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邱建新主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 譚老伯今年56歲，平素身體很健康，可從上幾周開始，經(jīng)常出現(xiàn)頭暈、心慌等現(xiàn)象，需要坐下或躺下休息，數(shù)分鐘可自行緩解。因?yàn)槠綍r(shí)并無不適，血壓也基本正常，他以為可能是梅雨季悶熱天氣所致，也沒太在意?？墒牵@種情況越發(fā)越頻繁，家人非常擔(dān)心，在反復(fù)催促下，不再淡定的譚老伯上周去醫(yī)院泌尿科看病，可就在就診期間上廁所時(shí)，一屏氣又發(fā)生了暈厥。醫(yī)護(hù)人員馬上進(jìn)行急救，檢查發(fā)現(xiàn)血壓達(dá)到了200/100mmHg，而稍事休息后,他的神志和血壓又慢慢恢復(fù)了正常。但譚老伯突然暈厥，并且血壓出現(xiàn)“過山車”般上躥下跳，讓人驚駭不已。經(jīng)CT檢查,最后發(fā)現(xiàn)是腎上腺中的定時(shí)炸彈——“嗜鉻細(xì)胞瘤”在作祟。腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，一旦腎上腺發(fā)生病變，極易引起激素過度分泌。嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大，有些患者會(huì)因過多的激素作用于心血管系統(tǒng)，可突然發(fā)生惡性繼發(fā)性高血壓且伴有頭痛、出汗、心悸等癥?！叭绻患皶r(shí)切除嗜鉻細(xì)胞瘤，當(dāng)患者遇到某種刺激或者瘤體受到擠壓時(shí)，就會(huì)釋放出大量激素，造成血壓突然飚升、心律及代謝紊亂，進(jìn)而導(dǎo)致心臟和腦部的小血管破裂，危及生命?！睘榇?，我們?yōu)樽T老伯進(jìn)行腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤與腔靜脈壁粘連，剝離難度極大，稍一疏忽就可能導(dǎo)致血管破裂引發(fā)死亡風(fēng)險(xiǎn)。在手術(shù)團(tuán)隊(duì)從容應(yīng)對和沉穩(wěn)操作下，嗜鉻細(xì)胞瘤最終被成功切除。術(shù)后，譚老伯很快康復(fù)出院了。 目前，在腎上腺腫瘤中最兇險(xiǎn)的是嗜鉻細(xì)胞瘤，其中90%屬于良性腫瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤主要源于腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)源于腎上腺外。發(fā)生部位多在于腹部和盆腔、膀胱。目前，手術(shù)是治療嗜鉻細(xì)胞瘤的唯一有效的方法，但手術(shù)時(shí)若觸動(dòng)或切下瘤體時(shí)，可導(dǎo)致血壓大幅波動(dòng)，增加手術(shù)的難度，而且由于嗜鉻細(xì)胞瘤和周圍大血管和重要臟器緊密相連，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度極大。當(dāng)然也有部分患者手術(shù)切除后還有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。因此，患者除了應(yīng)盡早切除腎上腺腫瘤外，術(shù)后還要做定期隨訪?！?高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤最常見的臨床癥狀，發(fā)生率約80%～90%。50%～60%為持續(xù)性，40%～50%為發(fā)作性，10%～50%可出現(xiàn)體位性低血壓，常?？砂橛械湫偷念^痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”，其發(fā)生率為50%以上。另有40%的病人可伴有血糖增高，部分嗜鉻細(xì)胞瘤患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良、便秘、消化道出血、膽石癥等消化道癥狀，有些甚至可引起腎功能損害，如果腫瘤長在膀胱內(nèi)，可出現(xiàn)血尿，排尿時(shí)誘發(fā)高血壓發(fā)作。少數(shù)患者還可能出現(xiàn)紅細(xì)胞增多、血紅蛋白升高、白細(xì)胞異常升高等現(xiàn)象。國內(nèi)去年有一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，目前有半數(shù)以上嗜鉻細(xì)胞瘤患者被誤診，55.5%的患者曾被誤診為原發(fā)性高血壓，病程最長的竟達(dá)28 年，其他病人還有被誤診為心腦血管病、膀胱癌的，常常造成嚴(yán)重的后果。 隨著病程延長，不僅嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體大小會(huì)發(fā)生變化，性質(zhì)也可能發(fā)生變化。耽誤手術(shù)治療，可造成患者血管彈性變差，血管壁受損，容易出現(xiàn)腦血管破裂，危及生命。往往病史越長，腫瘤就會(huì)越大，預(yù)后也就更差。因此，如果出現(xiàn)頑固性高血壓或陣發(fā)性高血壓，患者應(yīng)及時(shí)去大醫(yī)院做詳細(xì)、全面的檢查。一旦確診應(yīng)及時(shí)行腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，而且術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查和隨訪。2020年04月25日
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2019年12月04日1509
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張寧主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 泌尿外科 近期，連續(xù)有兩位患者到我門診就診,其就診原因均是：腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后,出現(xiàn)頭痛、心悸、陣發(fā)性血壓升高等癥狀，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)了局部腫瘤的復(fù)發(fā)和骨轉(zhuǎn)移！患者給我提出兩個(gè)問題：1.術(shù)前，為什么醫(yī)生僅僅告訴他是嗜鉻細(xì)胞瘤，而沒有說是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤？2.目前如何治療？以下簡要回答一下這兩個(gè)問題：一、術(shù)前醫(yī)生為什么沒有說是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤／副神經(jīng)節(jié)瘤是一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。包括來自腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤和來自腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤。該腫瘤可產(chǎn)生兒茶酚胺類激素如腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺等，導(dǎo)致患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定。約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤／副神經(jīng)節(jié)瘤可以惡變。但是，與大多數(shù)腫瘤不同的是，到目前為止尚無組織學(xué)、分子標(biāo)志物或遺傳標(biāo)志物可以明確地區(qū)分嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤為良性或是惡性。目前診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的唯一公認(rèn)標(biāo)準(zhǔn)就是發(fā)現(xiàn)存在非內(nèi)分泌組織中的腫瘤轉(zhuǎn)移。所以，如果術(shù)前沒有檢查或者早期檢查還未發(fā)現(xiàn)其他部位（如骨骼、內(nèi)臟）有轉(zhuǎn)移征象，醫(yī)生是無法在術(shù)前判斷良惡性的。通俗地理解，可以把嗜鉻細(xì)胞瘤／副神經(jīng)節(jié)瘤良惡性的診斷，說成“事后諸葛亮”。所以，目前將嗜鉻細(xì)胞瘤稱作“惡性潛能未定的嗜鉻細(xì)胞瘤”更為合理。二、目前如何治療？“事后諸葛亮”之后，是否有“亡羊補(bǔ)牢”之法？非常遺憾的是，對于轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細(xì)胞瘤目前尚無太有效的治療措施。所以目前在在控制降壓等臨床癥狀的同時(shí)，如果患者可行減瘤性手術(shù)、消融治療，可以讓患者的無癥狀進(jìn)展的緩解時(shí)間延長；對于手術(shù)減瘤比較困難的部位，進(jìn)行放療也可以取得一定療效；尚有研究報(bào)道131I-MIBG治療惡性和手術(shù)無法切除的嗜鉻細(xì)胞瘤取得一定的臨床療效；此外對于出現(xiàn)FH基因突變的患者可以進(jìn)行靶向治療，例如，目前有應(yīng)用舒尼替尼治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移病灶的個(gè)案報(bào)道；或者對于SDHB基因突變的患者應(yīng)用CVD化療，可以使患者取得一定緩解時(shí)間。目前最新的治療方法是，通過個(gè)體化的腫瘤細(xì)胞培養(yǎng)和基因檢測，發(fā)現(xiàn)個(gè)體化的靶向治療方向，這有可能成為治療該病的突破口。北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院泌尿外科張寧2019年11月18日4873
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潘東亮主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 泌尿外科 應(yīng)用酚芐明擴(kuò)容是嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備的金標(biāo)準(zhǔn)〔1〕，能顯著降低嗜鉻細(xì)胞瘤圍手術(shù)期死亡率〔2,3〕。但是酚芐明具有導(dǎo)致心動(dòng)過速和體位性低血壓等比較嚴(yán)重的副作用〔4〕，因此我院嘗試應(yīng)用甲磺酸多沙唑嗪對2003年10月至2004年11月嗜鉻細(xì)胞瘤38例行擴(kuò)容準(zhǔn)備，并與酚芐明比較，報(bào)告如下。對象與方法1、對象：納入標(biāo)準(zhǔn)：具有兒茶酚胺增多癥表現(xiàn)的功能性嗜鉻細(xì)胞瘤病例。排除標(biāo)準(zhǔn)：功能靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤；伴發(fā)高血壓腦病及心、腎、肺等器官嚴(yán)重疾病的病例；可疑并發(fā)原發(fā)性高血壓病者；無法排除的其他繼發(fā)性高血壓病例。2、臨床資料：嗜鉻細(xì)胞瘤38例，男23例，女15例。年齡22～67歲，平均39.5±13.2歲。均具有發(fā)作性或持續(xù)性高血壓病史1～20年。15例血壓為185～280/140～180mmHg；23例血壓為140～180/120～140mmHg。均具有面色蒼白、手足濕冷等體征。均查24小時(shí)尿兒茶酚胺，其中25例以去甲腎上腺素（NE）升高為主，NE：62.29～1147.34μg（正常值28.67±11.98μg）,平均225.78±135.43μg。 13例以去甲腎上腺素和腎上腺素（E）升高為主，NE：46.29～826.27μg,平均127.68±48.52μg；E：6.89～86.27μg（正常值4.08±2.34μg），平均22.52±10.67μg。指端微循環(huán)圖像均顯示異常（總積分>1.0），表現(xiàn)為微動(dòng)脈管袢數(shù)減少（正常值≥7條/mm）、輸入枝管徑（正常值9-13um）和輸出枝（正常值11-17um）管徑變窄、管袢長度減少（正常值150-250um）。3、藥物：甲磺酸多沙唑嗪（生產(chǎn)批號：200308）由輝瑞制藥有限公司提供，每片4mg。酚芐明（生產(chǎn)批號：030301）由河南竹林眾生制藥有限公司生產(chǎn)，每片10mg。4、治療方法：38例病人均口服酚芐明（10mg/次，每日3次）開始擴(kuò)容治療，根據(jù)血壓和指端微循環(huán)圖像的改善狀況增加酚芐明劑量，個(gè)別病例劑量達(dá)到80mg，每日3次，均用藥3周，為第一階段。停用酚芐明至血壓恢復(fù)到應(yīng)用酚芐明前水平時(shí)開始口服甲磺酸多沙唑嗪，以2mg/12h為最低劑量，根據(jù)相同的血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)改善狀況調(diào)整劑量，至最大用量8mg/12h，均用藥3周，為第二階段。極量甲磺酸多沙唑嗪（16mg/d）不能完全有效的病例，聯(lián)用酚芐明，直至充分?jǐn)U容，為第三階段。5、研究方法：應(yīng)用前后對照試驗(yàn)的臨床設(shè)計(jì)方法。設(shè)血壓和指端微循環(huán)圖像作為比較兩藥效果的標(biāo)準(zhǔn)。心動(dòng)過速和體位性低血壓作為副作用的觀察指標(biāo)。每人每日測血壓兩次，每次重復(fù)三遍，取平均值。每人每周應(yīng)用SANHAO微循環(huán)圖像分析儀（編號926098，中國蘇州醫(yī)療光學(xué)儀器廠生產(chǎn)）檢測左手無名指指端微循環(huán)一次。比較每例病人先后應(yīng)用酚芐明和甲磺酸多沙唑嗪的效果和副作用。6、比較標(biāo)準(zhǔn)：血壓控制在120/80mmHg以下和指端微循環(huán)圖像總積分低于1.0者為完全有效。血壓降低和指端微循環(huán)圖像較用藥前改善但達(dá)不到正常者為部分有效。總有效率為完全有效和部分有效之和。出現(xiàn)心動(dòng)過速或體位性低血壓均視為副作用7、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：一般四格表卡方檢驗(yàn)比較兩藥的完全有效率和副作用發(fā)生率。結(jié) 果38例應(yīng)用酚芐明擴(kuò)容完全有效?？傆行屎屯耆行示鶠?00％。23例出現(xiàn)不同程度的心動(dòng)過速，加用β－腎上腺素能受體阻斷劑后緩解。13例發(fā)生體位性低血壓，其中2例嚴(yán)重，影響行走。副作用發(fā)生率為94.7％（36/38）。甲磺酸多沙唑嗪完全有效率為47.4％（18/38），部分有效率為52.6％（20/38），總有效率為100％（38/38）。25例以去甲腎上腺素升高為主的病人中完全有效18例，用藥前其血壓為140～180/120～140mmHg；其余7例部分有效，用藥前血壓均>180/140mmHg，其中2例出現(xiàn)體位性低血壓。13例以去甲腎上腺素和腎上腺素升高為主者均部分有效。副作用發(fā)生率是5.3％（2/38）。比較口服酚芐明和甲磺酸多沙唑嗪后效果及副作用差異：總有效率χ2＝18.05，P>0.05；完全有效率，P<0.001；副作用χ2＝324，P<0.001。對單用甲磺酸多沙唑嗪部分有效的病例，在應(yīng)用極量甲磺酸多沙唑嗪（16mg/d）的基礎(chǔ)上加用小劑量酚芐明（5～20mg/d）后均能充分?jǐn)U容，未出現(xiàn)心動(dòng)過速、體位性低血壓等副作用。38例均在全麻下行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)中術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，術(shù)后24小時(shí)內(nèi)僅3例應(yīng)用血管活性藥物。討 論嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前擴(kuò)容充分與否是決定圍手術(shù)期安全的重要因素之一。臨床工作中，一般根據(jù)升高的兒茶酚胺成分選用受體阻斷劑；根據(jù)靶器官功能的變化判斷受體阻斷劑的效果。由于大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤以分泌去甲腎上腺素為主，因此α-腎上腺素能受體阻斷劑成為首選的擴(kuò)容降壓藥物。甲磺酸多沙唑嗪，是一種長效的選擇性α1－腎上腺素能受體阻斷劑。作用強(qiáng)度是哌唑嗪的1/2，半衰期為16～22h。最大劑量是16mg/d。在比較多沙唑嗪和酚芐明的術(shù)前擴(kuò)容準(zhǔn)備效果時(shí)，Prys-Roberts認(rèn)為多沙唑嗪(2-16mg/day)最適于以去甲腎上腺素為主的嗜鉻細(xì)胞瘤〔5〕。本組病例結(jié)果顯示，雖然甲磺酸多沙唑嗪總有效率為100％，但是僅能使高血壓<180/140mmHg的病例恢復(fù)正常，完全有效率是47.4％（18/38），顯著低于酚芐明，說明單用此藥擴(kuò)容降壓的效果較差，可能與不能阻斷突觸前膜的α2受體，進(jìn)而不能抑制兒茶酚胺的釋放有關(guān)。因此，血壓<180/140mmHg而且以分泌去甲腎上腺素為主的嗜鉻細(xì)胞瘤病例可能是單用甲磺酸多沙唑嗪術(shù)前擴(kuò)容的最佳指征，這與Frishman總結(jié)的結(jié)果相符〔6〕。本組資料顯示酚芐明擴(kuò)容的完全有效率是100％，說明酚芐明仍然是嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前擴(kuò)容能力最強(qiáng)的藥物。但是副作用發(fā)生率為94.7％，明顯高于甲磺酸多沙唑嗪（5.3％）。這可能由于甲磺酸多沙唑嗪能夠緩慢而持久的選擇性阻斷α1受體，不影響心率和心搏出量，擴(kuò)血管時(shí)不易引起反應(yīng)性心動(dòng)過速。 本組中對甲磺酸多沙唑嗪部分有效的病例在加用小劑量酚芐明后達(dá)到了完全擴(kuò)容的效果，而且未出現(xiàn)任何血流動(dòng)力學(xué)并發(fā)癥。進(jìn)一步說明了在控制重度高血壓方面，酚芐明具有明顯優(yōu)于甲磺酸多沙唑嗪的特點(diǎn)。另外，兩藥聯(lián)用既能同時(shí)阻斷α1、α2受體，加強(qiáng)抑制兒茶酚胺與突觸后膜結(jié)合的作用，又能降低酚芐明用量，減少副作用的發(fā)生。由于本組病例較少，現(xiàn)在總結(jié)的經(jīng)驗(yàn)尚需在進(jìn)一步研究中檢驗(yàn)和充實(shí)。參考文獻(xiàn)1.Bogdonoff DL. Pheochromocytoma: specialist cases that all must be prepared to treat? J Cardiothorac Vasc Anesth,2002,16:267-269.2.Guo XY, Luo AL, Huang YG, et al. Clinical features of pheochromocytoma and anesthetic management during perioperative period. Natl Med J China, 2002,82:526.郭向陽,羅愛倫,黃宇光,等.嗜鉻細(xì)胞瘤病人的臨床特點(diǎn)及圍手術(shù)期麻醉管理.中華醫(yī)學(xué)雜志,2002,82:526.3.Guo XY, Luo AL, Gong ZY, et al. Salvage and anesthetic summary of a case with pheochromocytoma crisis and bleeding shock for tumor rupture. Natl Med J China, 2002,82:429.郭向陽,羅愛倫,龔志毅,等. 嗜鉻細(xì)胞瘤危象合并腫瘤破裂致失血性休克一例的搶救及麻醉體會(huì).中華醫(yī)學(xué)雜志,2002,82:429.4. Pan DL, Li HZ, Zeng ZP. The discussion of standards for clinical functional gradation and preoperative preparation of pheochromocytoma. Chin J Surg, 2004, 42:1089-1092.潘東亮,李漢忠,曾正陪. 嗜鉻細(xì)胞瘤臨床功能分級與術(shù)前準(zhǔn)備標(biāo)準(zhǔn)的探討.中華外科雜志,2004,42:1089-1092.5. Prys-Roberts C, Farndon JR. Efficacy and safety of doxazosin for perioperative management of patients with pheochromocytoma. World J Surg, 2002,26:1037-1042.6. Frishman WH, Kotob F. Alpha-adrenergic blocking drugs in clinical medicine. J Clin Pharmacology,1999,39:7-16.2019年10月19日2178
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劉鐵石主任醫(yī)師 南京市第二醫(yī)院 泌尿外科 艾森豪威爾死于？美國第三十四任總統(tǒng)艾森豪威爾，1955年心臟病發(fā)作，14年后死于缺血性心肌病。盡管他曾努力堅(jiān)持鍛煉和控制飲食，但依舊飽受血壓的波動(dòng)和缺血性心肌病的折磨，總統(tǒng)的私人醫(yī)生也束手無策。直至死后尸檢結(jié)果顯示其左側(cè)腎上腺1.5cm嗜鉻細(xì)胞瘤真相才得以大白嗜鉻細(xì)胞瘤神秘詭異又善于偽裝艾森豪威爾竟也難逃其魔掌果真是疾病圈里名副其實(shí)的“演員”唐女士查出患上了嗜鉻細(xì)胞瘤唐女士，67歲，今年初無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛、胸悶，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血壓230/110mmHg，CT提示左側(cè)腎上腺占位，考慮為嗜鉻細(xì)胞瘤。因?yàn)楫?dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，求診到南京市第二醫(yī)院心血管內(nèi)科副主任醫(yī)師郭忠玉。經(jīng)過檢查，郭主任臨床診斷為“左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，高血壓3級（極高危），2型糖尿病”。什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？它有哪些表現(xiàn)和危害？嗜鉻細(xì)胞廣泛存在于腎上腺髓質(zhì)、腎上腺以外的交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)的副神經(jīng)節(jié)等部位，負(fù)責(zé)產(chǎn)生應(yīng)激擬交感激素——兒茶酚胺類激素，可以簡單地理解為嗜鉻細(xì)胞產(chǎn)生讓人興奮的激素，可以做出類似戰(zhàn)斗或逃跑的決定。兒茶酚胺類激素對于人體，就像巖漿之于地球，沒有不行，亂噴發(fā)也不行。嗜鉻細(xì)胞如果發(fā)生瘤變，在腎上腺稱為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，在其它部位稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，中青年多見，男女無明顯差別。嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、單側(cè)、單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。嗜鉻細(xì)胞瘤就像是一座活火山，即使是平靜期也會(huì)對地球產(chǎn)生一定影響，一旦噴發(fā)，更會(huì)產(chǎn)生災(zāi)難性的影響。嗜鉻細(xì)胞瘤被稱為身體里的“隱形殺手”，腫瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，可以引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸和多個(gè)器官功能及代謝紊亂，可因劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒波動(dòng)、排尿等誘發(fā)，同時(shí)伴有頭痛、心悸、惡心、嘔吐、黑矇、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感等，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致心衰、腦出血甚至死亡。臨床中嗜鉻細(xì)胞瘤又總是不按常理出牌，有醫(yī)務(wù)人員將其比喻為“偉大的演員”，它可以模仿多種心血管疾病，如高血壓、心肌梗死、心力衰竭、心肌病、惡性心律失常等，幾乎涵蓋了所有的心內(nèi)科疾病，常被漏診或誤診。多數(shù)在高血壓患者常規(guī)進(jìn)行腎上腺超聲檢查中發(fā)現(xiàn)，CT可以為嗜鉻細(xì)胞瘤提供定位診斷依據(jù)，血、尿兒茶酚胺測定可以為嗜鉻細(xì)胞瘤提供定性診斷依據(jù)。嗜鉻細(xì)胞瘤的治療診斷明確后，需要經(jīng)過1-2周的擴(kuò)容、降壓、控制心率等術(shù)前準(zhǔn)備，才能實(shí)施手術(shù)切除，切不能操之過急。上世紀(jì)80年代以前嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)死亡率高達(dá)30%，這一手術(shù)一直是基層醫(yī)院泌尿外科的一大禁區(qū)。即使到了今天，手術(shù)并發(fā)癥和死亡率降低到1-5%左右，手術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)也要綜合實(shí)力非常強(qiáng)才可以。經(jīng)驗(yàn)豐富的泌尿外科專家進(jìn)行手術(shù)時(shí)，也需要經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師配合才行，因?yàn)槭中g(shù)中保障患者安全，一半在于麻醉師。腹腔鏡手術(shù)切除是標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式。術(shù)中主刀醫(yī)生與麻醉醫(yī)生充分的信息溝通、輕柔操作、減少對腫瘤的刺激非常關(guān)鍵。多學(xué)科合作，唐女士手術(shù)順利經(jīng)過心血管內(nèi)科細(xì)心調(diào)整用藥，將血壓控制在140/90mmHg左右，轉(zhuǎn)入泌尿外科實(shí)施手術(shù)治療。由于患者及家屬已經(jīng)對嗜鉻細(xì)胞瘤的可怕有了一定了解，很是緊張。泌尿外科劉鐵石副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)經(jīng)過認(rèn)真術(shù)前評估，詳細(xì)制定手術(shù)方案，順利施行了“經(jīng)后腹腔腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)”。手術(shù)全程時(shí)長僅55分鐘，出血極微量，術(shù)后為保證患者絕對安全，轉(zhuǎn)ICU監(jiān)護(hù)。在ICU期間，患者生命體征平穩(wěn)，次日便安全轉(zhuǎn)回普通病房?；颊呒凹覍賹Χ旱亩嗫剖液献鞅硎靖兄x，并終于露出了放心的笑容。一周后，患者順利康復(fù)出院。專家簡介劉鐵石泌尿外科副主任副主任醫(yī)師南京市第二醫(yī)院（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬南京醫(yī)院、徐州醫(yī)科大學(xué)南京第二臨床學(xué)院）泌尿外科副主任（主持工作），副主任醫(yī)師，中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)移植醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員，江蘇省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)男科專業(yè)委員會(huì)委員，江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科學(xué)分會(huì)腎臟移植學(xué)組委員，南京中醫(yī)藥學(xué)會(huì)泌尿生殖專業(yè)委員會(huì)會(huì)員，南京醫(yī)學(xué)會(huì)男科學(xué)專科分會(huì)委員，中國抗癌協(xié)會(huì)會(huì)員。2003年于吉林大學(xué)碩士畢業(yè)后，就職于南京鼓樓醫(yī)院泌尿外科，2019年調(diào)入南京市第二醫(yī)院泌尿外科主持工作。先后到美國、德國、韓國、中國臺(tái)灣、中國香港等地進(jìn)修學(xué)習(xí)。熟練掌握泌尿外科疾病的診斷和治療，對泌尿系統(tǒng)疑難雜癥有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。擅長各種泌尿外科腫瘤的腹腔鏡及開放手術(shù)，常規(guī)開展泌尿系統(tǒng)結(jié)石、前列腺增生的微創(chuàng)腔內(nèi)治療。門診時(shí)間：周一上午，周三上午2019年09月22日5334
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宋黎明主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 泌尿外科 嗜鉻細(xì)胞瘤的治療是完整的手術(shù)切除。腔鏡下的腫瘤切除已經(jīng)成為絕大部分腎上腺腫瘤治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，同樣也適用于嗜鉻細(xì)胞瘤的處理。 （一）術(shù)前藥物準(zhǔn)備 1.控制高血壓 （1）a-受體阻滯劑（推薦）：最常用的是長效非選擇性α-受體阻滯劑——酚芐明，初始劑量10mg，1次/日或2次/日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2-3日遞增10-20mg；發(fā)作性癥狀控制、血壓正常或略低、體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)等提示藥物劑量恰當(dāng)，一般每日30-60mg 或1mg/kg已足，分3-4次口服、不超過2mg/kg/d。小兒初始劑量 0.2mg/kg（2019年07月27日3318
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郭勝杰主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 嗜鉻細(xì)胞瘤，是個(gè)很獨(dú)特的名稱 為什么叫嗜鉻細(xì)胞瘤么？因?yàn)檫@個(gè)腫瘤的主要來源于腎上腺的髓質(zhì)或嗜鉻細(xì)胞 那么這個(gè)腫瘤有個(gè)什么特點(diǎn)么？ 在以前技術(shù)條件不好的情況下，和人們認(rèn)識不足的情況下，嗜鉻細(xì)胞瘤圍手術(shù)期的死亡率可以達(dá)到50%，意味著什么 50%的患者來做手術(shù)，最后是沒有辦法挽救回生命的。 那么這個(gè)嗜鉻細(xì)胞瘤具有什么特點(diǎn)么？ 臨床表現(xiàn)么？ 1、 心血管表現(xiàn) 1.1血壓高： 這個(gè)病的血壓可以很高，高到什么程度么？可以達(dá)到300，這是非常高的血壓，正常血壓的定義是不高于140的收縮壓 因此屬于極度高的血壓 此外這個(gè)血壓可能是陣發(fā)性的，就是說不是一直很高，有可能是突然很高，又正常 因此這樣的血壓有點(diǎn)像過山車，危險(xiǎn)的地方是容易出現(xiàn)心血管以為，因?yàn)橐桓咭坏?，容易出現(xiàn)腦血壓管出血，導(dǎo)致中風(fēng) 血壓過高會(huì)產(chǎn)生頭痛，頭暈，嚴(yán)重的腦出血2019年01月06日6720
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李文智副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 家族性嗜鉻細(xì)胞瘤(Familial pheochromocytoma)是嗜鉻細(xì)胞瘤的一種特殊類型。早在1947年Calkins和Howard首先提出有家族傾向的嗜鉻細(xì)胞瘤，Williams于1965年報(bào)告17例嗜鉻細(xì)胞瘤中，6例有家族史，證實(shí)了有家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的存在。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤多為雙側(cè)多發(fā)或兩個(gè)以上的內(nèi)分泌腺受累，發(fā)病年齡較早，常見于兒童。雙側(cè)性腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤中約50%為家族性，同一家族的發(fā)病成員其發(fā)病年齡和腫瘤部位往往相同。我院于2015年7月-2017年4月收治一家系家族性嗜鉻細(xì)胞瘤，現(xiàn)報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)予以討論。病例報(bào)告該家系兩代中共3人確診為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，分別為父親（例1）、長子(例2)和女兒(例3)，第一代兄弟姐妹3人，第二代2人。例1男性，48歲，因發(fā)作性頭痛頭暈40年，發(fā)現(xiàn)血壓升高20年入院?；颊?0年前即出現(xiàn)發(fā)作性頭痛頭暈，伴大汗、心悸，皮膚潮紅，無惡心嘔吐，無發(fā)熱咳嗽，每次發(fā)作半小時(shí)左右自行緩解，一直未行診治。上述癥狀數(shù)天發(fā)作一次，每次性質(zhì)程度相同，均可自行緩解。20年前體檢發(fā)現(xiàn)血壓升高，當(dāng)時(shí)測得160/100mmHg，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷高血壓，給予硝苯地平20mg口服BID，未規(guī)律服藥，血壓控制不佳，最高仍可達(dá)180/110mmHg。為求進(jìn)一步診治來我院就診，查體無異常。我院生化和內(nèi)分泌檢查K3.30mmol/L(正常值3.5-5.3mmol/L)，ACTH60.5ng/ml(正常值:0-46ng/ml)，3-甲基4-羥基苦杏仁酸(VMA)38.6 mg/24hr(正常值:1.9-13.6mg/24hr)，腎素活性（臥位）＞0.863ng/ml/h(正常值:0.05-0.79ng/ml/h)，血管緊張素II（臥位）79.23pg/ml(正常值:28.2-52.2pg/ml)，血管緊張素II（立位）49.65pg/ml(正常值:55.3-115.3 pg/ml)，皮質(zhì)醇、17酮類固醇、17羥類固醇、醛固酮正常。我院CT顯示右側(cè)腎上腺可見團(tuán)塊狀腫物影，大小約10.5cm×6.0cm×5.0cm，CT值14HU，增強(qiáng)掃描后邊緣明顯強(qiáng)化。左側(cè)腎上腺可見6.0cm×4.0cm×2.0cm腫物，中心低密度，增強(qiáng)后邊緣明顯強(qiáng)化。提示雙側(cè)腎上腺腫瘤，符合嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)。術(shù)前給予α受體阻滯藥酚芐明擴(kuò)容治療1個(gè)月，血壓穩(wěn)定在正常范圍，無發(fā)作性高血壓，心率＜80次/分，患者出現(xiàn)肢端變暖、甲床紅潤、鼻塞等癥狀。術(shù)前準(zhǔn)備充分后患者在全麻下行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中監(jiān)測血壓波動(dòng)明顯，離斷瘤體時(shí)出現(xiàn)低血壓，予以升壓維持。術(shù)后病理提示嗜鉻細(xì)胞瘤伴明顯退變。3月后行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中監(jiān)測血壓穩(wěn)定，離斷瘤體時(shí)未出現(xiàn)難以控制的低血壓。術(shù)后病理亦提示嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后血壓稍高，最高在140/90mmHg。例2男性，20歲，患者因間斷頭痛3年，發(fā)現(xiàn)血壓升高3月入院?；颊咂皆V間斷頭痛，近3月血壓升高，最高達(dá)190/130mm/Hg，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT檢查提示雙側(cè)腎上腺腫瘤，偶有出汗發(fā)作，心悸，指端厥冷，無明顯肥胖痤瘡、情緒異常、多飲多食；無四肢無力、肢端麻木，無惡心嘔吐、視物模糊?；颊咭鄟砦以涸\治，體檢：患者面色及甲床蒼白，雙側(cè)甲狀腺正常。我院生化和內(nèi)分泌檢查提示17羥類固醇13.9mg/24hr(正常值:2-8mg/24hr)，17酮類固醇11.6mg/24hr(正常值:4-16mg/24hr)，3-甲基4-羥基苦杏仁酸(VMA)30.2mg/24hr(正常值:1.9-13.6mg/24hr)，ACTH76pg/ml(正常值:7.2-63.3pg/ml)，腎素活性（臥位）＞16ng/ml/h(正常值: 0.05-0.79ng/ml/h)，腎素活性(立位)＞16ng/ml/h(正常值: 0.93-6.56ng/ml/h)，血管緊張素II（臥位）86.65pg/ml(正常值:28.2-52.2pg/ml)，血鉀、皮質(zhì)醇、醛固酮正常。CT顯示雙側(cè)腹膜后見團(tuán)塊狀混雜低密度影，邊界清楚，右側(cè)大小約8.0cm×5.5cm，左側(cè)大小約2.0cm×2.0cm，增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期邊緣明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部壞死區(qū)未見明顯強(qiáng)化，靜脈期實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化程度略減低。提示雙側(cè)腎上腺腫瘤，符合嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)。術(shù)前給予α受體阻滯藥酚芐明擴(kuò)容治療1個(gè)月，血壓穩(wěn)定在正常范圍，無發(fā)作性高血壓，心率＜80次/分?；颊叱霈F(xiàn)肢端變暖、甲床紅潤、鼻塞等癥狀，術(shù)前準(zhǔn)備充分后患者在全麻下行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中監(jiān)測血壓穩(wěn)定。術(shù)后病理提示右側(cè)多發(fā)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，術(shù)后血壓仍高，維持在150/100mmHg，無不適癥狀，6月后復(fù)查CT提示左側(cè)腎上腺術(shù)后改變，左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)影較前明顯增大，直徑約3.5cm，邊界清晰，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。遂在全麻下行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)后1月血壓恢復(fù)正常。病理提示左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。例3女性，14歲，患者因查體發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤6月入院?；颊?月前我院彩超檢查提示雙側(cè)腎上腺腫瘤，無高血壓，無出汗發(fā)作，心悸，指端厥冷，無明顯肥胖痤瘡、情緒異常、多飲多食；無四肢無力、肢端麻木，無惡心嘔吐、視物模糊。我院生化和內(nèi)分泌檢查提示皮質(zhì)醇、醛固酮、3-甲基4-羥基苦杏仁酸(VMA)、ACTH、腎素活性、血管緊張素II均正常。CT顯示左側(cè)腹膜后見團(tuán)塊狀混雜低密度影，邊界清楚，大小約2.0×1.5cm，增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期邊緣明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部壞死區(qū)未見明顯強(qiáng)化，靜脈期實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化程度略減低，右側(cè)腎上腺見5mm結(jié)節(jié)影。提示雙側(cè)腎上腺腫瘤，符合嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)。體檢：患者面色及甲床蒼白，雙側(cè)甲狀腺正常。術(shù)前給予α受體阻滯藥酚芐明擴(kuò)容治療2周后，在全麻下行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中監(jiān)測血壓穩(wěn)定。術(shù)后病理提示左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，3月后復(fù)查CT提示左側(cè)腎上腺術(shù)后改變，右側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)影，直徑約5mm，邊界清晰，增強(qiáng)掃描可見輕度強(qiáng)化。討論嗜鉻細(xì)胞瘤源自神經(jīng)嵴的細(xì)胞或器官，可位于有神經(jīng)嵴交感和副交感鏈的嗜鉻組織分布的部位，是少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)生率為1/20萬。雖然大部分嗜鉻細(xì)胞瘤是散發(fā)性的，但也有20%是家族性遺傳性。研究指出在18歲以下的散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤中，56％患者因遺傳性DNA突變所致；10歲以下的嗜鉻細(xì)胞瘤中，比例則高達(dá)70％。遺傳性腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)性和多灶性，高度提示家族性疾病。家族性腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者存在多種遺傳基因的異常。新近發(fā)現(xiàn)TMEM127基因與遺傳性腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生密切相關(guān)，它是一個(gè)嗜鉻細(xì)胞瘤突變基因，以雙側(cè)和良性多見。其他學(xué)者報(bào)道家族性嗜鉻細(xì)胞瘤與1p、3p、17p和22q等位基因丟失有關(guān)。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的患者中，15號染色體的短臂加長，其HLA抗原單倍體存在異常。McDonnell在家族性嗜鉻細(xì)胞瘤患者中發(fā)現(xiàn)SDHB外顯子突變。通過判斷SDHB突變陽性，可在高血壓發(fā)生之前做出診斷。目前觀點(diǎn)認(rèn)為家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生是由遺傳因素引起，與一些致病基因諸如VHL、RET、SDHX和NF1突變有關(guān)。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)主要有以下四種遺傳性疾病與遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)：Von Hippel-Lindau(VHL)?。╒HL基因突變，約13％）、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤病II型（RET基因突變，約5％）、神經(jīng)纖維瘤病1型（NF-1基因突變，約4％）、遺傳性PGL/嗜鉻細(xì)胞瘤綜合征（SDHD、SDHB或SDHC基因突變，約10％）等。遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜，其中VHL病、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤病等常累及多器官發(fā)病。VHL病相關(guān)的腫瘤包括嗜鉻細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌、視網(wǎng)膜血管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。VHL病診斷是根據(jù)視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩個(gè)以上不同部位的血管母細(xì)胞瘤或一個(gè)血管母細(xì)胞瘤伴有腹腔器官的病變而確診。多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤病II型可因組合的腫瘤不同，有不同的臨床表現(xiàn)，可以無癥狀，也可以同時(shí)有多處病變產(chǎn)生癥狀。MEN 2A主要表現(xiàn)為甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺增生和嗜鉻細(xì)胞瘤，MEN 2B為甲狀腺髓樣癌、黏膜神經(jīng)纖維瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤。神經(jīng)纖維瘤病-1型，以皮膚神經(jīng)瘤病、眼睛的神經(jīng)膠質(zhì)瘤、咖啡牛奶斑和皮膚皺褶斑點(diǎn)等為臨床特征。遺傳性PGL/嗜鉻細(xì)胞瘤綜合征可以表現(xiàn)為急癥高血壓，陣發(fā)性高血壓，或表現(xiàn)為緩和的進(jìn)程；當(dāng)不同的腺體受累會(huì)致臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，不同腺體的發(fā)病可以相隔數(shù)年才被確診。本例報(bào)告中該家系患者具有明顯的常染色體顯性遺傳性特征，但均無上述4種綜合征癥狀，隨訪1年，未發(fā)現(xiàn)其它部位腫瘤。是否選擇基因檢測方面，有專家觀點(diǎn)認(rèn)為基因檢測成本高，沒有必要檢測所有基因。應(yīng)在詳盡的臨床工作基礎(chǔ)上，綜合考慮多方面的因素，包括患者是否雙側(cè)腎上腺腫瘤、發(fā)病年齡、家族情況、腫瘤位置、腫瘤累及腺體、是否轉(zhuǎn)移等決定行相關(guān)基因檢測。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤遺傳基因眾多，基因檢測費(fèi)用較大而增益有限，同時(shí)因條件限制，我們暫未對該家系患者及親屬做相關(guān)基因檢測，但是分析該家系2例患者的臨床特點(diǎn)如青少年時(shí)期發(fā)病、雙側(cè)病灶、腫瘤均為良性等，目前雖通過臨床資料不能確定該家系屬于哪種遺傳綜合征，但有學(xué)者把這類家族性疾病稱之為單純家族性腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占高血壓人群的0.1％～0.5％，90%的嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，可產(chǎn)生和分泌兒茶酚胺，從而引起相應(yīng)的臨床癥狀。該家系患者具有高血壓，同時(shí)有頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征。在影像學(xué)表現(xiàn)和內(nèi)分泌學(xué)檢查上，家族性嗜鉻細(xì)胞瘤與散發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤并無大的區(qū)別。B超可作為家族性嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷的首選方法。但特異性和敏感性不如CT和MRI。CT檢查能清晰地顯示腎上腺區(qū)域病變，可為嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷提供更詳盡的影像資料。嗜鉻細(xì)胞瘤典型者直徑常>5cm，CT表現(xiàn)多樣，常呈邊緣清楚的混雜密度腫塊，伴有囊性變或中心鈣化、壞死灶，腫瘤實(shí)體部分強(qiáng)化明顯。MRI對家族性嗜鉻細(xì)胞瘤診斷有很高的價(jià)值，尤其是當(dāng)CT檢查為陰性時(shí)，冠狀位合并有抑脂技術(shù)的T2W1時(shí)高度懷疑該診斷。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤通常因兒茶酚胺分泌過多產(chǎn)生癥狀發(fā)現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢測血尿及兒茶酚胺代謝產(chǎn)物增高是定性診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的直接依據(jù)，尿VMA檢測簡便，特異性高是首選的定性診斷指標(biāo)。本家系其中2例患者尿VMA均高于正常水平2-3倍。手術(shù)切除腫瘤是家族性遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤最有效的治療方法。由于家族性嗜鉻細(xì)胞瘤有雙側(cè)發(fā)病多發(fā)、殘留腎上腺復(fù)發(fā)率低、惡性腫瘤罕見等特點(diǎn)，文獻(xiàn)多推薦保留部分腎上腺組織的手術(shù)，以避免皮質(zhì)激素終身替代治療。手術(shù)方案推薦腹腔鏡下保留腎上腺的腫瘤切除術(shù)。如果腫瘤體積大或根據(jù)影像學(xué)檢查懷疑為惡性，或者大血管緊密包繞者，應(yīng)考慮行開放手術(shù)。該家系3例患者雙側(cè)發(fā)病，術(shù)中仔細(xì)分辨出正常腎上腺組織，例1成功地進(jìn)行了保留單側(cè)腎上腺皮質(zhì)的腫瘤切除術(shù)，例2成功地進(jìn)行了保留雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)的腫瘤切除術(shù)，例3同樣保留腎上腺皮質(zhì)的腫瘤切除術(shù)，術(shù)后均無需皮質(zhì)激素替代治療。隨著腔鏡技術(shù)發(fā)展，腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)已逐漸取代開放手術(shù)，成為治療腎上腺良性腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，對于腹腔鏡技術(shù)成熟的醫(yī)生來說，腎上腺腫瘤大小不再是決定是否行腔鏡手術(shù)的主要因素。至于雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤是行同期手術(shù)還是分期手術(shù)仍存在爭議，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明同期切除雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)大，圍術(shù)期死亡率約2.4%，而分期切除有利于維持術(shù)中血壓平穩(wěn)，加快術(shù)后恢復(fù)，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率；特別是對于復(fù)雜病例以及預(yù)計(jì)手術(shù)時(shí)間長且風(fēng)險(xiǎn)大的患者，分期手術(shù)應(yīng)為首選。手術(shù)先后順序及術(shù)式的選擇應(yīng)根據(jù)患者病情、腫瘤的大小、部位及與大血管的關(guān)系和術(shù)者經(jīng)驗(yàn)等來決定。小結(jié)家族遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病時(shí)間較早，雙側(cè)發(fā)生率高，多發(fā)于腎上腺內(nèi)，而且大部分為良性。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，既可以表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓，亦可呈持續(xù)性高血壓，或表現(xiàn)為頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征及其他癥狀。生化激素指標(biāo)可因嗜鉻細(xì)胞瘤活躍程度出現(xiàn)不同結(jié)果，活動(dòng)期大部分尿VMA、血CA高于正常值?；驒z測是今后診斷遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤的方向，目前尚未在國內(nèi)普及。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除手術(shù)是治療遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤的首選方法，療效肯定，復(fù)發(fā)率低。對于青少年期發(fā)病的雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，應(yīng)詳細(xì)詢問其家族史，并行相關(guān)內(nèi)分泌檢查及甲狀腺等其他器官全面檢查。對于遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后患者，特別是雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤保留腎上腺皮質(zhì)的腫瘤切除術(shù)后患者，應(yīng)密切隨訪。2018年07月13日6281
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