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滕立臣主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 兒童嗜鉻細胞瘤是一種少見疾病，發(fā)病率約2%，主要發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，主要以高血壓、多汗及心悸等癥狀為主。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤更是極為罕見，近日我們對一例12歲男孩的雙側(cè)嗜鉻細胞瘤成功的完成了雙側(cè)分期后腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，兩次手術(shù)均取得了成功。該患兒術(shù)前出現(xiàn)血壓升高，達200/100mmHg左右，檢查增強CT發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫瘤，經(jīng)過精心的術(shù)前降血壓準備后，收縮壓穩(wěn)定于130-140mmHg，按計劃進行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤緊緊貼于下腔靜脈外側(cè)，與肝臟緊鄰，周圍血管密布，操作空間狹小。術(shù)中需要仔細沿著解剖層面分離，稍有不慎就會出現(xiàn)嚴重出血，并且術(shù)中觸碰腫瘤時血壓急劇升高至300mmHg，麻醉師及時調(diào)整血壓，切除腫瘤后血壓又開始下降，需要麻醉師的密切配合。經(jīng)過不懈努力，最后成功切除，腫瘤達4厘米。術(shù)后收縮壓一直穩(wěn)定于120-130mmHg，患兒恢復順利，第一日下床，第四日出院。手術(shù)達到了預(yù)期結(jié)果，作為醫(yī)者也由衷的為患兒及其家長感到高興，也住院孩子健康成長。2022年08月12日
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劉龍飛主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 泌尿外科 62歲女性患者，因高血壓查因，慕名來到湘雅醫(yī)院就診，確診為異位嗜鉻細胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）。入院后，湘雅醫(yī)院泌尿外科腎上腺及腹膜后腫瘤團隊為患者制定了科學的手術(shù)計劃。由于腫瘤位于下腔靜脈正后方，且下方臨近右腎動靜脈，如果損傷這些血管，將引發(fā)大出血，因此手術(shù)風險極大。面對這些難題，主刀劉龍飛大夫采取微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)，經(jīng)后腹腔手術(shù)入路，術(shù)中將右腎供養(yǎng)血管及下腔靜脈充分游離，采取精細化操作，把腫瘤從大血管后方“撬出”完整切除，避免了對大血管和重要器官的損傷，出血僅50毫升，用時僅1小時，手術(shù)獲得成功！劉龍飛大夫提醒大家，如果有難以控制的高血壓，一定要篩查是否存在腎上腺疾病。嗜鉻細胞瘤可發(fā)生在腎上腺，也可以異位發(fā)生在腹部與盆腔，往往與大血管關(guān)系密切，術(shù)中血壓急劇變化，手術(shù)難度和風險大。如果發(fā)現(xiàn)這種疾病，建議尋求有經(jīng)驗的醫(yī)生進行手術(shù)。據(jù)悉，湘雅醫(yī)院劉龍飛大夫團隊在復雜腎上腺與腹膜后腫瘤，特別是巨大腫瘤的手術(shù)治療積累了大量經(jīng)驗。劉龍飛大夫門診為每周二下午。2022年06月16日416
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滕立臣主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 嗜鉻細胞瘤是一種內(nèi)分泌腫瘤，由于兒茶酚胺的分泌會引起血壓的陣發(fā)性升高，多數(shù)表現(xiàn)為良性，部分人會出現(xiàn)惡性行為，危害著身體健康。多發(fā)生于腎上腺，手術(shù)是主要的治療方式，由于術(shù)中可能會引起兒茶酚胺釋放，手術(shù)難度大，風險大，對外科醫(yī)生和麻醉師要求很高，特別是較大的腫瘤。近日連續(xù)完成幾例嗜鉻細胞瘤手術(shù)，對于6cm左右采用腔鏡治療，10cm以上的位于大血管后方，與血管壁粘連極其緊密，術(shù)中隨時都有可能出現(xiàn)大出血可能，累及雙側(cè)腎靜脈和下腔靜脈壁，我們采用開放手術(shù)成功完整切除，盡管術(shù)中困難和風險重重，但經(jīng)過努力結(jié)果令人滿意。術(shù)后患者的血壓完全恢復至正常水平。穩(wěn)定在120-130/80-90mmHg。2022年05月19日652
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葉定偉主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 ?最近有個章姓35歲的年輕小伙，來到復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院葉定偉教授門診，體檢發(fā)現(xiàn)是左側(cè)腎上腺腫瘤，建議進一步CT檢查，增強CT報告提示左腎上腺腫瘤3.53.0cm（腺瘤或嗜鉻細胞瘤可能），葉教授在詢問小章疾病史的時候了解到，小章雖然年紀不大但高血壓病好多年了，偶爾還有頭暈頭痛表現(xiàn)，長期吃藥1-2種高血壓要，自述社區(qū)醫(yī)生說是工作太辛苦長期熬夜生活不規(guī)律導致的，他自己也是這么認為。他說出身貧寒，自己創(chuàng)業(yè)剛起步，膝下兒女雙全，沒辦法只能奮斗，事業(yè)剛起步現(xiàn)在查出來得了腫瘤，自己手賤百度了下新版指南把嗜鉻細胞瘤歸為惡性，還有可能復發(fā)轉(zhuǎn)移，瞞著家里人過來看病，心情真是差到了極點。葉教授邊閱片邊耐心安撫病人：“CT看上去呢這個腫瘤邊緣還是很清楚，增強后強化非常明顯，證明血供很豐富，還有部分囊性變，還是很典型的嗜鉻細胞的表現(xiàn)。結(jié)合血檢：腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺明顯升高，腎上腺嗜鉻細胞瘤可能性大，確實依據(jù)WHO新的分類標準腎上腺嗜鉻細胞瘤都被視為具有某種惡性潛能，但總體來說治愈率還是很高的，你這個腫瘤不大、微創(chuàng)手術(shù)就可以搞定。但是手術(shù)前需要吃點藥，至于為什么先耐心聽我解釋下。”什么是腎上腺嗜鉻細胞瘤？通常所說的嗜鉻細胞瘤一般指的是來源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤，即腎上腺嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma，PCC），占了嗜鉻細胞瘤80%以上，除此以外來自腎上腺以外部位的嗜鉻細胞瘤顧名思義叫異位嗜鉻細胞瘤，因為源自腎上腺外交感神經(jīng)鏈故又稱副神經(jīng)節(jié)瘤（(paraganglioma，PGL），兩者統(tǒng)稱嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（pheochromocytomaandparaganglioma，PPGL）。一般高血壓病人中查出來PPGL的病人有0.2%左右，發(fā)病高峰期在30-50歲，那么它跟高血壓有什么關(guān)系，吶，這種腫瘤能夠主要合成和分泌大量兒茶酚胺，如去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺，這些都是激素主要功能是引起患者血壓升高和代謝異常，血壓高了全身血管就像家里電路電壓高了一樣，所有對電壓敏感的電器就都會出毛病，人體對電壓敏感的“電器”就是心、腦、腎。有時候情緒激動突發(fā)的惡性高血壓，一下子血壓飆升發(fā)生心腦血管意外，來不及搶救就會危及生命，所以被稱為年輕人的“隱形殺手”，有時候血壓驟升驟降會有暈厥的表現(xiàn)，我們常說PPGL的患者高血壓發(fā)作時會有頭痛、心悸、多汗三個典型的表現(xiàn)。此外，目前世界衛(wèi)生組織(WHO)認為所有PPGLs都應(yīng)被視為具有某種惡性潛能會發(fā)生復發(fā)轉(zhuǎn)移，正常情況下嗜鉻細胞組織不存在的部位出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤(例如肝、骨、肺或淋巴結(jié))被稱為轉(zhuǎn)移性PPGL。腎上腺嗜鉻細胞瘤怎么治療？1.除外轉(zhuǎn)移首選手術(shù)切除首先需要明確有沒有全身檢查明確有無轉(zhuǎn)移性病灶，一般推薦比較簡便的胸部、腹部和盆腔CT檢查，有條件的患者可以做全身PET-CT。明確沒有轉(zhuǎn)移后，手術(shù)切除是腎上腺嗜鉻細胞瘤一線治療方法，可以首選技術(shù)是通過腹腔鏡/機器人等途徑微創(chuàng)手術(shù)切除，如果存在微創(chuàng)手術(shù)無法實現(xiàn)才選擇開放入路。2.術(shù)前準備工作腎上腺嗜鉻細胞瘤就像一塊吸滿水的海綿，只不過里面不是水是升高血壓的激素，手術(shù)期間微創(chuàng)的氣體壓力或者碰觸腫瘤都有可能將這些激素擠壓釋放入血管中，大量兒茶酚胺類激素入血會導致高血壓危象和心律失常，危及生命。所以在腎上腺嗜鉻細胞瘤手術(shù)前后需要進行充足準備：1.為避免麻醉或術(shù)中出現(xiàn)較大的血壓波動和惡性高血壓，首先就是葉教授門診提到的需要吃藥：甲磺酸多沙唑嗪(可多華)是目前臨床常用的腎上腺素能阻斷劑，用藥時間術(shù)前至少7-14天，同時需做充分的心肺功能檢查；2.為避免術(shù)后激素水平下降導致的頑固性低血壓，術(shù)前1-2天需掛鹽水擴容（將體內(nèi)循環(huán)血容量提前補充）；3.考慮到術(shù)中血流動力學迅速變化的可能性，在整個手術(shù)過程中，持續(xù)監(jiān)測動脈和中心靜脈壓至關(guān)重要，同時術(shù)后需要密切監(jiān)測生命體征（主要是心率和血壓）和血糖變化；4.術(shù)后預(yù)防腎上腺切除導致的皮質(zhì)功能不全，需要主動復查腎上腺激素水平，有必要的話補充激素治療。影像學除外轉(zhuǎn)移并完成上述準備工作后，葉教授為小章進行腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中迅速阻斷了釋放激素的血管，血壓非常平穩(wěn)，手術(shù)切除完整，幾乎零出血，術(shù)后血壓心率穩(wěn)定。腎上腺嗜鉻細胞瘤術(shù)后需要注意點什么？一般來講，大部分患者腎上腺嗜鉻細胞瘤切除后，高血壓病就好了，也有一部分患者合并原發(fā)性高血壓就需要繼續(xù)心內(nèi)科隨訪復查。由于腎上腺嗜鉻細胞瘤存在惡性潛能會發(fā)生復發(fā)轉(zhuǎn)移，一般建議對術(shù)后患者定期隨訪至少10年(如果基因檢測提示存在腫瘤易感基因的種系突變的患者需進行終身隨訪復查)。復查內(nèi)容包括腎上腺激素水平和CT、MRI等影像學檢查。據(jù)悉，復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院葉定偉教授團隊數(shù)十年來專注于腎臟、腎上腺及腹膜后腫瘤領(lǐng)域以手術(shù)為主的綜合治療，擁有近萬例手術(shù)治療經(jīng)驗，每年泌尿男生殖系腫瘤治療量位列上海市前茅。2022年03月22日1937
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吳夢華主治醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 泌尿外科 嗜鉻細胞瘤是一種罕見的腫瘤。它生長在腎上腺的中間部分。你的身體有兩個腎上腺。它們被發(fā)現(xiàn)在每個腎臟的頂部。這些腺體的每一層都產(chǎn)生不同的激素。腎上腺的中部產(chǎn)生腎上腺素和去甲腎上腺素。這些激素有助于保持你的心率和血壓正常。嗜鉻細胞瘤導致腎上腺產(chǎn)生過多的這些激素。什么人群面臨嗜鉻細胞瘤的風險？嗜鉻細胞瘤在男性和女性中發(fā)病率相同。它們通常出現(xiàn)在你30、40或50歲的時候。如果你的家人有這種類型的腫瘤，你更有可能得它。這種腫瘤似乎不受環(huán)境、飲食或生活方式的影響。如果你有這種腫瘤，你應(yīng)該考慮做基因檢測。在這些類型的腫瘤中，大約四分之一被認為是家族遺傳的。嗜鉻細胞瘤的癥狀是什么?嗜鉻細胞瘤的最常見跡象是高血壓。它可以始終高或有時高。有時腫瘤會導致高血壓，這可能是危及生命的。這是一種非常罕見的高血壓原因。但是當藥物不足以控制高血壓時必須考慮它。其他癥狀不太常見。當你受到壓力或改變職位時，它們可以帶來它們。每個人的癥狀可能會有所不同。癥狀可能包括：-非?？斓拿}搏-感覺你的心臟跳動快或飄飄（心悸）-沖擊心跳-頭痛-惡心-嘔吐-粘性皮膚和出汗-搖晃（震顫）-焦慮嗜鉻細胞瘤是如何診斷的?你的醫(yī)生會記錄你的健康史并給你做體檢。您可能還需要進行以下測試：-血液和尿液檢測。這些測試測量激素水平。也可以進行基因測試，以檢查是否存在可能增加風險的基因狀況。-CT掃描。這項測試使用X光和計算機技術(shù)對你的身體進行詳細的三維成像。-核磁共振成像。這項測試使用大型磁鐵、無線電波和計算機來制作人體器官和結(jié)構(gòu)的三維圖像。-放射性同位素掃描。這個測試將放射性物質(zhì)放入你的體內(nèi)，以獲得腫瘤的圖像。放射性物質(zhì)被吸收到組織中，這些組織分泌過多的腎上腺素激素。在掃描過程中，可以看到任何吸收放射性物質(zhì)的區(qū)域。如何治療嗜鉻細胞瘤？治療取決于您的癥狀，年齡和一般健康。它還取決于條件的嚴重程度。治療可能包括：-手術(shù)。這是最常見的治療方法。外科醫(yī)生可以去除腺體或一個或兩個腎上腺的部分。手術(shù)前。您可以開始藥物阻止腎上腺激素的效果。-藥物。如果你不能手術(shù)，你可能會吃藥。但這很少完成。腫瘤主要用手術(shù)治療。引用來自公眾號泌尿外科鄭鑫醫(yī)生2022年03月12日1428
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.什么是嗜鉻細胞瘤？嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織，是一種少見腫瘤，一般預(yù)后良好。2.嗜鉻細胞瘤發(fā)作有什么典型特點？嗜鉻細胞瘤間斷或持續(xù)的釋放大量兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和多器官功能及代謝紊亂。臨床上以陣發(fā)性高血壓伴心悸、多汗、頭痛三聯(lián)征為主要特征，輕型可以治愈，重者導致心腦損害，甚至危及生命。3.為什么嗜鉻細胞瘤能引起類似急性心梗表現(xiàn)？嗜鉻細胞瘤釋放大量的去甲腎上腺素，引起冠脈痙攣及心肌耗氧量增加，一般可以恢復。若持續(xù)時間長，亦可以出現(xiàn)ST-T波動態(tài)演變，但一般冠脈造影無明顯狹窄，屬繼發(fā)性心肌梗死。4.嗜鉻細胞瘤該如何治療？常用的藥物治療有α-受體阻滯劑（比如酚妥拉明），可阻斷兒茶酚胺對心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量。當心臟受累合并快速心律失常時，推薦使用β-受體阻滯劑(比如艾司洛爾），可降低心肌興奮性，防止心律失常，但必須和α-受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用，單獨使用效果差！5.最佳治療手段是什么？及時發(fā)現(xiàn)，并手術(shù)治療。6.臨床工作及生活中該如何警惕嗜鉻細胞瘤？如果平時急性冠脈綜合征頻繁發(fā)作，而且血壓不易控制，一定要考慮下是否有嗜鉻細胞瘤的可能，建議查兒茶酚胺，做腎上腺超聲或腹部CT排除下病變。2022年02月07日1445
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金佳斌主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胰腺外科 患者20年前（2000年）因心悸、頭暈于外院就診，查腹部CT示：雙側(cè)腎上腺占位，胰頭占位。外院行剖腹探查，術(shù)中活檢示惡 性嗜鉻細胞瘤，未予手術(shù)切除（因手術(shù)方式有困難）。術(shù)后患者間斷性感頭暈，血壓波動最高190-200/80-90mmHg，予服用降壓藥后上述癥狀有所緩解，血壓恢復正常。2015年2月因膽囊腫大，膽管擴張，外院行擬行胰膽管造影+膽管支架植入術(shù)+鼻膽管引流術(shù)。術(shù)后患者一直感右中腹疼痛。2016-03-03患者于當?shù)啬[瘤醫(yī)院復查PET-CT示：胰頭區(qū)、兩側(cè)腎上腺腫塊，環(huán)形FDG代謝異常增高，考慮惡性腫瘤；膽囊腫大，肝內(nèi)外膽管擴張；盆腔小腸炎；子宮肌瘤可能。2018-1于我院內(nèi)分泌科完善相關(guān)檢查，嗜鉻細胞瘤診斷明確，上腹部CTA示雙側(cè)腎上腺、胰頭及右腎富血供占位，考慮惡性腫瘤。 為行手術(shù)治療于01-12轉(zhuǎn)胰腺外科。多學科討論認為，腫瘤巨大壓迫臟器，膽管梗阻，合并右腎癌，手術(shù)指征明確。 患者于01-19行手術(shù)治療，術(shù)中見 胰頭一直徑約10 cm腫塊，右肝后見橢圓形腫塊15*10*8cm，腎上腺來源，右腎上極直徑2cm腫塊，質(zhì)硬與周圍組織有粘連，術(shù)中診斷為“馮.希佩爾-林道綜合征（雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤，右腎癌，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）”，遂行“胰十二指腸切除術(shù)+腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)+腎癌切除術(shù)”，2020年患者再次行腹腔鏡下左側(cè)嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，術(shù)后存活至今未復發(fā)。 VHL中文叫馮.希佩爾-林道綜合征，是已知的7000多種罕見遺傳性疾病的一種，是由VHL基因突變導致的與多器官腫瘤相關(guān)的常染色體顯性遺傳性疾病。對于VHL綜合征患者來說，腫瘤可能發(fā)生在身體的多個不同部位，但出現(xiàn)的時間順序不定，在60歲時，約87%的VHL基因突變患者至少表現(xiàn)出一種癥狀，本例則是右腎，右腎上腺及胰腺。瑞金醫(yī)院已經(jīng)開展VHL基因檢測及該病癥治療長達數(shù)年，積累了豐富的經(jīng)驗。2021年12月24日1748
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 腎上腺疾病有哪些？腎上腺相關(guān)的常見疾病有哪些？腎上腺意外瘤 隨著計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的廣泛應(yīng)用，越來越多的腎上腺意外瘤被發(fā)現(xiàn)。有研究統(tǒng)計，腎上腺意外瘤的患病率為4.4%，且隨年齡增長，其患病率增加，對于老年人，患病率可達10%。對于腎上腺意外瘤，首先需評估有無功能，即是否產(chǎn)生了過多的激素引起機體紊亂?？赏ㄟ^實驗室檢查評估有無過多鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、兒茶酚胺等激素分泌。其次需區(qū)分腫瘤的良惡性。多數(shù)腎上腺占位無功能，且為良性腫瘤。有研究統(tǒng)計，腎上腺意外瘤中，功能性腫瘤約占10%，惡性腫瘤約占2%。治療方面，若腫瘤無功能，可觀察。若腫瘤體積較大（最大直徑超過4cm），則惡性腫瘤的風險較高，可考慮行手術(shù)切除。原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)的球狀帶增生或占位，自主分泌過多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血壓、降低血鉀。因此典型原發(fā)性醛固酮患者的臨床表現(xiàn)為高血壓及低鉀血癥引起的肌無力、軟癱等，需指出的是，部分患者可無低鉀血癥。建議以下患者需篩查該疾病：聯(lián)合使用3-4種降壓藥后血壓仍不能滿意控制；高血壓合并低鉀血癥；高血壓合并腎上腺意外瘤；有早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者等。治療方面，多數(shù)患者需終生服用拮抗醛固酮的藥物，如螺內(nèi)酯，從而控制血壓及拮抗過多醛固酮對機體的副作用，部分患者可通過手術(shù)治愈。圖3.庫欣綜合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤 分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤是庫欣綜合征的一種病因，指腎上腺皮質(zhì)瘤自主分泌過多的糖皮質(zhì)激素引起機體一系列臨床表現(xiàn)（見圖3），如滿月臉（臉圓）、面紅、鎖骨上及頸背部脂肪堆積、體重增加、腰圍增加、四肢變細、皮膚出現(xiàn)寬大紫紋、皮膚變薄及磕碰后易起瘀斑、骨質(zhì)疏松、高血壓等。建議以下患者需篩查是否存在庫欣綜合征：年輕患者出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松；具有庫欣綜合征的典型表現(xiàn)；體重增加而生長發(fā)育停滯的肥胖兒童；及腎上腺意外瘤患者。分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤可通過手術(shù)治愈。嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤 嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤。生長在腎上腺的稱為嗜鉻細胞瘤，生長在腎上腺外的稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，兩者有明顯共同特點。嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤可持續(xù)或間斷分泌釋放大量兒茶酚胺引起血壓升高等一系列臨床癥候群，表現(xiàn)為陣發(fā)性、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)加重，此外患者還可有陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗等臨床表現(xiàn)。對于以下人群，建議篩查嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的可能：有典型癥狀，尤其是陣發(fā)性高血壓的患者；腎上腺意外瘤患者；有嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤家族史的患者等。約40%的嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤患者存在遺傳，建議有條件的患者行基因檢測。治療方面，多數(shù)患者通過手術(shù)可得到治愈，手術(shù)前必須進行充分的藥物準備，以免圍手術(shù)期出現(xiàn)血壓大幅度波動而危及生命。術(shù)后患者需終身隨訪，因為約10%-17%的患者為惡性嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于不同程度的糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）及鹽皮質(zhì)激素（以醛固酮為主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫損傷腎上腺、腎上腺結(jié)核感染后腎上腺遭到破壞及遺傳性疾病引起激素合成障礙等。臨床表現(xiàn)主要包括虛弱、乏力、厭食、惡心、血壓偏低、低血糖、低鈉血癥等。此外，嚴重者可出現(xiàn)腎上腺危象而危及生命，表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、血壓下降、反應(yīng)淡漠、甚至昏迷等。治療方面包括糖皮質(zhì)激素伴或不伴鹽皮質(zhì)激素的替代治療，一般需終身補充。需注意的是，如感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需適當增加激素補充劑量。此外，還需針對病因治療，如腎上腺結(jié)核感染患者需抗結(jié)核治療。2021年08月19日2266
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 13歲，男孩，因繼發(fā)性高血壓入院。CT提示腹膜后脊柱前方（約平腰3-4椎體水平）可見一類圓形異常信號影，呈淺分葉狀，大小約5.2cm×3.1cm×4.8cm，增強掃描動脈期不均勻明顯強化，內(nèi)見多發(fā)迂曲增粗血管影，靜脈期強化較前進一步填充，結(jié)合CTA示相應(yīng)層面腹主動脈包繞（超過2/3），第4/5雙側(cè)腰動脈近端包繞于腫塊內(nèi)，下腔靜脈受推壓向前移位?？紤]嗜鉻細胞瘤?？刂坪醚獕汉螅惺中g(shù)切除。手術(shù)完整切除腫瘤。術(shù)后恢復良好。手術(shù)病理為（腹膜后）轉(zhuǎn)移性副神經(jīng)節(jié)瘤。局部包膜浸潤?？梢娒}管內(nèi)瘤栓。腹主動脈旁淋巴結(jié)未見腫瘤。術(shù)后血壓逐漸恢復至正常。門診復查未見異常。嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤在兒童罕見。來源于腎上腺髓質(zhì)的為嗜鉻細胞瘤，通常分泌兒茶酚胺。來源于腎上腺以外的組織則稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，可以分泌兒茶酚胺或者無功能。2021年07月27日995
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嗜鉻細胞瘤相關(guān)科普號
金佳斌醫(yī)生的科普號
金佳斌 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
胰腺外科
5022粉絲26.7萬閱讀
楚晨龍醫(yī)生的科普號
楚晨龍 副主任醫(yī)師
上海市中醫(yī)醫(yī)院
外四科（泌尿外科）
124粉絲3.8萬閱讀
劉鐵石醫(yī)生的科普號
劉鐵石 主任醫(yī)師
南京市第二醫(yī)院
泌尿外科
288粉絲10.1萬閱讀