向治療:目前有小樣本研究顯示PPGLs患者可從舒尼替尼治療中獲益,但抗血管生成的TKI類藥物易出現(xiàn)高血壓等不良反應,對于伴有激素分泌的PPGLs應慎用。3)化療:對于無法切除、快速進展且高腫瘤負荷的PPGLs,以替莫唑胺或CVD(環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪、長春新堿)為基礎的化療也應被考慮。4.放射性核素治療對于MIBG攝取陽性的晚期、疾病進展且無局部治療指征的患者可嘗試131I-MIBG的核素治療;此外,針對生長抑素受體(SSTR2)陽性表達的轉(zhuǎn)移性PPGLs患者也可采用肽受體介導的放射性核素治療(PRRT),具體核素包括90Y-Dotatoc以及177Lu-DOTATATE。2023年02月21日
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 泌尿外科 開篇,我們先從兩個病例說起。2019年,有幸作為援疆醫(yī)生奔赴南疆3月。初抵喀什不久接診了一位19歲維族姑娘,從十五六歲開始因為視力進行性下降在多地輾轉(zhuǎn)就診,見到我時視力已是僅有光感近乎失明。小姑娘稍早前在烏魯木齊就醫(yī)時發(fā)現(xiàn)血壓最高達260/135mmHg,眼底檢查顯示高血壓相關視網(wǎng)膜病變,CT檢查發(fā)現(xiàn)了右側(cè)腎上腺有一個最大徑逾7厘米的腫瘤。經(jīng)過進一步明確診斷及充分術前準備后,患者接受了后腹腔鏡右側(cè)腎上腺腫瘤切除,術后血壓迅速恢復到了正常水平,但很遺憾的是,由于長期惡性高血壓對視網(wǎng)膜造成了不可逆轉(zhuǎn)的損害,這位美麗的維族姑娘再也恢復不了正常視力了。2022年初,我們的腎上腺疾病MDT團隊接診了一位45歲男性。這位患者以“頭痛半個月”為初始癥狀就診,檢查發(fā)現(xiàn)血壓高達190/134mmHg,在強效降壓藥物的控制下也仍有較大波動,CT檢查發(fā)現(xiàn)了左側(cè)腎上腺有一個最大徑超過了6厘米的腫瘤。在內(nèi)分泌科進行了前期的診療準備后,患者轉(zhuǎn)到了我所在的泌尿外科并很快接受了機器人輔助腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除,盡管進行了充分的術前準備,但患者在術中的血壓一度仍然飆升到了318/158mmHg,所幸在麻醉團隊的精確控制下我們有驚無險地順利切除了腫瘤?;颊叩男g后血壓恢復理想,目前已術后1個月,患者回歸到了正常的生活和工作狀態(tài),不需要任何藥物,血壓已基本正常。上面兩個典型病例的元兇正是我們今天要談及的主角,嗜鉻細胞瘤。這是一種起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤,近90%的病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)內(nèi),而腎上腺外的嗜鉻細胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤,可以發(fā)生于頭頸胸腹等包含有嗜鉻組織的任何部位。筆者甚至遇到過兩例非常罕見的膀胱內(nèi)嗜鉻細胞瘤,這兩位患者都在排尿時出現(xiàn)明顯的血壓升高。嗜鉻細胞瘤的人群發(fā)病率在0.2%-0.6%,可以發(fā)生在任何年齡,但以20-50歲多見,其發(fā)生幾率無性別差異。多數(shù)嗜鉻細胞瘤為散發(fā)性,部分家族性嗜鉻細胞瘤則與遺傳相關,臨床上常為雙側(cè)或多發(fā)病變。傳統(tǒng)的認識是約有10%的嗜鉻細胞瘤為惡性腫瘤,且治療效果欠佳。近年來在病理學上所有的嗜鉻細胞瘤都列入了惡性腫瘤的范疇,但對于大多數(shù)嗜鉻細胞瘤之惡并非我們所一般理解的癌瘤之惡,而是未加控制的惡性高血壓帶來的繼發(fā)損害之惡。?導致嗜鉻細胞瘤高血壓的原因為陣發(fā)或持續(xù)過量分泌的兒茶酚胺(如腎上腺素、去甲腎上腺素等),其血壓波動往往相當劇烈,??筛哌_200mmHg以上,發(fā)作時可伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛,甚至有出現(xiàn)致命的高血壓危象和腦血管意外的可能。必須立即就診控制,否則可能有生命危險!尤其是部分患者平時可以表現(xiàn)正常,僅在如情緒激動、劇烈運動等因素誘發(fā)下出現(xiàn)劇烈血壓波動而導致嚴重后果。除了急性發(fā)作帶來的生命危險,長期難以平穩(wěn)控制的高血壓還可以帶來心衰、腎衰及視網(wǎng)膜病變等靶器官不可逆轉(zhuǎn)的損害。嗜鉻細胞瘤是一種存在高度致命致殘風險的疾病,因此我們可以毫不夸張地把它稱為“體內(nèi)炸彈”,而一個好消息是,如果得到了及時的發(fā)現(xiàn),經(jīng)過充分的準備,這一枚炸彈是可以通過精確的手術拆除的。近10年來隨著微創(chuàng)手術的不斷進步,絕大多數(shù)的嗜鉻細胞瘤都可以通過腹腔鏡進行微創(chuàng)手術切除,特別是機器人輔助腹腔鏡的出現(xiàn)進一步提高了對一些復雜腫瘤處理的精細度和安全性。少數(shù)特別巨大,尤其是惡性可能大的腫瘤也可考慮開放手術切除。嗜鉻細胞瘤多位于體腔深部,傳統(tǒng)的開放手術需斜貫腰腹的巨大切口才能充分暴露,患者損傷大、恢復慢;隨著腹腔鏡手術的廣泛應用,目前一般僅需3-4個小切口就能完成手術,患者在術后數(shù)小時即可下地、進食。?在臨床中,下面幾種情況往往會引起筆者對嗜鉻細胞瘤的警覺性:一是小于50歲的年輕的高血壓患者,尤其是合并有高血糖、電解質(zhì)異常等代謝異常者;二是內(nèi)科藥物難以控制的頑固性高血壓;三是波動范圍較大的高血壓;四是比較年輕或比較迅速地出現(xiàn)可能與高血壓相關的心腦腎眼等靶器官功能損害的患者。對于可疑的嗜鉻細胞瘤患者,增強CT等影像學檢查、24h尿兒茶酚胺和血腎上腺素測定是必要的定位及定性診斷手段。碘131-MIBG或奧曲肽-PET全身顯像有助于進一步確診,特別對腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷有很大的價值。??需要反復提請患者重視的一點是,嗜鉻細胞瘤圍手術處理,尤其是術前準備的重要性絕不亞于手術本身。既往報道顯示,未經(jīng)充分準備的嗜鉻細胞瘤患者,由于血壓劇烈波動,術中死亡率可超過50%。嗜鉻細胞瘤術前準備的關鍵是口服以苯芐胺為代表的中長效a?阻滯劑充分擴張血管直至控制血壓平穩(wěn),術前3-5日往往還需酌情使用膠體溶液擴容。術前準備時間視病人的不同情況差異較大,其全程均應在專業(yè)醫(yī)生的密切監(jiān)測下有序進行,而對于患者和家屬來說,很重要的一點恐怕就是充分的理解和耐心?;氐介_篇列舉的兩個病例,第二個病例可謂早診早治的典范,術后患者無需用藥,血壓和相關癥狀均獲得了理想改善。而部分長期高血壓導致心腦血管等靶器官不可逆損害的患者,即使不能完全擺脫藥物也多可更易于平穩(wěn)控制。而第一例患者則比較遺憾,雖然術后血壓得到了很好的控制,但由于診療的延誤而永久地失去了正常視力。因此,對于高血壓患者保持嗜鉻細胞瘤的警惕性,早發(fā)現(xiàn),早治療,是嗜鉻細胞瘤患者避免致命致殘和獲得良好療效的重中之重。而對于術后患者的血壓評估,筆者個人經(jīng)驗應以術后3-4周,患者恢復正常生活狀態(tài)下的血壓情況為準,酌情考慮是否可停用或調(diào)整術前降壓藥。(杜躍軍)2022年11月24日
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郭勝杰主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 泌尿外科 嗜鉻細胞瘤能否保留正常腎上腺?1.腫瘤大小,較小的一般問題不大。因為嗜鉻細胞瘤是惡性腫瘤,會不會復發(fā),轉(zhuǎn)移,因此需要術中保證完整切除腫瘤,不要破裂,否則會復發(fā)。2.較大的腫瘤,建議開放手術我們也嘗試過,微創(chuàng)手術保留較大的嗜鉻細胞瘤的正常腎上腺比較困難3.雙側(cè)的腎上腺嗜鉻細胞瘤,建議保留腎上腺。4.一般不建議同期保留,因此建議分側(cè),安全。5.嗜鉻細胞瘤還是要做好術前準備,術中血壓高,心率快,而且血供豐富,難度大。嗜鉻細胞瘤可以保留腎上腺組織,但難度較大,需要兼顧腫瘤控制和腎上腺的組織保留。2022年11月04日
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熊瑋主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 泌尿外科 ——自體腎移植技術保駕護航,成功實現(xiàn)“除瘤、保腎、治愈高血壓”近日,我們團隊成功采用以自體腎移植技術為主的一系列外科技術為一位”復雜左側(cè)腹膜后異位嗜鉻細胞瘤合并右腎結石“患者實現(xiàn)了“取石、除瘤、保腎、治愈高血壓”。中年男士,因“右側(cè)腰痛疑腎結石”體檢發(fā)現(xiàn)‘左側(cè)腎門區(qū)域占位(最大徑5.5cm)’就診,既往于院外診斷為“高血壓病”合并“癲癇”3+年,以降壓藥及抗癲癇藥物控制癥狀?;谘寮に睾Y查(兒茶酚胺類激素異常升高)及CT等影像學檢查,提示“左側(cè)腹膜后腫瘤(異位嗜鉻細胞瘤)、繼發(fā)性高血壓、繼發(fā)性癲癇、右腎結石“。術前三維重建提示:此異位嗜鉻細胞瘤包繞于腹主動脈、腸系膜動脈、脾動脈及腎動靜脈五支重要血管之間,尤其與腎門處動靜脈密切。異位嗜鉻細胞瘤手術本身相對復雜,且該腫瘤解剖位置特殊,可能在腫瘤切除過程中損傷鄰近重要血管而丟失左側(cè)腎臟,如何實現(xiàn)安全“取石、除瘤、保腎”成為一個臨床難題。我們手術團隊在反復討論預演下形成預案后,在充分術前準備下,我們和麻醉護理團隊一起歷時十余小時,一期完成了“右腎結石軟鏡碎石、腹膜后腫瘤聯(lián)合左腎整塊切取、體外腫瘤切除、左腎修復和左側(cè)髂窩自體腎移植術”,術中克服了復雜血管微創(chuàng)處置、腎動脈硬化等技術難題,一次手術同時治療了復雜腫瘤和腎結石。術后在醫(yī)患團隊密切監(jiān)護及精心治療下,患者于術后18天康復出院,實現(xiàn)了取盡結石,腎功能恢復正常(腎功能與術前一致,提示保腎成功)且血壓完全恢復正常、不再需要藥物治療(提示治愈高血壓),同時達到了一期“取石、除瘤、保腎、治愈高血壓”之多重治療目標,體現(xiàn)了我們團隊從經(jīng)自然腔道手術、腹腔鏡微創(chuàng)腫瘤外科技術到自體腎移植技術等復雜技術的嫻熟綜合運用,一氣呵成解決臨床難題的技術能力。2022年09月04日
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