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陳偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 嗜鉻細(xì)胞瘤是來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占90% ，其中10%為雙側(cè)性。腫瘤有完整的包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，其旁可見被腫瘤壓迫的扁平腎上腺組織。腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，還可見出血灶，以及壞死和囊性變。瘤組織由纖維條索分隔，瘤細(xì)胞大小形態(tài)不一，胞漿豐富并含有較多顆粒。鉻鹽染色后，胞漿內(nèi)可見棕色或黃色顆粒。典型的嗜鉻細(xì)胞瘤直徑約3-5cm，也可大于10cm。 頭痛、心悸、多汗是嗜鉻細(xì)胞瘤的典型的癥狀，稱為嗜鉻細(xì)胞瘤“三聯(lián)征”。此外，典型的臨床癥狀還有高血壓，主要是因?yàn)樗赡軙?huì)分泌各種類型的腎上腺髓質(zhì)激素，這些激素一旦入血，會(huì)劇烈收縮血管，造成病人血壓的急劇上升，血壓最高可達(dá)250mmHg以上。典型的嗜鉻細(xì)胞瘤病人通常會(huì)有突發(fā)性血壓增高、心慌，伴手腳出冷汗等癥狀，一般持續(xù)幾分鐘后即可以緩解。這種高血壓發(fā)作對(duì)于病人是非常危險(xiǎn)的，有些病人，一次發(fā)作就會(huì)造成嚴(yán)重的腦出血或心臟衰竭，甚至死亡。 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤曾經(jīng)是泌尿外科最兇險(xiǎn)的疾病，圍手術(shù)期的死亡率高達(dá)25-50%。現(xiàn)在隨著我們對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病機(jī)制和發(fā)展規(guī)律認(rèn)識(shí)的不斷深入，經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)的術(shù)前準(zhǔn)備，嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)和其他泌尿外科手術(shù)無(wú)明顯差別。 關(guān)于診斷 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，因兒茶酚胺合成及分泌增多，引起的相關(guān)臨床癥狀。其中兒茶酚胺指的是，腎上腺素，去甲腎上腺素和多巴胺三種激素。在高血壓人群中，發(fā)病率為0.1-0.6%。但在普通人群中，約有50%的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者未被診斷出，多見于40-50歲，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。診斷分為以下幾個(gè)方面：1.臨床診斷：典型的“頭痛、心悸、多汗”三聯(lián)征，頑固性高血壓，體位性低血壓，血壓波動(dòng)劇烈及不能解釋的低血壓，有相關(guān)家族遺傳背景者等。此外，嗜鉻細(xì)胞瘤還被稱之為“10%腫瘤”，即以下4個(gè)10%：10%為雙側(cè)多發(fā)，10%為惡性，多見于女性，10%為兒童發(fā)病，10%好發(fā)于腎上腺以外器官。2.定性診斷：主要通過實(shí)驗(yàn)室檢查檢測(cè)血漿和尿的兒茶酚胺及其代謝物的水平。由于腫瘤分泌兒茶酚胺呈“間歇性”特點(diǎn)，所以一般推薦用24小時(shí)尿兒茶酚胺作為最主要檢測(cè)手段，血漿兒茶酚胺水平僅作為參考。3.定位診斷：首選的方法是CT平掃+增強(qiáng)檢查，可以發(fā)現(xiàn)0.5cm以上的病灶。表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)密度不均和邊緣顯著強(qiáng)化。MRI和超聲檢查可作為備選檢查手段。關(guān)于治療 手術(shù)治療切除腫瘤或增生的腎上腺是治療腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的首選方法，目前腹腔鏡和機(jī)器人輔助的微創(chuàng)手術(shù)已是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。由于治療過程中血壓波動(dòng)及血容量減少所引起的血流動(dòng)力學(xué)改變復(fù)雜而兇險(xiǎn)，應(yīng)加強(qiáng)圍手術(shù)期處理，包括充分的術(shù)前準(zhǔn)備、細(xì)致的術(shù)中操作和嚴(yán)密的術(shù)后監(jiān)護(hù)。 (1)術(shù)前準(zhǔn)備: ①藥物治療:應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑，有效控制血壓，減少因術(shù)中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴(yán)重的并發(fā)癥。臨床上常用α受體阻滯劑——可多華，每晚服用一粒。術(shù)前準(zhǔn)備一般應(yīng)在2 周以上。若降血壓不滿意時(shí)，可加用鈣離子通道阻滯劑硝苯地平，能取得較好效果。心率快的病人可加用β-腎上腺受體阻滯劑，如心得安、普萘洛爾、美托洛爾等。如擬行雙側(cè)腎上腺切除，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素替代治療。②擴(kuò)充血容量:兒茶酚胺癥病人的周圍血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài)，血容量低，切除腫瘤或增生腺體后可引起血壓急劇下降，圍手術(shù)期不穩(wěn)定，術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的低血容量體克，升血壓藥物的應(yīng)用時(shí)間將明顯延長(zhǎng)，甚至危及生命。為此，在使用腎上腺素能受體阻滯劑的同時(shí)，應(yīng)考慮擴(kuò)容如輸血、補(bǔ)液。③完善的三大指標(biāo):血壓控制在正常范圍，心率<90 次/分鐘，血細(xì)胞比容小于45% 。(2) 麻醉監(jiān)測(cè)：非常重要，需要麻醉科高度重視及配合。同時(shí)準(zhǔn)備降血壓和升血壓藥物，橈動(dòng)脈插管可正確測(cè)定動(dòng)脈血壓變化，上腔或下腔靜脈插管測(cè)定中心靜脈壓以便及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液和輸血量。另外，再開放1~2 支靜脈，以便及時(shí)處理麻醉和術(shù)中血壓極度波動(dòng)所致變化。(3) 術(shù)后處理: 嚴(yán)密觀察血壓、心率變化，并注意維持水、電解質(zhì)平衡，防止傷口感染等并發(fā)癥。 一般而言，對(duì)腎上腺髓質(zhì)增生可作增生一側(cè)腎上腺全切，若對(duì)側(cè)也有增生，可作腎上腺部分切除。2017年12月17日
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付德來副主任醫(yī)師 西安交大二附院 泌尿外科 引言大部分高血壓患者為原發(fā)性高血壓（原因不清，只能終生口服降壓藥），少部分為繼發(fā)性高血壓（可以找到原因，原因去除后高血壓即可緩解），腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是最常見的引起繼發(fā)性高血壓的疾病。嗜鉻細(xì)胞瘤是是起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤這種腫瘤能合成、代謝兒茶酚胺類激素（包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）這些激素則會(huì)引起小動(dòng)脈收縮，導(dǎo)致血壓升高頭痛、心悸、多汗是嗜鉻細(xì)胞瘤的典型的癥狀，稱為嗜鉻細(xì)胞瘤“三聯(lián)征”高血壓是最常見的癥狀也可出現(xiàn)體位性低血壓，甚至其他心血管并發(fā)癥約有25%的嗜鉻細(xì)胞瘤沒有明顯癥狀，由體檢偶然發(fā)現(xiàn)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤有10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，稱為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤與其他惡性腫瘤不同，病理活檢并不能預(yù)測(cè)或判定良惡性只有嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生了轉(zhuǎn)移才認(rèn)為是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物為香草基表桃酸（VMA）血和尿中VMA檢測(cè)是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的重要方法CT平掃+增強(qiáng)和MRI能發(fā)現(xiàn)腎上腺0.5cm以上的瘤體以下情況需要做嗜鉻細(xì)胞瘤篩查1.伴有頭痛、心悸、大汗等的高血壓；2.頑固性高血壓；3.血壓易變不穩(wěn)定；4.有家族遺傳背景；5.腎上腺偶發(fā)瘤；6.特發(fā)性擴(kuò)張型心肌??；7.麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動(dòng)劇烈者，不能解釋的低血壓。嗜鉻細(xì)胞瘤的治療嗜鉻細(xì)胞瘤最有效的治療是完整手術(shù)切除一般采用腔鏡手術(shù)瘤體較大時(shí)需要開放手術(shù)術(shù)前充分的準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵，這是嗜鉻細(xì)胞瘤治療的特點(diǎn)之一術(shù)前準(zhǔn)備目的在于阻斷過量?jī)翰璺影返淖饔?，維持正常血壓及心律，改善心臟功能，糾正血容量不足，防止麻醉誘發(fā)兒茶酚胺大量釋放而引起嚴(yán)重并發(fā)癥未行術(shù)前準(zhǔn)備者手術(shù)死亡率高達(dá)25%-50%術(shù)前準(zhǔn)備要點(diǎn)：控制高血壓。最常用酚芐明，初始劑量一般為5mg，每8小時(shí)口服一次，需根據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2~3日遞增5mg/次，服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，能減少體位性低血壓的發(fā)生，并有助于擴(kuò)充血容量?？刂菩穆?。一般使用阿替洛爾、美托洛爾等，須在酚芐明使用2~3日后服用。術(shù)前準(zhǔn)備充分的判斷術(shù)前準(zhǔn)備一般需7~10天，以下幾點(diǎn)提示術(shù)前準(zhǔn)備充分可以手術(shù)了：1.血壓穩(wěn)定在正常范圍，心率<80~90次/分；2.無(wú)陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；3.體重呈增加趨勢(shì)，紅細(xì)胞壓積小于45%；4.有輕度鼻塞，四肢末端有溫暖感，甲床紅潤(rùn)等表現(xiàn)。2016年07月10日35069
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姜亞卓主任醫(yī)師 陜西省人民醫(yī)院 泌尿外科 多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia, MEN): 是一種累及多種內(nèi)分泌器官的伴有常染色體顯性遺傳的遺傳性腫瘤綜合征， 臨床表現(xiàn)多樣，為兩個(gè)或兩個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體同時(shí)或先后發(fā)生功能性腫瘤，引起相應(yīng)激素過剩的臨床癥候群。此次我院診斷與治療的患者為MEN-2型，與RET基因相關(guān)，系罕見疾病，僅占所有腫瘤0.002%~0.003%，國(guó)外有500個(gè)家系報(bào)道，國(guó)內(nèi)僅散發(fā)報(bào)道?；颊咭蜿嚢l(fā)性血壓明顯升高，心悸，大汗到我院心內(nèi)科就診，篩查高血壓原因時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺巨大嗜鉻細(xì)胞瘤（左側(cè)＞200px，右側(cè)＞150px），心內(nèi)科姚曉偉主任醫(yī)師立即與泌尿外科聯(lián)系，轉(zhuǎn)入我科進(jìn)一步檢查。根據(jù)患者疾病特點(diǎn)，姜亞卓副主任醫(yī)師與其所在團(tuán)隊(duì)考慮不排除多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征的可能性，在針對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的定性（腎上腺激素）、定位（B超、CT、ECT）診斷過程中，加入了其他內(nèi)分泌器官腫瘤的篩查。結(jié)果正如預(yù)期，該患者還存在甲狀腺髓樣癌（降鈣素＞2000pg/ml，B超、CT定位診斷），初步確定為MEN-2型。核醫(yī)學(xué)科白永利主任為患者專程聯(lián)系了MIBG檢查。結(jié)合該病的家族性、遺傳性，又為其直系親屬安排了B超篩查，劉莉副主任醫(yī)師經(jīng)過耐心檢查，發(fā)現(xiàn)其女兒中之一也存在雙側(cè)腎上腺腫瘤，但未發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫瘤，其他親屬B超檢查陰性。問題來了，由于甲狀腺髓樣癌的高度惡性，即使未發(fā)病的患者也應(yīng)常規(guī)行預(yù)防性甲狀腺切除，那么怎樣才能發(fā)現(xiàn)未發(fā)病的患者呢？通過查閱資料，姜亞卓副主任醫(yī)師鎖定了基因檢測(cè)這一方法，這也是目前國(guó)際公認(rèn)的篩查、診斷“金指標(biāo)”。不久，基因檢測(cè)結(jié)果報(bào)告，這名患者，發(fā)病的女兒以及一名未發(fā)病的孫女RET基因突變陽(yáng)性。至此，一個(gè)罕見的家族遺傳性疾病輪廓成形。接踵而來的就是如何治療，在病院常務(wù)副院長(zhǎng)程永毅教授的帶領(lǐng)下，病院所有專家進(jìn)行了深入的討論，大家認(rèn)為，僅單側(cè)大于150px的嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行手術(shù)就風(fēng)險(xiǎn)極大，主要涉及到與周圍組織的關(guān)系以及血供豐富易出血，血壓波動(dòng)明顯等，進(jìn)行雙側(cè)手術(shù)，術(shù)中的血壓波動(dòng)、術(shù)后激素水平迅速下降，血壓無(wú)法維持，激素終生替代等每一個(gè)問題都是重大難題。討論結(jié)束后，大家認(rèn)為，要保證手術(shù)的相對(duì)安全，必須要多學(xué)科合作，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備以及術(shù)中預(yù)案。與上報(bào)醫(yī)務(wù)處后，組織了全院大討論，泌尿外科、內(nèi)分泌科、麻醉科、手術(shù)室、心內(nèi)科、普外科、腫瘤外科、B超室、CT室、核醫(yī)學(xué)科多個(gè)科室專家再次進(jìn)行討論，大家一致認(rèn)為，該疾病屬于罕見疾病，治療風(fēng)險(xiǎn)極大，該家系的發(fā)現(xiàn)以及將來手術(shù)如能完成，對(duì)于我院來說都是標(biāo)志性的事件，盡管甲狀腺髓樣癌是惡性腫瘤，但根據(jù)原則，為避免惡性高血壓，優(yōu)先處理嗜鉻細(xì)胞瘤。同時(shí)，多學(xué)科的深入合作才能保證手術(shù)的順利以及術(shù)后效果、術(shù)后生存質(zhì)量。在內(nèi)分泌科張瑜慶主任醫(yī)師的精心準(zhǔn)備下，患者血壓逐漸趨于穩(wěn)定，體重有所增加，臥位血壓與立位血壓接近，有輕度鼻塞表現(xiàn)，說明降壓、擴(kuò)容準(zhǔn)備充分，患者再次轉(zhuǎn)回我科進(jìn)入手術(shù)流程。姜亞卓副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)與患者及家屬反復(fù)溝通，說明病情并商討治療方案，與麻醉科、手術(shù)室、輸血科、重癥醫(yī)學(xué)科反復(fù)溝通，做好術(shù)中各項(xiàng)事務(wù)準(zhǔn)備。驚心動(dòng)魄的手術(shù)歷程正式開始，麻醉科楊瑞主任親自進(jìn)行麻醉管理，動(dòng)脈血壓，中心靜脈壓力監(jiān)測(cè)各種設(shè)施跟進(jìn)；手術(shù)室崔雅清護(hù)士長(zhǎng)派高年資護(hù)士專人配合，超聲刀、ligasure一應(yīng)俱全。三病區(qū)孫羿主任醫(yī)師指導(dǎo)，姜亞卓副主任醫(yī)師與普外科遲達(dá)超主任醫(yī)師合作，帶領(lǐng)程繼住院醫(yī)師以及王志剛主治醫(yī)師開始了一場(chǎng)沒有硝煙的戰(zhàn)爭(zhēng)。腫瘤表面血管密布，與腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎臟、脾臟、胰腺、肝臟等器官緊密粘連，血壓就像過山車一樣，升高時(shí)超過200mmHg，降低時(shí)低于60 mmHg，每個(gè)人都將心提到嗓子眼，但是依然按部就班，與麻醉醫(yī)師密切配合，有條不紊地逐步切除了腫瘤，雖然同期行雙側(cè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，但是為避免患者的反復(fù)損傷，減輕其經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，在充足的準(zhǔn)備情況下，還是進(jìn)行了同期雙側(cè)腫瘤切除。重癥醫(yī)學(xué)科宗媛主任醫(yī)師特地為患者準(zhǔn)備了病床，隨時(shí)準(zhǔn)備迎接術(shù)后的患者。然而經(jīng)過麻醉復(fù)蘇過程的觀察，發(fā)現(xiàn)血壓逐漸趨于穩(wěn)定，各項(xiàng)生命體征較為平穩(wěn)，決定轉(zhuǎn)回病區(qū)監(jiān)護(hù)室。趙文彩護(hù)士長(zhǎng)接到消息后，迅速組織專門護(hù)理小組對(duì)患者進(jìn)行術(shù)后護(hù)理。在所有醫(yī)護(hù)人員的精心治療后，患者術(shù)后恢復(fù)良好，逐步生活自理，血壓一直穩(wěn)定，激素替代治療也逐步減量，復(fù)查術(shù)后良好，現(xiàn)在已出院，待身體進(jìn)一步恢復(fù)迎接下一次的甲狀腺手術(shù)?；颊呒凹覍俣啻畏磸?fù)表示對(duì)全體醫(yī)護(hù)人員的感謝，媒體也對(duì)該事件進(jìn)行了報(bào)道。這一手術(shù)的成功完成，這一家系的發(fā)現(xiàn)，對(duì)我們的技術(shù)水平是一種檢驗(yàn)與肯定，對(duì)醫(yī)院的影響力也是很大的提高。注：華商頭條健康報(bào)道本文系姜亞卓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月06日4878
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孫?？?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 泌尿外科 2012年4月份，張女士因?yàn)椴幻髟虻呐及l(fā)頭痛，進(jìn)行性腰痛加重來到瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科門診就診，隨后進(jìn)行下腹部增強(qiáng)CT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺有多個(gè)腫瘤，右側(cè)腎上腺有兩個(gè)大小分別為3.0x105px和32.5px×30px腫瘤，左側(cè)腎上腺有一個(gè)大小2.3x62.5px腫瘤。血液激素水平檢查結(jié)果血去甲變腎上腺1854.3pg/mL，血變腎上腺素258.8pg/mL，遠(yuǎn)超正常水平。內(nèi)分泌科醫(yī)生告訴張女士所患疾病為較罕見的雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，是一種腎上腺髓質(zhì)的一種內(nèi)分泌腫瘤。院內(nèi)專家會(huì)診，考慮到患者2004年曾因?yàn)榧谞钕侔┳鲞^甲狀旁切除術(shù)，在場(chǎng)專家一致認(rèn)為張女士患的是更為罕見的多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型，至此張女士診斷明確。診斷已經(jīng)明確，治療就成了接下來要考慮的問題。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤首選治療手段為手術(shù)切除腫瘤組織。但是因?yàn)槟I上腺位置深，周圍有大血管，易出血，周圍解剖復(fù)雜等原因?qū)е率中g(shù)難度較大，而嗜鉻細(xì)胞瘤，由于術(shù)中病人血壓可能會(huì)隨著腫瘤組織的切除及手術(shù)操作不當(dāng)導(dǎo)致大量激素釋放入血而出現(xiàn)劇烈升高或下降又是更具挑戰(zhàn)性。根據(jù)病人身體狀況以及疾病檢查結(jié)果，尤其是術(shù)后腎上腺功能恢復(fù)情況，我們提出為病人分期施行兩次手術(shù)，先后切除兩側(cè)腫瘤的治療方案。經(jīng)過與病人及家屬充分溝通及耐心解釋，治療方案獲得了病人的同意。根據(jù)嗜鉻細(xì)胞瘤的特點(diǎn)為病人進(jìn)行了嚴(yán)格的術(shù)前準(zhǔn)備。在服用藥物成功控制血壓3個(gè)月后。在2012年7月份為張女士成功實(shí)施了右側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)，腫瘤完整切除，術(shù)后恢復(fù)良好。在高興之余，我們叮囑張女士不可掉以輕心。在努力恢復(fù)身體時(shí)要繼續(xù)服用控制血壓的藥物，為第二次手術(shù)做好準(zhǔn)備。在經(jīng)過幾個(gè)月的康復(fù)后控制血壓準(zhǔn)備后，2012年12月份，再次為張女士成功實(shí)施了左側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。手術(shù)解決了張女士的問題，之前的癥狀也一并消除。為了病人的健康和疾病監(jiān)測(cè)，叮囑張女士要定時(shí)來復(fù)診?，F(xiàn)在的張女士不僅已經(jīng)基本擺脫了疾病的影響，而且已經(jīng)懷上了自己的寶寶，即將迎來新生命?？破帐茹t細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹腔神經(jīng)叢，縱隔、頸部交感神經(jīng)節(jié)以及盆腔等處。多見于青壯年，男女發(fā)病率相當(dāng)。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占85%，腎上腺外腫瘤約占10%-15%。其中10%的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是雙側(cè)性。隨著術(shù)后隨訪的完善，發(fā)現(xiàn)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%或更多。嗜鉻細(xì)胞瘤是一種無(wú)法根據(jù)腫瘤細(xì)胞形態(tài)判斷腫瘤惡性與否的腫瘤。惡性的征象有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和血管和淋巴管中癌栓形成。確認(rèn)惡性的標(biāo)準(zhǔn)為腫瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。手術(shù)是治愈未發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的嗜鉻細(xì)胞瘤的唯一手段。術(shù)前血壓控制、α-受體阻滯劑服用、術(shù)中合理擴(kuò)充血容量以及經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師是圍手術(shù)期預(yù)后良好的關(guān)鍵。轉(zhuǎn)移往往發(fā)生在最初診斷的后2年內(nèi)，但也可在其后40年內(nèi)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。有研究發(fā)現(xiàn)有家族史的病人及右側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)的可能性更大。所以術(shù)后隨訪就顯得猶為重要。本文系孫?？滇t(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年10月19日6891
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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 手術(shù)前準(zhǔn)備：手術(shù)前藥物應(yīng)該觀察的指標(biāo)：1)臥立位血壓，心率×4次/天（立位血壓應(yīng)在患者起立2-3分鐘后再測(cè)）,必要時(shí)應(yīng)測(cè)臥位，立位即刻，3分鐘，5分鐘，10分鐘的血壓，心率，注意體位血壓變化2)體重（每周晨起空腹測(cè)量）3)每?jī)芍懿橐淮窝Ｒ?guī)（主要注意HCT變化）4)每?jī)芍懿橐淮坞p手血流圖評(píng)價(jià)雙手微血管積分。5)肢端溫度6)血糖變化情況7)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)可每2周復(fù)查一次（同時(shí)分日夜留12h尿兒茶酚胺）8)尿兒茶酚胺可每2周復(fù)查9）注意大便次數(shù)藥物準(zhǔn)備中需要定期復(fù)查的指標(biāo)：檢查項(xiàng)目重復(fù)間隔血常規(guī)（Hct）、雙手微循環(huán)、動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)、24h尿兒茶酚胺2周晨起空腹體重1周藥物準(zhǔn)備對(duì)于持續(xù)性高血壓患者，壓寧定從30mgQ8h（酚芐明應(yīng)從5-10mgBid）開始加，對(duì)于陣發(fā)性高血壓患者（平時(shí)血壓不高），壓寧定從30mgQd～Q12h（酚芐明應(yīng)從5mgQd～Bid）開始加，逐漸增加劑量，同時(shí)觀察血壓變化，調(diào)整藥物使用。若患者臥位心率持續(xù)>120bpm或者有室上性心律失常時(shí)，在已使用alpha阻斷劑的情況下，可考慮使用beta阻斷劑。藥物準(zhǔn)備時(shí)間以2周到4周為宜，同時(shí)視血壓等變化而定。準(zhǔn)備好的指標(biāo)：1）血壓控制大致正常，高血壓發(fā)作次數(shù)明顯減少或者消失2）高代謝癥狀改善或消失，如出汗減少，體重增加，血糖等代謝紊亂糾正3）血容量恢復(fù)，末梢循環(huán)改善4）原有體位性低血壓減輕2012年12月28日5222
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葉雄俊主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 患者： 我母親今年3月因不穩(wěn)定心絞痛收住院，CT增強(qiáng)檢查高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，服用高特林血壓驟降70---40雖然現(xiàn)在血壓穩(wěn)定在120--80，但是心率在每分鐘100次，人煩躁，無(wú)力出虛汗。 嗜鉻細(xì)胞瘤能確診么？北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。菏茹t細(xì)胞瘤是腎上腺髓質(zhì)長(zhǎng)的腫瘤，因?yàn)榉置诖罅康膬翰璺影罚òI上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺），會(huì)導(dǎo)致血壓陣發(fā)性升高、心率增快。臨床上可以通過檢查血兒茶酚胺和24小時(shí)尿兒茶酚胺來判斷是否是嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤可以通過腹腔鏡手術(shù)切除，手術(shù)前一定要做詳盡的準(zhǔn)備：第一，逐漸增加降壓藥（α受體阻滯劑）用量，將血壓控制在140/90以下，心率控制在90次以下；第二，術(shù)前需要擴(kuò)容三天，防止術(shù)中血壓發(fā)生劇烈波動(dòng)（瘤子切下后，因激素水平驟降，若術(shù)前準(zhǔn)備不充分，血壓會(huì)明顯降低）。腹腔鏡手術(shù)效果好，能完整切除腫瘤，是目前治療腎上腺腫瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”。2012年03月22日5851
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葉雄俊主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 患者： 患者男，2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，無(wú)任何癥狀。 腹腔鏡切除，手術(shù)情況良好，瘤體輪廓光整，境界清，無(wú)粘連浸潤(rùn)。最大徑約5CM。術(shù)后病理為右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)切除后能不能完全治愈呢？以后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)了，很擔(dān)心。謝謝北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。阂话闶中g(shù)切除效果好，手術(shù)后需要定期復(fù)查，包括B超，血壓監(jiān)測(cè)，生化指標(biāo)監(jiān)測(cè)（如血和24小時(shí)尿兒茶酚胺）等，這樣就能監(jiān)測(cè)到是否有復(fù)發(fā)。臨床上復(fù)發(fā)的一般是嗜鉻細(xì)胞癌?；颊撸喝~大夫您好，感謝您的回答，還想請(qǐng)問，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤在你們臨床上的復(fù)發(fā)率大致是多少？如果復(fù)查的話需要堅(jiān)持多長(zhǎng)時(shí)間？盼回復(fù)，謝謝您北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。簭?fù)發(fā)率各家報(bào)道不一，一般認(rèn)為在6-10%，復(fù)發(fā)的患者中有一半是惡性腫瘤，有家族史患者容易復(fù)發(fā)。復(fù)查一般每年一次，至少持續(xù)10年。祝好！2012年03月22日16038
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宋剛主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 腎上腺腫瘤位置深在、解剖特殊，傳統(tǒng)開放手術(shù)創(chuàng)傷大。腹腔鏡腎上腺切除術(shù)現(xiàn)已成為腎上腺手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)[1]。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌兒茶酚胺，外科手術(shù)切除過程中擠壓腫瘤、切斷血供等操作易引起血壓急劇波動(dòng)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。近些年隨著術(shù)前充分?jǐn)U容措施、手術(shù)操作技巧和圍手術(shù)期麻醉管理等綜合因素的提高，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)的安全性有了較大的保障[2]。然而國(guó)內(nèi)對(duì)于最大直徑5 cm-10 cm腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤開展腹腔鏡切除病例數(shù)不多，本文對(duì)腹腔鏡或開放手術(shù)切除此類腫瘤的安全性和有效性進(jìn)行對(duì)比分析。資料與方法一、研究對(duì)象 回顧性分析2001年1月-2007年6月在北京大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科行腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除的連續(xù)79例患者。腫瘤最大徑5 cm-10 cm者共41例，其中腹腔鏡組(Laparoscopic Adrenalectomy, LA)9例(男5例，女4例，另外2例因與周圍粘連嚴(yán)重中轉(zhuǎn)開放手術(shù)，未計(jì)算在LA組之內(nèi))，開放手術(shù)組(Open Adrenalectomy, OA)30例(男14例，女16例)。術(shù)后病理均為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。二、手術(shù)方法 術(shù)前服用α受體阻斷劑酚芐明2周，心率快者加用β受體阻斷劑倍他樂克或鈣離子通道阻斷劑，血壓、心率控制正常后手術(shù)。2例患者因特殊原因術(shù)前未服藥，均行開放手術(shù)，其中1例術(shù)中血壓升高基礎(chǔ)血壓30%的次數(shù)達(dá)4次之多。 根據(jù)術(shù)者經(jīng)驗(yàn)結(jié)合患者意愿選擇手術(shù)方式。LA組均經(jīng)腹膜后途徑，左側(cè)3例(1例2周后開放切除右側(cè)腎上腺腫瘤，病理結(jié)果不是嗜鉻細(xì)胞瘤)，右側(cè)5例，雙側(cè)1例(左側(cè)最大徑3.8 cm，右側(cè)最大徑7.0 cm，選取右側(cè)的數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì))。患者采用健側(cè)臥位，墊高腰部。IUPU法[3]建立腹膜后腔隙：先取髂嵴上緣2 cm與近腋前線交點(diǎn)處切一約1 cm切口，置入氣腹針入腹膜后間隙。充氣壓力至14 mmHg后，置入第1個(gè)12 mm套管針入腹膜后間隙。隨后引入腹腔鏡，以腹腔鏡鏡身直接做左右往復(fù)運(yùn)動(dòng)，行簡(jiǎn)單擴(kuò)張即可產(chǎn)生足以開始操作的腹膜后腔隙。隨后分別取肋緣下線與腋前線及腋后線的交點(diǎn)，于腹腔鏡監(jiān)視下行第2及第3套管針穿刺，進(jìn)入已建立的腹膜后腔。從腎周脂肪囊外游離背側(cè)，向上達(dá)膈肌角，翻向下游離腎周脂肪囊腹側(cè)，暴露腎上腺，超聲刀分離，較大血管以鈦夾鉗夾后切斷。注意避免擠壓腫瘤。切除腫瘤后將其裝入標(biāo)本袋取出，常規(guī)留置引流，縫合切口。 OA組經(jīng)腹腔途徑11例(左側(cè)4例，右側(cè)7例)，經(jīng)腹膜后途經(jīng)19例(左側(cè)8例，右側(cè)11例)。手術(shù)方法即傳統(tǒng)手術(shù)方式[4](在此不詳述)。15例術(shù)后留置引流。三、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS10.0 軟件，應(yīng)用t檢驗(yàn)、Mann-Whitney U檢驗(yàn)對(duì)2組患者臨床資料及圍手術(shù)期數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。P< 0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié) 果1. 患者臨床資料及術(shù)前數(shù)據(jù)比較(表1，略)： LA組患者年齡從23歲～68歲，OA組患者年齡從9歲～66歲；腫瘤最大直徑LA組從5 cm~8 cm，OA組從5 cm~10 cm。2組患者年齡、腫瘤最大徑、術(shù)前最高收縮壓/舒張壓、術(shù)前心率、術(shù)前血去甲腎上腺素水平、血腎上腺素水平的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。2. 手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)中輸血量、血壓、心率變化情況比較(表2，略)： 2組患者手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P< 0.05)。LA組術(shù)中均未輸血，OA組術(shù)中輸血量的中位值為225 mL(0 mL-3800 mL)(部分患者術(shù)后入ICU繼續(xù)輸血，此部分輸血量未計(jì)算在內(nèi))。2組患者術(shù)中最高血壓、最低血壓、最快心率、最慢心率、收縮壓增加基礎(chǔ)血壓30%次數(shù)、收縮壓≥ 200 mmHg次數(shù)、收縮壓≤ 90 mmHg次數(shù)、心率≥ 110 bpm次數(shù)、心率≤ 50 bpm次數(shù)的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P> 0.05)。3. 并發(fā)癥及術(shù)后數(shù)據(jù)比較(表3，略) LA組2例中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。1例為右腎上腺腫瘤，直徑7 cm，與肝臟、下腔靜脈粘連，與腎上極無(wú)明顯分界線，腹腔鏡下難以分離。遂改平臥位，肋緣下切口進(jìn)腹，將右腎上腺腫瘤與右腎一并切除。術(shù)后病理報(bào)“惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，浸潤(rùn)腎臟被膜”。另1例為左腎上腺腫瘤，直徑8 cm，位置較固定，與腹主動(dòng)脈、腹腔干、腰大肌筋膜粘連，遂改開放切除左腎上腺腫瘤。2例患者術(shù)后恢復(fù)均較好。開放手術(shù)2例出現(xiàn)并發(fā)癥。1例右腎上腺腫瘤，最大直徑9.1 cm，合并雙腎癌、胰頭腫瘤，腫瘤侵犯下腔靜脈，術(shù)中損傷下腔靜脈后建立體外循環(huán)進(jìn)行縫合。1例腫瘤最大直徑為10 cm，術(shù)后出血、切口感染、胸腔積液，住ICU 30天后自動(dòng)出院。 LA組和OA組術(shù)后住院日差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P< 0.05)。2組患者術(shù)后引流量、拔管時(shí)間、住ICU時(shí)間、術(shù)后開始進(jìn)食時(shí)間、住院費(fèi)用的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P> 0.05)。討 論 病理舊分類中嗜鉻細(xì)胞瘤分為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤。2000 年WHO內(nèi)分泌腫瘤分類中將來自嗜鉻組織的腫瘤總稱為交感腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤，其中包括嗜鉻細(xì)胞瘤(亦稱腎上腺髓質(zhì)副神經(jīng)節(jié)瘤) 、腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤和組合性副神經(jīng)節(jié)瘤。本文繼續(xù)沿用舊稱，為具有可比性，僅限于討論腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。 腎上腺因其特殊的解剖位置，傳統(tǒng)開放手術(shù)時(shí)需要較高、較大的切口，顯露較為困難，因此易發(fā)生出血、胸膜損傷等并發(fā)癥?，F(xiàn)代腹腔鏡技術(shù)在泌尿外科的興起，其中較為突出的貢獻(xiàn)即腹腔鏡腎上腺切除術(shù)成為腎上腺切除術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)[1]。腹腔鏡手術(shù)具有入路微小、顯露清晰、層次分明、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等特點(diǎn)，是治療腎上腺疾病的首選手術(shù)方式。 腹腔鏡腎上腺切除術(shù)的適應(yīng)征同開放手術(shù)，包括所有有功能的腎上腺腫瘤，>2 cm無(wú)功能的腎上腺腫瘤。絕對(duì)禁忌征包括侵犯臨近結(jié)構(gòu)的大的腎上腺皮質(zhì)癌、有主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的嗜鉻細(xì)胞瘤、妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤、嚴(yán)重心肺疾患及出血傾向等。目前尚無(wú)腹腔鏡切除腎上腺腫瘤直徑上限的一致意見。多數(shù)學(xué)者的觀點(diǎn)僅限于在直徑<6 cm、無(wú)局部重要臟器及大血管浸潤(rùn)的患者應(yīng)用腹腔鏡進(jìn)行腎上腺切除，對(duì)于疑有惡性的腎上腺腫瘤不宜行腹腔鏡手術(shù)。腎上腺腫瘤較大時(shí)(直徑>6 cm)，瘤體血供豐富、與周圍易有粘連，分離、切除難度較大，應(yīng)謹(jǐn)慎選用腹腔鏡。不過有學(xué)者提出，腹腔鏡手術(shù)對(duì)大的腎上腺腫瘤同樣安全和有效[5] (部分學(xué)者將直徑界值取為5 cm[6-8]，另外的學(xué)者則取為6 cm[9, 10])。 對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤，以往觀念認(rèn)為瘤體血運(yùn)豐富，受擠壓后兒茶酚胺入血引起血壓升高，造成高血壓危象。此外，腹腔鏡建立氣腹的過程中，也可刺激兒茶酚胺釋放，導(dǎo)致血壓波動(dòng)[11]。故對(duì)行腹腔鏡切除存在顧慮。但Sprung等認(rèn)為腹腔鏡術(shù)中血壓波動(dòng)與傳統(tǒng)開放手術(shù)相當(dāng)且術(shù)后恢復(fù)較快[12]。張旭等、邢金春等、潘進(jìn)洪等的經(jīng)驗(yàn)也表明腹腔鏡切除腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤有較大優(yōu)勢(shì)[13-15]。還有學(xué)者報(bào)道腹腔鏡可以安全切除異位嗜鉻細(xì)胞瘤[16]，對(duì)于直徑>5 cm無(wú)局部浸潤(rùn)的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤亦能成功切除(8例)[8]，10 cm以上的也有成功切除的報(bào)道[17]。 北京大學(xué)泌尿外科研究所1992年在中國(guó)大陸率先開展腹腔鏡手術(shù)治療泌尿外科疾病[18]。隨著經(jīng)驗(yàn)的積累，腹腔鏡已能安全地切除腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，腫瘤的大小也逐漸放寬，直徑不再是選擇腹腔鏡的最重要考慮因素。國(guó)內(nèi)腹腔鏡切除5 cm-10 cm嗜鉻細(xì)胞瘤的經(jīng)驗(yàn)較少，我們對(duì)此進(jìn)行了有益的嘗試。本研究表明腹腔鏡切除5 cm-10 cm嗜鉻細(xì)胞瘤(因病例數(shù)所限，故將直徑下限定為5 cm而不是6 cm)的手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)中輸血量、術(shù)后住院日較開放手術(shù)有明顯優(yōu)勢(shì)。建立氣腹的過程中無(wú)明顯血壓波動(dòng)，LA組術(shù)中血壓、心率波動(dòng)等指標(biāo)不高于開放手術(shù)(參照Sprung等對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[12])，與虞雪融等的結(jié)果基本一致[19]，但本研究中腫瘤直徑較大(后者LA組腫瘤直徑2.5 cm-5.1 cm，OA組3.7 cm-7.3 cm)。LA組住院費(fèi)用與OA組持平。2例患者中轉(zhuǎn)開放，均因腫瘤與周圍組織嚴(yán)重粘連、腹腔鏡無(wú)法分離而及時(shí)改變手術(shù)方式，并非血壓、心率劇烈波動(dòng)或出血而被動(dòng)中轉(zhuǎn)開放，且OA組亦有嚴(yán)重的并發(fā)癥(下腔靜脈損傷、出血、感染等)，故符合操作原則的LA不會(huì)造成重大并發(fā)癥。 我們的經(jīng)驗(yàn)表明，腹腔鏡的放大作用有助于細(xì)致分離組織。進(jìn)入腹膜后間隙后，在腎周脂肪囊背側(cè)以電鉤進(jìn)行分離，此為相對(duì)無(wú)血管區(qū)域，電鉤分離安全可靠、出血較少，分離速度亦較快。達(dá)膈肌角后翻向下游離腎周脂肪囊腹側(cè)，即可較容易暴露腎上腺。以超聲刀游離腎上腺腫瘤，左手輔助鉗鉗夾牽拉周圍組織保持張力以利切除，亦可適當(dāng)提拉腫瘤表面脂肪，注意避免擠壓腫瘤。較粗血管以鈦夾鉗夾后切斷，切斷腎上腺中央靜脈時(shí)應(yīng)有麻醉科醫(yī)師密切配合，及時(shí)給予升壓藥、補(bǔ)充血容量。LA組9例患者手術(shù)均順利完成。 不過，隨著腫瘤直徑的增大，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性的機(jī)會(huì)明顯增加[20]，易有周圍浸潤(rùn)(有2例患者即因?yàn)榕c周圍粘連而中轉(zhuǎn)開放)，瘤體血供豐富，手術(shù)切除難度較大，術(shù)后遠(yuǎn)期效果尚待研究。我們的經(jīng)驗(yàn)亦證實(shí)，腫瘤越大其表面血管越豐富，與周圍的粘連越緊密，手術(shù)難度成倍加大。目前，我們切除的最大嗜鉻細(xì)胞瘤最大直徑限于8 cm。為安全和效果計(jì)，建議最大徑10 cm以上腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤仍行開放手術(shù)。下一步我們擬對(duì)LA組和OA組患者進(jìn)行長(zhǎng)期密切隨訪，為腹腔鏡的開展提供更多的參考依據(jù)。 總之，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的直徑不是腹腔鏡手術(shù)的絕對(duì)限制因素，對(duì)于5 cm-10 cm腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，經(jīng)過充分的術(shù)前擴(kuò)容準(zhǔn)備，術(shù)中嚴(yán)密麻醉管理、經(jīng)驗(yàn)豐富的術(shù)者可以考慮選擇腹腔鏡進(jìn)行切除。（作者：宋剛、周利群、蔡林等）參考文獻(xiàn)（略）圖1 游離腎臟背側(cè)、膈頂，為手術(shù)構(gòu)建良好空間圖2 嗜鉻細(xì)胞瘤周圍血管異常豐富圖3 用超聲刀小心、輕柔操作（“血管上的舞蹈”）圖4 切除腫瘤圖5 腫瘤剖面2011年08月23日20065
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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2009年4月在湘潭市中心醫(yī)院因腹部腫瘤行腹部腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病檢：嗜鉻細(xì)胞瘤。2011年5月26日因復(fù)發(fā)入住中心醫(yī)院，5月27日出院，出院診斷：惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，腹腔嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)并肝臟及腹膜轉(zhuǎn)移 如何治療，是否可以繼續(xù)手續(xù)治療貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院泌尿外科孫發(fā)： 目前，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（有轉(zhuǎn)移）的治療方法，主要有1.MIBJ；2.化療；3.靶向治療；4.對(duì)癥治療。 幾種方法中，治療效果肯定的是BIBJ，化療效果不理想，可以試試，其他目前國(guó)內(nèi)外興起的是靶向治療，用索坦和多吉美中其中一種藥物，稱為嗜鉻細(xì)胞瘤的靶向治療，國(guó)外報(bào)道索坦較多吉美效果好一些，國(guó)內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院已開始，做了一部分病例，有一定效果。你可到就近的醫(yī)院去咨詢，但是該藥是自費(fèi)藥，價(jià)格貴。但目前是治療嗜鉻細(xì)胞瘤的最后一種有效的方法。 你可在網(wǎng)上應(yīng)用中文和英文搜索國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)一步了解。藥名索坦（舒尼替尼，Sunitinib，Sutent）和多吉美（甲苯磺酸索拉非尼片，Nexavar 或者sorafenib ），其說明書上還沒有寫該藥治療嗜鉻細(xì)胞瘤，但國(guó)外有進(jìn)10篇文獻(xiàn)報(bào)道，你可查詢后決定。2011年05月29日7719
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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 兒茶酚胺癥包括嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma) 和腎上腺髓質(zhì)增生(adrenal medulla hyperplasia)。兩者臨床特征相似，并與兒茶酚胺(catecholamine) 分泌過多有關(guān)，但治療方法不同。嚴(yán)重病例發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致死亡，而及時(shí)治療效果較好。1一．病因1嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹腔神經(jīng)叢，縱隔、頸部交感神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)及膀脫等處。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占85% ，其中10%為雙側(cè)性。10%以上為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤。腫瘤有完整的包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，其旁可見被腫瘤壓迫的扁平腎上腺組織。腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，還可見出血灶，以及壞死和囊性變。瘤組織由纖維條索分隔，瘤細(xì)胞大小形態(tài)不一，胞漿豐富并含有較多顆粒。鉻鹽染色后，胞漿內(nèi)可見棕色或黃色顆粒。不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良、惡性。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率不足10% ，瘤體常很大。惡性變的征象為有轉(zhuǎn)移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓形成。腎上腺髓質(zhì)增生病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺體積增大，可不對(duì)稱，有時(shí)可見結(jié)節(jié)樣改變。此病較少見。二．流行病學(xué) 1嗜鉻細(xì)胞瘤多見于青壯年。三．嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷11.高血壓表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。陣發(fā)性高血壓發(fā)作可由突然的體位變化、取重物、咳嗽、情緒波動(dòng)等因素誘發(fā)，表現(xiàn)為劇烈頭痛、面色蒼白或潮紅、四肢發(fā)冷、惡心、嘔吐、大量出汗、心悸、氣急、視覺模糊等。嚴(yán)重者可因心力衰竭、肺水腫、腦出血而死亡。持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作時(shí)，由于血管高度收縮，血壓極度升高，甚至用一般血壓計(jì)不能測(cè)得。平時(shí)不表現(xiàn)出高血壓的兒茶酚胺癥，在外傷、妊娠、分娩、麻醉、手術(shù)等時(shí)血壓突然升高，若處理不當(dāng)，嚴(yán)重的可引起死亡。2. 代謝紊亂大量?jī)翰璺影贩置诳梢鸲喾N代謝紊亂。由于基礎(chǔ)代謝增高，肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制，可出現(xiàn)高血糖、糖尿和糖耐量異常;由于脂肪代謝加速，血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高;少數(shù)病人還可能有低血鉀表現(xiàn)。3. 特殊類型的表現(xiàn)①兒童嗜鉻細(xì)胞瘤:以持續(xù)性高血壓多見，腫瘤多為雙側(cè)多發(fā)性，易并發(fā)高血壓腦病和心血管系統(tǒng)損害。②腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，如膀脫嗜鉻細(xì)胞瘤，常在排尿時(shí)和排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，有心悸、頭暈、頭痛等癥狀。其他腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，可能出現(xiàn)受累器官的相應(yīng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查1.腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定①兒茶酚胺，包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，24 小時(shí)尿內(nèi)兒茶酚胺含量升高2 倍以上即有意義。癥狀發(fā)作時(shí)應(yīng)收集3 小時(shí)尿送檢。②24 小時(shí)尿VMA (香草扁桃酸)測(cè)定: VMA 是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物，由尿液排出體外。通常需送檢24 小時(shí)尿標(biāo)本三次。正常值范圍依采用的實(shí)驗(yàn)方法而定。③血兒茶酚胺測(cè)定:在高血壓發(fā)作時(shí)測(cè)定有重要意義。某些食物和藥物(如咖啡、香蕉、柑桔類水果、阿司匹林等)可干擾其測(cè)定值，故作上述檢查前必須停用。2. 藥物試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，且有假陽(yáng)性和假陰性，僅適用于診斷困難的病人。①組胺激發(fā)試驗(yàn)，適用于懷疑無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤。②酚妥拉明抑制試驗(yàn)，適用于高血壓患者。定位診斷1. B 超腫瘤檢出率高，操作簡(jiǎn)便、費(fèi)用低，可反復(fù)檢查，B 超掃描范圍廣，可用于普查篩檢。2. CT 對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率可達(dá)90% 以上，對(duì)腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率近100% ，而對(duì)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的檢出率近70%0 CT 能同時(shí)了解腫瘤與周圍血管、臟器關(guān)系。髓質(zhì)增生者CT 可顯示腎上腺體積增大但無(wú)腫瘤影像。3. MRI 優(yōu)點(diǎn)是可作不同方向的掃描如矢狀和冠狀切面，提供腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系;無(wú)射線危害，不需注射造影劑。腫瘤檢出率與CT 相似。4. 放射性核素131I-間位腆芐胍(131I-MIBG) 腎上腺髓質(zhì)顯像MIBG 的結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素相似，是一種腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑，可被嗜鉻細(xì)胞攝人，由標(biāo)記的放射性核素示蹤，故能顯示嗜鉻細(xì)胞瘤的部位。其診斷敏感性和特異性較高，適用于有典型臨床癥狀而B 超和CT 均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤，特別對(duì)多發(fā)的、異位的或轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細(xì)胞瘤，及腎上腺髓質(zhì)增生，診斷效果優(yōu)于B 超和CT 。除用于診斷外，131I-MIBG還可用于治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，只有發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯血管、周圍組織以及轉(zhuǎn)移時(shí)才確診為惡性。影像學(xué)檢查惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，直徑>6cm ，且不規(guī)則，有鈣化區(qū)。三. 嗜鉻細(xì)胞瘤的治療11.手術(shù)治療開放手術(shù)或腹腔鏡下切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好療效。由于治療過程中血壓波動(dòng)及血容量減少所引起的血流動(dòng)力學(xué)改變復(fù)雜而兇險(xiǎn)，應(yīng)加強(qiáng)圍手術(shù)期處理，包括充分的術(shù)前準(zhǔn)備、細(xì)致的術(shù)中操作和嚴(yán)密的術(shù)后監(jiān)護(hù)。(1)術(shù)前準(zhǔn)備:①藥物治療:應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑，有效控制血壓;通過擴(kuò)容使縮小的血容量得到糾正，減少因術(shù)中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴(yán)重的并發(fā)癥。常用藥物:酚芐明20~60 mg/d ，分3 次口服。術(shù)前準(zhǔn)備一般應(yīng)在2 周以上。若降血壓不滿意時(shí)，可加用鈣離子通道阻滯劑硝苯地平(nifedipine) 30~60 mg/d ，分3 次口服，能取得較好效果，這可能由于鈣離子參與兒茶酚胺的代謝之故。心率快的病人可加用β-腎上腺受體阻滯劑，如心得安、普萘洛爾、美托洛爾等。如擬行雙側(cè)腎上腺切除，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素替代治療。②擴(kuò)充血容量:兒茶酚胺癥病人的周圍血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài)，血容量低，切除腫瘤或增生腺體后可引起血壓急劇下降，圍手術(shù)期不穩(wěn)定，術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的低血容量體克，升血壓藥物的應(yīng)用時(shí)間將明顯延長(zhǎng)，甚至危及生命。為此，在使用腎上腺素能受體阻滯劑的同時(shí)，應(yīng)考慮擴(kuò)容如輸血、補(bǔ)液。③完善的三大指標(biāo):血壓控制在正常范圍，心率等并發(fā)癥。2. 藥物治療對(duì)不能忍受手術(shù)，或未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人，可使用酚芐明、哌唑嗪等藥物以改善癥狀，也可采用131I-MIBG 內(nèi)放射治療。2011年12月26日18665
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